NEUROPATIAS INMUNES AGUDAS

Bruno De Ambrosi

ELEMENTOS COMUNES

• Prodromo 50% 2 semanas antes.

• Progresión: media 5 a10 d, rango de 2 a 28d.

• Curso en gral monofásico.

• Buen pronóstico.

• LCR: aumento de proteínas, no células.

VARIEDADES

• Motor, sensitivo, autonómico.

• Desmielinizante vs axonal.

• Compromiso SNC

• Humoral vs celular.

RED FLAGS

• Nivel sensitivo: médula.

• Severa disfunción esfinteriana: médula.

• Asimetría marcada: vasculitis.

• Más de 50 células en LCR: infección.

• Velocidad de conducción menor a 32 m/s: recaída o crónica (CIDP).

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL• Guillain-Barré & variants

– Demyelinating • Motor + Sensory: "Classic" Guillain-Barré • Motor

– Axonal • Motor + Sensory • Motor: Associated with

– Infections: Campylobacter jejuni; Haemophilus influenzae – Serum antibodies: IgG vs GM1 or GalNAc-GD1a gangliosides

• Sensory • Autonomic

– Cranial Nerve Syndromes • Associated with serum IgG vs GQ1b ganglioside antibodies

– Miller-Fisher: Ataxia; Areflexia; Ophthalmoplegia – Bickerstaff Brainstem Encephalitis

• Associated with IgG vs GT1a antibodies – Pharyngo-cervico-brachial

• Paracarcinomatous Sensory (anti-Hu) • Vasculitis

• Toxic • Biological: Botulism; Buckthorn;

Ciguatoxin; Diphtheria; Saxitoxin; Snake; Tetrodotoxin Tick

• Chemical: Arsenic; Hexacarbons; Lead; Organophosphates; Pyridoxine; Thallium; Vacor

• Drugs – Captopril (few case reports) – Gangliosides: GBS-like – Gold: Motor – Ifosfamide: Painful; Sensory – Lithium: Sensory-Motor – Nitrofurantoin: Motor – Suramin: Paresthesias &

Weakness – Zimeldine: Paresthesias &

Weakness

• Infections: • Brucellosis • Central European encephalitis:

Spinal cord infection • HIV (DILS) • Leprosy: with Erythema nodosum

leprosum • Leptospirosis • Lyme disease • Poliomyelitis • Rabies • West Nile Virus

• Metabolic • Diabetes mellitus • Maple syrup urine disease

• Porphyria • Tyrosinemia

GUILLAIN BARRE CLASICO

GENERALIDADES

• 1-2/100.000 por año.

• Varón/mujer 1.25/1.

• Pico: adultos jóvenes.

CLINICA

• Inicio: debilidad más en mmii, dolor lumbar y piernas, parestesias distales.

• Debilidad: distal y proximal simétrico.

• Severidad: 30% pléjicos, 30 % en cama.

• Pares craneales: VII simétrico temprano o asimétrico tardío; extraoculares Miller Fisher; lengua simétrico 50%.

CLINICA

• RESPIRATORIO: CV menor 1lt en UTI; 30% ARM (capacidad vital menor a 12-15 ml/kg en rápida progresión,fuerza inspiratoria menor a 25cmH2O, problemas con secreciones, hipoxemia); comienzo a los 7 días, por debilidad muscular, el 50% ARM antes de las 3 semanas.

CLINICA

• Sensibilidad: parestesias (síntoma inicial 50%), dolor (prominente 70 %, espalda muslos, mialgias a veces radicular, mialgias por inmobilidad); pérdida distal y simétrica en todas las modalidades.

• ROT: hipo temprano 70%, reducción en una semana; primero piernas, rara vez bicipital.

CLINICA

• Disautonomía en el 60%.

• Progresión: nadir 9 días, total 30 días.

• Muerte: 1-3%, neumonía, asociado a ARM y disautonomía.

PRODROMO

• Respiratorio alto y CMV 18%: jóvenes, sensitivo y pares craneales, enfermedad más severa, asocición IgM GM2.

• Gastrointestinal y C Jejuni 28%: motor, outcome más severo.

• Otras: mycoplasma pneumoniae, HIV, EBV, vacunaciones (toxoide tetánico, rabia, influenza, polio oral)

• Post parto.

EMG

• Desmielinizante y pérdida axonal.

• Temprano afectación onda H, onda F y SNAP mmss.

• Bloqueo de conducción.

• CMAP disminuidos axonal, mal pronóstico.

• Fibrilaciones y ondas agudas positivas.

                                            

INMUNOLOGIA

• IgM or IgG vs Tubulin: 10% • IgG vs GM1, GM1b or GalNAc-GD1a: Motor

syndromes – United States: < 2% – Japan, China, Australia & ? Europe: 10% to 20%

• IgM or IgG vs Heparan sulfate: 35% • IgG vs other glycolipids: 10% to 30% • IgM or IgG vs PMP-22: Probably testing artefact;

Not specific for GBS • Tumor necrosis factor-α: High serum level

correlates with demyelination

LABORATORIO

• LCR: proteínas (normales primeros días, aumentadas luego de 7 d en un 82%); cel normal; bandas oligoclonales en 10-30%.

• Sangre: CK aumentada si dolor, proteinuria 25%, alt hepáticas en 10%.

PRONOSTICO

• ARM: rápida progresión, bulbar, diparesia facial, disautonomía, función ventilatoria.

• Déficit residual: -Clínicos: edad avanzada, rápida

progresión, ARM, arreflexia aguda, diarrea como pródromo, falta de tto, demora en la recuperación.

-Laboratorio: axonal en EMG, IgG GM1, campylobacter y CMV.

TRATAMIENTO

• IVIg: indicación definida en paresia severa, primeras dos semanas.

• Plasmaféresis: símil IVIg salco con asociación a IgG vs GM1, GM1b, o GalNAc-GD1a gangliosidos (IVIg).

• NO CORTICOIDES.

NEUROPATIA MOTORA AGUDA

GENERALIDADES

• Japón, China, México, 3er mundo.

• Niños.

• Varones=mujeres-

• En temporada de lluvias.

• Prodromo: diarrea serología campylobacter 67%, respiratorio haemophilus.

CLINICA

• Debilidad: predominio distal, simétrico, pares 25%, menos falla respiratoria.

• Sensibilidad: normal.

• ROT: proporcional a fuerza.

• Evolución: más breve, 6 a 12 días.

• Recuperación: en 2 semanas.

LABORATORIO

• EMG: más axonal, pueden aumentar latencias o bloqueo de la conducción.

• Anticuerpos: IgG antiGM1 gangliósidos, IgM antiGM1 gangliósidos, IgG antiGD1 gangliósidos, IgM antiGalNAC-GD1a gangliósidos.

TRATAMIENTO

• Anecdótico.

• Símil GBS.

SINDROME DE MILLER FISHER

VARIANTE FARINGO-CERVICO-BRAQUIAL

GENERALIDADES

• IgG antiGT1a o GM1b gangliósidos.

• Clínica: parálisis bulbar, debilidad cuello y mmss proximal, sensibilidad normal, ROT disminuidos en mmss.

• Pródromos e infecciones símil GBS.

• Laboratorio: aumento prot en LCR y alteraciones de EMG con vel de cond.