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Otros linfomas indolentes: linfoma Otros linfomas indolentes: linfoma linfocítico; linfoma marginal I id J R Isidro Jarque Ramos Servicio de Hematología y Hemoterapia, Hospital Universitari i Politècnic La Fe, Valencia

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Otros linfomas indolentes: linfomaOtros linfomas indolentes: linfoma linfocítico; linfoma marginal

I id J RIsidro Jarque RamosServicio de Hematología y Hemoterapia, Hospital Universitari i Politècnic La Fe,

Valencia

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Otros linfomas indolentesLinfoma linfocíticoLinfoma linfocítico

Subtipo clínico-patológico

reconocido en la clasificación dereconocido en la clasificación de

la OMS

Se considera la misma entidad

que la leucemia linfocítica crónica

(15% de los casos)

Alrededor del 3%-10% de losAlrededor del 3% 10% de los

linfomas no hodgkinianos

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Otros linfomas indolentesLinfoma linfocíticoLinfoma linfocítico

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Otros linfomas indolentesLinfoma linfocíticoLinfoma linfocítico

Linfocitos B monoclonales enmonoclonales en

sangre (CD5+, CD23+)

< 5109/L > 5109/L

Adenopatíasp

No Sí

f l f í Leucemia linfocíticaLinfocitosis B

No Sí

Linfoma linfocítico Leucemia linfocítica crónica

Linfocitosis B monoclonal

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Otros linfomas indolentesLinfoma linfocíticoLinfoma linfocítico

Santos FPS, O’Brien S. Cancer J. 2012; 18: 396-403

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Otros linfomas indolentesLinfoma linfocíticoLinfoma linfocítico

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Otros linfomas indolentesLinfoma linfocíticoLinfoma linfocítico

Tsimberidou AM et al. J Clin Oncol. 2007; 25: 4648-56

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Santos FPS, O’Brien S. Cancer J. 2012; 18: 396-403

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Otros linfomas indolentesLinfoma linfocíticoLinfoma linfocítico

Comparación de linfoma linfocítico (sin citopenias) con leucemia linfocítica crónica de riesgo intermedio (Rai I-II)leucemia linfocítica crónica de riesgo intermedio (Rai I II)

P=0,77

P=0,6

Tiempo del diagnóstico al primer tratamiento Supervivencia

Shanafelt TD et al. Cancer 2012;118:1827-37

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Otros linfomas indolentesLinfoma linfocíticoLinfoma linfocítico

Progresión a LLC: 20%

La trisomía 12 es más común en el linfoma linfocítico

y la del(13q) es más rara (al contrario que en la LLC)y la del(13q) es más rara (al contrario que en la LLC)

Mayor frecuencia de positividad de CD38

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Otros linfomas indolentesLinfoma marginalLinfoma marginal

Subtipo clínico patológico reconocidoSubtipo clínico-patológico reconocido en la clasificación de la OMS

Localización ganglionar primariaLocalización ganglionar primariaAusencia de afectación

extraganglionar previa oextraganglionar previa o concurrente, con excepción de la medula ósea

Linfoma raro: 1,5%-1,8% de las neoplasias linfoides

Alrededor del 10% de los linfomas de la zona marginal

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Otros linfomas indolentesLinfoma marginalLinfoma marginal

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Otros linfomas indolentesLinfoma marginalLinfoma marginal

Subtipo Extraganglionar Esplénico Ganglionar

Edad mediana (años) 60 65 50-60(años)

Patogenia H. pylori, C. jejuni,

C. psittaci, Desconocida, VHC

Desconocida, VHCg p

B. burgdorferi VHC VHC

Alteraciones genéticas t(11;18)(q21;q21) 3q y ganancias Sin alteraciones genéticas(más comunes)

t(11;18)(q21;q21) q y gde 12q típicas

Características Hemograma AdenopatíasCaracterísticas clínicas Estadio IE

ganormal,

esplenomegalia

Adenopatías periféricas

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Otros linfomas indolentesLinfoma marginalLinfoma marginal

Epidemiología y etiologíaEpidemiología y etiologíaEdad mediana de unos 60 añosAmbos sexos por igualAmbos sexos por igualVirus de la hepatitis C (5%-24%)Enfermedades autoinmunes (6%-19%)Enfermedades autoinmunes (6% 19%)

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Otros linfomas indolentesLinfoma marginalLinfoma marginal

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Otros linfomas indolentesLinfoma marginalLinfoma marginal

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Otros linfomas indolentesLinfoma marginalLinfoma marginal

í d í d dLa mayoría adenopatías diseminadas (periféricas, abdominales)

Tumores voluminosos (> 5 cm): 11%-31%Síntomas B: 10%-40%PET-positividad: 92%

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Otros linfomas indolentesLinfoma marginalLinfoma marginal

Afectación de sangre periférica: 10%-24%Infiltración medular muy variable: 0-62% (1/3)Anemia: 11%-36% (¼)Trombocitopenia: 10%LDH elevada: 12%-48%2-microglobulina: 29%-45%Componente M: 6%-33%Crioglobulinas: 14%Hipoalbuminemia: 7%-10%

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Otros linfomas indolentesLinfoma marginalLinfoma marginal

TratamientoNo hay directrices de consensoNo hay directrices de consensoSuelen usarse las del linfoma folicularEnfermedad limitada: Cirugía y radioterapiaEnfermedad limitada: Cirugía y radioterapiaEnfermedad avanzada: InmunoquimioterapiaRecidiva en jóvenes: auto-TPHRecidiva en jóvenes: auto TPHTratamiento de la infección por VHC

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Otros linfomas indolentesLinfoma marginalLinfoma marginal

EvoluciónEvolución

RC 55%-74%

SLE l 5 ñ 30%SLE a los 5 años ~30%

SG a los 5 años 64%-89%

Recidiva extraganglionar rara

Pronóstico: IPI, FLIPI

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Otros linfomas indolentesLinfoma marginalLinfoma marginal

El linfoma marginal ganglionar sigue siendo con frecuenciaEl linfoma marginal ganglionar sigue siendo con frecuencia

un diagnóstico de exclusión

Conocimiento limitado del pronóstico y tratamiento