Lupus Eritematoso Sistémico
-
Upload
edwin-daniel-maldonado -
Category
Education
-
view
116 -
download
3
description
Transcript of Lupus Eritematoso Sistémico
![Page 1: Lupus Eritematoso Sistémico](https://reader033.fdocuments.co/reader033/viewer/2022042602/559181691a28abf9528b4635/html5/thumbnails/1.jpg)
LUPUS ERITEMATO
SO SISTÉMICO
![Page 2: Lupus Eritematoso Sistémico](https://reader033.fdocuments.co/reader033/viewer/2022042602/559181691a28abf9528b4635/html5/thumbnails/2.jpg)
Prototipo de enfermedad autoinmune
Se caracteriza por la presencia de numerosos autoanticuerpos dirigidos contra diferentes antígenos nucleares, citoplasmáticos y de la membrana celular
Enfermedad relativamente frecuente (1:1000 personas)
Afecta primordialmente a mujeres en edad reproductiva, relación H:M de 1:10
Introducción
![Page 3: Lupus Eritematoso Sistémico](https://reader033.fdocuments.co/reader033/viewer/2022042602/559181691a28abf9528b4635/html5/thumbnails/3.jpg)
Etiología
Factores Genéticos
• Hasta 12% de los pacientes tienen familiar de primer grado
• Más frecuente (60%) en gemelos idénticos
Factores Hormonales
• Estrógenos aumentan la producción de autoanticuerpos
Factores Infecciosos
• Epítopes de agentes infecciosos parecidos a los del huésped
• Reacción cruzada• Herpes,
enterotixinas
![Page 4: Lupus Eritematoso Sistémico](https://reader033.fdocuments.co/reader033/viewer/2022042602/559181691a28abf9528b4635/html5/thumbnails/4.jpg)
Factores ambientales• La luz UV puede causar exacerbaciones o nuevas
lesiones en pacientes con LES
• La luz UV puede causar transformación de ADN epidérmico con formación de dímeros que aumentan la antigenicidad
Fármacos• Procaínaminda, hidralazina, cloropromazina,
isoniacida, anticonvulsivantes
![Page 5: Lupus Eritematoso Sistémico](https://reader033.fdocuments.co/reader033/viewer/2022042602/559181691a28abf9528b4635/html5/thumbnails/5.jpg)
Fisiopatogenia
Unión directa entre ac y células (eritrocitos,
leucocitos, plaquetas) favoreciendo su eliminación
Unión entre anticuerpos y antígenos para formar
complejos Ag-Ac que se depositan en tejidos, activan al complemento y producen
daño
Aumento de la actividad de los linfocitos T CD4,
disminución de actividad de Linfocitos T supresores
Inflamación, anormalidades en los
vasos sanguíneos, vasculitis, depósito de
complejos ag-ac
![Page 6: Lupus Eritematoso Sistémico](https://reader033.fdocuments.co/reader033/viewer/2022042602/559181691a28abf9528b4635/html5/thumbnails/6.jpg)
Cuadro Clínico
Casi cualquier órgano puede ser afectado en pacientes con LES
No existen signos ni síntomas patognomónicos
Las manifestaciones clínicas son muy variables y a menudo tienen un patrón de remisiones y exacerbaciones durante la evolución de la enfermedad
![Page 7: Lupus Eritematoso Sistémico](https://reader033.fdocuments.co/reader033/viewer/2022042602/559181691a28abf9528b4635/html5/thumbnails/7.jpg)
•La fatiga es la manifestación clínica más frecuente (80-100%)
• Fiebre se presenta en 80% de los casos, pero siempre debemos descartar proceso infeccioso
• Anorexia, náusea, vómito y pérdida de peso
Síntomas constitucionales
![Page 8: Lupus Eritematoso Sistémico](https://reader033.fdocuments.co/reader033/viewer/2022042602/559181691a28abf9528b4635/html5/thumbnails/8.jpg)
MANIFESTACIONES MUCOCUTÁNEAS
Lesiones discoides (15-30%)Son placas eritematoescamosas con borde activo, centro atrófico y taponamiento folicular. Se encuentran en cara, pabellones auriculares, V del escote
Eritema malar (30-60%)En alas de mariposa, afecta a la región malar y puente nasal respetando el surco nasogeniano
![Page 9: Lupus Eritematoso Sistémico](https://reader033.fdocuments.co/reader033/viewer/2022042602/559181691a28abf9528b4635/html5/thumbnails/9.jpg)
SISTEMA MUSCULOESQUELÉTICO
Artralgias (76-100%) es el síntoma más frecuente. Es intermitente, rara vez persistente
En la mitad de los casos puede haber mialgias localizadas o generalizadas
También puede presentarse fibromialgia
![Page 10: Lupus Eritematoso Sistémico](https://reader033.fdocuments.co/reader033/viewer/2022042602/559181691a28abf9528b4635/html5/thumbnails/10.jpg)
SISTEMA RENAL
La nefropatía lúpica se presente en 5-25% como manifestación inicial y de 40-75% durante la evolución
Se clasifica en 6 clases-I: Normal o de cambios mínimos-II: Glomerulonefritis mesangial-III: Glomerulonefritis focal o segmentaria-IV: Glomerulonefritis difusa-V: Glomerulonefritis membranosa difusa-VI: Glomerulonefritis esclerosante avanzada
![Page 11: Lupus Eritematoso Sistémico](https://reader033.fdocuments.co/reader033/viewer/2022042602/559181691a28abf9528b4635/html5/thumbnails/11.jpg)
CUADRO CLÍNICO
Hematuria, proteinuria y sedimento urinario activo al inicio
Edema, hiperazoemia e hipertensión arterial
Criterios para sospechar nefritis lúpica:
-Sedimento urinario activo (hematuria con más de 5 eritrocitos por campo)
- Proteinuria mayor de 500 mg/día
-Niveles de complemento bajo
-Elevación de anti-DNA
![Page 12: Lupus Eritematoso Sistémico](https://reader033.fdocuments.co/reader033/viewer/2022042602/559181691a28abf9528b4635/html5/thumbnails/12.jpg)
SISTEMA NERVIOSO Puede afectar a sistema nervioso central, periférico y autonómico
A nivel histológico la alteración más a menudo informada es una vasculopatía de pequeños vasos
Meningitis aséptica
Cefaleas
Trastornos del movimiento, convulsiones, estado confusional, psicosis
![Page 13: Lupus Eritematoso Sistémico](https://reader033.fdocuments.co/reader033/viewer/2022042602/559181691a28abf9528b4635/html5/thumbnails/13.jpg)
CARDIOPULMONAR
60% de los pacientes con LES
La manifestación más común es la pleuritis con o sin derrame pleural
Neumonitis lúpica, fibrosis pulmonar, tromboembolia pulmonar
Pericarditis con o sin derrame en 20-30%
Disfunción valvular y síndrome de anticuerpos antifosfolípidos
![Page 14: Lupus Eritematoso Sistémico](https://reader033.fdocuments.co/reader033/viewer/2022042602/559181691a28abf9528b4635/html5/thumbnails/14.jpg)
GASTROINTESTINAL
Manifestaciones variables
Puede presentarse serositis, disfagia y dispepsia
Dolor abdominal, diarrea, pancreatitis, vasculitis, hepatopatías
Se deben descartar factores asociados como causa de los síntomas antes de atribuirlos a LES
![Page 15: Lupus Eritematoso Sistémico](https://reader033.fdocuments.co/reader033/viewer/2022042602/559181691a28abf9528b4635/html5/thumbnails/15.jpg)
HEMATOLÓGICO
Anemia por deficiencia de hierro Anemia hemolítica en el 7-15% Prueba de Coombs + Trombocitopenia autoinmune Púrpura trombocitopénica idiopática Anemia aplásica Leucopenia persistente moderada Rara vez hay conteo leucocitario menor a 2000
Leucocitosis por administración de dosis altas glucocorticoides
![Page 16: Lupus Eritematoso Sistémico](https://reader033.fdocuments.co/reader033/viewer/2022042602/559181691a28abf9528b4635/html5/thumbnails/16.jpg)
Diagnóstico
Manifestaciones clínicas
Al menos 4 criterios de el American College of Rheumatology
Eritema Malar
Lupus Discoide
Fotosensibilidad
Úlceras Orales
Artritis No Erosiva
Serositis
Affeción Renal
Afección Neurológica
Afección Hematológica
Afección Inmunológica
Anticuerpos Antinucleares
![Page 17: Lupus Eritematoso Sistémico](https://reader033.fdocuments.co/reader033/viewer/2022042602/559181691a28abf9528b4635/html5/thumbnails/17.jpg)
• BH• QS• PFH• Perfil de lípidos• EGO
Estudios de laboratorio
• Indispensable para el diagnóstico de LES
• ANA, anti-DNA, anti-SMDeterminación de autoanticuerpos
![Page 18: Lupus Eritematoso Sistémico](https://reader033.fdocuments.co/reader033/viewer/2022042602/559181691a28abf9528b4635/html5/thumbnails/18.jpg)
Tratamiento Individualizado
¿Síntomas leves? AINES o glucocorticoides a dosis bajas
Fosfato de cloroquinas a dosis de 150 mg/día
¿Actividad moderada? Dosis altas de glucocorticoides
0.1-1 mg/kg/día de prednisona o equivalente
Inmunosupresores como ciclofosfamida IV 0.5 a 1g/m2
![Page 19: Lupus Eritematoso Sistémico](https://reader033.fdocuments.co/reader033/viewer/2022042602/559181691a28abf9528b4635/html5/thumbnails/19.jpg)
Evolución y Pronóstico
Cursa con exacerbaciones y remisiones
Supervivencia a 10 años de 80-90%
Principales causas de muerte son actividad lúpica e infecciones
La mortalidad como resultado de actividad lúpica se asocia con vasculitis que afecta a SNC o causa perforación intestinal, hemorragias intratables o falla orgánica
![Page 20: Lupus Eritematoso Sistémico](https://reader033.fdocuments.co/reader033/viewer/2022042602/559181691a28abf9528b4635/html5/thumbnails/20.jpg)
Bibliografía• Gómez Puerta J. A., Cervera R. Lupus eritematosos sistémico. Medicina & Laboratorio 2008; 14(5-6). 211-223.
• Velázquez Cruz R., Jiménez Morales S., Ramírez Bello J., Aguilar Delfín I. Lupurs eritematoso sistémico (genómica de la enfermedad). Gaceta médica de México 2012; 148: 371-380.