1 de junio de 2018

Isabel Guereñu Panero

MIR2 Anatomía Patológica

Hospital Universitario Río Hortega

Valladolid

MASA PÉLVICA DE RÁPIDO

CRECIMIENTO: A PROPÓSITO DE

UN CASO.

CASO 1

▪ Mujer de 38 años.

▪ Nuligesta. Sin antecedentes de interés

▪ Junio 2017 → S. Urgencias (derivada por su MAP)

Masa abdominal palpable no dolorosa

+

Astenia

+

Menorragia de varios días de evolución

➢ Julio 2018: RMN PÉLVICA

Hallazgos:

❑ Voluminosa masa pélvica, ocupa la

totalidad de hemiabdomen inferior

(13,3x18,3x16,5 cm)

❑ Origen uterino miometrial que desplaza

al endometrio.

❑Mioma vs origen sarcomatoso

❑Cérvix deformado por el tumor

❑ Áreas quísticas/necróticas

❑ Anejo izdo en fondo de saco de

Douglas. Tejido similar al tumoral descrito.

❑ Anejo derecho: no se identifica,

englobado en la masa tumoral.

Opciones diagnósticas

BAG ECO GUIADA

HT con biopsia intraoperatori

a

20/07/17

Intervención

quirúrgica

• Masa pélvica de

rápido crecimiento

• Probable origen

uterino (sarcoma)

• Marcadores

tumorales negativos

18x14x9 cm980 gr

Estudio macroscópico

ESTUDIO MACROSCÓPICO

•Tumoración 980 g

•18,5x14x9 cm

Diagnóstico intraoperatorio:

• Tumor maligno indiferenciado de origen extrauterino

• Infiltra miometrio y focalmente endometrio

Posteriormente recibimos:

1. Adenopatía Ilíaca derecha

2. Ovario Izquierdo

3. Masa tumoral

4. Cérvix uterino

PLAP C-KIT

OCT-3/4 D2-40

CD30 CK AE1/AE3

EMA S-100

Estudio IHQ

POSITIVO

➢ PLAP

➢ C-KIT

➢ OCT-4 (nuclear)

➢ D2-40

NEGATIVO

➢ CK AE1/AE3

➢ CD30

➢ EMA

➢ S-100

DIAGNÓSTICO DEFINITIVO

✓ DISGERMINOMA PURO OVARICO BILATERAL

✓ Extensa infiltración miometrial del cuerpo uterino,

respetando mucosa endometrial.

✓ Infiltración externa del cuello uterino con canal cervical

libre.

✓ Metástasis de disgerminoma en adenopatía ilíaca

derecha.

✓ Trompa izquierda sin alteraciones.

DISGERMINOMA OVÁRICO

▪ El tumor maligno de células germinales del ovario más frecuente (50%)

▪ Sólo 1% de todos los tumores malignos de ovario.

▪ Homólogo ovárico del seminoma testicular.

▪ 2ª-3ª década de la vida

▪ 20% en embarazadas

▪ 80-90% son UNILATERALES

▪ Anormalidades en el cromosoma 12, típicamente i(12p)

▪ Clínicamente: masa de rápido crecimiento + aumento de LDH y PLAP en suero

▪ Muy característico estroma infiltrado por linfocitos maduros + granulomas (20-30%)

▪ Anexectomía unilateral en estadíos tempranos/ HT + DA + QT en enfermedad avanzada

▪ Pronóstico: supervivencia en 5 años del 75-90%.

TAC ABD MAYO 2018

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE

DISGERMINOMA

PLAP CKIT OCT-4 D2-40 CK CD30 S-100 LCA MPO

Disgerminoma + + + + +/- N N N N

Ca embrionario + - + - + + N N N

Tumor del seno

endodérmico + - - - + N N N N

Linfoma N N N N N N N + N

Sarcoma

granulocítico N + N N N N + +

Melanoma N N N N N N + N N

RESUMEN

✓ Disgerminoma con presentación en forma de masa uterina (poco frecuente) → “Advanced Ovarian Dysgerminoma

Infiltrating both ovaries and uterus in a 7-year-old girl. Case

report”

✓ Puede adquirir grandes dimensiones → Diagnóstico diferencial

con otras entidades (sarcoma uterino, otros)

✓ Buen pronóstico → tumor muy quimiosensible.

✓ QT previa→ ¿abordaje posterior menos invasivo?