Malformaciones as de Cara y Cuello U Mayor
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Dra. Vivian Suarez Oviedo
Cirujano Pediatra
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Patología de cabeza y cuello Inflamatorias
Neoplasias benignas ( hemangiomas –linfagiomas) Neoplasias malignas(neuroblastoma-
rabdomiosarcoma)
Traumáticas
Endocrinas (tiroides –paratiroides)
Malformaciones congénitas
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Malformaciones congénitas Presentación: estructural, funcional o metabólica
3% de los RN presenta MC mayores. 14-15% malformaciones menores.
Causas: 40-60% son desconocidas
15% genéticas
10% ambientales
20-25% multifactoriales
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Embriología 4ª A 5ª sem: formación de los 6 pares de Arcos Faríngeos
(barra tejido mesenquimatoso cubierto por ectodermo yrevestido en su interior por endodermo), separados por las 4Hendiduras Faríngeas y en el intestino anterior aparecen
evaginaciones en sus paredes laterales: 5 Bolsas Faríngeas.
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Arcos faríngeos(4 pares definidos y 2 rudimentarios)
1º arco: mandíbula / 1ª bolsa: cavidad
timpánica y trompa de Eustaquio
2º arco: hueso hioides / 2ª bolsa: fosa
amigdaliana
3º arco: hueso hioides / 3ª bolsa:
paratiroides inferiores y timo
4º-6º arco: cartílagos laringotraqueales /
4ª bolsa: paratiroides superiores.
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Embriología- cara
Al final 4ª sem, aparecen los procesos faciales que conforman la cara: Prominencia Frontonasal: proliferación mesénquima.Borde superior del
estomodeo. A cada lado presenta Placodas nasales que en la 5ª sem seinvaginan: fositas olfatorias; y sus rebordes: prominencias nasales
laterales y mediales Procesos maxilares: porción dorsal del 1º arco
Procesos mandibulares: del 1º arco, caudal al estomodeo.
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Embriología- cara
prominencia frontonasal Labio superior y la nariz
procesos mandibulares fusionados en línea media Labio inferior y mandíbula
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Embriología- paladar
Procesos maxilares + lasprominencias nasales mediales Segmento Intermaxilar: daráorigen al labio superior, partemedia del hueso maxilar y
paladar primario (por delante delforamen incisivo).
El paladar secundario se formarapor prolongaciones y crestaspalatinas, provenientes de los
procesos maxilares, que se iránfusionando entre si y con elpaladar primario en la 7ª sem.
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Embriología – lengua
2/3 anteriores se forman de las protuberancias linguales laterales y
tubérculo impar del 1º arco.
1/3 posterior se origina del 2º, 3º y 4º arco.
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Embriología – tiroides
• Proliferación epitelial que
aparece en el suelo de la faringe.
Luego desciende, unido a lalengua por el conducto tirogloso,
por delante del intestino faríngeo,
del hueso hioides y los cartílagos
laríngeos, ubicándose en la 7º
semana en la zona pre traqueal.
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Embriología - oído Oído interno: engrosamiento del ectodermo superficial
Oído medio: endodermo de la 1ª hendidura y 1ª bolsa
CAE: 1ª hendidura Pabellón auricular: 1º y 2º arco faríngeo rodeando la 1ª hendidura
A) Prominenciasauriculares
B) TragoC) Concha
D) Antitrago
E) Antihélix
F) Hélix
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Dra Vivian Suárez Oviedo
Cirujano Pediatra
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I. Remanentes del aparato
branquial Son lesiones de origen embrionario residuales que no
maduran después del periodo de importancia .
se ubican en borde anterior del ECM generalmenteentre tercio medio e inferior
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Clínica Se presentan como: senos, fistulas , y/o remanentes
cartilaginosos.
Los mas frecuentes son los del segundo arco branquial
Fistulas > senos > quistes
Fistulas y senos se evidencia en periodo de lactantes pordrenaje mucoso , la infección es mas frecuente .
Los quistes se evidencian en periodos mas tardíos, sepresentan como masas.
Diagnostico es clínico (excepcional fistulografía y/o ECO)
Tratamiento : extirpación quirúrgica “ en frio”.
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Fistula pre auricular
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Papiloma pre auricular y cervical
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Quistes cervicales
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Fistula cervical
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II. Quiste del conducto tirogloso Persistencia del conducto tirogloso tras la embriogénesis,
provoca la presencia de quistes en cualquier lugar de lalínea media cervical.
Clínica: nódulo en línea media cervical, blando, móvil,indoloro, cubierto por piel sana, que puede moverse alprotruir la lengua o al tragar saliva.
Es mas común de observar en niños de edad preescolar yadultos jóvenes.
Si se infecta puede fistulizar hacia la piel.
Diagnostico clínico con apoyo ecográfico.
Tratamiento quirúrgico antes que se infecte
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Quiste del conducto tirogloso
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Quiste tirogloso
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III. Quistes dermoides Nódulos duros, bien delimitados, móviles,
insensibles, profundos y adheridos al periostio delhueso subyacente.
Contienen glándulas sebáceas, folículos pilosos,tejido conectivo y papilas, formando un acumulo dematerial sebáceo blanquecino.
Ubicación: mas frecuente zona frontal, en el rebordeciliar (cola ceja).
En los de gran tamaño y /o ubicados en la línea mediase estudian con TC.
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Quiste dermoides
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IV. Ránula Masa brillante y prominente bajo la lengua y en el piso de la boca.
Dilatación anormal de la (s) glándula salival sublingual por obstrucciónconducto excretor (quiste simple).
Lo habitual es que se presente en lactantes y niños mayores.
Si se presentan en el neonato y alcanzan gran tamaño.
Tratamiento: marsupialización.
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V. Mucocele Dilataciones anormales de las glándulas salivales accesorias, producto
de la obstrucción de su poro excretor.
Pequeños nódulos brillantes en cualquier sitio de las paredes de la
cavidad bucal, incluyendo la cara mucosa de los labios.
Tratamiento : extirpación quirúrgica.
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VI. Teratomas
Tumores benignos derivados de las 3 capas embriológicas .
Mas frecuentes en zona cervical excepcional en zona oral onasofaríngea urgencia.
Diagnostico antenatal frecuente
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VII. Tortícolis congénito Es el acortamiento unilateraldel musculo ECM .
Causas: neurológicas,infecciosas , traumáticas, otras.
Hay rotación y flexión de lacabeza y cuello del lado afectado(mentón al lado opuesto). Masaredondeada y limitación demovilidad.
Se evidencia en las primerassemanas de vida.
Tratamiento : kinesioterapiatemprana , sin este hay deformidad y asimetría facial .Cirugia excepcional.
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VIII. Linfangioma (higroma quístico) Malformación linfática que puede también presentarse en forma
aislada , diversas presentaciones.
75% se presentan en cabeza o cuello.
50 a 65% diagnostico al nacer
80 a 90% diagnostico antes 2 años Incidencia: 1 x 12.000 RNV
Uniloculados o multiloculados.
Son formaciones nodulares no bien definidas, blandas, indoloras, quecausan efecto de masa o invacion de estructuras vecinas.
Estudio : eco, TC y RNM.
Tratamiento : parto- EXIT
esclerosis local ( bleomicina, OK, )
extirpación quirúrgica
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Linfangiomas
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IX. Linfadenitis cervical Es la causa mas común decrecimiento agudo de losganglios linfáticos.
Clínica: signos inflamatoriosintensos, fiebre, irritabilidad ymalestar general.
Clásicamente niños 6 meses a3 años, luego de una infecciónrespiratoria alta.
Patógenos: bacteriano(S.aureus penicilino-resistentey el Stepto. beta-hemolíticodel grupo A).
Tratamiento: antibióticos ,calor local + drenar y tomarcultivo
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X. Microtia Hipoplasia auricular, desde laanotia a la oreja pequeña. Cono sin conducto auditivo.
Falla a nivel del 1º y 2º arcofaríngeo.
No hay compromiso de laaudición (distinto origenembriológico)
Incidencia: 1 x 6.000 RNV
> varones y a la derecha
Asociación: MicrosomíaHemifacial, FLP, Sd. deTreacher-Collins
Tratamiento: desde los 6 años,con cartílago autógeno.
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Son salientes, prominentes o
“aladas” por falla de
ondulación del hélix y
plegamiento del antehélix.
Generalmente son bilaterales y
tienen un marcado factor
hereditario. No se asocian a
trastornos auditivos.
Tratamiento: Quirúrgico desde
los 4 a 5 años.
XI. Orejas aladas