Neutropenia

download Neutropenia

If you can't read please download the document

  • date post

    12-Jun-2015
  • Category

    Documents

  • view

    7.862
  • download

    2

Embed Size (px)

Transcript of Neutropenia

Neutropenia

La neutropenia es una disminucin absoluta de nmero de neutrfilos circulantes en la sangre. Vara segn la edad y la raza. En la raza blanca, el lmite inferior del recuento absoluto de neutrfilos normal (RAN = neutrfilos + cayados) es 1000 clulas/jiL en lactantes de entre 2 semanas y 1 ao de edad, y de 1500 clulas/siL en nios de ms de un ao. En la raza negra, los lmites inferiores pueden ser 200 a 600 clulas/siL menos que en los blancos. La gravedad de la neutropenia es til para predecir el aumento de la probabilidad de infeccines pigenas. La neutropenia leve oscila entre 1000 y 1500 clulas/siL; la neutropenia moderada entre 500 y 1000 clulas/mcL

1

Se debe obtener una historia de cualquier infeccin reciente o de infecciones recurrentes y de exposicin a frmacos. La anamnesis debe comprender la fiebre, que puede ser un signo de infeccin. Las infecciones pueden ser tanto causa como consecuencia de la neutropenia. La duracin y la gravedad de la neutropenia son importantes para determinar el riesgo de infeccin. La neutropenia grave, con recuentos inferiores a 500 clulas/si, conlleva el riesgo mximo de infecciones pigenas, entre ellas celulitis, abscesos como los perirrectales, fornculos, neumona, septicemia e infecciones de la boca como estomatitis, gingivitis y periodontitis. Para localizar infecciones ocultas es importante una exploracin fsica cuidadosa. En casos de neutropenia pueden faltar los signos habituales de infeccin (eritema, calor). La exploracin debe buscar tambin linfadenopata, hepatoesplenomegalia, y cualquier otro signo de la existencia de patologa subyacente.

2 Existen

numerosos frmacos que causan neutropenia, incluida la quimioterapia. En el algoritmo se presenta una lista parcial. Si se trata de una reaccin idiosincrsica, afecta en general slo a los neutrfilos; otras estirpes celulares suelen estar indemnes.

3

En pacientes con fiebre y neutropenia, sobre todo cuando el nio tiene aspecto de enfermo se deben realizar cultivos de sangre, de orina y de cualquier lugar en que se sospecha infeccin. Tambin pueden resultar tiles las respuestas de anticuerpos, las pruebas de deteccin de antgenos y los procedimientos de reaccin en cadena de la polimerasa (PCR). En pacientes sometidos a quimioterapia, tambin se deben extraer cultivos de las vas venosas centrales. Se ha de cultivar para bacterias aerobias, anaerobias y hongos. En lugares de infeccin crnica, se recomiendan cultivos para micobacterias y anaerobios: Si existe diarrea, obtener cultivos para bacterias, virus y parsitos. Se ha de buscar la toxina de Clostridium diffiche. En situaciones concretas se debe valorar la realizacin de cultivos para virus, como en el caso del cultivo para herpes y la preparacin de Tzanck en las lesiones cutneas vesiculosas, o los virus respiratorios en nios con sntomas respiratorios. La neutropenia leve en un nio con un cuadro febril de aspecto viral y sin antecedentes de infecciones repetidas importantes puede no precisar ms estudios.

4 La

causa ms frecuente de neutropenia transitoria en los nios es la infeccin viral. Entre los virus que provocan ms a menudo neutropenia se encuentran los de la hepatitis A y B, virus sincitial respiratorio, virus gripal A y B, sarampin, rubola y varicela. Tambin puede darse en las fases iniciales de la mononucleosis infecciosa. Se puede ver leucopenia en pacientes con infeccin por VIH. Puede ser debida al propio virus o a los antirretrovirales.

5

Puede haber una neutropenia asociada a la fiebre tifoidea, paratfica, tuberculosis, brucelosis, tularemia y rickettsiosis. En pacientes con inmunodeficiencia, entre los microorganismos que se cultivan con ms frecuencia se encuentran Staphylococcus aureus, estafilococos coagulasanegativos y microorganismos gramnegativos, como E. coli y Klebsiella pneumoniae. Tambin se puede cultivar Candida. Aunque cualquier infeccin grave puede provocar neutropenia, es necesario excluir la neutropenia cclica y la neutropenia crnica realizando recuentos de leucocitos dos veces por semana durante 6 a 8 semanas. Tambin pueden ser cclicos los recuentos de retculocitos, de plaquetas y de otros leucocitos.

6 La

neutropenia cclica es un trastorno congnito en el que se producen fluctuaciones regulares del nmero de neutrfilo.s. El nadir se produce aproximadamente cada 21 das, a menudo hasta un recuento absoluto de neutrfilos inferior a 200 clulas/jiL. Durante el perodo neutropnico puede haber fiebre, lceras bucales, gingivitis, periodontitis y faringitis con linfadenopata. Tambin se pueden producir infecciones ms graves, como mastoiditis o neumona.

7

Las neutropenias congnitas comprenden las asociadas a anomalas fenotpicas. El sndrome de Chdiak-Higashi se caracteriza por albinismo oculocutneo. Existe un aumento de la predisposicin a infecciones, debido tanto a la neutropenia como a la funcin defectuosa de los neutrfilos residuales. La disqueratosis congnita se asocia a distrofia de las uas, leucoplaquia y una hiperpigmentacin reticular de la piel. El sndrome de Shwachman se caracteriza por enanismo, fracaso del crecimiento, anomalas del esqueleto y una insuficiencia pancretica, que provoca diarrea, prdida de peso y fallo de medro. La hipoplasia de cartlago y pelo muestra neutropenia con un enanismo de extremidades cortas y pelo fino.

8 La

neutropenia autoinmunitaria puede acompaar a otras enfermedades autoinmunitarias (p. ej., lupus eritematoso sistmico, anemia hemoltica autoinmunitaria y trombocitopenia). Tambin puede acompaar a infecciones (p. ej., mononucleosis infecciosa, infeccin por VIH), tumores malignos (p. ej., leucemia, linfoma) y frmacos. En las pruebas pueden detectarse anticuerpos antineutrfilo; el test de Coombs puede identificar procesos hemolticos asociados.

9 Se

considera que la neutropenia crnica benigna es una forma de neutropenia autoinmunitaria. Ocurre en nios de menos de 3 aos de edad. Puede haber anticuerpos antineutrfilo.

10 La

neutropenia inmunitaria del recin nacido es similar a la anemia hemoltica por Rh. Se produce por sensibilizacin materna por antgenos de los neutrfilos fetales. La neutropenia puede durar semanas y hasta 6 meses. En el suero de la madre y del nio se encuentran anticuerpos antineutrfilo. Tambin puede darse en nios cuyas madres sufren neutropenia autoinmunitaria.

11 La

neutropenia se puede asociar a trastornos de la funcin inmunitaria: entre ellos se encuentra la agammaglobulinemia ligada al cromosoma X, el sndrome hiper IgM, la hipoplasia de cartlago y pelo y la infeccin por VIH.

12

Los dficit nutricionales, como la carencia de vitamina B12, folato y cobre, pueden evolu ciona con neutropenia. La malnutricin grave de la anorexia nerviosa y el marasmo puede provocar tambin descenso de los neutrfilos, lo mismo que el secuestro reticuloendotelial por esplenomegalia. Entre las causas de esta ltima cabe citar la hipertensin portal, la patologa esplnica y la hiperplasia esplnica. Muchas enfermedades metablicas evolucionan con neutropenia. Entre ellas se encuentra la hiperglicinemia, acidemia isovalrica, acidemia propinica, acidemia metilmalnica y la tirosinemia. Tambin se puede observar neutropenia en algunas glucogenosis. Entre otras causas congnitas de neutropenia se encuentra la disgenesia reticular, que se caracteriza por neutropenia y linfopenia. Existe ausencia de tejido linfoide (p. ej., amgdalas, ganglios linfticos, placas de Peyer y folculos linfoides). La neutropenia congnita grave (enfermedad de Kostmann) es un proceso grave con un recuento absoluto de neutrfilos inferior a 200 clulas%uL. Esta enfermedad aparece precozmente en la lactancia con infecciones pigenas recurrentes graves. La neutropenia familiar benigna es leve, sin aumento.. de la tendencia a las infecciones.

BIBLIOGRAFA Nathan

DG, Orkin SH (eds): Nathan and Oskis Hematology of Infancy and Childhood, 5th ed. Philadelphia: WB Saunders Company, 1998.