MIOCARDIOPATIES: ACTUALITZACIÓ I CONTROVÈRSIES IMATGE … · 2018-01-09 · •La imagen cardiaca...
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José F Rodríguez Palomares MD, PhD, FESC
MIOCARDIOPATIES: ACTUALITZACIÓ I CONTROVÈRSIES
IMATGE I ALTRES EINES DIAGNÒSTIQUES
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OBJETIVO CLÍNICO
Riesgo de
muerte
súbita
Tratamiento
en sanos
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67 años 63 años49 años
Accidente 65 años
42 años 38 años
82 años
EPOC
79 años
Muerte súbita
73 años
Car isquémica
90 años
40 años
MANEJO MF: SCREENING FAMILIAR
• Miocardiopat
ía
arritmogénic
a
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67 años 63 años
49 años
Accidente 65 años
42 años 38 años
82 años
EPOC
79 años
Muerte súbita
73 años
Car isquémica
90 años
40 años
MANEJO MF: SCREENING FAMILIAR
Asint.
Ergo N
Holter N
ETT N
RMC N
Asint.
Ergo N
Holter N
ETT N
RMC N
Asint.
Ergo N
Holter N
ETT N
RMC N
• RM:
Miocardiopat
ía
arritmogénic
a
• DAI
• Miocardiopat
ía
arritmogénic
a
RYR2 +
DES +
DSG2
+
RYR2 -
DES +
DSG2 -
RYR2 +
DES -
DSG2
+
RYR2 -
DES -
DSG2
+
RYR2 -
DES -
DSG2
+
RYR2 -
DES +
DSG2 -
RYR2 +
DES -
DSG2
+
DES
+
DES
+
DES
+
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UNIDADES ESPECIALIZADAS
European Heart Journal (2015) 36, 1290–1296
FAMILIAL
CARDIOMYOPATHY
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UNIDADES ESPECIALIZADAS
Dhutia H Circ Cardiovasc Qual Outcomes. 2017;10:e003306
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TÉCNICAS DE IMAGEN
DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL
TRATAMIENTO
ESTRATIFICACIÓN
PRONÓSTICA
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TÉCNICAS DE IMAGEN
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TÉCNICAS DE IMAGEN: Limitaciones
LIMITACIONES DE LA ECOCARDIOGRAFÍA:
Eco no concluyente en 10% Mala ventana ecocardiográfica
No todos los segmentos pueden ser bien evaluados Segmentos laterales y
ápex
Estudio del ventrículo derecho
Cuantificación de la masa miocárdica y su monitorización en seguimiento
Caracterización tisular y estudio de la fibrosis miocárdica
Diagnóstico diferencial de diferentes etiologías
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TÉCNICAS DE IMAGEN: Limitaciones
68%
Heart 2014;100:1688–1695
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
J Cardiovasc Ultrasound 2013;21(2):45-
55
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Amyloidosis
Fabry
Sarcoidosis
Endomyocardial
fibrosis
HIPERTROFIA: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
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Nat. Rev. Cardiol. 12, 91–102 (2015)
Enfermedad sistémica: Amiloidosis
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99mTc-Derivados fosfonatos 18F-Florbetapir HUVH Cardio-Resonancia Magnética
TTR AL TTR / AL
Enfermedad sistémica: Amiloidosis
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Enfermedad sistémica: Sarcoidosis
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DILATADA: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Miocardiopatía dilatada idiopática Miocardiopatía dilatada isquémica Miocarditis
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TÉCNICAS DE IMAGEN: VENTRÍCULO DERECHO
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European Heart Journal (2010) 31, 806–814
MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA
CRITERIOS MAYORES (2
puntos) y MENORES (1 punto):
- Estructurales
- Histológicos
- Electrocardiográficos
- Arrítmicos
- Familiares
LIMITACIONES:
- Ausencia de criterios de
afectación del VI
- La caracterización tisular de
la CRM y los mapas
anatómicos de electrovoltaje
no utilizados para el
diagnóstico.
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Chowdhry and McKenna, JACC 2009
• Amplio rango de edad (adolescencia- > 80ª)
• Palpitaciones, sincope
MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA: Predominio VI
RVBB
ventricular
tachycardia
Negative T waves
inferior and lateral
Lateral and septal LV LGE
LV enlargement and
dysfunction
Normal right ventricular
function (or mildly affected)
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CLASICA BIVENTRICULAR
Circulation 2007;115(13):1710-20
MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA: Patrón de presentación
PREDOMINIO IZQUIERDO
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Estudio anatomía patológica. 4394 casos de MS desde 1994-2016
MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA: Patrón de presentación
JACC Cardiovascular imaging 2015 8:597–611
MA (n: 206)
LV isolated AM 12% (25)
RV isolated AM 16%(33)
Biventricular AM 72% (148%)
LV involvement 83% (173)
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RTG epicárdico o intramiocárdico en la pared inferolateral e inferoseptal
MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA: Predominio VI
CRM
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Tomografía Computerizada
MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA: Predominio VI
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Integrar toda la información clínica
Myocarditis
Sarcoidosis
Arrhythmogenic
cardiomyopathy
En ocasiones, solo el
seguimiento nos da el
diagnóstico
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
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Circulation. 2014;130:484-495
PRONÓSTICO: MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
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J Am Coll Cardiol 2012;60:408–20
PRONÓSTICO: MIOCARDIOPATÍA DILATADA
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6-y
ear fo
llow
-up
J Am Coll Cardiol 2013;62(19):1761-9
PRONÓSTICO: MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA
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J Am Coll Cardiol Img 2014;7:143–56 Am J Cardiol 2014;114:895 - 900
AMILOIDOSIS
FABRY
PRONÓSTICO: MIOCARDIOPATÍAS INFILTRATIVAS
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• Fibrosis extracelular es un hallazgo característico de las miocardiopatías
• Si fibrosis difusa RT presenta limitaciones y un análisis cualitativo resulta insuficiente para Dx
• En estos casos Se precisa de métodos cuantitativos basados en la medida T1, T2 y T2*
DIAGNÓSTICO PRECOZ
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Circ Cardiovasc Imaging. 2012;5:726-733
DIAGNÓSTICO PRECOZ
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Cardiovas Diagn Ther (2): 126-137
DIAGNÓSTICO PRECOZ
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Circ Res. 2016;119:277-299 J Cardiovasc Magn Reson 2014,16 :69
DIAGNÓSTICO PRECOZ
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HISTOLOGIA DEL MIOCARDIO
NORMAL NECROSIS FIBROSIS DIFUSA MIOCARDITIS
DISARRAY FABRY AMILOIDE HIERRO
• Existen más tipos, con sus tinciones específicas y técnicas de imagen
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• Diagnóstico ≈ a la Anatomía Patológica
HISTOLOGIA DEL MIOCARDIO
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HISTOLOGIA DEL MIOCARDIO
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• T1 NATIVO LARGO Fibrosis Amiloidosis difusa
HISTOLOGIA DEL MIOCARDIO
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As LV hypertrophy increases there is a reduction in ECV in athletes
but an increase in ECV in patients with HCM
J Am Coll Cardiol 2016 (18):2189-90
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: T1 MAPPING
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: ECHO
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Hinojar et al .Circ Cardiovasc Imaging. 2015;8:e003285
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: T1 MAPPING
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J Am Coll Cardiol Img 2016;9:40–50
PRONÓSTICO: T1 MAPPING
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• La imagen cardiaca permite una evaluación complete de los pacientes con
miocardiopatías:
Diagnóstico correcto y diagnóstico diferencial
Útil en el manejo del paciente
Estratifica el pronóstico
• T1-mapping permite el diagnóstico en estadíos precoces de la enfermedad Necesita
demostrar que ofrece un beneficio pronóstico
• En general, la presencia de fibrosis miocárdica se considera un factor pronóstica
adverso en pacientes con miocardiopatías.
• La información de las técnicas de imagen debe evaluarse de forma global con la
información clínica y familiar de pacientes con miocardiopatías.
CONCLUSIONES