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MIOCARDIOMIOPATIAS (MCP)
DR. DANIEL AGUIRRE NAVA
Cardiólogo Pediatra IntervencionistaClínica Alemana
Hospital de Niños Roberto del Río
Cardiomiopatías - Dr. Daniel Aguirre Nava
CASO CLINICO 1✦ Lactante de 11 meses admitido al SU por severa dificultad
respiratoria.
✦ Hace 2 meses atrás fue tratatado por una Neumonia bacteriana.
✦ Una semana antes presentó síntomas respiratorios, sin fiebre.
✦ Durante el día de hospitalización aparentemente en buenas condiciones generales, evoluciona en forma rápida con dificultad respiratoria progresiva.
✦ Al examen: pálido, regular perfusion distal, polipneico con sibilancias y crepitaciones. Taquicardico 160/min, sin soplo con ritmo de galope. Hepatomegalia 3 cms. Saturación 80%.
Cardiomiopatías - Dr. Daniel Aguirre Nava
CASO CLINICO 1
✦ Diagnóstico ingreso: Síndrome Bronquial Obstructivo.
✦ Se indica tratamiento con oxígeno y broncodilatadores evolucionado con mejoría de la saturación 93% y su condición general.
✦ Dos horas después de su ingreso presenta deterioro clínico y evoluciona con PCR.
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✦ Ecocardiograma:
CASO CLINICO 1
DIAGNOSTICO ?
MIOCARDIOPATIA DILATADA
MIOCARDITIS
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CASO CLINICO 2
✦ Pactante de 11 años admitido al SU por pérdida de conocimiento cuando se encontraba jugando futbol.
✦ Sin antecedentes patológicos previos.
✦ Al examen: buenas condiciones generales, conciente. Examen nuerológico normal.
✦ FC 70/min, PA 110/70, auscultación cardiaca normal.
DIAGNOSTICO ?
SINCOPE EN EJERCICIO
Cardiomiopatías - Dr. Daniel Aguirre Nava
CASO CLINICO 2
✦ Lactante de 11 años acude al S.U. por pérdida de conocimineto cuando se encontraba jugando futbol.
✦ Sin antecedentes patológicos previos.
✦ Al examen: buenas condiciones generales, conciente. Glasgow 15. Examen neurológico normal.
✦ FC 70/min, PA 110/70. Auscultación cardiaca normal.
CONDUCTA ?
HOSPITALIZACION
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CASO CLINICO 2
✦ Ecocardiograma:
DIAGNOSTICO ?
MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
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MIOCARDIOPATIAS
✦ Las miocardiopatías se definen como enfermedades del miocardio que presentan disfunción miocárdica y que no están asociadas con malformaciones congénitas
✦ 8-10% de los diagnósticos cardiovasculares detectados in útero
✦ 3-5 % en lactantes
✦ Mayor frecuencia fetal (muertes fetales y ausencia de sintomatología al nacer)
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MIOCARDIOPATIAS
Clasificación:✦Dilatadas✦Hipertróficas ✦Restrictivas✦Displasia Arritmogénica VD ✦No clasificadas: VI no compactado
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MIOCARDIOPATIAS
Si bien la ecocardiografía ha sido la principal herramienta para su clasificación, en la actualidad se está intentando tratar de definirlas según sus bases genéticas y metabólicas.
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MIOCARDIOPATIAS
Etiología:✦ Causas intrínsecas:
✓ Enfermedad gen único: miotubulares l i g ada X , d i s t rofia m io tón i c a congénita, CM familiar, Sind. Noonan, enf. metabólicas recesivas.
✓ Enfermedades mitocondriales:✓ Anomalías cromosomicas
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MIOCARDIOPATIAS
Etiología:✦ Causas extrínsecas:
✓ Infecciosa:‣ CMV‣ Rubeola‣ Toxoplasma‣ Herpes‣ Coxsackie‣ Parvovirus‣ Adenovirus - VRS‣ HIV
✓ Enfermedades maternas:✓ Transfusión feto-fetal
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MIOCARDIOPATIAS
Etiología secundaria:
✦ Cardiacas: arritmias, cardiopatías estructurales, tumores.
✦ Estados de debito elevado: anemias agudas, transfusión F-F o F-M, agenesia ducto venoso, malformación AV.
✦ Llenado ventricular alterado: ectopia cordis, patología intratorácica.
✦ Compromiso post-carga ventricular: insuficiencia placentaria severa.
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MIOCARDIOPATIAS
Incidencia:
✦ 1,24 / 100.000 niños > 10 años
✦ Dilatada 60%
✦ Hipertrófica 25%
✦ VI no Compactado 9%
✦ Restrictiva 3%
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MIOCARDIOPATIAS
Magnitud del problema?
✦ MCD: Mortalidad de 82% a 5 años
✦ MCH: Mortalidad de 52% a 2 años
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MIOCARDIOPATIA DILATADA
Forma más frecuente de miocardiopatías en niños, da cuenta de al menos el 50% de los casos y tiene una incidencia de 0,58 por 100,000 niños.
Se caracteriza por dilatación y compromiso de la función contráctil miocárdica principalmente del ventrículo izquierdo pero puede afectar a ambos ventrículos.
Frecuentemente se acompaña de insuficiencia de la válvula mitral secundaria a dilatación del anillo mitral.
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MIOCARDIOPATIA DILATADA
✦ Las miocardiopatías dilatadas tienen numerosas causas y sus manifestaciones clínicas y pronóstico varían dependiendo de la patogénesis y de la respuesta del huésped.
✓ Idiopática (>60%)✓ Familiar 50% (herencia autosómica dominante ) ✓ Infecciosa-inflamatorias 30 a 40% (bacteriana, hongos,
protozoos y riketsia)
✓ Endocrino metabólica (hiper-hipotiroidismo, diabetes, hipocalcemia, hipofosfemia)
✓ Enfermedades de depósito (glicogenosis, mucopolisacaridosis)✓ Mitocondrial✓ Arritmias, etc. ✓ Agentes cardiotóxicos como la doxorrubicina y enfermedades
sistémicas tales como las del tejido conectivo también pueden provocar daño miocárdico.
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MIOCARDIOPATIA DILATADA
Examen físico: Manifestaciones dependen de la severidad
✦ Asintomático ICC
✓ Disnea - polipnea✓ Taquicardia✓ Soplo✓ Galope✓ Crepitos (edema pulmonar)✓ Hepatomegalia✓ Pulso débil
✦ Compromiso talla (evolución prolongada)✦ Compromiso neurologico o tono muscular (errores
del metabolismo o miopatías)
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MIOCARDIOPATIA DILATADA✦ Electrocardiograma
✓ Taquicardia✓ Hipertrofia ventricular izquierda o bilateral✓ Alteraciones de repolarización: Aplanamiento o inversión
onda T - ST
✦ Holter: Trastornos del ritmo en casos de disfunción miocárdica severa✓ Cerca del 50% de los niños tienen trastornos del ritmo
detectados en el momento de la presentación, incluyendo fibrilación y flutter auricular, extrasístoles ventriculares y taquicardia ventricular no sostenida.
✦ Rx de tórax✓ Cardiomegalia con o sin signos de congestión venosa
pulmonar o hipertensión pulmonar. ✓ MCD graves puede observarse derrame pleural y atelectasia
del lóbulo inferior izquierdo.
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MIOCARDIOPATIA DILATADA
✦ Ecocardiograma Doppler Color: es el examen de elección
✓ Cuantifica dilatación, volumen ventricular
✓ Función sistólica y diastólica
✓ Insuficiencia valvular
✓ Presión de la arteria pulmonar
✓ Derrame pericárdico
✓ Trombos
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MIOCARDIOPATIA DILATADA
✦ La resonancia cardiaca complementa la información al cuantificar volúmenes ventriculares y fracción de
eyección especialmente cuando existen trastornos segmentarios de las paredes ventriculares o si el ecocardiograma es técnicamente limitado
✦
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MIOCARDIOPATIA DILATADA
✦ El cateterismo cardiaco no constituye una técnica de rutina, podría ayudar en el diagnóstico de:
✓ Anomalías coronarias
✓ Cálculo de débito cardiaco
✓ Presiones de llenado ventricular
✓ Resistencia vascular pulmonar para evaluar efectividad del tratamiento como también criterio pronóstico.
✓ Biopsia miocárdica es útil en el diagnóstico de miocarditis o de enfermedades metabólicas. Sin embargo tiene un 60% de sensibilidad en detectar miocardit is, por la naturaleza localizada del compromiso miocárdico.
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MIOCARDIOPATIA DILATADA
Tratamiento:
✦ Manejo de la insuficiencia cardiaca
✦ Promover la remodelación ventricular
✦ Prevención y/o tratamiento de las complicaciones (trombo embolismo y/o arritmias)
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MIOCARDIOPATIA DILATADATratamiento agudo: ✦ Mejorar la función y la contractilidad miocárdica
✓ Optimizar precarga y reducir post carga:
✓ Dopamina o dobutamina en infusión continua por sus efectos β adrenérgicos
✓ inhibidores de la fosfodiesterasa como milrinona o agregar vasodilatadores sistémicos como el nitroprusiato
✓ En estados terminales de esta enfermedad puede producirse hipotensión arterial y por tanto requerir de infusión continua de vasopresores, α adrenérgicos, tales como epinefrina y dopamina.
✓ Se han utilizado también la combinación de vasopresina- arginina y α adrenérgicos pero se necesitan de un mayor número de estudios para su validez en niños
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MIOCARDIOPATIA DILATADA
Tratamiento: ✦ Uso de β bloqueadores
✦ Anticoagulación - discutible - Evento tromboembólico previo, fibrilación auricular o la aparición de un nuevo trombo ventricular izquierdo
✦ Arritmias supraventriculares no han sido asociadas con un peor pronóstico. Las ventriculares deben tratarse y en ciertas ocasiones es necesario el uso de un cardio-desfibrilador implantable
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MIOCARDIOPATIA DILATADA
Tratamiento:
✦ Las metas de la terapia a largo plazo son:
✓ Reducir la post carga
✓ Inhibir el sistema renina angiotensina, facilitar la remodelación ventricular
✓ Optimizar la precarga
✦ Digoxina, diuréticos, vasodilatadores son parte integral de la terapia como también restricción de la actividad física
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MIOCARDIOPATIA DILATADA
Tratamiento: ✦ Resincronización se utiliza para mejorar la función miocárdica,
al sincronizar la contracción ventricular derecha, izquierda y septal
✦ Cirugía y transplante cardiaco: sus indicaciones son insuficiencia cardiaca refractaria a tratamiento médico, imposibilidad de crecer, arritmias intratables y limitaciones severas a la actividad física
✦ En cuanto al pronóstico la sobrevida al año desde la aparición de los síntomas es de 50 a 75%, disminuyendo a 30 a 40 % a los 5 años
✦ Las causas de muerte son:✓ muerte súbita por arritmias ✓ embolización masiva e ✓ insuficiencia cardiaca irreversible
Cardiomiopatías - Dr. Daniel Aguirre Nava
Cardiomiopatías - Dr. Daniel Aguirre Nava
MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
• Enfermedad del miocardio frecuentemente de tipo familiar, caracterizada por hipertrofia marcada del ventrículo izquierdo
• Su incidencia es de 0.47 en 100.000 niños
• 42% de las MCPS
• Adolescentes y adultos jóvenes,
sin diferencia por sexo
• Historia familiar positiva (30-60%)
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MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
Miocardiopatía hipertrófica obstructiva:
✦ Aumento de la presión intraventricular durante el sístole
✦ Movimiento sistólico anterior de la válvula mitral (SAM)
Cardiomiopatías - Dr. Daniel Aguirre Nava
MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
✦ Contractilidad ventricular izquierda conservada
✦ Llenado ventricular izquierdo alterado por la rigidez del ventrículo izquierdo para relajarse
✓ Crecimiento auricular izquierdo
✓ Congestión venosa pulmonar y síntomas secundarios como disnea y disnea de esfuerzo
✦ 30% de los pacientes pueden tener puentes miocárdicos mayor riesgo de muerte súbita
✦ Mayor riesgo de desarrollar arritmias ventriculares y muerte súbita (MS)
Cardiomiopatías - Dr. Daniel Aguirre Nava
MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
Manifestaciones clínicas
✦ Asintomáticos✦ Disnea✦ Cansancio✦ Palpitaciones ✦ Dolor precordial✦ Síncope y muerte súbita
Examen físico:✦ Soplo sistólico eyectivo 2-3/6✦ Soplo holosistólico suave por IM
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MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
Electrocardiograma
✦ Criterios de hipertrofia VI
✦ Alteraciones del segmento ST y T
✦ Ondas Q profundas o ausencia de onda R en precordiales izquierdas
Radiografía de tórax ✦ Cardiomegalia con corazón globuloso
✦ Vascularización pulmonar normal
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MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
✦ Ecocardiograma:
✓ Hipertrofia concéntrica✓ Hipertrofia localizada✓ Hipertrofia septal simétrica o
asimétrica
✦ Presencia de obstrucción del VI
✦ Daño relajación VI
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MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA✦ La obstrucción ventricular izquierda puede estar ausente,
estable o progresiva y es determinada genéticamente.
✦ La muerte súbita (MS) se presenta con mayor frecuencia entre los 10 y 35 años, frecuentemente durante el ejercicio, aun en pacientes con obstrucción leve o moderada.
✦ La incidencia de MS en niños y adolescentes es de 4 a 6 % al año y en adultos de 2 a 4%.
✦ La presencia de taquicardia ventricular asintomática en Holter es un factor de riesgo de MS.
✦ El mecanismo de la muerte súbita puede ser asistolía, bloqueo auriculoventricular completo, infarto miocardio, taquicardia supraventricular o ventricular y fibrilación ventricular.
Cardiomiopatías - Dr. Daniel Aguirre Nava
MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
✦ El objetivo del tratamiento es reducir los síntomas y prolongar la sobrevida.
✦ No existe tratamiento específico ni etiológico para la enfermedad.
Cardiomiopatías - Dr. Daniel Aguirre Nava
MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
Tratamiento:
✓ Médico
✓ Ablación septal
✓ Miomectomía septal
✓ Marcapaso
✓ Transplante cardiaco
Cardiomiopatías - Dr. Daniel Aguirre Nava
MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
Tratamiento médico:
✦ Restricción actividad física.
✦ Uso de β-bloqueadores (controversial su utilidad en los pacientes sin obstrucción).
✦ Bloqueadores de canales de calcio especialmente verapamilo se utilizan para mejorar la relajación ventricular, reducir la presión diastólica del ventrículo
izquierdo y la presión media de la aurícula izquierda.
Cardiomiopatías - Dr. Daniel Aguirre Nava
MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
Tratamiento médico:
✦ NO utilizar diuréticos
✦ NO utilizar drogas que aumenten la contractilidad
✦ Excepto, en etapa terminar (disfunción sistólica)
Cardiomiopatías - Dr. Daniel Aguirre Nava
MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
Tratamiento:
• Los β-bloqueadores constituyen la primera linea de
tratamiento junto con el verapamilo.
• En pacientes sintomáticos refractarios al tratamiento médico (NYHA class III o IV), la miomectomía septal
pudiera ser una alternativa terapéutica.
• La alcoholización septal debe ser reservada en pacientes con resultado subóptimo, luego de la miomectomía.
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ICHF MISION - República Dominicana, 2010
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MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA
• 5% del total MCP
• Idiopát ica o asociada a enfermedades sistémicas c o m o e s c l e r o d e r m i a , amiloidosis, sarcoidosis, mucopolisacaridosis, tumores y radioterapia.
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MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA
• Severa dilatación de las aurículas con ventrículos de tamaño normal
• Llene ventricular alterado secundario a rigidez de las ventrículos (disfunción diastólica). La función sistólica ventricular es normal
• El diagnostico diferencial es con pericarditis constrictiva
• Microscopia se observa fibrosis miocárdica e hipertrofia de los miocitos y diferentes infiltrados intersticiales dependiendo de la etiología
•
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MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA
• Presentación clínica
✓ Intolerancia al ejercicio,
✓ Cansancio, disnea de esfuerzo
✓ Precordalgia
• Examen físico
✓ Ingurgitación yugular
✓ Ritmo de galope
✓ Soplo sistólico secundario a insuficiencia de las válvulas auriculoventriculares
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MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA
• Electrocardiograma
✓ Crecimiento biauricular ✓ Fibrilación auricular ✓ Taquicardia supraventricular
• Radiografía de tórax ✓ Cardiomegalia✓ Congestión pulmonar ✓ Derrame pleural
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MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA
Ecacardiograma:
• Gran crecimiento de ambas aurículas con cavidades ventriculares de tamaño.
• F u n c i ó n s i s t ó l i c a conservada.
• Disfunción diastólica del VI
• Trombos intrauriculares
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MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA
• Tratamiento sintomático e incluye diuréticos en caso de síntomas de congestión
• Solo se usa digoxina cuando hay compromiso de la función sistólica
• Bloqueadores de los canales de calcio pueden ser utiliados para aumentar la compliance ventricular
• El trasplante cardiaco debe considerarse en los casos mas graves
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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
DILATADA HIPERTROFICA RESTRICTIVA
SINTOMAS
ICC SoploIntolerancia al ejercicioSíncopePalpitacionesMuerte súbita
Soplo por insuficiencia válvula AV
ECGPR prolongadoArirtmia auricular
Dilatación AIHipertrofia VICambio ST y onda T
Crecimiento biauricularCambios ST y onda T
Rx. TORAX Cardiomegalia Cardiomegalia Cardiomegalia
ECOCARDIOGRAMA
Dilatación de VI Pobre contractilidad
Hipertrofia ventricularObstrucción tracto salidaEyección sistólica rápida
Aurícula izquierda dilatadaInsuficiencia válvula AVVentrículo de tamaño normal
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DIAGNOSTICO DIFERENCIALDILATADA HIPERTROFICA RESTRICTIVA
CATETERISMO
Aumento del volumen de fin de diástole
Insuficiencia válvula AV
Relajación isovolumétrica prolongadaProlongación fase de llenado rápidoGradiente subaórtico
Presion de fin de diástole elevadaPresión de AP elevada
DISFUNCION Sistólica Diastólica / Sistólica Diastólica
TRATAMIENTO
Disminución precarga (diuréticos)Inótropos (digoxina, dobutamina, milrinona)Disminución postcarga (nitroprusiato, milrinona)Transplante
Bloqueadores ßBloqueadores canales CaMilrinonaMiotomía/miomectomíaAlcoholizaciónTransplante
Reducción precarga (diureticos)Transplante
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GRACIAS...............