MIOPATÍAS INFLAMATORIAS

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MIOPATÍAS INFLAMATORIAS Dra. Graciela Grosso

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MIOPATÍAS INFLAMATORIAS. Dra. Graciela Grosso. MIOPATÍAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS. son enfermedades inflamatorias del músculo estriado poco frecuentes de evolución crónica que se manifiestan especialmente por debilidad muscular - PowerPoint PPT Presentation

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MIOPATÍAS INFLAMATORIAS

Dra. Graciela Grosso

Page 2: MIOPATÍAS INFLAMATORIAS

son enfermedades inflamatorias del músculo estriado

poco frecuentes

de evolución crónica

que se manifiestan especialmente por debilidad muscular

son enfermedades sistémicas, por lo cual

pueden afectarse otros órganos y sistemas

MIOPATÍAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS

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MIOPATÍAS INFLAMATORIASClasificación clínica (Bohan y Peters)

1. Polimiositis (PM)

2. Dermatomiositis (DM)

3. Dermatomiositis juvenil

4. Miositis asociada a neoplasia

5. Miositis asociada a otras enfermedades

del tejido conectivo

6. Miositis por cuerpos de inclusión

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MIOPATÍAS INFLAMATORIASEpidemiología

Incidencia: 2-10 /millón de hab/año

Edad: cualquiera

Varía de acuerdo al tipo clínico la mayor frecuencia:

PM –45 años-,

DM –40 años-,

PM/DM infantil –10 años-,

PM/DM asociada a ETC –35 años-,

PM/DM asociada a neoplasia –60 años-

Sexo: más en mujeres 2,5:1; 1:1 en variante infantil y asociada a neoplasia y 10:1 si se asocia a ETC

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MIOPATÍAS INFLAMATORIASAspectos etiopatogénicos

Factores ambientales: variaciones estacionales de acuerdo al tipo

clínico.

Agentes infecciosos involucrados: HIV, HTLV-1, coxsackie, echovirus, borrelia, toxoplasma, adenovirus

Factores genéticos: HLA-B8 y HLA-DR3, agregación familiar,

variaciones raciales

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MIOPATÍAS INFLAMATORIASManifestaciones Musculares

Debilidad muscular

( clásicamente proximal, puede comprometer cintura escapular y/o pelviana)

Los músculos faciales y oculares NO se comprometen prácticamente nunca

Disfagia alta (debilidad músculos faríngeos u obstrucción cricofaríngea) o baja (disfunción esofágica).

Disfonía

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MIOPATÍAS INFLAMATORIASManifestaciones Cutáneas

Eritema en heliotropo,

Pápulas de Gottron ( pápulas eritematosas o

violáceas en dorso de articulaciones

interfalángicas, codos, rótulas y maléolos

internos).

Signo del chal y de la V.

Engrosamiento de las cutículas.

Manos de mecánico.

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MIOPATÍAS INFLAMATORIASOtras manifestaciones clínicas

Mialgias

Artralgias, sinovitis

Raynaud

Fibrosis o neumonitis intersticial

Alteraciones electrocardiográficas asintomáticas,

arritmia supraventricular

Cardiomiopatía

Insuficiencia cardíaca

Vasculitis en niños

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Exámenes complementarios

Laboratorio

RMN

Electromiograma

Anatomía patológica

Otros

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Laboratorio

Los reactantes de fase aguda pueden ser

normales.

Enzimas musculares: CPK, AST (GOT), ALT

(GPT), aldolasa, LDH

ANA+ 50%

Anti-Jo1 (síndrome de antisintetasas).

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Laboratorio

Autoanticuerpo Manifestación clínica Respuesta a trat

Antisintetasa

(anti-Jo1 y otros)

PM o DM con enfermedad pulmonar intersticial

Fiebre

Artritis

Manos de mecánico

Raynaud

Moderada, con persistencia de la enfermedad

Anti-SRP

(SRP: partícula de reconocimiento de señal)

PM con comienzo agudo

Debilidad muscular severa

Compromiso cardíaco

Mialgias

Típicamente pobre

Anti-Mi2 DM clásica

Signo de la V

Signo del chal

Sobrecrecimiento cuticular

Buena en la mayoría de los casos

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Imágenes

RMN: puede detectar lesiones precoces y/o mínimas y lesiones en parches.

Útil para señalar lugar de biopsia.

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ELECTROMIOGRAMA

PATRÓN MIOSÍTICO

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MIOPATÍAS INFLAMATORIAS

OTROS ESTUDIOS:

RX tórax

ecografía abdominal

búsqueda de sangre oculta en heces

otros estudios que, de acuerdo a la clínica del

paciente permitan diagnosticar neoplasia

subyacente

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Miositis por cuerpos de inclusión

Debilidad muscular de inicio insidioso y curso progresivo y crónico

Asimétrica y precozmente distal.

> 50 años y más frecuentemente en varones (2/1)

Rara asociación con ETC. No asociación con malignidad.

CPK leve ↑

Patrón mixto (mióptico y neuróptico en la EMG)

Histopatología: MO: vacuolas anilladas, inclusiones citoplasmática o

nucleares- ME : filamentos microtubulares en las inclusiones

Pobre respuesta a tratamiento 

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Tratamiento

Medidas generales:

reposo, rehabilitación

Fármacos: Corticoides Inmunosupresores: metotrexato,

azatioprina Otros

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• Las miopatías inflamatorias pueden debutar con cuadros clínicos de difícil diagnóstico

• Recordar que pueden asociarse con otras enfermedades del tejido conectivo y con neoplasias

• El signo clínico guión es la debilidad muscular

• El compromiso pulmonar puede ser importante y aparecer sin compromiso muscular

CONCLUSIONES