manifestaciones intestinales

8/18/2019 manifestaciones intestinales

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Capítulo 14

Manifestaciones extra-intesnales y enfermedades

asociadas

Luis Rodrigo, Mª Eugenia Lauret-Braña, I. Pérez-Marnez

Servicio de iges!vo. "os#ita$ %niversitario &entra$ de 'sturias ("%&') *

%niversidad de +viedo, +viedo, Es#aña

$rodrigosaezgai$.co, euge$/otai$.co, i#erar02/otai$.co

oi3 /4#355d6.doi.org517.829:5os.171

Referenciar este capítulo

Rodrigo L, Lauret-Braña ME, Pérez-Marnez I. Manifestaciones extra-intesnales y

enfermedades asociadas. En Rodrigo L * Peña 'S, editores. Enfermedad celíaca y sensibilidad al

gluten no celíaca. Barce$ona, Es#aña3 +niaScience; 9718. #. 922-898.

922

mailto:[email protected]:[email protected]:[email protected]://dx.doi.org/10.3926/oms.101mailto:[email protected]:[email protected]://dx.doi.org/10.3926/oms.101mailto:[email protected]


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L. Rodrigo, Mª E. Lauret-Braña, . !"re#-Mar$ne#

Resumen

ue $a en?eredad ce$@aca (E&) se aco#aña

?recuenteente de diversas ani?estaciones e6tra-diges!vas u* variadas, >ue /acen >ue se

trate de una en?eredad sistéica, As >ue de un si#$e #roceso diges!vo.

Bodo e$$o se e6#$ica ?undaenta$ente, #or>ue se trata de una en?eredad de natura$eza

autoinune, $a Cnica de e!o$og@a conocida, en re$aciDn con una into$erancia #eranente a$

g$uten. Se /an #roducido avances nota$es en $as C$!as décadas, deido a$ a*or interés

des#ertado #or e$ diagnDs!co de ?oras a#icas, es#ecia$ente ?recuentes en $os adu$tos, =unto

con $a #resencia de diversas en?eredades asociadas, >ue sirven de orientaciDn en $a Cs>ueda

de casos o$igo-sintoA!cos * a través de $a rea$izaciDn de estudios ?ai$iares.

Los o!vos #or $os >ue se #resentan en?eredades asociadas son C$!#$es, a$gunos en re$aciDn

#or co#ar!r $a isa ase gené!ca; en otros, #or tener una #atogenia sii$ar * na$ente

a$gunos son de ase desconocida.

Los c$@nicos deeos recordar >ue $a E& #uede deutar #or dic/as ani?estaciones e6tra-

intes!na$es * >ue $as en?eredades asociadas #ueden a#arecer, tanto a$ oento de$

diagnDs!co, coo a $o $argo de su evo$uciDn.

La instauraciDn de una dieta sin g$uten, e=ora en genera$ e$ curso c$@nico * $a evo$uciDn de $as

en?eredades asociadas. En a$guna de e$$as coo en $a aneia ?erro#énica, contriu*e a su

desa#ariciDn a$ e=orar $a asorciDn intes!na$. En otras coo $a diaetes e$$itus !#o 1,

disinu*e $as necesidades de insu$ina, ?avoreciendo un e=or contro$. En otras varias,

es#ecia$ente si se adinistra en una ?ase te#rana, en$entece su evo$uciDn.

Abstract

&e$iac disease (&) is ?re>uent$* acco#anied * a variet* o? e6tra-diges!ve ani?esta!ons, t/us

aFing it a s*steic disease, rat/er t/an a disease $iited to t/e gastrointes!na$ tract.

B/is is #riari$* e6#$ained * t/e ?act t/at & e$ongs to t/e grou# o? autoiune diseases. B/e

on$* one Git/ a FnoGn e!o$og*, re$ated to a #eranent into$erance to g$uten. RearFa$e

reaFt/roug/s /ave een ac/ieved in t/e $ast decades, due to a greater interest in t/e diagnosis

o? at*#ica$ and as*#toa!c #a!ents, G/ic/ are ore ?re>uent in adu$ts. B/e FnoGn #resence

o? severa$ associated diseases, #rovide guidance in t/e searc/ o? o$igos*#toa!c cases as Ge$$

as studies #er?ored in re$a!ves o? #a!ents Git/ &.

B/e causes ?or t/e onset and ani?esta!on o? associated diseases are diverse, soe s/are

susce#!i$it* genes, $iFe t*#e 1 diaetes e$$itus (B1M); ot/ers s/are #at/ogene!c

ec/aniss, and *et ot/ers, are o? unFnoGn nature.

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Enfermedad celíaca y sensibilidad al gluten no celíaca

Henera$ #rac!!oners and ot/er s#ecia$ists, ust reeer t/at & a* deut Git/ e6tra-

intes!na$ ani?esta!ons, and associated i$$nesses a* a##ear ot/ at t/e !e o? diagnosis and

t/roug/out t/e evo$u!on o? t/e disease.

B/e i#$eenta!on o? a g$uten-?ree diet (H), i#roves t/e overa$$ c$inica$ deve$o#ent and

t/e evo$u!on o? associated diseases. In soe cases, suc/ as iron decienc* aneia, t/e H

contriutes to its disa##earance. In ot/er diseases, $iFe B1M, it /e$#s to reduce t/e aount o? insu$in needed, t/us a$$oGing ?or a e4er contro$ o? t/e disease. In severa$ ot/er co#$ica!ons

and5or associated diseases, an ade>uate ad/erence to a H, a* s$oG doGn t/eir evo$u!on,

es#ecia$$* i? i#$eented during an ear$* stage.

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1. Introducción

La en?eredad ce$@aca (E&) es un #roceso sistéico de natura$eza autoinune, >ue a#arece en

individuos gené!caente #redis#uestos. Sus ani?estaciones c$@nicas son #redoinanteente

diges!vas, #ero con una cierta ?recuencia se aco#aña de ani?estaciones e6tra-diges!vas, >ue

#ueden ser carencia$es o de natura$eza autoinune, de diverso !#o * di?erentes $oca$izaciones.

Su #resencia /a$a a ?avor de una #osi$e re$aciDn e!o#atogénica orientando en cierta anera

e$ diagnDs!co. La $ista de en?eredades asociadas es u* a#$ia * variada, *a >ue inc$u*e $a

a?ectaciDn con=unta de diversos Drganos * sisteas, #reviaente e6istentes, >ue a#arecen,

siu$tAneaente o >ue inc$uso a#arecen des#ués de $a instauraciDn de una dieta sin g$uten

(SH)

So$$id1 #ostu$a >ue aun>ue e$ angeno causa$ de $a E& es una #rote@na ingerida con $a

a$ientaciDn, $os diversos estudios inuno#atogénicos rea$izados, /a$an a ?avor de >ue #ueden

ser re$evantes en e$ desarro$$o de autoinunidad. E$ #rinci#a$ arguento estA asado en

oservaciones gené!cas >ue conran >ue e6isten varios K$oci co#ar!dos entre $a E& *

diversas en?eredades autoinunes, es#ecia$ente con $a diaetes e$$itus !#o 1 (M1) * $aartri!s reuatoide ('R).9 E$ ecaniso an!génico se e?ectuar@a a través de $a transg$utainasa

9 (H9).

La a*or #arte de $as en?eredades asociadas, e=oran con $a instauraciDn de una SH, aun>ue

uc/as de e$$as #recisan taién de un trataiento ien sus!tu!vo o es#ec@co, de ?ora

te#ora$ o #ro$ongada.

En e$ #resente ca#@tu$o revisaos una serie de ani?estaciones e6tra-intes!na$es *5o

en?eredades asociadas con $a E&, descriiendo su ?recuencia, #osi$e re$aciDn causa$ *

trataientos recoendados.

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. Manifestaciones !ematoló"icas (a$a 1)

• 'neia3

− erro#énica

− Por deciencia de Acido ?D$ico *5o vitaina B19

− Mu$!?actoria$

−Re?ractaria

• Leuco#enia

• roo#enia * roocitosis

• rastornos de $a coagu$aciDn

• roosis venosa * arteria$

%abla &. Enfermedades 'ematol(gicas.

.1. Anemia

La aneia es un /a$$azgo ?recuente en #acientes con E& * #uede ser $a ani?estaciDn c$@nica As

nota$e, >ue conduzca a$ diagnDs!co. Su e!o$og@a es u$!?actoria$ * su #reva$encia es u*

varia$e, osci$ando entre un 19 /asta un 7 de $os casos.8-N La aneia /aitua$ente esicroc@!ca e /i#ocrDica, de !#o /i#o#ro$i?era!vo, reJe=ando una disinuida asorciDn

intes!na$ de$ /ierro * de diversas vitainas * otros nutrientes, entre $os >ue se inc$u*en e$ Acido

?D$ico * $a coa$aina. La #resencia de atroa ve$$ositaria, es un ?actor i#ortante en $a

disinuciDn de $a asorciDn ?érrica, #ero no es i#rescindi$e #ara >ue a#arezca.

La aneia ?erro#énica, a#arece /asta en un O: de $os casos de E& suc$@nica, con una a*or

#reva$encia en adu$tos, >ue en niños * su ?recuencia g$oa$ en #acientes con aneia re?ractaria,

a$canza /asta un 97 de $os casos.:-

En un estudio reciente $a #reva$encia de E& en #acientes con aneia ?ue de$ N * de /asta un

,N de $os >ue cursan con aneia ?erro#énica.2

La ?erro#enia crDnica antenida, con @ndices a=os de sidereia, saturaciDn de trans?errina *

?erri!na, es u* ?recuente en #acientes ce$@acos, con o sin aneia asociada * dee cons!tuir un

@ndice de sos#ec/a de #osi$e E& asociada.

Por e$$o se aconse=a >ue todos $os c$@nicos inc$u*an en su #rAc!ca ru!naria de toda aneia

?erro#énica, e$ #rotoco$o diagnDs!co de E&, inc$u*endo arcadores sero$Dgicos, gené!cos *

io#sias duodena$es, u* es#ecia$ente en $os casos re?ractarios.17

E$ trataiento indicado es #riariaente $a instauraciDn de una SH, con su#$eentos de

/ierro, #or v@a ora$ o intravenosa, /asta re$$enar $os de#Dsitos.

.. #eucopenia

isgin et a$. descriieron $a #resencia de $euco#enia =unto con aneia, en una serie de niños con

E& a$ oento de$ diagnDs!co.11 Su #reva$encia tanto en niños, coo en adu$tos con ce$@aca, no

es ien conocida en e$ oento actua$.

Se /a sugerido >ue $a $euco#enia se dee #rinci#a$ente a $a deciencia de Acido ?D$ico asociada

con décit de core.

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Los datos sore e$ trataiento son taién u* escasos. Henera$ente e=ora $entaente tras

$a instauraciDn de una SH * se #uede co#$eentar con su#$eentos ora$es de su$?ato de

core, caso de e6is!r deciencia de este o$igoe$eento.19,18

.$. %rombopenia y trombocitosis

E$ descenso de$ recuento de #$a>uetas /a sido descrito ocasiona$ente, en #acientes con E& * se/a #ostu$ado coo de #osi$e e!o$og@a autoinune. Se /an descrito casos ais$ados asociados

con >ueratocon=un!vi!s * coroido#aa, sugiriendo nuevaente su #roa$e e!o#atogenia

autoinunitaria.

E$ trataiento de $a troo#enia asociado con $a E&, #asa #or $a instauraciDn de una SH, $o >ue

#or s@ so$o #uede conseguir nora$izar e$ recuento #$a>uetario en a$gunos casos. &uando e$$o no

suceda, es aconse=a$e recurrir a un trataiento con cor!coides, #or un #er@odo corto de

!e#o, /asta su reso$uciDn.1O,1N

La troocitosis #uede ser un indicador de $a #resencia de una ac!vidad inJaatoria

auentada, en #acientes con E&. &arroccio et a$. descriieron e$ caso de una #aciente de edad

avanzada con troocitosis arcada asociada con aneia i#ortante, >ue ?ue diagnos!cada deE&. Sugirieron >ue #uede a#arecer taién asociada con a$gunos trastornos ie$o-#ro$i?era!vos

* a$gunas neo#$asias /eato$Dgicas.1:

Puede reso$verse $a troocitosis con $a instauraciDn * seguiiento de una SH.

.4. %rastornos de la coa"ulación

La E& no tratada #uede inducir $a a$asorciDn de varios nutrientes, >ue #ueden reJe=arse en

una deciencia de vitaina Q * #or consiguiente, en una disinuciDn de sus ?actores de $a

e6istencia de coagu$aciDn de#endientes. &ava$$aro et a$. encontraron un descenso de $a tasa de

#rotroina (P) /asta en un 97 de #acientes ce$@acos adu$tos a$ diagnDs!co.1 Es raro >ue

a#arezca un descenso de$ P, en ausencia de a$asorciDn de otros nutrientes.

E$ trataiento consiste en e$ seguiiento de una SH * $a correcciDn de$ décit de vitaina Q,

tras su adinistraciDn #or v@a #arentera$.

.&. %rombosis 'enosa y arterial

Raago#a$an et a$.1 #ostu$aron en un estudio >ue $os varones ce$@acos #resentan un a*or

riesgo de e#isodios troD!cos >ue $a #o$aciDn genera$. Ludvigsson et a$.12 encontraron una

a*or asociaciDn #ara aos se6os, con e$ trooeo$iso venoso, seña$ando inc$uso >ue

#uede ser e$ #rier signo c$@nico de sos#ec/a de una E&. &asse$a et a$.97 encontraron >ue $a

e$evaciDn de $os nive$es séricos de /oocis!neia es re$a!vaente ?recuente en #acientes

ce$@acos * coo es ien conocido, #odr@a re#resentar un ?actor causa$ de $a /i#ercoagu$ai$idad.

E$ es#ectro c$@nico de$ trooeo$iso en #acientes con E& es varia$e, inc$u*endo troosis

venosas #ro?undas, eo$iso #u$onar, s@ndroe de Budd-&/iari * troosis es#$énica, coo

As ?recuentes.91,99

So$o se /an descrito unos #ocos casos de troosis arteria$ * e$ #a#e$ de $a E& es dudoso. e $a

isa anera es u* discu!$e su inJuencia en $a a#ariciDn de $esiones vascu$ares a nive$

cerera$.

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$. Manifestaciones orales muco-cut(neas y faciales (a$a 9)

• 'as uca$es

• e?ectos de$ esa$te dentario

• S@ndroe de S=gren

• rente #roinente

%abla ). Manifestaciones orales

muco-cut*neas y faciales.

$.1. A)as bucales

La #resencia de u$ceraciones aosas recurrentes oro-uca$es deer@a orientar a$ édico a $a

Cs>ueda ac!va de una #osi$e E& asociada, *a >ue estAn #resentes entre e$ 17 * e$ O7 de

#acientes ce$@acos no tratados.98 Su diagnDs!co es si#$eente #or ins#ecciDn * su trataiento

es a ase de $a SH, co$utorios * ana$gésicos $oca$es, *a >ue son genera$ente u* do$orosas.

$.. *efectos del esmalte dentario

La asociaciDn con de?ectos de$ esa$te dentario es astante caracter@s!ca. Su #atogenia /a sido

#uesta en re$aciDn tanto con de?ectos de asorciDn de$ ca$cio en $a é#oca de $a den!ciDn

deni!va, coo con #osi$es e?ectos autoinunes.98

$.$. +índrome de +,"ren

La se>uedad ocu$ar * uca$ a#arece con re$a!va ?recuencia asociada con $a E&, a$ igua$ >ue

ocurre con otras en?eredades de natura$eza autoinune. Henera$ente es inde#endiente en

su evo$uciDn de$ seguiiento estricto de $a SH.9O

$.4. rente prominente

inizio et a$. descriieron en e$ 977N este curioso /a$$azgo, re$acionAndo$o #or #riera vez con $a

#osi$e #resencia de una E&. 'ctua$ente es considerado coo una descri#ciDn As ien

anecdD!ca, deido en #arte a$ enor taaño de $os dos tercios in?eriores de $a cara, en

co#araciDn con $a su#ercie de $a ?rente.9N

4. /nfermedades neuroló"icas asociadas (a$a 8)

• Po$ineuro#aas

•

&e?a$eas5Migrañas• e#resiDn5'nsiedad

• 'ta6ia

• E#i$e#sia

• Esc$erosis MC$!#$e

• S@ndroe de Hui$$ain-Barré

• +trasT

%abla +. Enfermedades neurol(gicas.

87:


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4.1. 0olineuropaa perif2rica

Se trata de $a a?ectaciDn neuro$Dgica As ?recuenteente asociada con $a E&. 's@ en una serie

ita$iana, se conrD su #resencia /asta en un O2 de $os #acientes. 9: Sus ani?estaciones

c$@nicas As ?recuentes consisten en e$ #redoinio de #arestesias do$orosas en $as cuatro

e6treidades, ocasiona$ente en $a cara * con trastornos de $a sensii$idad asociados. La

dei$idad otora es enos ?recuente, a?ectando #rinci#a$ente a $os toi$$os * #ueden a#arecer

trastornos de $a arc/a, /asta en un 9N de $os #acientes.9

4.. Cefaleas

Harie$i et a$. encontraron en una serie de #acientes ce$@acos, una ?recuencia de igrañas de$

O,O, >ue era 17 veces su#erior a $a encontrada en una #o$aciDn contro$, >ue era de$ 7,O. 9

anto $as igrañas, coo $as ce?a$eas tensiona$es a#arecen As ?recuenteente en ce$@acos,

>ue en #o$aciDn genera$.

En un estudio de seguiiento de ce$@acos, As de $a itad de $os >ue #resentaan ce?a$eas o

igrañas, e=oraron signica!vaente tras $a instauraciDn de una SH, $o >ue /a$a a ?avor de

$a #osi$e e6istencia de un re$aciDn causa$ de$ g$uten tanto en re$aciDn con su a#ariciDn, coo ensu anteniiento.92

4.$. *epresión y ansiedad

En $os #acientes ce$@acos se #resentan con re$a!va ?recuencia, s@ntoas de ansiedad auentada,

irritai$idad ?Aci$ * astenia auentada >ue se oservan ?recuenteente en individuos

de#riidos o ansiosos.87,81

En niños * =Dvenes $a a*or #arte de esta sintoato$og@a desa#arece #or co#$eto des#ués de

$a instauraciDn de $a SH, #ero $a e=or@a es enor en $os adu$tos, >ue #or $o genera$ necesitan

trataiento ?araco$Dgico asociado, durante un cierto !e#o.

4.4. Ataxia cerebelosa

La ata6ia #or g$uten, es $a segunda ani?estaciDn #or orden de ?recuencia. Se dene coo un

#roceso es#orAdico idio#A!co, aco#añada de an!cuer#os an!-g$iadina circu$antes, con o sin

a?ectaciDn duodena$ asociada.89

Su #atogenia se re$aciona con $a e6istencia de #ato$og@a autoinune * a$gunos #acientes

e=oran nota$eente con una dieta sin g$uten, es#ecia$ente cuando se adinistra en $os seis

#rieros eses de su a#ariciDn, aun>ue taién se /a descrito en casos As tard@os * #uede

#resentar una cierta agregaciDn ?ai$iar, a$ igua$ >ue ocurre en $a E&.88-8N

4.&. /pilepsia

Uarios estudios indican c$araente >ue e6iste una asociaciDn entre E& * e#i$e#sia, es!Andose

>ue ocurre entre e$ 8,8-N,N.8: E$$o #arece suceder As ?recuenteente en niños, >ue en

adu$tos. E$ contro$ de $a e#i$e#sia * $a ?recuencia e intensidad de $as convu$siones e=oran con $a

SH, es#ecia$ente si se inicia ésta a$ #oco !e#o de$ coienzo de $a e#i$e#sia.8 E$ s@ndroe de

Hoi #uede a#arecer tanto en e$ niño, coo en e$ adu$to * se caracteriza #or $a #resencia de

ca$cicaciones en $a zona #arieto-occi#ita$, siendo u* #oco ?recuente.8

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4.3. /sclerosis mlple. +índrome de 5uillain-6arr2 y otros procesos

Las en?eredades desie$inizantes de $as cua$es e$ e=e#$o As caracter@s!co es $a Esc$erosis

C$!#$e (EM) * su variante $a ue ocurre con e$

s@ndroe de Hui$$ain-Barré.82,O7

&. Manifestaciones dermatoló"icas (a$a O)

• era!!s "er#e!?ore (")

• Psoriasis

• Ui$igo

• '$o#ecia areata

• %r!caria crDnica

%abla . Manifestaciones dermatol(gicas.

&.1. *ermas 7erpeforme 8*79

EstA considerada coo $a E& de $a #ie$ * su #resencia se re$aciona directaente con $a

/i#ersensii$idad a$ g$uten. '#arece en un 9N de #acientes ce$@acos * se caracteriza #or $a

#resencia $esiones ves@cu$o-costrosas, >ue a#arecen en cua$>uier #arte de$ cuer#o,

es#ecia$ente en zonas de roces. ienen distriuciDn siétrica * son u* #ruriginosas. Es una

$esiDn #oco ?recuente en niños * u* ?recuente a #ar!r de $a ado$escencia * en adu$tos. Su curso

c$@nico inc$u*e reisiones * reagudizaciones, coincidiendo éstas con $a e6#osiciDn a$ g$uten. Su

conraciDn es ediante $a deostraciDn de de#Dsitos granu$ares de Ig', a nive$ de $a uniDn

dero-e#idérica. Su trataiento As ecaz es e$ anteniiento de una SH estricta. %n

e=or conociiento de $as ?oras de #resentaciDn de $a ", a*uda uc/o a$ diagnDs!co de $a

E&.O1

&.. 0soriasis

La #soriasis ocurre en ce$@acos con una a*or #reva$encia >ue en #o$aciDn genera$ * e$

seguiiento de una SH e=ora nota$eente, tanto $a evo$uciDn de $as $esiones cutAneas coo

$as co#$icaciones asociadas con $a en?eredad.O9,O8

&.$. Alopecia areata

Se considera taién una en?eredad crDnica de natura$eza autoinune. '#arece con cierta

?recuencia asociada con $a E&.OO &ontrariaente a ciertos traa=os >ue descriieron una

reso$uciDn co#$eta de $a a$o#ecia tras $a SH, $a a*or #arte de $os autores coinciden en

seña$ar >ue no se resue$ven con $a isa.ON

&.4. :rcaria crónica

Este !#o de $esiones se #ueden desencadenar #or caios ruscos de te#eratura, tanto #or e$

?r@o coo #or e$ ca$or, siendo $esiones eriteatosas * edeatosas.O: La a*or #arte de $os casos,

e=oran o des#arecen con e$ seguiiento de una SH.O

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3. Manifestaciones oseas (a$a N)

• Ra>ui!so in?an!$

• +steoa$acia

• +steo#orosis

• Riesgo auentado de ?racturas

%abla . Manifestaciones (seas.

La desinera$izaciDn Dsea es una asociaciDn u* ?recuente en $a in?ancia a$ oento de$

diagnDs!co, *a >ue se es!a >ue un tercio de $os niños #resentan osteo#enia, un tercio

osteo#orosis * so$o e$ tercio restante, #resenta una densidad inera$ Dsea (M+) nora$,O

siendo ien conocidas su re$aciDn con a*or #reva$encia de ra>ui!so * osteoa$acia. odas

estas a$teraciones e=oran * revierten, se nora$izan #or co#$eto, con $a SH.O2

Es taién u* ?recuente en adu$tos, auentando con $a edad, con una #reva$encia g$oa$ de

osteo#orosis (+S) en este co$ec!vo, >ue se encuentra es!ada en a$ enos 9 veces a*or >ue

$a no a?ectada, dentro de su iso rango de edad.N7

&oo consecuencia de esta a*or ?recuencia de +S, $os ce$@acos en genera$ #resentan un a*or

riesgo de ?racturas, >ue se es!a ser de 8,N a veces su#erior en co#araciDn con $a #o$aciDn

genera$ de su isa edad * se6o * uno de cada cuatro ce$@acos !enen /istoria$ de ?racturas

inc$uso C$!#$es.N1,N9

En un estudio reciente rea$izado en Es#aña en adu$tos con E&, Harc@a-Manzanares et a$.,N8

encontraron >ue un ON de $os #acientes ten@an osteo#enia * >ue $os #acientes con atroa

ve$$ositaria (Mars/ 8) $a #resentaron con a*or ?recuencia >ue $os >ue no $a !enen (Mars/ 1 *

9). La res#uesta a $a SH, es enor >ue en $a edad in?an!$ * #recisan ?recuente trataiento

sus!tu!vo con ca$cio * vit. . E$ /Aito de ?uar condiciona taién una a*or disinuciDn de

$a asa Dsea.

;. /nfermedades reum(cas asociadas (a$a :)

• +$igoartri!s seronega!vas

• Sacroi$ei!s

• Po$iartri!s

• Ma*or asociaciDn con3

− S@ndroe de S=gren

− Lu#us Eriteatoso Sistéico (LES)

%abla . Enfermedades reum*cas.

Las artri!s consideradas en su con=unto, cons!tu*en una ?recuente asociaciDn en sus diversas?oras * #resentaciones en e$ curso c$@nico de $a E&, tanto en e$ niño coo en e$ adu$to. 's@ en

una serie de 977 #acientes ce$@acos, se #resentD en e$ 9: de $os casos, con una ?recuencia u*

su#erior a $a de $a #o$aciDn contro$ >ue ?ue de$ ,N, #redoinando $as ?oras seronega!vas *

o$igoar!cu$ares, a$ igua$ >ue sucede en $as >ue se #resentan asociadas con $a en?eredad

inJaatoria intes!na$, con una ?recuencia de sacroi$ei!s $igeraente auentada.NO

Se /a estudiado $a #reva$encia a $a inversa, uscando $a #resencia de E& ediante $a

deterinaciDn de arcadores sero$Dgicos (?undaenta$ente $os 'Ht), en diversas

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en?eredades reuA!cas ta$es coo $a artri!s reuatoide ('R), $a esc$eroderia, e$ s@ndroe

de S=gren, siendo en éste C$!o, donde se /a encontrado una #osi!vidad As e$evada, en

torno a$ 17.NN

Igua$ente en un estudio #o$aciona$ reciente, rea$izado en Suecia, sore 92.777 #acientes

ce$@acos con atroa ve$$ositaria conrada, encontraron una #reva$encia de Lu#us Eriteatoso

(LES) 8 veces su#erior a$ oservado en $a #o$aciDn contro$.N:

ue resu$tan ser ce$@acos * >ue #or tanto e=oran o a$ enos

estai$izan su /e#ato#aa con $a SH.N2

ue aas son re$a!vaente ?recuentes * no es e6ce#ciona$ >ue #uedan coincidir enun iso #aciente. Es un /ec/o ien conocido >ue e$ trataiento an!vira$ con inter?erDn-a$?a

#uede desenascarar una E& $atente asociada, #ero e$ criado ru!nario de E& en #acientes con

/e#a!!s crDnica #or e$ U"&, no #arece =us!cado en $a actua$idad.:7


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rea$izaciDn de un tras#$ante /e#A!co, #or $o >ue erece $a #ena rea$izar su des#ista=e

sisteA!co en esta situaciDn c$@nica, con carActer de urgencia, deido a su e$evada

oriorta$idad asociada.:1

=. Manifestaciones "inecoló"icas y trastornos de la ferlidad (a$a )

Los trastornos enstrua$es en $a u=er son variados * ?recuentes, inc$u*endo retraso de $a

#uertad, e#isodios de aenorrea * eno#ausia #recoz. odos estos trastornos sue$en ir

asociados con ?erro#enia crDnica o aneia ?erro#énica.:9

's@ en un estudio rea$izado en Ita$ia sore :9 u=eres ce$@acas, >ue ?ueron co#aradas con 1:

contro$es, encontraron un 12,O de aenorrea en ce$@acas ?rente a 9,9 en contro$es (+R V 88,

I&-2N V .1-1N1.; # V 7.777). aién oservaron una asociaciDn entre otros trastornos

enstrua$es ta$es coo o$igoenorrea, /i#oenorrea, disenorrea * etrorragias (# W 7.7N)

entre aos gru#os. La #roai$idad de #resentar a$guna co#$icaciDn durante e$ earazo

es!ada, es O veces a*or en u=eres ce$@acas (+R V O.1, I&-2N V 9-.:; # V 7.777). Igua$ente

encontraron una corre$aciDn signica!va #ara $a E& con $a e6istencia de aenaza de aorto,

/i#ertensiDn gestaciona$, des#rendiiento de #$acenta, co$estasis grav@dica recurrente, #artos#reaturos * earazos de #oco #eso (# W 7.771).:8

• Retraso de $a #uertad

• 'enorrea

• rastornos enstrua$es

• In?er!$idad en aos se6os

• 'ortos de re#e!ciDn

• Earazos de a=o #eso aterno-?eta$

• Partos #reaturos

• "i#ertensiDn gestaciona$

• &o$estasis grav@dica• isinuciDn de $a $@ido

%abla 1. Manifestaciones ginecol(gicas y trastornos de la ferlidad.

odos estos /a$$azgos /a$an c$araente a ?avor de $a re$aciDn de diversos trastornos

gineco$Dgicos u* ?recuentes en u=eres ce$@acas, a$gunos u* i#ortantes, inc$uso graves,

tanto #ara $a adre coo #ara e$ ?eto, >ue $a i#ortancia de$ diagnDs!co de $a E& en edades

te#ranas en $a u=er, con e$ n de e=orar su sa$ud * su descendencia, *a >ue $a SH

nora$iza * #reviene $a a*or #arte de estas #osi$es co#$icaciones gineco$Dgicas *

ostétricas. ue se rea$izan en e$ #rier

triestre.:O-:

En $os varones, $a E& se re$aciona taién con $a e6istencia de trastornos de $a es?era se6ua$, >ue

se aniestan coo disinuciDn de $a $@ido * de $a #otencia se6ua$, as@ coo $a e6istencia de

in?er!$idad.:2,7

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1>. /nfermedades endocrinas asociadas (a$a 2)

• S@ndroe Po$ig$andu$ar 'utoinune (SP')3

− En?eredad de 'ddison

− "i#ogonadiso #riario

− "i#o#ara!roidiso

−eciencias /i#osarias

• iaetes Me$$itus !#o 1

• rastornos de$ iroides3

− iroidi!s de "as/ioto

− "i#o!roidiso

− "i#er!roidiso

%abla 2. Enfermedades endocrinas.

En térinos e#ideio$Dgicos, $as !roidi!s autoinune ('I) * $a diaetes e$$itus !#o 1 (M1),

son $os #rocesos endocrinos As ?recuenteente asociados con $a E&. Estas en?eredades,

a#arte de$ asa ron>uia$, son $os #rocesos crDnicos As ?recuentes en $os niños, #udiendo

a#arecer con ?recuencia asociados.1-8

1>.1. +índrome 0oli"landular Autoinmune 8+0A9

Inc$u*e $a #resencia de dos o As en?eredades endocrinas asociadas en un iso #aciente *

>ue genera$ente cursan con /i#o?unciDn, con $a e6ce#ciDn de $a en?eredad de Hraves. Los

#rinci#a$es #rocesos son $a M1, $a 'I, $a insuciencia su#rarrena$ (en?eredad de 'ddison),

e$ /i#ogonadiso #riario, e$ /i#o#ara!roidiso * a$gunas deciencias /i#osarias.O-:

Estos s@ndroes #ueden ir taién asociados con otras en?eredades no endocrinas. Se /an

descrito cuatro !#os dis!ntos segCn sus asociaciones.

1>.. *iabetes Mellitus po 1 8*M%19

La iaetes insu$ina-de#endiente * $a E&, se asocian u* ?recuenteente. La #rinci#a$ razDn, es

>ue aas en?eredades co#arten $os isos genes de susce#!i$idad, "L'-II

#redoinanteente, e inc$uso a$guno de$ !#o I. En concreto, $a M1 estA ?uerteente

asociada con e$ /a#$o!#o R8-X9 * taién con e$ RO-X, aun>ue con enor ?recuencia,

>ue e$ anterior, a$ igua$ >ue ocurre en a$rededor de N7 en?eredades di?erentes. En todas e$$as

se /a #odido co#roar >ue e6iste un auento de $a #ereai$idad intes!na$, a$ #aso de

di?erentes angenos, entre e$$os e$ g$uten, >ue #ueden desencadenar $a a#ariciDn de estas

en?eredades asociadas.

'$rededor de un O,N de niños * /asta un : de adu$tos con M1, #resentan una E&asociada. Esta corre$aciDn entre aas en?eredades es As ?uerte con?ore auenta $a

edad de$ #aciente * $a duraciDn de $a diaetes. Los datos e#ideio$Dgicos var@an de#endiendo de

$a #o$aciDn estudiada * de $os criterios diagnDs!cos u!$izados. 's@ en un estudio reciente

rea$izado en Hrecia, QaF$eas et a$.2 encontraron una #reva$encia de$ ,: de E& * $a As a$ta

#reva$encia /a sido descrita en Ita$ia #or Picare$$i et a$.,7 a$canzando un 18, en M1.

La E& asociada con $a M1, #uede ser asintoA!ca, o en una gran #arte de $os casos

#resentarse so$o con s@ntoas $eves.1,9 anto $os adu$tos coo $os niños diaé!cos con E&,

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#resentan un a*or riesgo de se#sis, es#ecia$ente #or neuococo * #or e$$o se recoienda

vacunar$os ?rente a dic/o geren.8

&on $a SH e=ora e$ contro$ de $a diaetes * se reducen $igeraente $as necesidades de

insu$ina, e=oran $as o$es!as diges!vas o desa#arecen, recu#eran e$ creciiento nora$ en

niños * ganan #eso, e=orando su IM&.O

Se recoienda /acer un estudio anua$ en #acientes con M1, en $a #rAc!ca c$@nica /aitua$,#ara rea$izar un des#ista=e seriado * con!nuado de E&.

1>.$. /nfermedades roideas

E6iste una asociaciDn ?recuente entre E& * diversas en?eredades !roideas, >ue #ueden

a#arecer tanto antes, coo des#ués de$ diagnDs!co * #or tanto, taién estando en

trataiento con SH.N-27

La !roidi!s autoinune a#arece entre e$ 8 a$ 17 de $os ce$@acos. Se caracteriza #or $a #resencia

de an!cuer#os circu$antes an!-#ero6idasa (an!-P+) >ue #ueden cursar asintoA!cos con

noro?unciDn !roidea, coo $a denoinada !roidi!s de "as/ioto o asociarse con trastornos

de $a ?unciDn !roidea, con /i#o!roidiso suc$@nico #or $o genera$.:,,27,21

En un estudio e#ideio$Dgico sueco retros#ec!vo, sore 1O.777 #acientes ce$@acos

diagnos!cados en un #er@odo de O7 años, >ue co#araron ?rente a :.777 contro$es, ca$cu$aron

e$ riesgo re$a!vo (RR) en $a E& #ara e$ #adeciiento de en?eredades !roideas, encontrando

>ue #ara /i#o!roidiso * !roidi!s es de O veces, siendo $a itad #ara /i#er!roidiso, >ue es

so$o 9 veces a*or >ue en #o$aciDn genera$.29

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11. /nfermedades autoinmunes (a$a 17)

• &ard@acas3

− Miocardio#aa di$atada

− Miocardi!s autoinune

• ue en $a #o$aciDn genera$.28-177 Estas en?eredades >ue *a /eos re?erido en sus

a#artados corres#ondientes son u* variadas e inc$u*en #rocesos tan diversos coo !roidi!s,

/e#a!!s * co$angi!s autoinune, cirrosis i$iar #riaria, diaetes e$$itus !#o 1, s@ndroe deS=gren, en?eredad de 'ddison, #o$ineuro#aa #eri?érica, #soriasis * iocardio#aa, entre

otras.

Entre $as e6#$icaciones #ara =us!car esta ?recuente asociaciDn e6isten diversos =us!cantes. E$

#rinci#a$ es e$ co#ar!r una isa #redis#osiciDn gené!ca es#ecia$ente con deterinados

/a#$o!#os de$ sistea "L' de $os $eucocitos /uanos. +tra razDn estria en $a res#uesta a

diversos arcadores an!génicos coo $a transg$utainasa-9 * $a so$a #resencia de $a E& >ue

taién contriu*e.

La duraciDn de $a e6#osiciDn a$ g$uten, deterinada #or $a edad a$ diagnDs!co de $a E&, /a sido

taién considerado coo un i#ortante ?actor de riesgo #ara e$ desarro$$o de en?eredades

autoinunes, *a >ue éstas son As ?recuentes en adu$tos, >ue en #o$aciDn in?an!$. E$$o /a$a a?avor >ue $a rea$izaciDn de un diagnDs!co As #recoz de $a E&, #odr@a e=ercer un #osi$e e?ecto

enecioso en e$ desarro$$o de en?eredades autoinunes asociadas; Sin eargo, otros

estudios /an re?utado esta /i#Dtesis.171,179

iversas en?eredades autoinunes asociadas con $a E&, e=oran tras e$ seguiiento de una

SH estricta. Entre e$$as se inc$u*en $as neuro#aas,178 $as iocardio#aas,17O $as en?eredades

!roideas17N * $a diaetes e$$itus tanto en su !#o 1 coo en e$ !#o 9.17:,17 Estos C$!os

#resentan #or $o genera$ una enteri!s $in?oc@!ca en $a io#sia duodena$.17

81O


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Sin eargo, en otras uc/as en?eredades autoinunes, su evo$uciDn c$@nica a#enas se

odica tras $a instauraciDn * seguiiento de $a SH.

1. /nfermedad in?amatoria intesnal

Puede a#arecer asociada con $a E& en cua$>uiera de sus dos variedades, en?eredad de &ro/n *

co$i!s u$cerosa, con una ?recuencia As e$evada >ue en #o$aciDn genera$.172

81N


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Transcript of manifestaciones intestinales