Leucopenia y Linfocitopenia

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http://www.msd.es/publicaciones/mmerck/MM_11_135.htm (1 of 12) [18/11/2001 07:29:30 a.m.]

Apéndices

135 / LEUCOPENIA Y LINFOCITOPENIALEUCOPENIAReducción del número de leucocitos circulantes por debajo de4.000/ml.

La leucopenia suele caracterizarse por una disminución del númerode neutrófilos sanguíneos, aunque el descenso del número delinfocitos, monocitos, eosinófilos o basófilos también puedecontribuir a la disminución del recuento celular total. La neutropeniaque se acompaña de monocitopenia y linfocitopenia constituye, amenudo, un trastorno más grave que la neutropenia aislada.

NEUTROPENIA

(Granulocitopenia, agranulocitosis)

Reducción del recuento de neutrófilos (granulocitos) sanguíneos,que conlleva, con frecuencia, una mayor susceptibilidad a lasinfecciones bacterianas y fúngicas.

Los individuos de raza negra presentan recuentos de neutrófilosalgo inferiores (valor inferior de la normalidad, alrededor de1.200/ml), cuando se comparan con la población blanca(>1.500/ml). La neutropenia puede clasificarse según el recuento deneutrófilos (leucocitos totales 3 % neutrófilos y células en banda) yel riesgo relativo de infección: leve (1.000-1.500/ml), moderada(500-1.000/ml) o grave (<500/ml). La neutropenia aguda gravecausada por una alteración en la producción de neutrófilosrepresenta a menudo una situación de riesgo vital en los pacientesinmunocomprometidos (v. cap. 151).

Etiología

La neutropenia aguda (presente durante unos pocos días) sueledesarrollarse cuando la utilización de neutrófilos es rápida y suproducción está alterada. La neutropenia crónica (perdura meses oaños) es consecuencia, generalmente, de una disminución de lasíntesis o de un secuestro esplénico excesivo de neutrófilos. Laneutropenia puede clasificarse dependiendo de si es secundaria afactores extrínsecos a las células mieloides medulares o de siexiste un defecto intrínseco en los progenitores mieloides (v. tabla135-1).



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Neutropenia secundaria. Los fármacos son una de las causasmás habituales de neutropenia. La incidencia de neutropeniainducida por fármacos se incrementa de manera notable con laedad; sólo el 10% de los casos aparecen en niños y adultosjóvenes, observándose más del 50% en adultos.

La neutropenia inducida por fármacos responde a variosmecanismos subyacentes (reacciones inmunitarias, tóxicas,idiosincrásicas o de hipersensibilidad) y debe distinguirse de laneutropenia grave que ocurre de forma previsible tras dosiselevadas de fármacos antineoplásicos citorreductores o radioterapia(v. más adelante) y de la producida por infecciones víricas (v. másadelante). La quimioterapia citotóxica induce neutropenia comoconsecuencia de la alta tasa proliferativa de los precursoresneutrofílicos y del rápido recambio de los neutrófilos sanguíneos.

Se cree que la neutropenia mediada por mecanismos inmunitarios,que generalmente persiste durante una semana, se debe afármacos que actúan como haptenos y estimulan la formación deanticuerpos. Puede surgir cuando se emplea aminopirina,propiltiouracilo y penicilina. Otros fármacos (p. ej., fenotiacinas)pueden provocar neutropenia cuando se administran en cantidadestóxicas. Por su parte, las reacciones idiosincrásicas sonimpredecibles en cuanto a la dosis o la duración del empleo ytienen lugar con fármacos como el cloranfenicol. Las reacciones dehipersensibilidad aguda (p. ej., las producidas por fenitoína ofenobarbital) pueden durar unos pocos días, pero las dehipersensibilidad crónica pueden alargarse durante meses o años.Las reacciones de hipersensibilidad son raras y, en ocasiones, serelacionan con metabolitos (generados en el hígado) de losanticonvulsivantes aromáticos, es decir, fenitoína o fenobarbital. Laneutropenia inducida por hipersensibilidad se asocia a menudo afiebre, exantema, adenopatías, hepatitis, nefritis, neumonitis oanemia aplásica. Algunas veces, esta neutropenia inducida porfármacos puede ser asintomática a pesar de la neutropenia, sobretodo en los pacientes en que se controlan regularmente losrecuentos leucocitarios durante el tratamiento farmacológico.

La disminución de la producción de neutrófilos es una característicafrecuente y generalmente precoz de la anemia megaloblásticaprovocada por déficit de vitamina B12 o folato, si bien sueleacompañarse de anemia macrocítica y, en ocasiones, de



trombocitopenia leve. El alcohol puede inhibir la respuesta de lamédula ósea a la infección cuando los pacientes desarrollanenfermedades como la neumonía neumocócica.

La infiltración y la sustitución de la médula ósea por célulasmalignas de leucemias, mielomas, linfomas o tumores sólidosmetastásicos (p. ej., mama, próstata) pueden deteriorar laproducción de neutrófilos. La mielofibrosis inducida por tumorespuede intensificar aún más la neutropenia. La mielofibrosis tambiénpuede ser secundaria a infecciones granulomatosas, enfermedadde Gaucher y radioterapia. La neutropenia puede deberse a lainsuficiencia de la médula ósea, como se observa en determinadasenfermedades raras (p. ej., síndrome de Schwachman-Diamond,hipoplasia cartílago-pelo, disqueratosis congénita, glucogenosis tipoIB). Asimismo, la neutropenia es una característica destacada de lamielodisplasia y se acompaña de rasgos megaloblastoides en lamédula ósea (v. cap. 130). La esplenomegalia de cualquieretiología (v. cap. 141) puede originar una neutropenia moderada,trombocitopenia y anemia.

Las infecciones víricas suelen acompañarse de neutropeniatransitoria (p. ej., fases iniciales de la mononucleosis infecciosa) y lasepsis es una causa particularmente grave de neutropenia. Laneutropenia que se asocia a enfermedades víricas habituales de lainfancia ocurre durante los primeros 2 d de la enfermedad y puedepersistir durante 3-8 d. Suele corresponder con un período deviremia aguda y se relaciona con la redistribución de los neutrófilosinducida por el virus desde el compartimiento circulante al marginal.El secuestro de neutrófilos puede producirse tras lesiones tisularespor virus. Una neutropenia moderada a intensa también puede serconsecuencia de una amplia variedad de infecciones (v. tabla135-2).

La infección por el VIH se acompaña a menudo de neutropeniacrónica, resultado de un deterioro en la producción de neutrófilos yde una destrucción acelerada de éstos por anticuerpos (v. cap.






145). Las neutropenias autoinmunitarias pueden deberse a lapresencia de anticuerpos antineutrofílicos circulantes y puedenaparecer aisladas o asociadas a otras enfermedades.

Neutropenia producida por defectos intrínsecos en las célulasmieloides o en sus precursores. Este tipo de neutropenia esinfrecuente. La neutropenia cíclica es un raro trastornogranulocitopoyético congénito que puede heredarse de formaautosómica dominante y que se caracteriza por oscilacionesirregulares y periódicas en el número de neutrófilos periféricos. Elperíodo oscilatorio medio es de 21 ± 3 d.

La neutropenia congénita grave (síndrome de Kostmann) es unaenfermedad rara que aparece esporádicamente en Estados Unidosy que se caracteriza por una detención de la maduración mieloideen el estado promielocítico de la médula ósea, provocando unrecuento absoluto de neutrófilos inferior a 200/ml.

La neutropenia idiopática crónica representa un grupo de trastornosinfrecuentes, escasamente comprendidos, que afectan a las célulasprogenitoras condicionadas de las series mieloides y que cursancon cifras normales de precursores eritrocitarios y plaquetarios sinesplenomegalia. El grado de susceptibilidad a la infección esprácticamente proporcional al recuento de neutrófilos sanguíneosen los pacientes con recuentos absolutos de neutrófilos menores de500/ml.

Síntomas y signos

Algunos pacientes con neutropenia crónica y recuentos deneutrófilos inferiores a 200/ml no experimentan infecciones graves,debido probablemente a que el resto del sistema inmunitariopermanece intacto. No obstante, es habitual que los pacientes conneutropenia cíclica o neutropenia congénita grave presentenúlceras orales, estomatitis y faringitis asociadas a adenopatíasdurante los estados neutropénicos crónicos graves. A menudoaparecen neumonías y periodontitis crónica.

Los pacientes con neutropenia secundaria a trastornos adquiridosde la producción originados por neoplasias o quimioterapia tienenmás probabilidades de desarrollar infecciones bacterianasimportantes, ya que presentan un compromiso global de su sistemainmunitario. La integridad de la piel y las mucosas, el aportevascular a los tejidos y el estado nutricional del paciente tambiéninfluyen en el riesgo de padecer infecciones en caso de neutropeniaaguda. Los pacientes con infecciones piógenas tienden a tenerfiebre superior a 38,3 ºC. Las infecciones piógenas que aparecencon mayor frecuencia en los pacientes con neutropenia intensa soncelulitis cutáneas, abscesos hepáticos, forunculosis, neumonías ysepticemias. También surgen con frecuencia estomatitis, gingivitis,inflamaciones perirrectales, colitis, sinusitis y otitis medias.

Diagnóstico

El diagnóstico de neutropenia suele sospecharse en un pacientecon infecciones frecuentes o graves y se confirma al comprobarrecuentos sanguíneos bajos. Posteriormente debe buscarse laetiología y evaluar el riesgo de infección. La neutropenia absolutaaislada presenta un número limitado de causas.

Durante la exploración física debe prestarse atención especial a los




lugares más frecuentes e importantes de infección: las superficiesmucosas, como el tracto alimentario (encías, faringe), donde laslesiones inducidas por quimioterapia pueden permitir la invasión pormicroorganismos colonizantes, y la piel, donde los catéteresvasculares pueden actuar como puerta de entrada de la infección.Otros sitios habituales de infección son los pulmones, el peritoneo,los puntos de venipunción y de aspirado de la médula ósea y lasuñas de los dedos de las manos.

La duración y la intensidad de la neutropenia influyen en granmedida en la extensión de la evaluación de laboratorio.

Neutropenia aguda. La evaluación de una sospecha de infecciónen caso de neutropenia aguda resulta especialmente difícil porquelos signos típicos de inflamación pueden estar notablementedisminuidos o ausentes. Deben obtenerse, al menos, dos tandas dehemocultivos para bacterias y hongos en todos los pacientesfebriles. Si existe un catéter i.v. permanente, deben obtenersecultivos de la luz y de una vena periférica. Debe evaluarse lasecreción persistente o crónica en busca de micobacterias atípicasy deben aspirarse o biopsiarse las lesiones cutáneas sospechosaspara citología y cultivo. Los urocultivos están indicados si estánpresentes síntomas o signos de ITU. Si existe diarrea, debenexaminarse las heces en busca de patógenos bacterianos entéricosy toxinas de Clostridium difficile.

Las radiografías de senos faciales pueden ser útiles si haysíntomas o signos de sinusitis (p. ej., cefalea, tumefacción facial orinorrea).

Neutropenia crónica. Deben realizarse recuentos leucocitarios confórmula diferencial tres veces a la semana durante 6 sem en lospacientes con neutropenia crónica desde la infancia y antecedentesde fiebre recidivante y gingivitis crónica para evaluar la periodicidadsugestiva de neutropenia cíclica. El aspirado y la biopsia de lamédula ósea pueden ayudar en el diagnóstico y la valoración de lacelularidad. Los estudios medulares adicionales (p. ej., análisiscitogenéticos, tinciones especiales para detectar leucemias y otrasenfermedades malignas) deben efectuarse en los pacientes consospecha de defectos intrínsecos en las células mieloides o susprecursores y en los pacientes con sospecha de neoplasias. Laselección de otras pruebas de laboratorio está determinada por laduración y la gravedad de la neutropenia y por los hallazgos de laexploración física.

Los anticuerpos antineutrofílicos se asocian a la neutropeniainmunitaria. Se han empleado diversos análisis de anticuerposfrente a neutrófilos para estudiar a los pacientes con sospecha deneutropenia autoinmunitaria. Estos análisis miden los anticuerposdirectamente en los neutrófilos o indirectamente en el suero de lospacientes. Su especificidad y sensibilidad no están bien definidas.

Tratamiento

Neutropenia aguda. El tratamiento de la neutropenia transitoriaadquirida que se asocia de forma característica a neoplasias,quimioterapia mielodepresora (v. cap. 144) o tratamientoinmunodepresor es diferente del de las formas crónicas ocongénitas de neutropenia. Los pacientes que padecen unainfección suelen debutar únicamente con fiebre. Las infecciones




son la principal causa de fallecimiento en estos pacientes, cuyoabordaje requiere, por tanto, un elevado índice de sospecha. Laidentificación y el tratamiento precoz de las infecciones puedesalvar la vida del paciente. En caso de sospechar que laneutropenia aguda está inducida por fármacos, debe detenerse laadministración de todos los medicamentos potencialmente nocivosde forma inmediata.

El empleo empírico de antibióticos de amplio espectro sigue siendoel pilar fundamental del tratamiento inicial en los pacientesneutropénicos con fiebre aguda. Se debe suponer que estospacientes presentan infecciones bacterianas graves y se les debeadministrar con prontitud antibióticos de amplio espectro,generalmente por vía i.v. y en dosis máximas, mientras se realizanlos estudios diagnósticos oportunos. En la mayoría de lasocasiones, los catéteres vasculares permanentes puedenmantenerse en su lugar, incluso si se sospecha o se confirma unabacteriemia, pero deben retirarse tan pronto como sea posible. Losestafilococos coagulasa negativos y el Staphylococcus aureus sonlas bacterias que provocan infecciones relacionadas con loscatéteres con mayor frecuencia. En tanto que las infeccionesproducidas por estafilococos coagulasa negativos suelen responderbien al tratamiento antimicrobiano, las infecciones asociadas a S.aureus, Bacillus sp., Corynebacterium sp. o Candida sp. requierengeneralmente la retirada del catéter y tratamiento antibiótico.

La selección de una pauta para un determinado paciente debebasarse en el conocimiento de la susceptibilidad antimicrobiana delos microorganismos patógenos que predominan en cadainstitución. La toxicidad potencial de la pauta también debe tenerseen cuenta cuando se inicia el tratamiento. La tabla 135-3 muestratres protocolos disponibles.

Dado el riesgo de colonización y posible infección posterior conmicroorganismos resistentes, debe desaconsejarse la inclusiónrutinaria e indiscriminada de vancomicina como tratamientoantimicrobiano empírico inicial de la fiebre en los pacientesneutropénicos. Si los cultivos son positivos, debe ajustarse el



tratamiento antibiótico según la sensibilidad de los microorganismosy suele mantenerse durante, al menos, 7-10 d. Si el paciente quedaafebril con rapidez en las primeras 72 h, debe continuarse con losantibióticos durante, al menos, 7 d y hasta que desaparezcan lossíntomas y signos significativos de infección. Aunque el tratamientoantibiótico suele mantenerse hasta que el recuento de neutrófilos essuperior a 500/ml, puede plantearse la suspensión de la coberturaantimicrobiana en pacientes seleccionados, sobre todo en aquellosque presentan una neutropenia prolongada y en quienes handesaparecido los signos y síntomas de inflamación.

La fiebre que no se resuelve en las primeras 72 h a pesar deltratamiento antibiótico de amplio espectro sugiere un origen nobacteriano, una infección con bacterias resistentes a la pautaempírica elegida, una sobreinfección con una segunda especiebacteriana, niveles plasmáticos o tisulares inadecuados de losantibióticos o una infección localizada en un área vascular (p. ej., unabsceso). Los pacientes neutropénicos con fiebre debenreevaluarse de manera rigurosa al cuarto o quinto día. Si elpaciente va bien desde el punto de vista clínico, puede mantenerseel régimen antibiótico inicial; en caso de deterioro de la situaciónclínica, debe modificarse. En numerosas situaciones está justificadala adición empírica de vancomicina. Las infecciones fúngicas sonuna causa significativa de fiebre persistente en los pacientesneutropénicos, por lo que debe añadirse tratamiento empírico conanfotericina B en el caso de que la fiebre no responda en 7 d altratamiento antibiótico de amplio espectro. Si no se consigue que elpaciente quede afebril tras 3 sem de tratamiento antibióticoempírico, incluidas 2 sem con anfotericina B, debe plantearse lasuspensión de todos los fármacos antimicrobianos y reevaluarse elorigen de la fiebre.

El papel de la profilaxis antibiótica en los pacientesneutropénicos no febriles sigue siendo motivo de controversia. Latrimetoprima-sulfametoxazol (TMP-SMX) es eficaz en la prevenciónde la neumonía por Pneumocystis carinii en los pacientesneutropénicos y no neutropénicos con deterioro de la inmunidadcelular. Además, el TMP-SMX puede reducir la frecuencia deinfecciones bacterianas en los pacientes que van a estarintensamente neutropénicos durante más de una semana. Lasdesventajas de la profilaxis con TMP-SMX incluyen sus efectossecundarios adversos, la potencial mielodepresión y la aparición debacterias resistentes y de candidiasis oral. La profilaxis antifúngicacon anfotericina B o fluconazol también se ha evaluado enpacientes neutropénicos con riesgo elevado de desarrollarinfecciones por hongos (p. ej., tras trasplante de médula ósea). Noobstante, la profilaxis antifúngica sistémica no se recomienda comocomponente rutinario del tratamiento de los pacientesneutropénicos.

La estimulación de la médula ósea con corticoides, andrógenos yvitaminas para que produzca más neutrófilos no se ha demostradoútil. Dos factores de crecimiento (citoquinas), el factor estimulantede colonias de granulocitos (G-CSF) y el factor estimulante decolonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF), se han utilizadoampliamente para prevenir la fiebre y las infecciones en lospacientes con neutropenia grave (p. ej., tras trasplante de médulaósea y quimioterapia antineoplásica intensiva). La terapia concitoquinas es cara; sin embargo, si el riesgo de neutropenia febriles, como mínimo, del 30%, está justificado el coste del G-CSF. En



general, la mayor parte de los beneficios clínicos se producencuando se administra el G-CSF alrededor de 24 h después deconcluir la quimioterapia. Dosis de 5 mg/kg/d por vía s.c. suelenresultar eficaces. El G-CSF y el GM-CSF aceleran la recuperacióndel recuento de neutrófilos a más de 500/ml en los pacientes quevan a someterse a un trasplante autólogo de médula ósea o aquimioterapia intensiva.

Los enjuagues con suero salino o peróxido de hidrógeno cadapocas horas, los comprimidos anestésicos (benzocaína, 15 mgcada 3-4 h) o los colutorios con clorhexidina (solución al 1%)pueden aliviar las molestias que conllevan las úlceras orofaríngeas.La candidiasis oral se trata con lavados bucales con nistatina(400.000-600.000 U 4/d). Puede requerirse una dieta semisólida olíquida durante las mucositis agudas.

Neutropenia crónica. La producción de neutrófilos en laneutropenia congénita, cíclica e idiopática puede mejorarsemediante la administración de G-CSF, 3-10 mg/kg/d por vía s.c.Esta terapia está indicada en los pacientes sin úlceras bucales niotros tipos de inflamación orofaríngea, fiebre, celulitis u otrasinfecciones bacterianas documentadas. Los beneficios sonsostenidos y los pacientes pueden mantenerse con G-CSF a diarioo a días alternos durante meses o años sin perder eficacia. Eltratamiento prolongado con G-CSF también se ha utilizado paraprevenir la neutropenia en otras situaciones, como mielodisplasia,VIH y SIDA y enfermedades autoinmunitarias. En general, seincrementa el recuento de neutrófilos, si bien los beneficios clínicosde este tratamiento están menos claros, sobre todo en lospacientes que no presentan una neutropenia grave. Los pacientescon neutropenia provocada por una reacción farmacológicaidiosincrásica también pueden beneficiarse del G-CSF,especialmente si se prevé una recuperación lenta. No obstante,hasta ahora sólo se han comunicado ensayos no controlados enesta última circunstancia.

En algunos pacientes con recambio acelerado de neutrófilosoriginado por enfermedades autoinmunitarias, los corticoides(generalmente prednisona, 0,5-1,0 mg/kg/d v.o.) mejoran elrecuento de neutrófilos sanguíneos. Esta mejoría puedemantenerse con terapia en días alternos.

La esplenectomía eleva el recuento de neutrófilos en determinadospacientes con esplenomegalia y secuestro esplénico de neutrófilos(p. ej., síndrome de Felty, leucemia de células peludas). Sinembargo, debe reservarse para los pacientes con neutropeniagrave (es decir, <500/ml) y problemas infecciosos de consideración,ya que predispone al paciente a padecer infecciones pormicroorganismos encapsulados (v. cap. 141).

LINFOCITOPENIARecuento total de linfocitos inferior a 1.000/ml en adultos o a3.000/ml en niños menores de 2 años.

El recuento normal de linfocitos en adultos es de 1.000-4.800/ml yen niños menores de 2 años de 3.000-9.500/ml. A la edad de 6años, el límite inferior de la normalidad es 1.500/ml. Prácticamenteel 65% de las células T sanguíneas son células T CD4+(cooperadoras). La mayoría de los pacientes con linfocitopenia




muestran una reducción en el número absoluto de células T, sobretodo en el número de células T CD4+. La cantidad media de célulasT CD4+ en la sangre de un adulto es de 1.100/ml (intervalo normal,300-1.300/ml) y el promedio de células del otro subgrupoimportante de células T, las células T CD8+ (supresoras), es de600/ml (intervalo normal, 100-900/ml).

Etiología

La linfocitopenia hereditaria puede asociarse ainmunodeficiencias hereditarias (v. tabla 135-4 y también cap. 147),que pueden presentar una alteración cuantitativa o cualitativa en lascélulas progenitoras, la cual provoca una linfocitopoyesis ineficaz.La linfocitopenia que se relaciona con otras causas, como elsíndrome de Wiskott-Aldrich, puede ser resultado de unadestrucción acelerada de células T. Un mecanismo similar estápresente en los pacientes con deficiencia de adenosina deaminasay de purina-nucleósido-fosforilasa.

La linfocitopenia adquirida hace referencia a los síndromes quese asocian a reducción de los linfocitos sanguíneos sin sersecundarios a enfermedades hereditarias. El SIDA es laenfermedad infecciosa que se asocia con mayor frecuencia alinfocitopenia, la cual se origina por la destrucción de las células TCD4+ infectadas con el VIH (v. también cap. 145). La linfocitopeniatambién puede reflejar un deterioro en la síntesis y la proliferaciónde linfocitos como consecuencia de la destrucción de la arquitecturatímica o linfoide normal. Otras enfermedades bacterianas y víricaspueden cursar con linfocitopenia. En algunas situaciones de viremiaaguda, los linfocitos pueden estar sometidos a una destrucciónacelerada por infección activa con el virus, pueden estar atrapadosen el bazo o los ganglios linfáticos o pueden migrar al tractorespiratorio.

La linfocitopenia yatrógena se debe a quimioterapia citotóxica,radioterapia y administración de globulina antilinfocítica. Eltratamiento prolongado de los pacientes psoriásicos con psoralenoy radiación ultravioleta puede destruir las células T. Los corticoidespueden provocar linfopenia al inducir destrucción celular.

Las enfermedades sistémicas que se asocian a autoinmunidad (p.ej., LES, AR, miastenia grave) pueden desencadenar linfocitopenia.Trastornos como la enteropatía pierdeproteínas también puedenprovocar un agotamiento de los linfocitos.

Síntomas, signos y diagnóstico





La linfocitopenia, por sí misma, generalmente no produce síntomasy suele detectarse durante el diagnóstico de otras enfermedades,sobre todo de infecciones víricas, fúngicas o parasitariasrecidivantes. Los recuentos de linfocitos confirman la presencia delinfocitopenia. Las subpoblaciones de linfocitos puedendeterminarse mediante citometría de flujo con multiparámetros, queutiliza el patrón de expresión antigénica para clasificar ycaracterizar estas células.

Los pacientes linfocitopénicos padecen infecciones recidivantes,muestran a menudo respuestas inusuales frente a agentesinfecciosos habitualmente benignos o desarrollan infecciones pormicroorganismos infrecuentes. Las neumonías por Pneumocystiscarinii, citomegalovirus, sarampión o varicela sugieren la existenciade una posible inmunodeficiencia; no es raro que la neumonitisproducida por cualquiera de estas infecciones sea mortal. Estospacientes también presentan una mayor incidencia de neoplasias yenfermedades autoinmunitarias y pueden tener ausencia odisminución de las amígdalas o los ganglios linfáticos, lo que indicainmunodeficiencia celular; alteraciones cutáneas, como alopecia,eccema, pioderma o telangiectasias; datos sugestivos deenfermedad hematológica, como palidez, petequias, ictericia oúlceras orales, así como adenopatías generalizadas yesplenomegalia, lo que puede indicar enfermedad por el VIH.

El 80% de los pacientes con inmunodeficiencia primaria tambiéntienen deficiencia de anticuerpos, por lo que las pruebas de funciónde anticuerpos y la determinación de los niveles deinmunoglobulinas son apropiadas. Los pacientes con antecedentesde infecciones recidivantes deben someterse a otras pruebas paradetectar inmunodeficiencias, incluso aunque las pruebas de cribadoiniciales hayan sido normales. Estas pruebas se describen condetalle en el capítulo 147. Los recuentos de neutrófilos muydisminuidos pueden indicar neutropenia congénita grave,neutropenia cíclica, neutropenia crónica grave, insuficienciamedular y sustitución de la médula por una neoplasia o por otrascélulas hematopoyéticas. El conocimiento de las característicasclínicas de las inmunodeficiencias permite una interpretación másracional de los hallazgos que se obtienen en las diferentes pruebasdiagnósticas.

Tratamiento

La linfocitopenia asociada a estrés, administración de corticoides,quimioterapia o radiación suele remitir tras la eliminación del agenteo el factor etiológico. El tratamiento eficaz de la enfermedadsubyacente que cursa con linfocitopenia (p. ej., enfermedadesinfecciosas, inflamatorias o neoplásicas) suele conducir alincremento del recuento leucocitario. La prevención y el tratamientode las inmunodeficiencias primarias se describen en el capítulo 147.

El tratamiento óptimo de los pacientes con enfermedad por el VIHrequiere la identificación y el tratamiento de las infecciones activasen los individuos que presentan una inmunodeficiencia grave, laprofilaxis primaria y secundaria para prevenir infeccionesoportunistas nuevas o recidivantes y el tratamiento de la infecciónprimaria por el VIH con el fin de enlentecer el deterioroinmunológico. El tratamiento farmacológico tiene como objetivomaximizar los beneficios clínicos, evitar o reducir al mínimo latoxicidad y mantener la comodidad y la función.



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