SiringomieliaArch Neurocien (Mex)Vol 7, No. 3: 142-146, 2002

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Arch Neurocien (Mex)Vol 7, No. 2: 142-146, 2002INNN, 2002

Artculo original

Recibido: 17 octubre 2001. Aprobado: 21 marzo 2002.

Centro Mdico Nacional 20 de Noviembre 2 Hospital clnica 25del IMSS, Monterrey, Nuevo Len. Correspondencia: Antonio ZrateMndez. Centro Mdico Nacional Hospital 20 De Noviembre .Av.Flix Cuevas # 540. Col. Del Valle 03229 Mxico, D.F.

Siringomielia: enfoque actual del tratamientoAntonio Zrate-Mndez1, Manuel Hernndez-Salazar1, Vicente Ramrez-Castaeda1,

Angel Estrada-Rodrguez2, Antonio Daz- Gerard1, Jorge Galicia-Tapia1

RESUMEN

La siringomielia es una cavitacin ependimaria o pe-riependimaria de la mdula espinal y se considera unpadecimiento de tipo degenerativo e irreversible. Lasclasificaciones ms utilizadas para la siringomielia sonmencionadas por Barnett y Milhorat; en este estudio seaplic esta ltima y se revis la evolucin y los factores impli-cados en ella. Objetivos: anlisis de la evolucin bajo lastcnicas de abordaje de acuerdo a criterios por resonanciamagntica de Milhorat de 19 pacientes con diagnsticode siringomielia. Material y metodos: estudio ambipectivode 1995 a 2000 de pacientes con sntomas de siringomie-lia con seguimiento de 1 a 5 aos posteriores a la ciruga,evaluando la evolucin de acuerdo al tratamiento quirrgi-co a los sntomas y al tiempo de evolucin sintomtica. Lainformacin fue analizada mediante X2 y anlisis de corre-lacin usando epi-info6 y statistica 5. Resultados: de los19 pacientes incluidos en el estudio 3 fueron hombres(15.8%), 16 mujeres (84.2%), con edades de 18-66 aos,media de 43.1 +/- 12.6 aos, los niveles principalmenteafectados fueron: cervical en menos de 2 cuerpos (n=7,36.8%), cervicodorsal y dorsolumbar (n=5, 26.3%), cervi-cal en ms de cuerpos (n=3, 15.8%), dorsal ms de 2cuerpos (n=2, 10.5%), dorsal en menos de 2 cuerpos(n=1,5.3%), y con siringobulbia (n=1, 5.3%). Los snto-mas iniciales fueron debilidad del miembro superior(n=16, 84.2%), debilidad del miembro inferior (n=10,52.6%), hipoestesia (n=19,100%), disociacin termoal-gsica (n=9, 47.4%), dolor (n=14, 73.7%), y alteracionesde los esfnteres (n=2, 10.5%). La evolucin de mejorafue en 9 casos (47.4%), 6 sin cambios (31.6%) y empeo-ramiento en 4 (21.1%). El procedimiento de eleccin fuela derivacin siringosubaracnoidea y laminectoma (n=1578.9%). Conclusiones: la evolucin de mejora y frenadode sntomas en los pacientes con siringomielia no tuvorelacin con los siguientes parmetros: sntomas, sig-

nos, tiempo de inicio y con el procedimiento elegido enlos mismos. Los criterios empleados para la seleccinde tratamiento estuvieron guiados por resonancia mag-ntica y continuan siendo de una gran utilidad de acuerdoa nuestra serie.

Palabras clave: siringomielia, siringoscopa, tratamien-to, resultados.

SIRYNGOMIELY: THE CURRENT APPROACH OFTHE TREATMENT

ABSTRACT

Syringomyelia is a chronic irreversible and progressivedegenerative disorder and its a cavitation in ependymalor periependymal substance of the spinal cord. The Barnettand Milhorats Classifications are the most used. In thisstudy we used the Milhoraths Classifications and werevised the evolution and factors relationship. Objetive:we analized 19 patients with syringomyelia treated withdifferent surgical technics according to MagneticResonance Imaging (MRI) criteria. Material and methods:we realized an ambipective study from 1995 to 2000. Weincluded all patients with Syringomyelic Syndrome whomwere treated with surgical procedures, they were evaluatedfrom 1 to 5 year after their treatment. The information wasanalized by EPI-INFO6 and statistica 5 stadistical programs.Results: we studied 19 patient, 3 (15.8%) were males and16 (84.2%) females. In 7 (36.8%) patients the spinal leavelaffected was cervical (less 2 segments), in 3 (15.8%) ofthem with more than 2 segments affected, 5 (26.3%)patients were affected at levels cervicothoracic andthoracolumbar levels, in 2 of them with more 2 segmentsaffected and one patient with less 2 segments affected.One patient (5.3%) had syringobulbia. The initial symptomswere weakness of arms in 16 (84.2%); weakness of legsin 10 (52.6%) of them. Hypoesthesia was observed in allpatients, segmental anesthesia of a dissociated type wasobserved in all patients, segmental anesthesia of adissociated type was observed in 9 (47.4%) patients,sphincteric disorder in 2 (10.5%), in 14 (73.7%) was pain.

The surgical procedure most often indicated was

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syringo-subarachniod derivation and lamynectomy, thissurgical procedure was realized in 15 (78.9%) patients.Conclusions: most patients improved or their symptomsor did not get worse. These results did not have relationshipwith symptoms or surgical procedure type. The criteriaused to chose the surgical procedure were made by MRI,the good results in our patients support it.Key words: Syringomyelia, Syringoscopy, treatment,results.

junio de 2000 con un seguimiento mnimo de un aoposoperatorio y los tratamientos se eligieron de acuer-do a los criterios quirrgicos de Milhorat basados enresonancia magntica5.

La evolucin se agrupo en tres categoras: me-jora cuando la mayora de sntomas desaparecie-ron, sin cambios cuando la mayora de sntomas nose modific y empeoramiento cuando los sntomascontinuaron y hasta aumentaron despus de la ciru-ga.

Se registraron las variables demogrficas deestos pacientes y la exploracin clnica minuciosa einterrogatorio antes y despus de la ciruga, as comolas imgenes por RM de columna y los 5 sntomasms importantes de los pacientes; finalmente los tra-tamientos quirrgicos elegidos y el nmero de inter-venciones en 5 grupos.

Todos los pacientes recibieron rehabilitacin pos-terior a la ciruga.

En estadstica se aplicarn juegos de indepen-dencias de X2 en anlisis de Pearson y ML, la rela-cin entre tratamientos y sntomas con respecto a laevolucin con anlisis de correlacin para las dife-rencias estadsticas, en los sistemas de ExcellEPIinfo 6.02 y statistica 5.

RESULTADOS

De los 19 pacientes incluidos en el estudio 3hombres (15.8%), 16 mujeres (84.2%), con edadesde 18-66 aos, media de 43.1 +/- 12.6 aos, los nive-les principalmente afectados fueron : cervical en me-nos de 2 cuerpos (n=7, 36.8%), cervicodorsal ydorsolumbar (n=5, 26.3%), cervical en mas de cuer-pos (n=3, 15.8%), dorsal ms de 2 cuerpos (n=2,10.5%), dorsal en menos de 2 niveles (n=1,5.3%), ycon siringobulbia (n=1, 5.3).

De los 19 pacientes, en 14 se encontr historiade enfermedad asociado a SI que fueron: malforma-cin de Chiari en 5 (26.3%), escoliosis en 3 (15.8%),hernia de disco intervertebral en 1 (5.3%), posteriora reseccin de meningioma intrarraqudeo en 1(5.3%),posterior a colocacin de injerto sinttico BOP en1(5.35%), mielitis transversa en 1(5.3%), infartomedular en 1 (5.3%), y postrauma en 1 (5.3%); enlos 4 restantes no se encontr ningn factor decomorbilidad.

Los sntomas iniciales fueron debilidad de miem-bro superior (n=16, 84.2%), debilidad de miembro in-ferior (n=10,52.6%), hipoestesia (n=19,100%), diso-ciacin termoalgsica (n=9, 47.4%), dolor (n=14,

Desde que la primera descripcin de la siringo-mielia (SI) se realiz por Estienne en 1546 de-mostrando una cavidad anormal dentro de lamdula espinal1 relacion esta lesin con signos cl-nicos de parlisis2,3 se ha desarrollado un conocimientode la SI y sndromes asociados en cuanto a su origen ymejores tratamientos1-18.

Existe una gran lista de tratamientos propuestospara el manejo de la SI y los enfoques actuales detratamiento se han centrado en al menos tres grandesgrupos:

1. Derivaciones intra y extrarraqudeas delsirinx,2. Ciruga directa de la cavidad con lisis deadherencias, mielotoma terminal o reconstruc-cin del espacio subaracnoideo.3. Tratamientos extrarraqudeos como tapona-miento del obex y las derivaciones ventricularesen los sirinx comunicantes 1-21.En el Centro Mdico Nacional 20 de Noviembre

se han aplicado los criterios de Milhorat5 obtenido bue-nos resultados en la mayora de los pacientes conside-rado sto como mejora de la sintomatologa o frenadode la progresin de los sntomas1-21.

El propsito de este trabajo es informar, por unaparte la evolucin de cada grupo de pacientes con SI ylos criterios aplicados durante los ltimos 5 aos en elservicio de neurociruga, y por otra hacer una revisinde los tratamientos actuales que existen para esta en-fermedad y su aplicacin en nuestro medio.

MATERIAL Y MTODOS

Se realiz de un estudio ambipectivo de los pa-cientes con diagnstico clnico de SI y que ademspresentaron en la resonancia magntica imgenes quedemostraran una cavidad siringomilica cervical,torcica, lumbar o extendida cuando a ms de dos re-giones de la mdula espinal1-21. Los pacientes fuerontratados quirrgicamente en el servicio de neurocirugadel Centro Mdico Nacional 20 de Noviembre del Ins-tituto de Servicios de seguridad social para los tra-bajadores del Estado (ISSSTE) de marzo de 1996 a

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73.7%), y alteraciones de los esfnteres (n=2, 10.5%)(grfica 1) .

El tiempo de inicio de los sntomas antes del diag-nstico fue en menos de un ao (n=3, 15.8%), y de uno ados aos (n=16, 84.2%). Los tratamientos se eligieron deacuerdo al tipo de SI y fueron laminectoma (n=17, 89.5%),derivacin siringo-subaracnoidea (n=15, 78.9%), craniec-toma suboccipital (n=5, 26.3%), siringomieloscopa (n=4,21.1%), taponamiento del obex (n=1, 5.3%) y un caso norecibi tratamiento por considerarse con riesgo quirrgicoalto por cardiopata inestable, slo a un paciente laminec-toma, no se registraron complicaciones quirrgicas enningn caso (grfica 2).

Los pacientes que evolucionaron hacia mejorafueron 9 (47.4%), del grupo sin cambios 6 (31.6%) yempeoramiento en 4 (21.1%). El procedimiento mselegido fue laminectoma y derivacin siringosubarac-noidea. Aunque hubo evidencia muestral de la deriva-cin siringosubaracnoidea con laminectoma sobre elresto de tratamientos en cuanto a la evolucin hacia la

mejora, no hubo evidencia significativa de una superio-ridad. Al investigar el impacto de cada tratamiento enla evolucin con la prueba de independencia de X2. seencontr un valor p=0.82, por lo que no es posible re-chazar la hiptesis de nulidad que indica que esta me-jora sea debida al azar. De la misma manera cuandose investig el impacto de los sntomas en la evolucinse encontr un valor p=0.81 que tampoco permite re-chazar la hiptesis de nulidad. Por ltimo al investigarla correlacin entre el tiempo de inicio de los sntomascon la evolucin y la prueba de independencia de X2 ensus dos variantes Pearson y ML se encontraron valo-res p=0.31 y p=0.26 respectivamente, que no permitenrechazar las hiptesis de nulidad.

DISCUSIN

Uno de los aspectos que en nuestra serie no sepresent fue la categora de resolucin mencionada porMilhorat5 que comprendera a los pacientes en los quedesaparecen todos los signos y sntomas, as como eldficit preexistente como los mielomeningoceles.

Algunos autores tambin han mencionado el n-dice sirinx-cordn medular1,15,21 como factor pronosticopero en esta serie no fue posible realizar la medicinen todos los casos, ya que algunos pacientes se reco-lectaron retrospectivamente y no se obtuvieron las se-cuencias axiales T1 y T2 preoperatorias.

Las etiologas estudiadas para explicar el desarro-llo de esta cavidad comprenden los modelos de bloqueode la onda de presin del lquido cefalorraqudeo de ori-gen cardiaco (presin intrauricular), pulmonar (los movi-mientos inspiratorios y presin inspiratoria) para formar elmodelo de martillo de agua que explicara la distensinascendente del sirinx por el aumento de la presin intra-medular19-20.

La teora hidrodinmica de Gardner, sugiere eldesarrollo de la formacin de la siringomielia por la trans-misin de pulsaciones craneales al canal central espinalentorpeciendo la salida del flujo del IV ventrculo al es-pacio subaracnoideo causada por el desarrollo fallidopor apertura incompleta del foramen.

La teora de disociacin de presin toracoabdomi-nal de Williams, sugiere que las maniobras queincrementan la presin toracoabdominal causa sustitu-cin del LCR del compartimiento espinal al intracraneal.

En la presencia de malformacin de Chiari hayuna diferencia significativa de la presin entre loscompartimentos craneal y espinal, y se presenta por elefecto valvular ocasionado por la obstruccin a nivel delagujero magno19-20.

El LCR intracraneal en el IV ventrculo es enton-ces impulsado dentro del canal central esperado por la

Grfica 1. Sntomas y signos.

Grfica 2. Tratamiento.

EVOLUCIN DE ACUERDO A SIGNOS Y SNTOMAS

EVOLUCINMejoriaEVOLUCINsin cambiosEVOLUCINEmpeoramiento

EVOLUCIN DE ACUERDO A TRATAMIENTO

EVOLUCINMejoriaEVOLUCINsin cambiosEVOLUCINEmpeoramiento

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relativa diferencia de presiones, resultante del desarro-llo y alargamiento del syrinx. Otras teoras queinvolucran el bloqueo del espacio subaracnoideo espinal,por tanto del flujo del LCR a nivel del foramen magno,causa entorpecimiento del flujo del LCR del canal cen-tral o causa que el flujo del LCR del espacio subarac-noideo espinal termine en el espacio perivascular ointersticial del cordn espinal dentro del canal central yresultando en una siringomielia19,20.

La teora embriolgica sugiere que los espaciossubaracnoideos periespinales por inmadurez mesodrmi-ca de la matriz axial del neuroeje permiten la distensindel espacio periependimario y otros como el traumaespinal o tumor espinal proponen el mecanismo de daoperiependimario directo y produccin de agentes acti-vos como agonistas del cido quisculico y sustanciaP, adems de otros mecanismos menos sobresalien-tes3,4,6.

Sobre las bases de los hallazgos histopatolgi-cas de la serie de Milhorat, se distinguen tres tipos decavidades: la dilatacin del canal central que comuni-ca directamente con el IV ventrculo (sirinx comunican-te); la dilatacin del canal central sin comunicacinque surge en cualquier sitio del cordn espinal (sirinxno comunicante); y la formacin extracanalicular, quese origina en el parnquima del cordn espinal y no secomunica con el canal central.

Las entidades asociadas a siringomielia son msfrecuentes los tumores intramedulares, ependimoma,hemangioma y cavernoma y de las causas no tumoralesms comunes son Chiari, trauma, aracnoiditis y enfer-medades medulares15.

La siringomielia puede modificar el vector de creci-miento vertebral durante la infancia, por lo que al encontraruna escoliosis cervical o cervicotorcica y presentarse consndrome siringomilico, dolor disestsico o con una alte-racin asimtrica de los reflejos abdominales y se acon-seja el estudio RM para estos pacientes en bsquedade una cavidad siringomilica17.

Pero en series como esta no, se encontro talesdatos como marcadores o predictores, ms an el sn-drome no lo encontramos de forma ya descrita.

A pesar de que en la mayora de los casos (n=17)se realizaron ms de un procedimiento (hasta 4) en elmismo acto quirrgico no existe una diferencia signifi-cativa de resultados entre estos diversos tipos de deci-siones quirrgicas; sin embargo, se considera que amedida que se conozca ms de la fisiopatogenia de lasiringomielia, entender y aplicar con mayor eficacialos procedimientos quirrgicos y por ende una mejorevolucin posoperatoria, buscando en un inicio el fre-nado de los sntomas y as mejorar la evolucin y pro-nstico.

CONCLUSIN

Esta serie muestra la utilidad de los criterios apli-cados en cada caso de SI basados en los hallazgospor RM establecidos por Milhorath. En la mayora delos casos no hubo un factor determinante favorable parasu evolucin a pesar del tipo(s) tratamiento aplicadoaun as la combinacin de las evoluciones de mejora ysin cambios son la mayora (n=15, 78.94%) en ms deun ao de seguimiento lo cual globalmente es buenpredictor. Consideramos que el factor principal de lafisopatogenia del desarrollo del sirinx es la alteracinen el flujo del LCR del canal central, ventricular o delespacio subaranoideo de diferentes etiologas, proximalo distal; sin embargo, no existe un patrn caractersti-co identificable en la mayora de los casos; asImismo,reconocemos que la evolucin favorable depende direc-tamente de la restauracin de la presin intrasirinxmediante derivacin siringosubaracnoidea en nuestraserie y del flujo del LCR secundariamente y quiz dela vulnerabilidad del parnquima medular afectado, aun-que esto ltimo difcil demostrarlo. Se cuenta con unaserie de casos con resultados muy parecidos a lo re-portado en la literatura mundial.

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Nos complace muchopresentar el Manual deNeurociruga del Dr.Enrique de Font-Raulxresidente de quinto ao deneurociruga en elInstituto Nacional de Neu-rologa y NeurocirugaManuel Velasco Surez

a quien lo felicitamos.