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LINFEDEMA CRÓNICO: A PROPÓSITO DE UN CASO

Dra. Marina Povar Echeverría1 / Dr. Pablo Esteban Auquilla Clavijo2 / Dr. Jerónimo Vela Moreno3 / Dr. Pablo Navarro Beltrán4

1 Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza2 Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza3 Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza 4 Servicio de Medicina Nuclear. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza

Revista Atalaya Medica nº 11 / 2016Pág. 37-41

Original entregado 21/04/2017 Aceptado 09/06/2017

RESUMEN

Se presenta un caso de un varón de 65 años que presenta celuli s de extremidad inferior izquierda de repe ción, con diagnós co de linfedema crónico secundario a celuli s y linfangi s de repe ción. La prueba fundamental para rea-lizar el diagnós co de linfedema crónico es la linfogammagra a, que permite además diferenciar el linfedema según su e ología bien sea primario o secundario, y realizar el diagnós co diferencial con otras causas de edema crónico.

PALABRAS CLAVE

Linfedema. Hinchazón de extremidades. Edema.

CHRONIC LYMPHEDEMA: ABOUT A CASE

ABSTRACT

We present a case of a 65-year-old man with recurrent le lower limb celluli s, with a diagnosis of chronic lym-phedema secondary to celluli s and recurrent lymphangi s. The main test for the diagnosis of chronic lymphedema is lymphography, which also allows diff eren a on of lymphedema according to its e ology, whether primary or secon-dary, and diff eren al diagnosis with other causes of chronic edema.

KEY WORDS

Lymphedema. Extremity swelling. Edema

INTRODUCCIÓN

Se presenta el caso de un paciente con lin-fedema crónico de causa secundaria a linfangi s y celuli s de repe ción, en el cual la linfogammagra- a fue fundamental en el proceso diagnós co. El

linfedema crónico es un edema crónico producido por una alteración en el drenaje linfá co. Si bien en nuestro medio lo más frecuente es que sea de causa iatrogénica (secundario a linfadenectomía o radioterapia en el tratamiento del cáncer), exis-ten otras causas que debemos tener presentes. El obje vo de este caso es actualizar el concepto de linfedema, así como su e ología, diagnós co y tra-tamiento.

CASO CLÍNICO

Paciente varón de 65 años, alérgico a estrep-tomicina y eritromicina, con antecedentes persona-les de hipertensión arterial, un episodio de erisipe-la en extremidad inferior izquierda a los 24 años y posteriormente episodios de celuli s de repe ción de dicha extremidad tratados de manera ambula-toria. Intervenido de herniorrafi a inguinal derecha, amigdalectomía y polipectomía nasal. En febrero de 2016 requirió ingreso por nuevo episodio de celuli s en extremidad inferior izquierda, presenta-ba elevación del Dímero D por lo que se descartó trombosis venosa profunda mediante ecodoppler; en dicha prueba fue diagnos cado de linfedema

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lid vía oral. Se le recomendó tratamiento median-te cuidado de la piel e hidratación abundante, compresión externa mediante medias o vendaje y con nuar con los ejercicios recomendados por la unidad de Linfedema del servicio de rehabili-tación. Una vez resuelta la fase aguda de infec-ción, se solicitó una linfogammagrafi a ambulato-ria que evidenció normalidad en la migración del radiocoloide en extremidad inferior derecha y en extremidad inferior izquierda: retardo en la mi-gración del radiocoloide, con escasa ac vidad de ganglios de cadena inguinal superfi cial y ac vi-dad dispersa en pierna indicando refl ujo dérmico y en fase tardía persistencia de refl ujo dérmico y evidente asimetría de cadenas inguinocrurales y lumboaór cas con menor número de ganglios y menor intensidad de captación en comparación con EID que indicaba bloqueo ganglionar; todo ello sugerente de linfedema en extremidad infe-rior izquierda de causa secundaria.

DISCUSIÓN

Se presenta un caso de un varón con linfe-dema secundario de extremidad inferior izquier-da. El linfedema es un aumento de líquido con alto contenido proteico en el espacio inters cial por una alteración en el drenaje linfá co1,2,3,4,5. Su prevalencia de es 1:10.000 habitantes y es más frecuente en mujeres5. Se caracteriza por un edema crónico de más de 3 meses de evolución, generalmente indoloro1,6. El linfedema puede ser primario (producido por una alteración en los vasos linfá cos: aplasia o hipoplasia; o un mal funcionamiento de los mismos, generalmente es congénito y hereditario) o secundario (adquirido, mucho más frecuente, producido por lesiones u obstrucción de los vasos linfá cos previamente sanos)1,2,3,4,7,8. Las causas de linfedema se expo-nen en la TABLA 1, siendo las causas más frecuen-tes la linfangi s recurrente, las causas iatrogéni-cas en los países desarrollados y la fi lariasis en los países no desarrollados.

En el caso presentado, el linfedema se con-sidera secundario, en el contexto del paciente probablemente secundario a celuli s y linfangi s de repe ción. El linfedema presenta dis ntos es-tadios clínicos defi nidos por la Sociedad Interna-cional de Linfología1,3,6,9, se exponen en la TABLA 2.

en extremidad inferior izquierda complicado con celuli s y linfangi s. Desde entonces en segui-miento por rehabilitación en la Unidad de Linfe-dema. Tras el ingreso, además, fue valorado en consultas de Medicina Interna por infecciones de repe ción donde se descartó inmunodefi ciencia primaria.

En agosto de 2016 el paciente acudió de nuevo a urgencias por presentar aumento de partes blandas de extremidad inferior derecha con signos infl amatorios (calor, dolor y rubor lo-cal) y aparición de fl ictenas y hematomas asocia-dos. Asociaba fi ebre de hasta 38º en domicilio y presentaba puerta de entrada en relación con herida secundaria a roce del calzado.

En la exploración sica se evidenció: Cons-tantes vitales TA 150/70; FC 70 lpm; SatO2 97% basal; Tº 36,6. Consciente, orientado, normo-coloreado, normohidratado, eupneico. Buena perfusión sular. Auscultación cardiaca con rui-dos cardiacos rítmicos sin soplos, auscultación pulmonar murmullo vesicular normal. Abdomen anodino, sin palparse masas ni visceromegalias. Extremidad inferior derecha con aumento de temperatura local y eritema, con fl ictena en cara posterior de pierna, sin crepitación de partes blandas.

En la analí ca de sangre realizada en un primer momento se evidenció leucocitosis con desviación izquierda y mínima elevación del dí-mero D (900). No se solicitó PCR, la procalcitoni-na fue normal. Fue diagnos cado de celuli s de extremidad inferior derecha, y se inició an bio-terapia empírica endovenosa con piperacilina-ta-zobactam. Tras 4-5 días de tratamiento presentó reacción alérgica cutánea y ante la posibilidad de reacción alérgica tardía a piperacilina-tazobac-tam fue sus tuido por biterapia mediante line-zolid y geciclina. En las muestras recogidas de la lesión no hubo aislamiento microbiológico. Fue necesario desbridamiento de las fl ictenas por parte de cirugía plás ca. En la analí ca de control en planta presentó PCR 19 y leucocitosis ya en descenso. Se solicitó un TC abdominopélvico que descartó la presencia de adenopa as de tamaño patológico retroperitoneales, íliacas o inguinales y tampoco apreció masas abdomino-pélvicas. Con mejoría progresiva de la celuli s, fue dado de alta para con nuar el tratamiento con linezo-

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Revista Atalaya Médica nº 11 / 2017

Tabla 1. Causas de linfedema1,2,3,4,5,6,10

TABLA 1. Algunas formas de linfedema primario, como la enfermedad de Milroy o la enfermedad de Meige, pueden ser hereditarias con carácter autosómico dominante y penetrancia variable 6,8,10. Son debidas a agenesia o hipoplasia de los conductos linfá cos por mutaciones producidas en el gen FLT4 que regula una proteína llamada receptor del factor de crecimiento del endotelio vascular po 3 (VEGFR-3) que, a su vez, regula el desarrollo del sistema linfá co2,6,8.

TABLA 2. Estadios clínicos defi nidos por la Sociedad Internacional de Linfología1,3,6,9

PRIMARIO SECUNDARIO

Congénito: Aplasia de los vasos linfá cos. Habitualmente <1 año de edad. Incluye la Enfermedad de Milroy. Otras causas: Síndrome de Turner; Síndrome de Noonan

Linfangi s recidivante (Bacteriana por estreptococos)

Linfedema precoz: Vasos linfá cos hipoplásicos. Habitualmente de 1-35 años. Incluye la Enfermedad de Meige. Otras causas: síndro-me de linfedema-disqui asis

Filariasis (nematodo Wuscheria bancro i)

Linfedema tardío: Valvulas incompetentes. Se pone de manifi esto tras una lesión o trauma smo. Generalmente > 35 años.

Tuberculosis

Neoplasias (adenopa as metástasicas u obstrucción linfá ca ma-ligna)

Iatrogénica: Cirugía / Radioterapia (disección o radiación de gan-glios linfá cos)

Trauma smo

Artri s infl amatorias: Artri s reumatoide o psoriasica

ESTADIOS CLÍNICOS DESCRIPCIÓN

Fase 0 linfedema latente o subclínico Drenaje linfá co defi citario, asintomá co. Puede permanecer en esta fase durante meses o años

Fase I incipiente Edema con fóvea, puede desaparecer al elevar el miembro

Fase II avanzado Edema que no disminuye al elevar el miembro, no fóvea.

Fase III fi bró co (Elefan asis) Edema duro o leñoso, sin fóvea. Cambios trófi cos con engrosamiento de la piel, hiperqueratosis, acantosis, derma s, eccema.

En el caso presentado, el paciente ya te-nía diagnós co de linfedema en la extremidad inferior izquierda mediante ecogra a doppler, que es una prueba diagnós ca que puede ser de u lidad en el diagnós co de esta en dad y para diferenciar de patología venosa1, y presen-taba celuli s de repe ción en dicha extremidad. Los capilares linfá cos al estar formados por una monocapa de células endoteliales que carece de membrana basal o que está ampliamente fenes-trada1,2,5,6,8,10 permiten el paso de la linfa del es-pacio inters cial a la luz del vaso, lo que cons -tuye un papel fundamental en las infecciones. En los pacientes con linfedema crónico se producen infecciones de repe ción (celuli s y linfangi s) lo que a su vez favorece y perpetua el linfedema1,9.

Dado que presentó un primer episodio de celu-li s en la extremidad contralateral se planteó la posibilidad de que hubiera una causa compresi-va o neoplásica para el linfedema y que se viera afectada la extremidad contralateral, por lo que se realizó el TC abdominal2 que descartó esta causa.

Se decidió solicitar una linfogammagra a para el diagnós co defi ni vo de linfedema, y po-der esclarecer su causa. La prueba diagnós ca más u lizada para el diagnós co de linfedema es la linfogammagra a2,3,7. Esta prueba permite rea-lizar el diagnós co de linfedema y diferenciarlo de otras formas de edema (como insufi ciencia venosa), y también diferenciar las formas prima-rias de secundarias al poder evidenciar la hipo-

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plasia o aplasia de los linfá cos en el linfedema primario, así como la ectasia y obstrucción de los vasos linfá cos en las formas secundarias3,6,10. La linfogammagra a se realiza mediante la inyec-ción intradérmica o subcutánea de un coloide marcado con un trazador radioac vo (nanoco-loide de albumina marcado con 99m-tecnecio). Aporta información morfofuncional acerca de las vías linfá cas2,7,10. La inyección se realiza en el pri-mer espacio interdigital de ambos pies si se trata de un edema en extremidades inferiores, o en el segundo espacio interdigital de ambas manos si afecta a extremidades superiores. Se adquieren imágenes precoces (a los 10-15 minutos) y tar-días (a las 2-4 horas). Son hallazgos de linfedema la ausencia de migración del coloide a ganglios regionales o el retraso en la migración, el bajo número de ganglios inguinales o axilares, la pre-sencia de refl ujo dérmico, visualización de cana-les asimétricos, colaterales o interrumpidos y la extravasación de linfa.

Otras pruebas que pueden ser de u lidad son la ecogra a, el TC y la RMN2,3,7. El TC ene elevada sensibilidad (97%) y especifi cidad (100%) para confi rmar el diagnós co de linfedema (7comprensivo). La RMN permite valorar los gan-glios linfá cos y detectar aumento del tamaño de los vasos linfá cos4,6,10. Tiene elevada sensibilidad y especifi cidad, y aunque es más costosa, ene la ventaja de que evita la radiación6.

El tratamiento es mul disciplinar, como se recomendó en el caso presentado. Al tratarse de una enfermedad crónica, el pilar principal del tra-tamiento será el compromiso terapéu co del pa-ciente3. Es fundamental la higiene y cuidado de la piel para evitar las infecciones de repe ción9. La elevación de la extremidad afectada puede ser de u lidad en periodos de reposo o durante la no-che1,2,3,9. El ejercicio es otro de los pilares funda-mentales del tratamiento, al favorecer el retorno linfá co, por eso se debe recomendar al paciente realizar una serie de ejercicios que tendrá que realizar 2-3 veces al día durante 30 minutos2,3. Ni la dieta ni la restricción hídrica han demostrado efi cacia3. Sin embargo, sobretodo en pacientes obesos, la reducción de peso puede ser benefi -

ciosa2,3. La compresión externa pretende favore-cer el retorno venoso y linfá co de la extremidad afectada1. Puede realizarse mediante vendaje o compresión mecánica9. La compresión mecánica intermitente genera un gradiente de presión de-creciente de distal a proximal, lo que aumenta la presión en el inters cio celular y ac va el drenaje de la linfa. Es muy ú l en la fase de linfedema incipiente1,2,3. El drenaje linfá co manual es parte del tratamiento rehabilitador de estos pacientes, deberá realizarse con movimientos suaves y len-tos desde distal hacia proximal1,2,3,9. Está indicado tanto en la fase aguda de linfedema, como pos-teriormente como terapia de mantenimiento2. Está técnica debe combinarse con las descritas previamente, higiene y cuidado de la piel, dre-naje linfá co manual y posteriormente aplicar compresión externa y fi nalmente con nuar con los ejercicios para favorecer el retorno linfá co, el manejo debe ser mul disciplinar2. Ningún fár-maco ha demostrado efi cacia por lo que no están indicados, como es el caso de los diuré cos2,3. Las infecciones deberán tratarse con an bió cos, in-cluso se ha propuesto su uso de manera profi lác- ca1,2. Cuando el tratamiento conservador falla,

puede recurrirse al tratamiento quirúrgico. Sus indicaciones son: fallo del tratamiento conserva-dor, celuli s de repe ción, limitación de la fun-cionalidad, deformidad, dolor o disminución de la calidad de vida (incluyendo estrés emocional) 11. Existen tres técnicas quirúrgicas principales: 1) Cirugía de resección o citorreductora, consiste en la resección del tejido subcutáneo, con el ob-je vo de disminuir el volumen de la extremidad afectada2, 6, ha demostrado u lidad en las fases fi bró cas de linfedema o fase de elefan asis3; 2) Técnicas microquirúrgicas, como el bypass linfá -co que consisten en crear anastomosis linfá co-venosas o linfá co-linfa cas; o el trasplante autó-logo de sistema linfá co2,3,6,11; 3) Liposucción, que consiste en lipectomía con succión asis da, me-diante una incisión pequeña se introducen unas cánulas que aspiran el tejido subcutáneo. Tiene la ventaja de ser menos invasiva y tener menos complicaciones. Posteriormente debe combinar-se con técnicas de compresión externa6.

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MANEJO EN URGENCIAS DEL SÍNDROME DE VENA CAVA SUPERIOR

Teresa Fernández Letamendi / Silvia Alcalde López / Ana Mei Díaz de Tuesta Chow-Quan / María Pilar Oliete BlancoServicio de Urgencias. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza



RESUMEN

El síndrome de vena cava (SVCS) es una en dad médica que puede tratarse en algunos casos de una urgencia clínica que necesite de actuación inmediata. El diagnós co clínico precoz y la actuación inmediata en medidas de soporte son claves en las primeras horas, actualmente el uso de cor coides sistémicos y los diuré cos de asa enen una u lidad controver da siendo la endoprótesis vascular el tratamiento de elección.

Posteriormente, es fundamental conocer la e ología, siendo el cáncer de pulmón y el linfoma no Hodgkin las principales causas. La instauración del SVCS es clave puesto que conduce al fallecimiento, secundario a edema cerebral o laríngeo, sino es inmediato en un plazo de 6 a 8 semanas desde el inicio de la obstrucción venosa.

ABSTRACT

The Vena Cava Syndrome (SVCS) is a medical condi on that can be treated in some cases of a clinical urgency that needs immediate ac on. Early clinical diagnosis and immediate interven on in suppor ve measures are key in the fi rst few hours. Currently, the use of systemic cor costeroids and loop diure cs is controversial, being the stent the treatment of choice.

A erwards, it is cri cal to know the e ology, being lung cancer and non-Hodgkin’s lymphoma the main causes. The correct diagnosis of SVCS is crucial since it leads to death, secondary to cerebral or laryngeal edema, within 6 to 8 weeks from the onset of venous obstruc on.

INTRODUCCIÓN

La vena cava superior es un vaso que se en-cuentra en el medias no anterior cuya función principal es el retorno venoso de la anatomía de la cabeza y el cuello. El síndrome de vena cava su-perior (SVCS) se produce cuando existe una obs-trucción que condiciona la redistribución del fl ujo venoso, bien por compresión extrínseca o bien por trombosis intrínseca. Hoy en día la mayoría de los casos se consideran secundarios a patología tumo-ral, principalmente el carcinoma de pulmón, segui-do de los linfomas sobre todo no Hodgkin, aunque se debe de tener en cuenta otras e ologías: bocio endotorácico, sarcoidosis, trombosis asociadas a catéteres intracavales o marcapasos, síndrome de Behcet y medias ni s fi brosa1.

El diagnós co es clínico. La tríada clásica del SVCS se debe a “edema de esclavina” una afecta-ción de la cara, el cuello y ambas regiones supra-claviculares. El síntoma que se desarrolla de forma más frecuente y precoz es la disnea (63%), otros pueden ser, cefaleas, somnolencia, vér gos, acú-fenos, cervicalgia, dorsalgia, ronquera, epistaxis, hemop sis, exo almos e incluso macroglosia2. En cuanto a la exploración sica el hallazgo más ha-bitual es la ingurgitación yugular, como peculiari-dad, encontraremos que no se apreciará la do, a diferencia de la insufi ciencia cardiaca y el tapona-miento cardiaco. La evaluación inicial del paciente deberá incluir una radiogra a de tórax para buscar masas medias nales, derrame pleural, colapso lo-bular o cardiomegalia. La tomogra a axial compu-tarizada (TAC) ofrece información diagnós ca más

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ú l y puede defi nir la anatomía de los ganglios medias nicos afectados, confi rmando o descar-tando la existencia de trombosis venosa3. En todo caso se debe hacer un estudio histológico preciso mediante citología de esputo, fi brobroncoscopia, toracocentesis diagnós ca, biopsia de ganglio o incluso biopsia de médula ósea y medias nos-copia4. Cuando no existen antecedentes de una neoplasia maligna se considera absolutamente necesario una evaluación para descartar causas benignas del síndrome5.

El tratamiento se centra en dos obje vos, el alivio sintomá co del paciente mediante me-didas generales como reposo en cama con el cabecero elevado a fi n de disminuir la presión hidrostá ca y el edema, la oxigenoterapia y el tratamiento con cor coides, fundamentalmente ú l para reducir el edema peritumoral, el mo-ma y el linfoma.

Y por otra parte, el tratamiento de elec-ción, la endoprótesis vascular que produce ali-vio sintomá co real en más del 90% de los pa-cientes y reestablece la permeabilidad del vaso completamente6. Es muy ú l en pacientes graves (estridor) que requieren de una actuación urgen-te. Si la causa no es tumoral y el SVCS se debe a trombosis asociada a catéter central se emplean trombolí cos, tales como estreptoquinasa, uro-quinasa o ac vador del plasminógeno vía intra-catéter. En la mayoría de los casos de e ología tumoral será necesario el uso concomitante de quimio y radioterapia.

CASO CLÍNICO

Mujer de 33 años sin antecedentes de inte-rés, salvo tabaquismo, que acude a nuestro hos-pital, por cervicalgia persistente de 3 semanas de evolución acompañada desde hace 3 días por ede-ma facial sobretodo de predominancia matu na y que comienza hace unas 12 horas con “sensación de bolo” a nivel de cuello. Ha estado en tratamien-to con AINEs y relajante muscular por parte del médico de atención primaria con escasa mejoría.

En la exploración, hemodinámica estable, afebril. A la inspección consciente, orientada, bien hidratada y con buena perfusión. Destaca ede-

ma facial y palpebral con dilataciones vasculares en hemitórax anterior. No presenta adenopa as. Discreta ingurgitación yugular sin llegar a palpar claro pulso. Auscultación cardiaca: rítmico, sin so-plos. Auscultación pulmonar: normoven lación. Abdomen: anodino. No edemas ni signos de TVP. Pulsos femorales bilaterales y simétricos. Resto de la exploración por aparatos sin alteraciones. Se so-licita analí ca, electrocardiograma y radiogra a de tórax. Los resultados de la analí ca son en el equi-librio ácido-base, bioquímica y coagulación sin al-teraciones. En el hemograma: leucocitos:5.9, neu-trófi los:5.6 (94.2%), linfocitos:0.2 (3.3%), hb:12.1, hto:35.1, VCM:90.6, hto:35.1, plaquetas:207. El electrocardiograma detectó un rítmo sinusal sin alteraciones de la repolarización y la radiogra a de tórax mostró la siguiente imagen:

Fig. 1. Radiogra a de tórax postero-anterior: gran masa medias nica.

Dada la sintomatología del paciente se ini-cia tratamiento con dexametasona a dosis de 1 mg/Kg, HPBM a dosis profi lác ca y diuré cos de asa que mejoran la clínica, se deses mó en un primer momento la endoprótesis vascular dada la rápida mejoría clínica. Ante los hallaz-gos radiológicos se completa el estudio con TAC para fi liar e ología y posteriormente se ingresa a cargo de hematología para medias noscopia y estudio histológico de la lesión.

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MANEJO EN URGENCIAS DEL SÍNDROME DE VENA CAVA SUPERIOR

DISCUSIÓN

La alterna va terapeú ca que se barajó con esta paciente fue la posibilidad de colocación de una endoprótesis vascular en un hospital que tuviera acceso a esta técnica, puesto que los síntomas tuvieron una evolución tórpida y posteriormente de rápida instauración. En este caso se deses mó dado que la paciente respondió de forma óp ma a las medidas generales, se ingresó a cargo de Hematología para estudio en profundidad de la lesión. Días más tarde se confi rmó diagnós co de Linfoma de célula grande B primario de medias no que se clasifi có como estadio I-B. Se trató con quimioterapia y profi laxis an trombó ca, el SVCS mejoró parcialmente.

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ACTINOMICOSIS ABDOMINAL

Dra. Vanesa Muñoz Mendoza / Dra. Isabel Moreno Lucente / Dra. Mª Mar Villanueva Gimeno / Dra. Ana Garzarán Teijeiro Servicio de Medicina Interna. Hospital Obispo Polanco de Teruel



RESUMEN

La ac nomicosis es una enfermedad crónica granulomatosa poco común, causada por una bacteria Gram posi -va anaerobia y fi lamentosa. Actynomices es un habitante comensal en la mucosa oral y el tracto intes nal pero puede adquirir patogenicidad mediante la invasión de tejidos alterados o necró cos.

Presentamos un caso de bacteriemia por Actynomices secundario a un absceso prostá co postquirúrgico.

PALABRAS CLAVE

Ac nomicosis, comensal, tejidos necró cos.

ABSTRACT

Ac nomycosis is an uncommon, granulomatous disease caused by a fi lamentous, gram-posi ve, anaerobic bac-teria. Actynomices are commensal inhabitants of the oral cavity and intes nal tract but acquire pathogenicity through invasion of breached or necro c ssues.

We report a case of bacteriemia secondary to a postopera ve prosta c abscess.

KEY WORDS

Ac nomycosis, commensal, necro c ssues.

INTRODUCIÓN

La ac nomicosis1 es una infección poco frecuente, está causada habitualmente por Ac- nomyces israelii, que es el patógeno que más

frecuente afecta a humanos. Suele afectar a indivi-duos de mediana edad y es de dos a cuatro veces más frecuente en hombres.

La infección que afecta al área cervicofacial es la más frecuente (50%), seguida por la abdomi-nal (20%) y la afectación torácica (15-20%). En la ac nomicosis abdominal suelen estar afectadas el área ileocecal y/o el apéndice, aunque también se pueden ver afectados otros órganos abdominales como: estómago, hígado, vesícula, páncreas, intes- no delgado, región anorrectal, pelvis, pared abdo-

minal y tracto urinario.

CASO CLÍNICO

Presentamos el caso de un varón de 71 años

de edad con antecedentes personales de neoplasia de colon que fue intervenida mediante hemicolec-tomia derecha en 2005, actualmente sin datos de enfermedad. Intervención quirúrgica de neoplasia de próstata hace 5 días, realizándose prostatecto-mía radical laparoscópica y manteniendo sondaje vesical hasta revisión en Urología. El paciente con-sulta en Urgencias por cuadro febril asociado a tos y expectoración blanquecina, donde es diagnos -cado de una infección de vías respiratorias altas y enviado a domicilio con tratamiento conservador.

El paciente consulta de nuevo a los 4 días por persistencia de la fi ebre de hasta 38ºC, en esta ocasión asociada a síndrome miccional (disuria y tenesmo urinario) y dolor en región hipogástrica y perineal. Se extraen cul vos de sangre y orina y es valorado por Urología. En la exploración sica no presenta hallazgos de interés salvo ligera moles a a nivel hipogástrico y en ambos tes culos, y se le diagnos ca de infección del tracto urinario, reali-zando recambio de la sonda vesical y pautándole

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ACTINOMICOSIS ABDOMINAL

tratamiento con amoxicilina/ácido clavulánico 1 gramo cada 8 horas durante 10 días. Se le remite para revisión a consultas de Urología.

Tras 3 días de tratamiento an bió co en do-micilio el paciente se man ene febril (38ºC), y tam-bién persiste el dolor a nivel hipogástrico, perineal y tes cular. En analí ca destaca una leucocitosis 13500 con Proteína C reac va (PCR) 95g/dl. No se extraen nuevos cul vos por estar pendientes los previos. Se avisa al urólogo de nuevo que decide solicitar una Tomogra a Computerizada (TC) ab-domino-pelvico (Fig. 1) donde se observa en el le-cho quirúrgico de la prostatectomia una lesión de 50x32mm, de baja densidad con burbujas de aire en su interior, compa ble con una colección pos-tquirúrgica. Se decide ingreso en planta e inicio de tratamiento an bió co con Piperacilina/Tazobac-tam. A los 3 días del ingreso el paciente con nua con febrícula y dolor intenso en zona perineal con edema de ambos tes culos. Se avisa desde Micro-biología del aislamiento en ambos hemocul vos de Actynomices spp con sensibilidad extendida y sólo resistencia a Cotrimoxazol.

Se ajusta el tratamiento an bió co al ger-men aislado, iniciándose Ampicilina 1 gramo cada 6 horas y Ciprofl oxacino 500 mg cada 12 horas. Tras la instauración del nuevo tratamiento desaparición de la fi ebre y mejoría de las moles- as perineales. Tras 1 semana se extraen nue-

vos cul vos y se realiza TC abomino-pélvico de control (Fig. 2) donde en esta ocasión se obje va

reducción de la colección observada en el lecho quirúrgico, actualmente de 36x18 mm. Los nue-vos hemocul vos resultan estériles.

DISCUSIÓN

La ac nomicosis abdominal es una patolo-gía poco frecuente que se suele relacionar con cirugía previas a nivel abdominal. Habitualmente es una infección supurada, de evolución subagu-da o crónica. La infección ene tendencia a ex-tenderse por con güidad sin respetar los planos sulares y ende a la fi stulización si no se instau-

ra tratamiento efec vo.

Los factores que predisponen a esta in-fección son: una cirugía abdominal reciente, un trauma smo, neoplasias o una perforación de vísceras. Se han descrito algunos casos asociados al uso de disposi vos intrauterinos.

Habitualmente es una patología di cil de diagnos car2, ya que cursa con síntomas ines-pecífi cos. Tiene un curso clínico indolente con síntomas como astenia, fi ebre, pérdida de peso y dolor abdominal. En la exploración sica se puede encontrar una masa abdominal palpable3 en algunas ocasiones, pero no siempre. Los ha-llazgos de laboratorio también son inespecífi cos: leucocitosis y en algunos casos anemia.

Puede ser fácilmente confundida con la en-fermedad de Crohn, la tuberculosis o las neopla-

Fig. 1. TC abdomino pélvico inicial. Fig. 2. TC abdomino pélvico tras 1 semana de tratamiento an bió co.

47

Notas clínicas


sias y se suele diagnos car en el curso de una laparotomía.

Los hallazgos radiológicos también son poco específi cos, la prueba más ú l es el TC ya que de-termina la extensión y localización de la enfermedad y permite realizar aspiración guiada por TC para obtención de muestras microbiológicas.

El diagnós co defi ni vo4 se consigue con la iden fi cación histológica de los gránulos de azufre (son altamente suges vos de ac nomicosis, pero no son patognomónicos) o el aislamiento en cul vos de Ac nomyces.

El tratamiento inicial de la ac nomicosis debe ser médico, mediante an bioterapia con penicilina, que es la opción favorita. En la fase inicial el tratamiento debe ser intravenoso con Penicilina G de cuatro a seis semanas, seguido de penicilina oral (Amoxicilina) de seis a doce meses. En alérgicos a penicilina se usa clindamicina, eritromicina o tetraciclinas.

La cirugía se reserva para pacientes con lesiones extensas, necrosis severa, abscesos y stulas persistentes o enfermedad recurrente. Estos pacientes también deben ser tratados con altas dosis de an bió cos.

El pronós co es favorable en el 90% de los casos bajo tratamiento médico y/o quirúrgico. La mor-talidad es baja.

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Notas clínicas

48

ROTURA BILATERAL DE CUÁDRICEPS EN PACIENTE CON ENFERMEDAD DE ADDISON Y TRATAMIENTO SUSTITUTIVO CORTICOIDEO

Dra. Mª Pilar Muniesa Herrero1 / Dra. Mª Teresa Espallargas Doñate1 / Dr. Jose Adolfo Blanco Llorca1 / Dra. Maria Royo Agustín2

1 Facultativo especialista de área Cirugía Ortopédica y Traumatología. Hospital Obispo Polanco. Teruel2 Médico Interno Residente de área Cirugía Ortopédica y Traumatología. Hospital Obispo Polanco. Teruel



RESUMEN

La rotura del tendón cuadricipital es una lesión poco frecuente pero grave que requiere la realización de un diag-nós co inmediato y un tratamiento quirúrgico precoz. Es más frecuente en individuos de edad avanzada (>60 años) y en ocasiones se asocia a enfermedades médicas subyacentes. En concreto, la ruptura bilateral espontánea se asocia a gota, diabetes o consumo de esteriodes. Los hallazgos clínicos picos cons tuyen una tríada de dolor agudo, incapaci-dad para la extensión de la rodilla y defecto suprarrotuliano. Las técnicas de imagen resultan de u lidad para confi rmar el diagnós co. Aunque las lesiones incompletas pueden tratarse de forma conservadora, el tratamiento de elección de las lesiones completas es la reparación quirúrgica precoz.

PALABRAS CLAVE

Rotura bilateral cuádriceps. Tratamiento cor coideo

ABSTRACT

Cuadricipital tendon rupture is an infrequent but serious injury requiring an immediate diagnosis and early surgical treatment. It is more common in elderly individuals (> 60 years) and is some mes associated with underlying medical condi ons. Specifi cally, bilateral spontaneous rupture is associated with gout, diabetes or consump on of ste-riods. Typical clinical fi ndings cons tute a triad of acute pain, inability to extend the knee, and supraratellar defect. The imaging techniques are useful for confi rming the diagnosis. Although incomplete lesions can be treated conserva vely, the treatment of choice for complete lesions is early surgical repair.

KEYWORDS

Bilateral quadriceps ruptura. Treatment with cor oids

INTRODUCCIÓN

La rotura del tendón cuadricipital es una en- dad infrecuente cuando se consideran todos los pos de lesiones que ocurren en la rodilla. Su me-

canismo más frecuente de rotura es por una con-tracción potente de dicho músculo con la rodilla en semifl exión y el pie fi jo en el suelo; éstas roturas suelen ser secundarias a degeneración colágena y fi brosis en relación con la edad o bien infi ltración grasa del tendón en obesidades importantes; otras causas predisponentes son el fallo renal crónico, diabetes mellitus, gota, hiperpara roidismo, artri- s reumatoide, lupus eritematoso sistémico o el

abuso de esteroides1.

La insufi ciencia suprarrenal se debe a múl -ples causas debiéndose considerar a todas las que

producen disminución de los esteroides suprarre-nales. El défi cit de producción de hormonas este-roideas suprarrenales puede ser primaria (afecta a la glándula suprarrenal) que produce défi cit de mineralcor coides y glucocor coides o secunda-ria (cuando afecta a hipófi sis = défi cit de ACTH) y terciaria (cuando afecta al hipotálamo = défi cit de CRH) produciendo ambas un défi cit de glucocor -coides pero con producción normal de mineralo-cor coides.

Es una enfermedad que pone en peligro la vida del paciente, al afectar su capacidad de res-puesta ante el estrés. El tratamiento sus tu vo óp mo permite a estos pacientes realizar una vida normal, teniendo que ajustar la dosis si existen pro-cesos intercurrentes, como infección, trauma smo,

49

Notas clínicas


o estrés grave psíquico o sico. El obje vo fun-damental del tratamiento de estos pacientes lo cons tuye administrar dosis sus tu vas para re-medar la secreción normal de cor sol.

El uso prolongado de cor coides aumenta el riesgo de roturas tendinosas al inhibir la pro-ducción y la proliferación de proteoglicanos por los tenocitos. Esta inhibición, origina cambios infl amatorios y degenera vos que sufren los li-gamentos y tendones tras largos años de evolu-ción de la enfermedad, provocando una altera-ción de las propiedades mecánicas del colágeno2. En aquellos pacientes en los que ha sido posible realizar biopsia, se han encontrado anomalías es-tructurales consistentes en cambios histológicos tales como la disminución del número de célu-las sinoviales, la infi ltración de la vaina tendinosa de células plasmá cas y linfocitos así como una infl amación moderada. Por ello sucede que, tras trauma smos leves, e incluso, de manera espon-tánea, puede producirse la rotura de dichos liga-mentos y tendones.

El diagnós co de ruptura del tendón cua-dricipital se basa fundamentalmente en una anamnesis y exploración sica detalladas. Habi-tualmente, se iden fi ca la tríada diagnós ca de dolor, incapacidad para la extensión ac va de la rodilla y defecto suprarrotuliano. La presencia de un defecto suprarrotuliano, una depresión palpa-ble inmediatamente proximal al polo superior de la rótula, es patognomónica de ruptura del ten-dón cuadricipital3.

La mayoría de los autores coinciden en que el diagnós co de rotura tendinosa debe ser clíni-co, aunque la radiogra a simple puede aportar datos de interés como la visualización de una masa o calcifi caciones suprapatelares, la discon- nuidad del cuádriceps y el descenso patelar.

Otras pruebas diagnós cas complementarias como la ecogra a, RM o la artrogra a pueden ser ú les en casos de duda diagnós ca.

El tratamiento conservador de las rupturas completas del tendón cuadricipital proporciona malos resultados, con debilidad y discapacidad a largo plazo4-5. Si la cirugía se retrasa, el proce-dimiento de reparación se complica pudiendo ocasionar resultados menos sa sfactorios. En general, se acepta la necesidad de reconstruir quirúrgicamente todas las lesiones completas para conseguir resultados funcionales óp mos6-7. Existen muchas técnicas que proporcionan resul-

tados sa sfactorios, y no hay una técnica concre-ta de mayor efi cacia y fi abilidad en términos de recuperación funcional8.

CASO CLÍNICO

Paciente masculino de 83 años de edad con antecedentes de Insufi ciencia Suprarrenal Cróni-ca (Enfermedad de Addison) de 15 años de evo-lución, que acude a urgencias por dolor de inicio súbito sin antecedente traumá co en rodilla iz-quierda con limitación para la deambulación.

Al examen sico se evidencia limitación para la extensión ac va de la rodilla derecha y palpación de “gap” a nivel del tendón cuádrici-pital de dicha ar culación. En rodilla contralate-ral relata dolor a nivel de la inserción del tendón cuadricipital con función conservada y aparato extensor íntegro.

El estudio radiológico presenta signos de-genera vos ar culares, depósito cálcico en in-serción tendinosa rotuliana y descenso rotuliano en rodilla derecha con signo del hachazo como hallazgo caracterís co

Ante la sospecha de rotura de tendón cua-dricipital se solicita ECO para confi rmar su diag-nós co: lesión hipoecógena y ligera retracción. (Fig. 1)

Se diagnos ca de rotura tendón cuadrici-pital de rodilla izquierda en contexto clínico de cor coterapia crónica.

Fig. 1.

50

Notas clínicas

ROTURA BILATERAL DE CUÁDRICEPS EN PACIENTE CON ENFERMEDAD DE ADDISON Y TRATAMIENTO SUSTITUTIVO CORTICOIDEO

El tratamiento ofrecido fue re-inserción tendinosa mediante anclajes en polo superior de la rótula izquierda (2 implantes Twinfi x) (Fig.2). Intraoperatoriamente se observó degeneración tendinosa e infl amación crónica con confi rma-ción posterior anatomopatológica. Con nción HE: se observa depósito de fi brina en la superfi -cie, en proceso infl amatorio crónico; con nción Tricrómico de Masson: fi bras de colágeno (azul) con irregularidad y menor densidad (Fig.3)

Durante el postoperatorio se inmovilizó con férula inguinopédica en extensión de -5º durante dos semanas, posteriormente se colocó rodillera

en fl exión regulable (aumento de 5º de fl exión semanalmente) permi endo deambulación en carga a las 6 semanas.

Durante el tratamiento rehabilitador de la rodilla izquierda (dos meses pos ntervención) relata cuadro clínico semejante en rodilla dere-cha, se confi rma diagnós co clínico y se realiza re-inserción tendinosa mediante dos anclajes en polo superior de la rótula derecha (2 implantes Corkscrew).

La evolución fue sa sfactoria, manifestada por mejoría importante de la marcha y el dolor en ambas rodillas intervenidas. (Fig. 4). Actualmen-te se encuentra en control por endocrinología.

DISCUSIÓN

La rotura del tendón cuadricipital es una le-sión poco frecuente e incapacitante que requiere un diagnós co y tratamiento precoz. Esta lesión puede asociarse a procesos médicos subyacentes y generalmente se ve en pacientes mayores de 60 años. Las enfermedades metabólicas, la obe-sidad y el tratamiento con cor coides pueden alterar la arquitectura del tendón cuadricipital al ocasionar lesiones microscópicas en la vascu-larización, aumentando por lo tanto el riesgo de ruptura. Sin embargo, la mayor parte de las rup-turas cuadricipitales traumá cas son debidas a una contractura muscular excéntrica; esta lesión no suele producirse por mecanismo directo. Las claves de la rotura del tendón cuadricipital a la exploración sica son la aparición aguda de do-lor, la incapacidad para extender ac vamente la rodilla y la presencia de un defecto palpable. Para

Fig. 2.

Fig. 3.

51

Notas clínicas


el diagnós co y evaluación, pueden emplearse radiogra as simples, ecogra a o RM.

El tratamiento conservador es el tratamiento aceptado para las rupturas incompletas del tendón cuadricipital y la rodilla del saltador. En las roturas completas del tendón, se recomienda la reparación quirúrgica para obtener el mejor resultado funcional posible. El método de reparación quirúrgica más frecuentemente empleado consiste en la reparación con suturas no reabsorbibles gruesas a través de túneles trasnóseos o implantes en la rótula. Las roturas crónicas del tendón cuadricipital pueden re-querir procedimientos de alargamiento para corregir la retracción crónica del tendón cuadricipital que habitualmente se producen9-11.

El momento óp mo para realizar la reparación quirúrgica no está del todo claro. Algunos estudios han demostrado resultados buenos y excelentes con reparación inmediata y resultados no sa sfactorios con reparación diferida, mientras que otros estudios no han demostrado una correlación entre el mo-mento de la reparación y los resultados. A pesar de las desavenencias de estos estudios, las roturas del tendón cuadricipital deben tratarse sufi cientemente pronto para evitar la posibilidad de que un retraso en la cirugía pueda conducir a resultados subóp mos.

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Fig. 4.

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Notas clínicas

52

HEMOTÓRAX DE CAUSA POCO HABITUAL

Dra. Silvia Alcalde López1 / Dr. Pedro Luis Sorribas Rubio2 / Dra. Teresa Fernández Letamendi3

1 Médico Adjunto de Urgencia Hospitalaria. Hospital de Jaca. Huesca2 Médico Adjunto Centro de Alta Resolución Cinco Villas. Ejea de los Caballeros. Zaragoza3 Médico Adjunto de Urgencia Hospitalaria. Hospital Miguel Servet. Zaragoza



RESUMEN

La perforación cardíaca por electrodos de disposi vos de es mulación miocárdica (marcapasos (MP) o desfi bri-lador) es una en dad poco frecuente. Las complicaciones pueden ser precoces (más habituales) o tardía (más allá de un mes del implante). Las manifestaciones clínicas son variables, desde disnea o dolor torácico, a cuadros más graves como hemotórax, neumotórax o taponamiento cardíaco. La radiogra a de tórax en dos proyecciones, la ecocardiogra- a, y fundamentalmente la tomogra a computarizada (TC) son ú les en el diagnós co. La mayoría de los casos preci-

san re rar y recolocar el cable, percutánea o quirúrgicamente.

Presentamos un caso de hemotórax secundario a perforación subaguda de ventrículo derecho por electrodos de marcapasos.

PALABRAS CLAVE

Marcapasos; desfi brilador ; complicaciones por marcapasos; peforación cardíaca

ABSTRACT

Cardiac perfora on by myocardial pacing devices (pacemaker (PM) or defi brillator) leads in an unusual en ty. Complica ons can be acute(most usual) or delayed(beyond one month of the implant). Clinical manifesta ons vary from dyspnea or chest pain to catastrophic hemothorax, pneumothorax, or cardiac tamponade. Chest x-ray in two pro-jec ons, echocardiography, and fundamentally computed tomography (CT) are useful in diagnosis. Most cases need to remove and reposi on the cable, either percutaneously or surgically.

We present a case of hemothorax secondary to subacute perfora on of right ventricle by pacemaker leads.

KEYWORDS

Pacemaker; desfi brillator; pacemaker complica ons; Cardiac perfora on

INTRODUCCIÓN

El implante de marcapasos (MP) es un pro-cedimiento invasivo y por lo tanto, suscep ble de presentar complicaciones, muchas de ellas directa-mente relacionadas con el acto quirúrgico.

La perforación cardíaca es infrecuente tras el implante de electrodos de MP o de desfi brilador1; sucede principalmente al insertar los electrodos en la pared miocárdica. Sin embargo, con frecuencia creciente y en relación con la u lización de elec-trodos de fi jación ac va de pequeño diámetro, la perforación ocurre más allá de los primeros días (subaguda) e incluso pasado más de un mes tras el implante (tardía)1.

Las manifestaciones clínicas más habituales son taponamiento cardiaco, hemopericardio, neu-motórax o hemotórax, o es mulación diafragmá -ca o pectoral1,2, siempre acompañados de datos de disfunción del MP, por lo que la radiología y la eco-cardiogra a suelen ser técnicas que permiten con-fi rmar la perforación, al evidenciar la progresión del electrodo más allá de la silueta cardiaca o, de forma indirecta, visualizar la presencia de derrame pericárdico o pleural.

En ocasiones la presentación clínica puede ser a pica y las técnicas diagnós cas más habitua-les no permiten confi rmar el diagnós co preciso que ayude a tomar la decisión terapéu ca más ade-cuada y segura3.

53

Notas clínicas


CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de una mujer de 71 años con antecedentes personales de hiperten-sión arterial, dislipemia, glaucoma, tumoración vesical con resección transuretral previa; porta-dora desde hace un mes, tras cuadro sincopal con diagnós co de síndrome bradicardia-taqui-cardia, de marcapasos defi ni vo para modo de es mulación DDDR, con electrodos auricular de fi jación ac va y ventricular de fi jación pasiva.En tratamiento habitual con olmesartán, rosuvasta- na, acenocumarol y bimatoprost o álmico.

Acudió a urgencias de Traumatología de nuestro hospital por presentar dolor costal iz-quierdo mecánico, sin trauma smo previo, desde el postoperatorio tras implante de marcapasos. No presentaba fi ebre, clínica de infección respira-toria, disnea, ortopnea ni disnea paroxís ca noc-turna. Había tomado metamizol y paracetamol pautados sin experimentar mejoría.

A la exploración se encontraba consciente y orientada, normocoloreada, normohidratada, eupneica, sin ingurgitación yugular. Tensión arte-rial: 198/86 mmHg, frecuencia cardíaca 88 lpm, temperatura 36,7ºC, Saturación basal de oxigeno 95%. Auscultación cardiopulmonar: tonos cardía-cos rítmicos, no soplos ni extratonos, hipoven -lación basal izquierda. Abdomen: blando, depre-sible, no doloroso, no masas ni organomegalias, peristal smo conservado. Extremidades inferio-res: sin edemas ni signos de trombosis venosa profunda. Parrilla costal izquierda con dolor a la palpación de úl mos arcos costales anteriores iz-quierdos, sin crepitación ni hematoma cutáneo u otras lesiones dérmicas.

Desde urgencias se solicitó radiogra a simple de tórax y parrilla costal que mostraron derrame pleural izquierdo (Fig. 1), por lo que se completó el estudio con:

- Electrocardiograma: ritmo sinusal a 90 lpm alternando con ritmo de marcapasos; y

- Analí ca: 8700 leucocitos/mm3 (67.4% neutrófi los, 22.3% linfocitos), hemoglobina 10.7 g/dL, hematocrito 33%, Plaquetas 221000/mm3, INR 4.76.

Ingresó para estudio a cargo de Neumolo-gía.

A las 48 horas de estancia en planta de hos-

pitalización presentó cuadro sincopal, por lo que se solicitó una tomogra a computarizada (TC) torácico urgente con diagnós co de perforación de ápex del ventrículo derecho por extremo del cable ventricular con hemotórax izquierdo masi-vo (Fig. 2).

Ante estos hallazgos la paciente fue valo-rada por el Servicio de Cirugía Cardiovascular e ingresó en la Unidad de Cuidados Intensivos.

Fig. 1.

Fig. 2.

54

Notas clínicas

HEMOTÓRAX DE CAUSA POCO HABITUAL

Bajo anestesia general y por vía percutánea se re ró el cable ventricular, con recolocación en ventrículo derecho, comprobando umbrales e impedancia, y se colocó un drenaje torácico nº 28Fr en el mismo procedimiento.

La paciente se mantuvo hemodinámica-mente estable, requirió transfusión de tres con-centrados de hema es y un pool de plaquetas. Se repi ó el ecocardiograma a las tres y 24 horas de postoperatorio obje vándose un derrame pe-ricárdico ligero adyacente en cara anterolateral del ventrículo derecho sin compromiso hemodi-námico.

Fue revisada por la Unidad de Marcapa-sos: Disposi vo Biotronik normofuncionante. Parámetros correctos: Amplitud de onda P 1.5 mV, onda R 10mV. Umbral A 0.6Vx04ms, umbral V 0.4Vx0.4ms. Programado Modo DDD, con fre-cuencia mínima 60 pm y con histéresis de AV 50pm para minimizar es mulación ventricular.

Al alta se solicitó un úl mo control ecocar-diográfi co que confi rmó la ausencia de derrame pericárdico.

DISCUSIÓN

La perforación cardíaca por los electrodos de disposi vos de es mulación cardíaca (marca-pasos y desfi briladores) es una en dad poco fre-cuente con una incidencia actual inferior al 1%1,2. Las perforaciones que ocurren en el primer mes tras el implante se consideran precoces y son las más frecuentes. Si ocurren después de un mes son perforaciones tardías, mucho más raras e infradiagnos cadas, lo que se traduce en mayor morbilidad y consecuencias potencialmente leta-les3,4. Los electrodos de los cables ventriculares originan más perforaciones que los auriculares y los de desfi briladores más que los de marcapa-sos. El sexo femenino y la edad avanzada también pueden ser factores predisponentes.

El adelgazamiento miocárdico (como con-secuencia de una miocardiopa a dilatada o un infarto previo) se considera un sustrato vulnera-ble, aunque un grosor miocárdico normal o inclu-so incrementado no protege del riesgo de perfo-ración.

Las manifestaciones clínicas de los pacien-tes pueden oscilar desde situaciones clínicamen-te graves (taponamiento cardíaco, hemotórax o neumotórax) a síntomas más leves, como el do-lor torácico o la disnea5. Solo raramente están asintomá cos. En estos pacientes siempre hay datos de disfunción del marcapasos: defectos de captura (ausencia de es mulación) o bien defec-tos de sensado (anomalías en la detección de la ac vidad propia del paciente).

El diagnós co ha de confi rmarse siempre mediante técnicas de imagen, aunque en ocasio-nes las más habituales no permiten defi nir exac-tamente la localización delelectrodo. En la mayo-ría de los casos, la radiogra a de tórax muestra el desplazamiento del electrodo a una posición diferente de la del implante, por lo que es funda-mental contar con una radiogra a de control en las primeras 24 horas pos mplante6.

No solo es necesario descartar complica-ciones como el neumotórax, sino que es esencial verifi car que los electrodos están correctamente colocados, para lo que la proyección lateral es gran ayuda. El ecocardiograma transtorácico pue-de mostrar derrame pericárdico, lo que apoyaría el diagnós co de perforación, pero muchas veces es di cil visualizar el extremo del cable; además, el derrame no es patognomónico de perforación, por lo que frecuentemente esta técnica no es su-fi ciente para confi rmar la sospecha clínica.

La TC torácica es una herramienta muy ú l, no solo para confi rmar el diagnós co en casos dudosos, sino también para verifi car el trayecto de los cables y la posición de los electrodos de cara al tratamiento2,7.

En la mayoría de los casos el tratamiento implica la re rada y recolocación de los electro-dos, lo cual puede hacerse percutánea o quirúr-gicamente. Cuando los electrodos son de fi jación ac va, algunos electrofi siólogos recomiendan ex-traerlos percutáneamente bajo control con eco-cardiogra a transesofágica y anestesia general. Por el contrario, los electrodos de fi jación pasi-va, cuyos extremos son más voluminosos, enen más probabilidad de provocar lesiones si se re- ran percutáneamente por lo que para ellos, se

prefi ere el tratamiento quirúrgico8.

55

Notas clínicas


CONCLUSIÓN

La perforación cardíaca tardía por los electrodos de disposi vos de es mulación cardíaca (marca-pasos y desfi briladores), aunque de escasa frecuencia, supone un riesgo vital para el paciente no sólo por la gravedad, sino por el retraso diagnós co que suele conllevar un enfoque terapéu co hacia procesos patológicos de mayor prevalencia.

La presencia de patología urgente en pacientes con marcapasos o desfi briladores debe sugerir la posible implicación del mismo como agente responsable del proceso, evitando retrasos en el diagnós co que pueden ser de crucial importancia en el pronós co evolu vo del paciente.

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Notas clínicas

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MONOPARESIA EN PACIENTE VIH: UN CASO DE LEUCOENCEFALOPATÍA MULTIFOCAL PROGRESIVA

Dra. Silvia Alcalde López1 / Dra. Teresa Fernández Letamendi2 / Dra. Elena Lamban Ibor 31 Médico Adjunto de Urgencia Hospitalaria. Hospital de Jaca. Huesca2 Médico Adjunto de Urgencia Hospitalaria. Hospital Miguel Servet. Zaragoza3 Médico Adjunto de Medicina Interna. Hospital de Alcañiz. Teruel



RESUMEN

La leucoencefalopa a mul focal progresiva (LMP) es una enfermedad desmielinizante de curso subagudo o crónico que afecta a la sustancia blanca subcor cal del sistema nervioso central y que está causada por un papovavi-rus oportunista, el virus John Cunningham (virus JC), que suele estar presente en la población general, pero que sólo origina LMP si el sistema inmunitario se encuentra debilitado. Se trata de una enfermedad rara pero grave, que puede llegar a provocar la muerte o la severa discapacidad del paciente

PALABRAS CLAVE

Leucoencefalopa a mul focal progresiva, virus JC, infección VIH

ABSTRACT

Progressive mul focal leukoencephalopathy (PML) is a demyelina ng disease of course subacute or chronic which aff ects the subcor cal white ma er of central nervous system and it’s caused by an opportunis c papovavirus, John Cunningham virus (JC virus), which is usually present in the general popula on, but only when the immune sys-tem is weakened causes PML. It is a rare but serious disease,which can lead to death or severe disability of the pa ent

KEYWORDS

Progressive mul focal leukoencephalopathy, JC virus, HIV infec on

INTRODUCCIÓN

La afectación del sistema nervioso central (SNC) en el curso de la infección por el virus de la inmunodefi ciencia humana (VIH) es una complica-ción tan frecuente que se han descrito lesiones en-cefálicas en las necropsias del 80% de los pacientes que mueren de sida1 La leucoencefalopa a mul -focal progresiva (LMP) es una enfermedad desmie-linizante de curso progresivo y evolución rápida-mente fatal que afecta al 1-8% de los pacientes con sida y que se debe a la infección de los oligodendro-citos por el papovirus JC (VJC)2-3.

Es la cuarta causa de lesión del sistema ner-vioso central (SNC) en estos pacientes. La aparición de la infección por el virus de la inmunodefi cien-cia humana (VIH) ha mo vado un incremento de al menos 20 veces la prevalencia, y ésta ha seguido un curso paralelo a la infección por VIH. Se trata de

una enfermedad frecuentemente fatal a corto pla-zo; se han observado supervivencias prolongadas en pacientes bajo tratamiento con TARGA ( terapias an retrovirales de gran ac vidad 17-48 meses)3.

Hasta hace pocos años el diagnós co se ba-saba en criterios histopatológicos de biopsias ce-rebrales estereoatáxicas. Giesen et al plantearon en 1997 cinco criterios diagnós cos de los cuales es necesario que se cumplan cuatro para llegar al diagnós co de la enfermedad sin estudios histopa-tológicos4.

CASO CLÍNICO

Varón de 53 años, sin antecedentes de inte-rés, que acude a servicio de urgencias por presentar desde hace 10 días sensación de pérdida progresiva de fuerza en extremidad superior izquierda. No re-

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Notas clínicas


fi ere alteraciones de sensibilidad ni parestesias.No alteraciones visuales ni disartria. Al principio el paciente relacionó clínica con el hecho de dor-mir sobre esa extremidad.

Exploración Física: Tensión arterial 117/73, Frecuencia Cardíaca 76 l.p.m, Temperatura 36,1ºC, Saturación de Oxígeno 97% basal. Consciente y orientado, normohidratado y normocoloreado. Eupneico Auscultación Cardiopulmonar:tonos rítmicos sin soplos audibles, normoven lación bilateral.

Exploración neurológico: pupilas isocóricas y normorreac vas. Pares craneales sin alteracio-nes. Extremidades inferiores: Fuerza 5/5, sensibi-lidad conservada. Extremidad superior derecha: Fuerza 5/5 y sensibilidad conservada. Extremidad superior izquierda: Fuerza 4/5 a nivel distal (mu-ñeca y dedos), 5/5 a nivel proximal. Sensibilidad conservada. Incapacidad para la fl exo-extensión de dedos. Incapacidad para movilización espon-tánea de muñeca izquierda. Romberg nega vo.

Orofaringe : leucoplasia oral

En urgencias se solicitan pruebas comple-mentarias:

-Analí ca: Hemograma: 3700 leucocitos,Hemoglobina 15,5 mg/dl, Hematocri-to 45%, plaquetas 139000, VSG 39.Hemostasia con parámetros dentro de normalidad.Bioquí-mica: crea nina 0,75, albúmina 4.1, GT 26, GOT 15,GPT22 -Radiología de Tórax: sin hallazgos pleuoparenquimatosos de evolución aguda -ECG: Ritmo sinusal sin alteraciones de repolarización

-TC Cerebral (Fig. 1): lesiones subcor cales-yuxtacor cales suges vas de isquemia crónica.

El paciente queda ingresado a cargo del servicio de Neurología para con nuar estudio de focalidad neurológica congruente suges va de isquémica en paciente sin factores de riesgo car-diovascular conocidos.

Durante su estancia en planta se solicita:

-Analí ca: Hemograma: 3700 leucocitos, Hemoglobina 15,5, Hematocrito 45%, plaquetas 139000, VSG 39, Hemostasia normal. Linfocitos CD4.80/mm3.Bioquímica LCR: Células 0, ADA 2.4, Glucosa 0,59/0,88, Proteínas 0,59.

Fig. 1.

Fig. 2.

Fig. 3.

58

Notas clínicas

MONOPARESIA EN PACIENTE VIH: UN CASO DE LEUCOENCEFALOPATÍA MULTIFOCAL PROGRESIVA

-Microbiología: Serologías: VIH posi vo, vi-remia 293243, HBAg posi vo, An HBe posi vo; VHC nega vo, Lues nega vo; HTLV I+II nega vo, Hemocul vos nega vos.

LCR: Cul vo nega vo, DNA herpes nega- vo, Poliomavirus JC pos vo(130 c/ml), Ag crip-

tococo nega vo.DNA virus hepa s B Nega vo, DNA citomegalovirus nega vo.

-Holter: sin hallazgos específi cos

-ECO Doppler troncos supraaór cos: nor-mal.

-RNM Cerebral (Fig. 2 y 3): Afectación de sustancia blanca parcheada bilateral, más exten-sa frontotemporal derecha sin efecto masas con leve engrosamiento de la corteza frontal derecha; posible leucoencefalopa a mul focal progresiva.

Ante la sospecha de leucoencefalopa a de probable origen infeccioso-infl amatoria se solici-tó colaboración con Servicio de Infecciosos que inició tratamiento an retroviral con buena tole-rancia siendo dado de alta manteniendo défi cit focal en mano izquierda , con diagnós cos de:

-Leucoencefalopa a mul focal progresiva (Infección por virus JC)

-Infección por VIH estadio C3

-Leucoplasia oral.

Desde el diagnós co la evolución, a pesar del tratamiento, fue tórpida con deterioro pro-gresivo de nivel de conciencia, alteración moto-ra progresiva con trastorno de la marcha inicial y otras funciones hasta producirse exitus en tres meses.

DISCUSIÓN

La LMP es una enfermedad causada por la infección del SNC por el virus JC, que destruye de manera selec va los oligodendrocitos y causa la desmielinización de la sustancia blanca cerebral. Se considera una complicación mayor de los pa-cientes infectados por VIH, de manera que un 5-10% de los pacientes con Síndrome de Inmu-nodefi ciencia Adquirida (SIDA) desarrollan LMP3.

También se observa en pacientes con tras-plantes de órgano sólido o médula ósea, y más recientemente, en pacientes bajo tratamientos inmunomoduladores, sobre todo con ciertos an- cuerpos monoclonales, como natalizumab, ritu-

ximab, infl iximab y efalizumab.

El cuadro clínico de la enfermedad es pro-gresivo y subagudo, se desarrolla en semanas; los pacientes presentan un défi cit focal neurológico junto con un deterioro cogni vo. Se afecta sobre todo la mielina de los lóbulos parietooccipitales, lo que explica los trastornos visuales (hemianop-sia homónima o ceguera cor cal) y la apraxia como síntomas/signos más frecuentes. Además, presentan problemas motores (hemiparesia o cuadriparesia progresivas)4,5.

Ante la sospecha de un paciente con LMP, la resonancia magné ca (RM) resulta ú l; mues-tra lesiones dispersas y asimétricas en la sustan-cia blanca de los hemisferios cerebrales, hipoin-tensas en secuencias T1 e hiperintensas en T2, con bordes bien defi nidos en secuencias FLAIR, sin efecto masa ni edema, con captación variable de gadolinio, en general con poca especifi cidad para el diagnós co6.

El diagnós co de certeza de leucoencefa-lopa a mul focal progresiva hasta hace pocos años, sólo se podía alcanzar con estudios histo-patológicos de biopsias cerebrales estereotáxi-cas; sin embargo, Giesen et al y Weber et al se-ñalaron que la detección del ADN del virus JC en el LCR, con una especifi cidad y sensibilidad muy altas, puede obviar la biopsia cerebral para el diagnós co de certeza de esta enfermedad.

Giesen et al, en 1997, después de un estu-dio de 20 pacientes con serología posi va para el VIH con leucoencefalopa a mul focal progre-siva, plantearon cinco criterios de los cuales es necesario que existan cuatro de ellos para llegar al diagnós co fi nal de la enfermedad sin necesi-dad de estudios histopatológicos5,6:

1) Infección por VIH.

2) Sexo masculino

3) Clínica neurológica mul focal (signos pi-ramidales, extrapiramidales, cerebelosos, altera-

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Notas clínicas


ción de la función cogni va, alteraciones en el habla, etc.).

4) Pruebas de neuroimagen compa ble.

5) La detección de ADN del virus JC detectable por PCR en el LCR, con especifi cidad y sensibilidad muy altas.

La detección del virus JC en el LCR puede ser una importante ayuda para el diagnós co de la LMP, sobre todo en los pacientes con sospecha de esta enfermedad en los que no se han podido obtener biop-sias cerebrales, y debería ser incluida en la ru na de trabajo de los laboratorios de virología.

Por otra parte, es esperable que la efi cacia de las nuevas terapias an rretrovirales mejore en gran medida el pronós co y la supervivencia de los pacientes con LMP y deje de tener las connotaciones de fatal, progresiva e irreversible que actualmente posee.

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Notas clínicas

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APENDAGITIS : ETIOLOGÍA INFRECUENTE DE DOLOR ABDOMINAL

Dra. Carla Blanco Pino1 / Dra. Dolores Sof iantini1 / Dr. Francisco José Esteban Fuentes2 / Dr. Ivan Ulises Fernandez-Bedoya Koron3 1 Residente de Medicina de Familia y Comunitaria. Hospital Obispo Polanco. Teruel2 FEA del Servicio de Urgencias. Hospital Obispo Polanco. Teruel3 FEA del Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Obispo Polanco. Teruel



RESUMEN

La apendici s epiploica es una en dad infrecuente que se produce por la torsión o trombosis del drenaje venoso de un apéndice epiploico o secun-daria a la infl amación de una estructura abdominal.

Clínicamente simula un cuadro de abdomen agudo. La técnica diagnós -ca de elección es la TC. Se resuelve es-pontáneamente en 1-2 semanas con tratamiento conservador.

PALABRAS CLAVE

apendici s epiploica, apendagi s, dolor abdominal

ABSTRACT

Epiploic appendici s is a rare en ty that is produced by torsion or throm-bosis of venous drainage of an epiploic appendix or secondary infl amma- on of an abdominal structure.

Clinically it simulates an acute abdomen. The technique of choice is diag-nosed TC. It resolves spontaneously within 1-2 weeks with symptoma c treatment.

KEYWORDS

epiploic appendici s, appendagi s, abdominal pain.

INTRODUCIÓN

La apendagi s o apendici s epiploica aguda es un proceso poco frecuen-te y autolimitado. Se produce por la torsión o trombosis del pedículo vas-cular de un apéndice epiploico que produce un infarto hemorrágico.

El diagnós co se realiza por técnicas de ima-gen, ya que el clínico es di cil debido a que no exis-ten signos patognomónicos. El dolor se presenta de manera brusca localizado más frecuentemente en fosa iliaca izquierda si-mulando un cuadro de abdo-men agudo, por lo que debemos hacer el diagnós- co diferencial con dis ntas en dades que cursan

con similares caracterís cas.

Las pruebas complementarias frecuentemen-te u lizadas en el dolor ab-dominal son la ecografi a y la TC. La TC es considerada la técnica de elección para esta en dad describiéndola como una masa

en contacto con la superfi cie serosa del colon ad-yacente y con índices de atenuación semejantes a la grasa.

La apendici s epiploica por lo general se re-suelve en aproximadamente una semana y requie-re únicamente tratamiento sintomá co con anal-gési-cos. En numerosas ocasiones al paciente se le interviene quirúrgicamente ya que puede simular otros cuadros de abdomen agudo, como puede ser una apendici s o diver culi s.

CASO CLÍNICO

Mujer de 35 años que acude al servicio de ur-gencias por dolor abdominal. Como antecedentes quirúrgicos cabe destacar una apendicectomía y una colecistectomía con reintervención por hemo-peritoneo.

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Notas clínicas


Refi ere dolor abdominal en fosa iliaca iz-quierda irradiado a zona lumbar izquierda desde hace 3 días intermitente, que empeora con el de-cúbito.

Acompañado de deposiciones de consis-tencia disminuida y coloración normal sin pro-ductos patológicos. No asocia síntomas vegeta- vos ni fi ebre.

Constantes: tensión arterial 119/58, fre-cuencia cardiaca 74 lpm, tempera-tura 36.7ºC.

A la inspección la paciente man ene buen estado general, normocolorea-da, normohidrata-da y bien perfundida.

A la palpación abdominal presenta defensa a nivel de fosa iliaca izquierda y una puño percu-sión renal izquierda dudosa. No hay sensación de masa ni megalias palpables.

Analí camente la paciente únicamente pre-sentaba una ligera elevación del PCR (13.7mg/L) y leucocitos en orina, resto de valores dentro de la normalidad.

La radiogra a no aportaba ninguna imagen relevante.

Tras la administración de an infl amatorios y analgésicos man ene sinto-matología sin me-joría. Por lo que se realizó ecografi a abdominal

urgente, sin hallazgos que sugirieran patología abdominal urgente.

La paciente se man ene en sala de obser-vación para tratamiento analgé-sico y nuevo con-trol analí co.

Es valorada nuevamente tras seis horas persis endo igual sintomatología pese a trata-miento, por lo que se decide solicitar un TC ab-domino-pélvico con contraste informándose la existencia de la infl amación de un apéndi-ce epi-ploico (apendagi s) (Fig. 1 y 2).

En las imágenes; en fl anco izquierdo, en la grasa paracólica, en relación con la pared ánte-rolateral del colon descendente, se aprecia una pequeña imagen de 2 cen metros oval, densidad grasa alterada, marginada por una fi na línea y ro-deada de un halo mal defi nido de cambios infl a-matorios en los tejidos grasos circundantes.

Es valorado por cirugía nuevamente por los hallazgos compa bles con apendagi s y se deci-de intervención quirúrgica donde se ex rpa un apéndice epiploico de colon izquierdo necrosado.

Se remi ó la pieza a anatomía patológica confi rmándose el diagnós co de apéndice epi-ploico de colon izquierdo isquémico/necrosado.

La paciente fue dada de alta tras una sema-na con evolución sa sfactoria.

Fig. 1. Fig. 2.

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Notas clínicas

APENDAGITIS : ETIOLOGÍA INFRECUENTE DE DOLOR ABDOMINAL

DISCUSIÓN

Los apéndices epiploicos son prolongacio-nes de grasa, pediculadas en la superfi cie exter-na del colon. Se ex enden desde el recto hasta la región rectosigmoidea y están cubiertos por peritoneo. Son más numerosos a nivel del colon sigmoide y están vascularizados por dos arterias y una vena3,4.

La incidencia de apendagi s se es ma al-rededor de 0.6 - 1,3 % casos de abdomen agu-do, aunque se considera una en dad infradiag-nos cada, ya que al tratarse de un proceso autolimitado,muchos de los casos pasan inadver- dos2,3.

Puede presentarse en cualquier edad, suele ser más frecuente en la 4º-5º década de la vida, afectando más frecuentemente a hombres1,3,5.

Como factores de riesgo se incluyen la obesidad,sedentarismo y pérdida de peso1,3.

Puede ser primaria o secundaria. Las más frecuentes son las secundarias, donde los apén-dices forman un plastrón alrededor de la estruc-tura abdominal infl amada (apendici s, diver cu-li s), para limitar su diseminación5.

La apendagi s primaria se produce por un infarto hemorrágico debido a la torsión o trom-bosis del drenaje venoso central del apéndice epiploico. Esto lo facilita el fl ujo sanguíneo limi-tado, la excesiva movilidad y la morfolo-gía pedi-culada de los apéndices epiploicos4.

El 75% se produce en sigma y en colon iz-quierdo2.

Clínicamente los pacientes presentan dolor abdominal agudo en hemiabomen inferior, más frecuente en fosa iliaca izquierda. Se trata de un do-lor intenso, brusco, con nuo y a punta dedo. Generalmente no presenta repercusión sistémica, malestar general o síndrome cons tucional1,2,3.

A la palpación podemos encontrar irrita-ción peritoneal local si existe afec-tación del peri-toneo parietal adyacente.

Analí camente no aporta datos. Puede en-contrarse una ligera leucocitosis y elevación de los reactantes de fase aguda2,3.

Las técnicas de imagen más frecuentemen-te u lizadas en la patología abdominal aguda son la ecogra a y la TC.

La ecogra a en algunos casos muestra una masa hiperecogénica ovoi-dea rodeada de un halo hipoecoico, no vascularizada. Este úl mo dato nos diferencia esta en dad de la apendici s y la diver culi s1,3.

La TC se considera la técnica de elección, dada la alta sensibilidad y es-pecifi cidad5.

Los apéndices epiploicos sanos general-mente no son evidentes por TC debido al tejido graso que les rodea, se pueden ver cuando existe liquido libre circundante o están infl amados. El apéndice epiploico infl amado se presenta como una lesión ovoidea adyacente al borde an me-sentérico con una hiperdensidad anular que co-rresponde al peritoneo visceral in-fl amado ro-deado del apéndice epiploico (“signo del anillo hiperdenso”), con una imagen central pun forme o lineal hiperdensa y representa a los vasos cen-trales trombosados (“signo del punto central”)4,7. Estos hallazgos en la TC son patognomónicos7.

El diagnós co diferencial en adultos incluye diver culi s, apendici s, infar-to omental, adeni- s mesentérica, mesenteri s esclerosante,masa

tumoral o mestástasis en mesocolon1,4. La mayo-ría de estas en dades cursa con afectación del estado general y alteraciones analí cas.

La mayoría de los casos se diagnos ca du-rante el procedimiento quirúrgico, ya que mu-chos pacientes entran a quirófano por la sospe-cha de pro-ceso abdominal agudo3.

El tratamiento conservador lo propusieron por primera vez Epstein y Lempke3.

El tratamiento es ambulatorio mediante analgésicos y an infl amatorios no esteroideos, que no modifi can el curso evolu vo.

La intervención quirúrgica esta jus fi cada cuando existe complicación del proceso o recu-rrencia8.

Aunque existen autores que abogan por la resección del apéndice epi-ploico de entrada, para evitar las complicaciones (oclusión intes -nal, abcesifi cación, simulación masa tumoral) y las recurrencias. Ambas son poco frecuentes en esta patología2,3.

Se trata de una en dad autolimitada de aproximadamente de 1-2 semanas3,6.

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Notas clínicas


BIBLIOGRAFIA

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Notas clínicas

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SÍNDROME UVEOMENINGEO VOGT KOYANAGI HARADA

Dr. Luis E. Alejos Ramirez1 / Dra. Ana Garzaran Tejeiro2 / Dra. Maria Pastor Spuig3 1 Médico interno residente MFYC. Hospital Obispo Polanco. Teruel2 Médico internista. Hospital Obispo Polanco. Teruel3 Servicio de Oftalmología. Hospital Obispo Polanco. Teruel



INTRODUCCIÓN

El síndrome Vogt-Koyanagi-Harada es una pa-nuvei s granulomatosa bilateral que cursa con des-prendimiento de re na seroso y que puede acom-pañarse de afectación del sistema nervioso central, alteraciones dermatológicas y audi vas1. Afecta adultos de ambos géneros entre los 20 y 50 años de edad con una prevalencia 1-4% de las uveí s en series americanas y 10% en series asiá cas

En el debut de la enfermedad, la mayoría de pacientes se encuentran en la tercera a quinta dé-cadas de la vida y, aunque es poco frecuente, tam-bién se ha descrito en niños 8-10. Respecto a la pre-dilección por sexo, la mayoría de estudios sugieren una mayor afectación en mujeres que en hombres.

La evolución de la enfermedad se divide en 4 estadios clínicos; prodrómico, uveí co agudo, de convalecencia y crónico recurrente.

El diagnos co es fundamentalmente clínico y se realiza mediante los criterios de la Sociedad Americana de Uveí s3. Es necesario realizar diag-nos co diferencial con la o almia simpá ca, el lin-foma primario de células B, la escleri s posterior y el síndrome de efusión uveal. El tratamiento precoz y mantenido es la base de una buena evolución.

CASO CLÍNICO

Paciente Mujer de 35 años, sin antecedentes patológicos conocidos, que acude a urgencias por pérdida de visión en su ojo izquierdo y cefalea. que ingresa en buenas condiciones generales, afebríl, eupneica, normoperfundida, consciente orientada sin focalidad neurológica.

En la exploración o almológica se evidencia un edema de papila unilateral y en la tomogra a de coherencia óp ca (OCT) múl ples desprendimien-tos neurosensoriales re nianos.

Se realizan analí cas ordinarias, hemograma, coagulación y bioquímica sanguínea sin evidenciar alteraciones, así mismo se realiza estudio microbio-lógico viral en sangre siendo posi vo solo al Epstein Barr y Varicela Zoster ambas con IgG, resto de estu-dio nega vo.

Se realiza punción lumbar durante su ingreso en junio del 2015 apreciando, salida de líquido cla-ro con presión normal, se realiza estudio citoquimi-co y cul vo del líquido sin evidenciar alteraciones. En este mismo ingreso de realiza nuevo

TAC cerebral donde nuevamente no se evi-dencian lesiones.

Durante su ingreso presenta episodio de ce-falea intensa con rigidez cervical, con exploración neurológica normal, que cede espontáneamente.

A las 48 horas de su ingreso se realiza nue-va revisión o almológica evidenciando empeo-ramiento de su afectación ocular con edema del nervio óp co derecho. por lo cual se decide iniciar tratamiento con esteroides a dosis altas y analge-sia, presentando mejoría progresiva de la clínica ocular y extraocular. Se decide alta al domicilio es-tando asintomá ca sin cefalea, sin nauseas ni dolor cervical.

Fig. 1. Edema de papila.

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Notas clínicas


Con nua su seguimiento en consultas ex-ternas de O almología y Medicina interna donde persiste afectación ocular y se evidencia despig-mentación cutánea en región ocipito-cervical, por lo cual unido a los síntomas anteriormente comentados se cumple criterios clínicos para diagnos car enfermedad de Vogt-Koyanagi-Hara-da en su forma incompleta, iniciando tratamien-to con

DISCUSIÓN

-Reconocer la enfermedad de Vogth-koya-nagui-harada como diagnos co diferencial, en pacientes con uveí s , afectaciones audi vas y dermatológicas.

-En la mayoría de los casos, cuando el pa-ciente presenta manifestaciones oculares y ex-traoculares, el diagnós co de la enfermedad de VKH es clínico. Sin embargo, cuando la enferme-dad se presenta sin afectación extraocular, diver-sas pruebas complementarias han mostrado u -lidad para confi rmar el diagnós co.

-El uso de cor coides sistémicos e inmuno-supresores ha mejorado enormemente el pro-nós co visual de los pacientes con enfermedad de VKH. Con un diagnós co precoz y un trata-miento adecuado casi 2/3 de los pacientes man- enen una agudeza visual de 20/40 o mejor. La

catarata complicada, el glaucoma secundario, la NVC y la fi brosis subre niana son las causas más frecuentes de pérdida visual.

Fig. 2. Desprendimientos serosos re nianos múl ples con aspec-to tabicado.

Fig. 3. Vi ligo que aparece picamente en la fase de convalecen-cia (1º-3º mes).

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Notas clínicas

SÍNDROME UVEOMENINGEO VOGT KOYANAGI HARADA

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Notas clínicas

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WOLFF PARKINSON WHITE, UN CASO INTERESANTE

Dra. Elena Lambán Ibor1 / Dra. Silvia Alcalde López2 / Dra. Mª Rosario Martínez Herraez3

1 Facultativo Especialista Adjunto Medicina Interna. Hospital Ernest Lluch. Calatayud 2 Médico Adjunto Urgencia Hospitalaria. Hospital de Jaca3 Médico Adjunto Urgencia Hospitalaria. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza



RESUMEN

El síndrome de Wolff -Parkinson-White (WPW) es un trastorno de la conducción cardiaca poco frecuente en el que puede resultar complejo reconocer algunos pos de taquiarritmias. Las más frecuentes son las de QRS estrecho, que suelen responder favorablemente a maniobras vagales, adenosina o verapamil. La segunda en frecuencia es la fi brilación auricular preexcitada, que debe sospecharse en pacientes con antecedentes de WPW y taquicardia irregular de QRS ancho; la cardioversión eléctrica parece ser la opción terapéu ca más segura en la mayoría de estos casos. El tratamiento defi ni vo es la ablación de vía accesoria.

PALABRAS CLAVE

Síndrome de Wolff -Parkinson-White. Preexcitación. Fibrilación auricular. Troponina I. Amiloidosis.

ABSTRACT

Wolff -Parkinson-White Syndrome (WPW) is an uncommon heart conduc on disorder in which it may be diffi cult to recognize some types of tachyarrhythmia. The most frequent are those of narrow QRS, which tend to respond favo-rably to vagal maneuvers, adenosine or verapamil. The second one in frequency is preexcited atrial fi brilla on, which may be suspected in pa ents with WPW and irregular tachycardia of wide QRS; electrical cardioversion seems to be the safest therapeu c op on in most of these cases. The abla on of accessory pathway is the defi ni ve treatment.

KEY WORDS

Wolff -Parkinson-White Syndrome. Pre-Excita on Syndromes. Atrial Fibrilla on. Troponin I. Amyloido-sis.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Wolff -Parkinson-White (WPW) es una forma de preexcitación ventricular que pue-de aparecer en sujetos asintomá cos y asociar di-versas taquiarritmias. Exponemos el caso clínico de una paciente diagnos cada de WPW que presentó una fi brilación auricular (FA) preexcitada, además de otros diagnós cos poco habituales. Dada la baja frecuencia con la que encontramos cuadros como este, esperamos que este caso contribuya a facilitar el reconocimiento y manejo de arritmias frecuen-tes en el WPW, especialmente por la potencial leta-lidad de algunas de ellas.

CASO CLÍNICO

Mujer de 75 años con antecedentes de hiper-tensión arterial, hipercolesterolemia, gammapa a

monoclonal (IgG) en seguimiento por Hematología y síndrome de WPW diagnos cado en 2014 a raíz de episodio de dolor torácico con electrocardio-grama (ECG) compa ble, TAC coronario sin lesio-nes, y estudio electrofi siológico (EEF) que detectó una vía accesoria de localización posteroseptal (sin conducción retrógrada ni inducción de taquicardias con es mulación), con intento fallido de ablación. Estaba en tratamiento habitual con omeprazol 20mg, bisoprolol 5mg, valsartan/hidrocloro azida 160/12.5mg, furosemida 40mg y lormetazepam 2mg.

Fue trasladada al Servicio de Urgencias (SU) por cuadro sincopal ocurrido en sedestación, pre-cedido de malestar general y sensación de mareo inespecífi co de varias horas de evolución; a su lle-gada al hospital persis a dicha sintomatología, sin palpitaciones, dolor torácico o disnea; en la ma-

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drugada previa, había presentado un episodio de dolor interescapular de 3-4 horas de duración y caracterís cas mecánicas, que había cedido con analgesia menor. A su llegada al SU se encontraba estable, con tensión arterial 108/58 mmHg, sa-turación de oxígeno 95%, afebril, eupneica y sin signos de hipoperfusión o bajo gasto; no presen-taba ingurgitación yugular ni edemas periféricos; la auscultación cardiopulmonar era rítmica, sin soplos, con crepitantes secos en base derecha.

El ECG realizado en domicilio mostraba al-teraciones compa bles con WPW: ritmo sinusal con PR corto, onda delta, QRS ancho y altera-ciones secundarias de la repolarización (Fig. 1). Durante la monitorización en SU se detectaron complejos QRS anchos de morfología diferente a la basal, cada vez más frecuentes, hasta dar lu-gar a una taquicardia de QRS ancho en torno a 140 la dos/minuto, que al inicio impresionaba de regular. Los resultados analí cos mostraron elevación de marcadores de necrosis miocárdica (troponina I 12.38ng/dL, mioglobina 180ng/mL), sin otras alteraciones reseñables en el resto de pruebas de laboratorio (salvo crea nina 1.60mg/dL, con iones normales).

Con la sospecha inicial de taquicardia ven-tricular (TV) monomorfa sostenida en contexto de síndrome coronario agudo (con episodio de dolor a pico en las 24 horas previas), y mante-niéndose hemodinámicamente estable, se inició tratamiento con amiodarona intravenosa (IV). El registro ECG en papel y una menor frecuen-cia cardiaca, permi eron iden fi car mejor cierta irregularidad de los QRS, con uno o varios la dos intercalados con QRS más estrecho, conducido sin aberrancia, apoyando más el diagnós co de FA preexcitada (Fig. 2). Sin que se presentasen complicaciones, se consiguió reversión a ritmo sinusal.

Valorada la paciente por Cardiología, ante la signifi ca va elevación de troponina, se reali-zó ecocardiograma urgente que descartó altera-ciones contrác les e ingresó a su cargo, mante-niéndose en ritmo sinusal con preexitación. La ecocardiogra a reglada mostró una aurícula iz-quierda severamente dilatada, hipertrofi a asimé-trica de ventrículo izquierdo (VI) con obstrucción del tracto de salida, función sistólica de VI ligera-mente deprimida y deformidad longitudinal glo-

bal de VI con patrón compa ble con amiloidosis. Mediante cardio-resonancia se detectaron hiper-trofi a severa de VI con función sistólica normal, y una captación de gadolinio subendocárdico en VI y pared libre de aurícula izquierda suges va de miocardiopa a por depósito de amiloide.

Teniendo en cuenta el elevado riesgo de recurrencia de la FA y con el fi n de evitar la fl ecai-nida para intentar mantener el ritmo sinusal por la presencia de cardiopa a estructural, se reali-zó ablación con radiofrecuencia de vía accesoria posteroseptal con éxito.

Se prac có una biopsia de grasa abdominal que resultó ser Rojo Congo nega vo, y un aspira-do de médula ósea que confi rmó el diagnós co de mieloma múl ple con un 18% de infi ltración de células plasmá cas inmunofeno picamente anómalo, como trastorno subyacente a la amiloi-dosis. La forma más común de amiloidosis (ami-loidosis AL) es la que se asocia a la discrasia de células plasmá cas, y existe afectación cardiaca en más del 50% de los casos, con el fallo cardiaco como presentación en la mitad de ellos; la ma-yoría muestra ritmo sinusal, pero la FA es la ta-quiarritmia más frecuente, y ocurre en el 10-15% de los pacientes2. Estos pacientes, además de por la FA, enen alto riesgo tromboembólico, por lo que la an coagulación está indicada2.

Determinaciones analí cas repe das mos-traron una elevación persistente de troponina I (en torno a 12 ng/mL), sin curva suges va de is-quemia y con CK-MB seriadas normales, que se interpretó como una posible interferencia por formación de macrocomplejos de troponina con IgG. Plebani describe un paciente con elevación persistente de troponinas I y T sin evidencia de enfermedad coronaria relacionado con este me-canismo3, y existen falsos posi vos similares por presencia de an cuerpos polirreac vos como el factor reumatoide o autoan cuerpos4. Las enfer-medades infi ltra vas, como la amiloidosis, tam-bién son por sí mismas causa no coronaria de au-mento de troponina cardiaca5.

En este caso, al alta se pautaron amiodaro-na para intentar mantener el ritmo sinusal (pre-sente en el ECG post-ablación) y acenocumarol, y encontrándose asintomá ca quedó pendiente de iniciar tratamiento para el mieloma múl ple con melfalan y dexametasona.

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DISCUSIÓN

El WPW es la forma de preexcitación ven-tricular más conocida. Es un trastorno de la con-ducción cardiaca debido a la presencia de una o varias vías accesorias que transmiten el es mulo eléctrico más rápido que la vía natural, el nodo aurículoventricular (AV), produciéndose la excita-ción ventricular antes de lo previsto, lo que da lu-gar en el ECG en ritmo sinusal a un PR corto (<0.12 segundos), un QRS ensanchado con un empasta-miento al inicio del complejo denominado onda delta (δ) y una T inver da opuesta a la dirección de la onda δ, las alteraciones más caracterís cas del “patrón WPW”6. Estos haces anómalos (en la forma clásica denominados haces de Kent6) e-nen origen congénito; son fascículos muscula-res accesorios que unen directamente aurículas y ventrículos como consecuencia de un defecto en la resorción del sinci o miocárdico del anillo fi broso de las válvulas auriculoventriculares du-rante el desarrollo embrionario7. La mayor par-te de estas vías anómalas (60-65%) son capaces de conducir en dos sen dos (anterógrado y re-trógrado) entre aurículas y ventrículos, pero al-gunas (20-30%), denominadas vías ocultas, sólo lo hacen en sen do retrógrado (de ventrículo a aurícula), por lo que no generan una preexcita-ción visible en ECG (PR normal, no onda δ)6, pero pueden ocasionar taquicardias paroxis cas1. Las localizaciones más frecuentes de las vías acceso-rias son lateral-izquierda (50%) y posteroseptal (30%); hasta un 13% de los sujetos con preexcita-ción ene más de una vía accesoria8.

La mayoría de pacientes con WPW no pre-sentan alteraciones cardiacas estructurales; la anomalía de Ebstein es el defecto congénito con mayor asociación y también se han descrito ca-sos relacionados con miocardiopa a hipertró-fi ca, a menudo por mutaciones de genes espe-cífi cos7. La prevalencia de patrón WPW es del 0.13-0.25% en la población general y del 0.55% entre aquellos que enen un familiar de primer grado afectado7. El 80-90% de los casos se detec-ta en menores de 50 años9. Se es ma que aproxi-madamente el 65% de los adolescentes y el 40% de mayores de 30 años con patrón WPW se en-cuentran asintomá cos7.

En sen do estricto, se denomina síndrome de WPW a la presencia de preexcitación en ECG asociada a taquicardias paroxís cas1; así pues,

su diagnós co es clínico y electrocardiográfi co. Aunque podemos encontrar muchos individuos asintomá cos, en la historia clínica debemos in-cidir en la búsqueda de episodios paroxís cos de palpitaciones (valorando forma de inicio, termi-nación, desencadenantes, respuesta a maniobras vagales, síntomas asociados) y/o síncope (pue-de presentarse ante taquicardias mal toleradas hemodinámicamente)9. Aunque infrecuente, la muerte súbita cardiaca (MSC) puede ser una for-ma de presentación del WPW, por FA o fl u er au-ricular con conducción muy rápida que degene-ran en fi brilación ventricular (FV)7; se es ma que el riesgo anual de MSC en pacientes con WPW es del 0.02-0.05%10; el principal factor de riesgo es la presencia de una vía accesoria con refractarie-dad anterógrada corta13.

La vía accesoria es sustrato para la apa-rición de taquiarritmias. Las más frecuentes en el WPW son las taquicardias supraventriculares con QRS estrecho, de las cuales más del 95% son taquicardias auriculoventriculares por reen-trada (TAVR), habitualmente ortodrómicas, con conducción en sen do AV por tejido normal. La par cipación del nodo AV en el circuito de re-entrada hace que respondan picamente y, en más del 90% de los casos, a maniobras vagales (Valsalva, masaje de seno caro deo), adenosina y/o verapamil1 (Grado de recomendación I)11. Es recomendable registrar el ECG de forma con nua en papel durante estas maniobras, pues ayudará a evaluar el modo de terminación de la arritmia o a cuan fi car una pausa11. La vida media breve de la adenosina puede condicionar que tras su terminación la taquicardia se reinicie segundos después; en algunos casos (1-15%) puede apare-cer una FA en general autolimitada, pero que si persiste puede dar lugar a FA con preexcitación1, por lo que se recomienda administrarla en un en-torno en el que esté disponible la cardioversión eléctrica (CVE)11. Si se u liza verapamil es conve-niente repe r el masaje de seno caro deo tras cada dosis, pues sensibiliza la maniobra y puede ser efi caz aun cuando no lo haya sido anterior-mente1. Si no hay respuesta a estas medidas, están contraindicadas o existe inestabilidad he-modinámica, se recomienda realizar CVE sincro-nizada (Grado de recomendación I)11.

La segunda arritmia más común en el WPW es la FA (10-30%)12. Suele ser paroxís ca, los picos de ocurrencia se encuentran entre la

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Notas clínicas


tercera y quinta décadas de la vida y una historia de síncope forma parte de los factores de ries-go para su presentación12. La FA preexcitada se presenta como una taquicardia irregular de QRS ancho; el antecedente de WPW en ECG junto con un intervalo R-R irregular durante la taquicardia son claves para el diagnós co, si bien cuando la frecuencia ventricular es muy elevada y los QRS muy aberrantes, se puede diagnos car errónea-mente como taquicardia ventricular12. Si cursa con mala tolerancia clínica o hemodinámica debe realizarse CVE inmediata (Grado de recomenda-ción I)11. La procainamida IV es benefi ciosa en el tratamiento agudo de la FA preexcitada en pa-cientes hemodinámicamente estables (Grado de recomendación I)11; a medida que bloquea la vía accesoria disminuye la respuesta ventricular, pro-duce QRS estrechos, y eventualmente se recupe-ra el ritmo sinusal1. Algunos fármacos IV como di-goxina, verapamil, dil azem, betabloqueantes o amiodarona, pueden ser deletéreos, favorecien-do por diversos mecanismos, la degeneración en FV1 (Grado de recomendación III)11.

Un porcentaje escaso de pacientes presen-tará una taquicardia regular de QRS ancho, que puede deberse a la presencia de bloqueo o abe-rrancia de rama o a una taquicardia an drómica (baja de aurícula a ventrículo por la vía accesoria y sube por nodo AV); pero tener WPW no excluye de padecer una TV, que debe ser nuestra prime-ra hipótesis diagnós ca ante este po de taqui-cardia en cualquier paciente9. Si la taquicardia

es mal tolerada, se recomienda CVE inmediata13. Para pacientes hemodinámicamente estables, la CVE también debería ser el abordaje de primera línea, si bien se puede considerar procainamida o fl ecainida IV para quienes no presentan insufi -ciencia cardiaca (IC) grave o infarto de miocardio, y amiodarona IV para pacientes con IC o sospecha de isquemia13. Si un ensayo farmacológico falla, lo más seguro es la CVE, pues la combinación de fármacos an arrítmicos IV puede ser peligrosa1.

Existen varios trabajos que recogen la difi -cultad que puede exis r para reconocer una FA preexcitada, fundamentalmente en el momen-to de la atención inicial en SU, siendo la TV el diagnós co incorrecto más frecuente14, como en nuestro caso.

La ablación con catéter por radiofrecuencia es el tratamiento de elección defi ni vo en pa-cientes sintomá cos (síncope, palpitaciones) o con arritmias, con una tasa de efi cacia aguda su-perior al 90%, y una probabilidad de recurrencia inferior al 5%; en caso de aparecer, suele hacerlo en los primeros 6 meses1; en pacientes de mayor edad la FA puede recurrir por causas no relacio-nadas con la vía accesoria11. Ante algunas arrit-mias, como en la FA preexcitada, la ablación de-bería considerarse antes del alta hospitalaria1. La ablación presenta una tasa pequeña (3.2%), pero considerable, de complicaciones, algunas mayo-res como bloqueos de alto grado o eventos trom-boembólicos7; la mortalidad del procedimiento se aproxima al 1‰1. La elección del tratamiento

Fig. 1. Electrocardiograma caracterís co de Wolff -Parkinson-White. Ritmo sinusal con PR corto, QRS ancho y onda delta.

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depende de si existen arritmias de alto riesgo, de la severidad de los síntomas y de las preferencias del paciente. El manejo de la preexcitación en sujetos asintomá cos es más controver do; en estos casos, en general, la indicación de ablación dependerá del riesgo de MSC (es mado a través de estudio ECG, prueba de esfuerzo y EEF)7, pero también infl uyen determinadas circunstancias profesionales (riesgo para una colec vidad, depor stas de élite) o el riesgo de taquicardias paroxís cas, siendo necesario in-dividualizar la conducta terapéu ca más adecuada en cada caso1.

Fig. 2. Electrocardiograma con fi brilación auricular preexcitada en paciente con Wolff -Parkinson-White. Taquicardia irregular con QRS ancho de morfología uniforme, intercalando algún la do con QRS estrecho conducido sin aberrancia (fl echa).

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METAHEMOGLOBINEMIA ADQUIRIDA, A PROPÓSITO DE UN CASO

Dra. Silvia Alcalde López1 / Dra. Victoria Estaben Boldova2 /Dr. Victor Abadía Gallego3/ Dr. Pedro Luis Sorribas Rubio4

1 Médico Adjunto de Urgencia Hospitalaria. Hospital de Jaca. Huesca2 Médico Adjunto de Urgencia Hospitalaria. Hospital Miguel Servet. Zaragoza3 Médico Adjunto de Urgencia Hospitalaria. Hospital MAZ. Zaragoza4 Médico Adjunto de Urgencia Hospitalaria. Centro Sanitario de Alta resolución Cinco Villas. Zaragoza



RESUMEN

La metahemoglobinemia es un aumento de la metahemoglobina en el interior del eritrocito imposibilitándose el transporte efi caz de oxigeno a los tejidos. Puede ser secundaria a la aplicación de anestésicos locales como Emla® crema (lidocaína 25 mg/g, Prilocaína 25 mg/g) cuando alcanzan altas concentraciones en circulación sistémica, pro-vocándose una hipoxemia que no responde a la oxigenoterapia de alto fl ujo.El tratamiento de elección para los casos graves es el azul de me leno intravenoso.

Debido al incremento progresivo en nuestro medio de la depilación con láser, con aplicación previa de anestési-cos locales, la incidencia de esta patología, a pesar de tener una baja incidencia, ha sufrido un importante incremento. Debemos sospechar esta en dad en pacientes con clínica suges va, ya que se trata de una enfermedad potencialmen-te mortal y para la cual se dispone de tratamiento específi co.

PALABRAS CLAVE

Metahemoglobina, Azul de Me leno, Anestésicos Locales.

ABSTRACT

Methemoglobinemia is a methemoglobin increase inside the erythrocyte, hindering an effi cient transport of oxygen to the ssues.. When some local anesthe c, e.g. Emla® cream (lidocaine 25 mg / g, Prilocaine 25 mg / g), reach high concentra ons in the systemic circula on, methemoglobinemia appears as a secondary eff ect, causing a hypoxe-mia that does not respond to a high-fl ow oxygen therapy. The treatment of choice (chosen treatment) for severe cases is intravenous methylene blue.

The applica on of local anesthe cs due to the increasing use of laser as a hair-removal method, is causing an substan al increase in the incidence of this pathology, despite having a low incidence,. We should suspect this en ty in pa ents with sugges ve clinic, since it is a poten ally fatal disease and for which specifi c treatment is available.

KEY WORDS

Methaemoglobin, Methylene blue, Local anesthe cs.

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INTRODUCCIÓN

La metahemoglobinemia es un aumento de la metahemoglobina en el interior del eritrocito por encima de los valores normales.Se caracteri-za por presentar el hierro del grupo hem en forma férrica en lugar de ferrosa,de modo que pierde la capacidad de fi jar el oxígeno de forma reversible a su estructura y se imposibilita su transporte efi caz a los tejidos.Puede ser hereditaria o, más comúnmente, secundaria a un gran número de tóxicos, entre los que fi guran los anestésicos lo-cales (lidocaína, benzocaína, prilocaína, y otros) 1.

La principal manifestación clínica de la me-tahemoglobinemia adquirida es la cianosis que no responde a suplementos de oxígeno a alto fl ujo,a pesar de confi rmarse una baja saturación en sangre arterial. Es más frecuente en niños.

Dado que es una en dad poco común y que las manifestaciones clínicas son inespecífi -cas, es necesario un alto índice de sospecha para llegar a su diagnós co. En los casos graves se tra-ta con azul de me leno intravenoso, con buena respuesta1,2.

CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de una mujer de 27 años, sin antecedentes de interés, que acude a urgencias por presentar tras aplicación de crema anestésica Emla® (lidocaína 25 mg/g, Prilocaína 25 mg/g) en miembros inferiores sensación de hipoestesia tác l en extremidades inferiores con asociación posteriormente de cianosis labial y dedos de manos. No refería disnea ni otra sinto-matología.

A la exploración la paciente estaba cons-ciente y orientada, normohidratada, con cianosis acra. Eupneica Tensión arterial 125/62 mmHg, Frecuencia cardíaca 94 lpm,Saturación de Oxíge-no 87% basal Auscultación cardiopulmonar:Tonos rítmicos, no soplos cardíacos audibles, normo-ven lación bilateral.

Abdomen: blando, depresible, no doloroso, no masas palpables, peristal smo conservado.

Exploración neurológica: pupilas isocóricas normoreac vas, pares craneales normales,no défi cits sensi vos ni motores.

Desde urgencias se realizan pruebas com-

plementarias:

-Analí ca: hemograma, serie roja y coagu-lación si alteraciones.Bioquimica sin alteraciones.Gasometria arterial: pH 7.40, Pco2 33, Bicarbona-to 20.3, metahemoglobina 13.9 %

-Radiogra a de tórax: sin hallazgos pleu-roparenquimatosos de evolución aguda. Se con-tacta con Servicio Nacional de Toxicología, deci-diéndose tratamiento con azul de me leno en Unidad de Cuidados Intensivos, donde ingresa.

La paciente es tratada con 50 mg de azul de me leno diluido en suero glucosado, adminis-trándose en 10 min, mejorando durante la admi-nistración la saturación de oxígeno, con mejoría clínica progresiva siendo dada de alta de UCI tras 12h con niveles de metahemoglobina de 2.9%

DISCUSIÓN

La metahemoglobina es un po de hemog-lobina en la cual el átomo y hierro inmerso en la molécula ha dejado de estar reducido (Fe++) y ha pasado a estar oxidado (Fe+++)2.Este pequeño cambio en la molécula imposibilita un adecuado transporte de oxígeno. El estrés oxida vo secun-dario a causas exógenas como drogas o toxinas, ene la capacidad de oxidar el hierro de la molé-

cula y aumentar los niveles basales de metahe-moglobinemia, con la respec va disminución en el transporte de oxígeno y la presencia de sínto-mas como la cianosis.

Normalmente, a través del ciclo fi siológi-co de oxigenación y desoxigenación el hierro del hem de la hemoglobina permanece en estado fe-rroso. O sea que tanto en la oxihemoglobinemia como en la hemoglobina reducida el hierro es ferroso. Esto sucede gracias a que la estructura intrínseca de la hemoglobina protege al hierro de la oxidación y a los mecanismos protectores y re-ductores de que dispone el eritrocito.

La reducción de la hemoglobina en los eri-trocitos del hombre depende sobre todo de la ac- vidad de un sistema de la metahemoglobinemia

diaforasa dependiente de NADH. El NADH que u liza este sistema es generado por la gliceral-dehido 3 P dehidrogenasa de la vía de Embdem- Meyerhof de la glucólisis. Otro sistema menos importante es el de la reductasa de la metahe-moglobina con fosfato de NADH (NADPH) que

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Notas clínicas


requiere un portador efi caz de electrones para resultar ú l en la reducción de la metahemoglo-binemia2.

De acuerdo a lo planteado, las posibilida-des que se produzca metahemoglobinemia son fundamentalmente tres3,4:

Presencia de una hemoglobina con estruc-tura anormal que la hace suscep ble a a oxida-ción o poco adecuada para la reducción, o ambos procesos.

1. Defi ciencia de los mecanismos reducto-res de hemoglobina.

2. Exposición a drogas o productos quími-cos que aumentan el ritmo de oxidación más allá de la capacidad protectora y reductora de la cé-lula:

-Fármacos: nitrito de amilo, nitrato de so-dio, benzocaína, dapsona, lidocaína, nitrogliceri-na, nitroprusiato, fenace na, cloroquina, prima-quina, metroclopramida, sulfamidas, piperazina

-Agentes químicos: derivados de la anili-na, clorobenzeno,alimentos carbonizados, nitri-tos contaminantes, nitrato de plata, mentoles, betún,aminas aromá cas, na aleno,hongos y es-pinacas, azul de me leno, clooanilinas y cloratos

Los 2 primeros grupos son las metahemog-lobinemias congénitas, poco frecuentes.

El grupo en el que se basa nuestro caso clínico es el de las metahemoglobinemias tóxi-cas, que se producen cuando el agente penetra al eritrocito y transforma la hemoglobina Fe++ a Fe+++ a una velocidad que excede la ac vidad de los mecanismos reductores de metahemoglobi-na combinados de la célula. Otro mecanismo de producción de metahemoglobinemia sería por hemólisis. Al romperse los eritrocitos se rompe la proximidad topográfi ca de los compuestos esenciales de los mecanismos reductores enzi-má cos. Se produce metahemoglobinemia por conversión autooxida va de la hemoglobina y como la capacidad reductora del plasma es es-casa, la metahemoglobinemia puede alcanzar valores importantes. (Este mecanismo es menos importante porque cuando hay hemólisis la me-tahemoglobinemia está oscurecida por otros fe-nómenos mucho más importantes como la ane-mia hemolí ca y la hemoglobinuría)3,4.

A medida que aumenta la concentración

de metahemoglobina causa un desplazamiento hacia la izquierda de la curva de disociación de oxígeno de la hemoglobina ferrosa intraeritroci-taria remanente.

De acuerdo al grado de la metahemoglobi-na será el grado de hipoxia anémica, desde una fácil fa gabilidad y disnea de esfuerzo hasta el grado máximo de coma, estupor y muerte.

En la metahemoglobina tóxica el cuadro es más complicado y muy di cil establecer rela-ciones entre determinados porcentajes de me-tahemoglobina y la gravedad de la enfermedad clínica resultante. Una de las razones para ello es el hecho de que los niveles de metahemoglobina de la sangre extraída de los individuos afectados con núa cambiando in vitro (siguen actuando los mecanismos reductores enzimá cos), de ma-nera que, para cuando se analizan las muestras se ob enen valores que pueden ser inferiores a los valores reales del momento de la toma de la muestra.

Pero aún siguiendo las indicaciones que nos dan los bioquímicos toxicólogos intervienen otros elementos para complicarnos las cosas. Uno es que la mayor parte de los agentes me-tahemoglobizantes enen efectos tóxicos adicio-nales agudos y/o tóxicos que son independientes de su acción metahemoglobinizante y general-mente más serios.

El clorato daña mucho más por sus efectos corrosivos, hemolí cos y nefrotóxicos que por metahemoglobinemia.

Los nitritos son vasodilatadores y pueden producir hipotensión ortostá ca, taquicardia re-fl eja y colapso cardiovascular que pueden ser mucho más importante que la anemia anóxica de la metahemoglobinemia.

Otros compuestos como la nitroanilina son depresores del SNC y causan toxicidad hepato-rrenal además de su acción productora de meta-hemoglobina y así deberíamos con nuar enume-rando con cada agente metahemoglobinizante.

A pesar de lo expuesto, que los niveles de metahemoglobina se correlacionan bastante bien con los síntomas en la mayoría de los casos5:

-0-3%: niveles normales

-3-10%: sin síntomas clínicos

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Notas clínicas


-10-15%: ligera coloración cutánea grisácea,Coloración achocolatada sangre

-15- 20%:cianosis azul-grisácea generaliza-da, usualmente asintomá ca

-20-45%: cefalea, mareos, sensación dis-neica, síncope

-45-55%:Depresión del SNC

-55-65%: Convulsiones, arritmias cardiacas, acidosis metabólica, paro cardiaco, coma

->65%: alta incidencia de mortalidad

Algunos factores que favorecen la apari-ción de metahemoglobinemia son:

-Lactantes: como ya se mencionó, la he-moglobina fetal forma metahemoglobina más fácilmente que la hemoglobina del adulto y los recién nacidos enen 60 a 80 % y los prematuros hasta el 90% de la hemoglobina fetal. A los 5 o 6 meses de edad ya toda la hemoglobina es reem-plazada por la forma adulta. También hay una de-fi ciencia rela va de metahemoglobina-diaforasa en este período neonatal6.

-El alcohol agrava la metahemoglobina debido quizás a que el NAD necesario para que actúe la metahemoglobina-diaforasa está dismi-nuido por la u lización en el metabolismo del al-cohol.

-Insufi ciencia hepá ca y otras alteraciones diges vas.

-Gené ca: defi ciencia de glucosa 6 fosfato dehidrogenasa.

-Factores que agravan la anoxia como ane-mia previa, cortocircuito arteriovenoso, hemó-lisis, shock secundario, edema cerebral u otras causas que aumentan el grado de insaturación del oxígeno.

En todos los casos la manifestación clínica más relevante es la cianosis (La cianosis por me-tahemoglobina se presenta cuando el 10% de la hemoglobina se encuentra en forma de metahe-moglobina)5,7, que no se corrige a pesar del trata-miento con oxígeno a alto fl ujo.

Todo cuadro de cianosis que no mejora con el aporte de oxigeno orienta hacia metahemog-lobinemia. La disparidad en los resultados entre la saturación de oxigeno calculada a par r de los valores de saturación de PO2 y por oximetría de

pulso también orienta hacia metahemoglobine-mia. Para confi rmar el diagnós co deberemos solicitar la cuan fi cación de metahemoglobina en sangre, además de analí ca con gasometría arterial, pruebas de función hepá ca, función renal, radiografi a de tórax y electrocardiograma.

Si la determinación de metahemoglobina no se puede realizar rápidamente se puede reali-zar una prueba simple para confi rmar el diagnós- co. Se coloca una gota de sangre del paciente y

otra gota de un tes go en un papel de fi ltro y se exponen al aire ambiente. Mientras que la gota de control será roja la sangre que con ene meta-hemoglobina (>15%) es color chocolate marrón.

En los casos secundarios a la administración de anestésicos tópicos el empo de exposición, la aplicación de calor local y la presencia de lesiones cutáneas guardan una relación proporcional con el riesgo de presentar metahemoglobinemia pues aumentan la absorción.7 Hay controversia respec-to al papel que desempeña la can dad de produc-to aplicado; algunos autores apuntan que hay una relación directa con el riesgo de desarrollar meta-hemoglobinemia. Si bien parece que la posibilidad de presentar esta enfermedad es baja después de una única dosis, no se ha confi rmado que el riesgo sea mayor tras administraciones repe das8,9.

TRATAMIENTO

La metahemoglobina producida por agen-tes químicos usualmente ene efectos tóxicos adicionales que contribuyen al síndrome tóxico. No obstante, la reducción en los niveles circu-lantes de metahemoglobinemia en pacientes sintomá cos es un obje vo terapéu co lógico y deseable. Para agentes que también produ-cen hemólisis esto no sirve, excepto si se realiza exanguineotransfusión. Si la metahemoglobina es intracelular y los glóbulos son normales la ad-ministración de azul de me leno puede resultar en respuestas espectaculares. El colorante actúa como un aceptor de electrones intermediario en-tre el NADPH y la metahemoglobina.

El azul de me leno debe usarse si las cifras de metahemoglobina son superiores al 30 (cuan-do se puede disponer rápidamente de esta deter-minación) o cuando los síntomas de anoxia son evidentes. La dosis es de un miligramo por kilo de peso y no se debe exceder de 2 miligramos

77

Notas clínicas


por kilo de peso5,8. Se debe tener cuidado con el uso del azul de me leno a dosis altas porque, pa-radójicamente, produce metahemoglobinemia (por oxidación directa, aunque aparentemen-te esto es clínicamente insignifi cante) así como también hemólisis (especialmente en individuos defi cientes de glucosa 6 fosfato) y disnea, ansie-dad y/o depresión del SNC.

La administración de oxígeno, mientras se prepara el azul de me leno, también está indicada para aumentar la concentración del oxigeno sica-mente disuelto llevado por el plasma a los tejidos.

Si la metahemoglobinemia es por inges ón se pueden realizar las medidas de evacuación ha-bituales, uso de carbón ac vado, etc.

El ácido ascórbico ha sido mencionado como una terapia alterna va pero de acuerdo a la mayoría de los autores su efecto reductor es demasiado lento para que aporte algún benefi -cio signifi ca vo. (Es usado a veces en pacientes con défi cit de metahemoglobina reductasa pero normalmente no aporta más del 16% de la carga reductora total). Los pacientes con escorbuto se-vero, con defi ciencia de glucosa 6 fosfato o con défi cit de gluta on reducido no enen niveles elevados de metahemoglobinemia.

CONCLUSIONES

La metahemoglobinemia es una en dad clínica que produce hipoxia sular. Su principal manifestación clínica es la cianosis que no res-ponde a suplementos de oxígeno a alto fl ujo, a pesar de confi rmarse una baja saturación en san-gre arterial. En fases avanzadas puede producir disnea,confusión, fallo cardiopulmonar, crisis convulsivas, coma e incluso el fallecimiento del paciente. Dado que se trata de una en dad poco común y que las manifestaciones clínicas son inespecífi cas, es necesario un alto índice de sos-pecha para llegar a su diagnós co.

Los anestésicos locales que forman par-te de Emla® crema, si alcanzan concentracio-nes sufi cientemente elevadas en la circulación sistémica, pueden interferir con el mecanismo fi siológico compensador de formación de meta-hemoglobina. Debido al incremento progresivo en nuestro medio de la depilación con láser, la aplicación previa de anestésicos locales, hay que sospechar esta en dad en pacientes con clínica indica va, ya que se trata de una enfermedad po-tencialmente mortal y para la cual se dispone de tratamiento específi co.

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Notas clínicas

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NOS ACORDAMOS DE DIAGNOSTICAR VIH? A PROPOSITO DE UN CASO

Dra. Patricia Boned Blas1 / Dra Teresa de Fernando Gros2 / Dra Alicia Baguena García1 / Dra Rocio Escriche Ros1

1 Medico adjunto. Servicio de Urgencias. Hospital Royo Villanova. Zaragoza2 Medico adjunto. Servicio de Urgencias Hospital Ernest LLuch. Calatayud (Zaragoza)



RESUMEN

Se es ma que un tercio de los pacientes con infección por VIH no lo saben y más de la mitad están en fase avan-zada cuando son diagnos cados.

Se debe promover el diagnos co precoz del VIH para conseguir un mayor impacto de la prevención y de los tratamientos consiguiendo disminuir la mortalidad y morbilidad de estos pacientes. Este caso se centra en la intro-ducción de criterios que determinen en qué casos se debe ofertar la prueba del VIH, e incluye recomendaciones para situaciones en las que haya una indicación o sospecha clínica de infección por VIH o sida, en contextos de oferta diri-gida a personas con mayor riesgo.

PALABRAS CLAVE

Diagnos co precoz, tratamiento an rretroviral, VIH.

ABSTRACT

It is es mated that one-third of pa ents with HIV infec on do not know it and more than half are in advanced stages when they are diagnosed.

The early diagnosis of HIV should be promoted in order to achieve a greater impact of preven on and treatment and reducing the mortality and morbidity of these pa ents.

This case focuses on the introduc on of criteria to determine when HIV tes ng should be off ered, and includes recommenda ons for situa ons where there is a clinical indica on or suspicion of HIV or AIDS infec on in contexts of off ering to people With greater risk

KEY WORDS

Early diagnosis, HIV, An retroviral treatment

INTRODUCCION

La infección por el virus de la Inmunodefi -ciencia Humana po 1 (VIH-1) fue descrita en 1981 y rápidamente se convir ó en la causa más fre-cuente de mortalidad en la población entre 20 y 40 años de edad.

En 1996 tras iniciarse el tratamiento an rre-troviral de alta efi ciencia se produjo una importan-te reducción de la mortalidad consiguiendo que la mayoría de los pacientes infectados tuvieran bue-na calidad de vida y sobre todo una esperanza de vida similar a la de la población general.

La infección por el VIH ene un largo perio-do de latencia hasta que se presentan las primeras

manifestaciones clínicas (1) por lo que puede pasar desapercibida muchos años. A pesar de la disponi-bilidad desde el tratamiento en España desde 1997 todavía aparecen nuevos casos de SIDA, una de las causas es el diagnos co tardío (DT) de la infección por el VIH, ya que si no saben que están infectadas no se pueden benefi ciar de los tratamientos.

Por ello, uno de los principales retos es dis-minuir el DT de la infección por VIH. La defi nición establecida de retraso diagnos co se refi ere a per-sonas que presentan un recuento de CD4 inferior a 350 celulas/ul, ó que presenten un evento defi ni-torio de SIDA sin importar el recuento de células CD42. Se considera que la enfermedad es avanzada cuando el recuento de linfocitos CD4 es inferior a

79

Notas clínicas


200 células/ul.

En España se calcula que existen unas 150.000 personas con infección por VIH, los da-tos estadís cos calculan que un 30% de las mis-mas desconocen que están infectadas3.

CASO CLINICO

Presentamos el caso de un paciente de 37 años de edad que acude a nuestro servicio de Ur-gencias con antecedentes personales de Hepa - s A hace 20 años e intervenido quirúrgicamente

de colecistectomía hace dos meses. Sin alergias conocidas y sin tratamiento habitual.

Presenta desde hace cuatro meses clíni-ca de hiporexia, pérdida de unos 25 kg de peso y alteración del ritmo deposicional , con estu-dio en Diges vo realizándose colonoscopia con biopsias sin hallazgos y colecistopa a sin li asis con clínica de cólico biliar hace dos meses, mo -vo por el que se interviene quirúrgicamente con leve mejoría inicial.

El paciente es comercial de profesión y no usaba metodos de barrera con su pareja previa estable.

En el momento actual refi ere mal estar ge-neral con nauseas y vómitos desde hace cuatro días con deposiciones diarreícas (3-4 veces al día) sin productos patológicos , diarias desde hace 2 semanas. Refi ere astenia generalizada y anore-xia, sensación de distensión abdominal y fi ebre en el día de hoy.

A la exploración sica se obje va palidez cutánea, delgadez con pérdida de masa muscu-lar. Adenopa a submandibular izqduierda dolo-rosa a la palpación. Tonos rítmicos sin soplos, a 100 lpm. Auscultación pulmonar: hipofonesis ge-neralizada. Abdomen: blando, depresible y difu-samente doloroso a la palpación en ambas fosas ilíacas e hipogastrio, peristal smo conservado, sucusión renal nega va. Extremidades inferiores sin edemas y sin signos de trombosis. Explora-ción neurológica normal.

Se decide ingreso en planta de Medicina In-terna para fi liar las diarreas crónicas y el síndro-me cons tucional.

Pruebas complementarias:

Análisis de sangre: Hemograma leucocitos

4300/mm, Hemoglobina 15.1, Hematocrito 44.9 %, plaquetas 97000/mm, coagulación normal. Bioquímica. Glucosa 88 mg/dl, urea 24 mg/dl, crea nina 0.7 mg/dl, acido lác co 1,8 mmol/l, GOT 49 UI/l, Na 136 meq/l, K 3.3 mEq/l, PCR 0.39 mg/dl.

Analisis de orina: normal

Radiogra a de tórax y abdomen. Normal

Electrocardiograma. Ritmo sinusal a 118 la- dos por minuto sin alteraciones agudas.

Ecogra a abdominal. Normal

TAC toraco abdominal. Normal

Hemocul vos. Primera determinación ne-ga vos. Segunda determinación 6 días después posi vo para Streptococcus pyogenes ( Grupo A)

Coprocul vo. Flora habitual

Serologías: Nega vo para Brucelosis, Toxo-plasma, Lúes ,Hepa s B HBs Ag y An HBc, Posi- vo para troponema pallidum, citomegalovirus Ig

G, Hepa s A IgG, Hepa s C y VIH.

Carga viral de citomegalovirus en plasma. 345 copias /ml (2.5 unidades logaritmicas)

Carga vital de Hepa s C. 25 UI/ml (1.4 u log.)

Determinación de An geno criptococico. Nega vo

Carga viral del VIH-1 en plasma. 281850 co-pias (5.5 u log.)

Poblaciones linfocitarias ( a los 5 días del in-greso): CD4: 5/mm3 (9.61%); CD4/CD8 0.14

Gastroscopia: Intenso proceso infl amato-rio gástrico difuso de predomio astral. Se toman biopsias con cambios suges vos de infección por Cryptosporidium spp.

Evolución: El paciente recibió hidratación y suplemento de potasio endovenoso tras obje -var hipopotasemia de 2.4 meq/l con mejoria ana-lí ca. Se detectaron Ac frente a VIH, realizando nueva determinación confi rmando el diagnós -co. En biopsia gástrica se apreciaron presencia de Cryptosporidium, decidiendo re rar omeprazol e iniciar terapia an retroviral (TDF + FTC + DRV + RTV) . Durante el ingreso presentó episodio de fi ebre por fl ebi s que se trató con cefazolina Iv durante siete días. Además se inició tratamien-

80

Notas clínicas


to con azitromicina i.v. y loperamida con mejoría progresiva de las deposiciones (al alta consiten-cia normal). Ha recibido profi laxis primaria con cotrimoxazol.

Es dado de alta tras 20 dias ingresado en el Hospital con el diagnós co de Síndrome Cons -tucional por Infección por VIH diagnós co tardio con categoría C (SIDA) y síndrome diarreico cróni-co por cryptosporidiasis gastrointes nal-

Es dado de alta con an bioterapia (sulfa-metoxazol) y terapia an retroviral, asociando da-runavir, ritonavir y emtricitabina +TDF.

Tres meses después de haber sido dado de alta el paciente ha mejorado , ha ganado 23 kg de peso y se ha incorporado al trabajo. En ana-li ca de control CD4 350/mm3, CD4/CD8 0.35 y presenta una carga viral de 549 copias habiendo mejorando notablemente el pronós co de la en-fermedad.

DISCUSION

Tanto la Organización Mundial de la salud (OMS) como el European Centre for Disease Pre-ven on and Control (EDCD) recomiendan el acce-so de la prueba para la detección de VIH a la po-blación en general y sobre todo a las poblaciones más suscep bles4.

Un retraso en el diagnós co de la infección tendrá repercusión tanto para la salud individual como colec vo ya que al desconocer su situación no les permite benefi ciarse de los tratamientos an rretrovirales disponibles aumentando el ries-go de transmisión a otras personas al no adoptar las necesarias medidas de protección y aumen-tando sus tasas de mortalidad respecto a las per-sonas que acceden a un diagnos co y tratamien-to temprano.

En España se calcula que hay 140.000 per-sonas infectadas por el VIH-1, de las que el 30% de estos pacientes desconocen su infección, con-tribuyendo al 60-70% de las nuevas transmisio-nes5.

En España la prueba del VIH se halla dispo-nible en nuestro sistema sanitario, tanto a nivel de Atención Primaria como en centros hospitala-rios. Para poder hacer un diagnos co precoz hay que sospechar la infección por parte del perso-nal sanitario ya que en ocasiones todavía a dia de hoy los pacientes enen reparos a solicitar la prueba por el es gma tan importante de esta en-fermedad6.

Desde el benefi cio individual un diagnos- co precoz de la infección por VIH va a reducir

la morbilidad y mortalidad de los pacientes, ya que si desconocen su situación no se van a po-

Tabla 1. Enfermedades indicadoras de infección por VIH asociadas a una prevalencia de VIH no diagnos cado>0,1%

1. Infección de transmisión sexual

2. Linfoma maligno

3. Cáncer/Displasia anal

4. Displasia cervical

5. Herpes zóster

6. Hepa s B o C (aguda o crónica)

7. Síndrome mononucleósico

8. Trombocitopenia o leucocitopenia idiopá ca que dure más de 4 semanas

9. Derma s seborreica/exantema

10. Enfermedad neumocócica invasiva

11. Fiebre sin causa aparente

12. Candidemia

13. Leishmaniasis visceral

81

Notas clínicas


der benefi ciar del tratamiento an rretroviral7.Actualmente la tasa de respuesta al tratamiento es muy alta y conlleva una recuperación del sis-tema inmunológico sufi ciente para controlar las habituales infecciones oportunistas que pueden aparecer en estos pacientes8.

El test del despistaje de VIH debería reco-mendarse a todas las personas que lo soliciten, a todas las mujeres embarazadas, a todas la per-sonas con prác cas sexuales de riesgo y a todas las personas con sospecha de primoinfección por VIH valorando signos y síntomas y a todos los pa-cientes en los que se iden fi que algunas de las patologías recogidas en las siguientes tablas (Ta-bla 1 y Tabla 2) , ya que según los úl mos estu-dios la prevalencia de la infección por el VIH-1 en estas enfermedades puede ser superior al 1%9.

CONCLUSIONES

Para el médico de Atención Primaria el con-seguir disminuir el diagnos co tardío de la infec-

ción por VIH es un gran reto al que nos enfrenta-mos en nuestra labor diaria.

Es importante conocer las enfermedades indicadoras de VIH para poder ofrecer la prueba del VIH , así como a personas con mayor riesgo de padecer dicha enfermedad. La situación del retraso diagnós co en nuestro país hace que se deba potenciar la indicación de la prueba, y que la forma de hacerlo sea incrementar la oferta en los centros de Atención Primaria, la vía más fre-cuente de acceso al sistema sanitario.

El diagnós co precoz de la infección por VIH reduce la morbilidad y la mortalidad de los pacientes. Las personas con infección por VIH que desconocen su situación no pueden bene-fi ciarse del tratamiento an rretroviral precoz, y por lo tanto enen mayor riesgo de desarrollar sida. Además, el coste del tratamiento y cuidado de estos enfermos con diagnós co tardío es su-perior a los que se diagnos can precozmente y su pronós co es peor10.

Tabla 1. Otras enfermedades posiblemente asociadas a una prevalencia de VIH no diagnos ca-do>0,1%

1. Cáncer de pulmón primario

2. Meningi s linfocí ca

3. Leucoplasia vellosa oral

4. Psoriasis grave o a pica

5. Síndrome de Guillain-Barré

6. Mononeuri s

7. Demencia subcor cal

8. Enfermedad del po esclerosis múl ple

9. Neuropa a periférica

10. Pérdida de peso injus fi cada

11. Linfadenopa a idiopá ca

12. Candidiasis bucal idiopá ca

13. Diarrea crónica idiopá ca

14. Insufi ciencia renal crónica idiopá ca

15. Hepa s A

16. Neumonía de adquisición en la comunidad

17. Candidiasis

82

Notas clínicas


BIBLIOGRAFIA

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Notas clínicas

83

SÍNDROME DE VAUGHAN JACKSON, A PROPÓSITO DE UN CASO

Dra. Mª Pilar Muniesa Herrero1 / Dr. Angel Castro Sauras1 / Dra. Marta Osca Guadalajara2 / Dr. Alejandro Urgel Granados2

1 Facultativo especialista de área de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Hospital Obispo Polanco. Teruel2 Médico Interno Residente de área Cirugía Ortopédica y Traumatología. Hospital Obispo Polanco. Teruel



RESUMEN

El síndrome de Vaughan-Jackson se caracteriza por la rotura degenera va de los tendones extensores digitales. La causa desencadenante es una artropa a no reumá ca de la ar culación radiocubital distal. El signo clínico y mo vo de consulta es la pérdida de función extensora atraumá ca. Las opciones de tratamiento para la reparación tendinosa incluyen la sutura término-terminal, las trasferencias tendinosas y el injerto intercalar.

PALABRAS CLAVE

Rotura degenera va tendones extensores. Artropa a radio-cubital distal

ABSTRACT

Vaughan-Jackson syndrome is characterized by the degenera ve rupture of the digital extensor tendons. The tri-ggering cause is a non-rheuma c arthropathy of the distal radioulnar joint. The clinical sign and reason for consulta on is the loss of atrauma c extensor func on. Treatment op ons for tendon repair include term-terminal suture, tendon transfer, and intercalate gra ing.

KEY WORDS

Degenera ve breakage tendon extensors. Distal radio-ulnar arthropathy

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Vaughan-Jackson se carac-teriza por la rotura degenera va de los tendones extensores digitales. La causa desencadenante es una artropa a no reumá ca de la ar culación ra-diocubital distal. Como consecuencia se inicia la claudicación del extensor digi minimi (EDM) jun-to al extensor común de los dedos (ECD) del dedo meñique.

Si la afección subyacente no se trata, evolu-ciona de forma natural a una rotura secuencial del tendón extensor común del dedo anular y poste-riormente del dedo medio y del dedo índice. En úl ma instancia, la rotura del extensor propio del índice también puede tener lugar.

Vaughan-Jackson describió el primer caso de la rotura del tendón extensor en 2 trabajadores de edad avanzada con artri s degenera va de la ar -culación radio cubital distal1.

El signo clínico y mo vo de consulta es la pér-dida de función extensora atraumá ca, por lo que es necesario establecer la e ología. Dado que la artri s reumatoide es la e ología subyacente más común en la rotura del tendón extensor, en mano y muñeca2, es necesario descartarla mediante un estudio analí co y una entrevista dirigida.

Así mismo, existen también otras causas me-nos frecuentes como anormalidades de la cabeza del cúbito, ya sean debidas a una subluxación trau-má ca, la deformidad de Madelung, las promi-nencias óseas o los cambios infl amatorios locales resultantes causados por depósitos de cristales de pirofosfato cálcico (seudogota), también se han descrito como la causa de la rotura de los tendones extensores3-5.

El lado cubital de la muñeca es el si o más común de rotura del tendón extensor, debido al confl icto de espacio o atrición entre el aparato ex-

84

Notas clínicas

SÍNDROME DE VAUGHAN JACKSON, A PROPÓSITO DE UN CASO

tensor y subluxación dorsal u osteofi tosis de la ar culación radiocubital distal y la erosión cau-sada en ellos por la cabeza cubital prominente, cuyo borde afi lado conduce a una predisposición mayor a la rotura tendinosa.

Con relación al tratamiento, no existen tra-bajos que describan el resultado funcional de la reparación quirúrgica de estas lesiones debido a la baja frecuencia y a la falta de uniformidad en el tratamiento. Las opciones de tratamiento para la reparación tendinosa incluyen la sutura término-terminal, las transferencias tendinosas y el injer-to intercalar6.

CASO CLÍNICO

Paciente mujer de 72 años de edad con antecedentes de HTA, hipercolesterolemia, hi-pertrigliceridemia e infarto agudo de miocardio que acude a urgencias por limitación funcional espontánea para realizar extensión de cuarto y quinto dedos de la mano derecha.

A la visualización y a la palpación a nivel de cabeza de cuarto y quinto metacarpianos cons-tatamos una pérdida en la integridad en el reco-rrido tendón extensor, suges va de solución de con nuidad del mismo, destacando una discreta área de tumefacción y dolor a la palpación de la región cubital de la muñeca con limitación para la extensión ac va del 4.◦-5.◦ dedo (Fig. 1).

El estudio radiológico presenta signos dege-nera vos ar culares a nivel de la ar culación radio-cubital distal y desviación dorsal de cúbito distal.

Se diagnos ca de rotura espontánea de cuarto y quinto tendón extensor de la mano en paciente con artropa a degenera va radio-cubi-tal distal.

En el caso de nuestro paciente, no presen-taba ningún antecedente reumatológico fi liado, la edad avanzada había provocado un proceso de degeneración ar cular radio cubital distal, con una prominencia dorsal cubital muy marcada, ocasionando la rotura tendinosa por erosión me-cánica mantenida y progresiva.

La intervención consis ó en un abordaje dorsal de la muñeca, tenosinovectomía de los extensores, iden fi cación de los cabos tendino-sos rotos y actuación sobre los factores locales predisponentes (resección de osteofi tos de la ar- culación radiocubital distal). Posteriormente se

realizó trasferencia del extensor propio del índice al cabo sano distal del extensor propio del quinto dedo y anastomosis termino-lateral del extensor del tercer dedo al cabo sano distal del extensor del cuarto dedo (Fig. 2).

Durante el postoperatorio se inmovilizó con férula antebraquial palmar en posición ana-tómica, permi endo movilización ac va a las 4 semanas.

La extensión ac va a los tres meses de la intervención fue de -5º, sin rigidez ar cular y mejoría en 5 de las 7 pruebas del test integrado

Fig. 1.

Fig. 2.

85

Notas clínicas


de Jebsen: escribir, girar cartas, recoger objetos pequeños, acción de comer, amontonar fi chas, recoger objetos grandes ligeros o pesados.

DISCUSIÓN

El lado cubital de la muñeca es el si o más común de rotura del tendón extensor, debido al confl icto de espacio o atrición entre el aparato extensor y subluxación dorsal u osteofi tosis de la ar culación radiocubital distal y la erosión cau-sada en ellos por la cabeza cubital prominente, cuyo borde afi lado conduce a una predisposición mayor a la rotura tendinosa.

No es infrecuente un retraso del diagnós -co durante los primeros días, ya sea por presen-tar una clínica poco evidente o por falta de sos-pecha de la lesión.

Con relación al tratamiento, no existen tra-bajos que describan el resultado funcional de la reparación quirúrgica de estas lesiones debido a la baja frecuencia y a la falta de uniformidad en el tratamiento. Las opciones de tratamiento para la

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reparación tendinosa incluyen la sutura término-terminal, las transferencias tendinosas y el injer-to intercalar6.

La sutura término-terminal es a menudo imposible por el mal estado de los cabos y su re-tracción, lo que generaría una sutura de mala ca-lidad con limitación para la fl exión por la excesiva tensión7. Las transferencias tendinosas son pre-feribles al injerto por ser técnicamente más sen-cillas y con menor número de complicaciones.

Para el tratamiento de la artropa a, pue-de estar indicada la escisión de la cabeza cubital, otra opción terapéu ca es la implantación de una prótesis de cabeza cubital para el tratamiento de la artrosis, y la inestabilidad de la ar culación que se observa principalmente en el procedimiento de Darrach.

Sin embargo, dado que el mo vo de con-sulta es la rotura tendinosa y no el dolor, se pue-de reservar esta úl ma opción para los casos que desarrollen un mal resultado en cuanto a dolor o estabilidad en la región cubital de la muñeca.

Notas clínicas

86

DISEMINACIÓN MESTATÁSICA DE UNA ULCERA DE MARJOLIN

Dr. Pedro Luis Sorribas Rubio1 / Dra. Silvia Alcalde López2 / Dr. Victor Abadia Gallego3 / Dr. Fernando López López4

1 Servicio de Urgencias. Centro Sanitario Cinco Villas. Ejea de Los Caballeros2 Servicio de Urgencias. Hospital de Jaca. Jaca3 Servicio de Urgencias. Mutua de Accidentes Zaragoza (MAZ). Zaragoza4 Servicio de Urgencias. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza



RESUMEN

La úlcera de Marjolin es la degeneración maligna de una lesión crónica traumá ca. En la mayoría de las ocasio-nes ocurre sobre cicatrices de quemaduras. Frente a una úlcera crónica de apariencia a pica que no reacciona favo-rablemente a los tratamientos habituales, se debe sospechar una degeneración maligna y es esencial la realización de una biopsia para llegar al diagnós co correcto. El tratamiento de la úlcera de Marjolin consiste en la exéresis quirúrgica con amplios márgenes de seguridad, siendo, a veces, necesaria la amputación de la extremidad. Las neoplasias que se asocian con más frecuencia son los carcinomas espinocelulares. Alrededor del 5% de estos casos tendrán metástasis locales y a distancia, lo que se relaciona con determinados factores denominados de alto riesgo. Se expone el caso de un paciente de 65 años con carcinoma epidermoide cutáneo originado de una úlcera de Marjolin, tratado con cirugía y radioterapia, con diseminación metastásica posterior.

PALABRAS CLAVE

Úlcera de Marjolin, Carcinoma epidermoide, diseminación metastásica

ABSTRACT

Marjolin’s ulcer is the malignant degenera on of a chronic skin lesion trauma c. In most cases they occur on scars le from burns, but have also been reported in other types of injuries. When we face with a chronic leg ulcer with a bad appearance, with prolifera ons or tumoural growths or which does not progress favourably with the usual treatment, a possible malignant degenera on must be suspected and a biopsy sample must be obtained. In these cases, treatment necessarily consists of surgical exeresis, ensuring that prudent safety margins are le , some mes amputa on of the limb may be necessary. The most frequently associated neoplasms are spinocellular carcinomas. About 5% will have local and distant metastasis, which is related to certain factors denominated of high risk. This paper reports the case of a 65-year-old pa ent with cutaneous epidermoid carcinoma originated at a Marjolin’s ulcer, treated with surgery and radiotherapy, with posterior metasta c dissemina on.

KEY WORDS

Marjolin’s ulcer, cutaneous epidermoid carcinoma, metasta c dissemina on

INTRODUCCIÓN

La úlcera de Marjolin forma parte de un gru-po de neoplasias originadas en la cicatriz de un tejido superfi cial previamente trauma zado (que-maduras, cirugías). Su frecuencia es baja y, encon-tramos una incidencia de degeneración maligna de las cicatrices de quemaduras entorno a un 2%. Ha-bitualmente se desarrolla en la quinta década de la vida y es 3 veces más frecuente en varones.

Podemos diferenciar dos grupos clínicos:

- Agudo: menos de 5 años de evolución de la

lesión

- Crónico: más de 5 años de evolución de la lesión, con un promedio de empo de transforma-ción maligna de 35 años1.

Ante la valoración evolu va de una úlcera crónica sin óp ma respuesta a varias opciones te-rapéu cas, se debe plantear la realización de una biopsia para obtener un diagnós co de certeza2.

La neoplasia que más frecuentemente se aso-cia a la úlcera de Marjolin, es el carcinoma epider-moide. Representa entre el 2% y el 5% de todos los

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carcinomas epidermoides y, se piensa que es más agresiva que el que se desarrolla sobre piel nor-mal3, pudiendo invadir músculo, tendón o hue-so. Otros pos histológicos serían el carcinoma basocelular (más frecuente en la forma aguda), melanoma, sarcoma o fi brosarcoma4.

El tratamiento es la resección radical5, sin exis r en este momento, un consenso sobre la realización de disección ganglionar asociada de ru na. En la mayor parte de los casos, la cirugía es cura va, observando, no obstante, alrededor de un 5% de probabilidad de diseminación me-tastásica local y a distancia6, que se relaciona con determinados factores de riesgo ( po de tumor, grado de diferenciación, tamaño y profundidad)7.

CASO CLÍNICO

Paciente de 65 años con antecedente de electrocución y quemaduras extensas en 1992, con amputación de antebrazo izquierdo y pierna derecha a nivel infrarrotuliano en este contexto. Desde 2011, presenta, en el lecho de quemadura previa a nivel del maleolo interno del tobillo iz-quierdo, ulcera de 8x12 cm sin respuesta al trata-miento pautado. Tras 2 años de evolución y, tras valoración por Dermatología, se realiza biopsia con diagnós co de Ulcera de Marjolin (Carcino-ma Escamoso). El estudio de extensión mostra-ba adenopa as inguinales izquierdas de hasta

15 mm. Se llevó a cabo amputación trans bial izquierda y exéresis de adenopa a inguinal con diagnós co anatomopatológico de linfadeni s reac va. En 2016 ante el hallazgo de tumoración inguinal izquierda, se realiza nuevo estudio de extensión que muestra micronódulo pulmonar en lóbulo superior izquierdo y adenopa as en cadena iliaca externa izquierda. Se realiza linfa-denectomía inguinal izquierda, cuya anatomía patológica es suges va de carcinoma escamoso bien diferenciado, sin invasión linfovascular ni perineural con márgenes libres. En este contex-to es remi do a consultas externas de oncología para valorar tratamiento adyuvante, decidién-dose administrar sesiones de radioterapia. Tres meses tras el fi n de este tratamiento, comienza con cuadro cons tucional y algias dispersas de predominio en parrilla costal izquierda sin res-puesta a analgesia de 3er escalón. En una de sus visitas a Urgencias en este contexto, se obje va en el estudio de radiología simple de tórax, le-sión lí ca en 4º arco costal posterior izquierdo junto con masa a nivel de segmento anterior de 3er arco costal izquierdo (lesiones no visibles en atenciones previas en Urgencias varios meses an-tes) (Fig. 1). El paciente ingresa para control del dolor y completar nuevo estudio de extensión, en el que se obje va diseminación metastásica con lesiones pulmonares bilaterales cavitadas, en parrilla costal, columna vertebral dorsal, medias- no y bazo (Fig. 2).

Fig.1. Rx simple de Tórax en enero 2017 sin hallazgos, que contrasta con estudio de abril que muestra lesión lí ca en 4º arco costal posterior izquierdo (círculo) junto con masa a nivel de segmento anterior de 3er arco costal izquierdo (fl echa).

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Notas clínicas

DISEMINACIÓN MESTATÁSICA DE UNA ULCERA DE MARJOLIN

DISCUSIÓN

En el caso que se muestra queda de mani-fi esto el estricto control evolu vo que necesitan los pacientes que desarrollan lesiones neoplá-sicas como las descritas. La patogénesis de la úlcera de Marjolin se desconoce, encontrando múl ples factores que pueden contribuir a la transformación maligna en el empo, como los trauma smos repe dos del área ulcerada o las alteraciones inmunológicas locales. El daño linfá- co asociado, reduce la respuesta inmune local

y favorece posible mutaciones cancerígenas. Los tejidos quemados, pueden verse afectados por la radiación ultravioleta, sobre todo en casos de quemaduras muy extensas y profundas. Este es el mo vo por el que no se recomienda el cierre por segunda intención en estos casos, insis en-do en la necesidad de manejo mediante colga-jos o injertos8. Se ha postulado como otro factor a tener en cuenta, la mutación del gen FAS, que protegería a las células tumorales de la respuesta inmunológica del organismo, permi endo la pro-gresión tumoral.

En la actualidad, además del tamaño tumo-ral (>2 cm), se consideran otros factores para de-fi nir una neoplasia de alto riesgo: profundidad de

invasión (>2mm), nivel de Clark (IV o superior), invasión perineural, invasión linfovascular, grado de diferenciación, po histológico y localización en zonas de alta recidiva (pabellón auricular, mu-cosa labial). En el paciente expuesto, los resulta-dos del estudio anatomopatológico no mostra-ban datos suges vos de “alto riesgo”, a pesar de lo cual la evolución ha sido a una diseminación metastásica generalizada con importante afecta-ción ósea. En dos meses, el estudio radiológico simple aparentemente “normal” que mostraba el paciente en su primera visita a urgencias, pasó a demostrar la existencia de lesiones osteolí cas francas. En este contexto, la sospecha diagnós ca desde el servicio de urgencias es determinante.

Con respecto al tratamiento, queda cla-ra la necesidad de ser agresivos en el mismo, con cirugías radicales e incluso amputación de la extremidad afecta. La disección ganglionar de las adenopa as clínicamente palpables es indis-cu ble9, pero no se considera ru naria su rea-lización en caso de adenopa as no palpables10. Eventualmente e individualizando cada caso, se plantea terapia adyuvante con quimioterapia y radioterapia11, sin exis r protocolos al respecto. Este tratamiento debe integrarse en una elabora-dora estrategia terapéu ca, teniendo en cuenta la potencialidad evolu va de estos tumores, para mejorar las posibilidades de recuperación y su-pervivencia12.

El caso expuesto muestra la necesidad de una adecuada planifi cación en el seguimiento y la terapéu ca en pacientes con ulceras crónicas sobre lesiones traumá cas previas.

En los servicios de urgencias, la demanda asistencial por episodios clínicos derivados de complicaciones neoplásicas de estas lesiones crónicas, es elevada. La demora en el diagnós -co aumenta las probabilidades de diseminación metastásica, con el consecuente aumento de morbimortalidad y la limitación en las opciones terapéu cas. El conocimiento de las caracterís- cas evolu vas de la úlcera de Marjolin es vital

para conseguir un diagnós co precoz de su dise-minación ante síntomas inespecífi cos o genéricos como pueden ser lumbalgias o dolores osteo-musculares de otras localizaciones, que pueden ser la primera manifestación de la extensión de la enfermedad. En la literatura, se enfa za en la

Fig. 2. TC Toraco-Abdominal que muestra masa en columna dorsal y parrilla costal (A), lesión cavitada con nivel hidroaéreo (B) y lesión metastásica en bazo (C).

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Notas clínicas


detección de factores de riesgo de diseminación metastásica de este po de neoplasias. No cabe duda de la importancia de estos ítems para planifi car el tratamiento y control evolu vo, pero casos como el expuesto, sin factores de riesgo a priori signifi ca vos, demuestran que siempre hay que plantear la posi-bilidad de recidiva. Los servicios de urgencias reciben un gran volumen de estos pacientes que consultan por síntomas difusos, sin aparente trascendencia y, es ahí donde debemos extremar nuestra pericia diagnós ca para aumentar las opciones terapéu cas.

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