Rev Esp Patol. 2013;46(2):101---105

Patolog aR E V I S T A E S P A O L A D E

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ARTCULO BREVE

Linfoma primario del apndice cecal con presentacin clnicade apendicitis aguda

Mario M a,b, c,d ey Saulo

a Departamb DepartamGuanajuatoc Servicio dd Servicio de Departamf Departamg Departam

Recibido elDisponible

PALABRLinfoma;ApndiceInmunoh

KEYWOLymphomAppendiImmunoh

Autor paCorreo e

1699-8855/$http://dx.d

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ento de Patologa, Hospital Mdica Campestre, Len, Guanajuato, Mxicoento de Anatoma Patolgica, Unidad Mdica de Alta Especialidad, Instituto Mexicano del Seguro Social, Len,, Mxicoe Radioterapia, Unidad de Oncologa, Centro Mdico Nacional Siglo XXI, Instituto Mexicano del Seguro Social, Mxicoe Radioterapia, Hospital de Alta Especialidad ISSSTE, Cuernavaca, Morelos, Mxicoento de Pregrado, Universidad del Valle de Mxico, Quertaro, Mxicoento de Anatoma Patolgica, Hospital General Regional La Perla, Mxico D.F., Mxicoento de Patologa, Clnica Londres, Mxico D.F., Mxico

22 de mayo de 2012; aceptado el 28 de julio de 2012en Internet el 23 de octubre de 2012

AS CLAVE

;istoqumica

Resumen Los linfomas primarios de apndice son neoplasias malignas poco frecuentes que,cuando aparecen, pueden presentarse como un cuadro de apendicitis aguda. El estudio histo-patolgico y de inmunohistoqumica es obligatorio para realizar el diagnstico, y es necesariodescartar su origen en otro sitio del cuerpo. Informamos el caso de un linfoma no Hodgkin pri-mario de apndice, con sus hallazgos clnicos, histopatolgicos y de inmunohistoqumica, enuna mujer de 36 anos. 2012 SEAP y SEC. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.

RDSa;

x;istochemistry

Primary lymphoma of the appendix presenting as acute appendicitis

Abstract Primary lymphomas of the appendix are rare malignancies that may present as acuteappendicitis. Histopathology and immunohistochemistry are indispensable in order to excludean origin elsewhere. We describe the clinical, histopathological and immunohistochemical cha-racteristics of a case of primary appendix lymphoma in a 36 year old female. 2012 SEAP y SEC. Published by Elsevier Espaa, S.L. All rights reserved.

ra correspondencia.lectrnico: drmariopatologia@gmail.com(M. Murgua-Prez).

see front matter 2012 SEAP y SEC. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.oi.org/10.1016/j.patol.2012.07.007

102 M. Murgua-Prez et al

Introduccin

El tracto gastrointestinal (GI) es el sitio ms comn de los lin-fomas extranodales, comprendiendo el 30-45% de todos loscasos extranodales y el 1-4% de todas las neoplasias malig-nas del tracon mayorusualmenteralizada, pprimariamede Burkitt5

clulas graque presen

Informe

Mujer de 3cia, que pracompanadse irradi intensidad la exploraaumento eneal. Los e14,7 103/lacin y quabdomen smiento deldiagnstico

En el Ddice cecal,opaca, desblanco grispletamentede consistela pared apdel apndisia malignadifuso con tracin de grandes, cgulares, hidistribucidenci posKi67 en el queratina histopatolnstico de inmunofen

Se realillo, trax ylinfoma, psia de mdsin evidencemisin dedencia de las pruebascin por vnegativas. el diagnstcacin IA

estadio II de la clasicacin de la Organizacin Mundial dela Salud. Se inici quimioterapia a base de rituximab, ciclo-fosfamida, doxorubicina, vincristina y prednisona (R-CHOP),cumpliendo hasta el momento con 5 sesiones, sin progresinde la enfermedad.

sin

ormaice sel pado ura morigimende epitales des, ens ha

linfte j. Sems

aduo Ho

freadosa demas

y unfomaicitisia, pusce

del ormeandoacinrmandicudieosib

de mos ndo

estudo caients, oaresifericas. iona

y bcestoivaduems LNresior p

Documento descargado de http://www.elsevier.es el 27/09/2015. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.cto GI1,2. El estmago es el rgano que se afecta frecuencia3,4. Los linfomas afectan el apndice

como parte de una extensin intestinal gene-ero es extremadamente raro que se presentennte en el apndice, siendo la mayora linfomas. Informamos un caso de linfoma no Hodgkin dendes de inmunofenotipo B primario de apndicet sntomas de apendicitis aguda.

de caso

6 anos de edad, sin antecedentes de importan-esent dolor epigstrico de 3 das de evolucin,o de nuseas y vmito. Posteriormente el dolorhacia la fosa iliaca derecha, aumentando dey agregndose ebre y malestar general. Encin fsica se observ peristalsis disminuida,n la sensibilidad y datos de irritacin perito-studios de laboratorio revelaron leucocitosis del, con neutrlos de 87,7%, tiempos de coagu-mica sangunea normales. En la radiografa dee observ imagen en vidrio deslustrado y borra-

msculo psoas. Con lo anterior, se estableci el de apendicitis aguda.epartamento de Patologa se recibi el apn-

que midi 7,8 3,6 3 cm, con supercie serosalustrada, con membranas brinopurulentas colorceo. Al corte, el lumen apendicular estaba com-

ocluido por material de color blanco grisceoncia blanda, con inltracin y engrosamiento deendicular y afeccin de los dos tercios distalesce. Microscpicamente se observ una neopla-

compuesta por clulas que formaban un patrnexpansin de la lmina propia (g. 1A,B) e inl-la pared apendicular (g. 1C,D); las clulas eranon escaso citoplasma y ncleos grandes, irre-percromticos, con hendiduras y nuclolos conn perifrica (g. 1E). La inmunohistoqumica evi-itividad para CD45, CD20, CD10, bcl2, bcl6 y90% de las clulas neoplsicas (g. 2A-E) y cito-AE1/E3, que result negativa. Con los hallazgosgicos y de inmunohistoqumica se emiti el diag-linfoma no Hodgkin difuso de clulas grandes deotipo B (LNHDCG).z una tomografa computarizada (TC) de cue-

abdomen, en bsqueda del origen primario delero no se observ lesin en otro lugar. La biop-ula sea no present alteraciones histolgicas,ia de enfermedad. Se realiz una tomografa por

positrones (PET) de cuerpo completo, sin evi-aumento de actividad metablica. Finalmente,

de ELISA y Western-Blot en bsqueda de infec-irus de inmunodeciencia humana (VIH) fueronEn vista de los resultados obtenidos, se realizico de linfoma primario apendicular, con estadi-de la clasicacin de Ann Arbor, y como T3 N0 M0

Discu

La infapndDesde informliteratGI se especy una el Hoscmen10 anocual no

Losen genla vidales el que enfoma nmenosinformlinfoma linfodifusoLos linapendanorexe intusdifusovermifdos blinamotra fodel apcos potras pcuadropodraneuroe

El Nuestrcrecimgrandeirregulla permittiy ocascasos)sicar no derel esqque loms agcon pecin obtenida sobre los linfomas primarios dee limita casi en su totalidad a informes de casos.rimero realizado por Warren en 1898, se hanms de 70 casos de linfomas apendiculares4. Laenciona que solamente el 0,015% de los linfomas

nan en el apndice1,2,6,7. En una serie de 8.699es de apendicectomas, 101 fueron neoplsicas,llas nicamente con linfoma8. As tambin, en

Kaminemi de la India se revisaron 1.060 espe- apendicectoma en un periodo de tiempo decontrando solamente un linfoma apendicular1, lobla de la rareza de estas neoplasias en este sitio.omas de apndice se presentan generalmenteoven, entre la segunda y la tercera dcada de

han informado casos en ninos, entre los cua- frecuente es el linfoma de Burkitt, mientrasltos es ms frecuente encontrar LNHDCG y lin-dgkin de bajo grado de inmunofenotipo B9. Soncuentes los linfomas de Hodgkin. En 29 casos

en las ltimas 3 dcadas, 9 correspondieron a Burkitt, 2 a linfoma de clulas del manto, 3

de clulas T, 4 a linfoma de clulas B grandeso a linfoma de clulas B de la zona marginal1,6.s de apndice usualmente se maniestan como

aguda1,6. Otros sntomas menos frecuentes sonrdida de peso, sangrado gastrointestinal bajopcin1,6---10. En la TC puede observarse aumentoapndice, manteniendo generalmente su forma, con engrosamiento de la pared y de los teji-s periapendiculares, lo que podra traducirse en

periapendicular o en inltracin linfomatosa3,10; de presentacin es con aumento de tamano focale. Sin embargo, aunque estos hallazgos tomogr-ran hacer sospechar que se trate de un linfoma,ilidades seran ms probables, como un verdaderoapendicitis aguda, y entre las causas neoplsicasenumerar varias: tumor carcinoide, carcinomacrino y mucocele, por mencionar algunos.io histopatolgico es la clave del diagnstico.so se trat de un LNHDCG, el cual presenta uno difuso, compuesto por clulas en su mayoratras medianas, con escaso citoplasma, y ncleos, algunos hendidos, con nuclolos dispuestos ena del ncleo. Pueden observarse varias gurasInmunohistoqumicamente son positivos a CD20,lmente son positivos a CD5, CD10 (30% de losl6. Este ltimo es importante realizarlo para cla-s linfomas como derivados del centro germinal oos del centro germinal, con la nalidad de elegira de quimioterapia ms efectivo, recordandoHDCG derivados de centro germinal son muchovos, con mayor resistencia a la quimioterapia yronstico11. En nuestro caso, el tumor present

Linfoma primario del apndice cecal con presentacin clnica de apendicitis aguda 103

Figura 1 linfoides m(HE, 100)muscularesperiferia (H

en su totreas morfestudio deotras neopcarcinoma renciado. Ehistolgicopara citoqsegundo, apatrn slo vesiculosqueratinas

Documento descargado de http://www.elsevier.es el 27/09/2015. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.Histopatologa del linfoma primario de apndice. A) Apndice cealignas. Ntese la inltracin de la pared (HE, 40). B) Clulas linfo. C) La neoplasia inltra completamente la pared del apndice (HE,

(HE, 100). E) Clulas grandes y pleomrcas, con ncleos irregE, 400).

alidad morfologa de LNHDCG, sin encontrarolgicas de linfoma MALT. Es necesario realizar

inmunohistoqumica, adems, para descartarlasias ms comunes. Las ms importantes son elneuroendocrino y el adenocarcinoma poco dife-l primero es posible reconocerlo por sus patroness, las caractersticas nucleares y su positividadueratinas y marcadores neuroendocrinos; en elunque puede presentar formacin de grupos oido, los ncleos pueden ser hipercromticosos con cromatina grumosa, y son positivos a cito-, con ausencia de marcadores neuroendocrinos

y linfoides.de Burkittpatrn carde macrfproliferacide realizarobservar trt(2:8) y t(8

Cuando cindible reen otra locaespeccamcal con expansin de la lmina propia por clulasides malignas rodeando las glndulas del apndice

40). D) Las clulas neoplsicas disecan las brasulares, algunos con hendiduras, y nuclolos en la

Por ltimo, es importante descartar un linfoma, siendo estos tumores de alto grado, con elacterstico en cielo estrellado, con presenciaagos con cuerpos tenibles y con un ndice den mayor al 95%; no contamos con la posibilidad

estudios de biologa molecular para tratar deanslocaciones cromosmicas tales como t(8:14),:22) que nos conrmaran un linfoma de Burkitt.se diagnostica un linfoma apendicular es impres-alizar una bsqueda exhaustiva del mismo tumorlizacin. Los pacientes inmunocomprometidos, yente los pacientes infectados por el VIH, pueden

104 M. Murgua-Prez et al

Figura 2 400). D) B

presentar lque se preson el LNHpor VIH, elprimario dsin o de lfrecuente ees muy agrsentacin erealiz estutivos, exclVIH.

El abordsentacin, pronstico en las Gu

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infomas en localizaciones atpicas. Los linfomassentan con mayor frecuencia en estos pacientesDCG, el linfoma de Burkitt asociado a infeccin

linfoma linfoplasmactico, el linfoma no Hodgkinel sistema nervioso central y el linfoma por efu-as cavidades corporales. El tipo histolgico mss el LNHDCG (30% de los casos), y generalmenteesivo. En individuos infectados por VIH, la pre-xtranodal es la ms comn12. En nuestro caso sedio de ELISA y Western Blot; ambos fueron nega-

uyendo la posibilidad de un linfoma asociado a

aje teraputico del LNHDCG depende de su pre-estadio clnico y grupo de riesgo, ya que eldepende de estos factores. Segn lo informadoas de la NCCN 2011, el tratamiento actual de

pacientes tado (30% < 10 cm; esCHOP (rituprednisonainvolucradoR-CHOP encada; en estadio II; es R-CHOPnativamentLa decisipor PET-CTpaciente fuel esquemmino radioumento original, 100). C) Bcl2 (aumento original,

en estadio I y II, en el caso de estadio limi-de los casos), riesgo favorable (no voluminoso;tadio I; < 60 anos, PS 0-1, DHL normal) es R-ximab, ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina,) en 3 ciclos seguido de radioterapia de camposs (IFRT) a dosis de 30 a 36 Gy. Alternativamente,

6-8 ciclos si la radioterapia est contraindi-el grupo de riesgo desfavorable (voluminoso;> 60 anos; PS > 2; DHL elevada) el tratamiento

en 6-8 ciclos con o sin IFRT (30-60 Gy). Alter-e, R-CHOP en 3 ciclos ms IFRT (30 a 36 Gy)11.n de otorgar 2 ciclos adicionales es denido

(categora 2B para RT)13. En nuestro caso, ele clasicado como estadio limitado y se propuso

a de 6 ciclos de R-CHOP, agregndose a su tr-terapia a dosis de 30 a 36 Gy. Hasta el momento,

Linfoma primario del apndice cecal con presentacin clnica de apendicitis aguda 105

el paciente no ha presentado recadas y se encuentra asin-tomtico.

En conclusin, los linfomas primarios de apndice sonextremadamente raros. El diagnstico debe realizarsenicamente cuando se ha descartado completamente la pre-sencia de linfoma en otra localizacin. El tratamiento deberealizarse tomando en cuenta el estadio clnico y el tipohistolgico de la neoplasia.

Responsabilidades ticas

Proteccin de personas y animales. Los autores declaranque para esta investigacin no se han realizado experimen-tos en seres humanos ni en animales.

Condencialidad de los datos. Los autores declaran que eneste artculo no aparecen datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Losautores declaran que en este artculo no aparecen datos depacientes.

Conicto de intereses

Los autores declaran no tener ningn conicto de intereses.

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