Patología Eritrocitaria
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PATOLOGÍA ERITROCITARIAPATOLOGÍA ERITROCITARIA
Estructura y forma del EritrocitoEstructura y forma del Eritrocito
Célula anucleada (GR, eritrocito, hematie)Altamente especializadaCarece de organelas citoplasmáticas
Núcleo Mitocondrias Ribosomas
1. Membrana citoplasmática2. Hemoglobina (95%)3. Citosol no hemoglobinico:
H20IonesSustratosEnzimasCofactores
Estructura y forma del Eritrocito
Disco bicóncavo: DiscocitoVida media: 120 días (600 Km)Diámetro: 6.2 - 8.2 Superficie: 140 2
Volúmen promedio: VCM: 80 - 100 fl
Enzimas eritrocitarias:a. Poder reductor (ataque oxidativo)b. Generar 2-3 DPGc. Controlar el contenido citoplasmático H2O y sales (ATP y ATPasas de transporte)
Deformabilidad del eritrocito
Determinantes de la supervivencia del GR:
1. Factor de formaRelación entre la superficie y el volúmen
2. Viscocidad del medio internoConcentracion Media de la hemoglobina corpuscular (MCHC)
3. Propiedades visco-elásticas de la membrana
Estructura del eritrocito
Vida media del eritrocito
Reticulocito pierde membrana durante la maduración a GR
Pérdida de membrana continúa durante la vida media del GR
Glóbulo rojo senil
Incremento de MCHC
Disminución de la deformabilidad
Composición de azúcares en la membrana (ácido siálico)
ANEMIA
• FUNCIONAL:
“Disminución en la capacidad de la sangre para transportar oxígeno a los tejidos”
• TÉCNICA:
“Disminución de la concentración normal de hemoglobina o eritrocitos”
Definición
La definición clínica de anemia incluye los signos y síntomas clínicos del paciente.
CAUSAS DE ANEMIA
• PÉRDIDA DE SANGRE
• DISMINUCIÓN EN LA PRODUCCIÓN DE ERITROCITOS
• AUMENTO EN LA DESTRUCCIÓN DE ERITROCITOS.
PÉRDIDA DE SANGRE
• REPENTINA:– ACCIDENTES
– CIRUGÍA
– PARTO
• CRÓNICA:– SANGRADO
MENSTRUAL INTENSO
– ULCERAS
– HEMORROIDES
DISMINUCIÓN EN LA PRODUCCIÓN DE ERITROCITOS
• DEFICIENCIAS NUTRICIONALES:– HIERRO– ACIDO FOLICO– VITAMINA B 12
• ENFERMEDADES CRONICAS: TBC
AUMENTO EN LA DESTRUCCIÓN DE ERITROCITOS
• ESPLENOMEGALIA
• ALTERACIONES AUTOIMNUMES
• MALARIA
CUADRO CLÍNICO: • HISTORIA CLINICA DEL PACIENTE
– Hábitos dietéticos.– Medicamentos.– Exposición a sustancias químicas y toxinas.– Síntomas y su duración: Fatiga. Debilidad muscular. Cefalea. Vértigo. Síncope. Disnea. Palpitaciones. Registro previo de examen anormal de sangre.– Antecedentes familiares de examen anormal de sangre.
CUADRO CLÍNICO• SIGNOS OBTENIDOS POR EL EXAMEN FISICO
– Hipotensión – Palidez en la piel– Coiloniquia– Disfunción neurológica– Esplenomegalia– Hepatomegalia– Ictericia– Lengua lisa– Deformidades óseas en anemias congénitas
CUADRO CLÍNICO
• Manifestaciones generales. – Cansancio. – Disminución del deseo sexual.
• Manifestaciones cardio - circulatorias.
– Palpitaciones. – Fatiga tras el esfuerzo. – Tensión baja. – Inflamación en los tobillos.
• Manifestaciones neurológicas. – Dolor de cabeza. – Mareo, vértigo. – Somnolencia, confusión,
irritabilidad. – Ruidos en los oídos.
• Manifestaciones ginecológicas. – Alteraciones menstruales.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Disminución de la Hb por deficiencias en la síntesis del grupo hem por una alteración en el metabolismo del hierro.
ANEMIA FERROPÉNICA
CAUSAS DE LA ANEMIA FERROPÉNICA
Aumento de los requerimientos: Embarazo Lactancia y Adolescencia
Ingesta deficiente:(Dietas pobres en carnesRojas y dietas a base de granos)
Absorción inadecuada:(Gastrectomías, Gastritis Atrófica)
SINTOMATOLOGÍA CLÍNICA
• Palidez Generalizada• Debilidad• Astenia• Taquicardia• Coiloniquia• Disnea• Disfunción Muscular• Síndrome de Pica
CAUSAS DE LA ANEMIA FERROPÉNICA
Pérdidas Gastrointestinales Ulcera péptica Uso de salicilatos Hernia hiatal Neoplasias Gastritis Alcohólica Parasitosis HemorroidesPérdidas UrinariasPérdidas Menstruales
Pruebas de Laboratorio
• Hemograma
VCM < 80 fL
CMHC < 340 g/dl
ADE : anisocitosis
Poiquilocitosis (celulas diana y eliptocitos)
Anemia Microcítica Hipocrómica Heterogénea
TRATAMIENTO
• Se corrige la anemia con la administración oral de sulfato ferroso (200 – 400mg/día).
• El tratamiento parenteral es más peligroso y más caro y está indicado en algunas circunstancias:
• - Gastrectomía.• - Malabsorción.• - Enfermedad intestinal inflamatoria.
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
• Por deficiencia de vitamina B12 y/o ácido Fólico.
VITAMINA B12 - COBALAMINA
• Se clasifica estructuralmente como un corrinoide
• Constituida por 3 porciones:– 1. Un anillo de corrina con 4 grupos
pirroles y un cobalto en el centro
– 2. Un nucleótido, el cual está situado perpendicularmente al anillo y unido a éste y al cobalto.
– 3. Un grupo beta unido a la cobalamina en el lado opuesto del nucleótido.
ÁCIDO FÓLOCO
• Es una vitamina hidrosoluble del complejo B compuesta por 3 porciones:
• 1. Pteridina – anillo que contiene nitrógeno • 2. Anillo de ácido p-amino benzoico• 3. Cadena de residuos de ácido glutámico
1. Anormalidades en el tamaño: 1. Anormalidades en el tamaño: AnisocitosisAnisocitosis
Diámetro oscila 6.2 - 8.2
a. Macrocitos:> 8.5 VCM > 90 fl
Deficiencia de vit B12 y/o ácido fólicoEstrés medular (eritropoyesis acelerada)Transtornos hepáticos
Neonatos: macrocitosis significativa
b. Microcitos
Diámetro < VCM < 75 flDisminución de Hb (microcitos hipocrómicos)
Anemias por deficiencias de hierroTalasemias
c. Megalocitos:
Grandes macrocitos ovalesAlteración de tamaño y formaDiámetro > 12 PVC > 100 fl
Anemias megaloblásticas
AnisocitosisAnisocitosis
Homogeneidad
Heterogeneidad
ADE
2. Anormalidades en la forma: 2. Anormalidades en la forma: PoiquilocitosisPoiquilocitosis
Equinocito:Equinocito:(crenocito)(crenocito)
Célula dentada (10-30 proyecciones redondeadas)Tamaño uniformeSimétricamente distribuidasErizo de mar (equino)
EstomatocitoEstomatocito
3% normal en sangre periféricaCélula biconcavaESP con wright (depresión central elongada)Forma de boca o estoma
Estado transicional discocito-esferocito
Estomacitosis hereditariaEstomacitosis hereditariaFalla bomba Na+-K+
Estomatocitos
Heredados o adquiridos
Alteración de la permeabilidad Na+-K+
Ausencia de antígenos del sistema Rh (Rh null)Alteración estructural de la membrana(aumento capa interna doble capa lipídica)
Envejecimiento normal del GR
LISIS OSMÓTICA COLOIDAL
Equilibrio Estomatocito-discocito-equinocito
pH altoAlbumina (baja)Derivados (fenotiazina)
pH bajoAlbumina (alta)Derivados (fenotiazina catiónica)
Equinocito
Estomatocito
AcantocitoAcantocitoHematíe con escasas proyecciones espiculadasDistribución heterogéneaVariación en longitud y número
Condiciones que modifican el contenido lipídico (pérdida de glicerofosfolípidos, incremento esfingomielina)
Alteración: relación colesterol libre/fosfolípidosIrreversible
beta-lipoproteinemiaCirrosis alcohólica con anemia hemolíticaDeficiencias en piruvato kinasaHepatitis del recién nacidoEsplenectomía
EsferocitoEsferocito
GR adopta una configuración esferoidalReducción de la relación superficie/volúmen
Relacionada con desordenes hemolíticosHeredados o adquiridos
Microesferocitos:
Formas prelíticas (recorte simétrico o parcial de la membrana)Disminución significativa S/VAumento de MCHC
Anemias hemolíticas heredadas (SH)Desordenes asociados con la formación de cuerpos de Heinz (fagocitosis parcial de porciones de la célula -agregados Hb)Anemia hemolítica (microesferocitos)
Injuria térmica (quemaduras)Injuria mecánica
Hemólisis intravascularHispofosfatemia severa
DianocitoDianocito
Expansión de la superficieAumento de lipidos de membranaSin cambio del volúmen
Incremento de la relación S/VDistrubución anómala de la Hb (target cell)
Ovalocito Ovalocito (Eliptocito)(Eliptocito)
Célula bicóncavo ovalExtremos redondeadosDistorsión oval hasta forma cilíndrica elongadaPolarización de la Hb
< 1% individuos normales > 1% Anemias (megaloblásticas, microcíticas hipocrómicas)
20 - 75 % Eliptocitosis hereditaria (desorden clínico genético)
Drepanocito o Drepanocito o Cel. falciformeCel. falciforme
Célula elongada Extremos puntiagudos o espiculados (hoz)
Anemia falciforme
Concentración de Hb S (Glu-Val)Polimerización: Hipoxemia Acidosis Aumento 2-3 DPG Deshidratación del GR (MCHC incrementado)
Polimerización de la Hb S
Formación de tetrámeros de Hb en solución
Transformación en gel:Cambios en la viscocidadDistorción de la morfología celularInfartación de órganos (manifestación clínica)
Polimerización es reversibleRe-oxigenaciónCompromiso genético (rasgo falciforme)
El GR no cambia su forma (irreversible): Supervivencia disminuida
Dacriocito o Célula en goteraDacriocito o Célula en gotera
GR elongación únicaForma piriforme o en gotera
Génesis desconocida
Anemias megaloblásticasTalasemiasMielofibrosis
KnizocitoKnizocito
Célula en canastaDistribución anómala de la HbForma de banda central (deja espacios no coloreados ambos lados)
Génesis desconocida
Anemias hemolíticas
QueratocitoQueratocito
Célula mordidaGR parcialmente fragmentadosPérdida de una porción de la membrana No alteración del contenido intracelular de Hb
Wright: proyecciones que semejan cuernos Ruptura de la vacuola alrededor del cuerpo de inclusión
Formación de cuerpos de HeinzDeficiencia de G-6-PDHTalasemias
Esquistocito o EsquizocitoEsquistocito o EsquizocitoEstructuras resultantes de la fragmentación total del GR
Anemias micro y macroangiopáticas(defectos de pequeños y grandes vasos y defectos estructurales del corazón, formación de fibrina)
Sindrome hemolítico urémicoPúrpura trombocitopénico trombóticoCID
3. Anormalidades en el citoplasma3. Anormalidades en el citoplasma
Inclusiones ertitrocitariasPunteado BasófiloPunteado Basófilo
Granulaciones (azules) varían en tamaño y númeroAgregados de ribosomas (mitocondrias y siderosomas degenerados)
Intoxicación por plomoTalasemiasDeficiencia de hierroEritropoyesis ineficazDeficiencia de 5 pirimidin nucleotidasa
Cuerpos de Howell-JollyCuerpos de Howell-Jolly
Remanentes de DNA(Representan cromosomas separados del huso mitótico durante mitosis anormal)Fragmentación nuclear (cariorrexis o expulsión incompleta del núcleo)Forma esférica (0.5 )Generalmente 1 presente
Anemias megaloblásticasAnemias severas por def. Fe++
Anemia perniciosaAnemia hemolíticaEsplenectomía-hipoesplénicos
Anillos de cabotAnillos de cabotAnillos circulares (doblados sobre si mismos o en forma de ocho)Remanentes nucleares (mitosis anormales)
Intoxicaciones por plomoAnemia megaloblásticaAnemia perniciosaAnemia hemolítica
Cuerpos Cuerpos de Heinzde Heinz
Representan Hb agregada o desnaturalizadaColoración supravital (azul de cresilo brillante)Adheridos en la parte interna de la membrana del GR
IntoxicacionesEnfermedades hereditarias
Defecto en la hesoxa monofosfato (def. Enzimática)Estrés oxidativoTalasemiasSindromes de Hb inestablesAnemia falciforme
Gránulos sideróticosGránulos sideróticos (siderosomas o cuerpos de Pappenheimer)
Hierro no hemoglobínicoPeriferia del GR
Granulaciones grandes y numerosas (azul de prusia)
MEB (mitocondrias con micelas ferrogénicas)Siderocito (agregados de ferritina)
Mitocondrias degeneradas,ribosomas y otros remanentes cels
Anemia aplásticaAnemia hemolíticaInfecciones crónicasEsplenectomizados
Variaciones del contenido de hemoglobina y de Variaciones del contenido de hemoglobina y de las propiedades de tinción del GRlas propiedades de tinción del GR
Normocromia:Normocromia:Nivel Hb igual al nivel normal determinado MCHC
Hipocromia:Hipocromia:Disminución de Hb (síntesis anormal) Anemia def. hierroMayor palidéz central
Hipercromía:Hipercromía:no representa una situación real
Policromatofilia:Policromatofilia:Termino empleado para describir la tonalidad gris-naranjadel GR que aún posee remanentes de RNA ribosomalReticulocito (azul de cresilo brillante)