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MANIFESTACIONES RADIOLÓGICAS EN LA

DEGENERACIÓN HEPATOCEREBRAL ADQUIRIDA

Leo Barahona M., Mora Encinas J.P., Dominguez LLera P., Arenas Moreno S., Esteban Duran E., Palacios Bote R.

Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Infanta Cristina(Badajoz)

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OBJETIVOS

• Revisar la fisiopatología, clínica y diagnóstico de la Degeneración Hepatocerebral Adquirida (DHCA)

• Establecer el diagnóstico diferencial de esta entidad.

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REVISIÓN DEL TEMA

La degeneración Hepatocerebral Adquirida (DHCA) es un Síndrome neurológico raro e irreversible caracterizado por Parkinsonismo, ataxia y otras alteraciones del movimiento, que ocurre en pacientes con varias formas de enfermedad hepática crónica, especialmente en aquellas con shunt portositémico.

Se trata de una encefalopatía portosistémica más que de una complicación de enfermedad hepática en sí.

Puede debutar con una presentación primaria neurológica, hepática o combinaday un espectro clínico variable.

La clínica suele comenzar en la 5ª-6ª década de la vida, aunque también se han descrito casos en niños.

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ETIOLOGÍA

Enfermedades parenquimatosas- Cirrosis- Hepatitis aguda- crónica- Hemocromatosis

Enfermedades colestásicas- Colangitis Esclerosante- Cirrosis Biliar Primaria y secundaria

Shunts portosistémicos- Intra/extrahepáticos

Exposición laboral al Mn

Nutrición parenteral total Shunt portosistémicos en: - Schistosomiasis- fibrosis hepática congénita- shunt Porto-cava quirúrgico- trombosis vena portal- telangiectasia hemorrágica hereditaria

ENFERMEDAD HEPÁTICA CRÓNICA

SI NO

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CLÍNICA:

- Amplio espectro de manifestaciones neurológicas

1. ALTERACIONES NEUROCOGNITIVAS- Delirio, apatía, letargo,

somnolencia.

2. MOVIMIENTOS ANORMALES- Corea, distonía, temblor,

mioclonías

3. PARKINSONISMO - Rigidez, bradiquinesia, inestabilidad postural, alteraciones de la marcha.

- Puede manifestarse como hepatopatía, sintomatología neurológica o ambas.

Disfunción de los gg basales secundarios a neurotoxicidad de sustancias paramagnéticas y pérdida neuronal.

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CLÍNICA:

4. SINDROME CEREBELOSO - Ataxia, disartria

5. MIELOPATÍA - Paraparesia espástica progresiva

Degeneración de los nucleos dentados, pérdida de clas de Purkinje y gliosis.

Desmielinización simétrica, predominantemente del tracto piramidal lateral por daño de sust Neurotóxicas.

La distonía es un síntoma atribuido al dañó en el globo pálido, por manganismoy raramente encontrado en pacientes con Parkinsonismo.

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FISIOPATOLOGÍA

Probablemente multifactorial

Aún no está completamente definida

Se cree que se debe a la acumulación de sustancias tóxicas: Amonio, aminoácidos aromáticos y manganeso, al verse alterada su excreción por vía biliar

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HEPATOPATÍA CRÓNICA + HTP

Shunt porto-sistémico

Disminuye la HTTP

Aumenta sustancias tóxicas torrente sanguineo

Encefalopatía hepática

Mn, amonio,aminoácidos aromáticos

ESQUEMA 1

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MANGANESO

La concentración de Mn en el cuerpo está estrechamente regulada por su excreción por vía biliar

El Mn se deposita en el cerebro (afinidad ganglios basales) en caso de disfunción hepática o shunt portocava, donde resulta neurotóxico. Dicha acumulación se manifiesta con hiperseñal en T1,ya que es una sustancia paramagnética que acorta el T1

Algunos estudios han demostrado, una correlación directa entre la concentración de manganeso en sangre y la hiperintesidad en los ganglios basales.

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NEUROTOXICIDAD:

- Aumento metabolismo Dopamina- Disminución densidad Receptores Postsinapticos dopaminérgicos.- Alteración de la neurotransmisión de glutamina y ácido γ- aminobutírico- Reducción del consumo de glucosa

DISFUNCIÓN DE LOS GANGLIOS BASALES (síntomas extrapiramidales)

PálidoPutamenCaudadoSust. negra

SHUNT PORTOSISTÉMICO

Mn

ESQUEMA 2

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AMONIO

Se ha postulado que la hiperamoniemia es la responsable de la rotura de la comunicación entre la glía y las neuronas.

Produce:

Disminución de la neurotrasmisión excitatoria (mediado por glutamato)

Aumento de la actividad inhibitoria ( mediada por GABA)

El amonio cerebral es metabolizado en los astrocitos por la enzima glutamina sintetasa, utilizando el Mn como cofactor, lo que lo que podría explicar el depósito de manganeso en el cerebro

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Un estudio postmorten,

demostró un aumento en la concentración de Mn, Cu e Fe en el globo pálido, putamen.

Maeda H., Sato M., Yoshikawa A. et all. Brain MR imaging in patients with hepatic cirrhosis: relationship between hight intensity signal in basal ganglia on T1 weighted images and elemental concentracions in brain. Neuroradiology 1997; 39: 546-550

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ANATOMÍA PATOLÓGICA

Hiperplasia difusa de astrocitos protoplásmicos ( Alzheimer tipo 2) Células de Opalski ( neuronas tumefactas) Necrosis laminares/pseudolaminares y microcavitaciones en la uniónSustancia gris-blanca, en el cuerpo estriado y en la sustancia blanca del cerebro.

Tinción H/E de una muestra del centrosemioval, en el que se aprecian numerosos astrocitos Alzheimer tipo 2 (flechas).

Ferrara J., Jankovic J.Acquired hepatocerebral degeneration. J. neurol. 2009; 256: 320-332

FIGURA 1

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HALLAZGOS EN RMPatrón radiológicos característico, aunque no específico de esta entidad:

Hiperintensidad en T1 de los ganglios basales bilaterales y simétricas (principalmente Globo pálido y Putamen)

Hospital Infanta Cristina (Badajoz)

FIGURA 2: FIGURA 3:

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Otras áreas que pueden mostrar alteración en la intensidad de la señal:

Hipófisis , núcleo caudado, región subtalámica , nucleos rojos, sustancia negra y mesencéfalo

Menos fr: lesiones asimétricas en sustancia blanca, de predominio en lóbulo frontal

Hospital Infanta Cristina (Badajoz)

FIGURA 4:

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FIGURA 5:

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No obstante :

La simetría de las lesiones y su visualización tan sólo en las secuencias potenciadas en T1 y no en T2, parecen bastante específico de encefalopatía Hepática.

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FIGURA 6:

OTROS HALLAZGOS :

Paciente de 62 años conDHCA.

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Mielinosis extrapontina:

lesiones hiperintensas en T2 localizadas en pedúnculos cerebelosos medios y sustancia blanca profunda y subcortical.

Afectación del tracto córticoespinal:

Lesiones hiperintensas a lo largo del tracto corticoespinal, sobre todo en aquellasque reciben mayor aporte sanguineo.

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ESPECTROMETRÍA

- Descenso de la proporción mioinositol/creatinina

- Descenso de la proporción colina/creatinina

- Elevación de la proporción glutamina-glutamato/creatinina

- Estos parámetros se normalizan antes que la corrección de la hiperintensidad en los ganglios basales.

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El diagnóstico es difícil en los estadios iniciales en pacientes asintomáticos neurologicamente. Sin embargo, es importante señalar que las lesiones pueden aparecer en fases subclínicas, anticipando la existencia de la sintomatología neurológica, pudiendo ser utilizado como marcador radiológico precoz.

El trasplante hepático en la DHCA puede resolver el cuadro clínica y radiológico

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Enfermedades por depósito de sustancias paramagnéticasMetahemoglobina, manganeso, cobre.

Componente óseo, proteico, lipídico o melanina. Hipoxia Lesiones crónicas de Esclerosis Múltiples. Neurofibromatosis tipo I Sdrme de Allagille Estados hiperglucémicos hiperosmolares Sindrome Parkinson

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MICROHEMORRAGIA GANGLIOS BASALES

Secundarias a: hipoxia, infecciones (encefalitis Japonesa) o microangiopatías(Síndrome Hemolítico Urémico, ADVP)

La intensidad de la señal en las imágenes RM depende del estado oxidativode la hemoglobina

INTOXICACIÓN POR Mn

Los hallazgos en imagen RM son similares a la DHCA.

El diagnóstico nos lo da la historia clínica:Antecedentes de exposición a MnNutrición parenteral totalEstados de déficit de Hierro

Regresión de los hallazgos radiológicos tras el cese a la exposición

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ENFERMEDAD DE WILSON

- Conviene descartarla: tratamiento y pronóstico diferente.- Trastorno AR, causado por la alteración en el metabolismo de la ceruloplasmina, con depósito de cobre en el hígado, córnea y cerebro.- Se caracteriza por una importante pérdida neuronal de los ganglios basales y síntomas extrapiramidales.- En RM se aprecia marcada pérdida de señal en los ganglios basales en las secuencias potenciadas en T2 secundaria a la acumulación de cobre con/sin hiperintensidad en las secuencias T1.

Las concentraciones séricas de cobre y de ceruloplasmina normales, así como la ausencia de un anillo de Kayser-Fleischer, permiten descartar la enfermedad de Wilson.

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CALCIFICACIÓN GANGLIOS BASALES

Enfermedad paratiroidea, síndrome de Farh, postRT, post QT, esclerosis tuberosa procesos inflamatorios. Hallazgos en imagen:

T1: lesiones iso/hipointensas; excepcionalmente imágenes hiperintensas.T2: lesiones iso/hipointensas.

LESIONES HIPÓXICO-ISQUÉMICAS

Tras un episodio isquémico, pueden verse lesiones hiperintensas en los ganglios basales en las imágenes T1. Apoyan está entidad, la hiperintensidad de las lesiones en T2 , la restricción de la señal en difusión, y la presencia de lesiones en otras localizaciones.

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ESTADOS HIPERGLUCÉMICOS HIPEROSMOLARES

Lesiones hiperintensas en T1, tipicamente asimétricas y localizadas principalmente en el cuerpo estriado,de intensidad variable en las imágenes T2.Presentan restricción de la difusión.

NEUROFIBROMATOSIS TIPO I

T1: lesiones iso/hipointensas, aunque pueden aparecer hiperintensas sobre todo en Globo pálido y cápsula interna. T2: lesiones hiperintensas en tronco encéfalo, sustancia blanca cerebelosa, núcleo dentado, ganglios basales y sustancia blanca periventricular. Suelen ser lesiones hamartomatosas con células de Schwann o melanocitos. Pueden ser bilaterales, aunque menos homogeneas que la DHCA Otras lesiones: astrocitomas, gliomas ópticos, displasia esfenoidal y neurofibromasPlexiformes.

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HISTIOCITOSIS CÉLULAS DE LANGERHANS

T1: lesiones hiperintensas en pálido, que pueden realzar tras el contraste T2: lesiones de señal variable.Lesiones en otras localizaciones: Oseas, duramadre y otras parenquimatosas que apoyan el diagnóstico.

INTOXICACIÓN POR MONOXIDO DE CARBONO

T1: lesiones hipointensas en globo pálido ( más frecuente lesiones hiperintensas también son posibles. T2: lesiones hiperintensas. ADC: restricción de la difusión

FUCOSIDOSIS

T1: lesiones hiperintensas en pálido similares a la DHCA, sin embargo, estas lesiones se muestran hipointensas en T2.`marcadas alteraciones en la sustancia blanca y lesiones talámicas.

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ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS POR ACUMULACIÓN DE HIERRO

Incluyen: neurodegeneración asociada a pantotenato quinasa (PKAN), distrofia neuroaxonal Infantil, neuroferrinopatía y aceruloplasminemia.

T1: lesiones hiperintensas en los ganglios basales.

T2GE: Distingue los 4 subtipos.

PKAN: área central hiperintensa ( signo ojo del tigre)Aceruloplasminemia: hipointensidad en putamen, caudado y tálamo.Neuroferrinopatía: hipointensidad en putamen, caudado, tálamo, dentado o cortex cerebral.Puede presentar además, el signo del ojo del tigre

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La rápida evolución, ausencia de temblor de reposo, simetría de las lesiones y la temprana alteración de la marcha, descartan el Parkinson.

Al contrario que en el Parkinson idiopático, los pacientes con DHCA muestran un PET normal, sugestivo de que el metal no causa pérdida de terminaciones nerviosas presinápticas Dopaminérgicas del sistema nigroestriado.

Sin embargo, el Mn si origina daño en la vía nigroestriada postsináptica, disminuyendo la densidad de los receptores postsináticos dopaminérgicos.

ENFERMEDAD PARKINSON

Enfermedad neurodegenerativa, secundaria a la degeneración de neuronas Dopaminérgicas localizadas en los ganglios basales, necesarias para la regulación de los movimientos, la marcha y el equilibrio.

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HEMORRAGIA ó NO

Efecto masa

NUTRICION PARENTERAL

Normal No señal NO

ENFERMEDADWILSON

Normal o baja

ocasionalmente

ó NOAfectación tronco encéfalo,cerebeloY sustancia blanca

CALCIFICACIONES Iso/ ocasionalmente

No señal ó

NO No efecto masa

NF TIPO I Normal Iso/ NO Afectación tronco encéfalo,cerebeloY sustancia blanca

HIPOXIA Realce cortical y ganglios

hiperintensidad difusa cortical en T1

DHCA Normal No señal NO

TC T1 T2 T1Gd OTROSTABLA 1:

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CONCLUSIONES:

La RM constituye una herramienta esencial en el diagnóstico de la Degeneración Hepatocerebral Adquirida

Puede ser útil como marcador radiológico precoz en estadios subclínicos, anticipándose a la aparición de la clínica neurológica irreversible

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