Epifisiolisis de la Cadera Desplazamiento progresivo o rápido de la epífisis femoral superior.
Osteodistrofia Renal, Epifisiolisis Proximal de Fémur, Complicación por Toxicidad por Aluminio
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FRACTURAS EN PATOLOGÍAS QUE
DEBILITAN EL HUESO
ALONSO PÉREZ PERALTA
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RAQUITISMOI. Raquitismo y osteodistrofia renal
I. Epifisiólisis proximal de fémurII. Osteodistrofia renal complicada con toxicidad
por aluminio.
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RAQUITISMO Y OSTEODISTROFIA
RENALNosología, clínica y quirúrgica de aparato musculo esquelético
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Homeostasis del Calcio
◦Sistema Endócrino* → Paratohormona
◦Sistema Renal → Vitamina D◦Sistema Óseo → Calcitonina*
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Balance del Calcio
1. Absorción y secreción intestinal2. Deposición y resorción ósea3. Excreción urinaria y fecal
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Vitamina D
◦La vitamina D, calciferol o antirraquítica es un heterolípido del grupo de los esteroides.
◦Es una provitamina soluble en grasas y se puede obtener de dos maneras:◦Mediante la ingestión de alimentos que contengan esta vitamina, por ejemplo: la leche y el huevo.
◦Por la transformación del colesterol o del ergosterol (propio de los vegetales) por la exposición a los rayos solares UV.
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Vitamina D - Funciones
INTESTINAL1. Estimula la 1-alfa-hidroxilasa
2. Favorece la producción de vitamina D3
3. La Vitamina D3 estimula la absorción de Calcio
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Vitamina D - Funciones
ÓSEO1. Osteólisis de osteocito: aumenta el calcio
extracelular.
2. Osteoclastos para resorción: aumenta calcio y fosfato.
3. Aumenta excreción urinaria de hidroxiprolina.
4. Tardíamente inhibe osteoblastos.
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Vitamina D - Funciones
RENAL1. Inhibe la reabsorción de fosfatos
2. Estimula reabsorción de calcio
3. Túbulo proximal: La reabsorción de Ca sigue al Na y al agua (67%)
4. ADG: Reabsorción de Ca sigue al Na por co-transportador.
5. Túbulo Distal: Ca reabsorbe independientemente de Na.
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◦La Vitamina D es una prohormona, por lo que no tiene actividad hormonal por si
misma, pero sí se convierte a la hormona activa a través de un mecanismo de
síntesis muy regulado = Calcitriol que es el metabolito activo más potente que
regula el metabolismo óseo.
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◦El riñón, tiene un rol importante
en la homeostasis mineral,
regulando el metabolismo del
calcio y fósforo a través de la
activación de la vitamina D.
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Papel de Hígado
◦La vitamina D debe sufrir una hidroxilación inicial a
nivel del retículo endoplásmico hepático para convertirse en 25-
hidroxi-D, una forma inactiva de esta vitamina
que circula en sangre antes de ser transportada al
riñón.
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Papel del Riñón◦ Aquí, sufre una segunda
hidroxilación por la α-hidroxilasa a nivel del túbulo
contorneado proximal para volverse biológicamente activa.
◦ El producto, la 1, 25-dihidroxivitamina D
(Calcitriol), es la forma activa necesaria para la mineralización ósea, la absorción intestinal de
calcio y la movilización del mismo.
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A medida que la función
renal se reduce, también
disminuye la actividad de
esta enzima, lo que genera
una menor cantidad de
calcitriol circulante, con la
consecuente disminución
de la absorción intestinal
de calcio e hipocalcemia.
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Por otro lado, al disminuir
la velocidad de filtración
glomerular (VFG),
disminuye la excreción
renal de fósforo, lo que se
traduce en un aumento del
fósforo circulante e
hiperfosfemia.
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Así, ambas condiciones,
estimulan a la glándula
paratiroides a producir un
aumento de la
parathormona (PTH)
circulante. Los niveles
elevados de PTH,
hiperparatiroidismo
secundario, producen un
abanico de alteraciones
óseas, lo que conocemos
como Osteodistrofia Renal
(ODR).
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Osteodistrofia Renal
Osteodistrofia renal ha sido un término empleado tradicionalmente para referirse a las alteraciones del metabolismo óseo-mineral de los pacientes con enfermedad renal crónica
(ERC).1
1. Nefrología 2011;31(Suppl.1):3-32
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Definiciones
Recientemente, la Fundación KDIGO (Kidney Disease: Improving Global Outcomes) ha propuesto
nuevas definiciones y un sistema de clasificación más integrado, relegando el término tradicional de
osteodistrofia renal.
Osteodistrofia renal (ODR): Este término queda restringido a las alteraciones de la morfología y
arquitectura ósea propias de la ERC. El diagnóstico de confirmación es la biopsia ósea.
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Definiciones◦Alteración óseo-mineral asociada a la ERC. Esta expresión
integra todas las alteraciones bioquímicas, esqueléticas y calcificaciones extraesqueléticas que ocurren como consecuencia de las alteraciones del metabolismo mineral en la ERC como una
entidad sistémica.
Se manifiesta por una o por la combinación de las siguientes manifestaciones:
• Anormalidades del calcio (Ca), fósforo (P), hormona paratiroidea (PTH) y vitamina D.
• Alteraciones en el remodelado, mineralización, volumen, crecimiento o fragilidad del esqueleto.
• Calcificaciones cardiovasculares o de otros tejidos blandos.
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Osteodistrofia RenalClásicamente, la ODR se ha clasificado en 2 tipos:
◦Alto Remodelado (AR) o Alto Recambio
◦Bajo Remodelado (BR) o Bajo Recambio
◦Las formas de AR tienen un perfil histológico definido. La única causa de ODR-AR es el hiperparatiroidismo secundario.
◦En el otro extremo del espectro, se identifican las formas de BR, que en función de la tasa de mineralización, se dividen en: ◦ 1) Osteomalacia: mineralización deficiente◦ 2) Enfermedad Ósea Adinámica (EOA): mineralización normal.
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Osteodistrofia Renal◦Frecuente en pacientes en estadios finales de IR.
◦Síndrome Clínico (1.4 años del dx.):◦Raquitismo ◦Hiperparatiroidismo secundario◦Osteoporosis marcada
◦Niños:◦Talla baja◦Dolores óseos◦Debilidad muscular◦Retraso en el desarrollo sexual◦Angulación de los huesos largos
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Osteodistrofia Renal◦Enfermedad Renal subyacente:
◦ Nefritis crónica◦ Pielonefritis◦ Riñones pequeños congénitos◦ Cistinosis
◦Deformidades clínicas (Más frecuentes en px dx antes de los 3 años de edad)◦ Genu valgo ++++◦ Genu varo◦ Coxa vara◦ Deformidades en varo del tobillo
Con el brote de crecimiento de la adolescencia, la deformidad ósea puede acelerarse rápidamente en el transcurso de unas
semanas.
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Genu valgo
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Genu varo
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Coxa vara
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Hallazgos radiológicos◦Raquitismos y osteopenia con osteítis fibrosa quística.
◦Quistes osteoclásticos (tumores pardos).
◦Erosiones metafisiarias corticales en la clavícula lateral, cúbito y radio distal, cuellos del húmero, cuello femoral medial, tibia proximal medial y falanges medias del segundo y tercer dedos de la mano.
◦El fémur puede encontrarse tan agujerado y adelgazado que se ha comparado a un poste de valla podrido.
◦Las líneas de Looser* pueden representar verdaderas fracturas por sobrecarga, extendiéndose, a raíz de un traumatismo menor, a través de todo el grosor del hueso con la aparición de una fractura real.
◦El callo puede parecer escaso en los px. que presentan fx. y que padecen enfermedades renales no tratadas.
*Conjunto de líneas o estrías transversales de tonalidad clara que aparecen en la diáfisis de los huesos largos y en las costillas de los enfermos de raquitismo u osteomalacia.
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Esta niña de 12 años de edad, con raquitismo asociado con enfermedad
renal crónica se presenta con quejas de que sus rodillas se golpean y dolor de
muñeca.
La radiografía de cadera a tobillo (A) mostró cambios típicos del raquitismo con deformidad en valgo a nivel de la
rodilla. Se observan las líneas de Looser alrededor del fémur distal y ampliación
de la fisis.
Imágenes de la muñeca (B, C) demostraron una marcada ampliación
epifisaria y metafisaria de la extremidad distal del radio y el cúbito.
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Tratamiento
◦Fracturas frecuentes (huesos largos, costales, vertebrales)
◦Inmovilización, como método de tratamiento en fracturas patológicas que aparecen, ya sea en el hueso debilitado de manera global o sobre los tumores pardos.
◦Controlada la enfermedad subyacente, pueden valorarse procedimientos abiertos o la reducción abierta de las fracturas, siempre que esté indicado.
◦Es preferible la fijación interna a la externa.
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RAQUITISMO Y OSTEODISTROFIA RENAL:
EPIFISIÓLISIS PROXIMAL DEL FÉMUR
![Page 33: Osteodistrofia Renal, Epifisiolisis Proximal de Fémur, Complicación por Toxicidad por Aluminio](https://reader036.fdocuments.co/reader036/viewer/2022081418/558cfc96d8b42a2b2d8b4623/html5/thumbnails/33.jpg)
Definición
◦Epifisiólisis: fractura del cartílago de crecimiento o fisis de un hueso largo.
◦Recordar clasificación de Salter y Harris
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Epifisiólisis proximal del fémur◦Incidencia entre el 20% y el 30%◦Fémur distal, fémur proximal y húmero proximal, cabezas tanto de los metatarsianos como de los metacarpianos y las epífisis distales del radio y cúbito, que tiende a desplazarse en dirección cubital.
◦Fémur proximal: pueden surgir fracturas del cuello femoral como epifisiólisis proximales de fémur.
◦Desplazamiento de la epífisis proximal del fémur:◦ Erosión metafisiaria con posterior fractura.◦ Una capa de tejido fibroso que se forma entre la fisis y la metafisis.
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Epifisiólisis proximal del fémur
◦Signos de alarma y factores de riesgo◦Erosión subperióstica del cuello femoral medial◦Incremento en la anchura de la fisis◦Coxa vara bilateral◦Sexo masculino◦Edad entre 10 y 20 años
Con la erosión de la cortical medial e inferior del cuello femoral, se colapsa la cabeza femoral, disminuyendo el ángulo cérvico-diafisiario, sometiéndose la fisis a fuerzas cizallantes al
asumir una orientación vertical.
![Page 36: Osteodistrofia Renal, Epifisiolisis Proximal de Fémur, Complicación por Toxicidad por Aluminio](https://reader036.fdocuments.co/reader036/viewer/2022081418/558cfc96d8b42a2b2d8b4623/html5/thumbnails/36.jpg)
A. Este niño de 13 años con osteodistrofia renal presentaba dolor bilateral de caderas y muslos. Esta radiografía AP de pelvis muestra ensanchamiento de la fisis proximal
femoral con esclerosis. Se diagnosticó de epifisiólisis proximal femoral.
B. Esta radiografía AP de pelvis tomada 9 meses después de la cirugía muestra el estrechamiento de la fisis sin signos de posterior desplazamiento de las epífisis
femorales proximales.
![Page 37: Osteodistrofia Renal, Epifisiolisis Proximal de Fémur, Complicación por Toxicidad por Aluminio](https://reader036.fdocuments.co/reader036/viewer/2022081418/558cfc96d8b42a2b2d8b4623/html5/thumbnails/37.jpg)
Tratamiento◦Tratamiento médico agresivo de la osteodistrofia renal incluye:
◦Administración de vitamina D◦Calcitriol◦Hemodiálisis◦Trasplante renal◦Paratiroidectomía
◦Se recomienda◦Limitación temporal de la carga si existe cierta erosión metafisiaria,
mínima coxa vara y espera a fusión de la epífisis en el transcurso de 1 ó 2 años.
◦Profilaxis: fijación de cadera, seguimiento exhaustivo con factores de riesgo.
◦Fijación in situ, si el desplazamiento no cesa a pesar de tratamiento médico.
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Tratamiento
Es obligatorio el tratamiento médico de la enfermedad
renal subyacente y del hiperparatiroidismo.
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OSTEODISTROFIA RENAL COMPLICADA CON TOXICIDAD POR
ALUMINIO
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Uso del Aluminio
◦ Niños con enfermedad renal… restricción de fosforo.
◦Empleo de Hidróxido de Aluminio como método de fijación de
los fosfatos.
◦ Intoxicación por aluminio provoca una mineralización deficiente.
◦ Se presentan fracturas patológicas múltiples con consolidación
precaria.
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Diagnóstico
Niveles séricos de aluminio no son diagnósticos.
◦Desferoxamina, agente quelante, en una prueba de infusión.
◦ Biopsia ósea.
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Tratamiento
◦Agentes quelantes, para la corrección de la toxicidad por aluminio = consolidación ósea.
◦La angulación severa de los huesos largos como consecuencia de las fracturas pueden tratarse mediante osteotomías múltiples
con fijación mediante tallo intramedular de Rush o placa.
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Profilaxis
Utilización de fijadores del fosfato sin aluminio, como el
carbonato cálcico.
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Tratamiento• Detección de la anomalía subyacente.
• Epifisiólisis proximal femoral: puede ser el primer signo de fracaso renal.• Estabilización in situ mediante la fijación con tornillos en los niños mayores
si se aprecia una progresión a presar del tratamiento.• En niños muy pequeños: fijación no roscada.
• Fracturas de huesos largos: inmovilización con yesos o férulas simultaneando con el tratamiento médico agresivo de la cusa metabólica subyacente.
• Fx. Del cuello femoral: reducción anatómica y fijación interna.
• Quistes: legrado e injerto óseo.
• Deformidades angulares de los huesos largos: corregirse cuando el paciente está próximo a la madurez.
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Nosología, Clínica y Quirúrgica De Aparato Musculoesquelético