MIOPATIAS INFLAMATORIAS IDIOPATICAS

Dr. med. Miguel Angel Villarreal Alarcón

DEFINICION

Enfermedades raras De causa desconocida Debilidad simétrica próximal Inflamación de músculo estriado

FRECUENCIA

0.5-8 casos por millón hab. Bimodal: 10-15 y 45-55 años Predominio femenino/masculino excepto: Edad avanzada Miopatías en cáncer Miopatías de cuerpos de inclusión

MIOPATIAS INFLAMATORIAS IDIOPATICASCLASIFICACION CLINICA I

I: Polimiositis idiopáticaII: Dermatomiositis idiopáticaIII: Dermato- o polimiositis asociada con

malignidadIV: Dermato- o polimiositis infantilV: Poli- o dermatomiositis en sobreposición

MIOPATIAS INFLAMATORIAS IDIOPATICASCLASIFICACION CLINICA II

VI: Miositis por cuerpos de inclusiónVII: Misceláneas

PATOGENIA

DERMATOMIOSITIS INMUNIDAD HUMORAL

1)COMPLEJOS INMUNES 2)DAÑO VASCULAR

3)MIOTOXICIDAD POR COMPLEMENTO POLIMIOSITIS INMUNIDAD CELULAR

1)MIOTOXICIDAD POR CELULAS

CUADRO CLINICO

Inflamación muscular crónica Síntomas generales Afección cardiaca Afección pulmonar Afección gastrointestinal

DEBILIDAD

Músculos proximales miembros inferiores Miembros superiores Flexores del cuello Tercio proximal del esófago

SINTOMAS DE DEBILIDAD

Despegar la cabeza de la almohada Pararse de una silla baja Subir y bajar escaleras Peinarse Levantar objetos arriba de la cabeza

GRADUACION CLINICA DE LA FUERZA MUSCULAR

5 = Movimiento normal 4 = Movimiento activo contra

resistencia 3 = Movimiento contra gravedad 2 = Movimiento activo eliminando

gravedad 1 = Temblor de contracción 0 = No contracción

LESIONES CUTANEAS I

Patognomónicas Exantema en heliotropo Pápulas de Gottron

ERITEMA ENHELIOTROPO

HELIOTROPO

PAPULAS DE GOTTRON

PAPULAS DE GOTTRON

LESIONES CUTANEAS II

Características Poiquiloderma fotosensible Eritema violáceo en superficies extensoras Sobrecrecimiento cuticular Telangiectasias periungueales Dermatosis de cuero cabelludo Manos de mecánico

POIQUILODERMAFOTOSENSIBLE

ERITEMA ENSUPERFICIESEXTENSORAS

SOBRECRECIMIENTO CUTICULAR

CAPILAROSCOPIAARBORESCENTE

DERMATOSIS DE CUERO CABELLUDO

MANOS DE MECANICO

MANOS DE MECANICO

INFILTRADO PULMONAR EN DERMATOMIOSITIS

BIOPSIA MUSCULAR

Abierta o quirúrgica Con aguja Semi-abierta

MIOSITIS CRONICA

MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSION

RMN T2 DE MUSLO EN MIOSITIS

ANTICUERPOS EN MIOPATIAS

Antinucleares por IF 50-90% Anti-músculo 70-90% ANTI Jo 1 10-50% Anti Mi 2 2-21%

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Toxinas y medicamentos Endocrinas Infecciosas Mitocondriales

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Inducida por toxinas y drogas Corticoesteroides Cloroquina D-penicilamina Zidouvidina (azt) Hipocolesterolemiantes

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Endocrinas Hipotiroidismo Hipertiroidismo Acromegalia

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Infecciosas Piomiositis bacteriana Borrelia burgdorferii (Lyme) Trichinella spiralis Toxoplasma gondii Virus

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Mitocondriales Defecto en el transporte de electrones

Criterios diagnosticosde Bohan y Peters

Exantema de dermatomiositis Debilidad muscular objetiva Enzimas musculares elevadas Electromiografía anormal Biopsia muscular alterada

TRATAMIENTO

1) Prednisona 1 mg/kg/DíaCon

2) Azatioprina 2-3 mg/kg/Día 3) Metotrexate 7.5-25 mg/Semana

TRATAMIENTO II

1) Ciclosporina-A 2) Mofetil micofenolato 3) Gammaglobulina i.V. 4) Plasmaféresis seguida de Ciclofosfamida 5) Rituximab

TRATAMIENTO DE LA DERMATOSIS

Protección solar Corticoesteroides tópicos Agentes antipalúdicos

“ Puedes saber el nombre de un ave en todos los idiomas del mundo,

pero aún así, no sabrás absolutamente nada del ave en cuestión…

Así que veamos al ave y veamos qué hace: eso es lo que cuenta.

Aprendí muy rápido la diferencia entre saber el nombre de algo y saber algo.” Richard Feynman

GRACIAS

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