Manifestaciones neurolgicasdel alcoholismo crnico

Jornadas hospitalariasNoviembre 2013. Horacio E. Sacristn.

Sndrome de Wernicke-Korsakoff Polineupatia nutricional Degeneracin cerebelosa alcohlica Miopata alcohlica Pelagra Ambliopa alcohol-tabaco Degeneracin combinada subaguda de mdula espinal Enfermedad de Marchiafaba Bignami Mielinosis Pontina CentralDemencia alcohlica y atrofia cerebralACV y alcoholismo crnico

Sndrome de Wernicke - Korsakoff1- Encefalopata de Wernicke

2- Sndrome de Korsakoff

Encefalopata de WernickeGeneralidadesEmergencia neurolgicaTrada sintomtica 1) Alteraciones del estado mental 2) Trastornos oculomotores 3) Ataxia

Cuadro clnico completo 16% de los casosIncidencia: 12% alcohlicos crnicos Ms frecuente en hombres que en mujeres (1.7-1)Mortalidad 10-20%El 80% que sobreviven desarrollan el SK

EtiologaDficit de Tiamina (Vit. B1)Factor gentico de riesgo

NeuropatologaEdema citotxicoLesiones necrohemorrgicas puntiformes y bilaterales (sustancia gris periacueductal, ncleos talmicos, cuerpos mamilares y vermis cerebeloso)

Petequiado hemorrgico en: A- regin de sustancia gris periacueductal (flecha); B- a nivel de ambos cuerpos mamilares (flechas)

Manifestaciones clnicasSignos y sntomas frecuentes 1) Alteraciones del estado mental 2) Alteraciones oculomotoras 3) Ataxia Signos y sntomas infrecuentes 1) Estupor 2) Hipotensin arterial y taquicardia 3) Hipotermia Signos y sntomas tardos 1) Paraparesia espstica 2) Corea 3) Coma

Alteraciones del estado mentalAlteraciones oculomotorasAtaxiaSe observan en el 80-90% de los casosEncefalopata agudaSndrome confusional agudoSe observan en el 20-30% de los casosOftalmopleja extrnseca bilateral simtricaNistagmusReflejo fotomotor y consensual conservadosFondo de ojo: edema de papila y hemorragias retinianasSe observa en el 80% de los casosAtaxia de troncos y miembros inferiores (alteraciones en la bipedestacin y marcha)

Patologas asociadas a la EWPacientes no alcohlicos buena evolucin al tratamientoPacientes alcohlicos crnicos puede evolucionar a un Sndrome de KorsakoffEvolucin y pronstico

GeneralidadesEs una secuela de EW (fase crnica)

NeuropatologaAtrofia bilateral de los cuerpos mamilares, tlamo y de la corteza frontal

Sndrome de Korsakoff

Seccin coronal evidenciando atrofia de ambos cuerpos mamilares (flechas) y de ambos tlamos con dilatacin del tercer ventrculo

Manifestaciones clnicasAmnesia antergradaAmnesia retrgradaFabulacin de rellenoEvolucin y pronsticoDesfavorable an con tratamiento

Igualmente deben ser medicados

Diagnstico del Sme. Wernicke KorsakoffCuadro clnicoDosaje srico de Tiamina (VN 6-40 nmol/l)Actividad de la transketolasa en GRRM de encfalo: Imgenes hiperintensas en secuencias T2 y flair en zonas afectadasImgenes hiperintensas: A- sustancia gris periacueductal (flecha)

B- cuerpos mamilares e hipotlamo (flecha).

TratamientoTratamiento agudo Da 1-3: 500mg de Tiamina en 100 cm3 de Cl Na/va IV en 30 c/8 Hs. Da 4-7: 250mg de Tiamina en 100 cm3 de Cl Na/va IV en 30 c/24 Hs. Tratamiento de Profilaxis Paciente de riesgo (abstinencia alcohlica y desnutridos crnicos) Da 1-5: 250mg de Tiamina IM c/24 Hs.

Polineuropata nutricional Dficit de Tiamina (alcoholismo crnico, estados carenciales o de mal nutricin)Dficit de Piridoxina (B6) poco frecuenteEtiopatogeniaEpidemiologaSe observa en el 9% de los alcohlicos crnicosMs frecuente en mujeres que en hombres

NeuropatologaDegeneracin axono-mielinica a predominio axonal prefentemente nervios perifricos de los miembros inferioresMenos frecuente neuronas de las astas anteriores y los ganglios de las races posterioresFormas clnicasBeri beri hmedoBeri beri seco

Manifestaciones clnicas (PNP)

DiagnsticoEMG con velocidad de conduccin motora y sensitiva de cuatro miembrosDosaje de TiaminaActividad de la transketolasa eritrocitariaEvolucin y pronsticoRecuperacin lenta aprox. 6 meses a 1 ao a veces incompletaLa hiporreflexia aquiliana resulta definitiva

TratamientoAbstinencia alcohlica

Dieta equilibrada, alta en Cal. (3000 Cal./d)

Tiamina 200 mg/d

Analgesia: paracetamol, CBZ, Ox. CBZ.

Rehabilitacin kinesiolgica

PelagraDficit de cido nicotnico o su precursor (triptofano). Se observa entre los vegetarianos de pases en desarrollo que utilizan al maz como base alimentaria. En pases desarrollados se observa en alcohlicos crnicos. Caractersticas clnicasDemencia, dermatitis y diarrea (las 3D)Sistema nervioso: insomnio, depresin y amnesia, pudiendo progresar a un cuadro confusional y en fase crnica a demencia. Piel y mucosas: Glositis atrfica, dermatitis descamativa y pigmentada en reas expuestas al sol.Tracto digestivo: sndrome de mala absorcin y diarrea.

Dermatitis por pelagraVer collar de Casal(A) antes y (B) despus de establecido el tratamiento con niacina.

Neuropatas: diagnstico diferencialBeri beri (dficit B1)Pelagra subaguda en fase descamativa (dficit cido nicotnico)

Ataxia cerebelosa 1) Alcohlicos crnicos 2) Trastornos nutricionales severosDegeneracin cerebelosa alcohlica (cerebelo-vermiana superior)La incidencia de DCA duplica la EWMs frecuente en hombres que en mujeresEpidemiologaEtiologaDficit de Tiamina

Corte sagital. Atrofia de la regin cerebelo- vermiana antero-superior Corte histolgico de vermis cerebeloso atrfico, en el que existe prdida masiva de clulas de Purkinje. Anatomopatologa: atrofia del vermis cerebelosoHistopatologa: degeneracin de las clulas de PurkinjeNeuropatologa

Manifestaciones clnicasSme. paleocerebeloso bilateral y simtrico (ataxia de tronco y MMII) 1)Trastornos en la bipedestacin 2) Trastornos en la marcha 3) Aumento de la base de sustentacinPolineuropata perifrica 50% de los casosEvolucin y pronsticoEvolucin rpida a lo largo de semanasEvolucin lenta en meses o aosRemisin completa (trat. precoz)Puede llegar a la invalidez

RM de cerebro, secuencia axial T1, evidencia acentuacin de las folias cerebelosas del vermis en su sector antero-superior DiagnsticoRM de en encfalo: Atrofia del vermis cerebeloso (sector anterosuperior)Supresin alcohlicaTiamina 250 mg. va IM c/24Hs.Tratamiento

Degeneracin combinada subaguda de mdula espinal (DCS)Seccin horizontal de mdula espinal dorsal que evidencia afectacin de los cordones posteriores (CP), laterales (CL) y anteriores (CA) en un paciente con degeneracin combinada subaguda de mdula espinalA: RM de mdula espinal cervical (T2) devela un rea con seal hiperintensa (C2-C5) en los cordones posteriores (flecha). B: luego del tratamiento con B12 se visualiza seal normal

Enfermedad de Marchiafava Bignami (degeneracin primaria del cuerpo calloso)A: Corte macroscpico coronal que muestra lesiones desmielinizantes en el cuerpo calloso (flechas) y B: Seccin coronal que muestra desmielinizacin difusa en el cuerpo calloso (flechas). Tcnica para visualizacin de mielina. A: TC de cerebro con contraste IV que devela rea hipodensa a nivel de la rodilla del cuerpo calloso (flecha) y B: RM de cerebro (secuencia coronal Flair) que muestra extensa rea con seal hiperintensa (lesin desmielinizante) (flecha).

Mielinosis pontina centralCortes axiales a nivel de protuberancia que develan extensa lesin de naturaleza desmielinizante a nivel del tegmento pontino (A) (flecha) y otra lesin con extensin a regin del pie pontino (B).A: RM de cerebro secuencia axial T2, con extensa lesin con seal hiperintensa en regin pontina (flecha) y B: RM de cerebro secuencia sagital T1 la misma lesin con seal hipointensa (flecha).

Demencia alcohlica y atrofia cerebralSeccin coronal a nivel bi-frontal. Se visualiza una marcada acentuacin de los surcos en la convexidad frontal y a nivel de la cisura inter-hemisfrica anterior (asterisco).*

Miopatas alcohlicas EtiologaAlcohol etlicoEpidemiologa30-40% alcohlicos crnicosMs frecuente en hombres que en mujeresFormas clnicasMiopata alcohlica agudaMiopata alcohlica crnica

Miopata alcohlica agudaIntoxicacin aguda en alcohlicos crnicos (vmitos y diarrea)Debilidad muscularMialgias Predominio distal en MMIINeuropatologaNecrosis de las fibras musculares

DiagnsticoHipokalemia severa (

Miopata alcohlica crnicaDebilidad muscularAtrofia muscular indolora Predominio proximal de MMSS y MMIIHistopatologa: atrofia muscularDiagnsticoClnicoNo altera las enzimasTratamiento: similar a la PNP alcohlica

ACV y alcoholismo crnicoFactores de riesgo del ACV en alcohlicos crnicos:Incremento en los valores de tensin arterial.Diseccin traumtica de los vasos del cuello en el contexto de una borrachera.Deshiratacin.Hiperviscosidad.Trombocitosis y activacin de las plaquetas.Apnea del sueo e hipoxia.Miocardiopata alcohlica con fibrilacin auricular y cardioembolia.Alteracin de los mecanismos de autorregulacin del flujo sanguneo cerebral.Dislipemia.

RM de cerebro: Lesin isqumica temporal derecha en territorio silviano en un paciente alcohlico crnico

Muchas gracias!!!

Colaboran: Oscar Molinares y Martina Drappa