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PATOLOGIE NEURODEGENERATIVE
DEI BOVINI E DI ALTRI ANIMALI DA
REDDITO
Dr. Martí Pumarola i Batlle
Universitat Autònoma de Barcelona
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NEURODEGENERAZIONE
• perdita progressiva della struttura o della funzione delle
cellule nervose (neuroni) dell’encefalo e del midollo
spinale → morte neuronale
• le neuroni non rigenerano facilmente
• puó avvenire a diversi livelli all’interno di diversi circuiti
nervosi, dallo stato molecolare a livello sistemico
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PATOLOGIE NEURODEGENERATIVE
- risultato di un processo di deterioramento a carico dei
neuroni o della loro guaina mielinica → disfunzione ed
invaliditá neurologica evidente
- il processo neurodegenerativo inizia molto prima (mesi
o anni) della manifestazione clinica di segni neurologici
- animali giovani piú colpiti; sintomi clinici hanno un
decorso (iper)acuto dovuto alla malacia
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PATOLOGIE NEURODEGENERATIVE
- sintomi si manifestano quando un gran numero di
cellule muoiono o cessano di funzionare e quando una
zona dell’encefalo inizia a non funzionare correttamente
- perdita selettiva di specifiche popolazioni neuronali →
specifiche presentazioni cliniche
- componente familiare ereditaria associata a queste
patologia
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ALTERAZIONI DEL TESSUTO NERVOSO
- quadro bilaterale simmetrico
- colpisce specifiche aree anatomiche
- frequentemente vi é una patologia vascolare alla
base del processo
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PROCESSI CELLULARI BASICI
� Morte cellulare programmata: apoptosi
� Alterazione nel metabolismo energetico cellulare:
disfunzione mitocondriale → produzione di specie
reattive dell’ossigeno dalla fosforilazione ossidativa
� Stress ossidativo cellulare: alterazione dei normali
meccanismi cellulari di degradazione proteica →
aggregazione e accumulo di proteine → apoptosi
� Ruolo della glia : astrociti ed oligodendrociti.
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Apoptosi neuronale: regolatori della morte cellulare
• Famiglia Bcl-2– gruppo anti-apoptotico
• Bcl-2
• Bcl-XL
– Gruppo pro-apoptotico
• Membri a multidominio
– Regolano il rilascio e la funzione del cytocromo c mitocondriale
– Bax e bak
• Dominio BH3: bid e bad
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• Caspasi , proteine specifiche
– nei mammiferi esistono 15 tipi di caspasi diversi
– esistono come porenzimi inattivi
– Caspasi-3 è la caspasi effetrice dominante nel sistema
nervoso
– l’alterazione nella struttura o funzione sinaptica
precede la perdita neuronale
Apoptosi neuronale: regolatori della morte cellulare
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Meccanismi ossidativi
• Stress Ossidativo , eccesso di radicali liberi dell’ossigeno
che rompono le difese.
• Le specie d’ossigeno reattive , conseguenze del
metabolismo ossidativo cellulare generato all’interno dei
mitocondri con produzione di molecule come il
superossido (O2-).
– (O2) → H2O2 → (OH) → danno ossidativo alle proteine,
lipidi e acidi nucleici.
– Ossido nitrico → danneggia le macromolecule cellulari
• Difese cellulari anti-ossidanti : SOD, Glutatione reduttasi,
Eme-ossigenasi e catalasi
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• PROTEINE DELLO STRESS (proteine del shock da
calore, HSPs)
• Metabolismo cellulare
• Assiste alla sintesi e trasporto delle proteine
• Coadiuva la degradazione delle proteine aberranti
• Regola anche
– Apoptosi cellulare
– Presentazione dell’antigene
– Vie di attivazione dell’infiammazione
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Anti-apoptotic
effects of HSPs
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• Nei disordini neurodegenerative, I neurono sviluppano
un meccanismo atto a mantenere un equilibrio tra lo
stress ossidativo e l’adattamento a tale stress. Quando
tale compensazione cellulare si altera, la cellula entra in
apoptosi
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PROCESSI CELLULARI BASICI
� NEUROINFIAMMAZIONE:
� reazione localmente indotta
� origine non immuno-mediata
� simile ad una risposta infiammatoria cronica senza un
apparente influsso di leucociti dal sangue
� attivazione primaria microgliare.
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• Disordini metabolici
• Intossicazioni e tossinfezioni
• Patologie nutrizionali
• Patologie ereditarie, familiari e
idiopatiche
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• Disordini metabolici
• Intossicazioni e tossinfezioni
• Patologie nutrizionali
• Patologie ereditarie, familiari e
idiopatiche
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• Disordini metabolici
– Encefalopatia epatica e renale (o uremica); avvelenamento da ammoniaca
– Disordini del metabolismo intermedio : aminoacidopatie negli animali
– Patologie da accumulo lisosomale
• Sfingolipidosi: Gangliosidosi
• Glicoproteinosi: Mannosidosi (intossicazione da Swainsona)
• Mucopolisaccaridosi
• Glicogenosi
• Lipofuscinosi ceroide
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• Disordini metabolici
– Encefalopatia epatica e renale (o uremica); avvelenamento da ammoniaca
– Disordini del metabolismo intermedio : aminoacidopatie negli animali
– Patologie da accumulo lisosomale
• Sfingolipidosi: Gangliosidosi
• Glicoproteinosi: Mannosidosi (intossicazione da Swainsona)
• Mucopolisaccaridosi
• Glicogenosi
• Lipofuscinosi ceroide
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• Dovuta a:
– Shunt vascolari postosistemici, congeniti o acquisiti: bovino e maiale
– Patologie epatiche diffuse, acqusite: degenerazione e necrosi epatica
• Animali adulti
• Ruminanti che brucano piante contenenti alcaloidi pirrolizidinici
Encefalopatia epatica
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– polimicrocavitazioni
bilaterali e simmetriche
– distribuite prevalentemente
la sostanza bianca
Encefalopatia epatica
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• Polimicrocavitazione , mielina
vacuolizzata= edema citotossico
Encefalopatia epatica
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Alzheimer type II astrocytes
Encefalopatia epatica
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• Encefalopatia renale (uremica)
– Collasso renale failure: bovini
– Polimicrocavitazione +/- cellule di Alzheimer type II
• Avvelenamento da rame cronico nella pecora
– Lesione epatica progressiva → emolise
intravascolare massiva e nefrose emoglobinurica
– Spongiose encefalica
• Avvelenamento da ammoniaca
– Urea e sale d’ammoniaca mangimi dei ruminanti →
hierammonemia → encefalopatia
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• Disordini metabolici
– Encefalopatia epatica e renale (o uremica); avvelenamento da ammoniaca
– Disordini del metabolismo intermedio : aminoacidopatie negli animali
– Patologie da accumulo lisosomale
• Sfingolipidosi: Gangliosidosi
• Glicoproteinosi: Mannosidosi (intossicazione da Swainsona)
• Mucopolisaccaridosi
• Glicogenosi
• Lipofuscinosi ceroide
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Disordini del metabolismo intermedio
• Mutazione di enzimi → metabolismo alterato di
specifici costituenti cellulari: aminoacidi o carboidrati
• Disordini congeniti descritti nelle persone
– Fenilchetonuria
– Patologia con urina a sciroppo d’acero
– Iperglicinemia
– Aspartilglicosaminuria
– Emocistinuria
• Spongiosi della sostanza bianca , mielinizzazione
imperfetta e astrogliosi
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• Rari negli animali
– Patologia con urina a sciroppo d’acero nei bovini
Hereford ( edema neuroassiale ereditario)
• Spongiosi della sostanza bianca
– Citrullinemia bovina : bovini Frisona in Australia e in
Nuova Zelanda
• Edema cerebrale corticale, spongiosi e astrogliosi
Disordini del metabolismo intermedio
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Bovine Maple Syrup Urine DiseaseDr. R.B. Richards, Animal
Health Laboratory, Western Australian Dept.
of Agriculture
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Bovine CitrullinemiaDr. P. Windsor (formerly Harper),
University of Sydney, NSW Australia)
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• Disordini metabolici
– Encefalopatia epatica e renale (o uremica); avvelenamento da ammoniaca
– Disordini del metabolismo intermedio : aminoacidopatie negli animali
– Patologie da accumulo lisosomale
• Sfingolipidosi: Gangliosidosi
• Glicoproteinosi: Mannosidosi (intossicazione da Swainsona)
• Mucopolisaccaridosi
• Glicogenosi
• Lipofuscinosi ceroide
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Patologie da accumulo lisosomale(Lysosomal storage diseases )
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• Australia e Stati Uniti
• Ruminanti alimentitati con piante
tossiche (Swansonia e Oxytropis)
contenenti inibitori dell’enzima α-
mannosidasi
• Accumulo lisosomale neuroviscerale
• Mannosidosi fetale nei soggetti gravidi
• Reversibile
• Deficienza di mielina
Glicoproteinosi: Mannosidosi (intossicazione da Swainsona nella pecora)
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Beta Mannosidosi nella capraDeficienza di mielina
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Beta Mannosidosi nella capra
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Beta Mannosidosi nella capra
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MUCOPOLISACCARIDOSI
• Disordini ereditari del metabolismo dei
glicosaminoglicani (mucopolisaccaridi acidi) : deficienza
di idrolasi lisosomali
• Capra Nubian con MPS III (malattia di Sanfilippo,
variante D)
• disordini scheletrici
• citosomi d’accumulo nei neuroni, fibroblasti,
condrociti e cellule mieloidi.
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MUCOPOLISACCARIDOSI
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MUCOPOLISACCARIDOSI
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MUCOPOLISACARIDOSI
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GLICOGENOSI
• Anomalia nell’accumulo di glicogeno
• Glicogenosi tipo II generalizzata (Pompe’s disease)
– Bovini da carne Shorthorn e bovini Brahman, in
Australia e pecora Corriedale
– Disordini musculari e multi organici
– Citosomi d’accumulo nel CNS, SNP e SNE (neuroni e
glia), cellule muscolari scheletriche e cardiace, fegato
e rene
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Bovine Glycogenosis Type II Prof. J. Mc. Howell
Murdoch University, Western Australia
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Bovine Glycogenosis Type II Prof. J. Mc. Howell
Murdoch University, Western Australia
PASHE
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Bovine Glycogenosis Type II Prof. J. Mc. Howell
Murdoch University, Western Australia
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LIPOFUSCINOSI CEROIDE
• Lipofuscina e ceroide (autofluorescente)
– Invecchiamento
– Perosidazione dei lipidi non saturati
• Malattia neuroftalmica e sistemica
– Bovini Devon
– Pecora South Hampshire e pecora Rambouillet
– Capra Nubia
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LIPOFUSCINOSI CEROIDE BOVINA
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LIPOFUSCINOSI CEROIDE BOVINA
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LIPOFUSCINOSI CEROIDE BOVINA
LFB
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LIPOFUSCINOSI CEROIDE BOVINA
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LIPOFUSCINOSI CEROIDE BOVINA
Oil red O
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LIPOFUSCINOSI CEROIDE BOVINA
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Lipofuscinosi ceroide - “fingerprint bodies”M.E.
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• Disordini metabolici
• Intossicazioni e tossinfezioni
• Patologie nutrizionali
• Patologie ereditarie, familiari e
idiopatiche
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• Pattern delle lesioni:
– distruzione massiva di tessuto/malacia
– bilaterali e simmetriche
– colpiscono specifiche aree
– associate frequentemente a patologie vascolari
– invasione massiva di macrofagi
– cambi reattivi
• Diagnosi = Clinico + Patologo + Epidemiologo +
Tossicologo + ......
Intossicazioni e tossinfezioni
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• Intossicazioni e tossinfezioni– Sostanze tossiche
• Piombo; arsenico; mercurio• Avvelenamento da sale (privazione di acqua/sindrome
dell’ intossicazione da acqua)• Avvelenamento da organofosfati• Insetticidi con clorinato• Glicole etilene; Hexaclorofeno; Levamisole• Selenio
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Intossicazioni
• PIOMBO
– Bovino
– Anemia con eritrociti immaturi circolanti
– Effetti neurotossici
– Pattern delle lesioni :
• Proliferazione vascolare (capillary reattivi)
• Necrosi laminare corticale (lamina profonde e medie) e espongiosi dal neuropilo
• Astrocitosi e microgliosi
– Diagnos i: livelli di piombo in tratto gastrointestinale, fegato, rene, CNS, sangue, urine e pelo.
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Intossicazione acuta per piombo
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IntossicazioniARSENICO• Possibile origine
– Arsenicali inorganici: ectoparassiti nella pecora e bovino
– Organoarsenicali: nell’alimentazione del maiale• Patter delle lesioni
– Degenerazione Walleriana del nervo/tratto ottico– Mielopatia diffusa: funicolo dorsale (fascicolo gracilis)
• Diagnosi : in fegato, rene, urina
MERCURIO• Possibile origine:
– Prodotti Organomercuriali: fungicide nell’alimentazione del maiale e bovino
• Pattern delle lesioni :– Necrosi corticale laminare– Necrosi fibrinoide delle arterie leptomeningee
• Diagnosi : fegato, rene, musculo, cervello.
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Intossicazioni
• Avvelenamento da sale (privazione d’acqua/syndrome da intossicazione d’acqua)
– Disequilibrio tra l’ingestione di sale e la disponibilitá di acqua pure: maiale, Imbalance of salt intake and availability of pure water: maiale, bovini e capre
– Pattern delle lesioni:
• Necrosi laminare cerebrocorticale →→→→ cavitazioni
• Infiltrazione eosinofilica leptomeningea e perivascolare
– patogenesi: non chiara!
• ↑Na+ nel CNS →→→→ eosinofilia e edema cerebrale
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Avvelenamento da sale: Meningoencefalite Eosinofilica
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• Intossicazioni e tossinfezioni– Sostanze tossiche
• Piombo; arsenico; mercurio• Avvelenamento da sale (privazione di acqua/sindrome
dell’ intossicazione da acqua)• Avvelenamento da organofosfati• Insetticidi con clorinato• Glicole etilene; Hexaclorofeno; Levamisole• Selenio
– Neurotossine batteriche• Encefelomalacia simmetrica focale nei ruminanti
(Clostridium perfringens type D)
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Tossinfezioni• ENCEFALOMALACIA FOCALE SIMMETRICA NEI
RUMINANTI– Giovani agnelli (2-8settimane – 6mesi); bovini– Clostridium perfringens tipo D– Edema vasogenico → edema degli astrociti– Lesioni macroscopiche:
• Foci di malacia focale bilaterale e simmetrica: capsula interna, adiacente ai nuclei della base, talamo, mesencefalo, peduncoli cerebellari
– Pattern di lesioni:• Necrosi parenchimale ed emorragie• Cellule polimorfonucleate infiltranti → macrofagi• Capillari reativi• Cavitá : gitter cells e capillari
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Enterotossemia
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• Intossicazioni e tossinfezioni– Sostanze tossiche
• Piombo; arsenico; mercurio• Avvelenamento da sale (privazione di acqua/sindrome
dell’ intossicazione da acqua)• Avvelenamento da organofosfati• Insetticidi con clorinato• Glicole etilene; Hexaclorofeno; Levamisole• Selenio
– Neurotossine batteriche• Encefelomalacia simmetrica focale nei ruminanti
(Clostridium perfringens type D)
– Piante tossiche• Sindromi tremorgeniche: Reygrass (Solium); Phalaris• Avvelenamento da Solanum e da altre piante tossiche
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Toxic diseases
• INTOSSICAZIONE DA SOLANUM NEL BOVINO
– Tossicosi da pianta di Solanum viarum
– mima la LSD (disordine d’accumulo acquisito) →patologia cerebellare acquisita
– Pattern di lesioni:
• Vacuolizzazione del pericarion: Cellule del Purkinje; neuroni dei nuclei cerebellari
• Sferoidi (in assoni della cellula del Purkinje cell)
• Astrocitosi
– A livello ultrastrutturale: corpi membranosi citoplasmatici
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Tropical soda appleSolanum viarum
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• Disordini metabolici
• Intossicazioni e tossinfezioni
• Patologie nutrizionali
• Patologie ereditarie, familiari e
idiopatiche
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• Patologie nutrizionali
– Carenza di Vit. A
– Carenza di Rame (encefalomielopatia ovina)
• Swayback
• Atassia enzootica
– Carenza di Tiamina (Vit. B1): necrosi
cerebrocorticale (polioencefalomalacia) nei
ruminanti
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Swayback: malformazione
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Swayback/Atassia enzootica
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Swayback/Atassia enzootica
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Swayback/Atassia enzootica
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Patologie nutrizionali
• DEFICENZA DI TIAMINA (VIT B1)
– Necrosi cerebrocorticale: Polioencefalomalacia
– Patogenesi : Deficit di Tiamina nella dieta → inibizione
del metabolismo dei carboidrati→ necrosi dei neuroni
energia-dipendneti
– Altro:
• Attivitá della tiaminasi elevate
• Sulfati aumentati
• Deficit di cobalto….
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Patologie nutrizionali• DEFICENZA DI TIAMINA (VIT B1)
– Macroscopicamente:
• Edema cerebrale (appiattimento dei giri e riduzione dei
solchi)
• Necrosi bilaterale cerebrale corticale: aspetto
giallastro delle aree necrotiche (autofluorescente con
la luce UV)
– Pattern delle lesioni:
• Spongiosi and discolorazione delle laminae profonde :
necrosi neuronale
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Carenza di tiamina
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Carenza di tiamina
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Carenza di tiamina
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Carenza di tiamina
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Carenza di tiamina
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• Disordini metabolici
• Intossicazioni e tossinfezioni
• Patologie nutrizionali
• Patologie ereditarie, familiari e
idiopatiche
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• PATOLOGIE EREDITARIE, FAMILIARI E IDIOPATICHE
– Degenerazioni neuronali (abiotrofie)
– Degenerazioni assonali
– Neurodegenerazioni secondarie: intossicazioni o
carenze metaboliche
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• Patologie ereditarie, familiari e idiopatiche
– Degenerazioni neuronali (abiotrofie)
• Malattie del motoneurone: atrofia muscolare spinale nei bovini
• Degenerazioni cerebellari
• Degenerazioni neuronali del tronco d’encefalo e cerebro: encefalopatie spongiformi
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• Patologie ereditarie, familiari e idiopatiche
– Degenerazioni neuronali (abiotrofie)
• Malattie del motoneurone: atrofia muscolare spinale nei bovini
• Degenerazioni cerebellari
• Degenerazioni neuronali del tronco d’encefalo e cerebro: encefalopatie spongiformi
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• Atrofia muscolare spinale nei bovini
• Brown Swiss, Holstein Friesian
• Pattern delle lesioni:
– Degenerazione delle neurone motore spinali :
• acumulazione de neurofilamenti
• cambiamento nucleare
• cellule fantasme
– gliose
Malattie del motoneurone
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AMS nei bovini
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Ventral rootNF 200KdDorsal root
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• Patologie ereditarie, familiari e idiopatiche
– Degenerazioni neuronali (abiotrofie)
• Malattie del motoneurone: atrofia muscolare spinale nei bovini
• Degenerazioni cerebellari
• Degenerazioni neuronali del tronco d’encefalo e cerebro: encefalopatie spongiformi
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-Bovini: Angus calves
- Ovini: Welsh, Welsh mountain sheep; Canadian
Corriedalela lambs; Border Leicester; Australian Merino
- Degenerazione delle cellule del Purkinje : ‘‘cerebellar
cortical abiotrophies’’ (CCAs)
Degenerazioni cerebellari
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• PATOLOGIE EREDITARIE, FAMILIARI E IDIOPATICHE
– Degenerazioni neuronali (abiotrofie)
• Malattie del motoneurone: atrofia muscolare spinale nei bovini
• Degenerazioni cerebellari
• Degenerazioni neuronali del tronco d’encefalo e cerebro : encefalopatie spongiformi
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• PATOLOGIE EREDITARIE, FAMILIARI E IDIOPATICHE
– Degenerazioni neuronali (abiotrofie)
• Malattie del motoneurone: atrofia muscolare spinale nei bovini
• Degenerazioni cerebellari
• Degenerazioni neuronali del tronco d’encefalo e cerebro: encefalopatie spongiformi
– Degenerazioni assonali
• Degenerazioni tipo Walleriana dei tratti lunghi: mieloencefalopatia degenerativa progressive del bovino (Weaver Syndrome) e altre degenerazioni del midollo spinale nei ruminanti
• Distrofia neuroassonale (NAD) nella pecora
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DEGENERAZIONI ASSONIALI
• L’assone è primariamente coinvolto, con o senza la degenerazione retrograda del proprio soma.
• Solitamente sono disordini multi sistemici:
Degenerazioni assonali multisistemiche (MAD)
o
Long-tract degeneration
• Bilaterale e simmetrica
• Mielopatie (degenerazione del midollo spinale) e mieloencefalopatia
• Motore e sensitiva
• In animali giovani: atassia
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• Distrofia assonale : alterazione morfologica
dell’assone che porta ad ingrossamento,
atrofia e/o degenerazione dello stesso
• Sferoidi assonali : ingrossamento locale del
neurone con atrofia distale e degradazione
secondaria della mielina
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MIELOENCEFALOPATIA DEGENERATIVA PROGRESSIVE DEL BOVINO
• Weaver syndrome
• Bovini Brown svizzeri
• Weaver = atassia del tronco con paresi spastica delle estremità peliviche e dismetria con alterazioni propriocettive.
• Lesioni:
– Colpisce i segmenti toracici del midollo spinale
– Ingrossamento assonale (sferoidi) e degenerazione della sostanza bianca (demielinizzazione)
• Assonopatia primaria
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MURRAY GREY ENCEPHALOMYELOPATHYDr. B.R. Richards, Animal Health Laboratory
Western Australian Dept. of Agriculture
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Multifocal Encephalopathy of the Limousin Calf
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Multifocal Encephalopathy of the Limousin Calf
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Multifocal Encephalopathy of the Limousin Calf
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DISTROFIA NEUROASSONALE (NAD) NELLA PECORA
• Agnelli Suffolk e Merino
• Lesioni:
– Prevalentemente colpisce i tratti spinali ascendenti
– Assoni distrofici nei nuclei medullari (nucleo gracile e
cuneato)
– Indebolimento del trasporto assonale
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MO
DISTROFIA NEUROASSONALE (NAD) NELLA PECORA
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• PATOLOGIE EREDITARIE, FAMILIARI E IDIOPATICHE
– Degenerazioni neuronali (abiotrofie)
• Malattie del motoneurone: atrofia muscolare spinale nei bovini
• Degenerazioni cerebellari
• Degenerazioni neuronali del tronco d’encefalo e cerebro: encefalopatie spongiformi
– Degenerazioni assonali
• Degenerazioni tipo Walleriana dei tratti lunghi: mieloencefalopatia degenerativa progressive del bovino (Weaver Syndrome) e altre degenerazioni del midollo spinale nei ruminanti
• Distrofia neuroassonale (NAD) nella pecora
– Neurodegenerazioni secondarie : intossicazioni o carenze metaboliche
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• Intossicazioni e carenze metaboliche :
– Deficienza di rame nei capretti: degenerazione del motoneurone con degenerazione del tratto lungo (long tract degeneration)
– Avvelenamento da Solanum spp. nel bovino: degenerazione delle cellule del Purkinje
– Intossicazione daChrysocoma tenuifolia negli agnelli, deficienza di Vit. A nei maiali: long tract degeneration con degenerazione di tipo walleriano.
– Perennial ryegrass staggers nella pecora: lesioni simili alla NAD
– Intossicazione da organo fosfati: dying-back polyneuropathy nel SNC e SNP
Neurodegenerazioni secondarie
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Grazie mille.....
• Clinici e neurologi: Arianna Negrin , resident da
Neurologia a Barcellona
• Patologi:
– Carlo Cantile , Università di Pisa, Italia
– http://web.vet.cornell.edu/public/oed/neuropathol
ogy/index.asp (Summers, Cummings, de Lahunta,
Veterinary Neuropathology)
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Grazie!