UNIVERSIDAD ANDINA DEL CUSCO

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUDCARRERA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA

ASIGNATURA: PATOLOGIA GENERAL Y ESPECIALDOCENTE : Med. Patol. LUNA FLORES VALMI M. ALUMNO : LOAIZA PUGA MICHEL M.CODIGO : 011200662ESEMESTRE : 2013-I

CUSCO-PERÚ2013

Miocardiopatías y pericarditis

MIOCARDIOPATIASEmpleado para describir la enfermedad cardíaca resultante de

una alteración en el miocardio.Procesos que afectan al miocardio - Grosor de la pared cardíaca - Tamaño de las cavidades- Disfunción mecánica y/o eléctrica

- Disfunción miocárdica secundaria a una isquemia - Trastornos valvulares e hipertensión

Las manifestaciones clínicas quedan restringidas al corazón o forman parte de un cuadro clínico sistémico

Miocardiopatías primarias Miocardiopatías secundarias

Morbilidad y mortalidad

Disfunción ventricular

Causas genéticas

MIOCARDIOPATIAS Miocardiopatías de distinto origen pueden mostrar una

morfología similar. De ahí que el planteamiento clínico queda determinado en

buena mediad por cual de los 3 patrones clínica, funcional y anatomopatológico esta presente.

MIOCARDIOPATIASOtras Falta de compactación del VI-

esponjoso

Trastorno congénito

Dentro de los patrones hemodinámicos de la disfunción miocárdica, hay todo un aspecto de gravedad clínica y a menudo se produce una coincidencia parcial entre el cuadro clínico de los diferentes grupos.

Aun más cada uno de estos patrones puede ser idiopática o deberse a ns causas especificas identificables.

- Insuficiencia cardiaca- arritmias

MIOCARDIOPATIA DILATADA (MCD) Dilatación progresiva del corazón y una disfunción contráctil

sistólica alterada. En general con una hipertrofia simultanea. A veces se llama MC CONGESTIVA.

MORFOLOGIACorazón agrandado (2 ó 3 del peso normal)Consistencia blanda (dilatación de todas las cavidades)Trombos parietales son frecuentes No existe alteración valvular primaria Cuando hay una insuficiencia:- Mitral dilatación ventricular- Tricúspide (insuficiencia funcional) Las A. coronarias no presentan estrecheces apreciables o las

obstrucciones no basta para explicar una disf. Cardíaca.

MORFOLOGIA LAS ALTERACIONES HISTOLOGICAS Son inespecíficos y no suelen señalar hacia ningún agente causal

concreto. la intensidad de los cambios morfológicos no tiene porque reflejar

el grado de disfunción ni el pronostico del paciente. > parte de los miocitos están hipertrofiados Fibrosis intersticial y endocárdica, adquieren una magnitud

variable. Pequeñas cicatrices subendocárdicas pueden sustituir a los

miocitos aislados o a grupos celulares.

PATOGENIA

Forma familiar (genética) 20-25% Agresiones del miocardio Interacción genética y el medio- Miocarditis- Toxicidad 10-20%- Parto Herencia AD, AR Ligada al cromosoma X Mitocondriales Miocarditis Alcohol y otros tóxicos

CARACTERISTICAS CLÍNICAS

Puede darse a cualquier edad, 20-50 años.Signos y síntomas de una ICC de lenta evolución, disnea, facilidad

para cansarse, escasa capacidad de hacer ejercicio.Etapa final tiene una fracción de eyección < 25% (50-65%).50% fallece a un plazo de 2 años y solo el 25% sobrevive más de 25

años.

MIOCARDIOPATIA VENTRICULAR DERECHA ARRITMOGENA O DISLASIA VENTRICULAR DERECHA ARRITMOGENA (MVDA)

Enf. Hereditaria AD con penetrantica variable, que provoca insuficiencia ventricular y diversos trastornos del ritmo, taquicardia o fibrilación ventricular capaz de causar muerte súbita fundamentalmente en jóvenes.

Lado izquierdo (IVI )ESTRUCTURALa pared del VD esta muy adelgazada debida a la desaparición de los

miocitos con amplia infiltración adiposa y fibrosis.Defectos en la proteína de adhesión de los desmosomas SINDROME DE NAXOS, MVDA con hiperqueratosis de las superficies

cutáneas palmares y plantares ligada al gen que codifica la prologlobina.

MIOCARDIOPATIA HIPERFTOFICA (MCH) Hipertrofia de miocardio Escasa distensibilidad del miocardio VI que provoca un llenado

diastólico anormal. +- 1/3 casos , una obstrucción intermitente al flujo de salida

ventricular (+) MCH, idiopática 1/1500 casos. Posee más paredes gruesas, pesa más, y presenta

Hipercontractilidad y en contraste con el corazón blando y con hipocontractilidad de la MCD.

La MCH genera disfunción diastólica, la actividad sistólica suele permanecer conservada.

Diferenciarlos: amiloidosis o enf. De fabry, Cardiopatía hipertensiva, combinada con una hipertrofia septal subaórtica relacionada con la edad.

Estenosis aortica subvalvular congénita.

MORFOLOGIA Hipertrofia enorme, sin dilatación ventricular. Patrón clásico en el engrosamiento desproporcionado del tabique

interventricular ( 1:3), denominada a menudo hipertrofia septal asimétrica. +- 10% simétrica por todo el corazón. Pierde su forma habitual redonda u ovoide y adopta la forma de un plátano. Más destaca en la región subaórtica. Con frecuencia hay un engrosamiento del endocardio o la formación de una placa parietal en el infundíbulo de salida del VI y espesamiento de la valva mitral anterior y el tabique durante la sístole ventricular.

HISTOLOGIAAmplia hipertrofia de los miocitos con un diámetro transversal

superiores de 40 um (15um).Desorganización caprichosa de los haces de los miocitos y de los

elementos contráctiles en los sarcómeros (desorganización de las miofibrillas).

Fibrosis intersticial y por sustitución.

PATOGENIA

Mutaciones en los genes implicados que codifican la prot. De la sarcómero.

El patrón de transmisión es AD con penetrantica variable, otros esporádicos.

400 mutaciones diferentes en 9 genes distintos en sentido erróneo.

Gen correspondiente a la cadena pesada de la miosina B (HCM-B), TnT cardiaco, tropomiosina alfa, prot. C de la miosina.

CARACTERISTICAS CLÍNICAS Disminución del volumen sistólico, debido a una perturbación del

llenado diastólico debido (-) de la distensibilidad del VI. 25% obstrucción dinámica de salida del VI. La limitación del gasto cardiaco y el aumento secundario de la

presión venosa, provoca disnea en el esfuerzo. La auscultación revela soplo sistólico de eyección áspero. Hipertrofia, aumento de la presión del VI y alteración habitual de las

arterias antroparietales, se produce una isquemia miocárdica focal. Los principales problemas :- Fibrilación auricular.- Formación de trombos parietales.- IC resistente al tratamiento.- Arritmias ventriculares.- Muerte súbita sin ninguna explicación.

MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA

Descenso básico de la distensibilidad ventricular, que deteriora su llenado durante la diástole.

La sístole del VI no suele estar afectada, la anomalía funcional pude confundirse con una pericarditis constrictiva o MCH.

Es idiopática y esta relacionado a distintas enfermedades como:- Fibrosis por radiación,- Amiloidosis,- O deposito de metabolitos.

MORFOLOGIA Tamaño de los ventrículos +- normal o están poco aumentados. Sus cavidades no están dilatadas. El miocardio mantiene una consistencia firme y no es

distensible. A menudo se aprecia dilatación biauricular.

MICROSCOPICAMENTE, puede o haber o no fibrosis intersticial focal o difusa de dimensiones mínimas o amplias.

Amiloidosis es la causa especifica.

OTROS CUADROS DE CATACTER RESTRICTIVO1. FIBROSIS MIOCARDICA. Regiones tropicales (niños y jóvenes). Fibrosis del endocardio y subendocardio ventricular, que se

extiende de la punta y en ocasiones afecta la válvula tricúspide y mitral.

2. ENDOMIOCARDITIS DE LOEFFER. Fibrosis endomiocardica, con grandes trombos parietales como

rasgo típico. Eosinofilia periférica.3. FIBROSIS ENDOMIOCARDICA. Cardiopatía infrecuente, con engrosamiento fibroelástico focal

o difuso que afecta al endocardio parietal del VI. Habitual 2 años, +- 1/3 acompañado por obstrucción de la

válvula aortica.

MIOCARDITIS Microorganismos infecciosos y/o procesos inflamatorios que

causan lesión en el miocardio. Distinguir de cardiopatías isquémicas, en la el daño se da

secundario.

ETIOLOGIA Y PATOGENIA No esta claro si los virus provocan la lesión miocárdica

directamente o inducen una respuesta inmunitaria de carácter destructivo.

Miocarditis de causas no infecciosas. - Miocarditis alérgica.

MORFOLOGIA Durante la fase activa de la miocarditis,

adopta un aspecto normal, dilatada o hipertrófica en función de la duración de la enf.

Etapas avanzadas, el miocardio ventricular esta blando y con frecuencia moteado (pálido – hemorrágico).

Trombos parietales en cualquier cavidad. La miocarditis se caracteriza por un

infiltrado intersticial ligado a necrosis focal de los miocitos.

Habitualmente la presencia de un infiltrado mononuclear, con predominio de linfocitos.

MIOCARDITIS ALERGICA

Infiltrados intersticiales, especialmente peri vasculares. Compuesta de linfocitos, macrófagos y gran proporción de

eosinófilos.

MIOCARDITIS DE CÉLULAS GIGANTES

Infiltrado celular inflamatorio con células gigantes multinucleados, intercalados con linfocitos, eosinófilos. Células plasmáticas y macrófagos.

Necrosis focal y extensa.

MIOCARDITIS DE LA ENF. DE CHAGAS

Parasitosis de miofibrillas dispersos por tripanosomas, acompañado de un infiltrado inflamatorio formado por: neutrófilos, eosinófilos, linfocitos.

CARACTERISTICAS CLÍNICAS Es uno de los extremos de la

enf. Asintomática. Desencadenamiento de una

insuficiencia cardiaca o arritmias dando lugar a una muerte súbita.

Cansancio, disnea, palpitaciones, malestar precordial, fiebre.

OTRAS CAUSAS DE MIOCARDIOPATIAS

FARMACOS CARDIOTOXICOS

Antineoplásicos tradicionales.Las antraciclinas doxorrubicina y daunorrubicina.Dan lugar MCD e insuficiencia cardiaca.La toxicidad de las antraclinas depende de la dosis.

(>500mg/m2 ), peroxidación de los lípidos de la membrana de los miocitos.

Li, fenociacinas, cloraquina y la cocaína.Tumefacción de las miofibrillas.Vacuolización del citoplasma.Transformación adiposa.

CATECOLAMINAS

En el feocromocitoma, puede aparecer focos de necrosis miocárdica con bandas de contracción, con infiltrado mononuclear escaso, constituido en su mayor parte por macrófagos.

Estrés emocional o una sobrecarga física bruscas e internas provocan una disfunción profunda y súbita del VI.

Acción directa de las catecolaminas sobre los miocitos cardiacos a través de una sobrecarga de ca2+ o la vasoconstricción focal en la microcirculación y la microcirculación de las A. coronarias en medio de un aumento de la frecuencia cardiaca.

El infiltrado inflamatorio es secundario.

AMILOIDOSIS Por depósitos fibrilares extracelulares insolubles de fragmentos

proteicos propensos a la formación de laminas con plegamiento B. La amiloidosis senil, acumulación de los ventrículos y las aurículas. Trantiretina (tiroxina), proteína fijadora de retinol. Miocardiopatía restrictiva, asintomática o con manifestaciones con

dilatación, arritmias o síntomas de enfermedad isquémica o valvular.

MORFOLOGIA Consistencia normal- dura o correosa. Habitualmente las cavidades no aumentan de tamaño, dilatadas

con paredes engrosadas. Ns nódulos semitraslucidos parecidos a gotas de cera (izquierdo). Los depósitos de amiloide se distribuyen en el intersticio, tejido

de conducción, las válvulas, endocardio, pericardio, pequeñas arterias coronarias intraparietales(rojo f de congo- verde manzana). Además forman anillos en torno a los miocitos y capilares.

SOBRECARGA DE FePuede obedecer a una hemocromatosis hereditaria.Recepción de múltiples transfusiones sanguíneas (hemosiderosis).Por regla general en ambas el corazón esta dilatado.El deposito de Fe se acumula más en los V que en las A y en el

miocardio que en el tej. De conducción.Se cree que ocasiona una disfunción sistólica al interferir en los

sist enzimáticos o al desencadenar lesión por radicales libres del oxigeno.

MORFOLOGÍAMacroscópicamente el miocardio con sobrecarga de Fe es de color

pardo membranoso.Microscópicamente, acumulación de hemosiderina en el interior de

los miocitos, concretamente en la región perinuclear(azul de prusia)Degeneración celular y fibrosis.Ultraestructuralmente los miocitos contienen abundantes

sideromas perinucleares (lisosomas con hierro).

HIPERTIROIDISMO E HIPOTIROIDISMOHIPERTIROIDISMO; taquicardia, palpitaciones y cardiomegalia, y a

veces arritmias supraventriculare.La IC es infrecuenteHIPOTIROIDISMO; disminuye la GC, Vs, FC.En el aumento de la RVP y la disminución de la volemia.

MORFOLOGIAHIPERTIROIDISMO; los rasgos macro y microscópicas son de

hipertrofia inespecífico con focos izquierdos.HIPOTIROIDISMO; mixedema, corazón grande, agrandado y dilatado.Microscópicamente existe tumefacción de las miofibrillas con

perdida de la estriación y degeneración basófila, acompañado de una serosidad intersticial con abundante mucopolisacaridoasis.

Acumulación de líquido dentro del saco pericardio(corazón mixedematoso)

ENFERMEDADES PERICARDICASAcumulación de líquido, inflamación, constricción fibrosa.Por regla general asociada a una enf, de otro punto del corazón o

una enf sistémica.

DERRAME PERICARDICO Y HEMOPERICARDIO

CN saco 30-50 ml, liquido fluido, transparente y color pajizo.El pericardio parietal se distiende debido a un líquido seroso

(derrame pericárdico), sangre (hemopericardio) o pus (pericarditis purulenta).

Derrames crónicos menores de 500ml.Formación rápida 200-300ml.

PERICARDITIS Fenómeno secundario. Pericarditis primaria es infrecuente y casi siempre es de origen vírico

PERICARDITIS AGUGA1. PERICARDITIS SEROSA Enf inflamatoria no infecciosa como la fiebre reumática. LES,

esclerodermia, tumores y síndrome hiperuremico. Una pleuritis bacteriana puede pude causar una irritación

suficiente de la serosa estéril, que puede dar una pericarditis serofibrinosa y a la larga hasta una Rx supurativa.

Virosis, rinofaringitis, neumonía o una parotiditis.

2. PERICARDITIS FIBRINOSA Y SEROFIBRINOSA Tipo mas frecuente de pericarditis compuesta de líquido seroso

mezclado con exudado fibrinoso. Causas mas habituales son el IM agudo, síndrome posterior a un

infarto de DRESSLER, síndrome hipeurémico, radiación de tórax, fiebre reumática, LES y los traumatismos

MORFOLOGIA DE:

PERICARDITIS FIBRINOSA Superficie seca, con rugosidad de grano fino. Aparición de rose pericárdico.

PERICARDITIS SEROFIBRINOSA Proceso inflamatorio más intenso, lleva a la acumulación de

grandes cantidades de líq turbio, amarillento o pardo que se pone marrón y opaco por la presencia de leucocitos y GR (hemorrágico ) y a menudo fibrina.

PERICARDITIS PURULENTA O SUPURATIVAEspacio pericárdico por invasión de

microbios, siguiendo diferentes caminos.

1. Intención directa desde Enf vecinas.2. Siembra desde la sangre.3. Diseminación linfática.4. Directa durante una cardiomiopatía El exudado varia desde líq fluido y

opaco a pus potente de 400-500ml. La sup. De las serosas están

enrojecidas, granulosas y cubiertas por exudado.

Microscópicamente existe una Rx Inflamatoria aguda, que provoca a vecesMediastinopericaditis. pericarditis constrictiva.

PERICARDITIS HEMORRÁGICA Exudado compuesta de sangre , mezclado con derrame fibroso o

purulento. Por regla general, originado por diseminación de un tumor maligno

hasta el espacio pericárdico.PERICARDITIS CASEOSA origen tuberculoso Antecedente acostumbrado de pericarditis constrictiva crónica

fibrocalcificada incapacitante.PERICARDITIS CRÓNICA O CICATRIZADA Engrosamiento fibroso de las serosas parecidas a placas «placa de

coraza». Adherencias finas y delicadas de origen dudoso, casi nunca

perturban la actividad cardiaca. La fibrosis bajo la forma de frágiles adherencias filamentosas borra

del todo el saco pericárdico.

MEDIASTINOPERICARDITIS ADHESIVA.

Consecuencia de una infección, intervención cardiaca o irritación del mediastino.

El saco pericárdico queda borrado y la adherencia de la capa parietal por su cara externa a las estructuras que lo rodean genera una sobrecarga sobre el funcionamiento cardiaco.

PERICARDITIS CONSTRICTIVA.

Cicatriz densa fibrosa y fibrocalcica. Cicatriz normal 0.5- 1 cm de espesor , borra el espacio

pericárdico y en ocasiones se calcifica.

GRACIAS…