Manual de Nefrología

MANUAL de NEFROLOGA 2013 PLUS MEDIC A www.plus-medica.com

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2013

Con preguntas y estadsticas de ENAM-EsSalud


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2 Edicin

Ramn Flores Valdeiglesias

Jos Castro Zevallos

Los autores agradecen la colaboracin de:

Dr. Daniel Flores Valdeiglesias

Dra. Graciela Melndez Llave

Dr. Eduardo Gmez Requejo

Cartula: Edy Flores Valdeiglesias

Derechos Reservados 2013

Prohibida su venta

MANUAL DE NEFROLOGA PLUS MEDIC A Con preguntas y estadsticas de ENAM-EsSalud

Mdico internista

Asistente del Dpto de Medicina del Hospital Nacional Dos de Mayo

Docente de la Universidad Ricardo Palma

Docente de la Universidad Cientfica del Sur

Mdico internista

Asistente del Dpto de Medicina del Hospital Nacional Dos de Mayo

Docente de la Universidad Cientfica del Sur

Docente de la Universidad San Juan Baustista


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PLUS MEDIC A agradece la confianza depositada en nosotros a los alumnos de las Facultades de Medicina de nuestro querido Per.

Pueden tener la seguridad que nosotros los preparamos

no solo para tener xito en el examen sino para que sean mejores alumnos,

internos y mdicos residentes.


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Contenido 1. Anatoma y fisiologa renal .. 5 1.1 Anatoma renal 1.2 Histologa de la nefrona 1.3 Fisiologa de la formacin de la orina 2. Sindrome nefrtico .................. 26 2.1 Fisiopatologa 2.2 Cuadro clnico 2.3 Tratamiento 3. Sindrome nefrtico . 27 3.1 Fisiopatologa 3.2 Cuadro clnico 3.3 Tratamiento 4. Insuficiencia renal crnica . 33 4.1 Etiologa 4.2 Fisiopatologa 4.3 Cuadro clnico

4.4 Tratamiento 5. Glomerulonefritis secundarias ... 42 5.1 Fisiopatologa 5.2 Diagnstico 5.3 Complicaciones

5.4 Tratamiento 6. Insuficiencia renal aguda ... 61 6.1 Etiologa 6.2 Fisiopatologa 6.3 Cuadro clnico

6.4 Tratamiento


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Anatoma renal

Caractersticas del rin

Es un rgano par retroperitoneal ubicada a cada lado de la columna vertebral entre L1 y L4 en posicin erguida y T12 y L3 sentado. -Peso: alrededor de 135 a 150 gr. cada uno. -Color: caf rojizo. -Tamao: miden de 10 a 12 cm. de longitud, 7 de ancho y de 2 a 3 de espesor.

Fig 1. El rin izquierdo es algo ms largo y grande que el derecho, por la presencia del hgado el rin derecho se encuentra 1 1.5 cm. ms bajo que el izquierdo.

-Caras, bordes y polos : presentan una cara anterior y posterior (que son aplanadas), borde externo (que es convexo) e interno (que es cncavo), y polos superior e inferior. -Capas: estn cubiertos por 3 capas .

Las capas cumplen la funcin de mantener en su lugar y proteger a los riones.

Cpsula Renal Membrana lisa, trasparente y fibrosa, es la continuacin de la cubierta externa del urter. Cpsula adiposa Tejido graso que rodea la cpsula renal, protege al rin de traumatismos y lo sostiene en su posicin. Fascia Tejido conectivo que une el rin a las estructuras circundantes y a la pared abdominal.

-Regiones: si se hiciera un corte de polo a polo del rin se notaran dos regiones, una externa denominada corteza y otra interna llamada mdula. Corteza Tiene un color oscuro y es granulosa, a simple vista se puede ver en la corteza 3 sustancias:

-Corpsculos (que estn a manera de puntos) -Laberinto cortical (por los tbulos contorneados) -Rayos medulares (que son estriaciones longitudinales) Mdula Presenta de 6 a 12 regiones estriadas definidas, plidas y en forma de pirmides, denominadas pirmides renales.

Fig 2. Regiones del rin Pirmide renal La base de las pirmides est orientada hacia la corteza, a la zona de unin de la corteza y la mdula que se denomina borde corticomedular. Los elementos de la pirmide renal son: Papila renal : es el vrtice de la pirmide renal y est perforado por 20 o ms aberturas de los conductos de Bellini, esta zona perforada se denomina rea cribosa (Ver Fig. 3 )

ANATOMA y FISIOLOGA RENAL PLUS MEDIC A


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Arco cortical: la porcin de la corteza que descansa en la base de la pirmide se denomina arco cortical.

Fig 3. Pirmide renal Columnas corticales o de Bertin: las pirmides estn separadas por material que da la impresin de corteza, estos espacios son denominados columnas corticales o de Bertin.

Cada arco cortical, con su respectiva mdula y columnas forman a un lbulo del rin.

Irrigacin renal

Los riones usan el 22% del gasto cardiaco y son irrigados por las arterias renales, las cuales son ramas de la arteria aorta abdominal. Las arterias renales salen a la altura del disco situado entre L1 y L2:

Arteria renal derecha

La arteria renal derecha por atrs de la vena cava inferior. Ambas arterias renales ingresan por el hilio y se dividen en tres ramas:

-Superior (que irriga la glndula suprarrenal)

-Inferior (que irriga el urter)

-Posterior (que va hacia el seno renal).

Arteria renal posterior

Se divide en varias ramas: -Arterias segmentarias

Van hacia cada columna, entre cada lbulo originando las arterias interlobulares). -Arterias arciformes

Las arterias interlobulares se arquean en la base de las pirmides y se denominan arterias arciformes. -Arterias interlobulillares

Las arterias interlobulillares se dividen y van a cada lobulillo, aqu se denominan arteriolas interlobulillares.

Fig 4. Arteria renal

-Arteriolas aferentes

Las arterias interlobulillares forman las arteriolas aferentes. -Arteriolas aferentes

Las arteriolas aferentes van al glomrulo y salen como arteriolas eferentes.

Capilares peritubulares

La arteriola eferente se divide en varias partes para formar los capilares peritubulares que rodean los conductos tubulares de la nefrona.


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Venas peritubulares

Los capilares peritubulares dan paso a las: venas peritubulares. Venas arciformes

Las venas peritubulares se unen para formar la: venas arciformes. Venas interlobulillares

Las venas arciformes se unen para formar las venas interlobulillares. Venas segmentarias

Las venas interlobulares se unen y forman las venas segmentarias .

Vena renal

Las venas segmentarias se unen y forman la vena renal que se une a la vena cava inferior y siguen el mismo camino que las arterias.

Hilio renal

La cara interna de los riones presenta una cisura vertical denominada hilio, que da paso a los vasos sanguneos y al urter.

Esta cisura se proyecta hacia dentro del rin y forma

al seno renal, el cual est tapizado por la

continuacin de la cpsula y contiene a los vasos

renales y a la pelvis renal.

Pelvis renal renal

Es un conducto tubular que se divide dentro del rin en clices mayores (de 2 a 3 en cada rin).

Estos a su vez se subdividen en clices menores los

cuales rodean y engloban a las papilas.

Fig. 5 Pelvis renal

Circulacin linftica

El riego linftico se puede dividir en dos porciones: superficial y profunda, localizadas en la regin subescapular y la mdula respectivamente.

Ambos sistemas pueden unirse o no cerca del hilio, en esta zona forman grandes troncos linfticos.

Inervacin Renal

Los nervios que inervan a los riones van junto con las arterias, los riones presentan una rica inervacin que es la continuacin de los plexos celiaco e intermesentrico. Las fibras dolorosas, procedentes sobre todo de la pelvis

renal y de la parte superior del urter, alcanzan la medula

espinal siguiendo los nervios esplcnicos.

Histologa de la nefrona UNIDAD FUNCIONAL

La unidad funcional del rin es el tbulo urinfero, que es una estructura muy contorneada que se encarga de la formacin de la orina.

Los ganglios linfticos de la vena cava inferior y aorta abdominal reciben la linfa del rin y algunos vasos linfticos de la corteza . No siguen a las arterias de mayor tamao, sino que se drenan directamente en un plexo de vasos linfticos a nivel del hilio.


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Est constituido por dos porciones que tienen desarrollo embrionario distinto, la nefrona y el tbulo colector.

Nefrona

Se encuentra en alrededor de 1 milln a ms por cada rin. -Funciones:

-Filtracin del plasma -Reabsorcin de sustancias tiles para el organismo -Excrecin de sustancias de desecho.

-Partes: tiene dos partes, el corpsculo y los tbulos. Corpsculo renal o de Malpighi

Es una estructura redonda a oval que mide de 200 a 250 um de dimetro, est compuesto por un mechn de capilares que conforman al glomrulo.

El glomrulo se invagina en la cpsula de Bowman, que es el extremo proximal dilatado . La cpsula de Bowman engloba al glomrulo.

El espacio que hay entre el glomrulo y la capsula de Bowman se denomina espacio urinario (o de Bowman).

El ovillo capilar glomerular se ramifica dentro de

una matriz mesangial (sistema porta arteriolar).

Fig 7. Corpsculo renal

Glomrulo Se encuentra irrigado por una arteriola aferente que es recta y lo drena una arteriola eferente. -Polo vascular

El punto por el cual ingresan las arteriolas -Polo urinario

El punto donde empieza el tbulo proximal. Espacio de Bowman

Drena en el tbulo proximal a nivel del polo urinario.

Capas del Glomrulo

-Endotelio fenestrado -Membrana basal glomerular (MBG) -Podocitos

Ultrafiltrado es cualquier sustancia que logra pasar estas 3 capas y entra en el tbulo contorneado proximal.

Fig. 8 Capas del glomrulo y cpsula de Bowman Endotelio fenestrado

Las clulas endoteliales fenestradas estn sobre la membrana basal glomerular y revisten a los capilares glomerulares.

Las clulas endoteliales del glomrulo contienen

numerosos poros que, a diferencia de otros capilares

porosos no son atravesadas por diafragmas.

Las clulas tienen aberturas que pueden permitir el

pasaje de sustancias ms pequeas que un glbulo rojo.


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Membrana (Lmina) Basal Glomerular (glomerular basement membrane, GBM) Capa que reviste al glomrulo. Est constituida por tres capas. -Lmina densa

Es una capa densa media, formada por colgena del tipo IV. -Lmina rara

A cada lado de la lmina densa estn unas capas electrondensas, las lminas raras. Contienen laminina, fibronectina y proteoglucano.

Ayudan a los pedculos y a las clulas endoteliales a

conservar su insercin contra la lmina densa.

El endotelio glomerular se aposenta en una membrana

basal glomerular muy gruesa que mide entre 100 a 200

nm. pero Es rica en glicosaminoglicanos cargados

negativamente como el heparansulfato.

Polos iguales se repelen

La membrana basal cargada negativamente

repele las protenas tambin cargadas

negativamente en la sangre, ayudando a

prevenir su paso al espacio de Bowman.

Podocitos

Los podocitos recubren el otro lado de la membrana basal y forman parte del recubrimiento del espacio de Bowman (capa visceral).

Esta capa est compuesta por clulas

epiteliales muy modificadas para efectuar el

filtrado.

Pedicelos

Los podocitos forman una red apretada de procesos interdigitales (pedicelos) que controlan la filtracin de protenas del lumen capilar en el espacio de Bowman.

El espacio entre los procesos de los podocitos adyacentes

es cerrado por un estrecho diafragma formado por

varias protenas incluyendo podocina y nefrina.

Los podocitos, presentan una gran extensin citoplasmtica a manera de tentculos, llamadas proyecciones o extensiones primarias, siguiendo a los ejes longitudinales de los capilares glomerulares.

Pedculos

Cada proyeccin primaria de los podocitos contiene varias proyecciones secundarias, llamadas pedculos, distribuidas de manera ordenada, envolviendo por completo los capilares glomerulares por medio de interdigitacin. Glucocalix

Los pedculos tienen un glucocalix bien desarrollado. -El glucoclix est compuesto por una sialoprotena de

carga negativa, llamada podocalixina.

-El glucocalix limita la filtracin de molculas cargadas

negativamente, como la albmina.

Hendidura de filtracin

Los pedculos descansan sobre la lmina rara externa de la lmina basal. Ocurre una interdigitacin entre pedculos adyacentes formando surcos estrechos conocidos como hendidura de filtracin.

Las hendiduras de filtracin no estn totalmente abiertas,

sino que estn cubiertas por un diafragma de hendidura

delgado, extendindose entre los pedculos vecinos y

actuando como barrera de filtracin.

Clulas mesangiales

El componente de tejido conectivo de la arteriola aferente no entra en la cpsula de Bowman, y las clulas normales del tejido conectivo estn sustituidas por clulas especializadas como las clulas mesangiales. Las clulas mesangiales se dividen en dos grupos :

-Extraglomerulares Localizadas en el polo vascular -Intraglomerulares Situadas dentro del corpsculo renal.


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Fig. 9 Clulas mesangiales y yuxtaglomerulares

Las clulas mesangiales pueden ser tambin vasoconstrictoras, porque tiene receptores para la angiotensina II.

Las clulas mesangiales intraglomerulares se encuentran

en el intersticio que hay entre las clulas endoteliales del

glomrulo.

No son parte de la barrera de la filtracin sino son

los pericitos especializados que participan indirectamente

en la filtracin.

Las clulas mesangiales intraglomerulares son, probablemente, fagocticas y funcionan en la permeabilidad de la lmina basal.

Clulas Yuxtaglomerulares Son clulas del msculo liso modificadas localizadas en la tnica media de las arteriolas medulares aferentes. Sus ncleos son redondeados, presentan grnulos

especficos que contienen enzimas proteolticas , renina,

adems presentan la enzima convertidora,

angiotensina I y la angiotensina II.

Hay contacto ntimo ente las clulas yuxtaglomerulares y las de la mcula densa, ya que no existe la lmina basal en este punto.

Tbulo renal

Est formado por cinco regiones bien delimitadas

desde el punto de vista estructural y fisiolgico:

-Una porcin contorneada proximal, llamada

tambin tbulo contorneado proximal o TCP.

-Una porcin recta descendente.

-Una porcin en forma de gancho o asa, llamada

tambin asa de Henle.

-Una porcin recta ascendente.

-Una porcin contorneada distal, llamada

tambin tbulo contorneado distal o TCD.

Tbulo contorneado proximal (TCP)

-Tamao: 15 mm de largo y 55 nanmetros de dimetro. -Epitelio: sus paredes estn compuestas por una sola capa de clulas cbicas (epitelio cbico simple). -Funcin: reabsorcin de los nutrientes filtrados para enviarlos de vuelta a la sangre . El TCP es mismo cepillo!

Las clulas tienen en el lado luminal

microvellosidades ampliamente desarrolladas denomi-

nadas borde en cepillo, que proporciona una superficie

de rea muy extensa para la funcin principal

(reabsorcin).

Qu reabsorbe el TCP?

-Ultrafiltrado glomerular: 40 - 60%

-Glucosa y aminocidos : casi en 100%

especialmente en los segmentos iniciales (S1 y S2), a

travs de enzimas especficos cotransportadores con

sodio.

-Potasio: 60 -70%

-Bicarbonato: 80%

-Agua y ClNa: segn las necesidades de regulacin

del volumen corporal; se reabsorben en proporciones

isosmticas.

La osmolaridad del lquido tubular permanece igual a

la del plasma durante todo su recorrido.


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El sodio se reabsorbe tanto de forma pasiva como

activamente a travs de mltiples transportadores.

El cloro (Cl) es reabsorbido principalmente de forma

pasiva en el ltimo segmento (S3) del tbulo

proximal, pero tambin de forma activa por un

contratransportador cloro-formato.

El agua se reabsorbe pasivamente de

forma paracelular, por smosis.

Mecanismos que intervienen en el intercambio inico:

Bomba sodio-potasio ATPasa

-Localizacin: situada en la membrana basolateral,

hacia los vasos y el intersticio.

-Funcin: la ATPasa Na-K+ saca 3 Na+de la clula

hacia el intersticio y mete dos iones de potasio.

Antitransportador sodio-hidrogenin

-Localizacin: se localiza en la membrana apical,

situada hacia la luz tubular.

-Funcin: introduce los iones sodio (demandados por la

actividad de ATPasa Na-K+) intercambindolos

con protones.

Anhidrasa carbnica

El H+ secretado en la luz tubular se combina con el HCO3-

filtrado para formar H2CO3

El H+ secretado se combina con el HCO3 para formar

H2CO3 , el cual por accin de la anhidrasa carbnica

del borde en cepillo se descompone en CO2 y H2O ,

estos atraviesan rpidamente la membrana luminal y

penetran a la clula.

Una vez dentro de la clula estas reacciones ocurren el

sentido inverso y CO2 y H2O por accin de la anhidrasa

carbnica intracelular se convierten en H2CO3 y H+

El HCO3- va hacia la sangre y el H+ vuelve a salir por el

intercambiador Na+ H+ para rescatar otro HCO3-.

Corteza y mdula renal


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Paso de los iones CL

Por ltimo habr un paso de iones de cloro por medio de difusin paracelular, sin intervencin de canales ni bombas, y transcelular, intercambindose por formato.

El paso del Cl est facilitado por el hecho de que la reabsorcin del sodio en la parte inicial del tbulo genera una diferencia de potencial, haciendo que la luz tubular sea ms negativa por las cargas de cloro. Esta diferencia tiende a compensarse

mediante la reabsorcin de cloro que

difunde por gradiente elctrico

Asa de Henle

Una vez dentro de la mdula el tbulo renal se denomina asa de Henle (AH) El AH se puede diferenciar en 2 porciones:

AH delgada

Es la continuacin del tbulo proximal (es descendente).

Este tbulo delgado est compuesto por clulas

epiteliales escamosas.

AH gruesa

Tiene 2 ramas: descendente y ascendente Descendente

Es la continuacin del AH delgada. Ascendente

Es la que sube y sale de la medula.

El AHG est formado por clulas epiteliales cuboideas.

Las clulas epiteliales cuboideas tienen ncleos redondos a ligeramente ovales ubicados en su centro y unas cuantas microvellosidades cortas en forma de maza, las superficies laterales de estas clulas se interdigitan entre s, sin embargo no son tan complejas como en el tbulo proximal.

Las interdigitaciones basales son muchos ms extensas y el nmero de mitocondrias es mucho mayor que en el tbulo proximal.

Tbulo contorneado distal

El AH gruesa una vez fuera de la mdula se contina con el tbulo distal.

El tbulo distal se posiciona cerca al corpsculo y pasa

entre las arteriolas aferente y eferente.

-Epitelio: Formado por clulas epiteliales cuboideas. El citoplasma granuloso del epitelio cuboideo de

revestimiento es ms plido que el de los tbulos

proximales.

-Tamao: son ms estrechas -

Microvellosidades apicales : unas cuantas de punta

roma o embotada. -Ncleos: son ms o menos redondos y de posicin apical. -Nucleolos: tienen uno o dos densos, no tienen muchas mitocondrias . -Interdigitaciones basales: no son tan extensas como

en la rama ascendente gruesa del asa de Henle. Aparato yuxtaglomerular

Constituido por la mcula densa y por las clulas yuxtaglomerulares de la arteriola glomerular adyacente, y las clulas mesangiales extraglomerulares.

Mcula densa

Mcula Densa

Es un rea compuesta por clulas especializadas que se encuentran concentradas densamente, revistiendo las paredes del tbulo contorneado distal en el punto de retorno de la nefrona hacia el polo vascular de su glomrulo.

Las clulas de la mcula densa son sensibles al contenido inico y al volumen de agua de flujo en el tbulo.

Sus clulas son altas, estrechas y plidas, sus ncleos de ubicacin central. Poseen numerosas microvellosidades, pequeas mitocondrias y un aparato de Golgi localizado por debajo del ncleo.


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La mcula densa

es como el mozo

al que no le gusta ver copas vacas!

Acciones de la mcula densa:

Cuando disminuye el volumen de agua corporal la mcula densa lo detecta y produce seales moleculares que promueven la secrecin de renina por otras clulas del aparato yuxtaglomerular.

La liberacin de renina es un componente esencial del

sistema renina-angiotensina-aldosterona (RAAS), que

regula la presin arterial y el volumen sanguneo.

Cuando aumenta la concentraciones de

sodio

La mcula densa acta inhibiendo la secrecin de renina por parte de las clulas yuxtaglomerulas de la arteriola aferente del glomrulo renal. Cuando disminuye la concentracin de

sodio

La mcula densa se activa, permitindose la secrecin de renina y con ella la activacin del sistema renina angiotensina aldosterona, y la consecuente antinatriuresis (aumento en la retencin de sodio) y, aumento de la PA.

Tbulo Colector

Los tbulos contorneados distales de diferentes nefronas se drenan a travs de un solo tbulo colector. Los tbulos colectores se pueden diferenciar en tres

porciones: cortical, medular y papilar Corticales Se encuentran en los rayos medulares y descienden hacia la medula. Medulares

Ac aumentan su dimetro luminal ya que empiezan a unirse varios tbulos colectores corticales. Papilares

Se forman por la unin de varios tbulos medulares, tienen un dimetro de 200 a 300m y se abren a nivel del rea cribosa de la papila renal para descargar al orina y pasarla al cliz menor.

Tbulos colectores medulares

Este tbulo que se encuentra en la zona externa de la medula presenta clulas principales e intercaladas, pero la regin dentro de la zona interna de la medula tiene solo clulas principales. Tbulos colectores papilares

Presentan solamente clulas principales cilndricas altas.

Fisiologa de la formacin de la

orina

Los riones constituyen el principal medio de que dispone el organismo para eliminar los productos de desecho del metabolismo (urea, creatinina, cido ctrico, bilirrubina y metabolitos de algunas hormonas), toxinas y otras sustancias extraas que han sido ingeridas (frmacos, plaguicidas y aditivos de alimentos).

Los riones tambin desempean una funcin importante en el equilibrio hidroelectroltico, la excrecin de agua y electrolitos debe equilibrarse al ingreso de los mismos.


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Excrecin Urinaria = Filtracin Absorcin +

Secrecin A. Filtracin

La formacin de la orina comienza con la filtracin de grandes cantidades de lquidos a travs de los capilares glomerulares a la capsula de Bowman, siendo esos capilares impermeables a las protenas. El lquido filtrado carece de protenas y elementos

celulares (hemates), por otro lado la concentracin de

otros constituyentes, como sale y molculas orgnicas,

es semejante a las concentraciones del plasma.

El gasto cardaco normal en una persona de 70 kg es aproximadamente de 5600ml/min.

De esa cantidad de sangre alrededor del 25%

fluye por el rin en 1 minuto, es decir

1200ml/min.

El porcentaje del gasto cardaco que pasa por el rin

en un minuto se lo denomina FRACCIN RENAL

Barrera fisicoqumica

Una barrera fisicoqumica regida por el dimetro del poro y por cargas electrostticas negativas excluye de la filtracin a muchas protenas grandes y a todas las clulas.

En el caso de la albmina srica, el glomrulo opone una barrera imperfecta.

La albmina posee carga negativa, con lo cual tendera a repeler a la GBM de carga negativa, pero slo tiene un radio fsico de 3.6 nm, en tanto que los poros en la membrana basal glomerular y en las membranas con poros en hendidura tienen un radio de 4 nm.

En consecuencia:

Inevitablemente la albmina cruza la barrera de filtracin para ser recuperada por los receptores de megalina y cubilina en el tbulo proximal.

Los humanos con nefronas normales no excretan ms de 8 a 10 mg de albmina en la orina diaria.

La filtracin glomerular esta medida por la Tasa de Filtracin Glomerular (TFG) Es la cantidad de lquido que se filtra en un da.

Como en todos los capilares la TFG est regulada por:

el equilibrio de las fuerzas hidrostticas y

coloidosmticas que actan en la capa de la membrana

capilar, y el coeficiente de filtracin capilar (Kf) que es la

permeabilidad por la superficie de filtracin de los

capilares.

La filtracin se da en las tres capas de la membrana de los capilares las cuales son: -Endotelio capilar -Membrana basal -Capa de clulas epiteliales (podocitos).

Estas capas forman una barrera filtrante capaz de filtrar varios cientos de veces las cantidades de agua y solutos que suelen atravesar la membrana de los capilares normales.

La formacin de la orina se da a nivel de los tbulos urinferos, mediante tres mecanismos: Filtracin, Absorcin y Secrecin.

En adulto normal, la TFG es de 180L/da. La fraccin del flujo plasmtico renal es 0.2 del total del flujo plasmtico renal.


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Los capilares glomerulares filtran entre 120 y 180 l de agua plasmtica al da El filtrado contiene solutos que se reabsorben o descargan por medio de los tbulos. El endotelio capilar esta perforado por miles de agujeros llamados fenestras y posee clulas endoteliales .

El endotelio tiene una gran carga negativa,

impidiendo el paso libre de protenas

plasmticas.

La membrana basal est constituida por una red de colgeno y de fibrillas de proteoglucano.

Impide eficazmente la filtracin de las protenas

plasmticas por las cargas negativas asociadas a los

proteoglucanos.

Capa externa epitelial

Formada por los podocitos, los cuales presentan expansiones que estn separadas por huecos llamados poros de rendija, por los cuales se desplaza el filtrado glomerular.

Estas clulas tambin poseen una carga

negativa por lo cual no favorecen filtracin de

protenas.

Activacin del sistema simptico

La activacin de los nervios simpticos renales puede producir constriccin en las arteriolas renales y disminuir el flujo sanguneo renal y la TFG. Control por hormonas y los autocoides

La noradrenalina, adrenalina y endotelina producen constriccin de los vasos sanguneos renales y disminuye la TFG.

La endotelina es un tipo de pptido que puede ser

liberado por las clulas del endotelio vascular

lesionado, de los riones u otro tejido.

Angiotensina II

Produce vasoconstriccin de las arteriolas eferentes. Es una hormona que se forma en lo riones y en la

circulacin general. Produce vasoconstriccin de las arteriolas eferentes. Es una hormona que se forma en lo riones y en la

circulacin general.

Preguntas Cpsula de Bowman

1.Qu funcin tiene la cpsula de Bowman? a.Funciona como sostn tubular b.Es una barrera para agentes patgenos c.Evita la fuga de elementos formes de la sangre d.Envuelve al glomrulo y permite el filtrado de sustancias Rpta. D Tasa de Filtracin glomerular 2.Qu es la Tasa de filtracin glomerular? a.Fuerza de flujo sanguneo a travs de los capilares renales b.La fuerza fsica y neta que produce el transporte de agua y de solutos a travs de la membrana glomerular c.Un valor que estima la cantidad de solutos filtrados d.Un promedio de formacin de orina Rpta. B 3.Cul es el parmetro aceptado como normal promedio en tasa de filtracin glomerular para hombres de 80 kg de peso? a. 123 ms menos 12 ml/min/m2 b. 70 ms menos 14 ml/min/m2 c.60 mEq / l d.180 ml /seg /m2 Rpta. B 4.Cuntas veces en promedio se filtra el volumen plasmtico total en 24 horas? a. 20 b. 300 c. 36 d.120 Rpta. C Absorcin en el sistema tubular 5.Cul es el sitio de mayor absorcin general en el sistema tubular? a. TC proximal b. TC distal c. Tbulo transverso d. Asa de henle Rpta. A


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Generalidades

Nefrona:

Es la unidad funcional del rin. Sus funciones bsicas son:

Filtracin:

Algunas sustancias son transferidas desde la sangre hasta las nefronas

Secrecin:

Cuando el lquido filtrado se mueve a travs de la nefrona, gana materiales adicionales (desechos y sustancias en exceso).

Reabsorcin:

Algunas sustancias tiles son devueltas a la sangre para su reutilizacin.

Como consecuencia de estas actividades se forma la orina.

Rin

Partes de la nefrona La nefrona se compone de dos partes :

1. El corpsculo renal o corpsculo de Malpighio, donde se filtran los fludos. 2. El tbulo renal donde pasa el liqudo filtrado.

La nefrona y sus partes Corpsculo renal

Tiene, a su vez dos componentes:

-El glomrulo: ovillo de diminutos capilares rodeados de un epitelio doble.

-La cpsula glomerular o cpsula de

Bowman que rodea el glomrulo.

El glomrulo es un ovillo de capilares que se forma a partir de la arteriola aferente. Se invagina dentro de la cpsula de Bowman. La cpsula de Bowman tiene un epitelio parietal y visceral (reviste el glomrulo)

SINDROME NEFRTICO PLUS MEDIC A


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Pared glomerular

La pared del glomrulo est formada por las clulas endoteliales , las cuales estn revestidas por la membrana basal y sta a su vez por las clulas epiteliales parietales de la cpsula de Bowman (podocitos).

La nefrona produce un filtrado prcticamente libre

de protenas a nivel del glomrulo. Este filtrado

contiene numerosos iones y molculas pequeas.

Las paredes de los capilares glomerulares, estn

especializadas gracias a los poros de la capa endotelial y

los podocitos en dejar pasar solo las molculas

pequeas.

Pared glomerular Mesangio

Dentro del ovillo glomerular se encuentra el mesangio, que est compuesto por clulas y matriz mesangial. Las clulas mesangiales desempean 3 funciones:

-Actan como macrfagos. -Formacin de la matriz mesangial. -Regulacin del filtrado glomerular: porque, al ser clulas contrctiles, permiten cerrar o abrir asas capilares glomerulares, disminuyendo o aumentando la superficie de filtrado.

La filtracin glomerular es, esencialmente, un proceso fsico, mientras que en la absorcin y secrecin tubulares intervienen mecanismos de transporte adems de fuerzas fsicas.

Definicin El sndrome nefrtico es un conjunto de enfermedades caracterizadas por inflamacin de los glomrulos renales con el consecuente deterioro de su funcin.

La inflamacin es por lo general autoinmune, aunque

puede resultar ser de origen infeccioso.

Como resultado aparece una prdida sbita de sangre (hematuria) y de protenas en la orina (proteinuria) y una cada rpida del ndice de filtrado glomerular (oliguria).

Por lo general se acompaa de oliguria e insuficiencia renal, es frecuente el hallazgo de proteinuria moderada.

Es importante tener en cuenta que no siempre este

sndrome se presenta de forma completa.

Etiologa GMN post-infecciosa postestreptocsica Es el prototipo de glomerulonefritis aguda, est precedida de una infeccin de faringe o piel por estreptococo b-hemoltico del grupo A ( 1 a 3 semanas despus de la faringitis o de 2-4 semanas posterior a la piodermitis).

El cuadro clnico es habitualmente de comienzo agudo y se define por una trada caracterstica de sntomas:

Hematuria Edema Hipertensin arterial.

La nefrona genera esencialmente un filtrado prac- ticamente libre de protenas a nivel del glomrulo. Este filtrado contiene numerosos iones y molculas pequeas, que son reabsorbidas a distintos niveles de los tbulos para formar la orina definitiva.


18

Edad: 2-14 aos. En adultos >40 aos (20%) Sexo: masculino

Fisiopatogenia

Se debe al desarrollo de complejos antgeno - anticuerpo en la pared del capilar glomerular, que activan el sistema del complemento e inician una respuesta proliferativa e inflamatoria a nivel glomerular.

Exmenes auxiliares

-Complemento: CH50 y C3: disminudos y C4 normal. -Factor reumatoide: positivo (30 a 40%) -Crioglobulinas y complejos inmunitarios circulantes : + (60 a 70%) - c-ANCA contra mieloperoxidasa (+) (10%). El diagnstico se confirma por una mayor concentracin de ASO (30%), anti-DNAsa (70%) y anticuerpos contra hialuronidasa (40%).

El pronstico es benigno en nios, pero empeora con la edad 2 y en las formas clnicas que cursan con fracaso renal agudo. Aproximadamente un 95% de los pacientes recupera la funcin renal en 3-4 semanas, siendo menos predecible en ancianos.

GMN post-infecciosa no estreptocsica Est precedido por enfermedades infecciosas: -NAC por Estreptococo pneumoniae

Esputo herrumbroso, sndrome de condensacin . Imagen de consolidacin clsica en el lbulo inferior derecho

-Endocarditis bacteriana (la causa ms frecuente es el Estafilococo aureus)

Fiebre y soplo reciente. Signos perifricos por fenmeno emblico y por inmunocomplejos.

-Mononucleosis infecciosa por Ebstein Bar Sndrome mononuclesico (faringitis, fiebre , adenomegalia cervical y linfocitos atpicos)con prueba de Paul Bunnel (+).

-Paludismo

GMM asociada a enfermedades sistmicas -Prpura de Henoch Schnlein

Vasculitis cutnea que se presenta

como Prpura palpable en los

miembros inferiores -Lupus eritematoso sistmico

-Nefropata por IgA (Enfermedad de

Berger)

Es la glomerulopata ms frecuente en gran parte del mundo:


19

Europa, Asia, Australia, Centroamrica y Sudamrica, es excepcionalmente poco frecuente en los Estados Unidos, Canad y en la poblacin negra.

Edad: si bien es cierto ocurre a cualquier edad es ms frecuente en jvenes de 15 a 30 aos. Cuadro clnico: se caracteriza por hematuria, la mayora de las veces, aislada.

Ocasionalmente se presenta como hipertensin arterial, sndrome nefrtico, insuficiencia renal aguda o crnica; raras veces, como un sndrome nefrtico o como una glomrulonefritis rpidamente progresiva.

En fundamental distinguir la GN rpidamente

progresiva y otras enfermedades sistmicas por

las implicaciones teraputicas y pronsticas.

PARA RECORDAR

OF: Paciente mujer de 23 aos acude por presentar

desde hace 1 semana edema facial, disminucin del volumen urinario (oliguria) y cambio en el color de la orina la cual se torma oscura. En el examen fsico se encuentra una PA: 150/90 mmHg y lesiones purpricas en las extremidades inferiores. Cul es la causa ms probable del sndrome renal ?: a.Enfermedad de Berger b.GMN postestreptoccica c. Prpura de Henoch Schnlein d.Nefropata diabtica e.Endocarditis bacteriana Rpta. C Comentario: Se trata de una paciente joven que acude por una enfermedad renal aguda caracterizada por: -Oliguria

-Orina oscura (hematuria)

-Hipertensin arterial

La paciente presenta un sndrome nefrtico, cuya causa es una vasculitis debido al tipo de lesiones de los miembros inferiores.

Fisiopatologa La afectacin renal se manifiesta como consecuencia del depsito de inmunocomplejos en el interior del capilar glomerular, la activacin del complemento y la liberacin de los mediadores inflamatorios.

Paralelamente al depsito glomerular de C3 y de IgG, se produce una disminucin de la concentracin plasmtica de C3, de la properdina y del proactivador C3, con normalidad en la concentracin plasmtica de la fraccin C4.


20

La activacin del complemento tiene lugar por una va alternativa, en concreto, por la llamada lectin-pathway.

La activacin del complemento produce liberacin de factores quimiotcticos y el consiguiente depsito de linfocitos, monocitos y polimorfonucleares en el glomrulo, liberacin de citocinas que amplifican la reaccin inmunolgica, como el factor de necrosis tumoral alfa y las interleucinas 1 y 6, entre otras.

Como consecuencia de la inflamacin glomerular se produce una disminucin en la excrecin renal de agua y sodio y, con ello, una expansin del lquido extracelular (hipervolemia). Fisiopatologa del sndrome nefrtico

La disminucin en el filtrado glomerular en presencia de

un transporte tubular conservado estimula la

reabsorcin de sodio y agua (excrecin

fraccionada de sodio baja).

La disminucin de la excrecin fraccionada de sodio y la hipervolemia se relacionan con la hipertensin.

La disminucin del filtrado glomerular condiciona tambin un descenso de la depuracin de creatinina (azoemia). La alteracin en la permeabilidad de la membrana basal glomerular ocasiona hematuria y proteinuria.

Existe una disminucin de la actividad de la renina, aldosterona y vasopresina, as como un aumento del pptido natriurtico atrial. A pesar de la supresin de la actividad de la renina plasmtica, los inhibidores de la enzima de conversin de la angiotensina inducen un aumento transitorio del filtrado glomerular, lo que indica que existe un nivel crtico de la actividad intrarrenal de la angiotensina II.

Cuadro clnico Hematuria

Es el hallazgo ms frecuente y en la mitad de los casos la hematuria es macrosc- pica.

En el examen de orina se encuentra: -Hemates dismrficos > 20%

Los GR se alteran en su forma al pasar por capilares

del glomrulo lesionado.

-Cilindros hemticos

Los cilindros se forman a partir de las protenas tubulares de Tamm Horsfall a la cual se agre- gan GR.


21

OF: Paciente varn de 17 aos luego de 1 semana de

presentar un cuadro de faringitis aguda refiere notar edema palpebral, disminucin del volumen urinario (oliguria) y cefalea. En el examen fsico se encuentra una PA: 140/90 mmHg. En los exmenes auxiliares: examen de orina: hemates: 20-30 x/c leucocitos:10-15 x/c. Cul no es criterio principal del sndrome renal? a.Piuria b.Hematuria c.Edema d.Hipertensin arterial e.Oliguria Rpta. A Comentario El criterio principal del sndrome nefrtico es la hematuria, la piuria no es un criterio. Hipertensin Arterial (70-80%)

Aparece habitualmente con la hematuria y es consecuencia de la retencin hidrosalina originada por la afectacin glomerular

Es un tipo de hipertensin volumen-

dependiente, hiporreninmica y coincide con

disminucin de la eliminacin urinaria de

sodio; se observa una excrecin fraccional

inferior al 1%.

Encefalopata hipertensiva

La hipertensin en general es moderada, pero excepcionalmente puede ser lo bastante grave como para condicionar cuadros de encefalopata con confusin y/o cuadros convulsivos.

Otras complicacin es la insuficiencia cardaca, sobretodo en adultos con enfermedad cardiovascular previa. Edema

Es un edema generalizado que predomina en la cara. Caractersticas: blando, no inflamatorio, bilateral, de predominio matutino. Es infrecuente la anasarca. El edema se debe a retencin hidrosalina. Proteinuria

Por lo general NO es selectiva y los valores son reducidos, inferiores a 1-2 gal da.

La presencia de proteinuria masiva o sndrome nefrtico asociado, hace necesaria la investigacin de otro tipo de afectacin renal distinta de la GNA postestreptoccica.

Oliguria e insuficiencia renal

Estn presentes en casi todos los pacientes y no implican necesariamente mal pronstico.

En ocasiones deben realizarse tcnicas de depuracin

extrarrenal.


22

EVALUACIN DEL PACIENTE CON

SNDROME NEFRTICO

ANAMNESIS Y EXPLORACIN FSICA

Debe realizarse una adecuada historia clnica y hacer especial nfasis en los procesos infecciosos previos y en los datos que orienten hacia el diagnstico de una enfermedad sistmica; se valoran la existencia de

antecedentes familiares o personales de nefropata y la administracin de frmacos.

antecedentes familiares o personales de nefropata y la administracin de frmacos.

Debe investigarse el aspecto ( orina color

coca-cola o coac) y la cantidad de orina

emitida.

La exploracin fsica debe valorar la presencia y distribucin del edema, las cifras de presin arterial, la presencia de datos de insuficiencia cardaca y observacin de posibles lesiones cutneas. Asimismo, puede poner de manifiesto hallazgos semiolgicos que orienten hacia el diagnstico, sobre todo en los casos de GN postinfecciosas: debe insistirse en la valoracin de la orofaringe, la presencia de adenopatas, visceromegalias y soplos cardacos.

Diagnstico de laboratorio PRUEBAS DE EXPLORACIN Y FUNCIN

RENAL

Se realizarn pruebas de la funcin renal mediante el aclaramiento de creatinina, adems de cuantificar la proteinuria y estudiar su selectividad. La presencia de una proteinuria masiva (3 g/da o ms)

es muy poco frecuente en los casos de GN

postestreptoccica; es ms caracterstica de otras etiologas: LES, nefritis por cortocircuito y SN asociado a abscesos viscerales.

Paralelamente se debe realizar un estudio del sedimento

urinario en fresco con recuento de elementos formes (eventualmente se completa con recuento de Addis), con especial atencin a la identificacin de hemates dismrficos, altamente sugestivos de hematuria de origen glomerular, y de cilindros hemticos.

La presencia de eosinfilos en orina indica un cuadro de

afectacin tubulointersticial inmunoalrgica.

Un sedimento telescopado es altamente sugestivo de

LES.

Sedimento telescopado es el en que se encuentra todo tipo de cilindros.

La cuantificacin del Na+ urinario permite valorar la excrecin fraccional. PRUEBAS ADICIONALES DE

LABORATORIO

Recuento sanguneo completo

Permite identificar la presencia de anemia, frecuente en la GN membranoproliferativas y marcada en el sndrome hemoltico-urmico (SHU) u otras citopenias que se relacionan con determinadas entidades: linfopenia y LES, trombopenia y SHU; as como la existencia de leucocitosis o linfocitos activados

que orienten hacia un origen infeccioso del sndrome.


23

Estudio del frotis sanguneo

Se investigan la existencia de hallazgos propios de anemia hemoltica microangioptica (esquistocitos) o parsitos. Bioqumica

La determinacin del nitrgeno ureico en

sangre (BUN) o la urea y la creatinina

plasmticas son imprescindibles; la determinacin de enzimas, especialmente la lctico deshidrogenasa (LDH), es til, para la valoracin de posibles anemias hemolticas o lesiones isqumicas secundarias a ateroembolismo renal. Pruebas enzimticas hepticas

Pueden ser un marcador de lesin visceral

por virus hepatotrpicos en fases precoces de la enfermedad en las que no se han desarrollado anticuerpos (perodo ventana). En casos de alta sospecha clnica, est justificado realizar tcnicas ms sensibles de deteccin de virus, como la prueba de la reaccinen cadena de la polimerasa (PCR). Protenas plasmticas

Debe determinarse la concentracin de

albmina y de inmunoglobulinas. Los niveles plasmticos de albmina permiten valorar la repercusin de la proteinuria, mientras que los niveles de inmunoglobulinas se eleva de forma global en los casos de vasculitis y de forma especfica en determinadas circunstancias(p. ej., IgA y GN mesangial IgA). Es necesario determinar las crioglobulinas para emitir el diagnstico decrioglobulinemia mixta. TESTS SEROLGICOS E INMUNOLGICOS

Anticuerpos antiestreptoccicos

Sus niveles dependen de factores como la duracin y gravedad de la infeccin y antigenicidad, y su valor clnico es limitado. Unos ttulos altos o en aumento son

indicativos de infeccin reciente o en curso.

Los casos de infeccin grave, slo se elevan en el 70-80% de los casos.

Aparecen una semana despus de la infeccin y aumentan rpidamente los ttulos durante 3-4 semanas para, posteriormente, disminuir con rapidez. Complemento

Habitualmente se determinan los niveles de

C3 y C4. Se observan niveles bajos de C3 en ms del 90% de los casos de GN postestreptoccica. GMN membranoproliferativa tipo II, nefropata lpica, endocarditis, nefropata por cortocircuito. La crioglobulinemia esencial suele

presentar niveles bajos deC4. La presencia de unos niveles de complemento bajos descarta una GMN mesangial IgA y una enfermedad anti-membrana basal glomerular.

Es importante recordar que la utilizacin del complemento indica actividad del proceso que puede variar episdicamente o persistir bajo durante tiempo prolongado.

La determinacin seriada tiene inters en los casos de etiologa infecciosa, pues la persistencia de niveles bajos indica mal control de la enfermedad subyacente o un trastorno distinto. Anticuerpos antinucleares

Los ANA se utilizan sobre todo para revelar la presencia de LES debido a su alta sensibilidad; son detectables hasta en el 95% de los casos.

Aunque su patrn es poco especfico para distinguir

el LES de otras enfermedades autoinmunes.

Anticuerpos antimembrana basal (Ac anti-MBG)

Poseen un alto valor diagnstico, aunque se exige su presencia adems del patrn lineal de IgG en el estudio inmunohistolgico de la biopsia renal como criterios diagnsticos de enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomenular.

Son tiles aisladamente cuando existen contraindicaciones clnicas para la realizacin de una biopsia renal y en la monitorizacin del tratamiento.

Anticuerpos anticitoplasma del neutrfilo (ANCA)

a) Proteinasa 3 (PR3), presentes principalmente en la granulomatosis de Wegener.


24

b)Mieloperoxidasa (MPO), que se asocia con frecuencia a la poliangetis microscpica y su variedad limitada al rin (GMN necrosante extracapilar paucinmune), aunque tambin en el sndrome de Churg-Strauss, LES, artritis reumatoide, infecciones y tumores, aunque en proporcin ms reducida c) Elastasa d) Catepsina G Test de serologa lutica

Ttulos bajos en ausencia de positividad FTA, es decir serologa lutica falsamente positiva, se asocia a determinadas enfermedades autoinmunes: sndrome antifosfolpido, primario o asociado a LES, sndrome de Sjgren, PTT.

Debe completarse el estudio mediante la realizacin de pruebas de anticuerpos anticardiolipina y el anticoagulante lpico.

Serologa vrica

Es aconsejable la determinacin de anticuerpos contra los virus responsables de la hepatitis B y C. El resto de la serologa vrica se realiza en caso desospecha clnica de sndrome nefrtico asociado a infeccin y cuadro clnico compatible con enfermedad viral. ESTUDIOS BACTERIOLGICOS

Se realizan los correspondientes estudios microbiolgicos para el aislamiento del germen responsable del cuadro (estreptococo b-hemoltico grupo A, estafilococo, Streptococcusviridans, Pseudomonas, Proteus, etc.) en mucosafarngea, sangre, abscesos, entre otros. ESTUDIOS DE IMAGEN

La realizacin de una ecografa abdominal, aunque aporta pocos datos desde el punto de vista del diagnstico etiolgico especfico, es til en la valoracin morfolgica renal para determinar la cronicidad, as como la exploracin previa a la prctica de la biopsia renal.

BIOPSIA RENAL

Cuando el antecedente infeccioso est bien documentado y la afectacin renal aparece tras un intervalo libre de sntomas en un paciente joven y con un curso benigno, la biopsia renal es innecesaria.

Este procedimiento diagnstico se reserva para los casos

en los que los datos clnico-biolgicos no indiquen una

enfermedad especfica o en presencia de una

insuficiencia renal rpidamente progresiva

Tratamiento

Es fundamental el inicio de tratamiento precoz. A mayor precocidad, mayor probabilidad y grado de recuperacin de funcin renal. Los pilares del tratamiento son los corticoides, frmacos inmunosupresores, citotxicos y la plasmafresis en algunos casos.

A)Glomrulo normal al MO. La luz capilar est libre. Las celulas mesangiales y la matriz mesangial se localizan en el centro o en la cola del ovillo capilar. B)Imagen de glomerulonefritis aguda postestreptoccica (GNAPE), en la que puede verse la acusada proliferacin celular e infiltracion de neutrfilos, y obliteracin de la luz capilar. C)Depsitos granulares de Ig G en la pared capilar. Imagen por inmunofluorescencia con anticuerpos AntiIgG. D)Microscopa electrnica en la GNAPE, en la que pueden verse los caractersticos depsitos subepiteliales (humps o jorobas).


25

Corticoides: Existe evidencia que pueden ser tiles, tanto slos como en combinacin con ciclofosfamida.

En casos ms severos, se recomienda administracin en

pulsos (0.5 1 gm /da x 3 das), seguido de prednisona vo, 1 mg/Kg/da.

Ciclofosfamida: Utilidad sugerida por mltiples estudio no controlados. Utilidad vara segn enfermedad especfica. Dosis habitual es de 1.5 2 mg/Kg/da. Pulso ev. mensual sera menos txico, pero solo se ha

demostrado eficacia similar a vo. en nefritis lpica. Otros inmunodepresores: En fase de remisin, se ha intentado uso de otros inmunodepresores menos txicos, como metotrexato, azatioprina etc, con resultados variables. Plasmafresis: Mayor evidencia de utilidad en enfermedad anti-MB glomerular y Sd. Goodpasture.

En Wegener y PAM, solo til ante hemorragia

pulmonar, o en paciente en dilisis.

Tratamiento de la glomerulonefritis

posestreptoccica

-Erradicar la infeccin estreptoccica con

antibiticos

Se debe administrar adems tratamiento de sostn hasta que remita la inflamacin glomerular de manera espontnea.

Medidas

-Reposo en cama durante la fase inflamatoria aguda. -Diurticos y antihipertensivos

Casi nunca se precisa

dilisis para

controlar la

hipervolemia o el sndrome urmico.

El pronstico es excelente

En los nios todo bien

En los nios la resolucin espontnea de la lesin glomerular y del sndrome nefrtico se produce seis a ocho semanas de haber iniciado el cuadro clnico.

Me curo rpido

porque yo soy

bien buena!

En los adultos a veces se requiere un

poquito de paciencia

Un poco ms del 20% de los adultos pueden presentar algn grado de proteinuria persistente, trastorno de la GFR o ambas cosas condiciones. Tratamiento de la glomerulonefritis

lpica

La biopsia renal constituyen una importante

gua para el tratamiento.

La nefritis lpica de clase I y gran parte de los casos de clase II tienen un pronstico excelente (supervivencia a cinco aos de 100 y 90%, respectivamente) por lo que no requieren tratamiento. Las manifestaciones extrarrenales requieren

tratamiento

Se recomienda administrar glucocorticoides, salicilatos o antipaldicos.

Tratamiento de la nefritis proliferativa

Se recomienda : -Glucocorticoides -Ciclofosfamida.

Glucocorticoides

En dosis altas, en bolo intravenoso (tratamiento pulstil) Controlan rpidamente la inflamacin glomerular aguda. Ciclofosfamida y la azatioprina

Son medidas coadyuvantes muy efectivas del tratamiento esteroideo Se asocian a una mejor conservacin a largo plazo de la funcin renal que los esteroides en monoterapia.


26

Gracias

ciclofosfamida y

azatioprina les

debo una!

Preguntas para el maestro Referencia: Medicina Interna Harrison 18 ed. 2012

McGrawHill

Glucocorticides Cul es la dosis ?

La dosis es de 1 mg/kg/da, la cual se reduce

gradualmente en el primer semestre hasta un rgimen

de mantenimiento con 5 a 10 mg/da mientras

contine la administracin de ciclofosfamida.

Cuando se logra la remisin parcial o

completa el corticoide puede suspenderse

despus de seis meses, reemplazndolo

por azatioprina o micofenolato .

Ciclofosfamida Ciclofosfamida, oral o intravenosso ?

Tienen la misma eficacia .Probablemente la va oral

es menos txica.

Cmo empezar el tratamiento?

El rgimen inicial consiste en bolos intravenosos

mensuales de ciclofosfamida durante seis meses.

Cul es la dosis de la ciclofosfamida?

La dosis inicial es 0.5 g/m2 y se aumenta

progresivamente hasta un mximo de 1 g/m2,

Cmo contino el tratamiento?

Una dosis, administrada cada tres a seis meses, hasta

completar un total de 12 a 18 meses.

Cul es la alternativa si hay resistencia a la

ciclofosfamida?

La alternativa es mofetil de micofenolato .

Plasmafresis Es efectiva?

No ofrece beneficio adicional a los pacientes con

nefritis lpica proliferativa grave.

Tratamiento de la nefritis membranosa

Glucocorticoides

En momento de establecerse el diagnstico, o en los casos con insuficiencia renal progresiva o sndrome nefrtico grave. Frmacos coadyuvantes

Inhibidores de la ACE o ARB (como frmacos antiproteinricos).

El tratamiento inmunodepresor mximo

lamentablemente no evita que cerca del

20% de los pacientes con nefritis lpica

agresiva progresen a una enfermedad

renal crnica estadio 5, tributaria de

dilisis.

Parmetros ms tiles para controlar la

respuesta al tratamiento

Actividad del sedimento urinario, proteinuria, filtrado glomerular, valores sricos de complemento y ttulos anti-dsDNA.

La actividad del LES tiende a disminuir conforme progrese la uremia. Es raro que los pacientes sufran activacin de esta enfermedad una vez iniciada la dilisis.


27

.

GENERALIDADES

El sndrome nefrtico primario incluye muchas etiologas con un rango de edad de presentacin que va desde la niez hasta la adultez. Si bien ocasionalmente ste se autolimita, la gran mayora sigue un curso crnico con afeccin variable de la funcin renal. Independientemente de si existe afeccin renal o no, las alteraciones metablicas asociadas a este sndrome condicionan morbilidad significativa (estado procoagulante, susceptibilidad a infecciones, desnutricin proteica y/o riesgo cardiovascular elevado).

No toda la proteinuria nefrtica se acompaa del

espectro clnico completo y por lo tanto las

morbilidades antes mencionadas no siempre se

manifiestan en conjunto, es decir, puede existir un

estado de proteinuria nefrtica con albmina srica

normal y edema imperceptible.

DEFINICIN

La proteinuria >3.5g/24h es el principal

componente de este sndrome

El trmino proteinuria nefrtica no es sinnimo de sndrome nefrtico ya que dependiendo de factores diversos como el tiempo de evolucin, estado nutricional, funcin heptica, la hipoalbuminemia y el edema pueden estar ausentes.

Inicialmente, la funcin renal se encuentra

conservada Con excepcin de la enfermedad de cambios mnimos sta tiende a deteriorarse a un ritmo variable que depende de: -Grado de proteinuria (mientras mayor sta, el deterioro

de la funcin renal es ms rpido)

-El tiempo de evolucin de la misma

-Patologa subyacente.

En condiciones normales la excrecin urinaria de protenas es:

Excrecin urinaria de protenas

Es menor a 150300 mg/24h 40mg/h/m2 o >50mg/kg/24h

El sndrome nefrtico es una entidad

clnica definida por cinco caractersticas:

1. Proteinuria masiva (> 3.5 g/da).

2. Hipoalbuminemia

3. Edema.

4. Hiperlipidemia.

5. Lipiduria.

SINDROME NEFRTICO PLUS MEDIC A


28

La permeabilidad selectiva para el tamao, carga y configuracin molecular es el resultado de la interaccin compleja entre : -Clulas epiteliales viscerales (podocitos),

-Diafragmas en hendidura de los podocitos

-Membrana basal glomerular

-Glucosaminoglicanos en la superficie de las fenestras

propias del endotelio vascular del capilar glomerular.

EL dao o disfuncin de alguno de estos componentes da como resultado proteinuria, aun cuando el resto de la barrera de filtracin se encuentre ntegra.

Diferentes mecanismos de lesin glomerular en patologas muy distintas se manifiestan como proteinuria: -Microangiopata diabtica o la endoteliosis de la

preeclampsia

-Las podocitopatas que daan especficamente a las

clulas epiteliales viscerales.

-Las patologas del colgeno que afectan la membrana

basal glomerular (Enfermedad de Alport).

Edema

Mecanismos: -Hipoalbuminemia

Es ms frecuente en nios y se asocia a un estado de deplecin de volumen plasmtico .

La hipoalbuminemia condiciona un descenso de la

presin onctica plasmtica y la consecuente fuga de

lquido al intersticio, as como disminucin del volumen

circulante efectivo.

Este infrallenado conduce a la retencin de sodio y agua mediados por la activacin del sistema reninaangiotensinaaldosterona (SRAA) y la hormona antidiurtica.

-Disfuncin tubular, prdida de la

natriuresis, retencin de sodio y expansin

del volumen plasmtico

En adultos En el sobrellenado existe un estado de resistencia tubular al efecto de los pptidos natriurticos, lo que

favorece la retencin de sodio con la consecuente

expansin de volumen e inhibicin SRAA.

Esta expansin de volumen en asociacin con la baja presin onctica condiciona fuga de lquido al intersticio y la formacin de edema. Dislipidemia

La hiperlipidemia es frecuente en pacientes con el sndrome nefrtico. La principal causa es, probablemente el aumento de la lipognesis heptica, una reaccin no especfica a la cada de la presin onctica secundaria a hipoalbuminemia.

En el sndrome nefrtico hay un aumento de la concentracin de un nmero de protenas de alto peso molecular, incluyendo las lipoprotenas. Hay un aumento de la sntesis y una disminucin del aclaramiento fraccional de las lipoprotenas .

La elevacin del colesterol total del plasma, o ms especficamente de la lipoprotena de baja densidad de colesterol (LDL) , es la principal anormalidad lipdica en el sndrome nefrtico.


29

Aunque la secrecin heptica directa de LDL es posible,

la mayor parte de la apoprotena apoB 100 secretados

por el hgado se encuentran en las VLDL.

En algunos pacientes con sndrome nefrtico la sntesis

de LDL apo B 100 es en realidad mayor que las VLDL

apoB 100, lo que sugiere que el aumento de la sntesis

de colesterol LDL en el sndrome nefrtico se produce

en parte por una va alternativa sin pasar por la va de

deslipidacin normal.

Esta va para la sntesis de colesterol LDL permitira

la sntesis del colesterol LDL sin un aumento en la

sntesis de VLDL y con el catabolismo de las VLDL

reducido.

Aumento de la lipoprotena Lp (a) apolipoprotena B (Apo B), C-II y C-III.

Tambin se presentar hipertrigliceridemia e incremento de las lipoprotenas de muy baja densidad (VLDL) en casos de hipoalbuminemia severa.

Las lipoprotenas de alta densidad (HDL) se distribuyen de forma anormal (aumento y disminucin de la fraccin HDL3 y HDL2 ) .

La concentracin de VLDL aumenta principalmente debido a la disminucin del aclaramiento de VLDL en los pacientes nefrticos. Los determinantes principales de catabolismo de las VLDL son la lipoprotena lipasa (LPL) y la disponibilidad de la apolipoprotena C-II (apoC-II), una pequea apolipoprotena necesaria para la plena actividad de la LPL.

Estado de Hipercoagulabilidad

Al igual que el resto de las protenas plasmticas filtradas y eliminadas por va renal, aqullas involucradas en la cascada de la coagulacin se ven tambin afectadas.

Conforme evoluciona el sndrome nefrtico, se

establece desequilibrio entre los factores

procoagulantes y anticoagulantes debido a la

filtracin de antitrombina III y factor de von Willebrand

(entre otros), as como niveles elevados de fibringeno

(ya que ste, debido a su peso molecular, no se filtra

libremente).

Adems, existe una mayor tendencia a la agregacin plaquetaria que puede verse agravada por la hemoconcentracin secundaria a la deplecin de volumen.

En general se habla de que hasta el 10% de los adultos y

el 2% de los nios presentan un episodio de trombosis

durante el curso del sndrome nefrtico, pudiendo ser

tanto arterial como venosa, y se presenta con mayor

frecuencia en la glomerulopata membranosa (hasta en

el 30% de los casos).

Actualmente, el nico marcador que habla de un riesgo incrementado para desarrollar un evento trombtico que justifique anticoagulacin profilctica es la albmina srica


30

Disfuncin Endocrina

La prdida de albmina y protenas transportadoras de hormonas son responsables de la mayora de los trastornos metablicos y endocrinos que se observan en pacientes con SN. Disfuncin Tirodea

La prdida de la protena transportadora de tiroxina (TBP) resulta en una disminucin de la concentracin plasmtica de T4 en aproximadamente el 50% de los pacientes nefrticos con funcin renal relativamente normal.

Lo mismo sucede con T3. La concentracin de T4 y T3

libre, al igual que la de TSH suelen ser normales.

A su vez, la relacin T4/T3 tpicamente es normal, sugiriendo un rango de produccin normal de T3. Como resultado, el tratamiento de sustitucin

generalmente no es requerido en estos pacientes.

Cuando aparece insuficiencia renal en la evolucin de la enfermedad, las anormalidades suelen ser ms severas pudiendo requerir tratamiento.

Vitamina D y metabolismo del Calcio

El sndrome nefrtico se asocia a la prdida de la protena transportadora de Vit D (VDBP). El precursor del calcitriol, calcidiol se une a esta protena y por ende tambin se pierde en orina.

La concentracin de calcitriol libre sin embargo, es

usualmente normal.

Las consecuencias fisiolgicas en el metabolismo de la Vit D son inciertas. Slo un grupo pequeo de pacientes presenta hipocalcemia y aumento en las concentraciones plasmticas de hormona paratirodea. El hiperparatiroidismo puede producir alteraciones en el metabolismo seo, especialmente en pacientes de edad avanzada, sndrome nefrtico persistente o recurrente, insuficiencia renal y aquellos que reciben corticoterapia.

El tratamiento de reemplazo con Vit D no es recomendado en pacientes con sndrome nefrtico salvo en aquellos con enfermedad prolongada, hipocalcemia persistente o con corticoterapia.

Anemia

Es frecuente observar anemia leve en pacientes con sndrome nefrtico, la cual se debe a la prdida urinaria y disminucin en la sntesis de eritropoyetina, y a la prdida urinaria de transferrina. Desnutricin Proteica

El balance nitrogenado negativo en pacientes con proteinuria marcada, puede conducir a desnutricin, a

veces enmascarada por el edema. El edema en la mucosa gastrointestinal puede contribuir

produciendo sntomas como anorexia y vmitos

ETIOLOGIA

De los sndromes glomerulares el nefrtico tiende a ser el ms frecuente y en la poblacin adulta la nefropata diabtica es con mucho la principal causa de ste.

Diferentes glomerulopatas primarias son responsables en

la mayora de los casos de sndrome nefrtico en

poblacin no diabtica y su frecuencia vara de acuerdo al

grupo etario. La glomerulopata membranosa tiende a ser ms frecuente a partir de los 60 aos y es rara en la

poblacin infantil; por el contrario, es en este grupo etario donde la enfermedad de cambios mnimos se presenta con mayor frecuencia. En los ltimos 20 aos se ha observado un aumento en el nmero de casos de glomeruloesclerosis focal y segmentaria, superando incluso en frecuencia a la glomerulopata membranosa, la cual ha seguido un comportamiento contrario.

Pero no olvidar que la causa ms frecuente de sindrome nefrtico es la diabetes mellitus.

Actualmente se considera que la 1era causa de enfermedad glomerular en Per es la glomeruloesclerosis focal y segmentaria, la glomerulopata primaria ms frecuente en los adultos es la glomerulopata membranosa y en los nios es la E. de Cambios Mnimos


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CUADRO CLNICO

La manifestacin principal la constituye el edema. Caractersticas: -Es un edema

generalizado: .Bilateral

.Blando

.Ascendente

.Dsiminuye con el reposo en cama

.Es frecuente la anasarca

En casos de edema significativo se pueden observar

vesculas y flictenas por cmulo de lquido

intradrmico.

El desarrollo de ascitis produce sensacin de distensin

abdominal y saciedad temprana y en situaciones

extremas disnea.

Puede haber derrame pleural y en casos graves edema

de pulmn.

Con hipoalbuminemia

profunda hay compro-

miso del crecimiento de

las uas, lo cual se manifiesta como discretas bandas horizontales de color blanco que van de un extremo a otro de la ua (signo de Muehrcke).

La dislipidemia grave

del sndrome nefrtico favorece el depsito de lpidos en el rea periorbitaria, lo que se denomina xantelasma. DIAGNSTICO

La evaluacin inicial del paciente con sndrome nefrtico incluye la historia clnica: interrogatorio sobre antecedentes de diabetes mellitus, procesos infecciosos, SIDA, frmacos, antecedentes familiares de nefropatas, artralgias, eritema cutneo.

El examen fsico: determinar retinopata (Diabetes, hipertensin acelerada), adenopatas; y diferentes estudios de laboratorio cuya finalidad es establecer una causa primaria o secundaria (enfermedad sistmica, frmacos, drogas, etc.).

Como se ha mencionado la proteinuria es la manifestacin cardinal del sndrome nefrtico y, por tanto, el primer dato a investigar ante la sospecha diagnstica. La recoleccin de orina de 24 horas constituye el

estndar de oro para la evaluacin cuantitativa de proteinuria.

Sedimento urinario

Se caracteriza por la presencia de cuerpos ovales o gotas de grasa propios de la lipiduria. Cuerpos y cilindros ovales Hipoalbuminemia

Vara en funcin de la capacidad sinttica del hgado y su estado nutricio, de tal forma que no es raro encontrar pacientes con albmina srica normal o ligeramente baja en etapas tempranas.

A medida que la magnitud de proteinuria incrementa, la

dislipidemia tiende a empeorar.

Es por esto que la determinacin de proteinuria y creatinuria en una muestra aislada o ndice proteinuria/creatinuria constituye un

marcador til (pero no sustituto) para cuantificar la proteinuria con una confiabilidad cercana a la recoleccin de 24 horas.


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Perfil lipdico

Se caracteriza por un incremento de colesterol total, principalmente a expensas de LDL, hipertrigliceridemia con aumento de IDL y VLDL, y niveles reducidos de HDL. Otros estudios Dependiendo de la presentacin clnica y antecedentes mdicos, otros estudios complementarios debern ser solicitados, como : -Determinacin de anticuerpos antinucleares, ANCAs, medicin de niveles de complemento, serologa para

hepatitis viral y VIH, electroforesis de protenas, entre

otros.

Biopsia renal

Se reserva para pacientes con sndrome nefrtico de causa no precisada y de reciente inicio.

En la gran mayora de los casos, esto es suficiente para

distinguir entre una glomerulopata primaria o

secundaria y definir el tratamiento adecuado.

Igualmente, de acuerdo a los hallazgos histopatolgicos, es posible establecer el pronstico de la funcin renal.

Los especmenes obtenidos son procesados para su

anlisis por microscopia de luz e inmunofluorescencia

y, dependiendo de la sospecha diagnstica,

microscopia electrnica. TRATAMIENTO SINTOMTICO

-Restriccin diettica de sal

Es un punto fundamental (menos de 3g de NaCl en 24h) es decir debe recibir una dieta hiposdica, -Proteinas: 0.8 a 1g de protenas de alto valor

biolgico por kilo de peso, pobre en grasas, ingesta calrica: 35kcal/kg/da, la ingesta de lquidos restringida si existe hiponatremia. -Diurticos

Para edema de grado leve, el empleo de tiazidas es ms que suficiente y en casos de edema moderadograve (ascitis, anasarca) los diurticos de asa (furosemida o bumetanida), cada 128 horas, son considerados como de primera eleccin.

Para casos refractarios se puede lograr una inhibicin

completa de la reabsorcin tubular distal de sodio

mediante la combinacin de tiazida y diurtico de asa.

-Hipolipemiantes

Debido al incremento en el riesgo cardiovascular, la dislipidemia siempre deber ser tratada con modificacin de la dieta. EL tratamiento farmacolgico con estatinas, fibratos y/o resinas (colestiramina o colestipol) est indicado cuando la dislipidemia no se resuelve tratando la enfermedad de fondo. Antiproteinricos

En la actualidad existen diferentes ensayos clnicos que respaldan el tratamiento farmacolgico con IECAS y/o ARA II.

Esto ha dado origen al concepto de bloqueo dual del SRAA ya que la combinacin de ambos grupos de

frmacos produce mejores resultados que la monoterapia.

Sin embargo, se recomienda su empleo con precaucin e incluso su suspensin en caso de que el potasio srico se encuentre mayor a 5.35.5 mEq/L, principalmente por el riesgo de desarrollar o agravar la hiperkalemia. Igualmente se recomienda su suspensin en caso de que se presente una elevacin de la creatinina srica mayor al 30%, ya que ambos grupos de frmacos disminuyen la resistencia de la arteriola eferente, la presin hidrosttica y tasa de filtracin glomerular.

La respuesta teraputica (reduccin de la proteinuria) se

observa en promedio a los 2 meses de iniciado el

tratamiento, aunque puede retrasarse hasta los 68 meses. TRATAMIENTO ESPECFICO

Como se sabe existen diversas causas de sndrome nefrtico que requieren tratamientos diferentes. En el caso de las glomerulopatas primarias, se requiere del empleo de una combinacin de :

-Esteroides (prednisona o metilprednisolona) e

inmunosupresores (azatioprina, mofetil micofenolato,

inhibidores de calcineurina) por periodos largos.

La infeccin crnica por virus de la hepatitis C, el tratamiento indicado es la administracin de interfern alfa y ribavirina. En todo caso, el abordaje del sndrome nefrtico de reciente inicio requiere de una pronta intervencin multidiciplinaria de para un diagnstico temprano y tratamiento oportuno que evite el desarrollo de complicaciones crnicas y de enfermedad renal crnica.


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Definicin

En el ao 2002 la National Kidney Foundation de

Estados Unidos en las guas K/DOQI defini a la

Insuficiencia Renal Crnica (IRC) como la presencia

de dao renal con una duracin igual o

mayor a tres meses, caracterizado por

anormalidades estructurales o funcionales con o

sin descenso de la tasa de filtracin glomerular

(TFG) a menos de 60ml/min/1.73m2

(K/DOQI, 2002).

La IRC es un proceso fisiopatolgico

multifactorial de carcter progresivo e

irreversible que frecuentemente lleva a un

estado terminal, en el que el paciente

requiere terapia de reemplazo renal

(TRR), es decir dilisis o transplante para

poder vivir.

Etiologa

Las causas de IRC se pueden agrupar en

enfermedades vasculares, enfermedades

glomerulares, tbulo intersticiales y uropatas

obstructivas.

Actualmente en nuestro pas la etiologa

ms frecuente es la diabetes mellitus,

siendo responsable de cerca del 50% de los

casos de enfermedad renal (USRDS),

seguida por la hipertensin arterial y las

glomerulonefritis.

La enfermedad renal poliqustica es la

principal enfermedad congnita que causa

IRC.

Fisiopatologa

La TFG puede disminuir por tres causas principales:

-Prdida del nmero de nefronas por dao al

tejido renal.

-Disminucin de la TFG de cada nefrona, sin

descenso del nmero total .

-Un proceso combinado de prdida del nmero y

disminucin de la funcin.

Proceso de hiperfiltracin adaptativa

Este proceso de hiperfiltracin adaptativa es mediado

por molculas vasoactivas, proinflamatorias y factores

de crecimiento que a largo plazo inducen deterioro renal

progresivo.

En las etapas iniciales de la IRC esta compensacin

mantiene una TFG aumentada permitiendo una

adecuada depuracin de sustancias.

Cuando hay una prdida de al menos 50% de la

funcin renal que se ven incrementos de urea y

creatinina en plasma.

Cuando la funcin renal se encuentra con una

TFG menor del 5 a 10% el paciente no puede

subsistir sin TRR (Terapia de reemplazo

hormonal).

INSUFICIENCIA RENAL CRNICA PLUS MEDIC A

La prdida estructural y funcional del tejido renal tiene como consecuencia una hipertrofia compensatoria de las nefronas sobrevivientes que intentan mantener la TFG.


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Cuadro clnico

Edema

Tiene las caractersticas de todo edema generalizado:

bilateral, blando, no inflamatorio, aumenta en el

transcurso del da, disminuye con el reposo en

cama, es ascendente y se localiza en las zonas de

declive en los pacientes postrados.

Porqu se produce el edema?

Se produce por una alteracin del balance

hidroelectroltico que se traducen en retencin de sal,

disminucin de la capacidad de concentrar la orina y

posteriormente se ve afectada la capacidad de excretar

agua en orina, disminuyendo el volumen urinario diario

y retenindose agua, lo que lleva a edema .

Un rin con una TFG normal filtra una gran cantidad

de sodio, el cual es reabsorbido en su mayora,

excretndose en orina menos del 1% de la fraccin

filtrada.

OLIGURIA

La oliguria es:

La disminucin del volumen urinaria por debajo

de 500cc o menos de 0.5cc/Kg/hora. Para eliminar

la carga de solutos diaria se requiere eliminar 500 cc

de lquido en 24 h.

Porqu se produce la oliguria?

Se produce por disminucin de la capacidad de

excretar agua en orina.

Anemia

La presencia de edema y oliguria nos indican un estado

de insuficiencia renal, si a esto se suma sintomatologa

de anemia podemos plantear que se trata de IRC.

Sintomatologa de anemia: Aumento del sueo,

fatiga fcil, palpitaciones y palidez de piel y

mucosa.

A qu se debe la anemia en IRC?

Se debe a varios factores pero principalmente la

deficiencia de eritropoyetina

La caracterstica que nos indica que el edema es renal es el predominio en el rostro (edema facial).


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Cmo diferenciar IRC e IRA?

Como puede verse en la tabla IRC cursa con anemia

sobretodo cuando es severo (Depuracin de

creatinina < 30 ml/min) y los sntomas de uremia de

menor intensidad porque hay una adaptacin del

organismo.

Si las dudas persisten debe realizarse un barrido

ecogrfico en el que se encontrar si es IRC una

disminucin del tamao de los riones (


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La hiperkalemia repercute sobre 2 rganos blanco:

Corazn: puede ocasionar arritmias y resultar en un

paro cardiaco.

Por lo general no se observa hiperkalemia

clnicamente significativa hasta que la TFG cae por

debajo de 10 ml/min/1.73 m2.

Placa neuro-motora: se produce un parlisis

flcida.

Manifestaciones digestivas

Sntomas como nusea, vmito son los s ms

tempranos de la uremia. Posteriormente se asocia la

diarrea.

Los pacientes con IRC pueden desarrollar gastritis

urmica.

Manifestaciones en el SN

Encefalopata urmica

Los pacientes con IRC cursan con sntomas

tempranos de disfuncin del sistema nervioso central

(encefalopata) causados por la uremia como

dificultad para concentrarse, somnolencia e insomnio.

Posteriormente se presentan cambios de

comportamiento, prdida de la memoria y errores de

juicio, que pueden asociarse con irritabilidad

neuromuscular como hipo, calambres y

fasciculaciones. En el estado urmico terminal es

comn observar asterixis, clonus y corea, as como

estupor, convulsiones y finalmente coma.

Polineuropata perifrica

La neuropata perifrica ocurre con frecuencia

afectando ms los nervios sensitivos de las

extremidades inferiores en las porciones distales.

Osteodistrofia renal

Los riones y el hueso son importantes reguladores del

metabolismo del calcio y del fsforo.

Al deteriorarse la funcin renal, disminuye la sntesis

de vitamina D, baja el nivel de calcio y aumenta el de

fosfato.

La hiperfosfatemia se presenta en estadios

avanzados de la insuficiencia renal, en pacientes con

TFG menor a 20 ml/min/1.73m2 , siendo est una de

las principales causas de hiperparatiroidismo en los

pacientes con IRC.

El exceso de fosfato disminuye la sntesis de

vitamina D activa y esto a su vez resulta en

una cada del nivel srico de calcio, que es el

estmulo principal para la secrecin de

paratohormona (PTH).

En aproximadamente 35% y 90% de los pacientes

con IRCT existe evidencia de alteraciones seas a

nivel radiolgico e histolgico, respectivamente.

A pesar de que menos del 10% presentan sntomas

clnicos de enfermedad sea antes de requerir dilisis.

En los pacientes con enfermedad renal

crnica se observan principalmente dos tipos

de trastornos seos, que se reflejan como

fragilidad sea: la ostetis fibrosa qustica y la

osteomalacia que progresa a enfermedad

sea adinmica.


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Manifestaciones dermatolgicas

Las manifestaciones dermatolgicas de la uremia

incluyen palidez e hiperpigmentacin lo que se conoce

como palidez terrosa.

La hiperpigmentacin se debe a la formacin de

urocromos que ante la exposicin al sol dan a la piel un

aspecto bronceado.

Adems equimosis y hematomas, mucosas

deshidratadas, prurito y excoriaciones.

El prurito se produce por el estmulo de la urea

sobre las terminaciones sensitivas de la piel.

En estados avanzados, la cantidad de urea presente en

el sudor es tan alta que se precipita en forma de un

fino polvo blanquecino conocido como escarcha

urmica.

Diagnstico

La TFG es el mejor mtodo para calcular la funcin

renal. Esta consiste en medir la depuracin renal de

una sustancia, es decir el volumen de plasma del que

puede ser eliminada una sustancia completamente

por unidad de tiempo (Ajay K. Israni, 2007).

Las guas (Kidney Disease Improving Global

Outcomes (KDIGO) , 2010) recomiendan la

estimacin de la TFG mediante la frmula de MDRD

(Modified Diet in Renal Disease) o la de Cockroft-

Gault.

Cockroft-Gault = ((140-edad) x peso) )/(72 x Cr

srica )

Todo multiplicado por 0.85 si es mujer

MDRD = (186 x Cr srica -1.154 x edad-0.203) x

0.742 si es mujer x 1.212 si es de raza negra

De acuerdo al valor de la depuracin calculada se

puede saber en que estado de Enfermedad Renal

Crnica se encuentra el paciente.

Tabla N2 Clasificacin de la Enfermedad renal

crnica

OF: Paciente con diagnstico de insuficiencia

renal crnica desde hace 1 semana presenta somnolencia. Cul de las siguientes complicaciones es responsable de esta alteracin? a.Osteodistrofia renal b.Neuropata perifrica c.Acidosis metablica d.Nuseas e.Pericarditis urmica Rpta. C Comentario Un paciente con IRC puede presentar somnolencia que podra progresar al sopor en los siguientes casos: -Encefalopata urmica -Acidosis metablica -Sepsis severa -Hiperkalemia muy severa

Tratamiento

En la evolucin de la ERC, se deben plantear tres

objetivos teraputicos:


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1) Eliminar la injuria primaria (o enfermedad de

base) que gener la ERC

La primera medida est destinada al tratamiento de

la enfermedad de base (Ej. en las glomerulopatas

,adecuada inmunosupresin y en caso de nefropata

isqumica, reperfusin del/los rgano/s afectados).

2) Evitar la progresin de la ERC

Esta recomendacin es para todas las causas de

nefropatas crnicas, y est destinada a hacer remitir

o regresar la evolucin de la ERC.

Renoproteccin, : estrategia teraputica que intenta

revertir o frenar la historia natural de la ERC a travs

de la accin sobre los mecanismos que producen el

deterioro de la funcin renal

Hipertensin arterial

Si el paciente tiene una proteinuria mayor a

1gr/24hs, la TA debe reducirse a una TAM menor de

95 mmHg (125 / 75), mientras que en el resto de los

pacientes se recomienda alcanzar una TAM de 102

mmHg (130/85).

Los frmacos de eleccin son los IECA y los ARA II,

asocindose frecuentemente a diurticos de asa

mientras que las tiazidas no suelen presentar una

eficacia prolongada salvo que se los asocie con los

diurticos de asa.

Estudios en desarrollo sugieren que el

tratamiento combinado con IECAs y ARAs II

estara indicado cuando con monoterapia y un

ptimo control de la hipertensin, el paciente

persisten con proteinuria mayor de 1 gramo/da.

Dieta para paciente renal

Con restriccin proteica, cuyo principio bsico ser

su alto contenido calrico y el poseer la cantidad

indispensable de protenas de elevado valor

biolgico como para impedir un balance nitrogenado

negativo que puede llevar a la deplecin proteica y a

la autofagia.

Siempre el ingreso calrico debe estar entre los 35

a 50 kcal/kg/da, alcanzada mediante los hidratos

de carbono y las grasas y el aporte proteico debe

ser de 0.7-0.8 gr/kg/ da.

Si la proteinuria es > 3 gr/24hs, debe sumrsele a las

protenas totales de la dieta; otras de las ventajas de la

restriccin proteica es la disminucin de la ingesta de

potasio, fsforo y la produccin de hidrogeniones.

Dislipemia de la ERC

Entre las lipoprotenas, las que contienen apoB son

las ms nefrotxicas y estudios experimentales

sugieren que las lipoprotenas circulantes juegan un

papel directo en la patognesis de la

glomeruloesclerosis y los cambios tbulo-

intersticiales.

Estudios prospectivos realizados en pacientes no

diabticos con ERC demostraron que el aumento

de LDL y apoB se correlaciona con mayor

progresin de nefropata y se considera como

objetivo una LDL < 100 mg/dl 2.6 mmol/L, o

LDL+VLDL < 3.4 mmol/L.

Las drogas de eleccin son las estatinas que adems

disminuyen la proteinuria y preservan el filtrado

glomerular.

Balance hdrico:

Es importante que el paciente ingiera una cantidad

importante de agua como para evitar la

deshidratacin.

Se debe mantener una diur

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