MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA PARED TORACOABDOMINAL

Tanto el onfalocele como la gastrosquisis son defectos congénitos de la pared abdominal caracterizados por protrusión de vísceras abdominales a través de los mismos. En el onfalocele protruyen a través del cordón umbilical y en la gastrosquisis a través de una apertura lateral al cordón umbilical

ONFALOCELE

• defecto de la pared abdominal, de tamaño variable, que se ubica en directa relación con el cordón umbilical, contiene asas intestinales y a veces otros órganos como parte del hígado, recubiertos por amnios en la superficie externa, peritoneo en la superficie interna, y entre ambos gelatina de Wharton, junto a ellos los vasos propios del cordón.

etipatogenia

• ha sido explicada como un cierre incompleto de los pliegues laterales del embrión durante la cuarta semana de gestación, secundaria a un defecto del desarrollo del mesoderma a nivel del saco vitelino, que hace que la mayor parte de los órganos abdominales permanezcan fuera del embrión dentro de un saco transparente.

GASTROSQUISIS

• es un defecto de la pared abdominal anterior, paraumbilical habitualmente a derecha, por el que salen las asas intestinales las que flotan libremente en el líquido amniótico, sólo recubiertas por el peritoneo visceral.

etiopatogenia

• disrupción vascular a nivel de la arteria onfalomesentérica derecha y de la vena umbilical derecha que en un momento de su embriogénesis involucionan. Si el desarrollo y la involución se alteran en su intensidad como en la cronología, se produce un defecto de la pared abdominal como efecto de una isquemia de la pared. Ha sido relacionada con la edad materna baja, como también con exposiciones a drogas, tabaco y alcohol

HIPERTROFIA DEL PILORO

• es la causa más frecuente de cirugía en < de 6 meses. • La causa exacta de la estenosis del píloro no se ha

determinado todavía, pero se han desarrollado algunas teorías relacionadas con un desequilibrio neurohormonal, o de mediadores neuroendocrinos, en el control del tono del esfínter pilórico, en la producción de gastrina y la motilidad del estómago.

epidemiologia

• afecta típicamente a lactantes pequeños y a recién nacidos.

• Se presenta entre las 2 y 8 semanas de edad, con un pico entre las 3 y las 5 semanas.

• Es 4 a 5 veces más común entre varones que en mujeres, con una mayor incidencia en primogénitos.

• En los EE.UU. afecta más a niños caucásicos en comparación con niños de origen asiático o afroamericano

Evaluación diagnostica

• alcalosis metabólica, por pérdida de hidrogeniones a través del contenido gástrico

• Hipocloremia (vomito), que completa el panorama de la bioquímica sanguínea.

• hemoconcentración por la deshidratación• densidad urinaria elevada, sin datos de infección. • disminución del tránsito gastrointestinal que produce

aumento de la circulación enterohepática de bilirrubina.

• ultrasonido abdominal: colocar una sonda nasogástrica, para drenaje y aspiración, con lo que se descomprime el estómago y se visualiza mejor el píloro durante el ultrasonido, aquí se observa la hipertrofia de la capa muscular.

• Los pacientes se dejan NVO por una hora y luego se aspira con sonda el contenido gástrico; si el volumen del aspirado es mayor que 5 mL, sugiere una obstrucción gástrica; en estos pacientes se debería realizar el ultrasonido, ante la sospecha de estenosis pilórica.

tratamiento

• El tratamiento es quirúrgico. • se deben corregir los trastornos hidroelectrolíticos

antes de que el paciente sea llevado al quirófano. • Administrar bolos de solución SSN 0,9% a 20 mL/kg

para restituir volumen y electrolitos. • dejar una solución de mantenimiento, con dextrosa

al 5 % y cloruro de sodio al 0,45 % o al 0,9

Tratamiento quirurgico

• Una vez compensado el paciente, se lleva a cabo la piloromiotomía de FredetRamstedt.

• En esta técnica se realiza el corte de la serosa y luego de la capa muscular circular del píloro, sin cortar la mucosa; luego se deja sin suturar la muscular y se cierra la serosa.

• generalmente se hace por laparotomía, aunque también se puede a través de técnicas laparoscópicas.

LABIO Y PALADAR HENDIDO

• Una de las alteraciones mas frecuentes y se puede presentar de forma junta o separada.

• se produce entre la 6ta. y 10ma. semanas de vida embriofetal. Una combinación de falla en la unión normal y desarrollo inadecuado, puede afectar los tejidos blandos y los componentes óseos del labio superior, el reborde alveolar, así como los paladares duro y blando.

PALADAR HENDIDO

• se produce cuando el paladar no se cierra completamente, dejando una abertura que puede extenderse dentro de la cavidad nasal que puede afectar a cualquier lado del paladar.

• Puede extenderse desde la parte frontal de la boca (paladar duro) hasta la garganta (paladar blando). A menudo la hendidura también incluye el labio. El paladar hendido no es tan perceptible como el labio leporino porque está dentro de la boca.

LABIO HENDIDO O LEPORINO

• es una deformación en la que el labio no se forma completamente durante el desarrollo fetal.

• El grado del labio leporino puede variar enormemente, desde leve (corte del labio) hasta severo (gran abertura desde el labio hasta la nariz).

• Se le dan diferentes nombres al labio leporino según su ubicación y el grado de implicación del labio.

causas

• ambos son causados por herencia, factores amnientales.

• combinación de genes y factores "multifactoriales"• padres que no nacieron con hendidura tienen un bebé

con esta anomalía, las probabilidades de que tengan otro bebé igual varían del 2 al 8 %

• uno de los padres tiene una hendidura, pero ninguno de sus hijos tiene esta anomalía, las probabilidades de tener un bebé con esta anomalía son del 4 al 6%

tratamiento

• Entre los 2 y 3 meses de vida se realiza la cirugía. • la edad preferida es de 10 semanas de edad “regla de los

10” (el niño tendrá 10 semanas de edad; pesa al menos 10 libras, y tiene al menos 10g hemoglobina).

• Si la hendidura es bilateral y extensa, puede requerirse dos cirugías, un lado primero, y el segundo lado unas semanas más tarde.

• A fin de restaurar el grupo completo de músculos se debe hacer una incisión completa. En segundo lugar, para crear una cicatriz menos obvia el cirujano tratará de alinear la cicatriz con las líneas naturales en el labio superior (como los bordes del filtrum) y meter puntadas tan lejos de la nariz como sea posible.

• realizada entre los 6 y 12 meses de edad. • Aproximadamente el 20-25% sólo requiere una cirugía

capaz de producir una voz normal, no hipernasal. • las combinaciones de métodos quirúrgicos y cirugías

repetidas son necesarias cuando el niño crece.• El dispositivo Latham es insertado quirúrgicamente con

el uso de alfileres durante el 4º o 5º mes del niño. Después de que esto está en su lugar, se da vuelta a un tornillo diariamente para estirar el tejido y juntar poco a poco los bordes de la hendidura con el fin de reparar el labio y el paladar.

Como alimentar un bebe con labio y paladar hendido

• Tiempo y paciencia: intentar métodos alternativos como utilizar un sacaleches y alimentar a su bebé con leche materna mediante otras técnicas.

• Mantenga a su bebé en posición erguida para evitar que el alimento se le salga por la nariz

• comidas frecuentes y cortas. puede ser lento sin embargo, su bebé recibirá más calorías, y por lo tanto aumentará de peso.

• Utilice jeringuillas o goteros para alimentar.

Periodo preoperatorio

• Consentimiento informado• Mantener via IV permeable• Cuidados en la anestesia general o regional• Cuidados preoperatorios: signos vitales,

informar a la familia, monitoria constante, restringir ingesta de alimentos.

Periodo postoperatorio• No permita que el niño se levante de la cama sin aprobación médica.• Restringir actividad• Control de liquidos eliminados y administrados • Oxígeno: canula nasal o venturi según reporte medico• Medicamentos:

Medicamentos para el dolor: el niño podría necesitar medicamento para suspender o reducir su dolor. Adminisre a tiempo el medicamento. Observe cualquier signo de dolor. Informe a los médicos si continua o empeora su dolor.

Antibióticos: Se administra este medicamento para ayudar a prevenir o tratar una infección causada por bacterias, virus u hongos

MALFORMACIONES ANORECTALES

• son la causa más frecuente de obstrucción intestinal congénita; su incidencia ha sido estimada con rangos variables: desde uno en 1500 hasta cada 5000 nacidos vivos.

Fístula perineal

• Se presentan en ambos sexos.• Están representados por los casos en los que el recto

se abre en un pequeño orificio, usualmente estenótico y siempre localizado anterior al centro del esfinter.

• El término “ ano anterior” es inadecuado debido a que éste orificio no es un ano sino una apertura anormal que no está rodeada por el esfínter. Estos defectos pueden corregirse en el periodo neonatal sin colostomía previa.

Ano imperforado con fístula rectouretral.

• Es el defecto más frecuente en varones (aproximadamente 50%). La fístula comunica con la uretra bulbar o la uretra prostática. En los casos con fístula bulbar existe buen sacro y buenos esfínteres; aquellos con fístula prostática tienen alta incidencia de hipoplasia del sacro y de los esfínteres.

Atresia rectal o estenosis rectal

• Es un defecto poco frecuente (1 %), que se caracteriza por la presencia de un canal anal normal con sacro y esfínteres normales. El ano se ve normal externamente y la atresia se descubre al intentar comprobar la permeabilidad en un recién nacido que no presenta meconio. Existe un área de atresia localizada entre el canal anal y el recto.

Fístula rectovestibular

• Es el defecto más frecuente entre las niñas. En estas pacientes el recto se abre en el vestíbulo vaginal, que es el espacio existente entre el himen y la piel perineal. La mayoría tienen buen sacro y mecanismos esfinterianos bien desarrollados. Debe hacerse una evaluación clínica detallada para no diagnosticar éstos casos como fístula vaginal, la cual tiene una incidencia anecdótica.

Cloaca persistente

• En esta entidad el recto, la vagina y la uretra desembocan en un canal común, que se abre en un único orificio perineal. Clínicamente, debe sospecharse además por la presencia de genitales externos hipoplásicos. Cerca del 90% de las pacientes tienen un defecto urológico importante. Mas del 50%, tienen diferentes grados de septación de los genitales internos, con una vagina muy dilatada (hidrocolpos), que comprime el trígono e interfiere con el vaciamiento de los ureteres.

tratamiento

PLAN DE ATENCION DE ENFERMERIA

PAE

DX. DE ENFERMERÍA:1.-Déficit de volúmenes de líquidos relacionado a pérdida activa ,evidenciada a vísceras expuestas a drenajeDominio 2: nutriciónClase 5: hidratación

DEFINICIÓN: Disminución del líquido intracelular, intersticial o intracelular se refiere a la deshidratación o pérdidas de agua sin cambios en elnivel del sodio.

NOCEquilibrio hídrico

NIC MANEJO DE LIQUIDOS Y ELECTROLITOSPesar a diario y valorar la evoluciónObservar si los niveles de electrolitos en suero sonanormales.Administrar líquidos según indicación médica.Monitorizar el estado hemodinámicoLlevar un registro preciso de ingesta yeliminaciones.Corregir la deshidratación pre-operativaValorar las mucosas bucales ,escleras y piel(sequedad, cianosis e ictericia)

EVALUACION: se lograra un optimo nivel de equilibrio hidrico en el menor

DX. DE ENFERMERÍADOLOR AGUDO RELACIONADO A AGENTES LESIVOS BIOLÓGICOS SECUNDARIO A INTERVENCIÓN QUIRÚRGICA.(Dominio 12: confortClase 1: confort físico

DEFINICIÓN: Experiencia sensitiva y emocional desagradable ocasionada por una lesión tisular real o potencial. Inicio súbito o lento decualquier intensidad de leve o grave con un final anticipado o previsible y una duración menor de 6 meses

NOC

Nivel del dolor:

NICManejo del dolor

Realizar una valoración exhaustiva del dolor: localización,características, aparición, duración e intensidad.Observar claves no verbales de molestias.Administrar analgésicos según indicación médica.Controlar los factores ambientales que pueden influir en larespuesta del paciente a las molestias.colocar al paciente de forma que se facilite la comodidad,apoyo con almohadas, etc.

EVALUACION: se lograra un buen manejo del dolor en el menor

DX. DE ENFERMERÍARIESGO DE INFECCIÓN RELACIONADO A DEFECTO CONGÉNITO ABDOMINAL.Dominio 11: seguridad / protecciónClase 1: infección

DEFINICIÓN: Aumento del riesgo de ser invadido por microorganismos patógenos.

NOC

Conducta terapeuticaControl del riesgo

NICProteccion de infecciones

Observar los signos y síntomas de infección sistémica ylocalizada.Mantener las normas de asepsiaRealizar técnicas de aislamiento (incubadora)Inspeccionar la existencia de enrojecimiento, calor extremo,drenaje en la piel y membranas mucosas.Inspeccionar el estado de la herida expuesta.Obtener las muestras para el cultivoAnalizar resultados de laboratorio Hgma, PCR, cultivo, etc.Cambiar el apósito húmedo con suero fisiológico.Administración de antibióticos terapia según indicaciónmédica.

EVALUACION: se lograra el control de infeccion intrahospitalaria.