LINFANGIOMA QUÍSTICO ABDOMINAL. PRESENTACION Y LITERATURA DE UN CASO

ABDOMINAL CYSTIC LYMPHANGIOMA. PRESENTATION AND LITERATURE OF A CASE

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“Cuenta del resumen:117 palabras"

”Cuentas de páginas del texto: 4”“Imágenes 3”“Tabla 1”

Resumen: Presentamos una paciente femenina de 24 años con historia de dolor abdominal de inicio súbito en flanco izquierdo del abdomen, asociado a aumento progresivo de volumen en esa región. En la tomografía se observó una imagen quística a nivel del hipocondrio izquierdo. Se le realizó laparotomía exploratoria en donde se encontró una masa quística en región de mesogastrio, en íntimo contacto con la curvatura mayor gástrica y el colon transverso. El estudio histopatológico demostró un linfangioma quístico. El linfagioma quístico es una neoplasia benigna de origen tanto congénito como adquirido de curso asintomático, volviendose sintomático cuando comprime estructuras adyacentes. Es un tumor que se debe tomar en cuenta al realizar el diagnóstico diferencial de masas quísticas abdominales.Palabras claves:linfangioma, quístico, abdominalKey words: lymphangioma, cystic, abdominal

AbstractWe report a 24 year-old female patient with history of sudden abdominal pain in the left flank associated with progressive increase in volume at this region. The Computed Tomography scan showed a cystic image at the left upper quadrant (hypocondrium). An exploratory laparotomy was performed finding a cystic mass in the mesogastrium region in close contact with the gastric greater curvature and the transverse colon whose histopathologic diagnosis resulted in cystic lymphangioma. A cystic lymphangioma is a benign neoplasm of either congenital or acquired origin. Its course is asymptomatic and becomes symptomatic once adjacent structures are compressed. It is a tumor that must be taken into consideration whenever there is a need for differential diagnosis of abdominal cystic masses.

Introducción:Los linfangiomas quísticos son formaciones por lo general multiloculares de superficie interna lisa endotelial y contenido líquido claro, quiloso e incluso hemorrágico. Suele ser redondeado, único o múltiple. La localización abdominal se ha descrito en menos de 1% los linfangiomas quísticos y, de éstos 60 % se hallan en el intestino delgado. 1, 2 Presentamos el caso de una paciente con dolor abdominal y masa a nivel abdominal que se caracterizó por aumento progresivo de volumen. Su característica quística se observó tanto en estudios imagenológicos como microscópicamente. Al encontrarnos con éste caso buscamos ilustrar más al lector sobre esta rara entidad.

Caso clínicoEnfermedad Actual:Paciente femenina de 24 años con historia de 3 días de evolución de dolor abdominal de inicio súbito, acompañado de aumento de volumen de rápida progresión en hipocondrio, flanco izquierdo, epigastrio y mesogastrio. Niega náuseas, vómitos, fiebre y otros síntomas asociados. Fue tratada ambulatoriamente con analgésicos vía oral sin mejoría de su cuadro clínico.Antecedentes Personales Patológicos: negadosAntecedentes Personales no Patológicos: negados Antecedentes Quirúrgicos: ooforectomía derecha durante su infancia por masa ovárica.Antecedentes Ginecoobstétricos: menarquia: 10 años, nuligestaTraumas/ accidentes: negadosAntecedentes Heredo Familiares: negadosIPAS: No conribuyenteExamen Físico:Signos Vitales: PA: 100/70; FC: 76 x´; FR: 16 x´; Tº : 37.2ºCAlerta, conciente, eupneica. Facie dolorosa. Cuello sin masas ni adenopatías. Cardiopulmonar: sin hallazgos relevantesAbdomen: ruidos hidroaéreos presentes; con cicatriz quirúrgica paramediana derecha infraumbilical de 7 cm de longitud. Se observa aumento de volumen a nivel de hipocondrio izquierdo, flanco izquierdo, mesogastrio. La masa de bordes bien definidos de aproximadamente12 cm de diámetro con dolor intenso a la palpación superficial y móvil.Extremidades simétricas sin edema. Laboratorios de ingreso:

Tabla 1HemogramaHemoglobina:10,9g/dLHematocrito: 34,9%Leucocitos: 12 510 Neutrófilos: 78,2% Monocitos: 14,1% Linfocitos: 7%Plaquetas: 238,000

Química Sanguínea:Glucosa:90mg/dl Creatinina:0,6mg/dlNitrógeno de urea: 9mg/dL Na: 139 mg/dlK: 3,7 mg/dl Cl: 102 Amilasa: 56Bililirrubinatotal:0,64mg/dl Bilirrubina directa 0,26 mg/dl Bilirrubina indirecta:0,4 mg/dl

Tiempos de Coagulación:

TP: 13,8 segundos (Control=15.3 segundos)TPT: 24,5 segundos(C=30 segundos)

Fuente: Datos tomados del expediente clínico y los valores de referencia del laborotario del Complejo Hospitalario. Caja de Seguro Social. Año 2009

Estudios de Imagenología:Serie de Abomen Agudo: sin hallazgos relevantes.Tomografía Computada de Abdomen y Pelvis:

A nivel del hipocondrio izquierdo se encuentra una colección líquida en íntima relación con asas del yeyuno con rango de atenuación entre +10 a 13 UH y paredes que se refuerzan con medio de contraste.A la paciente se le dió manejo inicial con hidratación intravenosa con diagnóstico presuntivo de quiste mesenterico; sin embargo, persistia el dolor refaractario a los analgésicos y se decidió llevar al salón de operaciones 12 horas luego de su ingreso, realizándose laparotomía exploratoria. Se encontró una gran masa quística que se encontraba entre la curvatura mayor del estómago y el colon transverso. (Ver Figura 1)

Ante estos hallazgos se realizó liberación y excisión de dicha masa conservando la integridad de sus paredes y de las estruturas adyacentes. (Ver Figura 2 y 3)Se realizo hemostasia con electrocauterio y seda 3-0. La paciente cursó con buena evolución post-operatoria.Toleró líquidos a las 24 horas post operatorias y con egreso al tercer día.El diagnóstico diferencial de esta entidad tenemos que tener en cuenta la duplicidad intestinal, quiste mesenterico, quiste suprarrenales y quistes de ovarios. El diagnostico definitivo es histopatológico y en este caso reveló un linfangioma quístico.

Revisión bibliograficaEl linfangioma es una malformación hamartomatosa del sistema linfático de carácter benigno y generalmente de estructura quística. Existen tres tipos: simple, capilar y quístico. El contenido de la cavidad quística puede ser: seroso, quiloso, sanguinolento o purulento.2 La etiología del linfangioma quístico es desconocida, la teoría más aceptada consiste en un secuestro de tejido linfático durante el desarrollo embrionario. Existen otras teorías donde es secundaria a: traumas, radiación, obstrucción linfática, procesos infalmatarios.1,2 La incidencia es de 1/12000 nacidos vivos. La presentación más común es a nivel de cabeza y cuello (75%), axila (20%), otras partes (4-5%). La prevalencia es mayor en los pacientes menores de dos años, sin embargo al avanzar la edad el número de casos intraperitoneales disminuye haciendo este reporte de caso especial. En nuestro caso la paciente tiene 24 años y su localización es intrabdominal. La mayoria de los linfangiomas quistícos no dan sintomas. Las manifestaciones clínicas se dan por el grado de afectación, compresión, desplazamiento y distorsión de las estructuras anatómicamente vecinas, como ocurrió en nuestro caso. 3 Dentro de la evaluación inicial es imprescindible un estudio imagenológico completo mediante ultrasonido (presencia de imágenes ecogénica y con septos), tomografía o resonancia magnética en donde se muestra la presencia de imágenes quísticas con septos. 4 El diagnóstico diferencial del linfangioma quístico debe incluir otras lesiones como: pseudoquistes, quistes dermoides, las duplicaciones intestinales, linfoceles o neoplasias como mesoteliomas, tumores pancreáticos, lipomas, teratomas, leiomiosarcomas, neurofibromas o liposarcomas.5 La excéresis completa del tumor elimina la posibilidad de recidivas. En caso de invasión a órganos se debe realizar resección en bloque para disminuir el riesgo de recurrencias, como el caso de Jong y Woo donde se realizó pancreatectomía distal y esplenectomía por un linfangioma que apareció luego de gastrectomía subtotal. En nuestra paciente no fue necesaria la resección en bloque por lo fácil que resultó su disección, resultando en márgenes negativos. En el caso de pacientes con riesgo quirúrgico elevado o de difícil disección se prefiere la escleroterapia con alcoholes o formol.6 Histológicamente, el linfangioma se caracteriza por un endotelio con células epiteliales planas y una pared que puede contener tejido linfoide, pequeños espacios linfáticos, músculo liso y células espumosas. Además los estudios inmunohistoquímicos son positivos por la tinción de anti-factor VIII y negativos por citoqueratina. E.n nuestra pieza fue necesaria la utilización de la inmunohistoquímica para realizar el diagnóstico definitivo. 7-10 La recurrencia puede ser de hasta 10% en caso de márgenes positivos. En el caso de esta paciente, la reseccion fue total. 3

Conclusiones

El linfangioma quistico es una entidad que ocurre generalmente en edad pediátrica. Sin embargo, debemos tenerlo en cuenta en pacientes adultos jóvenes en el diagnóstico diferencial de masas abdominales.

Referencias Bibiográficas

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Figura 1

“Figura 1. Masa expuesta fuera de la cavidad abdominal; se observa la curvatura mayor del estomago en el fondo de la masa”.

Figura 2

“Figura 2. Se observa la zona luego de la reseccion de la masa. En la parte inferior derecha se observa la curvatura mayor del estomago y en la parte superior el colon” transverso

Figura 3

“Figura 3. Masa Resecada con sus paredes conservadas midió aproximadamente 17 x 7 x 5 centimetros”