Manejo respiratorio del paciente con AME tipo I...Biogen-20682. Julio 2019. Puntos que veremos a lo...
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Biogen-20682. Julio 2019. Manejo respiratorio del paciente con AME tipo I Dra. Mirella Gaboli Pediatra, Neumología y Cuidados Intensivos Pediátricos Hospital Universitario Virgen del Rocío. SEVILLA
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Manejo respiratorio del paciente con AME tipo IDra. Mirella GaboliPediatra, Neumología y Cuidados Intensivos PediátricosHospital Universitario Virgen del Rocío. SEVILLA
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• He trabajado como consultor y he recibido honorarios por conferencias de Biogen-España
• He recibido reembolsos por asistir a conferencias y congresos por Vivisol-Ibérica Home Care Services.
• He recibido honorarios de AbbVie-España por participar en reuniones de asesoramiento y conferencias.
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Puntos que veremos a lo largo de la tarde:• Recomendación actual para la evaluación y el tratamiento
respiratorio del paciente con AME tipo I. • Cambio de expectativas y cuidados respiratorios en
pacientes tratados con Nusinersen (non-sitters)
• Manejo médico • Prevención de infecciones• Manejo ventilatorio de insuficiencia respiratoria aguda y
crónica en AME tipo I y II grave (non-sitters)
• El “peso” de los cuidados respiratorios• Consideraciones éticas
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Enfoque diagnóstico y terapéutico de la situación respiratoria
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Desde el año 2007 disponemos de unas líneas guía sobre como acercarnos al paciente recién diagnosticado de AME y como realizar su seguimiento desde el punto de vista respiratorio, al constituir, todos los aspectos relacionado con la función respiratoria la fuente más importante de morbimortalidad.
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Wang CH. et al. Consensus Statement for Standard of Care in Spinal Muscular Atrophy. J Child Neurol. 2007 Aug;22(8):1027-49.
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En concreto se nos indicaba ya en 2007 que era necesario realizar una exploración física cuidadosa, realizar unas pruebas de función pulmonar, un estudio radiológico basal, una evaluación de la seguridad y eficiencia de la deglución. Ya desde el 2007, el acercamiento a los pacientes diagnosticados de AME tiene en cuenta la clasificación en “non-sitters”. “sitters” y walkers
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Nuevo enfoque en 2018
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Que se mantiene después en los estándar de cuidados elaborados ente 2015-2017 y publicados en 2018. Siempre en relación con los cuidados respiratorio, el último documento incluye recomendaciones para el tratamiento de la IRA y , más importante, frecuente y grave en los pacientes “non-sitters que en los sitters”, y, más importante, se recomienda una actitud PRO-ACTIVA: adelantarse a los problemas, adelantarse al fallo respiratorio establecido e instaurar medidas terapéutica con el fin de mantener la función respiratoria estable durante el mayor tiempo posible, Como vernos a continuación, estas indicaciones que se establecieron con los datos disponibles antes de terminar los ensayos clínicos con los fármacos que corrigen el splicing del gen SMN2, puede que necesiten una adaptación especifica en los pacientes tratados, por ejemplo, con Nusinersen.
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Finkel RS et al. Neuromuscular disorders 28(2018):197-207
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En el consenso de 2018 se indican ya las pruebas indicadas para llegar a una evaluación precisa y las intervenciones que está indicada de acuerdo con el grado de afectación. También se indica la periodicidad de las visitas de seguimiento indicadas en las diferentes tipos de AME. Cabe subrayar que, con los tratamientos actualmente aplicados, léase Nusinersen o otros actualmente en estudio, la evaluación periódica de la función respiratoria, en el más amplio sentido, permite detectar los cambios debidos al tratamiento en relación con la evolución natural de la enfermedad. También es importante mantener un registro de la evolución de cada paciente, porque la decisión de mantener el tratamiento se basa en la posibilidad de demonstrar que, gracias a ello, se produce un cambio significativo en la salud respiratoria y en la funcionalidad del niño. En la tabla se resumen los aspectos concretos relacionados en las formas más grave de AME, que van a ser objeto de nuestra intervención, tanto de la Dra. Espinosa como mía, esta tarde.
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Palomino et al. Rev Med Clin Cond 2017; 28: 119-130
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PACIENTES TIPO I Y TIPO II GRAVE (“NON-SITTERS”)(visita cada 3 meses)
EXAMEN FÍSICO: FR, descripción del patrón respiratorio, deformidades torácicas, intensidad de la tos, del llanto o del habla
CRIBADO DE HIPOVENTILACIÓN EN VIGILIA:Pulsioximetría y capnografía (PtCO2 ; End tidal CO2)
CRIBADO DE TRASTORNO RESPIRATORIO EN SUEÑO:SAHS, hipoventilación en sueño, etc.Poligrafía, polismonografía, capnogrografía con pneumograma, etc.
CRIBADO DE DISFAGIA:Observación de la deglución, valoración del babeo,
CRIBADO DE REFLUJO-GASTRO-ESOFÁGICO:pHmetría e impedanciometría
CRIBADO DE ESCOLIOSIS:Radiografía de tórax, de caderas y de columna
Adaptado Finkel et al, Neuromuscul Disord. 2018 Mar;28(3):197-207.
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Las recomendaciones del consenso de 2018 recogen que la valoración respiratoria de los “non sitters” tenga lugar cada 3 meses y que tenga en cuenta todos los aspectos recogidos en la tabla. En el momento inicial, cerca del diagnostico, y en los periodos de invierno esto puede ser insuficiente: en los tipo I calculo que en el primer año de vida es necesaria una evaluación mensual y a DEMANDA, llegando a ser más frecuente en los episodios de infección respiratoria. A partir del segundo tercer año de vida, especialmente si se alcanza una cierta estabilidad gracias al tratamiento con Nusinersen, puede ser suficiente un seguimiento trimestral. Dado al pronóstico infausto de la enfermedad previamente al tratamiento, no tenemos apenas pacientes con AME tipo I mayores: los que hay son paciente traqueotomizados, ventilodependientes y probablemente, una vez superado los primeros años de vida en los cuales son mas frecuentes las infecciones respiratorias, alcanzan una situación bastante estable, aunque de dependencia absoluta. Lo veremos en algunos casos. Pasaremos ahora a ver en detalles cada una de estas pruebas, pero no entraremos en la evaluación de la columna, de la forma de la caja torácica, de las cadera y de las contracturas, porque serán objeto de la ponencia de la Dra. Espinosa
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Recién nacido 30-60 rpmLactante < 1
año20-40 rpm
1-2 años 20-30 rpm2-6 años 15-25 rpm6-10 años 15-20 rpm
adolescente 12-15 rpm
•Frecuencia •Patrón
• Aleto• Intercostales• diafragma
•Profundidad•Forma tórax•Perímetro torácico
SONIDOS SIN FONENDO:• Ronquido, quejido, estridor, etc.SONIDOS CON FONENDO (AUSCULTACIÓN):• Roncus, sibilancias crepitantes, subcrepitantes,
estertores, etc.SIGNOS GENERALES/SISTEMICOS• Perfusión, cianosis, funciones superiores, habla,
estad nutricional, etc.1. http://enfermeriaescuidar.blogspot.com/2014/02/frecuencia-respiratoria.html. Acceso septiembre 20192. Muscles of Inhalation and Exhalation Copyright 2010, John Wiley & Sons, Inc.
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Experiencia del ponente
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El examen físico centrado en la valoración respiratoria deberemos describir y dejar reflejado en la historia el patrón respiratorio, la FR, el uso de la musculatura accesoria, la intensidad de la respiración paradójica o abdominal que todos los AME tienen, especialmente acusado en los tipo I o cuando se vaya perdiendo motoneuronas del asta anterior. La auscultación será solo una parte de esta valoración….
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* https://www.memorangapp.com/flashcards/37426/Hypotoniic+infant+and+Muscular+Dystrophies/Resto de imágenes propiedad de la ponente.
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….. que deberá reflejar además aspectos generales como la morfologías de la cara, la apertura de la boca, la respiración oral o la sialorrea, que tanto problemas nos da en los niños con AME tipo I Así mismo apuntaremos la medición de saturación y de PtCO2 o EtCO2 despierto, en respiración espontanea y la saturación de oxigeno, por supuesto hay que poner si la determinación está hecha con oxígenos suplementario o menos
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COMPLETAR*: Descartar complicaciones pulmonares Descartar alergia (comorbilidad) Evaluar la situación inmunológica Evaluar vacunas
Evaluación de la columna Evaluación de las caderas Test de la marcha de los seis minutos en los
pacientes colaboradores deambulantes
https://www.webconsultas.com/pruebas-medicas/prick-test-pruebas-cutaneas-de-alergia-8519. Acceso septiembre 2019
Imagen propiedad de la ponente *Experiencia clínica de la ponente
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Completaríamos la exploración en vigilia con alguna mediciones y con alguna pruebas complementarias, de acuerdo con lo que pueda hacer el niño
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SatpO2 pulsioximetría
Poligrafía
PtCO2, capnografíatranscutánea continua
Imágenes y figuras propiedad de la ponente
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El cribado de la hipoventilación NOCTURNA se realiza por medio de estudios en sueño. Son especialmente útiles porque permiten adelantarse a las manifestaciones de IR en vigilia. En sueño disminuimos en control voluntario sobre nuestra respiración y por lo tanto se manifiestan antes las eventuales debilidades. En la diapositivas se presentan imágenes de estudio que se pueden hacer en sueño, con complejidad creciente Una determinación de saturación basal de oxigeno y de PtCO2 está indicada también en las visita diurnas, durante el examen físico
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Videofluoroscopia Endoscopia de la deglución Desaturaciones durante las tomas Observación de la deglución Exploración miofuncional
pHmetría Impedanciometría Transito esofagogastrico
Vaquero Sosa E, Francisco González L, Bodas Pinedo A, Urbasos Garzón C, Ruiz de León San Juan A. Disfagia orofaríngea, un trastorno infravalorado en pediatría. Rev Esp Enferm Dig 2015;107:113-115.
Imagen propiedad de la ponente
Experiencia clínica de la ponente
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El estudio del síndrome aspirativo debe ser una busqueda activa, especialmente si hay indicio de que el niño se pueda aspirar porque presenta frecuentes reagudizaciones respiratorias que no se explican solo con la mayor incidencias de “catarros” en los niños y se debe absolutamente realizar en todo niño con AME tipo I con sialorrea y dificultad para la alimentación: probablemente la dificultad para alimentarse depende de que no pueda tragar, por lo menos no pueda tragar eficazmente
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Espirometría normal comparada con espirometríade paciente con debilidad muscular
https://thoracickey.com/neuromuscular-and-other-diseases-of-the-chest-wall/. Acceso sept 2019.
Normal flow-volume loop compared with loops from a patient with neuromuscular weakness, showing characteristic ventilatory restriction, which worsens when the patient is placed in the supine position.
Chest Wall Changeshttps://www.smafoundation.org/pdf/Breathing-Basics.pdf. Acceso sept 2019
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https://thoracickey.com/neuromuscular-and-other-diseases-of-the-chest-wall/. Access september 2019.
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Adaptado desde Martínez Carrasco et al, An Pediatr (Barc) 2014;81:258.e1-258.e17
Disminución de la CVF Disminución del VC Aumento del VR
Disminución de PEF Disminución del Pico de la Tos Disminución del Flujo
inspiratorio y espiratorios máximos
http://www.respirar.org/index.php/39-respirar/204-modulo-5-patrones-espirometricos-en-el-asma.Acceso sept 2019
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La espirometria es la prueba de función respiratoria más realizada en los niños: permite medir la FCV, el FEV1, el PEF entre otros. Se puede hacer a partir de los 3 años, pero puede ser muy difícil conseguir la colaboración de un niño (que entienda lo que s ele pide hacer y que lo haga) y puede haber problemas con las boquillas necesarias y con los valores de referencia.
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J.P. Heinzmann-Filho et al. Normal values for respiratory muscle strength in healthy preschoolers and school children. Respiratory Medicine (2012) 106, 1639-1646
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PIMax y PEMax: medir presiones mediante un transductor de presión que el paciente coloca en su boca cuando éste realiza esfuerzo inspiratorio máximo a partir de espiración completa y esfuerzo espiratorio máximo después de inspiración completa; la maniobra de PIMax se realiza desde volumen residual, mientras que la de PEMax desde capacidad pulmonar total. Se puede hacer con boquilla o con mascarilla. Si se hace espiración con glotis cerrada se mide la tos.
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SNIP (sniff nasal inspiratory pressure)
determinación de la “fuerza” de los músculos inspiratorios en la fosa nasal
realizar una inhalación forzada, y medición de la presión generada.
Stefanutti D, Fitting JW. Am J Respir Crit Care Med 1999; 159:107-111 NS-
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Sea cual sea el método para el estudio de la fuerza utilizado, lo más importante es la reproducibilidad de los valores y la evolución en el tiempo. De momento no hay valores específicos de AME tipo I. Esta determinación es la primera que se puede hacer, pero en mi experienza es muy variable y depende de la capacidad de cerrar al boca, almeno en parte
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Bianchi C et al, Am J Phys Med Rehabil 2008;87(6):461-7
En mayores de 12 años:• Flujo pico de la tos <270 l/min
riesgo de insuficiencia respiratoria en una infección viral banal.
• Flujo pico de la tos <160 l/min riesgo de no aclarar adecuadamente sus secreciones.
NO DISPONEMOS DE VALORES NORMALES DE PFT EN NIÑOS CON AME
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La medición del PEF y de la PEM se realizan con la glotis abierta, Sin embargo la medición del PFT se realiza después de un cierre glótico de aproximadamente 0.2 secs. Como consecuencia cuando se mide el PFT se valora directamente la función de los músculos inervados desde el bulbo cerebral. El PEF se puede medir también cuando el cierre glótico no es posible, y por lo tanto pero el riesgo de penetración laríngea y de patología aspirativa es muy alto. Cuando no hay lenguaje expresivo verbal o el llanto es muy débil, o en general la fonación es muy débil también hay probable riesgo de aspiración porque la disfunción sigue siendo a nivel de la inervación/musculos de la glótica.
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Objetivos:• mejorar el manejo de la tos• favorecer la eliminación de secreciones• evitar la deformación de la caja torácica• permitir el desarrollo pulmonar adecuado• tratar la hipoventilación durante el sueño• tratar oportunamente las infecciones respiratorias recurrente
Medios:• Médico rehabilador/Terapista respiratorio desde el diagnostico• Soporte mecánico• Uso de medicación y inmunización dirigido
Cambio desde un aproche de “tratamiento” a un aproche “por-activo” adelantándose al deterioro
Opiniones basadas en la experiencia clínica del ponente
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La principal novedad de las recomendaciones con respecto a las intervenciones respiratorias respiratorio son la introducción de una actitud pro-activa. Esto se debe a que actualmente disponemos de tratamientos que “pueden ser efectivos” en curar la enfermedad y que e cualquier caso ralentizan su evolución. Se debe por lo tanto preservar la mejor función respiratoria para que la calidad y la cantidad de vida sean la máximas posible, hasta donde permita el nuevo fármaco. Lo que se está observando es que la situación respiratoria de los pacientes tratados es mejor que la de lo no tratado y el punto débil resta la afectación de la musculatura inervada desde el bulbo cerebral que parece responder menos o ser menos afectada por el tratamiento
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Adaptado Finkel et al, Neuromuscul Disord. 2018 Mar;28(3):197-207.
Intervención: medicación inhalada• Nebulización de SSF, SSH3% o SSH7%: usar en
agudo y a demanda, no pautado.• Broncodilatadores: pueden ayudar hacer
prueba. Usar en pacientes que además tienen asma
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Se usarán nebulizaciones de suero salino a diferentes concentraciones para conseguir una fluidificación optima de las secreciones, especialmente previo a la fisioterapia y en los momentos de infección aguda. Especialmente indicados en los pacientes con AME I, ya sean traqueotomizados o en respiración espontanea. Usar broncodilatadores solo en los niños en los cuales se demuestre un beneficio de los mismos, no pautados. Medicación inhalada se puede dar con cámara, pero si el esfuerzo respiratorio es muy bajo o e situaciones agudas puede ser necesario nebulizar y/o usar ambú. La medicación nebulizada se puede administrar con el respirador, interponiendo en la rama inspiratoria.
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Adaptado Finkel et al, Neuromuscul Disord. 2018 Mar;28(3):197-207.
Intervención: antibióticos• No están indicados de forma preventiva salvo si hubiera alguna
alteración inmunológica que lo justificara.• Considerar tratamiento prolongado en casos seleccionados con
antibióticos nebulizados• Realizar tratamiento agresivo de las infecciones y de las
sobreinfecciones• Realizar cultivos periódicos de secreciones traqueo bronquiales
(aspirado si traqueotomía, esputo espontaneo si posible, si no aspirado faríngeo profundo)
• Elegir el antibiótico en los procesos agudo teniendo en cuenta las colonizaciones
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EL uso de antibióticos de forma profiláctica no está indicado. No hay patología pulmonar primaria y tampoco está indicado el uso de la azitromicina como inmunomodulador y/o anti-inflamatorio, como ocurre por ejemplo en la FQ. Considerar usar tobramicia especialmente en los colonizados por Pseudomonas, que son los que con más frecuencias tienen síntomas de disfagia y mal manejo de secreciones. Se pueden usar quinolonas en niños con el fin de tener una anti-pseudomona oral
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Adaptado Finkel et al, Neuromuscul Disord. 2018 Mar;28(3):197-207.
Intervención: inmunización
• Palivizumab (24 meses); • Inmunización frente a gripe estacional
anualmente (>6 meses). • Vacuna conjugada frente a Neumococo
(Prevenar) según calendario de vacunas infantiles
• A partir del los dos años considerar vacuna 23 Valente, polisacaridica frente a neumococo
Laboratorio comercializador: Abbvie
Laboratorio comercializador: Pfizer
Laboratorio comercializador: Sanofi Pasteur
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La profilaxis pasiva de la infección VRS está actualmente indicada en todos los pacientes con hipotonía marcada. No es infrecuente que un AME se diagnostique coincidiendo con una bronquiolitis. La mortalidad en la infección VRS en AME es alta Una pregunta que se hace con frecuencia relacionada con la vacunación frente a meningococo, esta no difiere de las indicaciones en los demás niños, al no haber inmunodeficiencia
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• Mucolíticos: usarlos con cautela y por tiempo cortos. Pueden aumentar excesivamente la cantidad de secreciones en los pacientes tipo I
• alfa-Dornasa por tiempos cortos. Si hay evidencia de atelectasia con retención de secreciones y vigilando eficacia
• Fármacos para la sialorrea:• Glicopirrolato: 0.02-0.05 mg/kg/dosis. Aumentar muy lentamente• Parches de escopólamina (1,5 mg, iniciar con 1/4 cada 72 horas). • Trihexifenídilo: anticolinérgico de acción anti-muscarínica central• ¿toxina botulínica?
Intervención: otros medicamentos
Adaptado Finkel et al, Neuromuscul Disord. 2018 Mar;28(3):197-207.
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Mucoliticos: acetylcysteine, carboxicisteina, ambroxol: no suelen quitar los mocos, los aumenta. Algunos asocian un anti-histamínico, valorar individualmente y si hay evidencias de síntomas alérgicos. Para el control de la saliva se usan fármacos con efectos anti-colinérgico y a veces los efectos secundarios, (estreñimiento, retención urinaria o excesiva sequedad de secreciones son inasumible. Hay que titular bien la cantidad de fármaco.
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Intervención: ventilaciónagudo crónico
AME tipo Ib SIEMPRE, desde el primer momento, no usar CPAP, no usar terapia con cánulas nasales de alto-flujo, intentar EVITAR INTUBACIÓN
• Desde el diagnostico. NO USAR CPAP. Usar modo ST con dos interfaces diferentes, en sueño
• Invasiva (traqueostomía) en pacientes seleccionados
AME tipo IcAME tipo II
Iniciar si esfuerzo aumentado, debilidad de la tos, retención de carbónico.Usar desde inicio BIPAP
• Hipoventilación o otros trastornos respiratorios en sueño (TRS)
• Considerar si FVC<60%,• Infecciones recurrentes,• Problemas de deglución• Adaptar por si episodio de IRA
Adaptado Finkel et al, Neuromuscul Disord. 2018 Mar;28(3):197-207.
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En las indicaciones de 2018 se dice que siempre se use VNI en AME tipo I. La realidad es que AME tipo I no tratado con nusinersen o tipo Ib tratado siempre acepta VNI, pero los tipo IC o los tipo II débiles que suelen comer bien por boca, que suelen tener alcanzar una sedestación más o menos estable: no se sientan solos desde la posición supina, pero se mantienen sin apoyo si se dejan posicionados, estos pacientes soportan mal la VNI hasta que llegan a un punto donde puedan colaborar o hasta que están malos… así que hay que buscar un equilibrio
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Inicio de la VNI en AME tipo I
• Tos débil, retención de secreciones• “Aumento de la respiración paradójica”• Aumento de la FR y FC para su edad• Imposibilidad/dificultas para tragar• Llanto muy débil• SatO2 inferior a 95% con aire ambiente• Ausencia de contraindicaciones para la VNI
Adaptado Finkel et al, Neuromuscul Disord. 2018 Mar;28(3):197-207.
https://apomed24.de/cpap-maske-philips-respironics-wisp-padiatrie-maske-die-nasalmaske-fur-kínder. Acceso sept 2019
http://incenter.medical.philips.com/doclib/enc/9027750/Pediatric_Mask_Brochure_EMAIL_8_12.pdf%3ffunc%3ddoc.Fetch%26nodeid%3d9027750. Acceso sept 2019
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Especialmente en los tipo Ib ( imagino que también el los Ia, peor no tengo conocimiento de ninguno). Personalmente cuando la alimentación por vía oral es suficiente y adecuada y no hay dificultad en el manejo de secreciones (como ocurre en el Ic), la tolerancia de al VNI es baja porque al no haber todavía una verdadera insuficiencia respiratoria y al tener obvias dificultades de colaboración y comprensión, la “molestia” es superior al beneficio. Dificultad para encontrar material adapto a niño pequeño Buscamos mejorar la tos al aumentar la CVF y así favorecer la eliminación de secreciones Además buscamos evitar la deformación de la caja torácica, permitir el desarrollo pulmonar adecuado, tratar la hipoventilación durante el sueño y favorecer el descanso de los músculos respiratorios durante el sueño Tener un soporte ya adaptado para cuando ocurra un proceso agudo y así tratar oportunamente las infecciones respiratorias
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Adaptado Finkel et al, Neuromuscul Disord. 2018 Mar;28(3):197-207.
Programación VNI en tratamiento agudo
• Iniciar directamente con S/T o PS :• IPAP 8 cmH2O PS +4 cmH2O• EPAP 4 cmH2O• Entrada de aire (rampa lenta, 0,2 seg)• Sensibilidad inspiratoria mínima para que no se active automáticamente • Sensibilidad espiratoria entre 40 y 80% de pico flujo• Tiempo inspiratorio similar al del paciente• FR mínima de rescate
• Cada 5-10 minutos ∆IPAP 2 cmH2O para VT deseado; ∆PEEP para oxigenación y reclutamiento; ∆rampa para buscar confort.
• Valore habituales IPAP entre 10 y18 cmH2O; EPAP entre 5 y 8 cmH2O; Rampa 0,05-0,1 seg
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Adaptado Finkel et al, Neuromuscul Disord. 2018 Mar;28(3):197-207.
• Presión inspiratoria: 10-20 cmH2O en general, raramente 22-24 cmH20
• Volumen: 6-10 ml/kg:• Relación I:E 1:2• Tiempo inspiratorio 0,5-1 seg dependiendo de la edad• PEEP: 4-5 cmH2O• FR: de acuerdo con la FR del niño, tanto más próxima cuando más
riesgo de que el paciente no active trigger inspiratorio• Rampa (entrada de aire): 0,05-0,4 según confort
Programación VNI en tratamiento crónico
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Las presiones habitualmente van aumentando a medida que aumenta la deformidad y la rigidez, especialmente la rigidez torácica. En los niños pequeños no suele pasar de IPAP de 10, por lo menos de mantenimiento, en agudo quizás una PS de 6-8 máximo (suele ser)
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El “peso” de los cuidados respiratorios
Es un reto, supone un cambio en la vida de la
familia, imposible asumirlo sin la
“IMPLICACIÓN ACTIVA” de los padres.
Planificar los cuidados teniendo en cuenta:• Las preferencias del pacientes• La visión de los padres• Las posibilidades reales del medio social donde
vive el niño: servicios médicos y sociales, centro educativos, medios de transporte y accesibilidad para el paciente
Opiniones basadas en la experiencia clínica del ponente
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Alguna consideración ética…..
El soporte respiratorio no es fútil.
Debemos respectar la autonomía del paciente (en nuestro caso transferida a los padres) y su visión moral de la situación
Los recursos económicos y sanitarios son limitados, distribuidos con grandes diferencias en el mundo….
¿Disyuntiva calidad de vida-cantidad de vida?
NO CURAMOS, ACOMPAÑAMOS
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Con los medios técnicos disponibles podemos ofrecer un soporte vital que proporciona una asistencia del 100% 24 horas al día, Dicho soporte no es fútil: ya se consideraba así antes de los nuevos fármacos y ahora aun más: el soporte respiratorio es probablemente transitorio hasta que se logre un afecto adecuado de la medicación y es e cualquier caso intermitente. Tenemos que tener en cuenta las preferencias de las familias oportunamente y adecuadamente informadas Tenemos que tener en cuenta donde estamos trabajando y aún más donde vive el niño La valoración de calidad de vida, según la OMS es personal y puede cambiar según el momento histórico, personal, la sociedad en la cual se vive, cada niño, cada familia hace su valoración según sus circunstancias “no curamos, acompañamos”, el camino lo decide el paciente.
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1. Las recomendaciones para los cuidados respiratorios actualmente definen de acuerdo con el estado funcional del paciente: “non-sitter”, “sitter” y “Walker”.
2. Los cuidados respiratorios son fundamentales tanto en pacientes crónicos estables como en los episodios de insuficiencia respiratoria aguda (cirugías, infecciones, etc.)
3. Se considera adecuado una actitud “pro-activo” especialmente en los pacientes más afectados (tipo I y II graves)
4. Es importante integrar el tratamiento con Nusinersen y los cuidados respiratorios, vigilando los cambios que se puedan producir en la evolución natural de la enfermedad.
Opiniones basadas en la experiencia clínica del ponente
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Manejo respiratorio del paciente con AMEDra. Sandra Espinosa GarcíaServicio de Medicina Física y RehabilitaciónHospital La Paz.
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INDICE
Cuidados estandarizados manejo respiratorio
Evidencia de los cuidados recomendados en AME tipo I
Abordaje en la práctica
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Insuficiencia respiratoria AME I
Enfermedad pulmonar
Principal causa de morbilidad y mortalidad
Journal of Child Neurology / Vol. 22, No. 8, August 2007
Debilidad músculos
respiratorios
Mecanismo de la tos alterado
Acumulación de secreciones
Hipoventilacióndurante el sueño
Hipo desarrollo pared torácica
Subdesarrollo pulmonar
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La debilidad de los músculos respiratorios tiene distintas implicaciones en el fallo del aparato respiratorio. Habitualmente estos niños manejan volumenes pulmonares bajos y frecuencias respiratorias elevadas en un intento de optimizar la oxigenación. Para conseguir un mecanismo de tos efectiva es necesario activar a ccapacidades submáximas los volumenes inspiratorios para poder generar expansión torácica suficiente, cierre glótico y expulsión efectiva del aire con una presión espiratoria suficiente para que la tos sea eficaz. Esta deficiencia en el mecanismo de la tos origina acumulación de secreciones que sumado a la posibilidad de disfunción bulbar puede originar infecciones secundarias
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Principales problemas respiratoriosHistoria natural de la enfermedad
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En contraste con Distrofia muscular de Duchenne, no existe una correlación fuerte entre la puntuación funcional pulmonar y la necesidad de ventilación en la AME. Sin embargo, la evaluación inicial y el monitoreo longitudinal pueden identificar aquellos en riesgo de respirar con trastornos del sueño e ineficacia en el aclaramiento de secreciones. La base de evidencia está limitada por heterogeneidad en los grupos y tratamientos . El inicio de la hipoventilación es insidioso, y los pacientes pueden ser clínicamente asintomáticos. Inicialmente, la hipoventilación ocurrirá en el sueño (particularmente en el sueño de movimientos oculares rápidos), pero a medida que progresa el deterioro, la función respiratoria diurna se verá afectada.
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Nuevo enfoque terapéutico desde el inicio de tratamiento
Richard S. Finkel Neuromuscular disorders 28(2018):197-207
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Recientes ensayos clínicos [2,3] y la aprobación en diciembre de 2016 por parte de United States Food and Administración de Drogas, y posteriormente en mayo de 2017 por el La Agencia Europea de Medicamentos, del primer fármaco para SMA, ha llevado a incluir una revisión de "medicamentos" para proporcionar el estado del arte sobre los medicamentos que se han utilizado en la última década, y una breve actualización sobre los nuevos enfoques terapéuticos que están llegando a estar disponibles. Esta actualización también tiene en cuenta cómo el impacto de las nuevas terapias está cambiando la actitud de las familias y los médicos hacia un enfoque más proactivo, especialmente en la atrofia muscular espinal tipo 1 (AME).
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Recomendaciones Standar of Care
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Cuidados pulmonares y recomendaciones: las pautas de la Academia Americana de Pediatría para clasificar las recomendaciones para la práctica clínica [71] se utilizaron como base para determinar la calidad de la evidencia global para todos los grupos de trabajo. B representa datos de ensayos controlados aleatorios o estudios de diagnóstico con limitaciones menores o evidencia abrumadoramente consistente de estudios observacionales; C representa estudios observacionales (control de casos y diseño de cohortes); y D representa la opinión de expertos, los informes de casos y el razonamiento de los primeros principios. El nivel de consenso del grupo de trabajo de atención aguda se muestra como fuerte, moderado, dividido o falta de consenso. El grado de impacto estimado de implementación de la intervención recomendada se muestra como alto, medio o bajo.
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Rehabilitación respiratoria
“Fisioterapia respiratoria manual yasistente mecánico de la tos
principal recurso terapéutico para eliminación de secrecionesdebe estar disponible para todos los AME tipo I”
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Rehabilitación respiratoria ¿Qué hacer?
Técnicas provocación de la TOSmanual
Asistencia mecánica de la tos : Se recomienda su uso diario en pacientes gravemente
afectados, de forma PROACTIVA y antes de los
síntomas
Técnicas de movilización de secreciones: fisioterapia
respiratoria y drenaje postural
Pulsioximetría para guiar la terapia Aspiración de secreciones
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No hay evidencia para apoyar dispositivos específicos de movilización de secreciones como la Oscilación de alta frecuencia y ventilación percusiva intrapulmonar
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¿Cuándo hacerlo?
Iniciar terapia respiratoria desde el diagnósticoAntes de aparición de síntomas
Enfoque proactivo
Manejo de secreciones Mantener distensibilidad caja torácicaOptimizar la ventilaciónTener familias formadas
Objetivos: mantener distensibilidad pulmonar, ventilación alveolar y mejorar eficacia respiratoria. Optimizar flujo pico de tos (peak cough flow = capacidad aclaramiento mucociliar) <160 aclaramiento inefectivo.
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Asistencia manual de la TOS
Finder JD, et al. Am. J Respir Crit Care, 2004;170(4): 456-65
Medidas recomendadas por American Thoracic Society, British Thoracic Society y Asociación Americana de Pediatría
Thorax. 012;67:i1-40.Pediatrics. 2009;123:S239-41
Técnicas de movilización de secreciones: fisioterapia
respiratoria y drenaje postural
Asistencia inspiratoria seguida de un incremento del esfuerzo espiratorio (asistido)
Aplicación de presión positiva (mascarilla/bolsa/dispositivo)Interfases : mascarillas faciales, bucal o tubo de traqueostomía.
Espiración forzada: presión manual de la parte superior del abdomen o la pared torácica, sincronizándose con el esfuerzo espiratorio del paciente.
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Asistente mecánico de la tos
Presión positiva durante la inspiración para promover la máxima inflación pulmonar. Cambio abrupto a presión negativa, simulando mecanismo de la tos.
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“Aumentar las presiones de insuflación y exuflación gradualmente hasta 30-40 cm H2O o hasta la presión máxima tolerada”
BENEFICIOS:
El uso de Insuflación mecánica o VMNI ayuda a prevenir la distorsión de la pared torácica (≥30 cmH2O)
Mejora presión pico de tos
RIESGOS:
Neumotórax : sin riesgo significativo, excepto si obstrucción de las vías aéreas pequeña y atrapamiento de aire
Aerofagia y distensión gástrica
Asistencia mecánica de la tos : PROACTIVA y antes de los
síntomas
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INDICE
Cuidados estandarizados manejo respiratorio
Evidencia de los cuidados recomendados
Abordaje en la práctica
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Cochrane Database of Systematic Reviews 2017, Issue 1. Art. No.: CD011833.The Cochrane Library, 2008 Issue 3.
No hay evidencia de efectividad entre técnicas Aumentan % de extubación exitosa pueden disminuir tiempo de asistencia respiratoria mecánica
Complicaciones descritas: Hipotensión/Hipertensión (asociado a aspiración de secreciones)Desaturación durante la aplicación de la técnica, taquicardia.
Asistencia manual de la TOS
Técnicas de fisioterapia
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Revisión Cochrane pacientes graves FTR para permitir extubación. Pruebas de muy baja calidad de resultados de ensayos únicos indican que las técnicas que provocan la tos podrían aumentar la extracción exitosa del tubo de respiración y la disminución del tiempo con asistencia respiratoria mecánica, a la vez que no provocan efectos perjudiciales. Los limitados números de participantes dificultaron determinar la probabilidad de efectos perjudiciales. The Cochrane Library, 2008 Issue 3: Fisioterapia torácica para la reducción de la morbilidad respiratoria en lactantes que requieren asistencia respiratoria
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Recomendaciones grado de impacto y evidencia
Richard S. Finkel Neuromuscular disorders 28(2018):197-207
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Cuidados pulmonares y recomendaciones: las pautas de la Academia Americana de Pediatría para clasificar las recomendaciones para la práctica clínica [71] se utilizaron como base para determinar la calidad de la evidencia global para todos los grupos de trabajo. B representa datos de ensayos controlados aleatorios o estudios de diagnóstico con limitaciones menores o evidencia abrumadoramente consistente de estudios observacionales; C representa estudios observacionales (control de casos y diseño de cohortes); y D representa la opinión de expertos, los informes de casos y el razonamiento de los primeros principios. El nivel de consenso del grupo de trabajo de atención aguda se muestra como fuerte, moderado, dividido o falta de consenso. El grado de impacto estimado de implementación de la intervención recomendada se muestra como alto, medio o bajo.
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Asistencia mecánica de la tos en lactantes
Amplia recomendación en guías de cuidados NMD pero no está claro cómo valorar los parámetros de tratamiento, como establecer recomendaciones para su uso.
Brit Hov. Paediatric Respiratory Reviews Vol 27 (June 2018)
Bach JR, et al. Am J Phys Med Rehabil 2003;82(10):815–9.
MODO (n = 233) 'Automático' (71%)
Trigger para insuflación (21%) 'Manual' con tiempo controlado (8%)
TIEMPOS Y PRESIONESIncrementales con la edad. Presiones ±15 hasta ±40 cmH2OTiempos variables: inspiración de 2-4 s / exuflación de 4-5 s
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Bach Consenso cuidados paliativos fracaso respiratoio.Am J Phys Med Rehabil 2013;92(3):267–77. Wang, Estándar care muscular dystrophies. J Child Neurol 2010;25(12):1559–81. Bushby Guías Duchenne Lancet Neurol 2010;9(2):177–89. Wang CH Standard of care for congenital myopathies. J Child Neurol 2012;27(3):363–82.
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Asistencia mecánica de la tos en lactantes
Amplia recomendación en guías de cuidados NMD pero no está claro cómo valorar los parámetros de tratamiento, como establecer recomendaciones para su uso.
SESIONES Y CICLOSSesiones 3-53-5 ciclos/sesiónFrecuencia: 1v al día hasta cada 4h en infección respiratoriaMantenimiento 2 veces al día
MODALIDADESCiclos únicamente insuflaciónCiclos modo tosedorCombinados
Am J Phys Med Rehabil 2003;82(10):815–9.
Miske. Chest, 2004;125-4Bach JR, et al. Am J Phys Med Rehabil 2003;82(10):815–9.
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Bach Consenso cuidados paliativos fracaso respiratoio.Am J Phys Med Rehabil 2013;92(3):267–77. Wang, Estándar care muscular dystrophies. J Child Neurol 2010;25(12):1559–81. Bushby Guías Duchenne Lancet Neurol 2010;9(2):177–89. Wang CH Standard of care for congenital myopathies. J Child Neurol 2012;27(3):363–82.
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INDICE
Cuidados estandarizados manejo respiratorio
Evidencia de los cuidados recomendados
Abordaje en la práctica
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Valoración conjunta con neumología infantil
Edad de diagnóstico y edad de inicio del tratamiento
VMNI /traqueostomía/MV
Ingresos previos-gravedad
Vía de alimentación. Gastrostomía / Funduplicatura /SNG
Antecedente de ERGE o regurgitaciones frecuentes
Disfagia
Deformidades torácicas
Escoliosis
Manejo y cantidad de secreciones
Experiencia del autor
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Valoración inicial
Prescripción de técnicas de fisioterapia respiratoria para los cuidadores
Manejo de aspirador de secrecionesPulsioxímetríaAsistente mecánico de la tos
Experiencia del autor
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Asistente de la tosProgramación de parámetros
Inicio de titulación de presiones según edad
Valorar tolerancia y eficacia de presiones positivas
Vigilar desaturación
Comprobar expansión torácica
Acoplamiento
Si adecuada tolerancia, probar insuflación-exuflación
Incremento en la presión para mayor efectividad
Experiencia del autor
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Terminar con insuflación (CFR)
Asociar técnicas de espiración manual y tos asistida durante la aspiración
Repetir la secuencia 2-3 veces / sesión
Aspirar secreciones y permitir descanso (vigilar recuperación pulsioximetría) o conexión a VMNI
Administrar ciclos pautados (ins/ex) habitualmente 4-6
Comenzar aspirando secreciones
Asegurar 90 min tras última toma
Asegurar adecuado posicionamiento
Evitar fuga interfaz
Descanso suficiente entre las sesiones
Experiencia del autor
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Manejo respiratorio…. durante las infecciones
Mayor debilidad muscularAumento en la producción de secreciones
PRIMER MEDIDA EN MANEJO AGUDO
Optimizar manejo de secreciones Asistente de la tos + FTR
VMNI
Asegurar asistencia en Hospital con fisioterapia respiratoria durante el ingreso
Experiencia del autor
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Evitar el ayuno en reagudizaciones. El oxígeno suplementario mejora la saturación pero no la causa de origen que es la fatiga respiratoria 2º a la infección , precisan MVNI tipo Bipap.
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Familias entrenadas
Entrenamiento para manejar equipos de atención domiciliaria
Cuando acudir a urgencias
Normas de manejo durante el transporte
Unidad de contacto hospitalaria
Experiencia del autor
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Proveedores, hospital más cercano, etc.
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![Cuando Me Ame[1]](https://static.fdocuments.co/doc/165x107/546d4715af7959ea108b59e7/cuando-me-ame1.jpg)