Novedades en dermatología pediátrica
Click here to load reader
-
Upload
ampap-asociacion-madrilena-de-pediatria-de-atencion-primaria -
Category
Health & Medicine
-
view
1.111 -
download
0
Transcript of Novedades en dermatología pediátrica
NovedadesenDermatologíaPediátricaMiniaCamposDomínguez
ConsultadeDermatologíaPediátricaHospitalGeneralUniversitarioGregorioMarañón
10demayo2017
• 1.ANOMALÍASVASCULARES• 2.DERMATITISATÓPICA• 3.LESIONESHIPERPIGMENTADAS• 4.LESIONESHIPOPIGMENTADAS• 5.NUEVOSEXANTEMASPORENTEROVIRUS• 6.ACNÉ
ANOMALÍASVASCULARES
Anomalíasvasculares:problemas
• Confusiónterminológica
• DificultaddiagnósZca• DificultadterapéuZca
+• MorbimortalidadsignificaZva
Demasiadosnombres…
• Hemangiomacapilar• Angioma“enfresa”• Hemangiomacavernoso
ManchasalmónManchaenvinodeOporto
www.issva.org
ANOMALÍASVASCULARES
• TUMORES • MALFORMACIONES
www.issva.org
ANOMALÍASVASCULARES
• TUMORES • MALFORMACIONES
Bajoflujo Altoflujo
ArteriovenosasCapilar Venosa LinfáCca
ANOMALÍASVASCULARESENLAINFANCIA
• TUMORES• Hemangioma
infanCl• Otros
• MALFORMACIONES
HemangiomainfanZl
• Tumorbenignomásfrecuenteenlainfancia
Tiposdehemangiomas
FOCAL SEGMENTARIO
Tiposdehemangiomas
MIXTO SUPERFICIAL PROFUNDO
HemangiomasinfanZles:Evolución
• FaseinicialproliferaCva(1-9meses)• Fasedeestado:MorfologíaPpica• FaseinvoluCva:Años
Hemangioma:lesionesprecursoras• Marcaspremonitorias
– Telangiectasias– Halopálido
Fasedeestabilidad:meses
Hemangiomas:fasedeinvolución
InvolucióndeunhemangiomainfanZlsintratamiento
Hemangiomas:involuciónsintratamiento
HemangiomainfanZl:complicacionesyasociaciones
LOCALES• EstéZcas• Ulceraciónydolor• Alteraciónfuncional
ADISTANCIA• ÚNICOSSEGMENTARIOS– SíndromespolimalformaZvos
• PHACE• PELVIS/SACRAL/LUMBAR
– V3• Hemangiomadevíaaérea
• MÚLTIPLESPEQUEÑOS– Hemangiomasviscerales
Puntanasal:narizdeCyrano
Complicacioneslocales
• Ulceración• Hemorragia• Sobreinfecciónbacteriana
• Cicatrices
Ulceración
Ulceraciónhastafasciaenhemangiomasegmentario
Cicatrizporulceración
Complicacioneslocales
– Afectacióndefunciones• Periorbitarios
– Ambliopía,defectosdelacórnea• Retrobulbares
– Proptosis,estrabismo• CAE
– Hipoacusiaconducción• ParoPdeos
– Parálisisfacial
Hemangiomaslabiales
V3:Hemangiomas“enbarba”
• Mandíbula,mentón,cuello
• RiesgohemangiomadevíasaéreasaltasosubglóCco
• Clínica– Respiraciónruidosa– Estridor– Llantoronco
PHACE(S)
• P:fosaPosterior• H:Hemangiomasegmentariofacial
• A:anomaliasArteriales• C:Coartacióndeaorta/alteracionesCardíacas• E:ojo(Eye)• S:anomalíaseSternales,rafeSupraumbilical
• Invasiónorbitaria• AfectaciónambasparóZdas
• Quistearacnoideofosaposterior• Hipoplasiadelvermiscerebeloso
• ACVhemorrágicocortezaparietooccipital
Alteracionescardíacas
• Foramenovalpermeable• DoblearcoaórZco
• Hipoplasiaizquierdo• Coartaciónderecho
GarzonMCetal.JPediatr2016
SACRAL
• S:disrafismoeSpinal• A:anomalíasAnogenitales• C:Cutáneas• R:RenalesyUrológicas• A:Angioma
• L:Lumbosacro
PELVIS• P:hemangiomaPerineal• E:malformacionesgenitalesExternos• L:Lipomielomeningocele
• V:anomalíasVesicorrenales• I:anoImperforado
• S:fibromacutáneo(Skintag)
SACRAL/PELVIS:LUMBAR
• Hemangiomalumbosacro/perineal• Imagenmédulaespinal• ECOrenal• Examengenitales• Examenanorrectal
SíndromeLUMBARconlipomielomeningocele
HemangiomasmúlZplesyhemangiomatosisvisceral
HígadoTractodigesZvoCerebroMediasZnoPulmón
5omás:¡PEDIRECO!
Tratamientoconpropranololoral
NEnglJMedJunio2008
Edad:2meses
Basal
Edad:3meses
1mesCmolol
Edad:9meses
6mesesCmolol
TratamientoconZmololtópico
Edad:4meses
Basal
Edad:5meses
1mesCmolol
Edad:14meses
9mesesCmolol
TratamientoconZmololtópico
ANOMALÍASVASCULARES
• TUMORES • MALFORMACIONES
Bajoflujo Altoflujo
ArteriovenosasCapilar Venosa LinfáCca
Nevusroseus
ManchaenvinodeOporto
Nevusflammeus
Manchasalmón
Manchasalmón
Klippel-Trénaunay
CuZsmarmorata
Malformación capilar
NotodaslasMCsoniguales
www.issva.org
Malformacióncapilar:terminología• Evanescentes
– Manchasalmón– “Besodelángel”– “Picotazodelacigüeña”– Nevussimplex
• Permanentes– Manchaen“vinodeOporto”– Nevusflammeus
www.issva.org
Malformacionescapilaresquedesaparecen:Manchasalmónonevussimplex
MALFORMACIONESCAPILARES
• AISLADAS • ASOCIADAS
Asimetrías Síndromes
Hipertrofia Hipotrofia
MúlCplesÚnicas Anomalías
Novasculares
Vasculares
Otrossobrecrecimientos
• Malformacionescapilares– Sinanomalíasasociadas
www.issva.org
• Malformacionescapilares– Conhipertrofiadelmiembro
www.issva.org
• Malformacionescapilares– Asociadasasíndromes
www.issva.org
SíndromedeSturge-Weber
• TRÍADA
– Malformacióncapilarfacial
– Malformaciónvascularleptomeníngea
– Anomalíasoculares
Waelchli. BJD 2014
Dutkiewicz. JAAD 2015
Waelchli. BJD 2014
• Malformacionescapilares– AsociadasasíndromesconmalformacionesreCculadas
www.issva.org
MalformacióncapilarRETICULADA
AmJMedGenetA.2010;152A:3101-6
Síndromesconsobrecrecimientoymalformacionescapilares
• Klippel-Trénaunay• Beckwith-Wiedemann• Proteus• CLOVES• Bannayan-Riley-Ruvalcaba/Cowden
• Macrocefalia-MC
Keppler-Noreuil. Am J Med Genet Part A 2014
CuZsmarmorata
www.issva.org
Malformacionescapilaresovaladasconhalopálido
www.issva.org
SíndromedeMC-MAVasociadoaRASA1
• Malformacionescapilares– Asociadasaotrasmalformacionesvasculares
www.issva.org
SíndromedeKlippel–Trenaunay:seconsideramalformacióncombinadacapilar-linfáZco-venosa
Malformacionescapilares
• Homogéneas• ReZculadas• Oscurasygeográficas• Conhalopálido• “Comoelmármol”
• CORRELACIÓNDE– CLÍNICA– GENÉTICA– BIOLOGÍA
ANOMALÍASVASCULARES
• TUMORES • MALFORMACIONES
Bajoflujo Altoflujo
ArteriovenosasCapilar Venosa LinfáCca
ANOMALÍASVASCULARES
• TUMORES • MALFORMACIONES
Bajoflujo Altoflujo
ArteriovenosasCapilar Venosa LinfáCca
LinfáZcas
MacroquísCcas MicroquísCcas
MalformacioneslinfáZcasmacroquísZcas
MalformacioneslinfáZcasmicroquísZcas
MalformacioneslinfáZcasdelengua
SíndromedeGorham-Stout(delhuesofantasma)
Caso1
¿DiagnósZco?
u MosaicismosiguiendolíneasdeBlaschko
u Liquenestriadou Liquenplano
¿DiagnósZco?
u MosaicismosiguiendolíneasdeBlaschko
u Liquenestriadou Liquenplano
Caso2
¿DiagnósZco?
u Tiñau Eritemaanularcentrífugo
u Granulomaanular
¿DiagnósZco?
u Tiñau Eritemaanularcentrífugo
u Granulomaanular
TiñavsGranulomaanular
Componenteepidérmico Nocomponenteepidérmico
TiñavsEccemanumularBordebiendefinidoPredominiodedescamaciónperiférica
BordepeordefinidoDescamaciónentodalasuperficie
Caso3
¿DiagnósZco?
u Candidiasisu ÚlceradeLipschützu Liquenescleroso
¿DiagnósZco?
u Candidiasisu ÚlceradeLipschützu Liquenescleroso
DERMATITISATÓPICA
DermaZZsatópica
Dermatosisinflamatoria
Pruriginosa
Concursoenbrotes
DermaZZsatópica¿cómosetrata?
Dermatosisinflamatoria Desinflamar
Inmunomoduladores
CorZcoides
DermaZZsatópica¿cómosetrata?
Pruriginosa AnZpruriginosos
AnZhistamínicos
CosméZcos
Normasdehigiene
DermaZZsatópica¿cómosetrata?
Concursoenbrotes
Tratamientodemantenimiento
Tratamientodelbrote
Loserroressonfrecuentes
• EneltratamientodelBROTE
• EneltratamientodeMANTENIMIENTO
¿Quépuedefallar?
• EneltratamientodelBROTE• Usodelashidratantes• UsodeloscorCcoides• Tratamientodelascomplicaciones
• NoeraunadermaCCsatópica
• EneltratamientodeMANTENIMIENTO
NEnglJMed2008;358:1483
Genesdelabarreracutánea:FILAGRINA
• Capagranulosa– Gránulosdeprofilagrina
• Función– Formacióndelacapacórnea
• EnlazamoléculasdequeraZnaentresí
• Mutacióndelgendelafilagrina:– 9%delaspoblaciones
europeasestudiadas– Alzsimaasociacióncon
dermaZZsatópica– Asociaciónconasma
ProteínasLípidos
Modelodelmurodeladrillos
DescompensaciónTh1-Th2
Interacciónbarreraalterada-respuestainmunológicaanormal
2.Lamarchaatópica
DermaZZsatópica
Alergiasalimentarias
Asma
RinoconjunZviZs
Apariciónprogresivadediferentesmanifestacionesdelaatopia
Atopia:nuevosdatos
• Lapielalteradaespuertadeentradadealergenos,NOSOLOCUTÁNEOS.
• UNABARRERACUTÁNEAÍNTEGRAPREVIENEMARCHAATÓPICA
¿ParaquésirvenlashidratantesenladermaZZsatópica?
¿Tratamientode1ªlíneadelbrote?¿Coadyuvanteenelbrote?¿Tratamientodemantenimiento?
Misióndelashidratantes:Restaurarunabarreracutáneadeficitaria
Evitarlasconsecuenciasdelaalteracióndelabarrera
• Pasodealérgenos• Inflamación
Mensajenúmero1
• Lashidratantessirvenparareforzarlabarreracutáneayprevenirbrotes,noparadesinflamarlapiel
¿Quépuedefallar?
• EneltratamientodelBROTE• Usodelashidratantes• UsodeloscorCcoides
• Vehículo• Potencia• Duración
• Tratamientodelascomplicaciones• NoeraunadermaCCsatópica
• EneltratamientodeMANTENIMIENTO
CorZcoidestópicos:potencia
Diferenciafundamentalenlapotenciadelpreparado
Partesdeunpreparadotópico
• Fármacouotramolécula:– principioacZvo
• Vehículo– Sustanciatransportadora– Excipiente
• Proporcionapropiedades
• Penetración• Protector• Emoliente• Oclusivo• Astringente
ELECCIÓNDELVEHÍCULOSEGÚNELTIPODEECCEMA
ECCEMAAGUDO(edemayvesiculación)
Líquidos
ECCEMASUBAGUDO Cremas
ECCEMACRÓNICO(liquenificaciónyxerosis) Pomadasyungüentos
.
PenetracióndeloscorZcoidestópicos• MAYOR
• menor
• Mucosas• Escroto• Párpados• Cara• Tóraxyespalda• Brazosypiernas• Antebrazosypiernas• Dorsodemanosypies• Palmasyplantas• Uñas
EfectofinaldeuncorZcoidetópico
• Molécula• Concentración• Vehículo
Ungüento>Pomada>Crema>Emulsión>Gel>Solución
• Lugardeaplicación• Estadodelapiel
– HiperqueratosisvssolucionesdeconZnuidad
• EjemplosprácZcos
CorZcoidetópicoBajapotenciaEmulsión
• CUERPO• CorZcoidetópico• Potenciamedia-alta
• CorZcoidedepotenciaalta• Pomada
• Soluciónsecante:sulfatodezinc• CorZcoidetópico+anZbióZco
Potenciamediaomedia-altaEmulsiónocrema
• Soluciónsecante• CorZcoidetópico+anZfúngico
BajapotenciaEmulsiónocrema
¿Hastacuándotratar?
• Hastaquelainflamacióndesaparezcaporcompleto– “norojoniáspero”– Lazonacuradapuedequedar
• Másclara• Másoscura
– MejorperíodosorientaZvos(p.ej5-10días)paranoinfratratar
EfectosadversosdeloscorZcoidestópicospotentes
– Atrofiacutánea– Hipertricosis– Telangiectasias– Estrías– FoliculiZs– Eccemadecontacto
– Absorciónsistémica– Cushing
ManejodelacorZcofobia
NECESIDADDELTRATAMIENTOPERJUICIODELNOTRATAMIENTO• AntelacorZcofobia:
– Diferenciasentretópicoyoral– Bajaabsorciónsistémica– NuevasmoléculasconinacZvacióncutánea
Tratamientostópicos
• Tratamientoprecoz• Tratamientomáscorto• MenordosistotalyefectosadversosNOESPERARAQUELOSECCEMASSECOMPLIQUEN
Mensajenúmero2
UntratamientocorQcoideomaldiseñadoesinúQl.Sedebeindividualizar
PotenciaVehículoDuración
¿Quépuedefallar?
• EneltratamientodelBROTE• Usodelashidratantes• UsodeloscorCcoides• Tratamientodelascomplicaciones
• NoeraunadermaCCsatópica
• EneltratamientodeMANTENIMIENTO
InfeccionescutáneasenladermaZZsatópica
• Bacterianas:– ImpeZginización
• Víricas:– EccemaherpeQcum– Molluscumcontagiosum– Verrugasvíricas
• Fúngicas:– Dermatofitos
MolluscumcontagiosumydermaZZsatópica
Sobreinfección bacteriana
CeluliZs
EccemaherpéZco
¿Quépuedefallar?
• EneltratamientodelBROTE• Usodelashidratantes• UsodeloscorCcoides• Tratamientodelascomplicaciones
• NoeraunadermaCCsatópica
• EneltratamientodeMANTENIMIENTO
Lesionesdelímitesnetos
Tiña Eccemadecontacto
Otrasdermatosisinflamatorias
Psoriasis DermaCCsseborreica
Infestaciones
Picadurasdeartrópodo Escabiosis
Hayalgomás
Síndromehiper-IgE Alergiaalechedevaca
Mensajenúmero3
NotodolorojoenunniñoesdermaQQsatópica
Brotesquenorespondenbien
• Tratamientosprevios– Noharespondido
• Emolientes:– CorZcoidesoinmunomoduladores
• CorZcoidesdébiles:– CorZcoidespotentes
• CorZcoidespotentes:– Valorar
» Sobreinfecciónbacteriana» Alergiaalimentariasubyacente» IncumplimientoterapéuZco
Loserroressonfrecuentes
• EneltratamientodelBROTE
• EneltratamientodeMANTENIMIENTO– Normasdevida– Tratamientomédico
Detectarcuidadosinadecuados• Uniformesescolares• Natación• Excesodeabrigo• Leotardosyropaconfibras
Tratamientosinadecuados
• JabóndepueblooLagarto
• Aloeverapuro(“delaplanta”)
• Cremasbuenísimasdeunherbolario,totalmentenaturales(corZcoidesenmascarados)
Cuidadosdemantenimiento
BañosoduchascortosytempladosProductosdehigieneespecíficosHidrataráreassanasdespuésdelbañoRopadealgodón.Nousarsuavizante.
Mensajenúmero4
Unosmaloscuidadosentrelosbrotesacortanelperíodosinlesiones
Wollenberg A & Bieber T. Allergy 2009; 64:276–278. Tiempo
Gra
do d
e in
flam
ació
n
Piel lesionada
Piel no lesionada,
inflamación subclínica
Piel no lesionada, no inflamación
Inflamación (brote)
Inflamación subclínica
No inflammation No inflamación
DermaZZsatópica:fasesdetratamiento
Tratamientodelbrote:• CorZcoideso
inhibidoresdelacalcineurinadiarios
Tratamientoentrebrotes:• Inhibidoresdela
calcineurina2veces/semana
Rebrotelocalizado:• CorZcoideso
inhibidoresdelacalcineurinadiariosenelrebrote.
• Inhibidoresdelacalcineurina2veces/semanaenáreascuradas
Tratamientoentrebrotes
Relaciónmédico-familiaymédico-paciente
• Primeraosegundaconsultalargas
• RefuerzoposiZvo
• “Respeto”haciaterapiasalternaZvas
Clínica:mensajesparalospadres
• AprenderareconocerlaevoluciónycaracterísZcasdelaenfermedad
IdenZficarpielnormalyestadiosevoluZvos
“Lesalenheridas”
ObjeZvosdeltratamiento
• Mantenerlabarreraintacta– Máximaextensiónposible– MayorCempoposible
• CUIDADOSDEMANTENIMIENTO• EMOLIENTES
• Disminuirlarespuestainmunológicaanormal• CORTICOIDES• INHIBIDORESDELACALCINEURINA
TratamientodeladermaZZsatópicaLEVE MODERADO GRAVE
Primeralínea CorZcoidestópicosbajapotencia
CorZcoidestópicosdepotenciamedia-altayalta±anZbióZcostópicosuorales
Segundalínea Inhibidoresdelacalcineurina
CorZcoidesorales
Terceralínea
Fototerapia
Cuartalínea Inmunosupresores(ciclosporina,azaZoprina)
Tratamientoentrebrotes
HidrataciónyotrasnormasdevidaInhibidoresdelacalcineurina2veces/semana
Mensajenúmero5
Tanimportanteeseltratamientodelbrotecomoeldelperíodointer-brote
MENSAJESPRINCIPALES:
• Cadavezseconocenmáslascausas• Aprenderaconocerlaenfermedad
– Evoluciónnatural– Signosprecoces– Respuestaalosemolientesytratamientos
• Importanciadeltratamientoprecoz• Cuidadosdemantenimiento
Caso5
¿DiagnósZco?
u Xantogranulomajuvenilu Quisteinfundibularu Pilomatricoma
¿DiagnósZco?
u Xantogranulomajuvenilu Quisteinfundibularu Pilomatricoma
LESIONES
HIPERPIGMENTADAS
ManchascaféconlecheenNF
Lactanteconmásde6MCL
Mosaicismohiperpigmentado
Mosaicismohiperpigmentado
Mosaicismohiperpigmentado
Nevus melanocíticos
• Nevus melanocítico: – Hamartomas o
proliferaciones benignas de melanocitos
Nevus melanocíticos
CONGÉNITOS
• Presentes desde el nacimiento o poco después
ADQUIRIDOS
• Aparecen a lo largo de la vida
Nevus melanocíticos
CONGÉNITOS
PequeñosMedianosGrandes/Gigantes<1.5cm1,5-20cm>20/40cm
ADQUIRIDOS
Nevus melanocíticos CONGÉNITOS
PequeñosMedianosGrandes/Gigantes
ADQUIRIDOS
• Riesgodedegeneraciónmaligna• ImportanciaestéCca
• Repercusiónpsicológica• Satelitosis • Melanocitosis neurocutánea
NMC gigante: patrón en bañador
Melanocitosis neurocutánea
T1IR2009(premielinización) T1SPIR2011(suprimegrasadelamielina)
Satelitosis
¿Cuál es el riesgo de malignización?
Mucho menor del que se pensaba. 0,7% del global. 5% de NMCG
Nevus melanocítico congénito Tratamiento
• Conservador – Seguimiento clínico – Dermatoscopia
• Intervencionista – Cirugía – Dermoabrasión – Curetaje – Láser
Seguimiento dermatoscópico
Neonato con NMC pequeño o mediano típico
• TRANQUILIZAR • Vigilancia y protección
solar • La cirugía no es
obligatoria
Nevus melanocíticos
CONGÉNITOS
Forma Color Número Localización
ADQUIRIDOS
Nevus melanocíticos: situaciones clínicas
• Muchosperonormales• Pocosperoraros• Muchosyraros• Pocosperoabultadosy
quepican/rozan/sonfeos• Conunbordeblanco• Enlacabeza• Enpalmasyplantas• Enmucosas
Nevus melanocíticos adquiridos típicos
Nevus melanocítico intradérmico
Nevus atípicos
“Patito feo” y asimetría
Seguimiento dermatoscópico
Nevus palmoplantares o acrales
NMC acral refiere cambios
Cuero cabelludo
Mucosas
• Más frecuentes las máculas melanóticas que los verdaderos nevus melanocíticos
Mácula melanótica genital
Melanoniquia longitudinal
Despigmentación: halo nevus
Nevus azul
• Melanocitos profundos • Defecto en la
migración de los melanocitos
• Nevus azul común: glúteos y dorso de manos y pies
Nevus de Spitz/Reed
Nevus de Spitz
• Clásico:– Rojizo– Cupuliforme– Miembrosycara– Simétrico– Menoresde10años
Nevus de Reed: pigmentados
Nevus de Spitz/Reed: manejo
• Menores de 12 años – Típicos
• Vigilar
– Atípicos • Extirpar
• Mayores de 12 años – No consenso – Algunos recomiendan
extirpar siempre
¿Todo nevus es un lunar?
Nevus epidérmico Nevus sebáceo
Nevus lipomatoso Nevus flammeus
LESIONES
HIPOPIGMENTADAS
MáculashipopigmentadasDermaCCsatópica(PiCriasisalba) ViPligo
DermaZZsatópica Vizligo
234
HipopigmentaciónposZnflamatoria
Halonevus
MáculashipomelanóZcasenlaesclerosistuberosa
• ManifestacióndermatológicamásfrecuentedelaET
• 90-98%depacientes• Troncoynalgas• Hojadefresno• Puedenaparecerenpoblaciónsana
LesionesenconfeY
Mosaicismohipopigmentado
NUEVOSEXANTEMASPOR
ENTEROVIRUS
Mathes2013;Huang2013,Bu�ery2015
ACNÉ
Hiperplasia sebácea: Aumento de la excreción de sebo
Proliferación P acnes, ruptura de la pared folicular: Lesiones Inflamatorias
Obstrucción Folicular: Microcomedón
Comedón: Abierto/Cerrado
Patogeniadelacné
Acnécomedoniano
Acnéinflamatorio
AcnénoduloquísZco
Problemaseneltratamientodelacné
• CosméZca:cara• AnZbióZcosenmonoterapia:
– Resistencias– Ineficacesparacomedones
• Combinaciones:caras– Clindamicina/peróxidodebenzoilo– Clindamicina/treZnoína– Adapaleno/peróxidodebenzoilo
• AnZbióZcosorales:recidivas
Normaliza la Queratinización Folicular: evita la formación de nuevos comedones
Disminuye el Tamaño y Secreción de la Glándula Sebácea
Inhibe la proliferación del P. acnes: Cambio del microambiente folicular
Efecto Antiinflamatorio
MecanismodelaisotreZnoína
IndicacionesdeisotreZnoína
• AcnénoduloquísZco• RecidivamoderadaogravetrasanZbióZcooral
• Acnémoderado-graverecidivanteconformacióndecicatrices
• Afectaciónpsicológicaimportante