PATOLOGIA RENAL: Gasto Cardiaco: 20%/1,25 l/min. (5min)/Corteza: 90% Medula: 10% Filtración: 125 ml/min-ANOMALÍAS CONGÉNITAS :

- AGENESIA RENAL: Ausencia del riñón, uni o bilateral /Unilateral. Riñón hipertrofiado/Gen WT1. -HIPOPLASIA RENAL:

• Disminución del número de nefronas, disminución del tamaño renal.• Raro aislado.

– Oligomeganefronia: N` de nefronas, hipertrofia glomerular y tubular, alteracion de cap de Bowman, membrana basal. (gen PAX2)

– Hipoplasia renal segmentaria “Ask-Upmark”, asociado a HTA y reflujo vesicouretral.

-DISPLASIA RENAL:• Alteración de nefrogenesis: nefrona primitiva, tejido mesenquimal con cartílago y quistes.• Alteración de factores crecimiento (gen WT1)• Tipos:

– Displasia asociada a obstrucción.– Displasia familiar.– Displasia quistica

-ANOMALÍAS DE POSICIÓN Y FORMA:--ECTOPIA : Desplazamiento congenito del riñón, junto a arterias de origen anomalo.

Asociado a mielomeningocele, malformaciones cardiocirculatorias, ano imperforado. --RIÑÓN EN HERRADURA: Fusión renal--HIDRONEFROSIS CONGENITA: Obstruccion de la union pieloureteral. (1/500 nacidos vivos.)--DUPLICIDAD PIELICA: Riñón con dos pelvis renales, asociado a duplicidad ureteral. --MAL ROTACION

ENFERMEDADES QUISTICAS:-ENFERMEDAD POLIQUISTICA RENAL AUTOSOMICA DOMINANTE (EPRAD):

• Alteraciones geneticas:– 16p13.3 PKD1 (85%)– 4q12-22 PKD2

• Proteina Policistina • Proteina transmembrana de adhesion celular y en la interaccion celulas-matriz.• Proliferación de cel epiteliales y bloqueo en la maduración o diferenciación de ellas.

-ENFERMEDAD POLIQUISTICA RENAL AUTOSOMICA RECESIVA (EPRAR):• Infantil.• Dilataciones fusiformes no obstructivas de los conductos colectores renales.• Asociada a fibrosis hepática congénita.• Gen ARPKD:PKHD1 (cromosoma 6p12)• Proteína fibrocistina/poliductina (FCP)

Localizada en los cilios de los túbulos renales y conductos biliares intrahepaticos-RIÑÓN EN ESPONJA MEDULAR:

• Ectasia tubular renal, enfermedad quística d las pirámides renales, ectasia canalicular precalicial.

• Dilatación de conductos colectores en las pirámides renales.Asociado a Sind Ehlers-Danlos, Marfan y Bekwith-Wiedemann.QUISTES SIMPLES:

• Incidentales y asintomáticos.• Aumentan con la edad.• Asociado a arterioesclerosis y fibrosis intersticial.

-ENFERMEDAD RENAL QUÍSTICA ADQUIRIDA:• Pacientes con hemodiálisis o diálisis peritoneal.• Riñón con daño renal crónico.

Hipertrofia compensatoria y estimulación hiperplasica y crecimiento tubular aberrante.

ENFERMEDADES GLOMERULARES: • Primarias:

– Glomerulonefritis proliferativa difusa aguda.– Postestreptococica.– No Estreptococica.– Glomerulonefritis rapidamente prigresiva.– Glomerulopatia membranosa.– Enfermedad con cambios minimos.– Glomeruloesclorosis focal y segmentaria.– Glomerulonefritis membranoproliferativa.– Nefropatia por IgA. – Glomerulonefritis cronica: IRC

ALTERACIONES MORFOLÓGICAS:• Hipercelularidad: Aumento de numero de células en los ovillos glomerulares.

– Proliferación celular: Mesangiales / endoteliales.– Infiltración inflamatoria: Aguda o crónica.– Formación de semilunas:

• Células epiteliales parietales proliferantes.• Infiltración inflamatoria.

• Engrosamiento de la membrana basal glomerular.– Depositos de inmunocomplejos, fibrina, amiloide, crioglobulinas, proteinas

fibrilares anormales.• Hialinizacion y esclerosis.

– Depósitos de proteínas plasmáticas que obliteran la luz capilar.

PATOGENIA:• Mediadas por anticuerpos.

– Deposito de complejos Ag-Ac circulantes.Atrapados por propiedades fisico-quimicas.Sin especificidad inmunológica.Exogenos (Stcc) Endogeno (LES)

– Ac que reaccionan in situ.• Ac anti MBG: colágeno tipo IV (Sind. Goodpasture)• Nefritis de Heyman: deposito subepitelial de MBG.

– Anticuerpos citotóxicos.

Causas secundarias: • Enfermedades inmunologicas: LES.• Transtornos vasculares (HTA,

poliarteritis nodosa)• Enfermedades metabolicas: DM.• Hereditarias: Enfermedad de Fabry.

-Mediadas por inmunidad celular.• Rechazo de trasplante.• Mediada por linfocitos T

activados.

• Activación de la vía alterna del complementoGlomerulonefritis membranoproliferativa.

– Lesión de células epiteliales (viscerales): desaparición de pedicelos, vacuolizacion, retracción y desprendimiento de cel MBG.

– Mediadores de lesión glomerular.• Células: PMN, monocitos, linfocitos, plaquetas.• Mediadores solubles: citocinas, quimiocinas, etc.

GLOMERULONEFRITIS AGUDASÍNDROME NEFRÍTICO.

– Hematuria.– Cilíndricos hemáticos. – Azoemia.– Oliguria. – HTA leve a moderada.

– Proliferación difusa de las células glomerulares y migración leucocitaria.– Antigeno:

– Exogeno: Glomerulonefritis post infecciosa.– Endogena: LES

1. GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA AGUDA (POSTESTREPTOCOCICA).• Infección primaria: Faringe o piel (Impétigo).• Etiología: Estreptococo b-hemolitico, grupo A. Tipos: 12, 4 y 1. (proteína M).• Latencia: 1 a 4 semanas.• Laboratorios: Ac antiestreptococos ASLO, disminución sérica de C3, crioglubilinas séricas – Depósitos granulares– IgG, IgM y C3.– En membrana basal – Y mesangio.

2. GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA (con semilunas). Daño glomerular acompañado de síndrome de IR irreversible en semanas

o meses. Acumulación de células en el espacio de Bowman en forma de “Medias

Lunas”. Proliferacion de celulas epiteliales (parietales), infiltrado inflamatorio,

fibrina.

SÍNDROME NEFRÓTICO.– Proteinuria masiva (>3 gr/dia).– Hipoalbuminemia.– Edema generalizado. – Hiperlipidemia.– Primaria: <15 años.– Secundaria: Sistemica (adultos).

1. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA.• 85 % Idiopático.• Mayor causa de síndrome nefrótico en adultos• Asociado a: LES

– Tumores malignos epiteliales: Pulmón, colon.– Sales inorgánicas: Oro , mercurio.– Drogas (Penicilamina, captopril)– Infecciosos: Hepatitis B, C, sifilis, esquistosomiasis.

• Engrosamiento difuso de la pared de los capilares glomerulares• Acumulación de depósitos de IG (subepitelial) en MBG • “Enfermedad autoinmunitaria ligada a genes de susceptibilidad, causada por genes

dirigidos contra un autoantigeno de origen renal”.2. ENFERMEDAD DE CAMBIOS MÍNIMOS (Nefrosis lipoidea).• Mayor causa de síndrome nefrótico en niños.• Etiología:

– Infección previa (respiratoria, vacunas)– Buena respuesta a corticoides.– Asociación a enfermedades atópicas (eccema, rinitis)– Asociado a enfermedad de Hodgkin

– Perdida difusas de los pedicelos de las células epiteliales glomerulares.– Dependientes o resistentes a esteroides.– Perdida difusas de los pedicelos de las células epiteliales glomerulares.3. GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA.• Esclerosis de algunos glomérulos (focal) y los que están afectados muestran lesiones solo

en una parte del ovillo capilar (segmentaria).• Asociada a:

• Procesos conocidos: VIH, Heroína, drepanocitosis, obesidad masiva.• Secundario a cicatrización glomerular: (IgA)• Respuesta compensadora a nefropatía por exceresis glomerular. (agenesia renal,

displasia)• Como enfermedad primaria.• 10 – 15 % niños y adultos.• Poca respuesta a corticoides.• Depositos de IgM y C3.• Mejor pronóstico en niños.

4. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA. Mesangiocapilar • Proliferación de células glomerulares, infiltración leucocitaria, alteración MBG.• 5 – 10% niños y adultos.• GNMP:

– Tipo I: Depósitos subendoteliales C3, IgG.– Tipo II: Depósitos densos en MBG C3– Tipo III: Mixta.

GLOMERULONEFRITIS CRÓNICAEstadio final de muchas enfermedades glomerulares.

– Proliferacion celular.– Esclerosis glomerular.– Infiltrado inflamatorio.– Atrofia y dilatación tubular.– Tiroidizacion.– Hipertrofia pared vascular.

ENFERMEDADES SISTÉMICAS

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: Enfermedad autoinmune del tejido conectivo. Más frecuente en mujeres (15 – 44 años),Producción de autoanticuerpos y formación de complejos inmunes.Clase I: Depósitos mesangiales inmunes por IF o ME. Clase II: Proliferacion mesangialClase III: Depósitos subendoteliales segmentarios. Clase IV: Lesiones difusas activas y crónicas. Depósitos subepiteliales, “asas en alambre”. Clase V: Glomerulonefritis membranosa. Depósitos subepiteliales, reacción de MBG. Clase VI: Glomerulonefritis esclerosante avanzada. Depósitos subepiteliales, reacción de MBG

NEFROPATÍA DIABÉTICA: proteinuria superior a 300 mg/día en ausencia de otra patología renal.

AMILOIDOSIS: Deposito de proteínas “beta plegadas”, resistentes a la degradación. Tipos: • Proteína AL: Cadenas ligeras tipo lambda Asociado a proliferación de cel. B o plasmocitos.• Proteína AA: Proteína sintetizada en el hígado, unido a lipoproteinas HDL.

(secundaria a inf crónicas)• Amiloide beta: Enf Alzheimer.

NEFROPATIAS TUBULO INTERSTICIALES :---NECROSIS TUBULAR AGUDA: Morfológicamente destrucción de las células del epitelio tubular y clínicamente anulación de la función renal. -----Causas:

• Obstrucción vascular orgánica: Panarteritis nudosa, HTA maligna, sind hemolitico-uremico.• Enfermedades glomerulares: GNRP.• Nefritis tubulointersticial aguda: hipersencibilidad farmacos.• Infeciones masivas: peilonefritis.• CID.• Obstruccion urinaria: (post-renal) • Presencia de cilindros hialinos eosinofilos y cilindros granulosos pigmentados (TCD)

Grupo A Grupo B

• Formados por la proteína Tamm-Horsfall, hemoglobina, mioglobina y otras proteínas del plasma.

---NEFRITIS TUBULOINTERSTICIAL:-PIELONEFRITIS AGUDA

• Infección de vía urinaria alta. (Pelvis y parenquima renal)• Relacion Hombre/mujer 1:6• Factores de riesgo:– Reflujo vesico-uretral.– Uropatia obstructiva (embarazo, masas abdominales,

urolitiasis).Uropatogenos más frecuentes:

Escherichia coli Klebsiella pneumoniae Staphylococcus saprophyticus

Tetrada clinica: Fiebre. Dolor miccional. Sindrome miccional (Disuria). Urocultivo positivo.

-PIELONEFRITIS CRONICA: Proceso tubulointersticial con inflamacion tunulointersticial cronica y cicatrizacion renal.Dos tipos:

Pielonefritis cronica obstructiva. Asciada a reflujo cronico.

Riñones pequeños.Cicatrices corticales.Perdida de parénquima-UROLITIASIS:

5 – 10 % de la poblacion. Hombres de 3` decada. Predisposicion familiar.

FACTORES PREDISPONENTES– Concentración excesiva.– Cambios de pH.– Disminución el volumen de orina.– Bacterias.– Déficit de inhibidores de formación de cristales.

ENFERMEDADES VASCULARES: -NEFROESCLEROSIS BENIGNA:

Arteriolas y arterias pequeñas con esclerosis. Isquemia focal por vasos estenosados. Patogenia:

– Engrosamiento de la media y la intima (respuesta a cambios hemodinamicos).– Depositos de material hialino (extravasacion del proteinas plasmaticas a travez de

endotelio lesionado).

-NEFROESCLEROSIS (HTA) MALIGNA: Asociada a la fase maligna o acelerada de la hipertensión.Causas:

– HTA benigna prolongada.– Arteritis.– Cuagulopatia.

Patogenia:o Aumento de la permeabilidad en vasos de pequeño calibre.o Necrosis fibrinoide (fibrinógeno + lesión endotelial + deposito de plaquetas).o Hiperplasia de la intima.o Isquemia intensa.o Activación del sistema renina – angiotensina – aldosterona.

TUMORES RENALES--CARCINOMA DE CELULAS CLARAS:

– Sinónimos: Tumor de Grawits, Hipernefroma.– 90% de tumores del riñon.– Adultos 40 – 75 años.– Tumores solitarios.– Multicentricos o bilaterales son asociados a síndromes hereditarios (Von Hipple – Lindau). – Tumores expansivos que forman una pseudocapsula.– Quistes, hemorragia, calcificación, necrosis.– Extensión dentro de la vena renal 45 %.– Inmunofenotipo: Ck18, Ck19, EMA, Vimentina, CD10.

--NEFROBLASTOMA:• Tumor de Willms,• Neoplasia embrionaria derivada de las células nefrogenicas blastemales.• Niños 37 – 43 meses.• Presentación:

– Esporádicos– Familiares (autonómicos dominantes) Gen WT! Cromosoma 11.

• Patogenia:Foco persistente de celulas metanefricas (restos mesonefricos).

• Microscopia:– Balstemal.– Epitelial.– Estromal.

--CARCINOMA DE CÉLULAS TRANSICIONALES:• 5 % de neoplasia uroteliales.• 10% de tumores renales.• 75 – 79 años. • Factores de riesgo:

– Tabaquismo.– Consumo de analgesicos.– Café

• Lesiones precursoras:– Tumores papilares.– Carcinoma epitelial no invasivo.

Caracteristicas morfológicas: