LINFOMAS LINFOMAS INTESTINALESINTESTINALES

Dr. Ricardo P. ForasiepiDr. Ricardo P. Forasiepi

Curso de Gastroenterología y Curso de Gastroenterología y EndoscopiaEndoscopia

COMIENZA EL PRIMER CAPÍTULO DE COMIENZA EL PRIMER CAPÍTULO DE ESTA HISTORIA…ESTA HISTORIA…

LINFOMAS LINFOMAS INTESTINALESINTESTINALES

LINFOMA:LINFOMA: neoplasia sólikinda de neoplasia sólikinda de tejido linfoidetejido linfoide

Llinfoma HodgkinLlinfoma Hodgkin (raro GI) (raro GI)

Linfoma no HodgkinLinfoma no Hodgkin (+ comun GI) (+ comun GI) 4-20% de todos los LNH4-20% de todos los LNH

Linfomas intestinalesLinfomas intestinalesdefinicióndefinición

Grupo de entidades Grupo de entidades clinicopatológicas diferentes clinicopatológicas diferentes derivadas de la transformación derivadas de la transformación maligna de células normales en maligna de células normales en puntos específicos de su puntos específicos de su diferenciacióndiferenciación

Linfomas IntestinalesLinfomas IntestinalesSistema Inmune Sistema Inmune NormalNormal Med ósea (celB)Med ósea (celB) Tej linf primarioTej linf primario

Timo (cel T)Timo (cel T)

Gangl linfatGangl linfat Tej linf secundTej linf secund Bazo Bazo

Tej linfatico asoc Tej linfatico asoc

a la mucosa MALTa la mucosa MALT Tej linf terciarioTej linf terciario

Linfomas IntestinalesLinfomas Intestinales

Linfomas IntestinalesLinfomas Intestinalesclasificación clasificación (OMS- Rober (OMS- Rober Collins)Collins) Celulas B:Celulas B: No inmunoproliferativosNo inmunoproliferativos * Linfoma Marginal tipo MALT* Linfoma Marginal tipo MALT * Linf Difuso de Cel. Grandes* Linf Difuso de Cel. Grandes * Linf de Cel del Manto* Linf de Cel del Manto * Linf Folicular* Linf Folicular * Linf de Burkitt* Linf de Burkitt Enferm inmunoproliferativa de I. DelgEnferm inmunoproliferativa de I. Delg

Linfomas IntestinalesLinfomas Intestinalesclasificaciónclasificación Celulas TCelulas T

**Linfomas de cel T asociados aLinfomas de cel T asociados a

enteropatías (enf. Celíaca)enteropatías (enf. Celíaca)

*Linfomas de cel T no asociados a *Linfomas de cel T no asociados a

enteropatías (muy raros).enteropatías (muy raros).

Linfomas IntestinalesLinfomas Intestinalesclasificaciónclasificación Otros: Linfomas relacionados con Otros: Linfomas relacionados con

inmunodeficiencia inmunodeficiencia

de celulas Bde celulas B

*Post-trasplante*Post-trasplante

*Asociado a HIV (asociado a E *Asociado a HIV (asociado a E Baar )Baar )

Linfomas IntestinalesLinfomas IntestinalesPresentación clínicaPresentación clínica

Cuadros suboclusivos / oclusivosCuadros suboclusivos / oclusivos Hemorragia Digestiva (melena- Hemorragia Digestiva (melena-

origenorigen

oscuro)oscuro) Sind. De malabsorciónSind. De malabsorción PerforaciónPerforación

Linfomas IntestinalesLinfomas IntestinalesDiagnósticoDiagnóstico

1.1. Anamnesis y examen clínicoAnamnesis y examen clínico

2.2. Examen de la vía aérea superiorExamen de la vía aérea superior

3.3. TC de abdomen, tórax y pelvisTC de abdomen, tórax y pelvis

4.4. Punción de médula óseaPunción de médula ósea

5.5. Rx contrastada de intestinoRx contrastada de intestino

6.6. VideocapsulaVideocapsula

7.7. Enteroscopía óptima con doble Enteroscopía óptima con doble balónbalón

Linfomas IntestinalesLinfomas IntestinalesAnatomopatologíaAnatomopatología

Requiere:Requiere:

1.1. Patólogo experimentadoPatólogo experimentado

2.2. Tejido suficiente (biopsias múltiples- Tejido suficiente (biopsias múltiples- laparoscopía o laparotomía)laparoscopía o laparotomía)

3.3. Microscopía ópticaMicroscopía óptica

4.4. Análisis inmunofenotípico Análisis inmunofenotípico (inmunohistoquímica, citometría de (inmunohistoquímica, citometría de flujo)flujo)

Linfomas IntestinalesLinfomas IntestinalesAnatomopatologíaAnatomopatología

4. Análisis inmunofenotípico 4. Análisis inmunofenotípico (inmunohistoquímica, citometría (inmunohistoquímica, citometría de flujo)de flujo)

5. Análisis genético molecular5. Análisis genético molecular

(casos seleccionados)(casos seleccionados)

6. Microordenamiento de 6. Microordenamiento de oncogenesoncogenes

Linfomas IntestinalesLinfomas IntestinalesEstadificación Estadificación (Lugano)(Lugano)

Estadío I: Estadío I: Localización G ILocalización G I

Estadío II: Estadío II: extendido al abdomenextendido al abdomen

II 1: afectación ganglionar localII 1: afectación ganglionar local

II 2: afectación ganglionar distalII 2: afectación ganglionar distal

Linfomas IntestinalesLinfomas IntestinalesEstadificación Estadificación (Lugano)(Lugano)

Estadío II e: Estadío II e: Invasión de la serosa Invasión de la serosa y órganos adyacentesy órganos adyacentes

Estadío IV: Estadío IV: compromiso compromiso extraganglionar o ganglionar extraganglionar o ganglionar supradiafragmático simultáneosupradiafragmático simultáneo

Linfomas IntestinalesLinfomas IntestinalesFactores de RiesgoFactores de Riesgo Enfermedad Celíaca. (Linf. de cel T)Enfermedad Celíaca. (Linf. de cel T) Enfermedad de Crohn (en trat con Enfermedad de Crohn (en trat con

Infliximab)Infliximab) Infección por HIV (Linf de Cel B)Infección por HIV (Linf de Cel B) Trasplantes de órganos sólidos y Trasplantes de órganos sólidos y

médula ósea (en trat médula ósea (en trat inmunosupresor)inmunosupresor)

Linfangiectasia intestinalLinfangiectasia intestinal

Linfoma Intestinales Linfoma Intestinales Celulas BCelulas B No InmunoproliferativosNo Inmunoproliferativos

Linfoma de cel B de zona marginal Linfoma de cel B de zona marginal

tipo tipo MALT MALT 1.1. Predominio en ancianos. No asociado a H Predominio en ancianos. No asociado a H

PyloriPylori

2.2. T. exofítico. Cuadros suboclusivos / melenaT. exofítico. Cuadros suboclusivos / melena

3.3. Tratamiento quirúrgico / quimioterapiaTratamiento quirúrgico / quimioterapia

4.4. Sobrevida a 5 años: 75%Sobrevida a 5 años: 75%

5.5. Inmunofenotipo: CD 19, CD 20, CD 79aInmunofenotipo: CD 19, CD 20, CD 79a

Linfomas IntestinalesLinfomas IntestinalesCelulas B. No Celulas B. No Inmunoprol.Inmunoprol. Linfoma difuso de celulas B grandesLinfoma difuso de celulas B grandes1.1. Lesión exofíticaLesión exofítica

2.2. Diseminación ganglionar en un 50 %Diseminación ganglionar en un 50 %

3.3. Inmunofenotipo: CD 19, CD 20,Inmunofenotipo: CD 19, CD 20,

4.4. CD 79ª, CD 79ª, CD 10 y CD45CD 10 y CD45

5.5. Tratamiento quirurgico + quimioterapiaTratamiento quirurgico + quimioterapia

6.6. Sobrevida a 5 años de 90 %Sobrevida a 5 años de 90 %

Linfomas IntestinalesLinfomas IntestinalesCelulas BCelulas B Linfomas de celulas B del MantoLinfomas de celulas B del Manto

(poliposis linfomatosa múltiples)(poliposis linfomatosa múltiples)1.1. Predomina en edad avanzadaPredomina en edad avanzada

2.2. Curso agresivoCurso agresivo

3.3. Crecimiento difuso, nodular o mixtoCrecimiento difuso, nodular o mixto

4.4. Forma clinica Poliposis Múltiple Linfomatoide Forma clinica Poliposis Múltiple Linfomatoide con grandes masas tumoralescon grandes masas tumorales

5.5. Inmunofenotipo: CD 5, CD 23 negativo.Inmunofenotipo: CD 5, CD 23 negativo.

6.6. Pobre respuesta a la quimioterapiaPobre respuesta a la quimioterapia

Linfomas IntestinalesLinfomas IntestinalesCelulas B. Celulas B. No No Inmunoprol.Inmunoprol. Linfoma folicularLinfoma folicular

1.1. Localización GI infrecuenteLocalización GI infrecuente

2.2. Curso indolenteCurso indolente

3.3. Tratamiento quirurgico y Tratamiento quirurgico y quimioterapiaquimioterapia

Linfomas IntestinalesLinfomas IntestinalesCelulas B. Celulas B. No No Inmunoprol.Inmunoprol. Linfoma de BurkittLinfoma de Burkitt

1.1. Predomina en niños y adultos Predomina en niños y adultos jóvenesjóvenes

2.2. Evolución agresivaEvolución agresiva

3.3. Forma endémica o esporádicaForma endémica o esporádica

4.4. Mal Pronóstico Mal Pronóstico

5.5. Tratamiento quimioterápicoTratamiento quimioterápico

Continuará…Continuará…

Muchas graciasMuchas gracias