Mielofibrosis primaria-y-fibrosis-secundaria
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«Una revelación
súbita que,
siendo
revelación, súbita
no lo era en
sentido riguroso,
pues los estados
latentes también
cuentan»José Saramago (El viaje
del elefante)
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LUIS HUMBERTO CRUZ CONTRERASRESIDENTE ANATOMÍA PATOLÓGICA
HOSPITAL GENERAL«DR. MIGUEL SILVA»
Mielofibrosis
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Proliferación NO clonal
De tipo reticular
Visible con T plata
Cuando es importante se acompaña de
eritroblastosis periférica
Desv. Izquierda en granulocitos
Dificultad para hacer aspirado
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Proliferación fibrosa y osteoblástica importante, Paciente con hiperparatiroidismo
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Escala Bauermeister
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LUIS HUMBERTO CRUZ CONTRERASRESIDENTE ANATOMÍA PATOLÓGICA
HOSPITAL GENERAL«DR. MIGUEL SILVA»
Mielofibrosis Primaria
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Sinonimos
Metaplasia Mielode agnogénica
Mielofibrosis crónica
Mielofibrosis idiopática
Mielosis megacariocítica granulocítica
crónica
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Definición
Neoplasia Mieloproliferativa
caracterizada por esplenomegalia,
anemia leucoeritroblástica y fibrosis
médula ósea
Hematopoyesis extramedular en bazo
e hígado
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Derivada de clona de cél. Mieloide Multipotente
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Epidemiología
Incidencia : 0.3 -1.5 x 100 000
por año
Edad Media : 65 a 75 a
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Clínica
Crónico
Asintomático hasta fases avanzadas
Diagnóstico incidental
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Evolución
50% vivos a los 5 años
10 a 20% Transformación en leucemia
aguda
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Sangre periférica
Pancitopenia
Morfología Leucoeritroblástica
Poiquilocitosis (cél. Gota)
Granulocitos y plaquetas displasia
Hipogranulación , Hiposegmentación
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Extendido sanguíeno. Poiquilocitosis, Anisocitos, Mielocito, Eritroblasto
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Diagnóstico
Morfología Sangre periférica
Aspirado difícil – Pocos datos
Biopsia de MO
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MO
Inicialmente MO hipercelular
Predominan Megacariocitos, con displasia
Hiperlobulado
Hipolobulado
Hipercromático
Núcleos «desnudos»
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Fase celular. MO Hipercelular a expensas de todas las líneas con sinusoides dilatados y con células
hematopoyéticas
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MO Hipercelular con megacariocitos con displasia, alteraciones en la forma del núcleo.
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Proliferación de fibras reticulares inicial, y sinusoides dilatados. Tinción Gordon Sweet.
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MO
Conforme avanza – disminución de precursores
Aumento de reticulina Haces paralelos Patrón de corrientes
Aumento de sinusoides Distendidos Con cél. Hematopoyéticas
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Fase fibrótica. Deposición de colágeno importante
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Deposición de colágeno importante y megacariocitos displásicos con núcleos
bizarros
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Osteomieloesclerosis
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Formación de hueso Osteoesclerosis
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Pronóstico
Mal pronóstico asociado a: Hb <10 gr/dl Blastos >1% > 10% Cél. Inmaduras WBC <4.0 ó >30