HISTIOCITOSIS X. LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS PULMONAR. DR CASANOVA
Linfangioleiomiomatosis
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Linfangioleiomiomatosis
pulmonarANA LAURA CERVANTES VALDOVINOS
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SEXO FEMENINO
Se caracteriza por la proliferación de células musculares lisas atípicas que progresivamente ocluyen vías aéreas, vasos linfáticos y sanguíneos, lo que lleva a una pérdida progresiva de la función pulmonar y a una muerte prematura.
Linfangioleiomiomatosis pulmonar
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Lentamente progresiva: Alterando los volúmenes, capacidades y
flujos aéreos pulmonares presentando un patrón de tipo restrictivo
Fisiopatología
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SINTOMAS: Disnea Neumotórax
Tos Hemoptisis Derrame pleural Ascitis quilosa
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ETIOLOGÍA Desconocida
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HISTOLOGÍA Proliferación de células musculares lisas
atípicas Afección de vénulas pueden provocar
obstrucción
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RADIOLOGÍA: Inicialmente normal Estadios finales muestran un patrón
"en panal de abeja«.
Linfangioleiomiomatosis pulmonar
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Patrón intersticial
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DIAGNÓSTICO: Inmunohistoquímico
Linfangioleiomiomatosis pulmonar
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TRATAMIENTO Suplemento hormonal Trasplante pulmonar ?
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Linfangioleiomiomatosis pulmonar
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Linfangioleiomiomatosis pulmonar