Normativa 45. Guía de diagnóstico y tratamiento de la EPOC

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Normativa 45. Guía clínica de diagnóstico y tratamiento de la EPOC (enfermedad pulmonar obstructiva crónica). Germán Peces-Barba. Joan Albert Barberá. Alvar Agustí. Ciro Casanova. Alejandro Casas. José Luis Izquierdo. José Jardim. Victorina López Varela. Eduard Monsó. Teodoro Montemayor. José Luis Viejo

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Guía clínica de diagnósticoy tratamiento de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica

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Edita: Elsevier Doyma, S.L.Travesera de Gracia, 17-21. 08021 Barcelona.España.

© 2007 Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR)Provença, 108. Bajos 2.ª08029 Barcelona.

Reservados todos los derechos. Ninguna parte de esta publica-ción puede ser reproducida, transmitida en ninguna forma omedio alguno, electrónico o mecánico, incluyendo las fotocopias, grabaciones o cualquier otro sistema de recupe-ración de almacenaje de información, sin el permiso escrito delos titulares del Copyright.

Depósito Legal: B.-00.000-85

Impreso en España

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Guía clínica de diagnósticoy tratamiento de la enfermedad pulmonar obstructiva crónicaParticipantes:

GERMÁN PECES-BARBAFundación Jiménez Díaz-CAPIO. Madrid. España.

JOAN ALBERT BARBERÁHospital Clínic-IDIBAPS. Barcelona. España.

ALVAR AGUSTÍHospital Son Dureta-Fundación Caubet-Cimera. Palma de Mallorca. España.

CIRO CASANOVAHospital Nuestra Señora de la Candelaria. Tenerife. España.

ALEJANDRO CASASFundación Neumológica Colombiana. Bogotá. Colombia.

JOSÉ LUIS IZQUIERDOHospital Universitario de Guadalajara. Guadalajara. España.

JOSÉ JARDIMCentro de Rehabilitación Pulmonar. Universidade Federal de São Paulo. Brasil.

VICTORINA LÓPEZ VARELAFacultad de Medicina. Hospital Maciel. Montevideo. Uruguay.

EDUARD MONSÓHospital Germans Trias i Pujol. Badalona. Barcelona. España.

TEODORO MONTEMAYORHospital Universitario Virgen de la Macarena. Sevilla. España.

JOSÉ LUIS VIEJOHospital General Yagüe. Burgos. España.

Dirección para correspondencia:

GERMÁN PECES-BARBACorreo electrónico: [email protected]

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FinanciaciónLos autores de esta guía no han recibido remuneración por su trabajo.La SEPAR ha financiado los gastos derivados de los desplazamientospara las reuniones de trabajo. Asímismo, la SEPAR ha financiado losgastos de edición y maquetación de la guía, así como su versión nave-gable en internet y la base de datos de referencias bibliográficas.

Conflictos de interésLos autores de esta guía declaran haber participado en diferentes confe-rencias patrocinadas por Almirall, Altana, AstraZeneca, Boehringer Ingel-heim, GSK, Pfizer o Zambon, y haber recibido honorarios por esas confe-rencias, en los últimos 5 años.

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Índice

1. Introducción

2. Conceptos, definiciones, gravedad, patogenia y epidemiología

3. Evaluación clínica de la EPOC

4. Evaluación funcional de la EPOC

5. Tratamiento del paciente estable

6. Oxigenoterapia

7. Rehabilitación respiratoria

8. Ventilación domiciliaria. Fases finales de la enfermedad

9. Exacerbaciones

10. Tratamiento quirúrgico

11. Acrónimos

Bibliografía

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1. Introducción

1.1. Antecedentes

Desde la versión anterior de la Guía de diagnóstico y trata-miento de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica(EPOC), publicada por la Sociedad Española de Neumologíay Cirugía Torácica (SEPAR) en el año 2001, unos meses an-tes de la primera edición de la guía GOLD (Global Initiativefor Chronic Obstructive Lung Disease), han cambiado mu-chos aspectos del abordaje y el tratamiento de esta enferme-dad. Desde entonces, ha habido una presencia y un segui-miento más destacados de esta guía internacional, que sevio reforzada por la guía de la European Respiratory Societyy la American Thoracic Society (ERS/ATS), ambas de refe-rencia internacional también en el mundo hispanohablante.El tiempo transcurrido desde entonces, y la necesidad de in-corporar los avances existentes en torno a la EPOC, hanplanteado esta nueva versión que incorpora algunas nove-dades en su estructura. Una de ellas es la de ser una guíaconjunta de la SEPAR y de la Asociación Latinoamericanadel Tórax (ALAT). Ambas sociedades comparten un mismoidioma, un mismo órgano de expresión, como es la revistaArchivos de Bronconeumología, numerosas reuniones cien-tíficas conjuntas y, ahora, una misma guía clínica de diag-nóstico y tratamiento de la EPOC, que se quiere que sea laguía de referencia para la EPOC en lengua española.

1.2. Propósito de la guía

Esta guía está estructurada en 4 apartados: a) introduc-ción; b) evaluación clínico-funcional; c) tratamiento en fa-se estable, y d) exacerbaciones. Cada uno de ellos se iniciacon los puntos clave que dirigen el desarrollo de los conte-nidos. La versión web de la normativa se plantea en 4 capasde información, a las que se accede de manera interactivadesde múltiples enlaces. La primera capa está constituidapor los puntos clave; la segunda, por un breve texto quedesarrolla este mensaje; la tercera, por cuadros, tablas, grá-ficos o contenidos de otras guías que lo apoyan, y la cuarta,por la bibliografía, a la que se accederá directamente, bienal resumen de la edición de PubMed, bien al texto comple-to para los casos que tengan acceso libre, siempre con un

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planteamiento básico de contenido breve y directo que déuna respuesta rápida a las preguntas concretas que puedanplantearse en el diagnóstico y el tratamiento de la EPOC.

1.3. A quién va dirigida esta guía

Esta guía va dirigida a los profesionales de la salud intere-sados en la EPOC, incluidos los de especialidades médicas yquirúrgicas, como neumología, atención primaria, medici-na interna, cuidados intensivos, anestesiología y cirugía to-rácica —tanto del ámbito hospitalario como extrahospita-lario—, enfermería, cuidadores sanitarios, empresas deprestación de tratamientos respiratorios y personal de laadministración sanitaria, pública o privada. Hay tambiénun apartado dirigido a los pacientes y sus familiares o cui-dadores.

1.4. Metodología en la elaboración de la guía

En su primera fase, un autor ha elaborado cada apartado deesta guía. Una vez obtenido este primer borrador, otros 2autores diferentes dentro del grupo han revisado cadaapartado. Así se llega al segundo borrador que, tras consen-so con el autor original, pasó a revisión conjunta por todoslos autores que revisan, en esta ocasión, todos los aparta-dos de la guía. Se llega así al tercer borrador, que tras lasrevisiones cruzadas sucesivas da lugar al texto definitivoconsensuado por todos los autores. Expertos revisores ex-ternos se ocuparon de revisar esta última versión.Cuando se ha considerado apropiado, las aseveraciones ylas recomendaciones van apoyadas por su correspondientenivel de evidencia científica. Los niveles de evidencia estánindicados entre paréntesis después de la aseveración o re-comendación, p. ej.: (Evidencia A).Para asignar los niveles de evidencia científica, se ha utili-zado la escala de “evidencias” de la guía GOLD:

– Evidencia A: ensayos clínicos aleatorizados con gran can-tidad de datos.

– Evidencia B: ensayos clínicos aleatorizados con datos li-mitados.

– Evidencia C: ensayos clínicos no aleatorizados o estudiosobservacionales.

– Evidencia D: consenso del grupo de expertos.

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1.5. Revisores externos

Los autores agradecen a A. Anzueto, B. Celli, M.G. Cosio, J.Morera, V. Sobradillo y R. Rodríguez-Roisin la revisión ylos comentarios aportados en esta guía.

1.6. Información para pacientes, familiares y cuidadores

La SEPAR y la Fundación Española del Pulmón (FundaciónRespira) han editado, a disposición de los pacientes, familia-res y cuidadores, una guía práctica, titulada Controlando laEPOC, en la que se presenta esta enfermedad asociada al ta-baco, que se caracteriza por una dificultad del paso de airepor los bronquios y provoca habitualmente los síntomas si-guientes:

– Disnea o ahogo al andar o al aumentar la actividad queva a más con los años.

– Tos.– Expectoración.

En ocasiones, a esta enfermedad también se la reconoce porlos nombres de bronquitis crónica o enfisema pulmonar.

La finalidad de esta práctica guía es:

– Ayudar al paciente a conocer mejor su enfermedad. – Ayudarle a aliviar el ahogo.– Prevenir el empeoramiento de la enfermedad.– Poder mejorar la calidad de vida del paciente.

Se le explicará cómo puede saber usted que tiene EPOC

Cuando el paciente acuda a la consulta, le preguntarán so-bre: el consumo de tabaco, la disnea (ahogo), la tos (sobretodo por la mañana) y la expectoración. Para confirmar eldiagnóstico, se le practicará una espirometría forzada(prueba de soplar).Se puede acceder al contenido completo de esta guía, don-de se propone al paciente unos consejos prácticos para quese sienta mejor.La guía Controlando la EPOC puede obtenerse en la páginaweb de la SEPAR (www.separ.es).

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2. Conceptos, definiciones, gravedad, patogenia y epidemiología

2.1. Puntos clave

– La EPOC se caracteriza por la presencia de obstruccióncrónica y poco reversible al flujo aéreo, asociada a una re-acción inflamatoria anómala, principalmente frente alhumo del tabaco.

– La obstrucción al flujo aéreo se define por la espirometríacuando el cociente del volumen espiratorio máximo en elprimer segundo y la capacidad vital forzada (FEV

1/FVC) pos-

broncodilatación es menor de 0,7 (o por debajo del límite in-ferior de la normalidad en individuos mayores de 60 años).

– La EPOC se asocia a inflamación crónica con remodeladoque afecta a las vías aéreas, el parénquima y las arteriaspulmonares.

– La gravedad de la EPOC se clasifica por el valor del FEV1

posbroncodilatación, y también está relacionada con laexistencia de síntomas, atrapamiento aéreo, insuficienciarespiratoria, afectación sistémica y comorbilidad asociada.

– La prevalencia de la EPOC en la población adulta es del9% en España, y oscila entre el 8 y el 20% en Latinoamé-rica. La EPOC representa la cuarta causa de muerte enEspaña y en el mundo.

2.2. Concepto y definiciones

La EPOC se caracteriza por la presencia de obstrucción cró-nica y poco reversible al flujo aéreo, asociada a una reaccióninflamatoria anómala, principalmente frente al humo del ta-baco, aunque sólo una cuarta parte de los fumadores de-sarrolla EPOC1. La exposición continuada a productos de lacombustión de biomasa en ambientes cerrados también seha asociado a la EPOC2,3. El déficit homocigoto de alfa-1-an-titripsina se asocia a enfisema temprano en fumadores4.La EPOC es una enfermedad prevenible, tratable y con re-percusión sistémica. Debe diferenciarse de otras enferme-dades que también cursan con disminución crónica del flu-jo aéreo, pero que tienen una causa específica (tabla 1).

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2.3. Gravedad de la EPOC

Se considera obstrucción al flujo aéreo la presencia deFEV

1/FVC inferior a 0,7 posbroncodilatación. El valor del

FEV1

es el mejor indicador de la gravedad de la obstruccióndel flujo aéreo5,6 y se utiliza como primer parámetro paraclasificar la enfermedad (tabla 2).

2.4. Anatomía patológica y patogenia

En la EPOC se produce un proceso inflamatorio crónicoque afecta a las vías aéreas, el parénquima pulmonar ylas arterias pulmonares. El infiltrado inflamatorio carac-terístico de la EPOC está constituido principalmente pormacrófagos, neutrófilos y linfocitos T citotóxicos(CD8+), y se acompaña de cambios estructurales queproducen estrechamiento de la luz en las vías aéreas y lasarterias y enfisema en el parénquima pulmonar8-10. Loscambios inflamatorios pueden persistir tras el abandonodel tabaco10, por lo que otros factores, posiblemente desusceptibilidad genética o inmunológica, pueden contri-buir a su patogenia.El carácter heterogéneo y sistémico de la EPOC aconsejatener en cuenta también otras variables, además del FEV

1,

en la valoración clínica de los pacientes, como el intercam-bio gaseoso, los volúmenes pulmonares, la percepción delos síntomas, la capacidad de ejercicio, la frecuencia de lasexacerbaciones, la presencia de alteraciones nutricionales(pérdida no intencionada de peso) o índices combinadoscomo el BODE (del inglés Body-mass index, degree of air-flow Obstruction and Dyspnea, and Exercise capacity, me-dido por el test de la marcha de 6 min) (tabla 3).

10

Tabla 1. Diagnóstico diferencial de la EPOC

Obstrucción de la vía aérea superior

Fibrosis quística

Bronquiectasias

Bronquiolitis obliteranteAsma bronquial

EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica.

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2.5. Epidemiología, mortalidad, pronóstico

En España, la prevalencia de la EPOC es del 9,1%, en eda-des comprendidas entre los 40 y los 70 años22,23. En Latino-américa oscila entre el 7,8%, en Ciudad de México, y el19,7%, en Montevideo24.En el ámbito mundial, la EPOC representa la cuarta causade muerte y su pronóstico está relacionado con múltiplesfactores ligados a la gravedad de la enfermedad (tabla 3).

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Tabla 3. Factores pronósticos de la EPOC

Variable Nivel de evidencia Referencias

FEV1

A 11Atrapamiento aéreo B 12Intercambio gaseoso B 13Hipertensión pulmonar B 14Calidad de vida B 15-17Disnea B 18Capacidad de ejercicio B 15,17Frecuencia de exacerbaciones B 19Estado nutricional B 20Valoración multidimensional (BODE) B 21

BODE: Body-mass index, degree of airflow Obstruction and Dyspnea, and Exercise capacity, medido por el test de la marcha de 6 min; EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica; FEV

1: volumen espiratorio máximo en el primer segundo.

Tabla 2. Clasificación de la EPOC (FEV1/FVC < 0,7a)

Grado de gravedad FEV1

posbroncodilatación (%)

Leve ≥ 80Moderada ≥ 50 y < 80Grave ≥ 30 y < 50Muy grave < 30 o < 50 con IRCb

EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica; FEV1: volumen

espiratorio máximo en el primer segundo; FVC: capacidad vital forzada;IRC: insuficiencia respiratoria crónica; PaCO

2: presión arterial de dióxido

de carbono; PaO2: presión arterial de oxígeno.

aPor debajo del límite inferior de la normalidad en individuos mayores de 60 años7.bPaO

2< 60 mmHg con o sin hipercapnia (PaCO

2≥ 50 mmHg) a nivel

del mar, respirando aire ambiente.

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3. Evaluación clínica de la EPOC

3.1. Puntos clave

– El paciente con EPOC es o ha sido fumador durante untiempo prolongado y refiere síntomas de tos, expectora-ción y/o disnea.

– La disnea aparece en las fases más avanzadas de la enfer-medad y se desarrolla de modo progresivo hasta limitar laactividad física diaria.

– La exploración de la función pulmonar en la EPOC per-mite: establecer el diagnóstico, cuantificar su gravedad,estimar el pronóstico, controlar la evolución y valorar lagravedad de las exacerbaciones.

– Debe realizarse una radiografía de tórax en la evaluacióninicial y si aparecen nuevos síntomas durante el segui-miento. La tomografía computarizada (TC) torácica dealta resolución se recomienda en la evaluación de trata-mientos quirúrgicos y para el diagnóstico de procesosconcomitantes.

– El estudio de la calidad de vida relacionada con la salud(CVRS) tiene interés en trabajos de investigación. Suaplicabilidad en la práctica clínica es limitada.

– La evaluación inicial se recomienda completarla con larealización de hemograma y electrocardiograma (ECG).Otras pruebas diagnósticas se reservan para casos selec-cionados.

– La evaluación inicial y el seguimiento deben realizarse demanera coordinada entre los niveles asistenciales deatención primaria y de neumología.

– Todo individuo mayor de 40 años, con antecedente de ex-posición a humo de tabaco o de combustión de biomasa,puede tener EPOC y debe realizarse una espirometría.

3.2. Historia clínica

Habitualmente, el paciente con EPOC es o ha sido fumadordurante un tiempo prolongado, y refiere el comienzo desus síntomas a partir de los 40 años. La intensidad de la ex-posición al tabaco debe cuantificarse a partir del índice depaquetes/año (1 paquete/año equivale a haber fumado 1 pa-quete de cigarrillos al día durante 1 año). En los casos deEPOC por inhalación de humo de combustión de biomasa

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en ambientes cerrados, debe recogerse el tiempo de exposi-ción de al menos 10 h/día.Los síntomas principales de la EPOC son disnea, tos y ex-pectoración.

Disnea. Es el síntoma principal, aunque puede percibirsede modo desigual, especialmente en los pacientes de mayoredad. Con frecuencia, los pacientes adaptan su grado de ac-tividad física para reducir los síntomas. La disnea apareceen las fases más avanzadas de la enfermedad y se desarrollade modo progresivo hasta limitar las actividades de la vidadiaria. Hay varios instrumentos para medir la disnea. Porsu fácil registro, se recomienda la escala del Medical Rese-arch Council25 (tabla 4).Tos crónica. Frecuentemente es productiva y de predomi-nio matutino, y en ocasiones domina el cuadro clínico, apesar de que no tiene relación con el grado de obstruccióndel flujo aéreo.Esputo. Las características del esputo pueden ser de utili-dad clínica si aumenta su volumen o aparece purulencia,porque puede indicar exacerbación. Un volumen excesivoindica la presencia de bronquiectasias. La expectoraciónhemoptoica obliga a descartar otros diagnósticos, princi-palmente carcinoma broncopulmonar.

Los pacientes con EPOC leve pueden tener pocos síntomas,o incluso no tenerlos.

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Tabla 4. Escala de disnea*

Grado Dificultad respiratoria

0 Ausencia de disnea, excepto al realizar ejercicio intenso

1 Disnea al andar deprisa o al subir una cuesta poco pronunciada

2 Incapacidad de mantener el paso de otras personas de la misma edad,caminando en llano, debido a la dificultad respiratoria, o tener queparar a descansar al andar en llano al propio paso

3 Tener que parar a descansar al andar unos 100 m o a los pocosminutos de andar en llano

4 La disnea impide al paciente salir de casa o aparece con actividadescomo vestirse o desvestirse

*Modificada del British Medical Research Council25.

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También debe recogerse la presencia o la ausencia de sín-tomas derivados de las complicaciones asociadas, de losepisodios de exacerbación, y de la existencia de comorbili-dades, como la enfermedad cardiovascular, la diabetesmellitus, los trastornos de ansiedad-depresión y la osteo-porosis por su impacto en la historia natural de la enfer-medad.

3.3. Exploración física

Los signos de la exploración física son poco expresivos enla enfermedad leve-moderada. Los signos habitualmentepresentes en la EPOC grave figuran en la tabla 5. En los ca-sos de EPOC grave, se recomienda valorar periódicamenteel estado nutricional a partir del índice de masa corporal(IMC) y la capacidad de ejercicio. Un IMC menor de 21kg/m2 indica mal pronóstico26 (Evidencia B).

3.4. Exámenes radiológicos

Radiografía de tórax. La radiografía de tórax puede sernormal o mostrar signos de hiperinsuflación pulmonar,atenuación vascular y radiotransparencia, que indican lapresencia de enfisema. También pueden detectarse bullas,zonas radiolucentes o signos de hipertensión arterial pul-monar27.

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Tabla 5. Signos de la exploración física en la EPOC

Espiración alargadaInsuflación del tóraxAuscultación pulmonar

SibilanciasRoncus en la espiración forzadaDisminución del murmullo vesicular

En pacientes gravesPérdida de peso y de masa muscularCianosis centralEdemas periféricosSignos de sobrecarga ventricular derecha

EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica.

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En el seguimiento, si aparecen nuevos síntomas, debe rea-lizarse una radiografía de tórax, dada la alta incidencia decarcinoma pulmonar en estos pacientes.Tomografía computarizada. La TC de alta resolución tie-ne mayor sensibilidad que la radiografía de tórax en la de-tección de enfisema28, y permite evaluar la presencia debullas y su tamaño. Se recomienda su uso en el estudioprequirúrgico de la cirugía de la EPOC y para el diagnósti-co de procesos concomitantes, como bronquiectasias o ne-oplasias.

3.5. Medida de la calidad de vida relacionada con la salud

La cuantificación del impacto de la enfermedad en la cali-dad de vida relacionada con la salud (CVRS) puede efec-tuarse mediante cuestionarios específicos disponibles enversión castellana29,30. Estos cuestionarios son útiles en tra-bajos de investigación, pero su aplicabilidad en la prácticaclínica es limitada.

3.6. Otros exámenes

Electrocardiograma. Es poco sensible para valorar la pre-sencia o gravedad de la hipertensión pulmonar, pero es útilpara detectar comorbilidad cardíaca (arritmias, isquemia,etc.).Ecocardiograma. Indicado si se sospecha hipertensión pul-monar significativa y para el estudio de comorbilidad car-díaca.Estudio hemodinámico pulmonar. Indicado en los casos dehipertensión pulmonar desproporcionada a la gravedad dela enfermedad (presión sistólica pulmonar estimada porecocardiograma > 50 mmHg) que se consideren tributariosde tratamiento específico (Evidencia D).Hemograma. Útil para la detección de anemia o poliglobulia.Alfa-1-antitripsina. En los pacientes jóvenes con EPOC, sedeterminará la concentración plasmática, y el fenotipo enlos casos en que ésta haya descendido (véase normativa es-pecífica de la SEPAR)31.Esputo. Los cultivos de esputo pueden ser útiles en los pa-cientes con esputo purulento persistente en fase establepara caracterizar la flora bacteriana colonizante.

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4. Evaluación funcional de la EPOC

4.1. Puntos clave

– Espirometría forzada: imprescindible para el diagnóstico,la valoración inicial y el seguimiento.

– Volúmenes pulmonares estáticos: tienen valor pronósticoy permiten valorar la respuesta al tratamiento.

– Prueba broncodilatadora: útil en la valoración inicial ypara descartar asma.

– Gasometría arterial: indicada si FEV1

< 50% del valor de re-ferencia y en la prescripción de oxigenoterapia domiciliaria.

– Capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO

):indicada si FEV

1< 50% del valor de referencia, si se sos-

pecha enfisema y en la valoración preoperatoria de candi-datos a resección pulmonar.

– Pruebas de ejercicio: proporcionan información integra-da sobre el impacto funcional de la enfermedad. Indica-das en la valoración del riesgo quirúrgico en la resecciónpulmonar, evaluación de la respuesta terapéutica y la va-loración de la capacidad laboral.

– Estudios del sueño: indicados si se sospecha la coexisten-cia de síndrome de apneas del sueño.

– Función muscular respiratoria: sólo si se sospecha disfun-ción muscular respiratoria, parálisis diafragmática o si elgrado de disnea es desproporcionada respecto al FEV

1.

– Estudio de la distensibilidad (compliance): no indicadode rutina.

– El uso de índices multicomponentes, como el BODE,predice el riesgo de muerte por EPOC mejor que el FEV

1.

4.2. Pruebas de función respiratoria

La exploración de la función pulmonar en la EPOC permi-te: a) establecer el diagnóstico de la enfermedad; b) cuanti-ficar su gravedad; c) estimar el pronóstico; d) controlar laevolución de la función pulmonar y la respuesta al trata-miento, y e) valorar la gravedad de los episodios de exacer-bación y la respuesta al tratamiento.La espirometría forzada es imprescindible para establecer eldiagnóstico de EPOC y valorar la gravedad de la obstrucciónal flujo aéreo. Su realización está indicada en cualquier fu-mador mayor de 40 años, con o sin síntomas respiratorios.

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Se considera que se produce obstrucción al flujo aéreo si elcociente FEV

1/FVC posbroncodilatación es inferior a 0,7.

En individuos mayores de 60 años se puede utilizar el lími-te inferior de la normalidad7,32 para evitar el sobrediagnósti-co, aunque, en todo caso, los valores espirométricos debenvalorarse en el contexto clínico correspondiente.El valor de FEV

1expresado como porcentaje del valor de re-

ferencia establece la gravedad de la enfermedad (tabla 2). Serecomienda repetir la espirometría forzada anualmente entodos los pacientes diagnosticados de EPOC (Evidencia D).La prueba broncodilatadora es imprescindible en la valora-ción inicial del paciente para descartar asma bronquial.La medición de volúmenes pulmonares estáticos permitevalorar el grado de insuflación pulmonar y atrapamientoaéreo. Se recomienda su medición en todos los pacientescon EPOC grave o muy grave, en la valoración preoperato-ria de candidatos a cirugía pulmonar, y en los casos deEPOC leve o moderada con sospecha de atrapamiento aé-reo. La medición de la capacidad inspiratoria (CI) es útil enla evaluación del atrapamiento aéreo y de la respuesta altratamiento. La relación entre la CI y la capacidad pulmo-nar total tiene valor pronóstico.La capacidad de difusión del monóxido de carbono (DL

CO)

está disminuida en los casos de EPOC con predominio deenfisema, y este descenso permite descartar asma (Eviden-cia D). Se recomienda su medición en los pacientes conEPOC grave o muy grave, en la valoración preoperatoria decandidatos a cirugía pulmonar y en cualquier caso deEPOC en el que se sospeche enfisema.La gasometría arterial está indicada en pacientes con EPOCgrave o muy grave para valorar la posible presencia de insu-ficiencia respiratoria y en la indicación y el seguimiento dela oxigenoterapia domiciliaria. También debe realizarse enpacientes con EPOC moderada que presenten un valor de sa-turación arterial de oxígeno (SaO

2) < 95% a nivel del mar.

La presencia de insuficiencia respiratoria confiere mayorgravedad a la EPOC y tiene valor pronóstico (tabla 2).Las pruebas de ejercicio pueden realizarse con bicicleta er-gométrica o tapiz rodante, o mediante pruebas simples depaseo (prueba de marcha de los 6 min [PM6M]; prueba delanzadera). Proporcionan información integrada sobre elimpacto funcional de la enfermedad, tienen valor pronósti-co y se relacionan con la capacidad física de los pacientes.La PM6M es un examen sencillo que se correlaciona conlas mediciones objetivas de la actividad física habitual33. Es-tán indicadas en los casos de EPOC grave, en la evaluación

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del efecto de diversas modalidades terapéuticas (farmacoló-gicas, rehabilitación o quirúrgicas), en la valoración delriesgo quirúrgico en la resección pulmonar, en la valora-ción de la capacidad laboral y en cualquier paciente conEPOC muy sintomática, a pesar de tratamiento óptimo, oactividad física disminuida.

4.3. Otros estudios funcionales respiratorios

Los estudios del sueño (oximetría nocturna/polisomnogra-fía) sólo están indicados si se sospecha la coexistencia desíndrome de apnea del sueño, o si hay poliglobulia y/o sig-nos de insuficiencia cardíaca derecha.La valoración de la función muscular respiratoria y perifé-rica está indicada si se sospecha disfunción muscular respi-ratoria, parálisis diafragmática o si la disnea es despropor-cionadamente elevada con relación al valor del FEV

1.

El estudio de la distensibilidad pulmonar no se aconseja enla valoración rutinaria de los pacientes con EPOC.Otras mediciones, como el flujo mesoespiratorio o el flujo pico,no tienen relevancia en la valoración funcional de la EPOC.El índice BODE es una clasificación multidimensional quepredice mejor que el FEV

1el riesgo de muerte en los pa-

cientes con EPOC avanzada21. Incluye la valoración de 4factores: a) B (índice de masa corporal); b) O (obstrucciónbronquial, medida por el FEV

1% ref.); c) D (disnea, medida

con la escala MRC), y d) E (distancia caminada en 6 min). Através de una puntuación de 0 a 10, se establece un valorque es útil para valorar la probabilidad de supervivencia.En la tabla 6 y en la figura 1 se resume la evaluación inicialde la EPOC.

4.4. Recomendaciones para la valoración inicial y el seguimiento de los pacientes

En la tabla 6 se resumen las exploraciones complementa-rias recomendadas en la evaluación inicial de los pacientescon EPOC. El seguimiento clínico de los pacientes conEPOC de grado leve puede efectuarse correctamente en losniveles de atención primaria (fig. 2).En otras circunstancias, los pacientes se beneficiarán de laayuda proporcionada por el especialista en neumología, a finde excluir otras enfermedades, reforzar el cese del hábito ta-báquico, tratar las complicaciones, mejorar el tratamiento o

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decidir la indicación de tratamientos más complejos en la en-fermedad grave. La tabla 7 muestra las situaciones clínicas enlas que se recomienda consultar con el neumólogo.

5. Tratamiento del paciente estableEn la figura 3 se muestra un esquema del tratamiento re-comendado para el paciente estable en función de la grave-dad de la EPOC.

5.1. Medidas generales

5.1.1. Puntos clave

– El abandono del hábito tabáquico es la intervención másimportante para evitar el deterioro funcional del pacientecon EPOC y debe indicarse en todos los pacientes (Evi-dencia A).

– El tratamiento farmacológico con bupropión, varenicli-na, o el tratamiento sustitutivo con nicotina, junto conmedidas de apoyo, permiten aumentar la tasa de absti-nencia tabáquica (Evidencia A).

19

Tabla 6. Exámenes complementarios en la evaluación inicial de la EPOC

Espirometría forzadaPrueba broncodilatadoraHemogramaRadiografía posteroanterior y lateral de tóraxEn enfermedad grave o casos seleccionados de leve o moderada*

Gasometría arterialDL

CO

Volúmenes pulmonares estáticosECG, ecocardiograma, hemodinámicaPruebas de esfuerzoIMCComorbilidadBODE

BODE: Body-mass index, degree of airflow Obstruction and Dyspnea, and Exercise capacity;DLCO: capacidad de difusión del monóxido de carbono; ECG: electrocardiograma; EPOC:enfermedad pulmonar obstructiva crónica; IMC: índice de masa corporal.*Véase el texto.

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20

Fig. 1. Evaluación de la EPOC.ECG: electrocardiograma; EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva cró-nica; FEV

1: volumen espiratorio máximo en el primer segundo; FVC:

capacidad vital forzada; HTP: hipertensión pulmonar; IMC: índice demasa corporal.

Gasometría arterial............Si SaO2 < 95%Volúmenes pulmonares .....Si hay sospecha de hiperinsuflaciónPrueba de difusión.............Si hay sospecha de enfisemaPrueba de esfuerzo ...........Si hay capacidad física limitadaIMC ....................................Si hay desnutriciónEscala disnea ....................Si hay síntomas pesistentesECG, ecocardiograma .......Si hay sospecha de HTP

Gasometría arterialVolúmenes pulmonaresPrueba de difusiónPrueba de esfuerzoIMCEscala disneaECGEcocardiograma si hay sospecha de HTP

Moderada: FEV1% ≥ 50 y < 80 Grave: FEV1% ≥ 30 y < 50Muy grave: FEV1% < 30

Leve: FEV1% ≥ 80

Espirometría Estabilización

¿Agudizado?

(FEV1/FVC < 0,7): EPOC

Paciente fumador con síntomas respiratorios

Radiografía de tórax, hemograma (alfa-1-AT y esputo si procede)

Tabla 7. Situaciones clínicas en las que se recomienda consultar al especialistaen neumología

Diagnóstico inicial

Evaluación periódica de pacientes con enfermedad moderada y grave

Tratamiento del tabaquismo en pacientes con fracasos previos

Presencia de cor pulmonale

Indicación de oxigenoterapia continua domiciliaria

Prescripción de rehabilitación respiratoria

Pacientes con enfisema

Enfermedad en individuos jóvenes o con sospecha de déficit de alfa-1-antitripsina

Presencia de bullas

Valoración de incapacidad laboral

Valoración de posibles tratamientos quirúrgicos

Disnea desproporcionada en pacientes con enfermedad en grado moderado

Infecciones bronquiales recurrentesDescenso acelerado del FEV

1(> 50 ml/año)

FEV1: volumen espiratorio máximo en el primer segundo.

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– La vacunación antigripal (Evidencia B) y neumocócica(Evidencia B) debe aconsejarse a todos los pacientes conEPOC. El uso conjunto de ambas vacunas puede tener unefecto sinérgico y reducir las formas más graves de neu-monía (Evidencia C).

– La realización de ejercicio físico regular es recomendableen todos los estadios de la enfermedad.

5.1.2. Supresión del tabaco

La supresión del tabaco es una intervención coste-eficaz1 yes la principal medida para evitar el desarrollo y la progre-

21

Fig. 3. Tratamiento de la EPOC. FEV

1: volumen espiratorio máximo en el primer segundo.

Leve

Síntomas

Moderada Grave Muy grave

Abandono de tabaco, actvidad física, vacunaciones

Broncodilatadores solos o en combinación

Asociar broncodilatadores y glucocorticoidesinhalados, rehabilitación

Teofilina

Oxígeno domiciliario

Cirugía

FEV1

Fig. 2. Interacción entre neumología y atención primaria.

100

80

60

40

20

0Leve

Gravedad de la EPOC

Act

uaci

ón (

%)

Moderada Grave Muy grave

Neumología

Atención primaria

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sión de la EPOC34 (Evidencia A). El tabaquismo es una en-fermedad crónica y recidivante que tiene numerosas conse-cuencias biológicas.En pacientes sensibilizados y motivados para dejar de fu-mar, pero con un grado moderado o alto de dependencianicotínica, es preciso tratar la dependencia tabáquica comoenfermedad crónica. En estos casos, es aconsejable intro-ducir el tratamiento sustitutivo con nicotina, bupropión ovareniclina35-37 (Evidencia A).No hay evidencias científicas que aconsejen el uso de otrasmedidas como la acupuntura o la hipnosis.La SEPAR ha realizado recomendaciones específicas para eltratamiento del tabaquismo38.

5.1.3. Vacunación antigripal

La administración anual de la vacuna antigripal reduce lamortalidad y el número de hospitalizaciones durante losperíodos epidémicos39, por lo que debe recomendarse a to-dos los pacientes con EPOC (Evidencia B).

5.1.4. Vacuna antineumocócica

Esta vacuna debe ofrecerse al paciente con EPOC de 65años o más, ya que reduce la posibilidad de bacteriemia40

(Evidencia B) y previene la aparición de neumonías, espe-cialmente en pacientes con menos de 65 años y en aquelloscon obstrucción grave41 (Evidencia B).

5.1.5. Otras medidas preventivas

No hay suficiente evidencia para recomendar el uso de va-cunas frente a Haemophilus influenzae, ni de vacunas mi-crobianas polivalentes42,43.

5.2. Tratamiento farmacológico

5.2.1. Puntos clave

– En pacientes con síntomas ocasionales, el tratamientocon broncodilatadores de acción corta reduce los sínto-mas y mejora la tolerancia al esfuerzo (Evidencia B).

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– En pacientes con síntomas permanentes, el uso de bron-codilatadores de acción prolongada permite un controlmás elevado de los síntomas y una mejora de la calidad devida y la función pulmonar (Evidencia A). Además, pue-den reducir el número de exacerbaciones (Evidencia A).

– En pacientes con EPOC moderada-grave, el uso de corti-coides inhalados reduce el número de exacerbaciones ymejora su calidad de vida (Evidencia A).

– Los corticoides inhalados, asociados a los agonistas beta-2 de acción prolongada, tienen un efecto clínico aún ma-yor en la función pulmonar, los síntomas y las exacerba-ciones (Evidencia A) y un efecto favorable en la supervi-vencia (Evidencia C).

– La teofilina puede añadirse al tratamiento en los pacien-tes que permanecen sintomáticos con tratamiento ópti-mo o en aquellos en los que sea necesario utilizar la víaoral (Evidencia D).

– El uso de mucolíticos y/o antioxidantes puede valorarseen pacientes con expectoración habitual y/o exacerbacio-nes frecuentes (Evidencia B).

– El empleo sustitutivo con alfa-1-antitripsina está indica-do en pacientes seleccionados con déficit en esta enzima(Evidencia B).

– Actualmente no hay ninguna evidencia para recomendarel uso de antitusivos, antileucotrienos, antibióticos profi-lácticos ni estimulantes respiratorios.

5.2.2. Broncodilatadores

Los síntomas de la mayor parte de los pacientes con EPOC res-ponden favorablemente al tratamiento con broncodilatadores.La mejoría de la disnea y/o la tolerancia al esfuerzo no siemprese correlacionan con los cambios espirométricos (Evidencia A),pero sí parecen relacionarse mejor con la disminución delatrapamiento aéreo y la hiperinsuflación pulmonar44.Broncodilatadores de acción corta (bromuro ipratropio yagonistas beta-2 de acción corta). Son fármacos eficacesen el control rápido de los síntomas. Se recomienda su em-pleo a demanda cuando de forma circunstancial haya dete-rioro sintomático (Evidencia B). El empleo de preparadosque asocian bromuro de ipratropio y agonistas beta-2 deacción corta produce mayor broncodilatación que cada unode ellos de forma aislada45.Broncodilatadores de acción prolongada (salmeterol, for-moterol y bromuro de tiotropio). Deben utilizarse en todos

23

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los pacientes que precisan tratamiento de forma regularporque reducen los síntomas y mejoran la calidad de vida46-48.Comparado con placebo, el tiotropio aumenta la toleranciaal ejercicio y mejora los resultados conseguidos con reha-bilitación46,47,49,50 (Evidencia A). Estudios recientes han de-mostrado un descenso en el número de exacerbaciones conformoterol51, salmeterol52 y tiotropio53,54 (Evidencia A). Nohay información suficiente para recomendar uno u otrobroncodilatador en el inicio del tratamiento. La asociaciónde agonistas beta-2 de acción prolongada con tiotropioconsigue un efecto broncodilatador mayor que el empleoindividual de cada uno de estos fármacos55.Metilxantinas. El tratamiento con metilxantinas produceuna mejoría clínica y espirométrica leve56 (Evidencia D).Deben incorporarse al tratamiento del paciente con EPOCsintomático como fármacos de segunda línea, siempre quecon su introducción sea posible apreciar una mejoría clíni-ca significativa sin la aparición de efectos secundarios des-tacables. La dosis deberá ajustarse en función de la res-puesta y para conseguir una concentración pico en sangrede entre 5 y 15 µg/ml (Evidencia D).Glucocorticoides. El tratamiento con glucocorticoides inha-lados en la EPOC moderada y grave reduce el número de exa-cerbaciones, produce un leve incremento en el FEV

1y mejora

la calidad de vida57-61 (Evidencia A). Aunque algunos estudiosindican un efecto favorable de los glucocorticoides inhaladossobre la mortalidad62-64 (Evidencia C), un estudio recientemulticéntrico y controlado, no lo ha demostrado61. La res-puesta a los glucocorticoides inhalados no es uniforme y noes predecible por la respuesta a glucocorticoides sistémicos opor el resultado de la prueba broncodilatadora65,66. El uso cró-nico de glucocorticoides por vía sistémica no está indicado.Combinación de glucocorticoides y agonistas beta-2 de ac-ción prolongada. En pacientes con EPOC moderada y gra-ve, esta combinación produce una mejoría adicional de lafunción pulmonar y los síntomas, y una reducción mayorde las exacerbaciones52,67,68 (Evidencia A). Un reciente estu-dio, realizado en pacientes con FEV

1menor de 60% duran-

te 3 años, ha confirmado un impacto positivo de la combi-nación salmeterol-fluticasona en el deterioro de la calidadde vida y en las exacerbaciones (Evidencia A). También seobservó un efecto en la función pulmonar, con menor des-censo del FEV

1(Evidencia A), aunque la mejoría en la su-

pervivencia no alcanzó el grado de significación estadísticaestablecido61. La combinación de glucocorticoides inhala-dos con agonistas beta-2 de acción prolongada está indica-

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da en los pacientes con EPOC grave, en los que presentanmás de una exacerbación anual y cuando su retirada pro-duce deterioro clínico69,70 (Evidencia A).

5.2.3. Otros tratamientos farmacológicos

No hay evidencias que permitan recomendar el uso de esti-mulantes respiratorios, antibióticos profilácticos, antileu-cotrienos ni nedocromil sódico. El empleo de alfa-1-anti-tripsina purificada está indicado en pacientes con fenotipohomocigoto PiZZ que cursan con enfisema pulmonar y va-lores séricos bajos de esta enzima4 (Evidencia C). El trata-miento con agentes mucolíticos-antioxidantes reducen elnúmero de exacerbaciones71 (Evidencia B). La administra-ción de N-acetilcisteína puede reducir el número de exa-cerbaciones en pacientes no tratados con glucocorticoidesinhalados72 (Evidencia D). La información disponible en laactualidad no es suficiente para recomendar el uso de inhi-bidores de la fosfodiesterasa IV73.

6. Oxigenoterapia6.1. Puntos clave

– El tratamiento con oxigenoterapia domiciliaria continua(ODC) aumenta la supervivencia de los pacientes conEPOC grave e insuficiencia respiratoria (Evidencia A).

– Los criterios para indicar ODC exigen una PaO2

< 55mmHg, o entre 55-60 mmHg cuando se acompaña de po-liglobulia o de signos de insuficiencia cardíaca derecha,al respirar aire ambiente a nivel del mar (Evidencia A). Elobjetivo es mantener una PaO

2> 60 mmHg o SaO

2>

90% (Evidencia D).– Los valores de gases arteriales son necesarios para esta-

blecer la indicación y proporcionan información del equi-librio ácido-base.

– El efecto de la oxigenoterapia depende de la duración desu administración. Con 18 h/día, los efectos son superio-res a los producidos con 15 o 12 h/día (Evidencia A). Nose recomienda menos de 12 h/día.

– En ausencia de criterios de ODC, la oxigenoterapia du-rante el ejercicio está indicada si consigue mejoría clíni-ca en pacientes con limitación física por disnea.

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– En ausencia de criterios de ODC, la oxigenoterapia du-rante el sueño está indicada si además de desaturacionesprolongadas hay poliglobulia o signos de insuficienciacardíaca derecha.

6.2. Oxigenoterapia continua domiciliaria

El empleo de ODC durante más de 15 h/día mejora el pro-nóstico en pacientes con EPOC e insuficiencia respirato-ria74,75 (Evidencia A) (tabla 8, fig. 4). La ODC no disminuyela mortalidad en pacientes con hipoxemia moderada (PaO

2

> 60 mmHg)76.La educación del paciente sobre los efectos de la utilizaciónde la ODC puede mejorar el cumplimiento (Evidencia D).No existe información suficiente acerca de los criterios pa-ra la prescripción de la ODC en poblaciones residentes engrandes altitudes ni de su repercusión pronóstica.

6.3. Oxigenoterapia durante el ejercicio

En los pacientes con criterios de ODC y limitación para elesfuerzo por disnea, puede completarse la oxigenoterapiacon sistemas portátiles que faciliten la deambulación, yaque mejora la disnea, la tolerancia al ejercicio, la confian-za, la autonomía y disminuye la hiperinsuflación pulmonardinámica77 (Evidencia C).

26

Tabla 8. Indicaciones de oxigenoterapia continua domiciliaria

PaO2

Indicación Calificador Evidencia(mmHg)*

≤ 55 Absoluta Ninguno A55-60 Relativa con calificador Hipertensión pulmonar A

Hematocrito > 55%Edemas por ICD A

≥ 60 Ninguna excepto Desaturación en Dcon calificador ejercicio con disnea

limitante que responde al O

2

ICD: insuficiencia cardíaca derecha; O2: oxígeno; PaO

2: presión parcial de oxígeno arterial.

*PaO2 en mmHg a nivel del mar.

Para el seguimiento, en lugar de la PaO2

pueden usarse medidas de saturación, aplicablestambién a la titulación del flujo necesario (evidencia D).

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Si no hay criterios de ODC, puede considerarse la oxigeno-terapia durante el ejercicio sólo si se comprueba de maneraobjetiva la mejoría en los síntomas y la tolerancia al esfuerzo(Evidencia D).

6.4. Oxigenoterapia durante el sueño

En pacientes con PaO2

diurna > 60 mmHg, puede plantearsela indicación de oxigenoterapia únicamente durante el sue-ño si presentan durante más del 30% del tiempo de sueñouna SaO

2< 90% o hipertensión pulmonar, insuficiencia

cardíaca derecha o poliglobulia (Evidencia D).En pacientes con hipoxemia diurna y criterios de ODC, elaumento nocturno del flujo de oxígeno evita desaturacio-nes frecuentes y prolongadas78 (Evidencia B).

6.5. Información adicional

Las normativas de la SEPAR sobre oxigenoterapia aportaninformación adicional sobre las fuentes de oxígeno y dis-positivos de aplicación79, los riesgos del tratamiento conoxígeno79 y la utilización del oxígeno durante viajes enavión80.

27

Fig. 4. Prescripción de oxigenoterapia continua domiciliaria.EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica; HTP: hipertensión pul-monar; ICD: insuficiencia cardíaca derecha; O

2: oxígeno; PaO

2: presión

arterial de oxígeno; SaO2: saturación arterial de oxígeno.

Paciente con EPOC grave e insuficiencia respiratoria en situación estable

Prescribir O2Objetivo: mantener PaO2 > 60 mmHg; SaO2 > 90%

Si se inicia en exacerbación,revaluar en 30-90 días

Continuar con O2Evaluación anual

Titular flujo para mantener SaO2 > 90%En ejercicio aumentar el flujo 1 l/m o titular

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7. Rehabilitación respiratoria

7.1. Puntos clave

– La rehabilitación respiratoria (RR) mejora la disnea, lacapacidad de ejercicio y la calidad de vida relacionada conla salud (Evidencia A).

– La RR disminuye la utilización de los servicios sanitariosy los ingresos hospitalarios (Evidencia B), es coste-efecti-va (Evidencia B) y mejora el índice BODE.

– Los programas de rehabilitación que incluyen ejercicio yentrenamiento de las extremidades son los más eficaces(Evidencia A).

– La aplicación de programas domiciliarios de manteni-miento es una alternativa válida a la rehabilitación reali-zada en el hospital desde las fases iniciales de la enferme-dad (Evidencia B).

– La actividad y el ejercicio físico diario son beneficiosospara los pacientes con EPOC (Evidencia B).

– Se debe recomendar la rehabilitación a todo paciente conEPOC que tras un tratamiento optimizado siga estandolimitado por la disnea para realizar sus actividades coti-dianas (Evidencia A).

7.2. Rehabilitación respiratoria

Evitar el sedentarismo y estimular la actividad y el ejerciciofísico cotidiano es beneficioso para el paciente con EPOC ydebe recomendarse de forma generalizada81 (Evidencia B).La rehabilitación respiratoria mejora los síntomas, la cali-dad de vida y la capacidad de esfuerzo82 (Evidencia A). Porello, se recomienda su empleo cuando el paciente sigue li-mitado por síntomas a pesar de un tratamiento farmacoló-gico óptimo. Además, la rehabilitación respiratoria dismi-nuye el número de visitas al médico83 (Evidencia B), es cos-te-eficaz y mejora el índice BODE84 en la mayoría de lospacientes (Evidencia C).La aplicación de programas domiciliarios de mantenimien-to es una alternativa válida a la rehabilitación realizada enel hospital desde las fases iniciales de la enfermedad85,86

(Evidencia B).La SEPAR87 y la ERS/ATS88 han efectuado recomendacionesespecíficas sobre rehabilitación respiratoria.

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7.3. Tipos de programas

Los programas de rehabilitación deben incluir entrenamien-to de las extremidades inferiores82,89 (Evidencia A) y superio-res90 (Evidencia B), e incorporar componentes de educación.El entrenamiento de los músculos respiratorios no deberecomendarse rutinariamente, pero puede considerarse ensituaciones de debilidad muscular respiratoria91.Los programas de entrenamiento más habituales, aeróbi-cos a resistencia, pueden complementarse o sustituirse porlos programas de entrenamiento a fuerza o mixtos (Eviden-cia A), que aportan resultados similares en términos desíntomas y de calidad de vida91,92 (tabla 9).Antes de incluir a un paciente en un programa de rehabilita-ción, y para valorar sus efectos, debe medirse la intensidad dela disnea, la capacidad de ejercicio y la calidad de vida. No sehan demostrado mejores resultados al añadir oxígeno duran-te la realización de los programas en pacientes hipoxémicos93.

8. Ventilación domiciliaria. Fases finales de la enfermedad8.1. Puntos clave

– No hay evidencias que justifiquen el uso crónico de la ven-tilación no invasiva (VNI) en pacientes con EPOC estable.

– En pacientes con enfermedad muy avanzada, se deberíaacordar un plan de actuación entre el paciente y los cui-dadores.

– La estrategia de un correcto manejo terapéutico del pa-ciente con EPOC en fase muy avanzada debe contemplarlas dimensiones clínicas y sociales que le rodeen.

8.2. Ventilación domiciliaria

La ventilación domiciliaria en la EPOC estable puede apli-carse de forma no invasiva (VNI) o invasiva (VI) mediantetraqueostomía. Por sus menores efectos secundarios y co-modidad, en la actualidad se considera como primera elec-ción la VNI aplicada con presión positiva. Esta técnica sóloha demostrado un ligero beneficio en algunos estudioscontrolados y todavía no hay suficientes evidencias científi-

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cas para recomendar de manera generalizada esta clase detratamiento en el manejo clínico habitual de los pacientescon EPOC estable94-96.

8.3. EPOC en fase muy avanzada

La asistencia al paciente con EPOC en fase muy avanzadapresenta defectos derivados de la carencia de una defini-ción adecuada para esta situación97. No obstante, estudiosrecientes, con una visión más global de estos pacientes,han ayudado a facilitar una estimación pronóstica para es-tas fases de la enfermedad21.

30

Tabla 9. Programas de rehabilitación respiratoria

Entrenamiento muscular

Programa Técnicas Requisitos

Entrenamiento a Bicicleta ergométrica A una intensidad suficiente resistencia de Tapiz rodante de su capacidad máxima extremidades inferiores Andar (evaluada por consumo de O

2,

Subir escaleras frecuencia cardíaca o síntomas)Duración: 30-45 min/día, 3 veces por semana

Entrenamiento a Movimientos sin soporte Duración: 30 min/día, resistencia de (levantamiento de pesos 3 veces por semanaextremidades superiores pequeños o barra)

Movimientos con soporte (ergómetro de brazos)

Entrenamiento a fuerza Ejercicio con pesas o Cargas elevadas de extremidades aparatos gimnásticos (aproximadamente 80% máximo

tolerado). Series de pocas repeticiones

Entrenamiento de Umbral de presión Control del patrón respiratorio. músculos respiratorios (Threshold®) Intensidad equivalente al 30%

Resistencias (Pflex®) de la presión inspiratoria Hiperventilación máximaisocápnica Duración: 15 min,

2 sesiones/día

O2: oxígeno.

Todos los programas deben precederse de maniobras de calentamiento y estiramiento.

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Es fundamental realizar con suficiente antelación una pla-nificación de las acciones a seguir, contando con la partici-pación del paciente y sus allegados. Para ello, el pacientedebe estar en situación clínica estable, tener buena capaci-dad cognitiva y disponer de información adecuada sobre susfuturos problemas y las diferentes alternativas terapéuticasexistentes. Éstas deben contemplar las distintas dimensio-nes de la enfermedad (respiratoria, emocional y sistémica) ylos aspectos sociales, y se debe intentar favorecer la autono-mía del paciente y su mejor calidad de vida. Esta planifica-ción puede variar con la evolución de la enfermedad98.

9. Exacerbaciones9.1. Puntos clave

– Una exacerbación de la EPOC es un cambio agudo en la si-tuación clínica basal del paciente, más allá de la variabilidaddiaria, que cursa con aumento de la disnea, de la expectora-ción, expectoración purulenta o cualquier combinación deestos 3 síntomas, y que precisa un cambio terapéutico.

– La exacerbación de la EPOC leve-moderada puede tratar-se de manera ambulatoria como primera opción.

– Durante la exacerbación se potenciará el tratamientobroncodilatador con bromuro de ipratropio y/o con unagonista beta-2 de acción corta, intentando alcanzar ladosis máxima óptima.

– El tratamiento con corticoides sistémicos es de elecciónen la exacerbación de la EPOC grave. En la exacerbaciónde una EPOC leve/moderada, se recomienda su uso, sihay hiperreactividad bronquial o cuando la evolución ini-cial no es favorable.

– En un 50-75% de las exacerbaciones de la EPOC, en elesputo se aísla un agente infeccioso, bacteriano en cercade la mitad de los casos, y uno viral en un tercio.

– En el paciente con exacerbaciones frecuentes o con unaexacerbación que requiere ventilación asistida, la infec-ción puede estar causada por Pseudomonas aeruginosa.

– El tratamiento antibiótico es recomendable en las exacer-baciones que presenten, además de disnea, aumento delvolumen de la expectoración habitual y/o purulencia.

– Los criterios de alta hospitalaria se basan en la estabiliza-ción clínico-gasométrica y la capacidad del paciente parapoder controlar la enfermedad en su domicilio.

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– La hospitalización a domicilio puede ser una opción detratamiento de la exacerbación de la EPOC con eficaciaequivalente a la hospitalización convencional.

9.2. Definición de exacerbación

Cambio agudo en la situación clínica basal del pacientemás allá de la variabilidad diaria, que cursa con aumentode la disnea, de la expectoración, expectoración purulenta,o cualquier combinación de estos 3 síntomas99, y que preci-sa un cambio terapéutico.

9.3. Etiología

En un 50-75% de las exacerbaciones de la EPOC, en el es-puto se aísla un agente infeccioso (virus y/o bacteria poten-cialmente patógeno) (tabla 10). En el resto de los casos, elagente causal está mal definido, pero la exposición a conta-minación atmosférica, polvo, vapores o humos, muy proba-blemente se relacione con estas exacerbaciones100. La exa-cerbación de la EPOC debe distinguirse de otras entidadesque pueden cursar con síntomas similares, como neumo-nía, insuficiencia cardíaca congestiva, neumotórax, derra-me pleural, tromboembolia pulmonar y arritmias.

32

Tabla 10. Aislamiento de agentes infecciosos en la exacerbación de la EPOC129

Agente infeccioso Probabilidad Tipo de germen

Bacterias 50% Principalmente Haemophilus influenzae,Streptococcus pneumoniae o Moraxellacatarrhalis

Pseudomonas aeruginosa en la EPOC conexacerbaciones frecuentes o exacerbacióngrave que curse con insuficiencia respiratoriay pueda requerir VM

Virus 30% RhinovirusOtros 20% Chlamydia pneumoniae

Micoplasma pneumoniae

Otros patógenos respiratorios

EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica; VM: ventilación mecánica.

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9.4. Criterios para intentar controlar la exacerbación en atenciónextrahospitalaria u hospitalaria

El paciente con EPOC leve o moderada será tratado ambu-latoriamente como primera opción101 (Evidencia D), aun-que en todos los episodios de exacerbación deberá realizar-se un seguimiento en las primeras 72 h. En la tabla 11 semuestran las situaciones en las que se recomienda aten-ción hospitalaria.

9.5. Tratamiento extrahospitalario (fig. 5)

Durante la exacerbación, no se interrumpirá el tratamientoque el paciente utilice habitualmente, pero deberá mejo-rarse el tratamiento inhalatorio (tabla 12) para conseguirel máximo efecto broncodilatador.

33

Tabla 11. Criterios para remitir al hospital a un paciente con exacerbación dela EPOC

EPOC grave (FEV1

< 50%)Insuficiencia respiratoriaTaquipnea (> 25 rpm)Uso de músculos accesoriosSignos de insuficiencia cardíaca derechaHipercapniaFiebre (> 38,5 ºC)Imposibilidad de controlar la enfermedad en el domicilio

Cualquier grado de EPOC con:Comorbilidad asociada graveDisminución del grado de consciencia o confusiónMala evolución en una visita de seguimiento de la exacerbaciónNecesidad de descartar otras enfermedades

NeumoníaNeumotóraxInsuficiencia cardíaca izquierdaTromboembolia pulmonarNeoplasia broncopulmonarEstenosis de la vía aérea superior

EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica; FEV1: volumen espiratorio máximo en el

primer segundo; rpm: respiraciones por minuto.

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Los antibióticos se utilizarán (tabla 13) sólo en las exacer-baciones que presenten, además de disnea, aumento delvolumen de la expectoración habitual y/o purulencia, siem-pre teniendo en consideración los patrones de resistenciabacteriana102.Se aconseja la administración de glucocorticoides orales(dosis iniciales no superiores a 40 mg/día de prednisona

34

Tabla 12. Tratamiento de las exacerbaciones

EPOC leve o moderada (tratamiento extrahospitalario)Mantener el tratamiento habitual

Mejorar el tratamiento por vía inhalatoria con broncodilatadores de acción corta:

Anticolinérgico (bromuro de ipratropio hasta 0,12 mg cada 4-6 h) y/o

agonista beta-2 de acción corta (salbutamol hasta 0,6 mg o terbutalinahasta 1,0 mg, cada 4-6 h)

Tratamiento antibiótico, si además de disnea hay aumento de la expectora-ción y/o esputo purulento (tabla 13)

Considerar la administración de glucocorticoides (40 mg/día de prednisonadurante un máximo de 10 días en dosis descendentes)

Valorar la evolución a las 72 h

EPOC grave o EPOC leve/moderada sin mejoría en 72 h (tratamiento hospitalario)Mejorar el tratamiento broncodilatador por vía inhalatoria: incrementar la

dosis de broncodilatador anticolinérgico (bromuro de ipratropio hasta1,0 mg o agonista beta-2 de acción corta hasta 10 mg), considerando elempleo de nebulizador. El uso adicional de teofilina intravenosa nodetermina una mejoría clínica

Tratamiento antibiótico, si además de disnea hay aumento de la expectora-ción y/o esputo purulento, considerando la posibilidad de infección porPseudomonas aeruginosa (tabla 13)

Glucocorticoides por vía sistémica (40 mg/día de prednisona durante unmáximo de 10 días en dosis descendentes)

Oxigenoterapia, cuando el paciente presente insuficiencia respiratoria

Diuréticos, si el paciente presenta signos de insuficiencia cardíaca derecha

Valorar el ingreso hospitalario cuando no se obtenga mejoría en las 12 hinmediatas

Considerar la ventilación mecánica, cuando la exacerbación curse con:

Deterioro gasométrico mantenidoDisminución del grado de consciencia o confusión

EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica.

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durante un máximo de 10 días) en las exacerbaciones de laEPOC grave y en los casos de EPOC leve o moderada conuna evolución inicial no favorable103 (Evidencia D).

9.6. Tratamiento hospitalario (fig. 5)

En la unidad de urgencias, debe realizarse hemograma,electrocardiograma, radiografía de tórax y gasometría arte-rial, así como una determinación plasmática de creatinina,iones y glucemia. En los pacientes con posibilidad de infec-ción por Pseudomonas aeruginosa (por exacerbaciones fre-cuentes o con EPOC que curse con insuficiencia respirato-ria), es necesaria la recogida de una muestra de esputo an-tes de iniciar el tratamiento antibiótico.El tratamiento farmacológico hospitalario recomendado fi-gura en la tabla 12. La hospitalización a domicilio es una

35

Fig. 5. Manejo hospitalario y extrahospitalario de la exacerbación de la EPOC.EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica.

Tratamientohabitual

Aumento de expectoracióno purulencia

Dosis máxima de broncodilatadores

Valoración ambulatoria

EPOC leve/moderada EPOC grave

Valoración hospitalaria

Optimización broncodilatadoresCorticoides sistémicos

Antibioterapia

Exacerbaciones frecuentesInsuficiencia respiratoria

Valoración ventilaciónno invasiva o unidad críticos

Exacerbación disnea, expectoración o purulencia

más allá de la variablidad diaria

Sí No

Evolución favorable Evolución desfavorable

Cultivo de esputoAjuste antibioterapia

Sí No

Evoluciónfavorable

Evolucióndesfavorable

Antibioterapia

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opción de tratamiento de la exacerbación de la EPOC, que hamostrado una eficacia equivalente a la hospitalización con-vencional y una aceptación mejor por parte de los pacientes104,pero únicamente puede aplicarse en una cuarta parte de lospacientes, ya que cuando la exacerbación cursa con datos degravedad, como disminución del grado de consciencia o con-fusión, anomalías en la radiografía de tórax, hipercapnia conacidosis, o aparece en un paciente con comorbilidad grave ofalta de soporte social, no se recomienda la hospitalización adomicilio y es necesario el control en el hospital105.La hospitalización a domicilio exige una valoración inicial enel hospital con realización de las pruebas complementarias ne-cesarias, y visitas regulares al domicilio por parte de personalespecializado durante todo el período de hospitalización106.

9.7. Criterios de alta hospitalaria

El alta hospitalaria se considerará cuando se haya producidouna mejoría clínica que permita alcanzar una situación próxi-ma a la basal del paciente, haya estabilidad clínica y gasométri-ca, y el paciente sea capaz de poder controlar su enfermedad enel domicilio, aunque persistan la hipoxemia y/o la hipercapnia.

36

Tabla 13. Tratamiento antibiótico para la exacerbación de la EPOC

Situación Fármaco Vía de administración

General Amoxicilina + ácido clavulánico Oral/parenteralAzitromicina OralCefditoren OralLevofloxacino OralMoxifloxacino oralTelitromicina oral

Sospecha de infección Cefepima Parenteralpor Pseudomonas Ciprofloxacino Oral/parenteralaeruginosa* Imipenem Parenteral

Levofloxacino Oral/parenteralMeropenem ParenteralPiperacilina-tazobactam Parenteral

EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica.*Exacerbaciones frecuentes en el último año y/o insuficiencia respiratoria, previa obtenciónde muestra de cultivo de secreciones respiratorias.

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Hay alternativas de altas tempranas que se acompañan deprogramas de atención domiciliaria con resultados satis-factorios107. El tratamiento con glucocorticoides sistémicosse reducirá progresivamente hasta suprimirlo tras el alta.Siempre será recomendable una visita médica a las 2 sema-nas siguientes al alta, ya que en este período una cuartaparte de los pacientes puede presentar un empeoramien-to108, principalmente cuando hay hipercapnia, ya que éstaes una situación con elevado riesgo de mortalidad en losmeses inmediatos108,109.Cuando el paciente requiera oxigenoterapia domiciliaria alalta, la gasometría arterial deberá repetirse cuando hayaconseguido la situación de estabilidad, no antes de 2 mesesdespués del alta, para determinar si es candidato a ODC.

9.8. Tratamiento no farmacológico de las exacerbaciones

9.8.1. Oxigenoterapia en la exacerbación de la EPOC

9.8.1.1. Puntos clave– El objetivo es conseguir una cifra de PaO

2≥ 60 mmHg

sin provocar acidosis respiratoria.– Una fracción inspirada de oxígeno (FiO

2) entre 24 y 35%

es generalmente suficiente.– Inicialmente, el oxígeno debe ser aportado con una mas-

carilla tipo Venturi, pasando después a gafas nasales.– El seguimiento terapéutico debe realizarse con gasome-

tría. Es recomendable un primer control a los 30 min delinicio del tratamiento, y siempre que haya un cambio enla FiO

2o signos de deterioro.

– La pulsioximetría ayudará en el seguimiento y el ajusteposterior de los valores de FiO

2.

9.8.1.2. Oxigenoterapia en la exacerbación de la EPOC

La corrección de la hipoxemia mediante el aporte de oxíge-no es uno de objetivos prioritarios en el tratamiento de laexacerbación de la EPOC.El aporte de oxígeno a concentraciones bajas, entre 24 y 28%,es habitualmente suficiente para conseguir superar el umbralde seguridad clínica (PaO

2> 60 mmHg o SaO

2> 90%)110.

Debe prestarse también atención a los otros factores queintervienen en el transporte de oxígeno (hemoglobina ygasto cardíaco).

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La oxigenoterapia a dosis altas (FiO2

> 40%) puede ocasio-nar retención de CO

2y acidosis respiratoria por hipoventi-

lación central y por empeoramiento de las relaciones deventilación-perfusión111,112. Si se requiere una FiO

2> 50%,

el oxígeno puede ser aportado por mascarillas faciales conreservorio y válvulas que evitan la reinhalación.La respuesta individual del paciente es variable, por lo quese recomienda un primer control gasométrico a los 20-30min113,114. Para un mejor control de la concentración de oxí-geno administrada, se recomienda utilizar sistemas de flu-jo elevado, como la mascarilla tipo Venturi.Una vez que el paciente mejore y la cifra de pH se normali-ce, la pulsioximetría permite disminuir la frecuencia de loscontroles gasométricos. En esta situación, la administra-ción de oxígeno puede realizarse mediante gafas nasales,que aumentarán la confortabilidad del paciente.

9.8.2. Ventilación mecánica en la exacerbación de la EPOC

9.8.2.1. Puntos clave– La ventilación mecánica está indicada cuando, a pesar del

tratamiento farmacológico y de la oxigenoterapia, el pa-ciente sigue presentando un pH < 7,35 (Evidencia A).

– Se puede aplicar VNI o VI por vía endotraqueal.– La supervivencia del paciente con exacerbación de EPOC

que requiere VI, no es inferior a la presentada cuando laVI se requiere por otras causas.

9.8.2.2. Ventilación mecánica en la exacerbación de la EPOCLos pacientes con EPOC e insuficiencia respiratoria agudaque no mejoran con tratamiento médico y oxigenoterapia,pueden precisar asistencia ventilatoria. La VNI disminuyesignificativamente la mortalidad, evita las complicacionesde la intubación endotraqueal y acorta la estancia hospita-laria de los pacientes115,116, por lo que debe estar disponiblelas 24 h en los hospitales que atiendan a estos pacientes117.La VNI debe realizarla personal sanitario bien adiestrado yrequiere un seguimiento del paciente. La VNI debe reali-zarse preferentemente en una unidad de cuidados interme-dios o intensivos, pero algunos casos de acidosis respirato-ria no grave (pH: 7,30-7,35) pueden manejarse en unaplanta de hospitalización116.La combinación de presión de soporte (10-15 cm H

2O) y

presión espiratoria positiva (PEEP; 4-6 cm de H2O) ha de-

mostrado ser la forma más efectiva de ventilación.

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Aunque la mayor parte de los casos puede manejarse conVNI (preferiblemente con mascarilla facial), en determina-das circunstancias debe utilizarse la VI. En la figura 6 semuestra un algoritmo basado en la evidencia actualmentedisponible115,116.La mortalidad de los pacientes con exacerbación que re-quieren VI no es elevada y es, incluso, inferior a la que sepresenta cuando la VI se emplea por otras causas de fallorespiratorio agudo118. No obstante, cuando no se consigueuna extubación temprana, la probabilidad de complicacio-nes aumenta de modo considerable119. En estos casos, laVNI puede facilitar la extubación120.

10. Tratamiento quirúrgico10.1. Puntos clave

– Hay procedimientos quirúrgicos que pueden proporcio-nar mejoría clínica en pacientes con EPOC muy grave al-tamente seleccionados.

39

Fig. 6. Ventilación mecánica en las exacerbaciones de la EPOC.EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica; PaO2: presión arterialde oxígeno; Sat: saturación; VI: ventilación invasiva; VNI: ventilación noinvasiva.

Exacerbación grave de EPOC con insuficiencia respiratoria

Mantener PaO2% ≥ 60 mmHg(SatO2% ≥ 90%)

pH ≥ 7,35 pH 7,25-7,35 Ph < 7,25

Tratamientoconvencional

Tratamientoconvencional ″ 1 h

VNI o VIEn unidadesde intensivos

pH 7,30-7,35: VNI en sala

pH < 7,30: VNI en unidades específicas

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– El trasplante pulmonar proporciona mejoría funcional ysintomática (Evidencia C). Esta opción terapéutica sepuede considerar en pacientes menores de 65 años y en-fermedad muy avanzada, que cumplan los criterios gene-rales de trasplante.

– La cirugía de reducción de volumen pulmonar (CRVP)proporciona mejoría funcional y sintomática en pacien-tes con enfisema heterogéneo de predominio en lóbulossuperiores y baja tolerancia al esfuerzo (Evidencia A).

– En estos pacientes, la CRVP aumenta la supervivencia(Evidencia B).

– La CRVP está contraindicada en los pacientes con enfise-ma homogéneo, FEV

1< 20% o DL

CO< 20% (Evidencia A).

– En pacientes altamente seleccionados, la bullectomía pue-de mejorar la función pulmonar y la disnea (Evidencia C).

10.2. Cirugía para la EPOC

Algunos pacientes altamente seleccionados pueden benefi-ciarse de procedimientos quirúrgicos (trasplante pulmo-nar, cirugía de reducción de volumen, bullectomía) quemejoran la función pulmonar, la tolerancia al esfuerzo, lossíntomas y la calidad de vida.

10.2.1. Trasplante pulmonar

El trasplante pulmonar produce mejoría significativa en lafunción pulmonar, el intercambio de gases, la tolerancia alesfuerzo y la calidad de vida, especialmente el bipulmo-nar119 (Evidencia C). Hay controversia sobre si el trasplantepulmonar proporciona un aumento significativo de la su-pervivencia en la EPOC.Si se considera la indicación de trasplante, deberán cum-plirse las recomendaciones nacionales e internacionalesacerca de las indicaciones y contraindicaciones generalespara este procedimiento121,122.

10.2.2. Cirugía de reducción de volumen pulmonar

La CRVP es un procedimiento quirúrgico que consiste enla resección de las áreas con mayor grado de destrucciónparenquimatosa en pacientes con enfisema grave de distri-bución heterogénea.

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En pacientes seleccionados (enfisema heterogéneo de predo-minio en lóbulos superiores con baja tolerancia al esfuerzo,con FEV

1y DL

CO> 20%), la CRVP mejora los índices de flujo

aéreo, aumenta la tolerancia al esfuerzo y mejora la calidad devida (Evidencia A). En un subgrupo de pacientes con enfisemaheterogéneo de predominio en los lóbulos superiores y bajatolerancia al esfuerzo, además de los beneficios señalados, laCRVP también aumenta la supervivencia (Evidencia B)123.En los pacientes con obstrucción muy grave del flujo aéreo(FEV

1< 20% ref) que asocian enfisema homogéneo o DL

CO

< 20% ref, la mortalidad postoperatoria es mayor y los be-neficios clínicos escasos, por lo que en este subgrupo depacientes la CRVP está contraindicada (Evidencia A)124.Recientemente se han descrito procedimientos de reduc-ción de volumen pulmonar por vía endoscópica, mediantela colocación de válvulas endobronquiales125 o la instilaciónde agentes fibrosantes126, procedimientos que por ahora de-ben considerarse experimentales.

10.2.3. Bullectomía

Estudios no controlados indican que algunos pacientes congrandes bullas pueden beneficiarse de la resección quirúr-gica de las bullas (Evidencia C)127. No se dispone de crite-rios de selección contrastados, aunque se ha indicado quelas bullas deben ocupar más de un tercio del hemitórax,debe haber evidencia radiológica de áreas de parénquimapulmonar comprimido y la función pulmonar debe estarrelativamente conservada127.Si la presencia de grandes bullas se asocia a enfisema gene-ralizado, la bullectomía puede comportar graves complica-ciones, por lo que es aconsejable considerar el trasplantepulmonar (Evidencia D).

10.3. Cirugía en la EPOC

La EPOC es un factor de riesgo conocido de morbilidadposquirúrgica. La probabilidad de presentar complicacio-nes aumenta con la gravedad de la enfermedad y está rela-cionada con la localización de la intervención, siendo mayoren la cirugía torácica y en la que afecta al abdomen superior.La SEPAR ha elaborado recientemente recomendaciones so-bre la valoración de los pacientes tributarios de resecciónpulmonar quirúrgica128.

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11. AcrónimosALAT: Asociación Latinoamericana del TóraxATS: American Respiratory SocietyBD: BroncodilatadoresBODE: Body-mass index (B), degree of airflow Obstruction

(O) and Dyspnea (D), and Exercise capacity (E),measured by the six-minute–walk test

CI: Capacidad inspiratoriaCPT: Capacidad pulmonar totalCRVP: Cirugía de reducción de volumen pulmonarCVRS: Calidad de vida relacionada con la saludDL

CO: Capacidad de difusión del monóxido de carbono

ECG: ElectrocardiogramaEPOC: Enfermedad pulmonar obstructiva crónicaERS: European Respiratory SocietyFEV

1: Volumen espiratorio máximo en el primer segundo

FVC: Capacidad vital forzadaGOLD: Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease HTP: Hipertensión pulmonarICD: Insuficiencia cardíaca derechaIMC: Índice de masa corporal (peso [kg]/talla [m2])IRC: Insuficiencia respiratoria crónicaODC: Oxigenoterapia domiciliaria continuaPEEP: Positive end-expiratory pressurePM6M: Prueba de marcha de los 6 minRR: Rehabilitación respiratoriaSEPAR: Sociedad Española de Neumología y Cirugía TorácicaTC: Tomografía computarizadaVI: Ventilación invasivaVM: Ventilación mecánicaVNI: Ventilación no invasiva

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