Panhipopituitarismo

Dr.Hernández Endocrino-Tema 5 21-12-2010

Copiservicio Galería Página 1

Comisión de apuntes 2010-2011

PANHIPOPITUITARISMO y DÉFICIT GH EN

ADULTOS

Estas clases las explico el año pasado otro profesor, el déficit de GH es muy parecida y el

panhipopituitarismo se ha dado este año más simplificado, especialmente la etiología que este

año casi no se ha dado…

PANHIPOPITUITARISMO

Consiste en un déficit global de hormonas hipofisarias

HIPOPITUITARISMO: Función disminuida o ausente en la adenohipófisis. Es rara la

afectación de la neurohipófisis por lo que no suelen asociar diabetes insípida.

La pérdida de función puede ser:

• Aislada

• Múltiple

• Total = panhipopituitarismo

Sin embargo a pesar de existir un fallo total suele quedar una cierta secreción

hormonal aunque insuficiente.

CLÍNICA

El déficit de ACTH dará lugar a la clínica de una insuficiencia suprarrenal con astenia,

debilidad, hipotensión, etc.. pero con ACTH baja y cortisol bajo.

Para el diagnóstico diferencial entre insuficiencia suprarrenal de origen hipotálamo

hipofisario y la de origen suprarrenal, además de medir la ACTH, debemos recordar

que en la de origen suprarrenal existe hiperpigmentación cutánea y también se ve

afectada la aldosterona por lo que habrá alteración de los iones plasmáticos, mientras

que en la de origen hipotálamo hipofisario no aparece hiperpigmentación y la

aldosterona no se ve afectada (no alteración de iones plasmáticos).

No existe respuesta al estímulo con hipoglucemia ni con CRH pero sí hay respuesta

del cortisol al estímulo con ACTH exógena.

El déficit de GH dará lugar a una baja talla en el niño (enanismo hipofisario) y al

cuadro conocido como déficit de GH en el adulto. GH e IGF-1 aparecen bajas.

No hay respuesta de GH a la hipoglucemia ni al GRH, pero la IGF-1 si aumenta tras

la administración de GH exógena.




El déficit de TSH dará lugar a un cuadro de hipotiroidismo . La TSH y H. Tiroideas T3

y T4 están bajas. La clínica es indistinguible del hipotiroidismo de origen tiroideo.

La TSH no responde a la administración de TRH, pero las H. Tiroideas aumentan tras

la administración de TSH recombinante.

El deficit de FSH-LH dará lugar a un cuadro de hipogonadismo con diferente

expresión clínica si se establece pre o postpuberal. En caso de ser prepuberal no

aparece desarrollo sexual mientras que si es postpuberal se pierden los caracteres

sexuales (disminuye la barba y masa muscular en hombres, se retira la menstruación

en mujeres…)

FSH, LH, testosterona y estradiol están bajos. Anovulación y azoospermia.

Las gonadotrofinas no responden a GHRH pero tras su administración exógena

aumentan testosterona y estradiol

El déficit de PRL cursa con agalactia en el postparto pero no se le conocen otros

problemas.

Si cursa también con déficit de la ADH la clínica será de Diabetes insípida

Síndrome de SHEEHAN

Supone el 10% de los hipopituitarismos. La hipófisis en el embarazo se hiperplasia,

aumentando su vascularización. En partos muy hemorrágicos se produce una

hipotensión brusca provocando la isquemia y necrosis de la hipófisis (infarto

hipofisario) que da lugar a un panhipopituitarismo postparto.

La incidencia de este síndrome era mayor antes, cuando los partos se producían en

las casas.

El primer síntoma es la falta de subida de la leche y con el tiempo va apareciendo

insuficiencia suprarrenal, insuficiencia ovárica, hipotiroidismo…




Tratamiento ddel hipopituitarismo:

Se sustituyen todas las hormonas deficitarias, se suele sustituir ya con la hormona

periférica (por ejemplo se dan corticoides en vez de ACTH)

-ACTH: con hidrocortisona.

-TSH: con H. Tiroideas (L-Tiroxina).

-FSH-LH: Con testosterona (en hombres, hay que dosificarla bien un exceso provoca

calvicie, cáncer de próstata…) o estradiol (en mueres se suelen utilizar anticonceptivos

orales que llevan también progesterona) si no se desea fertilidad. Con FSH y LH si se

desea fertilidad (tanto en mujeres como en hombres)

-GH: con GH biosintética.

-PRL: no precisa.

-ADH: con desmopresina.




Tabla de la comisión del año pasado que resume las manifestaciones clínicas y analíticas de

cada uno de los déficits existentes en el panhipopituarismo, así como su correspondiente

tratamiento

DÉFICIT DE GH EN ADULTO

Se trata de una patología que no da muchas manifestaciones clínicas por lo que su

identificación es difícil. Hasta hace unos años su tratamiento era difícil, para los déficits

de GH se utilizaba extracto de cadáver, al no ser un tratamiento de fácil disponibilidad

se reservaba a los niños. El déficit de GH en adultos no se estudió con profundidad

hasta los años 90 cuando surgió la GH sintética.

ETIOLOGÍA

Las principales causas de este déficit de GH, que son las mismas causas que el

hipopituitarismo son:

·Tumores hipofisarios (60,7%).

o Tumores no funcionantes (39,4%)

o Tumores funcionantes (21,3%)

·Tumores no hipofisarios (15,3%)

o Craneofaringiomas (11,2%)

o Meningiomas (1,4%)

o Otros (gliomas…) (2,7%)




·Causas no tumorales (24%)

o Síndrome de sheehan (10%)

o Silla turca vacía (5,2%)

o Otros (hipofisitis…) (8,8%)

CLÍNICA

Sintomas:

-Disminución de bienestar psicológico:

• Reducción de energía y vitalidad.

• Mal estado general.

• Inestabilidad emocional.

• Humor depresivo y ansiedad.

• Aislamiento social.

-Aumento de la adiposidad abdominal.

-Reducción de la resistencia y fuerza física: entre otras cosas por la disminución de la

masa muscular

-Piel fina y seca.

Son síntomas muy inespecíficos, pasando desapercibidpos en muchos casos.

La GH mantiene “más joven, más vivo” al individuo, lo que lleva a mucha gente a

“doparse” con esta hormona (tanto en el mundo deportivo como fuera de él) pero tiene

sus riesgos: produce un discreto prognatismo, cardiopatías, diabetes, cáncer de colon,

leucemia (por su estimulación del crecimiento y proliferación celular).

Signos

-Obesidad troncular.

-Piel fina y seca.

-Aumento de masa grasa y disminución de masa magra.

-Reducción del agua corporal.

Alteraciones bioquímicas y hormonales

-Dislipemia.

-Fibrinolisis disminuida.

-Pérdida de densidad ósea.

-Disminución de la función renal.

-Aumento de resistencia insulínica.




DIAGNÓSTICO

Ante cualquier déficit hipofisario hay que pensar en déficit de GH (no se suelen

diagnosticar déficits aislados porque los síntomas son inespecícos y no está indicado

pedirle a todo el mundo que presente esos síntomas determinación de GH)

Test dinámicos:

-De elección la hipoglucemia insulínica:

Adultos normales la GH > 5 ng/ml

Si < de 3 = déficit importante (ODA(es un estudio): 66 % < 1 ng/ml)

-Otros: arginina, GRF, L-Dopa, glucagón

IGF-1 baja

Pruebas morfológicas: RNM, densitometría ósea. LA RMN es importate para

detectar lesiones a nivel hipofisario.

TRATAMIENTO

Se debe sustituir sólo si el déficit es severo ya que no es un tratamiento inocuo.

Contraindicaciones

• Lesión hipotálamo – hipofisaria pendiente de cirugía

• Lesión ya operada pero sospechosa de actividad-recidiva (es un potente factor

mitógeno)

• Enfermedad cardiocirculatoria descompensada.

• Hepatopatía aguda o crónica.

• Insuficiencia renal.

• Neoplasia maligna.

• Enfermedad psiquiátrica.

• Diabetes con retinopatía.

• Síndrome del túnel carpiano.

• HTA grave no controlada.

• HT intracraneal benigna.

• Edad superior a 60 años.

• Embarazo y lactancia.

El tratamiento consiste en dosis individualizada, vía subcutánea que se administra por

la tarde/noche.




2 pautas:

·Pauta 1

0.03 a 0.1 UI/kg/semana (en 7 dosis)

·Pauta 2

Iniciar con 0.4-0.5 UI/día e ir subiendo en función de IGF-1

PREGUNTAS DE EXAMEN

Este año estos temas los explico otro profesor, asi que hay preguntas como la 2 y la 3 que no

se han dado pero os las pongo para que las tengais todas…

1.- Una paciente tuvo un parto hemorrágico y tras él no tuvo “subida de leche”.Quedó

amenorreica y su piel se transformó en fina y seca, perdió el vello axilar y pubiano y la

invadió gran decaimiento e hipotensión. Usted pensaría ante este cuadro en (JUNIO

1998):

a) Prolactinoma.

b) Sindrome de Klinefelter.

c) Menopausia precoz.

d) Sindrome de Sheehan.

e) Hipofisitis autoinmune..

2.- ¿Cuál de las siguientes patologías no produce hipopituarismo (MAYO 2000):

a) Tuberculosis.

b) Craneofaringoma.

c) Histiocitosis X..

d) Aneurismas.

e) Sindrome de Sotto.

3.- Con respecto al hipopituarismo (JUNIO 2008):

a) Su presencia en la infancia hace sospechar un craneofaringoma.

b) Ante un tumor hipofisario resecado quirúrgicamente debemos

evitar corticoides post cirugía.

c) Por encima de los 50 años el tratamiento con hormonas sexuales

no es necesario..

d) En la mujer resaltan los síntomas por falta de prolactina.

e) Todo lo anterior es falso.




4.- En un paciente que presenta palidez de areola mamaria, hipoglucemias, astenia,

pérdida de peso y un cortisol de 7mg/dl a las 9 de la mañana (valores normales 7-

25mg/dl) y que tras hipoglucemia sube a 10 a los 20 minutos y a 12 a los 30 minutos,

sospechamos (FEBRERO 2005):

a) Hipoprolactinemia.

b) Hipogonadismo primario.

c) Insuficiencia suprarrenal secundaria.

d) Déficit de catecolaminas.

e) Sindrome de ACTH ectópica

5.- En hipotiroidismo hipofisario encontramos (MARZO 2003):

a) T4 libre disminuida y TSH aumentada.

b) T4 libre disminuida y TSH disminuida.

c) T4 libre normal y TSH aumentada.

d) T4 libre normal y TSH disminuida.

e) T4 libre normal y TSH normal.

6.- En el síndrome de déficit de GH en el adulto podemos decir que:

(FEBRERO 2008):

a) La causa no tumoral más frecuente es el síndrome de Sheehan.

b) El síntoma diana es el adelgazamiento no justificado del tronco.

c) Aumenta la neuritis tipo “túnel carpiano”.

d) Todo lo anterior es cierto.

e) Nada de lo anterior es cierto.

Respuestas

1d, 2e, 3a, 4c, 5b, 6a

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