Lisosomas, Peroxisomas y Ribosoma
-
Upload
juan-morales -
Category
Documents
-
view
37 -
download
2
description
Transcript of Lisosomas, Peroxisomas y Ribosoma
-
19/01/2015
1
LISOSOMAS, PEROXISOMAS Y RIBOSOMAS
Enero de 2015
LISOSOMAS
Video 1
LISOSOMAS
Son orgnulos rodeados de membrana que contienen una serie de enzimas capaces de degradar todas las clases de polmeros biolgicos (protenas, cidos nucleicos, carbohidratos y lpidos).
Del griego l isis, disolucin, y soma cuerpo
-
19/01/2015
2
LISOSOMAS Fueron descubiertos en los aos 50 por Christian
De Duve y cols., quienes determinaron que la enzima fosfatasa cida se encontraba en un grupo especial de partculas membranosas de tamao intermedio entre las mitocondrias y los microsomas.
Lisosomas
Tienen una estructura muy sencilla, basada en una membrana plasmtica que almacena en su interior las protenas.
La cara interior de la membrana est muy glucosilada para impedir el ataque de las propias enzimas de su contenido interno.
Funcionan como "estmagos" de la clula y adems de digerir cualquier sustancia que ingrese del exterior, tambin ingieren detritos celulares
LISOSOMAS
Son organelosesfricos u ovalados.
Se localizan en el citosol
Tamao variable que oscila entre 0.11.2 m
Son formados por el Retculo EndoplasmicoRugoso (RER) y luego empaquetados por el Aparato de Golgi
-
19/01/2015
3
ENZIMAS LISOSOMALES Hidrolasas cidas Activas a pH cido (pH 4.5) Los lisosomas contienen alrededor de 40
enzimas degradativas diferentes. Degradan protenas (proteasas), steres
de sulfato (sulfatasas), lpidos (lipasas y fosfolipasas) o fosfatos de molculas orgnicas (fosfatasas).
La ms comn es la FOSFATASA CIDA
ENZIMAS LISOSOMALES Un sistema de
transporte de protones dependiente de ATP est presente en la membrana de los lisosomas para mantener cido el interior de este organelo (pH 4.5).
H+
H+
Lisosoma
Citosol
pH 4.5
pH 7
ATP ADP
Bomba protnica
Enzimas lisosomales
-
19/01/2015
4
Funcin de las hidrolasas cidas Degradar partculas
exgenas o constituyentes macromoleculares
Eliminar cualquier constituyente macromolecular u organelo que ya no sea til para la clula.
De dnde proceden los sustratos que se degradan en el lisosoma?
Endocitosis Proceso por el cual la clula introduce
molculas grandes o partculas, mediante la invaginacin de la membrana citoplasmtica formando una vescula que termina por desprenderse de la membrana para incorporarse al citoplasma. Endocitosis
fagocitosis pinocitosis
-
19/01/2015
5
Autofagocitosis Es la destruccin y reemplazo de los
organelos, durante la cual el mismo est rodeado por una membrana doble, la cual se fusiona con un lisosoma.
Biognesis de enzimas lisosomales
Biognesis de enzimas lisosomales Protenas integrantes son sintetizadas en ribososmas
unidos al RER Secrecin a la luz del RER donde son glicosiladas Son transportadas envueltas hacia el aparato de Golgi. En la cara Cis del aparato de Golgi la enzima NAcGlc-
fosfotransferasa aade un residuo de manosa-6-fosfato (Man-6-P)
Son movilizadas a travs de las cisternas cis, medial y trans del Golgi.
En la regin trans se encuentran con receptores de membrana que reconocen las M6 P
Las enzimas lisosomales unidas a su receptor son movilizadas hacia los lisosomas a travs de vesculas cubiertas con clatrina.
Al llegar al lisosoma, se encuentran en un medio con pH cido se disocia de su receptor, quedando as lista para actuar.
-
19/01/2015
6
Clasificacin Morfolgicamente, los lisosomas presentan un
amplio polimorfismo, sin embargo, pueden reconocerse dos tipos fundamentales de lisosomas: Lisosomas Primarios Lisosomas secundarios
Lisosomas primarios
Son las vesculas de almacenamiento de enzimas recin sintetizadas, liberadas desde el retculo trans del Golgi, de unos 0.4 m de dimetro limitados por una membrana
Lisosomas secundarios Son las vesculas resultantes de la fusin
de los lisosomas primarios con vacuolas que contienen material fagocitado.
Pueden a su vez clasificarse en: Heterofagosomas o vacuolas digestivas:
lisosomas primarios + vacuolas de fagocitosis o pinocitosis
Cuerpos residuales, vacuolas conteniendo material no digerido
Autolisosomas, o vacuolas autofgicas
-
19/01/2015
7
NcleoGolgi
Autofagia
Mitocondria
Exocitosis
LisosomasPrimarios
Endocitosis
Bacteria
Fagosoma
(Vacuola autofgica)
(Vacuola autofgica)Lisosoma secundario
Exocitosis
Funciones
Funciones Digestin de materiales incorporados por
endocitosis (Fagocitosis y pinocitosis) Digestin de compuestos de la propia
clula (autofagia) Digestin de materiales extracelulares
mediante liberacin de enzimas al medio circundante (Ej. Osteoclasto en el tejido seo)
Enfermedades asociadas a defectos lisosomales
Mutaciones en los genes que codifican estas protenas son los responsables de ms de 30 enfermedades, que se denominan enfermedades de depsito lisosmico
Enfermedad de Tay Sachs: falta hexosaminidasa a
Sindrome de Hurler (gargolismo): (Falta a -fucosidasa, b-galactosidasa)
Enfermedad de Gaucher: ausencia de glucosidasa
-
19/01/2015
8
Enfermedades asociadas a defectos lisosomales
Lisosomas: VESCULAS PROCEDENTES DE A. GOLGI QUE CONTIENEN ENZIMAS DIGESTIVASLisosomas: VESCULAS PROCEDENTES DE A. GOLGI QUE CONTIENEN ENZIMAS DIGESTIVASLisosomas: VESCULAS PROCEDENTES DE A. GOLGI QUE CONTIENEN ENZIMAS DIGESTIVAS
FUNCIN FAGOCTICA DE LOS LISOSOMAS
Lisosoma primario
Fagolisosomao lisosoma secundario
Fagosoma
Digieren material procedente de la endocitosis, la fagocitosis y la autofagia.
Se forman vacuolas fagocticas o fagosomas.
1
2 Los fagosomas se fusionan con los lisosomas para formar los fagolisosomas.
1
2Lisosomas secundarios al MET
Peroxisomas
-
19/01/2015
9
Peroxisomas
Los peroxisomas son orgnulos citoplasmticos muy comunes en forma de vesculas que contienen a las enzimas oxidasas y catalasa
Cumplen funciones de detoxificacin celular Solo se encuentran en clulas eucariticas a
excepcin de los eritrocitos Son particularmente prominentes en el hgado,
donde puede ocupar del 1.5 al 2% del volumen celular, y en el rin.
Son organelos esfricos conun diametro de 0.1 a 1.0m
Limitados por membranas
Contienen un centro denso ycristalino de enzimasoxidativas
Muy parecidos a los lisosomas
Peroxisomas
Las principales enzimas que lo conforman: D amino oxidasa Urato Oxidasa Catalasa
Funciones de los peroxisomas Llevan a cabo reacciones oxidativas de
degradacin de cidos grasos y aminocidos
La catalasa y peroxidasa son las enzimas que usanlos peroxisomas en el hgado para descomponerlas molculas de alcohol en sustancias quepuedan ser eliminadas del organismo.
La oxidacin de los cidos grasos en losperoxisomas permite obtener energa metablica.
En levaduras y plantas la oxidacin de los cidosgrasos est restringida a los peroxisomas
-
19/01/2015
10
Funciones de los peroxisomas En las clulas animales los cidos grasos son
oxidados tanto en los peroxisomas como en las mitocondrias
Catabolismo de cidos grasos de cadena larga.
Metabolizar radicales libres de oxgeno. Sntesis de lpidos de colesterol y ter Formacin de cidos biliares.
Enfermedades peroxisomales Algunas enfermedades congnitas humanas se
asocian con la ausencia de peroxisomas y/ocon la disfuncin de sus enzimas: ADRENOLEUCODISTROFIA: Falla en la b-oxidacin
de los cidos grasos, almacenamiento anormalde lpidos en cerebro, mdula, glndulasadrenales
SINDROME DE ZELLWEGER: producida por unadeficiencia en la biognesis de los peroxisomas,debido a que las enzimas permanecen en elcitosol en lugar de ser incoporadas a losperoxisomas.
Ribosomas
-
19/01/2015
11
Ribosomas
Mquina de fabricacin de protenas Se encuentran en clulas procariotas y
eucariotas Compuestos por:
Protenas ribosomales ARN ribosmico
Agua
Protenas
ARNr
80% compuestos por ARN
Componentes principales
Estructura
Unidad grande
-
19/01/2015
12
Ribosomas
La subunidad pequea Sitio E: se fija el ARNt Sitio P: fija al peptidil
ARNt Sitio A: fija a los
aminoacil ARNt La subunidad grande
cataliza la formacin de enlaces peptidicos
ARNr 65% ARNr 65%
Protenas 35%
Sub Unidad Mayor Sub Unidad Menor
Presenta tres salientes
Muestra dos lbulos
50SFormados por 2 molculas de ARN
23S5S
30SFormados por 1 molcula de ARN16S
34 Protenas 21 Protenas
Estructura y composicin qumica de los ribosomas procariotas
70S 70S
ARNr 40% ARNr 40%
Protenas 60%
Sub Unidad Mayor Sub Unidad Menor
Forma de feto Forma arrionada
60SFormados por 3 molculas de ARN5S 28S 5.8S
40SFormados por 1 molcula de ARN18S
49 Protenas 33 Protenas
Estructura y composicin qumica de los ribosomas eucariotas
80S80S
-
19/01/2015
13
S = Svedberg units, unidades de sedimentacinS = Svedberg units, unidades de sedimentacin
Estructura y composicin qumica de los ribosomas
Polirribosomas o polisomas
Conjunto de ribosomas asociados a una molcula de ARNm para realizar la traduccin simultnea de una misma protena.
Polirribosomas
-
19/01/2015
14
Ncleo
Nuclolo
Membrana nuclear
Protenas ribosomales
ARNrSubunidad pequea
Subunidad mayor
Ensamblaje del ribosoma
Estructuras globulares, sin membrana, formados por varios tipos de protenas asociados a ARNr
Las protenas ribosomales se sintetizan en el citoplasma y
pasan al nuclolo.
Las protenas ribosomales se sintetizan en el citoplasma y
pasan al nuclolo.
El ARNr se sintetiza en el ncleo.
Las dos subunidades ribosomales salen al citoplasma donde se
ensamblan.
FUNCIN: Los ribosomas intervienen
en la sntesis de protenas ensamblando los aminocidos segn el orden predeterminado por la secuencia de bases del ARNm
Ribosomas
Funciones de los ribosomas Funcin fundamental: sntesis de
protenas, para lo cual se llevan a cabo reacciones coordinadas que en su conjunto constituyen el proceso de traduccin o decodificacin de ARNm
La TRADUCCIN es el proceso de sntesis de protenas llevado a cabo en los ribosomas.
El proceso de fabricacin de protenas recibe el nombre deTRADUCCIN, puesto que se pasa de un lenguaje construidocon bases nitrogenadas a otro construido con aminocidos.
Sntesis proteca
TRADUCCIN
-
19/01/2015
15
Traduccin La traduccin del ARNm es la siguiente
fase de la sntesis proteca. El lenguaje de los nucletidos se transfiere
al de los aminocidos
Sntesis de protenas
El ribosoma empiezaa leer los tripletesdel ARNm e inicia laformacin delpolipptido
-
19/01/2015
16
Sntesis de protenas
Sintetizan las protenas delcitosol, el ncleo, losperoxisomas y lasmitocondrias.
Sintetizan las protenas delcitosol, el ncleo, losperoxisomas y lasmitocondrias.
La membrana celular, loslisosomas, el aparato degolgi y el propio retculoendoplsmico.
Los ribosomaslibres
Los ribosomasenlazados En lasuperficie del RER
Destino de las protenas sintetizadas en los ribosomas