Universidad Católica de Honduras

Pasantía: Neurología

Catedrático: Dr. Luis Cesar Rodríguez

Monografía de Patologías del Sistema

Nervioso Periférico

Integrantes:

María Ártica

Malyn Zelaya

Oscar Girón

Augusto Rosales

Doricely Castillo

Contenido Introducción ........................................................................................................................................ 3

Objetivos ............................................................................................................................................. 4

Marco teórico: Enfermedades Del Sistema Nervioso Periférico. ........................................................ 5

Mononeuropatias ................................................................................................................................ 5

Mononeuropatias de Pares Craneales ................................................................................................ 7

Décimo nervio craneal ......................................................................................................................... 9

Undécimo nervio craneal ..................................................................................................................... 9

Duodécimo nervio craneal ................................................................................................................... 9

Mononeuritis Múltiple ...................................................................................................................... 10

Multineuritis Sensitiva de Wartemberg ............................................................................................ 15

POLINEUROPATIAS ............................................................................................................................ 16

Síndrome de Guillain-Barré ............................................................................................................... 18

Síndrome de Miller Fisher (SMF) ....................................................................................................... 20

Polineuropatías metabólicas adquiridas ........................................................................................... 21

Polineuropatías hereditarias ............................................................................................................. 22

Enfermedad de los plexos nerviosos ................................................................................................. 26

Enfermedades de las raíces espinales ............................................................................................... 29

Bibliografía: ....................................................................................................................................... 31

Introducción

El sistema nervioso periférico (SNP) consta anatómicamente de los tres

componentes siguientes: motor, sensitivo y autonómico. La parte motora está

formada por las neuronas del asta anterior,. El componente sensitivo tiene el cuerpo

neuronal en el ganglio raquídeo; sus dendritas comienzan en los receptores

cutáneos y viscerales y forman los nervios sensitivos y las fibras sensitivas de los

nervios mixtos; El Componente autonómico está dividido en un sistema simpático

tóracolumbar y un sistema parasimpático con dos localizaciones: una en el tronco

cerebral para los pares craneales y otra sacra para las vísceras abdomino-pélvicas.

La principal afección del SNP son las Neuropatías Periféricas comprendemos un

conjunto patológico que fuera definido por la OMS. En 1980 como:

“Trastornos persistentes de las neuronas motoras inferiores, de las neuronas

sensitivas primarias o de las neuronas autónomas periféricas; con manifestaciones

clínicas, electrográficas y/o morfológicas que denotan la afección axonal periférica

y/o de las estructuras de sostén”.

La presente monografía pretende resumir las principales patologías del SNP,

haciendo énfasis en el conocimiento clínico-patológico.

Objetivos

Realizar una revisión del sistema nervioso periférico tanto en su

anatomía y fisiología.

Conocer las Patologías del sistema nervioso periférico,

enfatizando en su clínica.

Obtener Nociones básicas sobre el mecanismo de producción de

las enfermedades mencionadas.

Obtener el suficiente conocimiento clínico y fisiológico, para poder

diagnosticar o tener una impresión diagnostica adecuada para

nuestra futura práctica médica.

Marco teórico: Enfermedades Del Sistema Nervioso Periférico.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Si bien las Neuropatías periféricas responden a un sinnúmero de etiologías las afectaciones del Sistema Nervioso periférico tienen algunos elementos en común en todas ellas. 1. TRASTORNOS MOTORES

a. Parálisis o Paresias que afectan el territorio de inervación de los nervios periféricos; casi siempre bilaterales y simétricas. b.Tono Muscular y Reflejos disminuidos o abolidos. 2. TRASTORNOS SENSITIVOS

parestesias y disestesias, sensaciones de amortiguamiento, adormecimiento, hormigueo, etc. hipoestesias o anestesias de predominio distal. En“guante o en bota “ como dirían los clásicos franceses. 3. TRASTORNOS TRÓFICOS

Piel y faneras son frecuentemente comprometidas con piel lisa y brillante, El tejido celular subcutáneo muestra cierto grado de edematizació y Atrofia muscular 4. TRASTORNOS NEUROVEGETATIVOS

Los más importantes son las anhidrosis, trastornos intestinales (diarrea, estreñimiento). Impotencia. Poliaquiuria.

Mononeuropatias Se definen clínicamente porque los síntomas motores, sensitivos o autonómicos se

limitan al territorio de un solo tronco nervioso. La causa más común es el trauma

local o el atrapamiento del nervio en un desfiladero anatómico.

Mononeuropatias por atrapamiento

El concepto de atrapamiento nervioso implica que una presión se ha ejercido en forma sostenida sobre un segmento de un nervio determinado. Los síntomas más comunes son el adormecimiento, entumecimiento, parestesias urentes y dolorosas, torpeza y paresias; cambios tróficos de la piel, hipotonía y atrofia en los casos inveterados.

SÍNDROME DEL TÚNEL CARPIANO

El síndrome de Túnel Carpiano (STC) se produce por compresión del nervio

mediano en la muñeca. Los pacientes se quejan de adormecimiento, disestesias y

dolores de los tres primeros dedos de la mano, los que tienen predominio vespertino

y nocturno, o mayores luego del uso de la mano. Es más común en las mujeres y

en edades correspondientes a la 5ª y 6ª década. Los síntomas pueden presentarse

durante el embarazo y resolverse postparto.

Deben realizarse el test de Phalen (agravación de los síntomas hiopestesicos y

parestesias a la flexión pasiva máxima de la muñeca sostenida por un minuto), y el

sino de Tinel (parestesias en el territorio del mediano evocadas por la percusión

sobre el ligamento del túnel del carpo).

El tratamiento quirúrgico consiste en seccionar el retináculo o ligamento volar del

carpo. La indicación quirúrgica, debe estar fundamentada primeramente en el

fracaso poca esperanza de resultado por el tratamiento médico.

NEUROPATÍA POR ATRAPAMIENTO DEL NERVIO CUBITAL

La compresión del nervio puede ocurrir en el codo, por su localización superficial en

el canal del cubital,medial al epicóndilo, para introducirse en el túnel del cubital, bajo

la aponeurosis de inserción proximal de los dos vientres del músculo cubital anterior

(flexor carpi ulnaris). Los pacientes con neuropatía por atrapamiento del cubital, se

quejan de forma típica de adormecimiento del meñique y del borde medial del

antebrazo. Pueden tener dolor y molestias en el codo, irradiadas a la mano.

NEUROPATÍA POR ATRAPAMIENTO DEL NERVIO RADIAL. El nervio radial puede ser comprimido en su trayecto humeral cercano a la

emergencia del septum intermuscular en el canal de torsión, lo que es frecuente en

pacientes que han dormido profundamente bajo efecto del alcohol luego de un

“Sábado por la noche”, o propio del novio que duerme abrazando a su novia, que le

comprime el brazo durmiendo sobre él. Clínicamente los pacientes presentan

parálisis de los músculos extensores de dedos y de muñeca, además del supinador

largo; con indemnidad del tríceps braquial.

ATRAPAMIENTO DEL NERVIO PERONEO A TRAVES DE LA CABEZA DEL PERONE

Clínica:La neuropatía del peroneo es la causa más frecuente de atrapamiento

de los miembros inferiores es la tercera causa de atrapamientos en general. Se presenta con pie caído, usualmente de curso agudo. Hay ausencia total de la dorsiflexión del pie y parcial de los dedos. La debilidad se restringe a la eversión del tobillo y dorsiflexión del grueso artejo del pie.

SINDROME DEL TUNEL DEL TARSO

Clínica: El túnel del tarso es el segundo atrapamiento más frecuente del miembro

inferior y el cuarto de los atrapamientos en general. El síntoma más frecuente del síndrome de túnel del tarso es el dolor perimaleolar. En el curso del síndrome también hay dolor de los gastronemios o de la rodilla. El dolor se presenta en la noche y al caminar con parestesias urentes en la planta del pie que mejoran con el reposo

Mononeuropatias de Pares Craneales

Nervios craneales tercero, cuarto y sexto

Causas de afeccion periférica:

A nivel de la fosa posterior: El compromiso de los nervios oculomotores en

la fosa posterior es común con elevación de la presión intracraneal (PIC). Otras

causas de afección de los nervios tercero, cuarto y sexto en la fosa poste- rior

incluyen meningitis, sífilis, polineuritis, dia- betes mellitus y tumores extraaxiles.

A nivel de la fisura orbitaria superior: la cual se puede estrechar por inflamación,

enfermedad de Paget o crecimiento de un tumor , casi siempre un meningioma.

Quinto nervio craneal (nervio trigémino):

Neuralgia del trigémino (tic doloroso)

Definición: Es una alteración caracterizada por dolor súbito, intenso y lancinante

que aparece en el área de distribución del nervio trigémino. La neuralgia del trigé-

mino es quizá un síndrome atribuible principalmente a:

Cambios degenerativos en el ganglio trigemi- nal (de Gasser), lo que

produce una descarga paroxística de neuronas.

Presión sobre la raíz del nervio trigémino por un vaso aberrante o

arteriosclerótico, tumor.

Séptimo nervio cranial

Parálisis de Bell

Definición. Es la presentación aguda de una parálisis facial aislada de tipo

periférico.

Etiología y patología. Se desconoce la causa de la parálisis de Bell, pero se

considera que la enfermedad es el resultado de una infección viral que afecta el

ganglio geniculado. Con frecuencia hay antecedentes de exposición a temperaturas

frías o corrientes de aire que preceden a la aparición de la parálisis facial.

Caracteristicas Clinicas: Paralisis facial total del mismo lado, alteracion de la secrecion

saliva, perdida del gusto 2/3 anteriores de la lengua.

Neuralgia geniculada

Definición. Se caracteriza por episodios de dolor lancinante intenso que aparecen

en la región de la oreja y conducto auditivo externo.

Etiología y patología. La causa de esta alteración es desconocida y se atribuye a

una neuralgia que afecta el nervio intermedio

Características clínicas. Los individuos sufren ataques espasmódicos de dolor

intenso en la región de la oreja y conducto auditivo externo. El dolor se padece a

veces en la faringe, región profunda de la cara y la órbita.

Espasmo hemifacial

Definición. Es una contracción unilateral irre gular de los músculos inervados por

el facial.

Etiología y patología. El espasmo hemifacial se debe a una lesión irritativa del

nervio facial y es comparable en muchas formas a la neuralgia trigeminal. Se

considera que la causa más común es la compresión del nervio facial cuando

emerge del tallo cerebral por un vaso aberrante o arteriosclerótico. Otras causas

son esclerosis múltiple, aneurisma e la arteria basilar y tumores o aracnoiditis en el

ángulo pontocerebeloso.

Características clínicas. El espasmo hemifacial inicia habitualmente con

contracciones irregulares que afectan el músculo orbicular del ojo y de ma- nera

gradual se propaga hasta incluir todos los músculos inervados por el nervio facial

en un lado.

Tratamiento. La carbamacepina y la fenitoína pocas veces tienen éxito en el control

del espasmo hemifacial.

Octavo nervio craneal

La mayor parte de las neuropatías que afectan el nervio vestibulococlear se debe al

efecto tóxico de fármacos. Se ha notificado que varios antibióticos, en particular los

aminoglucósidos, provocan degeneración del nervio vestibulococlear.

Vértigo

En el vértigo posicional benigno se observan partículas que flotan libre- mente

(otolitos) o racimos de otolitos (canalitos) en la endolinfa de los conducto

semicirculares pos- terior, horizontal o superior, que desplazan la cúpula y excitan

los nervios ampulares y ello produce este tipo de vértigo. Entre otras causas: La

neuritis vestibular o enfermedad de Meniere, pueden afectar el sistema vestibular y

se vinculan con vértigo intenso. La migraña o insuficiencia vertebrobasila, El infarto

pontino o cerebeloso o la hemorragia cerebelosa.

Noveno nervio craneal

Neuralgia glosofaríngea

Definición. Es la presentación de espasmos dolorosos en los territorios de

distribución sensitiva de los nervios craneales noveno y décimo.

Características clínicas. El paciente sufre espasmos dolorosos en la faringe, que

muchas veces se irradian hacia la oreja. Los ataques se precipitan por la deglución,

tos, masticación, habla, estornu- dos, rotación de la cabeza hacia uno de los lados

y el contacto con el trago de la oreja. Los ataques aparecen a veces con bradicardia,

arritmias cardiacas, hipertensión y síncope debido a la estimulación vagal adjunta.

Décimo nervio craneal Neuralgia laríngea superior. Esta rara alteración se vincula con dolor lancinante

episódico que se disemina sobre la cara lateral del cuello. Se considera que este

trastorno es el resultado del atra- pamiento del nervio laríngeo superior cuando

perfora la membrana hiotiroidea.

Undécimo nervio craneal La causa más común de la lesión es la biopsia de linfonodos con daño accidental al

nervio." La afección del nervio accesorio produce parálisis y atrofia del trapecio con

incapacidad para elevar el brazo por encima del plano horizontal sin rotación

externa.

Duodécimo nervio craneal El nervio hipogloso se afecta algunas veces en técnicas quirúrgicas del cuello. Esto

provoca la atrofia de la mitad de la lengua con desviación de la misma hacia el lado

de la lesión durante la protrusión.

Mononeuritis Múltiple

La mononeuritis múltiple (MM), multineuritis o mononeuropatía múltiple se define

como la afección de dos o más nervios en más de una extremidad, incluyendo la

posible afección de las raíces del tronco y los nervios craneales Se trata, junto con

las polineuropatías (PNP) y mononeuropatías (MN), de uno de los síndromes

clásicos de afección del sistema nervioso periférico (neuropatías periféricas).

La lesión nerviosa se puede producir de forma simultánea o secuencial, afectando

a nervios de diferentes regiones, completamente al azar. Esta forma de

presentación se debe a que las enfermedades causantes son multisistémicas y,

aparte de manifestarse como neuropatía, pueden provocar alteraciones de otros

órganos o tejidos (diabetes y vasculitis son los ejemplos más significativos). En

ocasiones, la MM es la primera o única manifestación de estos procesos, por lo que

su conocimiento es fundamental para el diagnóstico. Si bien en la definición un dato

esencial es la asimetría y la multifocalidad, hay que tener en cuenta que, en las

fases evolucionadas de las MM, el progresivo reclutamiento de diferentes nervios

puede simular un patrón simétrico caracterisitcas de las polineuropatias.

Los síntomas de los trastornos neuropáticos se resumen en alteraciones motoras,

sensitivas o autonómicas, tanto síntomas positivos como negativos.

En cuanto a los síntomas motores, el paciente refiere pérdida de fuerza, y en

ocasiones, podemos observar atrofia de la musculatura de las extremidades,

comparándola con músculos adyacentes y del lado opuesto. Este déficit motor será

asimétrico, afectando a los músculos inervados por los nervios afectados. Otras

manifestaciones de los nervios motores son fasciculaciones, calambres y miocimias

,

Los síntomas sensitivos positivos incluyen parestesias, disestesias, alodinia,

hiperalgesia y dolor, afectando a cualquier tipo de sensibilidad. Según los tipos de

fibras más afectadas, la hipoestesia predominará sobre la sensibilidad

discriminativa-vibratoria-posicional (fibras gruesas, mielínicas) o sobre la

termoalgésica (fibras finas). La finalidad de la exploración del sistema sensitivo es

detectar áreas donde la sensibilidad esté disminuida o exagerada, comparando un

lado con otro presumiblemente sano.

En la exploración de la sensibilidad superficial valoraremos la sensibilidad dolorosa

tocando alternativamente con una aguja y con una punta roma, la térmica mediante

dos tubos llenos de agua fría o caliente, y la táctil fina con una torunda de algodón.

En la exploración de la sensibilidad profunda o propioceptiva, valoraremos la

sensibilidad vibratoria aplicando la base del diapasón sobre prominencias óseas,

unas veces vibrando y otras no, y la sensibilidad articular tomando la falange distal

de un dedo y desplazándolo hacia arriba y abajo. En la mononeuropatía, los

defectos sensitivos se distribuyen en una zona cutánea característica, limitada y de

predominio distal. En la mononeuritis múltiple estarán afectados los territorios

cutáneos correspondientes a los distintos nervios afectados. Cuando el cuadro está

evolucionado y se afectan nervios confluentes la exploración puede simular una

polineuropatía. Habitualmente se asocian a signos motores, aunque puede existir

afectación únicamente sensitiva (neuritis sensitiva migratoria de Wartenberg).

En el diagnostico de una MM se debe establecer una serie de pasos :

1.Diagnóstico de mononeuropatía.

2.Suma de dos o más mononeuropatías (incluidos los nervios craneales) en

diferentes áreas.

3. Diagnóstico diferencial.

4.Diagnóstico causal

1, Diagnóstico de mononeuropatía

La lesión de un nervio periférico se manifiesta por la pérdida de la función motora

(paresia [plejía con atrofia muscular e hipoarreflexia]), alteración de la sensibilidad

(hipoanestesia o fenómenos positivos, como parestesias, disestesias o dolor) y

trastornos tróficos en el territorio inervado por ese nervio. Para la valoración, es

aconsejable consultar siempre un mapa de territorios de dermatomas sensitivos

(raíces, plexos y troncos nerviosos). En este punto se debe establecer un

diagnóstico diferencial con radiculopatías y plexopatías; en éstas, el patrón de

afección motor y sensitivo sigue una distribución característica dependiente de la

raíz nerviosa afectada.

Los Nervios mas frecuentemente afectados son:

Radial C5-D1 Tríceps, supinador largo, radiales externos, extensor

común de los dedos .

Cubital C8-D1 Cubital anterior, flexores del cuarto y quinto dedos,

intrínsecos de la mano

Mediano C6-D1 Abductor corto del pulgar, pronador cuadrado, flexor común

superficial

Femoral L2-L4 Psoas ilíaco y cuádriceps

Obturador L3-L4 Aductores del muslo

Ciático L4-S3 Músculos de la parte posterior del muslo, abductores de la

cadera.

Tibial posterior L5-S2 Músculos de la pantorrilla y flexores de

los dedos del pie

Ciático poplíteo externo L4-S1 Dorsiflexores de los dedos del pie,

eversores del pie

2. Suma de dos o más mononeuropatías en diferentes áreas

Es importante considerar la afección de áreas diferentes, ya que la lesión de dos

nervios en una misma región puede responder a un problema local (p. ej., la lesión

del nervio mediano y cubital de una mano por una lesión en la muñeca). Por otra

parte, en las MM el reclutamiento de los nervios suele ser progresivo en el curso de

días o semanas, aunque en ocasiones la lesión puede ser simultánea. El carácter

multifocal puede difuminarse con el tiempo, conforme evoluciona el proceso,

simulando una afección simétrica típica de una polineuropatía. En estos casos, los

datos obtenidos en la anamnesis, así como los estudios neurofisiológicos, revelarán

una afección asimétrica (en cuanto a gravedad y tiempo de evolución) de los

diferentes troncos nerviosos implicados. El estudio neurofisiológico también nos

ayuda a determinar el carácter axonal o desmielinizante del proceso lesional, con lo

cual se puede hacer un abordaje más orientado a las posibles causas

3. Diagnóstico diferencial

Clásicamente, la MM se ha relacionado con las vasculitis que ocasionan una lesión

isquémica del axón nervioso; sin embargo, también puede ser reflejo de procesos

desmielinizantes y atrapamientos nerviosos múltiples, como en la neuropatía

tomacular (neuropatía hereditaria con susceptibilidad a las parálisis por presión),

PNP desmielinizantes inflamatorias agudas o crónicas, neuropatía motora multifocal

o artritis reumatoide. Por esta razón, hoy en día se prefiere el término

mononeuropatía múltiple al de mononeuritis, que implicaría un proceso inflamatorio

de base. En la historia clínica se debe recoger los antecedentes de posibles

enfermedades causales, como diabetes, lupus o artritis reumatoide, y también los

síntomas sistémicos (fiebre, dolor articular, astenia o pérdida de peso) y otros datos,

como HTA, lesiones cutáneas, artritis, insuficiencia renal, etc. Una vez establecido

el diagnóstico clínico de MM, y hechas la historia clínica y la exploración completa,

se debe realizar un electromiograma para confirmar el diagnóstico y definir el

carácter axonal y/o desmielinizante del proceso, a fin de enfocar el diagnóstico hacia

un proceso vasculítico (axonal) o de otro tipo (desmielinizante). Los estudios

complementarios se realizan para confirmar la sospecha diagnóstica y deben ser

individualizados según la sospecha formulada en la historia y la exploración, así

como por los resultados del electroneurograma.

4.Entidades principales, según la etiología

A continuación, se describen las neuropatías que se observan, con frecuencia, en

enfermedades importantes ;

Lesiones isquémicas Vasculitis

Diabetes mellitus

Amiloidosis

Enfermedades del tejido conectivo (lupus eritematoso [LES],

Vasculopatía arteriosclerótica

Lesiones desmielinizantes (atrapamientos nerviosos múltiples):

Infecciones: lepra, VIH, enfermedad de Lyme, herpes zoster

Lesiones infiltrativas: carcinomas, linfomas, leucemias

Lesiones granulomatosas: sarcoidosis

Tóxicos: plomo, dapsona, L-triptófano

Mononeuritis múltiple diabética. Aparece como una MM dolorosa que afecta,

sobre todo, a ancianos con diabetes leve, o no diagnosticada y que, a menudo, se

presenta durante períodos de

transición en los que aparecen hiper o hipoglucemias, cuando se inicia el

tratamiento con insulina, o en períodos de pérdida rápidade peso. Dada la alta

prevalencia de la diabetes, a pesar de que el patrón de MM es menos frecuente que

la PNP simétrica distal sensitiva típica de esta enfermedad, este tipo de MM es el

que tiene una mayor incidencia.

Mononeuritis múltiple vasculítica. Es el paradigma de las MM y supone un tercio

de todas ellas. Se produce por inflamación y oclusión de los vasa nervorum aparece

en el 5-40% de todas las vasculitis, siendo más frecuente en la PAN (40-60%) y las

enfermedades del tejido conectivo –LES, artritis reumatoide– (20%), a las que se

une la vasculitis aislada del sistema nervioso periférico como tercera causa de MM

vasculítica. Suele presentarse en pacientes entre 50 y 60 años de edad, y los

nervios más frecuentemente afectados son el ciático poplíteo externo y el cubital. El

cuadro clínico evoluciona como una MM dolorosa aguda o subaguda, que se asocia

a síntomas generales con afección de la piel y/u otros órganos, o a una enfermedad

autoinmune de base. La clave para el diagnóstico son los datos clínicos asociados,

el estudio inmunológico y la biopsia para la confirmación. El tratamiento de la MM

es el de la enfermedad de base.

Mononeuritis múltiple desmielinizante. En este caso, la forma de presentación

habitual es la PNP simétrica distal; sin embargo, en fases iniciales el proceso puede

simular una MM debido a que, clínicamente, las primeras manifestaciones aparecen

en los sitios habituales de atrapamiento. El carácter difuso del cuadro se podrá

demostrar con el EMG. En este grupo destaca, por su carácter focal, clínico y

neurofisiológico, la neuropatía motora multifocal con bloqueos de la conducción.

TRATAMIENTO

El tratamiento debe ser específico para la enfermedad de base siempre que sea

posible. En el caso de las mononeuropatías se aconseja un tratamiento conservador

cuando: son de inicio súbito, en ausencia de déficit motor, cuando los síntomas

sensoriales son escasos o nulos y en casos en que en el estudio electrodiagnóstico

no exista degeneración axonal.

Por el contrario están indicadas medidas más activas como la cirugía en situaciones

de: cronicidad, empeoramiento del déficit neurológico en la exploración y sobre todo

si el estudio electrodiagnóstico sugiere una afectación axonal.

Existen diversos fármacos que se han utilizado en el tratamiento del dolor asociado

a las neuropatías. La elección del fármaco más adecuado en cada caso, debe estar

basada en criterios individualizados,incluyendo los potenciales efectos adversos de

las medicaciones; la existencia de comorbilidad (como depresión o insomnio); el

riesgo de interacciones, sobredosificación o abuso y el coste.

Como tratamiento de primera línea debe considerarse el uso oral del antidepresivo

tricíclico (ADT) amitriptilina (empezando por una dosis de 10 mg/día hasta una dosis

máxima de 75 mg/día) o bien de la Pregabalina (anticonvulsivante que se usa a

dosis de 150 mg/día en dos tomas, como dosis de inicio y pudiendo llegar hasta 600

mg/día) .La Gabapentina ha demostrado eficacia similar a pregabalina en el control

del dolor, sin embargo ésta última presenta un mejor perfil farmacológico, siendo

más rápida en conseguir la analgesia deseada.

Los ADT deben usarse con especial precaución en pacientes ancianos por sus

efectos secundarios y están contraindicados en algunas situaciones clínicas que

aparecen en el paciente diabético con ciertafrecuencia (glaucoma, hipertrofia

benigna de próstata, retención urinaria, insuficiencia cardiaca y otras cardiopatías,

hipotensión ortostática, trastornos de la función hepatica, etc.) lo que limita su

utilidad en estos pacientes. Además tienen un estrecho margen terapéutico .

En el caso de dolor secundario a neuropatía diabética puede utilizarse duloxetine

(antidepresivo, inhibidor selective de la recaptación de ser otonina y noradrenalina).

Empezando por dosis de 60 mg/día, o 30 mgr/d si fuese necesario en algunos

casos, hasta una dosis máxima de 120 mg/día) . Su dosificación es sencilla y es un

eficaz antidepresivo. La venlafaxine se ha mostrado eficaz como tratamiento del

dolor neuropático.

Multineuritis Sensitiva de Wartemberg También conocida como la neuritis sensorial migrante de Wartenberg (WMSN) . Es

una enfermedad poco frecuente identificado por Robert Wartenberg en 1958, que

es fácil de confundir con las primeras etapas de la esclerosis múltiple o el síndrome

de Guillain-Barré . Sin embargo este es un recidivante benigna y la condición

remitente en el que el dolor y la posterior pérdida de la sensación en la distribución

de los nervios cutáneos individuales se induce por el movimiento de las

extremidades que inducen estiramiento. Los movimientos pueden ser muy

pequeñas, y los períodos de dolor, disestesia , y entumecimiento pueden variar

desde casi instantánea a crónica . En algunos casos, los informes WMSN descuento

como un diagnóstico donde hay dolor menos prominente. Neuritis sensorial de

Wartenberg es exclusivamente sensorial, neuropatía, marcada por el dolor que

precede entumecimiento de los nervios afectados. Un episodio de dolor de

estiramiento anterior no es necesario para el diagnóstico. Neuritis sensorial de

Wartenberg menudo conserva sus características irregulares, exclusivamente

sensoriales después de un largo plazo de seguimiento.

POLINEUROPATIAS Polineuropatías Periféricas

La neuropatía periférica se asocia a un daño en el Sistema Nervioso Periférico

(SNP), siendo éste una red de comunicaciones que transmite información desde el

cerebro y la médula espinal (Sistema Nervioso Central) al resto del cuerpo. Estos

nervios periféricos también son los encargados de devolver la información sensorial

al SNC (de aspectos como el dolor o la temperatura), para que una vez procesada

en el cortex cerebral, podamos percibir de una forma consciente todas estas

sensaciones. El daño del Sistema Nervioso Periférico causará “interferencias” en

estas conexiones, interrumpiendo los mensajes entre el cerebro y el resto del

cuerpo.

En 1995, Binnie clasificó las neuropatías periféricas como sigue:

1. Por su forma de comienzo y evolución:

Agudas (progresan en 3 semanas): Síndrome de Guillain- Barré,

polineuropatía diftérica, polineuropatía porfírica, amiotrofia neurálgica,

polineuropatías de las colagenosis.

Subagudas (progresan en un mes).

Crónicas (progresan en más de un mes en forma recurrente o crónicamente

progresiva): Neuropatía diabética, neuropatía amiloidótica, neuropatía toxico

nutricional, neuropatías hereditarias, mononeuropatía diabética.

2. Por el patrón de distribución

Gangliorradiculoneuropatías: herpes zóster, Síndrome de Guillain-Barré.

Polirradiculoneuropatías Polineuropatías (PNP): compromiso bilateral,

simétrico, de un nervio de ambas extremidades.

Mononeuropatías simples: compromiso unilateral de troncos nerviosos

individuales.

Mononeuropatías múltiples: compromiso de un nervio de una extremidad de

un lado y otro de la otra, para de forma indistinta en el tiempo, irse sumando

nervios al proceso.

3. Por los síntomas (fibras afectadas):

Trastornos de la célula del ganglio posterior: neuropatía radicular

sensitivohereditaria, neuropatía sensitiva congénita, neuropatía sensitiva

carcinomatosa, insensibilidad congénita al dolor, degeneración progresiva de

células ganglionares de la raíz posterior, sin carcinoma; ataxia de Friederich,

herpes zóster.

Trastornos de nervios periféricos, con síntomas predominantemente

motores: síndrome de Guillain-Barré, polineuropatía subaguda y crónica, con

hiperproteinorraquia; polineuropatía crónica recurrente, porfiria intermitente

aguda, enfermedad de Refsum, neuropatía saturnina, neuropatía diftérica,

neuropatías hipertróficas (enfermedad de Charcot-Marie-Tooth y enfermedad

de Dejerine-Sottas), CIDP, neuropatía motora multifocal.

Trastornos de nervios periféricos con síntomas predominantemente

sensitivos: lepra, déficit de vitamina B1, medicamentosa por arsénico, en el

desarrollo de amiloidosis, en la evolución del mieloma múltiple, diabetes

sacarina, polineuropatía isquémica, polineuropatía diabética, polineuropatía

urémica.

4. Por el tipo de lesión nerviosa :

Degeneración axonal: beriberi, pelagra, déficit de vitaminas B12 y E,

neuropatías inducidas por drogas, metales pesados y toxinas, neuropatía

alcohólica, neuropatía por infección de VIH, neuropatía sensitivo-motora

hereditaria (enfermedad de Charcot-Marie-Tooth de tipo II).

Degeneración mielínica: síndrome de Guillain-Barré, CIDP, lepra,

enfermedad de Charcot- Marie- Tooth de tipo I, enfermedad de Dejerine-

Sottas, enfermedad de Refsum, leucodistrofias.

Degeneración axonomielínica: neuropatía diabética, neuropatía urémica,

neuropatías hipotiroidea e hipertiroidea.

Síndrome de Guillain-Barré

El síndrome de Guillain Barré es una polineuropatía desmielinizante inflamatoria

aguda de origen desconocido. Su fisiopatología no está completamente aclarada y

se señala que un organismo infeccioso induce una respuesta inmunológica, de

origen tanto humoral como celular, la que produce una reacción cruzada contra la

vaina de mielina de los nervios periféricos que causa su destrucción. Se realizó una

exposición de los principales eventos fisiopatológicos que desencadenan la

insuficiencia respiratoria. Se comentaron ampliamente los criterios diagnósticos

actuales, que incluyen los resultados de los estudios electrofisiológicos, se

señalaron los criterios establecidos para iniciar la asistencia respiratoria. Por último,

se presentaron las principales medidas terapéuticas, sus indicaciones, dosis, y los

diferentes estudios que avalan el uso de cada una de ellas.

Patogenia

En el 60 % de los pacientes con SGB se recoge el antecedente de una infección respiratoria o gastrointestinal, bacteriana o viral, varias semanas antes del comienzo de los síntomas neurológicos. Jacobs5 estudió el espectro de antecedentes infecciosos en este síndrome y encontró una mayor frecuencia de infección por Campylobacter jejuni, Cytomegalovirus y virus de Epstein Barr, aunque también detectó infecciones por Mycoplasma pneumoniae, virus de la hepatitis, herpes simple y mononucleosis infecciosa.

El SGB también se ha asociado con vacunación (influenza, antirrábica, etc.), enfermedades sistémicas (enfermedad de Hodgkin, lupus eritematoso sistémico, sarcoidosis) y cirugía.

Cambylobacter jejuni, una causa mayor de gastroenteritis bacteriana, es el antecedente patógeno más frecuente encontrado y el más estudiado en los últimos años.7 Rees8 en un estudio que incluyó 103 pacientes con la enfermedad, encontró que el 26 % de los afectados tenían evidencias de infección reciente por C. jejuni y de ellos el 70 % reportó una enfermedad diarreica hasta 12 semanas antes del inicio de los síntomas neurológicos. No se conoce con exactitud la patogenia del síndrome, se piensa que el organismo infeccioso induce una respuesta inmunológica, tanto de origen humoral como celular, que debido a la forma homóloga de sus antígenos con los del tejido neuronal a nivel molecular, produce una reacción cruzada con componente gangliósido de la superficie de los nervios periféricos. La reacción inmune contra el antígeno “blanco” en la superficie de la membrana de la célula de Schwan o mielina, resulta en neuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (85 % de los casos) o si reacciona contra antígenos contenidos en la membrana del axón, en la forma axonal aguda (el 15 % restante).

Cuadro clínico

Los síntomas iniciales consisten en sensación de “adormecimiento” y “alfilerazos” en los dedos de los pies y en las manos, y en ocasiones por dolor en la región lumbar baja o en las piernas, seguido de debilidad muscular que suele iniciarse en los miembros inferiores para después afectar otros territorios. Esta debilidad es a veces progresiva y puede afectar sucesivamente piernas, brazos, músculos respiratorios y pares craneales, todo lo cual configura el cuadro clínico de parálisis ascendente de Landry.

La afectación de pares craneales ocurre en el 25 % de los casos, siendo la paresia facial bilateral la más característica, aunque también puede ocurrir debilidad en los músculos de la deglución, fonación y masticación. Los signos de disfunción autonómica están presentes en el 30 al 50 %, entre ellos se encuentran:

Arritmias (bradicardia, taquicardia paroxística así como asistolia). Hipotensión ortostática. Hipertensión arterial transitoria o permanente. Íleo paralítico y disfunción vesical. Anormalidades de la sudación.

Las manifestaciones clínicas de debilidad de la musculatura respiratoria incluyen:

Taquipnea mayor de 35 por minutos. Reducción del volumen tidal en menos de 4mL/kg. Movimiento paradójico abdominal (movimiento hacia dentro durante la

inspiración). Alternancia respiratoria (alternativa entre movimientos predominantemente

abdominales y los de la caja torácica durante la inspiración).

Evolución y pronóstico

La enfermedad evoluciona en 3 fases, denominadas: de progresión, estabilización y regresión, que suele completarse en 3 a 6 meses.

El 80 % de los pacientes se recuperan completamente o con déficit pequeños. Entre el 10 y el 15 % quedarán con secuelas permanentes; el resto morirá a pesar de los cuidados intensivos. Las causas de muerte incluyen: distrés respiratorio agudo, neumonía nosocomial, broncoaspiración, paro cardíaco inexplicable y tromboembolismo pulmonar.

Síndrome de Miller Fisher (SMF)

El síndrome de Miller Fisher (SMF) es una variante del síndrome de Guillain-Barre, caracterizada por oftalmoplejía, arreflexia y ataxia. Se presenta entre el 5 y 10% de los casos. Fue descrita inicialmente por C. Miller Fisher. La incidencia anual de este síndrome es de 0.09 por 100,000 habitantes. Afecta más a hombres que a mujeres con una relación. La edad promedio de aparición es a los 40 años con un intervalo de 13 a 78 años. Se encuentra con frecuencia el antecedente de infección por campylobacter jejuni, haemophilus influenzae, citomegalovirus y micoplasma pneumonie entre otros. El mecanismo patogénico propuesto sugiere un mimetismo molecular. El cuadro clínico se desarrolla entre los 10 a 14 días después de la infección. Los pacientes presentan la tríada característica de oftalmoplejía, arreflexia y ataxia, en la mayoría de los casos, aunque la afección a otros nervios craneales se encuentra en el 40 al 57% y la debilidad se reporta en un 30%. La asistencia mecánica ventilatoria es rara.

El síndrome de Miller Fisher es un cuadro neurológico periférico que se asocia en la mayoría de los casos a un proceso infeccioso (1) sobre todo respiratorio o digestivo. El tiempo medio de aparición de los síntomas neurológicos tras la infección es de 1- 2 semanas, y el diagnóstico se basa en demostrar la seroconversión. Rara vez se asocia al proceso en su fase aguda.

El SMF se describe como un cuadro benigno, y es tratado con frecuencia con inmunoglobulinas, que aunque de eficacia discutida (algunos autores presentan casos que no precisaron tratamiento) parece ser que aceleran la recuperación. Sin embargo, no puede considerarse un cuadro banal; en nuestro caso el paciente precisó soporte respiratorio, y la evolución clínica fue lenta y polisintomática, persistiendo la diplopía con limitación de la abducción bilateral de forma prolongada.

Polineurorradiculopatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP):

Es un tipo de polineuropatía desmielinizante adquirida, de comienzo insidioso y evolución crónica, que alcanza su máxima gravedad en meses o al año, es más frecuente en hombres que en mujeres y suele aparecer entre la segunda y tercera décadas de la vida, con un antecedente menos común de infección. En su patogenia se plantea la teoría autoinmune, con producción de autoanticuerpos contra la mielina, aunque también se han identificado células T y macrófagos en el proceso. Estas reacciones pueden ser provocadas por infecciones o inmunizaciones, pero no se conoce con certeza el mecanismo exacto de producción. Puede distinguirse inmunológicamente por los antígenos HLA A1, B8, DRW3 y DW3.

CIDP definida: Todos los criterios de inclusión, todos los de exclusión y todos los mayores de laboratorio.

CIDP probable: Todos los criterios de inclusión, todos los de exclusión y 2 de los mayores de laboratorio.

CIDP posible: Todos los criterios de inclusión, todos los de exclusión y 1 de los mayores de laboratorio.1-5

Variantes clínicas de la CIDP:

- Progresiva - Con infección de virus tipo III linfotrófico de células T humanas -Con paraproteinemia -Con esclerosis múltiple -Con pérdida axonal severa -Forma sensitiva pura -Forma asimétrica -Forma motora axonal pura -Forma infantil -Forma con hipertrofia de nervios -Forma caracterizada por afección de los pares craneales -Forma con signos de lesión del sistema nervioso central -Forma con gammapatías monoclonales -Formas asociadas a enfermedades sistémicas, paraneoplásicas, diabetes mellitus, infecciones.

Polineuropatías metabólicas adquiridas Diabetes Mellitus Causa más frecuente de afección del SNP, junto con la etiología alcohólica, con una prevalencia del 33-66% en pacientes diabéticos atendidos en el medio hospitalario. La diabetes, además, puede provocar cualquier tipo de enfermedad del nervio periférico. La afección del SNA y el SNP es probablemente la complicación más común de la diabetes. La prevalencia de la neuropatía varía con la gravedad y la duración de la hiperglucemia Existen evidencias, que alteraciones metabólicas tales como alteraciones en la vía del sorbitol y mioinositol correlacionan con las alteraciones funcionales de los nervios Ya es sabido que en la diabetes Mellitus descontrolada, se encuentra aumentada la formación de sorbitol; ya que a nivel intracelular hay un gran almacén de aldosas, las cuales transforman la glucosa en sorbitol, una vez formada dicha sustancia, ésta es poco difusible a travez de las membranas, o sea, que una vez formada, queda atada intracelularmente; ya que su salida es lenta y su conversión a fructosa también, el efecto neto es la acumulación de dicho soluto dentro de la célula con los resul resultantes efectos osmóticos produciendo tumefacción de las células nerviosas. Lo anterior ha motivado a algunos investigadores a utilizar sustancias inhibidoras de la aldosa-reductasa, como tratamiento para prevenir o tratar la neuropatía diabética. La anormalidad en la conducción nerviosa motora, está relacionada con el grado de hiperglicemia y el grado de glicocilación de la hemoglobina; y en estudios preliminares realizados por Graf RH et, demuestran que algunas irregularidades en la velocidad de conducción nerviosa motora, son reversibles con el tratamiento insulinico. En las formas predominantemente sensitivas, la sintomatología variará en función del tipo de fibra que esté más afectada. Cuando las fibras de calibre

grueso son las más dañadas, el cuadro clínico se corresponde con la denominada forma seudotabética, con pérdida de sensibilidad profunda, arreflexia y ataxia sensorial grave. Cuando las fibras más afectadas son de pequeño calibre, se desarrolla la forma hiperalgésica, caracterizada por parestesias y disestesias y dolor intenso, pérdida de la sensibilidad superficial termoalgésica, con relativa preservación de la sensibilidad profunda y los reflejos. En conclusión parece que en la actualidad se orienta más hacia el uso de insulina para el control de la diabetes Mellitus, para prevenir en parte la aparición de neuropatía. No todos los pacientes con disfunción del nervio periférico por el hecho de ser diabéticos tienen una neuropatía producida por su enfermedad. Antes de llegar a este diagnóstico se deberían excluir otras causas, puesto que otras formas de polineuropatía, que incluyen la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, la polineuropatía por déficit de vitamina B12 e hipotiroidismo y la polineuropatía urémica se presentan también ocasionalmente en los pacientes diabéticos. Neuropatía urémica Es indicación de diálisis, y en pacientes que ya la reciben convendría asegurarse de que la realizan correctamente. La neuropatía urémica es distal, simétrica y sensitivo-motora. Los síntomas sensoriales tienden a preceder a los motores que, cuando aparecen, indican una etapa muy avanzada de la enfermedad en la que la recuperación completa con diálisis es improbable.

Polineuropatías hereditarias

Hay numerosas formas de neuropatía hereditaria. La clasificación de Dyck ampliamente usada, divide las neuropatías hereditarias en formas sensitivomotora (HMSN) y sensitiva- autonómica (HSAN) numerando los subtipos. HMSN tipo I (CMT 1) Es la neuropatía hereditaria más común. Su transmisión es autosómica dominante y se divide en CMT 1A, localizada en el cromosoma 17 y CMT 1B, localizada en el cromosoma. Se conoce también como atrofia muscular peroneal o forma hipertrófica de CMT. Es una neuropatía desmielinizante difusa y uniforme, con una marcada disminución de la velocidad de conducción nerviosa (VCN) que no varia significantemente de nervio a nervio o de segmento a segmento, con o sin evidencia de bloqueo de conducción nerviosa o dispersión temporal. La VCN está frecuentemente disminuida a un 60 % del valor normal y a menudo se observa pérdida axonal secundaria. Clínicamente el CMT 1 es una neuropatía sensitivo-motora distal simétrica, lentamente progresiva con pérdida de masa muscular más evidente en miembros inferiores (deformidad en piernas de cigüeña o en botella de champaña invertida), nervios palpables aumentados de tamaño, acompañados de deformidades esqueléticas como pie cavo o escoliosis. Las alteraciones sensitivas son menos prominentes que las motoras. HMSN tipo II (CMT 2). Es la forma neuronal del CMT, corresponde a cerca de una tercera par te de los casos de CMT autosómica dominante. Esta asociada con degeneración selectiva de neuronas motoras inferiores y células ganglionares de la raíz dorsal. El cuadro clínico es idéntico, excepto por la hipertrofia de nervios en el CMT. Electrofisiológicamente, las neuro conducciones son normales o pueden estar levemente disminuidas. Los potenciales sensitivos distales son anormales en la mitad de los casos. Actualmente

se han descrito al menos cinco subtipos genéticos diferentes. La edad de inicio es usualmente la segunda década o después. No se observa desmielinización, ni formación de bulbos de cebolla, pero sí pérdida de axones largos. HMSN III (Déjerine Sottas) Es un desorden autosómico recesivo, progresivo desde su inicio en la infancia. También conocido como enfermedad de Déjerine Sottas. Se encuentra asociado a la neuropatía hipertrófica (formación de bulbos de cebolla), engrosamiento de los nervios y proteínas marcadamente elevadas en LCR. Se caracteriza por neuropatía sensitivomotora, con debilidad, alteración de la marcha, compromiso de la sensibilidad y disminución o ausencia de los reflejos osteotendinosos. Electrofisiológicamente, hay disminución marcada de la VCM, dispersión temporal, prolongación de las latencias distales y los potenciales sensitivos pueden estar ausentes. Cuando inicia con el nacimiento recibe el nombre de neuropatía congénita con hipomielinización. HMSN IV (Enfermedad de Refsum) Es una enfermedad autosómica recesiva, causada por una alteración del metabolismo del ácido fitánico, que produce su elevación en la sangre. El inicio clínico es usualmente en la infancia o adolescencia. La enfermedad se caracteriza por degeneración retinal pigmentaria, polineuropatía sensitivo-motora, simétrica, progresiva y síndrome cerebeloso. Puede haber un compromiso auditivo, cardiomiopatía, ictiosis y proteínas elevadas en LCR, también pueden ocurrir en algunos casos anosmia, anormalidades pupilares y cataratas.

Polineuropatías con hipersensibilidad a la compresión

En un estadío inicial se caracteriza por la presencia de síntomas sugestivos tales como parestesias en la región correspondiente del nervio, que se originan en reposo, y dolor de predominio nocturno. Síndrome del túnel del carpo Es una neuropatía común, causada por la compresión del nervio mediano en la muñeca. La incidencia es mayor en mujeres de edad mediana y hay también una asociación con el embarazo. Las manifestaciones clínicas consisten en dolor intermitente, adormecimiento y hormigueos en los dedos que dependen de la posición de la mano y de la muñeca, comúnmente asociados con debilidad subjetiva de la prensión. Los síntomas ocurren inicialmente sólo en la noche y pueden despertar al paciente. A menudo son provocados por hiperextensión o hiperflexión de la muñeca durante actividades que impliquen movimientos manuales repetidos. El dolor puede propagarse hacia el antebrazo o incluso al hombro. El paciente a menudo sacude la mano y los dedos en un esfuerzo para obtener alivio de su molestia (signo del golpecito). Usualmente la mano dominante se compromete más. Al examen clínico puede haber una discreta alteración sensitiva en los tres primeros dedos de la mano o atrofia de los músculos de la eminencia tenar con un signo de Tinel positivo (sensación de hormigueos en las falanges distales de estos dedos al percutir el túnel del carpo). El signo de Phalen, en el cual el paciente hiperflexiona la muñeca por un minuto y

provoca los síntomas. Alternativamente, la hiperextensión de la muñeca por un minuto puede tener el mismo efecto. El espacio reducido puede ser causado por tenosivitis, artritis reumatoidea, ganglios, ostefitos, músculos anómalos o tumores. La retención de líquidos se cree que es la responsable en el embarazo, la lactación o durante el empleo de estrógenos. Algunas condiciones con susceptibilidad aumentada del nervio incluyen diabetes, hipotiroidismo, neuropatía hereditaria con parálisis de presión, acromegalia, depósito de amiloide focal que puede ser idiopático o genético, amiloidosis sistémica o diálisis. Las laborales ocurren con movimientos repetitivos de la mano y de la muñeca y contemplan muchas actividades y ocupaciones. Los estudios de conducción nerviosa sensitiva son los más sensibles para confirmar el diagnóstico y el hallazgo más común es un aumento de la latencia distal, debido a una lentificación de la conducción a través del túnel del carpo. Las opciones terapéuticas contemplan el empleo de antiinflamatorios no esteroideos, la infiltración de medicamentos, la inmovilización con férulas, rehabilitación y cirugía para liberar el nervio. El síndrome del túnel del carpo, salvo que se acompañe de un déficit clínico severo, usualmente se trata con férulas para el descanso de la muñeca y recomendaciones para reducir actividades desencadenantes. Si el tratamiento conservador no es efectivo, debe hacerse la liberación quirúrgica con una mejoría de 80 a 90% permitiendo el regreso al trabajo en dos a tres semanas.

Porfirias

Es interesante recordarlas ya que, a pesar de su baja prevalencia, el uso cada vez mayor de fármacos y drogas capaces de desencadenar crisis porfíricas agudas está aumentando el número de pacientes sintomáticos. Son las porfirias hepáticas, a excepción de la cutánea tarda, las que se pueden acompañar de manifestaciones neurológicas. Las porfirias hepáticas que se acompañan de neuropatía y algunos de los datos que nos ayudan al diagnóstico. La clínica evoluciona en forma de brotes y suele comenzar con síntomas abdominales. Puede haber afección autónoma y, especialmente la cardíaca, puede ser grave y fatal, produciendo casos de muerte súbita. La neuropatía es fundamentalmente motora y axonal. Afecta inicialmente a los músculos proximales, sobre todo a los hombros y los brazos, y el comienzo es rápido. Son menos notables las parestesias y la pérdida de sensibilidad. Durante el ataque agudo puede ser necesario administrar analgésicos narcóticos para el dolor abdominal y fenotiacinas para las náuseas, los vómitos y la ansiedad. El hemo intravenoso en forma de hematina, hemalbúmina o el hemoarginato disminuyen la eliminación del precursor de la porfiria y permiten una recuperación más rápida. La respuesta al tratamiento es menor si éste se retrasa y la velocidad de recuperación depende del grado de daño neuronal. Es muy importante, para evitar ataques futuros, proporcionar a los pacientes un listado de los fármacos inofensivos que pueden utilizar así como los que deben evitar. El pronóstico depende de la severidad del ataque. En este caso la recuperación es lenta e incompleta. El tratamiento se realiza con dextrosa IV que suprime la vía de biosíntesis de heme y hematina que

suprime la inducción de la ácido delta-aminolevulinico sintetasa. Requiere de soporte respiratorio y propanolol para control de la disfunción autonómica. Los hallazgos electrofisiológicos demuestran una neuropatía axonal, con velocidades normales. En la evaluación con aguja se observa denervación profusa en los músculos proximales, con disminución del reclutamiento.

Fármacos inocuos y precipitadores de crisis porfíricas

Inocuos

Perjudiciales

Ácido acetilsalicílico Pirazolonas Paracetamol Sulfamidas Codeína Eritromicina Penicilina Barbitúricos Aminoglucósidos Fenitoína Estreptomicina Carbamacepina Bromuros Benzodiacepinas Propranolol Sulpirida Loracepam Metoclopramida Fenotiacinas Antidepresivos Glucocorticoides Antihistamínicos Insulina Diuréticos

-

Amiloidosis La amiloidosis ocurre en una variedad de circunstancias. Puede ocurrir como un proceso primario, paraproteinemia complicada o cualquier enfermedad sistémica crónica, especialmente en insuficiencia renal crónica y la diálisis. Muchos casos son familiares. La enfermedad causa depósito intracelular de proteína fibrilar beta, plegada e insoluble; se investiga en presencia de proteinuria nexplicable, cardiomiopatía, falla cardíaca congestiva, hepatoesplenomegalia o neuropatía y craneal. La amiloidosis familiar con neuropatía se ha dividido en cuatro tipos: Portuguesa o tipo I: de inicio insidioso hacia la tercera o cuarta década de la vida. Se presenta como una neuropatía sensitiva, con alteración de dolor y temperatura o como una neuropatía autonómica. Las neuroconducciones muestran ausencia o disminución de la amplitud del potencial sensitivo, con VCM normales o levemente disminuidas. Indiana o tipo II: inicia hacia la cuarta década, con un síndrome de túnel del carpo STC). Usualmente, es levemente progresiva, y la neuropatía sensitiva-autonómica puede seguir a esta presentación. c) Iowa o tipo III: también inicia en la tercera o cuarta década de la vida. Es una polineuropatía sensitivo-motora, distal, dolorosa y progresiva. d) Finlandesa o tipo IV: neuropatía craneal, asociada con distrofia corneal y neuropatía sensitivo motora distal. Es de progresión lenta y se inicia hacia la quinta década. La mayoría de estas formas de neuropatía se deben a una mutación en el gen que codifica por la proteína transtiretin (prealbumina) el componente primario de la proteína amiloide.

Enfermedad de Fabry

Su herencia es recesiva ligada al sexo y se debe a la deficiencia de la alfa

galactosidasa. Las manifestaciones clínicas incluyen: rash, complicaciones

isquémicas cardiacas y cerebrales, falla renal y sensación quemante en las

extremidades. Se ha demostrado pérdida de fibras pequeñas mielinizadas y no

mielinizadas. Los estudios electrofisiológicos demuestran VCM reducida, y el

aumento de las latencias motoras aunque en algunos casos es normal. El

diagnóstico se confirma el estudio con la deficiencia de alfa-galactosidasa en

preparaciones de leucocitos lavados o cultivo de fibroblastos de piel.

Enfermedad de Tangier En esta enfermedad hay una ausencia de lipoproteínas de alta densidad (alfa) y sus mayores constituyentes proteicos, son las apolipoproteínas. Se observan depósitos de esteres de colesterol. Se presenta como una mononeuropatia múltiple con recaídas remisiones, o una polineuropatía simétrica que puede llevar a una seudo-siringomielia con pérdida selectiva de la sensación de dolor y temperatura. La EMG demuestra signos por denervación parcial crónica, con VCM levemente disminuidas, y potenciales de acción nerviosa normales. En contraste, en la forma seudosiringomiélica llega a observarse una pérdida axonal.

Enfermedad de los plexos nerviosos

Parálisis del plexo braquial

Las lesiones de este plexo son raras y por lo general traumáticas o tumorales (

heridas penetrantes en la región supraclavicular y tumores malignos del ápex

pulmonar.)

la lesión en la parte media del plexo en la región de los troncos primarios y

secundarios originan cuatro síndromes distintos. las lesiones del plexo superiores

constituyen la mayoría de los casos.

Parálisis del tipo superior ( de Dúchenme- Erb) se produce por maniobras

obstétricas y heridas de bala penetrantes, hay lesión de las raíces cervicales 5 y 6.

y se comprometen los músculos proximales del miembro. al paciente le cuelga el

brazo a lo largo del tronco, rotación hacia adentro a nivel del antebrazo, la elevación

del brazo y la flexión del antebrazo son imposible.

Parálisis del tipo medio: se lesiona el tronco primario medio por el que transcurre la

séptima raíz cervical. su cuadro es similar al que produce la parálisis radial; la ,mano

péndula, con disminución de la extensión del brazo y antebrazo, con hipoestesia del

dedo medio y la parte media de la mano.

Parálisis del tipo inferior (dejerine- kumplke) las raíces paralizadas son la octava

cervical y la primera dorsal. produce parálisis del grupo muscular radicular inferior o

sea parálisis de la mano, atrofia de los músculos del túnel del carpo y de los

interóseos. la mano adopta postura de garra cubital o actitud predicador.

Parálisis total: afecta todo el miembro superior, con atrofia, arreflexia y anestesia

total. la parálisis total pertenece a los grandes traumatismos cervicales y tienen mal

pronostico

Incidencia

Se presenta con mayor frecuencia entre los 50 y 55 años de edad y es más común

en hombres, con una incidencia de 107.3 por cien mil y 63.5 por cien mil para las

mujeres. (4). La causa más frecuente de radiculopatía cervical en 70-74% de los

casos es el atrapamiento foraminal de un nervio espinal, cuya causa es una

combinación de factores, entre ellos la disminución de la altura del disco vertebral y

cambios degenerativos de la estructura columnar. La herniación de un disco pulposo

es rara como factor desencadenante de compresión radicular a este nivel, pues sólo

representa 20 a 25%

Métodos Diagnósticos

El estudio de un paciente con radiculopatía cervical debe incluir la búsqueda de

datos de alarma, como: Presencia de fiebre, pérdida de peso, dolor que persiste por

la noche, historia de cáncer, inmunosupresión y uso de drogas intravenosas. En el

caso de encontrar estos datos se tendrá que contemplar la posible existencia de un

proceso infeccioso o tumoral como origen del dolor radicular cervical. Otros datos

que se deben buscar intencionadamente son los de mielopatía (hipertonía y/o

hiperreflexia).

Los exámenes de laboratorio son de poco valor para el diagnóstico de la radiculopatía. En lo que respecta a estudios de imagen, la radiografía simple generalmente es la primera que se solicita, sin embargo, es de poca utilidad, ya que únicamente aporta datos de destrucción ósea o desviaciones anatómicas, por lo que la Imagen de Resonancia Magnética (IRM) es el estudio de elección. Actualmente no existen guías que dicten su uso en pacientes con radiculopatía, no obstante, lo que queda claro es que toda persona que muestre sintomatología de mielopatía (datos que sugieran patología complicada o déficit neurológico progresivo) deberá someterse a este estudio en cuanto sea posible.

Parálisis del plexo lumbosacro

Las raíces comprometidas con mayor frecuencia son la quinta lumbar y la primera

sacra. la rama terminal del plexo sacro es el nervio ciático mayor. las enfermedades

que afectan este plexo son las lesiones de la columna, la discopatia lumbar, tumores

intraperitonales y extraperitoneales, linfosarcomas y tumores uterinos.

Incidencia

La radiculopatía lumbosacra afecta de 4 a 6% de la población general en algún

momento de su vida, sin embargo, el dolor lumbar, la principal manifestación de la

radiculopatía, se manifiesta tan frecuentemente que hoy en día se considera la

segunda causa de asistencia a la consulta externa, solamente precedida por las

enfermedades respiratorias.

Métodos Diagnósticos

En general el método diagnóstico para una radiculopatía sea cervical o lumbo-sacra

debería iniciar con una buena historia clínica y un exhaustivo examen físico, en el

caso de la radiculopatía lumbosacra en la gran mayoría de los casos el signo de

Lasegue’s se encuentra presente, el cual se evidencia con el paciente en decúbito

dorsal y con la extremidad contralateral a un ángulo de 45° en la rodilla, levantando

la pierna afectada, con extensión de la rodilla por arriba de los 60°; de esta manera

se provoca dolor, el cual sugiere el compromiso de una raíz nerviosa por herniación

de un disco intervertebral. En este caso la herniación del núcleo pulposo

responsable de 4% de todos los dolores lumbares se manifiesta por exacerbación

del dolor ante maniobras de valsalva. . La distribución de la sintomatología varía de

acuerdo al nervio afectado. En algunos casos existe compromiso a nivel intestinal o

vesical, fenómeno conocido como síndrome de la cola de caballo o cauda equina.

Otro método diagnóstico posterior a la historia clínica y el examen físico sería una

radiografía convencional AP y Lat de columna lumbo-sacra para determinar si existe

algún tipo de patología ósea detectable en este estudio y seguidamente si se tiene

sospecha de un motivo orgánico posterior a este se debería de realizar una

Tomografía Axial Computarizada (TAC) o en el mejor de los casos una Imagen de

Resonancia Magnética (IRM).

El tratamiento farmacológico

debe ser agresivo y generalmente resulta favorable, sobre todo para un buen

pronóstico.

La reducción o abolición del dolor, mejorar la función neurológica, prevenir las

recurrencias y la satisfacción del paciente es lo más importante. Lo anterior es válido

tanto para radiculopatías lumbo-sacras como cervicales; asimismo, analgésicos

como los AINE y opioides podrán usarse como fármacos de primera línea. En

algunas revisiones se mencionan estudios comparativos entre diferentes AINE,

incluso combinados con relajantes musculares, pero no hay diferencias

significativas aun comparadas con placebo, por lo que siempre que se vaya a tratar

dolor radicular –sobre todo en localización lumbar– habrá que descartar factores

psicogénicos, así como evaluar riesgos de daño gastrointestinal, o bien,

cardiovascular (COX 1 o COX 2 selectivos)

Enfermedades de las raíces espinales

La médula espinal (ME) es la parte del sistema nervioso central (SNC) que abarca

desde el bulbo raquídeo, a nivel del foramen magno, hasta las raíces espinales, y

pone en comunicación el cerebro con los nervios periféricos. Está protegida por la

columna vertebral formada por 7 vértebras cervicales, 12 torácicas, 5 lumbares y 5

sacras.

Mielopatia

La mielopatía es el término general que describe cualquier condición patológica que

afecta la ME, y que produce una pérdida de función parcial o total. El término mielitis

es usado para describir la inflamación de la ME que afecta tanto a la sustancia

blanca como a la sustancia gris. Cuando la lesión está limitada longitudinalmente a

pocos segmentos se denomina mielitis transversa y cuando se extiende

progresivamente hacia arriba se denomina mielitis ascendente.

Mielitis transversa

La mielitis transversa es un trastorno neurológico causado por inflamación en ambos

lados de un nivel, o segmento de la médula espinal. El término mielitis se refiere a

inflamación de la médula espinal; transversa describe la posición de la inflamación

a través del ancho de la médula espinal. Los ataques de inflamación pueden dañar

o destruir la mielina, la sustancia grasa aislante que cubre las fibras celulares

nerviosas. Este daño causa cicatrices en el sistema nervioso que interrumpen las

comunicaciones entre los nervios de la médula espinal y el resto del cuerpo

Los síntomas:

incluyen una pérdida de función de la médula espinal durante varias horas a varias

semanas. Lo que generalmente comienza como el inicio súbito de dolor en la zona

lumbar.

debilidad muscular, o sensaciones anormales en los dedos de los pies y los pies

puede progresar rápidamente a síntomas más graves, que incluyen parálisis,

retención urinaria y pérdida del control intestinal.

Aunque algunas personas se recuperan de la mielitis transversa con problemas

menores o sin rastros, otros sufren deterioro permanente que afecta su capacidad

de realizar tareas ordinarias de la vida diaria.

El segmento de la médula espinal en el que se produce el daño determina qué

partes del cuerpo están afectadas.

Los nervios de la región cervical (cuello) controlan las señales al cuello, brazos,

manos y los músculos que controlan la respiración (el diafragma). Los nervios de

la región torácica (parte superior de la espalda) envían señales al torso y algunas

partes de los brazos. Los nervios de la zona lumbar (espalda media) controlan las

señales a las caderas y las piernas. Finalmente, los nervios sacros, ubicados dentro

del segmento más bajo de la médula espinal, envían señales a la ingle, los dedos

de los pies y algunas partes de las piernas.

El daño en un segmento afectará la función en ese segmento y los segmentos por

debajo de éste. En las personas con mielitis transversa, la desmielinización

generalmente se produce a nivel torácico, causando problemas con el movimiento

de las piernas y el control de la vejiga, que requiere señales de los segmentos más

bajos de la médula espinal.

Síndrome medular central (siringomielia, tumor, hemorragia)

Si la localización es cérvico-torácica habrá debilidad de los miembros superiores del

tipo de neurona motora inferior (hipotrofia, fasciculaciones, hipo-arreflexia) y del tipo

neurona motora superior en las inferiores (espasticidad, hiperreflexia). Pérdida de

sensibilidad disociada en las extremidades superiores (pérdida de la sensibilidad

térmica y al dolor con conservación de la vibratoria y posicional). Conservación de

las sensibilidades en las regiones sacras.

Síndrome del cono medular

Dolor y debilidad moderados. Pérdida sensitiva con una distribución en “silla de

montar” (cara interna de los muslos, área perineal y nalgas), alteración esfinteriana

intensa, disfunción sexual (alterada la erección y la eyaculación).

Síndrome de la cauda equina (tumores, herniación discal)

Comienzo gradual y unilateral. Dolor intenso, pérdida sensitiva intensa en una

distribución de “silla de montar”. Debilidad asimétrica. Arreflexia aquilea bilateral. La

disfunción esfinteriana es menos prominente que en el síndrome del cono medular

y aparece más tarde.

Bibliografía:

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