Los LNH pediátricos son neoplasias de células linfoides, debidas a su

transformación maligna, surgida por cambios genéticos en el curso de su crecimiento y diferenciación celular.

• AGRESIVOS

• DIFUSOS

• AMPLIA DISEMINACION

EPIDEMIOLOGIA

• Constituyen el 57% de los linfomas.

• Dos primeras décadas de la vida.

• Niños/niñas: 2-3/1

• Incidencia 1 / 100.000 niños < 15 años desarrollarán LNH.

ETIOPATOGENIA

El LNH es debido a proliferación clonal de precursores linfoides inmaduros que pierden la capacidad de diferenciarse y se acumulan

progresivamente.

• Idiopático

• Translocaciones cromosómicas

• Virus Epstein Barr

1. NEOPLASIAS DE CÉLULAS B Y T INMADURAS

Linfoma linfoblastico agudo de precursores B. Linfoma linfoblastico agudo de precursores T.

2. NEOPLASIAS DE CÉLULAS B MADURAS

Linfoma de Burkitt. Linfoma B difuso de células grandes. Linfoma de la zona marginal. Linfoma folicular. Linfoma de las células de manto. Mieloma Múltiple

3. NEOPLASIAS DE CÉLULAS T MADURAS O DE CÉLULAS NK

Linfoma de células T del adulto. Síndrome de Sézary.

Linfoma linfoblastico agudo de precursores B.

Linfoma linfoblastico agudo de precursores B.

Linfoma Linfoblastico de precursores T.

Linfoma Linfoblastico de precursores T.

Se encuentra compuesto de linfocitos inmaduros

de precursores B (Linfoblastos)

típicamente se manifiestan como leucemias agudas

infantiles con afectación extensa de la médula ósea y variable de la

sangre periférica.

Es menos común, tiende a presentarse

en los hombres adolescentes como un Linfoma de afectación

Timica. Se asocia a masas mediastinicas (50 a

70%) procedentes de la afectación timica

Linfoma Linfoblastico AgudoLinfoma Linfoblastico Agudo

Células linfoides inmaduras

Anemia Neutropenia Trombocitopenia

Comienzo tormentoso brusco.Comienzo tormentoso brusco.

Síntomas relacionados con depresión de la función medular.

Síntomas relacionados con depresión de la función medular.

Linfadenopatía generalizada, esplenomegalia y hepatomegalia.

Linfadenopatía generalizada, esplenomegalia y hepatomegalia.

Manifestaciones del SNC Manifestaciones del SNC

Dentro de esta categoría se incluyen:

A.Linfoma de Burkitt africano (endémico).B.Linfoma de Burkitt esporádico (no

endémico).C.Subconjunto de linfomas agresivos que

ocurren en individuos infectados pro VIH.

•Corte histológico de ganglio linfático con aumento máximo .

• Se observan células linfoides con escaso citoplasma y núcleos irregulares, algunos triangulares o con una muesca (centrocitos o células de núcleo hendido)

Este cariotipo de 46, XY, t(8;14)

muestra la translocación típica para un linfoma de

Burkitt tipo (pequeñas no-

clivada).

Se presentan en niños y adultos jóvenes. Este tumor es responsable del 30% de LOS

LNH pediátricos. La mayoría se manifiestan en sitios

extraganglionares.

LINFOMA DE BURKITT ENDEMICO

Se presenta como una masa que afecta a la mandíbula y vísceras abdominales

(riñones, ovarios y glándulas suprarrenales).

LINFOMA DE BURKITT ESPORÁDICO

Se presenta como una masa abdominal que afecta al íleon-ciego y al peritoneo.

Constituye un 20% de los LNH y del 60 al 70% de las neoplasias linfoides agresivas.

Predominio masculino Edad promedio 60 años. Constituye el 5% de los linfomas de la niñez.

Las células son grandes, con nucleolos prominentes y abundante citoplasma.

Células de núcleos redondeados claros (vesiculosos), con cromatina marginada (membrana nuclear gruesa) y nucléolos destacados. Se observan también células

retraídas con tendencia a la homogeneización (apoptosis).

Linfoma B de células grandes asociado con

inmunodeficiencia

Ocurre en el contexto de inmunodeficiencia de células T

grave (Infección por VIH en fase terminal, inmunodeficiencia combinada grave, trasplante alogenico de medula ósea y trasplante de órgano solido)

Las células B neoplasicas sufren con frecuencia infección latente

por el Virus de Epstein-Barr.

Linfoma de células grandes de cavidades corporales

Esta forma aparece como derrames ascíticos o pleurales

malignos, sobre todo en los ptes con infección por VIH avanzada,

pero de forma ocasional en adultos ancianos VIH negativos.

Los ptes con linfoma B difuso de células grandes se presenta típicamente como una masa de crecimiento rápido, sintomática,

en un solo sitio ganglionar o extraganglionar, puede nacer en:

Anillo de waldeyerAnillo de waldeyerConjunto de tejidos linfoides orofaríngeos (amígdalas y

adenoides)

Conjunto de tejidos linfoides orofaríngeos (amígdalas y

adenoides)

La afectación primaria o secundaria del Hígado y el bazo puede adoptar

la forma de grandes masas destructivas

La afectación primaria o secundaria del Hígado y el bazo puede adoptar

la forma de grandes masas destructivas

La afectación primaria o secundaria del Hígado y bazo puede adoptar la forma de

grandes masas destructivas.

La enfermedad extraganglionar puede comenzar dentro del tracto gastrointestinal, la piel, el hueso, el encéfalo y otros lugares.

La afectación de la médula ósea suele ocurrir en fases avanzadas de la enfermedad.

Se puede originar dentro los

ganglio linfáticos, en el bazo.

Se puede originar dentro los

ganglio linfáticos, en el bazo.

Se puede originar en tejidos

extraganglionares

Se puede originar en tejidos

extraganglionares

Estos tumores se han conocido como tumores de los tejidos linfoides asociados con las mucosas (Mucosa – associated

lymphoid tissues, MALT) o MALTOMAS

Estos tumores se han conocido como tumores de los tejidos linfoides asociados con las mucosas (Mucosa – associated

lymphoid tissues, MALT) o MALTOMAS

Los tumores que surgen en lugares extraganglionares merecen una atención especial debido a su patogenia inusual.

1.Se originan con frecuencia dentro de los tejidos afectados por trastornos

inflamatorios crónicos de etiología autoinmune o infecciosa.

..Tumores originados en la glándulas salivares en ptes con enfermedad de

Sjogren..

..Glándula Tiroides en ptes con Tiroiditis de

Hashimoto..

..En el estomago de ptes con gastritis por Helicobacter..

2. Permanecen localizados durante períodos prolongados, y sólo experimentan extensión sistémica al final de su

evolución.

3. Pueden regresar si se erradica el factor incitador. (Ej. Helicobacter Pylori).

Esta neoplasia ocupa un lugar intermedio entre la hiperplasia linfoide reactiva y el linfoma de células B totalmente desarrollado.

Esta neoplasia ocupa un lugar intermedio entre la hiperplasia linfoide reactiva y el linfoma de células B totalmente desarrollado.

Representa la forma más común de los LNH, equivale al 45% de los linfomas en los

adultos.

““Las células neoplásicas recuerdan Las células neoplásicas recuerdan íntimamente a las células B de los centros íntimamente a las células B de los centros

germinales normales.”germinales normales.”

Afectación de la médula ósea de los ptes en un 85%

Afectación de la pulpa blanca esplénica.

Afectación de las tríadas portales hepáticas.

Se presentan con Linfadenopatía generalizada indolora.

La afectación de sitios extranodales como el TGI, el SNC o los testículos es infrecuente.

La supervivencia mediana global es de 7 a 9 años, y no mejora con terapia intensiva.

TTO es paliativo

Representa alrededor del 3% de los LNH.

Suele presentar en la quinta a sexta década de la vida y predomina en hombres.

Linfadenopatía generalizada en el momento del diagnostico.

El 20 a 40% exhiben afectación de la sangre periférica.

Los lugares de afectación extraganglionar es la médula ósea, ciertas zonas de la pulpa blanca esplénica, áreas periportales hepáticas y el intestino.

NEOPLASIAS DE CÉLULAS T MADURAS O DE CÉLULAS

NK

Neoplasia de Células T CD4 se observa en adultos infectados por HIV – 1.

Se caracteriza por lesiones cutáneas, linfadenopatia generalizada ,

hepatoesplenomegalia, linfocitosis en sangre periférica e Hipercalcemia

Manifestación diferente de tumor de cells T facilitadoras, caracterizado por afectación marcada de la piel.

Este sx se manifiesta como una ERITRODERMIA EXFOLIATIVA GENERALIZADA.

• Muestra de tejido obtenida mediante:

1. Biopsia2. Punción aspiración con

aguja fina (PAAF)3. Citología de líquidos

corporales específicos (pleural o peritoneal).

Estudios histológicos. Inmunofenotípico. Citogenético. Biología molecular.

• Hemograma completo.

• Bioquímica (electrolitos, estudios hepático, renal, LDH, ácido úrico).

• Médula ósea (biopsia y aspirado).

• LCR (citología).

• Rx de tórax.

• Ecografía de abdomen y pelvis.

• TAC torácico y abdominal. • Gammagrafía con Galio67.

•Marcado ensanchamiento mediastínico de aspecto

tumoral.

•Masa mediastínica que envuelve los vasos supraaórticos y afecta tanto a mediastino anterior como posterior.

•Opcionales: (gammagrafía ósea, si el galio sugiere afectación ósea, y RM para ver afectación de médula ósea y de SNC).

Pte diagnosticada de LNH que presentaba

adenopatías cervicales y torácicas. Se realizó PET-TC para

reevaluación postquimioterapia.

En la TC se observaron pequeñas

adenopatías supraclaviculares.

Pte diagnosticada de LNH que presentaba

adenopatías cervicales y torácicas. Se realizó PET-TC para

reevaluación postquimioterapia.

En la TC se observaron pequeñas

adenopatías supraclaviculares.

• Los estadios I y II 35-40% de LNH.

• Pronóstico favorable Supervivencia 95%.

• Los estadios III y IV son de pronóstico desfavorable (SNC).

• Estadio III Supervivencia 75% .• Estadio IV algo menor.

LINFOMA LOCALIZAD

O

LINFOMA LOCALIZAD

O

LINFOMA DISEMINADO

LINFOMA DISEMINADO

TRATAR PROBLEMAS AGUDOSTRATAR PROBLEMAS AGUDOS

REDUCE Y MEJORA COMPRESIÓN VASCULAR Y DE LA VÍA AÉREA.

REDUCE Y MEJORA COMPRESIÓN VASCULAR Y DE LA VÍA AÉREA.

PROTOCOLO DE (SHOP-LNH-B)PROTOCOLO DE (SHOP-LNH-B)

PROTOCOLO DE (SHOP-LNH-NO B)