MIOPATIAS INFLAMATORIAS

IDIOPATICAS

ORTOPEDIA PEDIATRICA

ASESORA DRA NADINA RUBIO

DR.JOSE FERNANDO DE LA GARZA

DR AURELIO MARTINEZ

DR ALBERTO MORENO

DR GUILLERMO SALINAS

DR FELIX MORENO RIV

DEFINICION

Enfermedades raras

Unverricht 1877

De causa desconocida

Debilidad simétrica próximal

Inflamación de músculo estriado

Antigenos HLA-B8 y HLA-DR3

Infecciones

FRECUENCIA

0.5-8 casos por 1,000,000

hab.

Bimodal: niños 5-14 años y

45-55 años

Predominio

femenino/masculino

excepto:

Edad avanzada

Miopatías en cáncer

Miopatías de cuerpos de

inclusión

MIOPATIAS INFLAMATORIAS IDIOPATICAS

CLASIFICACION CLINICA I

I: POLIMIOSITIS IDIOPATICA

II: DERMATOMIOSITIS IDIOPATICA

III: DERMATO- O POLIMIOSITIS ASOCIADA CON

MALIGNIDAD

IV: DERMATO- O POLIMIOSITIS INFANTIL

V: POLI- O DERMATOMIOSITIS EN SOBREPOSICION

MIOPATIAS INFLAMATORIAS IDIOPATICAS

CLASIFICACION CLINICA II

VI: MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSION

VII: MISCELANEAS

PATOGENIA

DERMATOMIOSITIS

INMUNIDAD HUMORAL:

1)COMPLEJOS INMUNES

2)DAÑO VASCULAR

3)MIOTOXICIDAD POR COMPLEMENTO

POLIMIOSITIS

INMUNIDAD CELULAR

1)MIOTOXICIDAD POR CELULAS

CUADRO CLINICO

INFLAMACION

MUSCULAR CRONICA

SINTOMAS

GENERALES

AFECCION CARDIACA

AFECCION

PULMONAR

AFECCION

GASTROINTESTINAL

DEBILIDAD

MUSCULOS

PROXIMALES

MIEMBROS

INFERIORES

MIEMBROS

SUPERIORES

FLEXORES DEL

CUELLO

TERCIO PROXIMAL

DEL ESOFAGO

SINTOMAS DE DEBILIDAD

DESPEGAR LA

CABEZA DE LA

ALMOHADA

PARARSE DE UNA

SILLA BAJA

SUBIR Y BAJAR

ESCALERAS

PEINARSE

LEVANTAR OBJETOS

ARRIBA DE LA

CABEZA

GRADUACION CLINICA DE LA

FUERZA MUSCULAR

5 = MOVIMIENTO NORMAL

4 = MOVIMIENTO ACTIVO CONTRA RESISTENCIA

3 = MOVIMIENTO CONTRA GRAVEDAD

2 = MOVIMIENTO ACTIVO ELIMINANDO GRAVEDAD

1 = TEMBLOR DE CONTRACCION

0 = NO CONTRACCION

LESIONES CUTANEAS I

PATOGNOMONICAS

EXANTEMA EN HELIOTROPO

PAPULAS DE GOTTRON

ERITEMA EN

HELIOTROPO

PAPULAS DE GOTTRON

LESIONES CUTANEAS II

CARACTERISTICAS

POIQUILODERMA

FOTOSENSIBLE

ERITEMA VIOLACEO EN

SUPERFICIES

EXTENSORAS

SOBRECRECIMIENTO

CUTICULAR

TELANGIECTASIAS

PERIUNGUEALES

DERMATOSIS DE CUERO

CABELLUDO

MANOS DE MECANICO

POIQUILODERMA

FOTOSENSIBLE

ERITEMA EN

SUPERFICIES

EXTENSORAS

SOBRECRECIMIENTO

CUTICULAR

CAPILAROSCOPIA

ARBORESCENTE

DERMATOSIS DE CUERO CABELLUDO

MANOS DE MECANICO

INFILTRADO PULMONAR EN DERMATOMIOSITIS

BIOPSIA MUSCULAR

ABIERTA O

QUIRURGICA

CON AGUJA

SEMI-ABIERTA

MIOSITIS CRONICA

RMN T2 DE MUSLO EN MIOSITIS

ANTICUERPOS EN MIOPATIAS

ANTINUCLEARES POR IF 50-90%

ANTI-MUSCULO 70-90%

ANTI Jo 1 10-50%

ANTI Mi 2 2-21%

ENZIMAS MUSCULARES

ELEVACION DE ENZIMAS SERICAS

CPK

DHL

ALDOLASA

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

INDUCIDA POR

TOXINAS Y

MEDICAMENTOS

DISTROFIAS

MUSCULARES

ENDOCRINAS

INFECCIOSAS

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

INDUCIDA POR TOXINAS Y DROGAS

CORTICOESTEROIDES

CLOROQUINA

D-PENICILAMINA

ZIDOUVIDINA (AZT)

HIPOCOLESTEROLEMIANTES

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

ENDOCRINAS

HIPOTIROIDISMO

ACROMEGALIA

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

INFECCIOSAS

PIOMIOSITIS BACTERIANA

BORRELIA BURGDORFERII (LYME)

TRICHINELLA SPIRALIS

TOXOPLASMA GONDII

VIRUS

CRITERIOS DIAGNOSTICOS

DE BOHAN Y PETERS

EXANTEMA DE DERMATOMIOSITIS

DEBILIDAD MUSCULAR OBJETIVA

ENZIMAS MUSCULARES ELEVADAS

ELECTROMIOGRAFIA ANORMAL

BIOPSIA MUSCULAR ALTERADA

TRATAMIENTO

1)PREDNISONA 1 mg/Kg/DIA (40-60 mg)

METILPREDNISOLONA 1 gr iv 3 dias

2)AZATIOPRINA 2-3 mg/Kg/DIA

3)METOTREXATE 7.5-25 mg/SEMANA

4)CICLOSPORINA-A 2.5-3.5 mg/Kg/DIA

5)GAMMAGLOBULINA I.V.

6)PLASMAFERESIS SEGUIDA DE

CICLOFOSFAMIDA 2-3 mg/Kg/DIA

TRATAMIENTO DE LA

DERMATOSIS

PROTECCION SOLAR

CORTICOESTEROIDES TOPICOS

AGENTES ANTIPALUDICOS