patricia campos neuróloga

1Rev PeR NeuRol 2010 Vol 12 Nº1

Sociedad Peruana de Neurología

Junta Directiva 2008-2010

Presidente

Dr. Juan de Dios Altamirano del Pozo

Vicepresidente

Dr. César Abel Castañeda Díaz

secretario general

Dr. Carlos Alberto Cosentino Esquerre

secretario de acción científica

Dr. Nilton Custodio Capuñay

tesorera

Dra. Karen Rivera de Estrada

secretario de actas

Dr. Isidro Huarcaya Rodríguez

Vocal de filiales Dra. Jesús Jovic Muñoz

Vocal de relaciones institucionales Dr. Hugo Félix Umeres

past presidente Dr. Óscar Gonzales Gamarra

Revista Peruana de Neurología

eDitor

Luis Torres Ramírez

comité eDitorial

Dra. María Meza VegaDra. Patricia Campos OlazabalDra. Liliana Rodríguez Kadota

Dr. Luis Deza BringasDr. Julio C. Alfaro Mantilla

Dr. Nilton Custodio CapuñayDr. Darwin Vizcarra EscobarDr. Martín Gavidia Chucán

Dr. Edgar Rojas HuertoDr. Federico Micheli (Argentina)

Dr. Juan Obeso (España)Dr. Óscar del Brutto (Ecuador)

Calle Colón 110 of. 208, Miraflores. Lima 18, Perú. Telefax: (51-1) 2428761Email: [email protected]

Revista Peruana de Neurología es editada e impresa por Revistas Especializadas Peruanas SAC (REP SAC), editores médicos especializados.

Miguel de Cervantes 485-502. San Isidro. Lima 27, Perú.Teléfonos: 421-5712/ [email protected] médico: Dr. Jorge Candiotti Vera

Sociedad Peruana de Neurología

Para los asuntos relacionados con la Revista Peruana de Neurología dirigirse al EditorCalle Colón 110 Of. 208, Miraflores. Lima 18, Perú. E-mail a: [email protected] o [email protected]

ISSN 1561-3178

órgaNo ofIcIal de la SocIedad PeruaNa de Neurología(antigua Sociedad Peruana de Psiquiatría, Neurología y Neurocirugía)

SeTIeMBre 2010 NÚMero 1

FEDERACIóN DE REVISTAS NEUROLóGICAS EN ESPAÑOL

La Revista Peruana de Neurología (ISSN 1561-3178) es una publicación de la Sociedad Peruana de Neurología de aparición cuatrimestral, en los meses de abril, agosto y diciembre.Costo de suscripción anual: $60 para individuos y $80 para instituciones.Ninguna parte de la Revista Peruana de Neurología podrá ser reproducida sin el consentimiento escrito del Editor.

Revista PeRuana de

neuROLOGÍa

2 Rev PeR NeuRol 2010 Vol 12 Nº 1

Contenido

Revista PeRuana de

neuROLOGÍa

EDITORIAL

Dr. Luis Torres Ramírez …………………………………………………………………………………………………………… 4

TRABAJOS ORIGINALES

• Calidad de vida en pacientes con enfermedad de Parkinson que acuden a consulta externa en el Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas Drs. Cristian Gutiérrez-Espinola, Luis Torres-Ramírez, Martha Flores-Mendoza …………………………………………………………… 5

• Características epidemiológicas, clínicas y electrofisiológicas de la parálisis de Bell. Dra. Peggy Martínez-Esteban …………………………………………………………………………………………………………………… 13

NOTAS CLÍNICAS

• Mioclonías de acción postanóxicas (síndrome de Lance-Adams): a propósito de un caso. Dra. María Elena Novoa ………………………………………………………………………………………………………………………… 21

• Hidatidosis cerebral: a propósito de un caso. Drs. Marco Chipana-Sotomayor, Luis Huamán-Tanta, Luis Contreras-Montenegro, Magali Albornoz-Sirlupú, Marco Gonzáles-Portillo-Showing ……………………………………………………………………………………………………………… 24

• Neuroacantocitosis con automutilación grave en Perú. Drs. Yesenia Núñez-Coronado, Rafael Suárez-Reyes, Carlos Cosentino-Esquerre, Luis Torres-Ramírez. ………………………………… 29

• Presentación inusual de un linfoma primario del sistema nervioso central: reporte de un caso. Drs. Alejandro Calvo-Molina, Liliana Rodríguez-Kadota, Jorge Gavidia-Chucán, Alda Rivara-Castro, José Hernández-Vizarreta ……… 34

RESÚMENES DEL CONGRESO DE NEUROLOGÍA 2009

• Encefalopatía respondedora a corticoide asociada a disfunción tiroidea autoinmune. Drs. Peralta A, Nisiama J, Aguilar J, Yovic Y, Salcedo E, Villalobos P ……………………………………………………………………… 41

• Estudio de calidad de vida en pacientes con epilepsia refractaria en un hospital general. Dr. Pérez P ………………………………………………………………………………………………………………………………………… 41

• Infarto talámico paramediano bilateral: a propósito de un caso. Drs. Cornejo M, Ballón B, Meza M, Larrauri L, Velasco R …………………………………………………………………………………… 42

• Manifestaciones clínicas de meningoencefalitis herpética. Drs. Celis Castro C, Pereda Vásquez F, Rojas Benites M, Diez Canseco Muñoz D ………………………………………………………… 42

• Neurocisticercosis en el Hospital Hipólito Unanue. Drs. Morales E, Miñano K ………………………………………………………………………………………………………………………… 43

• Síndrome del túnel carpiano e índice de masa corporal en pacientes del Hospital Arzobispo Loayza. Drs. Sánchez Sanguinetti M, Gonzáles Chumbipuma W, Barreto Montalvo J, Arroyo Toscano C ………………………………………… 43

• Rizotomía percutánea del ganglio de Gasser con balón para tratamiento de neuralgia del trigémino. Drs. Huamán Tanta L, Gonzáles Portillo Showing M, Maldonado Pérez A …………………………………………………………………… 44

• Demencia por deficiencia de vitamina B12: ¿ siempre hay respuesta terapéutica? Drs. Custodio N, Altamirano J, Montesinos R, Escobar J, Bendezú L, Lira D, Torres H …………………………………………………… 44

• Severidad de la demencia en una población del cercado de Lima. Drs. Custodio N, Montesinos R, Escobar J, Bendezú L, Lira D, Torres H …………………………………………………………………… 45


• Reporte de un caso de enfermedad de Machado Joseph. Drs. Quispe R, Velarde R, Suárez R, Vélez M, Torres L, Mazetti P …………………………………………………………………………… 45

• Manifestaciones neuropsiquiátricas en el lupus eritematoso sistémico. Drs. Ecos R, Ballón B, Meza M, Larrauri L, Velasco R ………………………………………………………………………………………… 46

• Síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible: reporte de caso. Drs. Sánchez M, Barreto J, Camacho I, Arroyo C, Gonzáles W. ……………………………………………………………………………… 46

• Oftalmoplejia bilateral y meningoencefalitis asociadas con influenza tipo A H1N1. Drs. Rivara Castro A, Hernández Vizarreta J, Rodríguez Kadota L, Gavidia Chucán M, Mariños Sánchez E ……………………………… 47

• Características clínicas, de laboratorio, neuroimágenes y estudio genético en adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X. Drs. Gutiérrez C, Gonzáles W, Sánchez M, Sánchez D, Barreto J. …………………………………………………………………………… 47

• Neurocisticercosis en la gran altura. Drs. Mollepaza M, Tinoco A, Mantilla Cueva, Vásquez Barreda F, Castro Chumpitaz M …………………………………………………… 48

• Eficacia y seguridad de la metoclopramida endovenosa en el tratamiento agudo de la crisis de migraña. Drs. Lira D, Custodio N, Montesinos R, Escobar J, Bendezú L, Torres H. …………………………………………………………………… 48

• Ocho casos de movimientos anormales relacionados con hiperglicemia. Drs. Velarde R, Quispe R, Suárez R. Cosentino C, Torres L. ………………………………………………………………………………… 49

• Quiste aracnoideo espinal gigante. Dras. Flores M, Vélez M. ………………………………………………………………………………………………………………………… 49

• Características clínicas y factores pronósticos de la hemorragia intracerebral supratentorial espontánea. Hospital Nacional Arzobispo Loayza. Enero 2007- agosto 2009. Drs. Sánchez Sanguinetti M, Gonzáles Chumbipuma W, Barreto Montalvo J. ……………………………………………………………… 50

• Pseudodemencia: ¿existen demencias reversibles? Drs. Custodio N, García A, Montesinos A, Escobar J, Bendezú L, Lira D, Torres H. ………………………………………………………… 50

• Un caso de enfermedad de Moya Moya con movimientos coreicos. Drs. Villafuerte M, Torres L, Vélez M, Flores M. ……………………………………………………………………………………………… 51

• Convulsiones únicas asociadas a eritrocitosis de la gran altura. Drs. Mollepaza M, Mantilla R, Tinoco J, Vásquez F, Castro M. ……………………………………………………………………………… 51

• Presentación inusual de linfoma primario del SNC. Drs. Calvo Molina A, Rodríguez Kadota L, Gavidia Chucán M, Rivara Castro A, Hernández Vizarreta J. ………………………………… 52

• Determinación de foramen oval permeable mediante test de burbuja por Doppler transcraneal en el Hospital Nacional Essalud Arequipa. Drs. Peralta A, Nisiama J, Aguilar J, Yovic Y, Salcedo E, Villalobos P. ……………………………………………………………………… 53

VIDA INSTITUCIONAL

• Incorporación de socios ...................................................................................................... ………………………… 52

HISTORIA DE LA NEUROLOGÍA

• Dr. Jacobo Silberman Dr. Luis Deza Bringas. …………………………………………………………………………………………………………………………… 55

IN MEMÓRIAM

• Dr. Jorge Alejandro Voto Bernales Corpancho …………………………………………………………………………………… 58

INFORMACIÓN PARA AUTORES …………………………………………………………………………………………………… 59


En esta edición y luego de varios meses volvemos a es-tar con ustedes, tratando de mantener la periodicidad de la misma gracias al esfuerzo de los colegas que envían sus manuscritos. Después de una gran pausa, son siempre difíciles las primeras ediciones, pero con perseverancia hemos logrado editar la revista. En esta revista tenemos dos temas originales, uno sobre calidad de vida en pacientes con enfermedad de Parkin-son, trabajo minucioso realizado por el Dr. Cristiam Gu-tiérrez y col.; y otro sobre la siempre interesante parálisis facial periférica, elaborado por la Dra. Peggy Martínez. Publicamos cuatro notas clínicas, la Dra. María Elena No-voa presenta una paciente con mioclonías postanóxicas con buena respuesta al tratamiento; el Dr. Marco Chipana y col., nos ilustran con excelentes fotografías sobre hidati-dosis cerebral y el tratamiento quirúrgico; la Dra. Yesenia Núñez y col. nos traen un caso raro sobre neuroacantoci-tosis y automutilación; el Dr. Alejandro Calvo y col., nos presentan el linfoma primario, caso de difícil diagnóstico, que simulaba granulomas tuberculosos. En la sección Vida Institucional hemos colocado los Te-mas y nombres de los jóvenes colegas que se incorporaron a nuestra sociedad durante el año 2009. Felicitaciones.A sugerencia del profesor Dr. Luis Deza, que con el co-nocimiento y los datos históricos que el posee, tenemos la sección ‘Neurólogos Peruanos’, a partir de esta publica-ción escribiremos sobre nuestros colegas que han dejado huella en la Neurología Peruana. El Dr. Deza resalta la

labor médica, de investigación, compañerismo y muchas otras cualidades del Dr. Jacobo Silverman. No podemos dejar de recordar a quienes nos antecedieron y en esta oportunidad el In Memóriam, a cargo del Dr. Pablo Zumaeta, nos lleva a los años setenta y recuerda de manera amena el acercamiento y amistad con el Maestro Jorge Voto Bernales.Entre el 6 y el 8 de noviembre de 2009, se llevó a cabo el XXII Congreso Peruano de Neurología, en la ciudad de Arequipa, evento que contó con expositores extranjeros y nacionales quienes nos motivaron con sus disertaciones y sencillez, y absolvieron gustosamente nuestras dudas. Del mismo modo, un día antes se realizó el curso sobre Hi-peractividad y Déficit de Atención que tuvo nutrida con-currencia y cuya organización estuvo a cargo de la Dra. Miriam Velarde. Agradecemos a la industria farmacéutica que con su apoyo hizo posible la realización de este even-to. El agradecimiento a nuestros colegas de Arequipa, que nos brindaron una gran acogida. Realmente el congreso de Arequipa fue un éxito académico y social, como es cos-tumbre en la Sociedad de Neurología. Felicitaciones a la Junta Directiva. De este evento, en el presente número, publicamos veinticinco resúmenes de temas libres presen-tados.Finalmente, como lo hice en el número anterior de la re-vista anterior, invoco a todos nuestros colegas a seguir enviando sus artículos para los siguientes números y re-cordar que, no hay revistas sin autores ni lectores.

Luis Torres-RamírezEditor

Editorial


Calidad de vida en pacientes con enfermedad de Parkinson que acuden a la consulta externa del Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas

cristiam Gutiérrez-espínola1, luis torres-ramírez2, martha Flores-mendoza2

1. Médico neurólogo, Ex residente del Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas (INCN).

2. Médicos neurólogos del INCN.Correspondencia: [email protected] INCN Jr. Áncash 1271. Lima, Perú

reSumenIntroduccIón. La calidad de vida relacionada a la salud (CVRS) de los pacientes con enfermedad de Parkinson (EP) es compleja e influenciada por varios factores propios y diferentes a los síntomas. El objetivo es determinar la CVRS de los pacientes con EP y los factores clínicos relacionados. MaterIal y Métodos. De 73 pacientes, 66 con el diagnóstico de EP según los ‘Criterios Clínicos del Banco de Cerebros de la Sociedad de Enfermedad de Parkinson del Reino Unido’, que cumplieron con criterios de inclusión, se les evaluó la calidad de vida con el ‘Parkinson’s Disease Questionnaire Spanish Versión’ (PDQ-39SV) y se corre-lacionó con algunas características clínicas y un examen neurológico que incluyó la Escala Unificada para la Evaluación de la Enfermedad de Parkinson parte motora, complicaciones de tratamiento (UPDRS III y IV) y depresión. resultados. Se demuestra una correlación estadísticamente significativa entre PDQ-39SV y tiempo de enfermedad, UPDRS III, estadio de enfermedad y depresión (p < 0,05). conclusIón. La depresión fue el factor más importante, que explican un 40% de la variación total del PDQ-39SV (F = 43,5 y p = 0,000). La CVRS de esta población con EP se correlacionó significativamente con depresión, estadio de enfermedad, evaluación motora y tiempo de enfermedad; la depresión fue el factor de mayor impacto.Palabras claves. Calidad de vida, Enfermedad de Parkinson.

aBStractThe quality of life related to health (HRQOL) of patients with Parkinson’s disease (PD) is complex, influenced by several factors and different symptoms. The objective is to determine the HRQoL of patients with PD and relationship with some clinical factors. Of 73 patients, 66 with the diagnosis of PD according to ‘United Kingdom Parkinson’s Disease Society brain Bank’, who met inclusion criteria were assessed for Quality of Life Parkinson’s Disease Questionnaire Spanish version (PDQ-39SV) and cor-related with some clinical features and a neurological examination that included the ‘Unified Parkinson’s disease rating scale’ motor exam and complications of therapy (UPDRS III and IV) and depression. Correlation between PDQ-39SV and time of disease, UPDRS III, stage of disease and depression was statistically significant (p < 0,05). Depression was the most important factor, explaining 40% of the total variation of the PDQ-39SV (F = 43,5 p = 0,000). HRQOL in this population was significantly correlated with depression, stage of disease, evaluation of disease and motor time, the depression was factor greater impact.Key words: Parkinson’s disease, quality of life.

Life quality in patients with Parkinson‘s disease who go to an external consults in Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas

introDucciÓn La enfermedad de Parkinson (EP) descrita por primera vez, en 1817, por James Parkinson en su monografía An essay on the shaking palsy,(1) es un trastorno neurodegenerativo de etiología desconocida con una incidencia estimada de 4,9 a 26 por cada 100 000.(2) La EP afecta aproximadamen-te una de cada 100 personas de más de 60 años de edad y representa el 75% de todos los casos observados en cen-tros especializados en trastornos del movimiento.(3) Clíni-

TRABAJO ORIGINAL


camente se caracteriza por temblor de reposo, rigidez y bradicinesia, y en etapas más avanzadas, por inestabilidad postural.Aunque las características motoras definen esta enferme-dad, varios síntomas no motores están presentes, como trastornos autonómicos, síntomas sensoriales, disturbios en el sueño, disfunción cognitiva y cambios psiquiátricos.(4) La depresión es probablemente la más común de las complicaciones psiquiátricas que afecta hasta un 50% de los pacientes con EP. La depresión es más frecuente en los pacientes con mayor discapacidad motora y una reducción significativa en la calidad de vida.(5)

La calidad de vida (CV) es un concepto amplio, que ade-más del estado de salud incluye otros conceptos como la economía, la educación, la legislación o la relación de pa-reja. La Organización Mundial de la Salud (OMS) define la calidad de vida como la percepción del individuo sobre su posición en la vida dentro del contexto cultural y el sis-tema de valores en el que vive y con respecto a sus metas, expectativas, normas y preocupaciones.(6) La OMS define seis extensas áreas que describen aspectos fundamentales de la calidad de vida: la física, la psicológica, el nivel de independencia, las relaciones sociales, las creencias per-sonales y la relación con las características sobresalientes del entorno.El concepto de calidad de vida relacionado a la salud (CVRS) incorpora formalmente el punto de vista del pa-ciente a la evaluación de los resultados las intervenciones médicas en aspectos significativos del funcionamiento de su vida. El concepto de CVRS es especialmente impor-tante en el caso de enfermedades crónicas en las que la supervivencia no es un riesgo a corto plazo y en las que el

objetivo principal de las intervenciones médicas es man-tener al paciente libre de síntomas.(7) La evaluación de la CVRS en los pacientes con EP es un tema complejo e influenciado por varios aspectos diferen-tes a los síntomas, tales como circunstancias, relaciones sociales y problemas propios de la enfermedad.(8)

La EP tiene un fuerte efecto limitante en el funciona-miento físico y en el desempeño de roles, en la vitalidad y en la percepción general sobre su salud ya que, como la enfermedad es progresiva, se sabe que se va a empeorar.(9-10) El deterioro es significativo no solo en la movilidad sino también en el dolor, el aislamiento social y las re-acciones emocionales.(11) El peso de la influencia de los aspectos psicosociales en la CVRS puede deberse al estilo de afrontamiento más que al estadio de la enfermedad.(12) Otro estudio menciona que la disfunción motora, el estig-ma asociado a los signos de esta enfermedad y la depre-sión son los principales factores que afectan la calidad de la vida de las personas con EP y de sus grupos familiares.(13)

Algunos estudios muestran una relación significativa entre la mayor severidad en los estadios clínicos avanzados y el empeoramiento de la CVRS y de las variables psicosocia-les (12,14-18). Se alude al deterioro en el funcionamiento físi-co, las imitaciones en roles y la tendencia a perder contac-tos sociales en la medida en que la enfermedad progresa. Otro estudio encuentra una disminución significativa en la dimensión social y lo atribuye a las limitaciones físicas impuestas por el avance de la enfermedad (19). Los signos visibles, el deterioro y la discapacidad física, el cambio en los roles y la disminución de algunas capacidades, pue-den llevar a acentuar la percepción de ser rechazado por

Calidad de vida en pacientes con enfermedad de Parkinson

tabla 1. Características clínicas (n = 66)

Media DE IC al 95% Rango %

• Edad 64,79 10,43 - 39-91 -

• Sexo Masculino - - - - 48,5

Femenino - - - - 51,5

• Antecedente familiar No - - - - 86,4

Sí - - - - 13,6

• Tiempo de enfermedad 6.17 4,89 - 0,75-25 –

• Edad de inicio 58,61 11,64 30-86

• UPDRS – III 27.38 12,63 24,27-30,48 4-69 –

• UPDRS – IV 1.79 2,64 1,14-2,44 0-13 –

• Estadio de enfermedad 2,35 1,01 2,1-2,6 1-5 –

DE = desviación estándar; IC = intervalo de confianza; UPDSR-III = escala de valoración de la enfermedad de Parkinson-motora; UPDSR-IV = escala de valoración de la enfermedad de Parkinson-complicaciones de la levodopa.


otros, de ser diferente, raro.(20) Con el progreso de la enfer-medad, los pacientes se vuelven más dependientes de los horarios de la medicación; probablemente aumente tanto la frecuencia como la dosis de esta; el impacto económico del tratamiento de la EP es muy significativo, más aún cuando se presentan las fluctuaciones motoras.(21,22)

Para medir la CVRS en la enfermedad de Parkinson se han desarrollado instrumentos específicos.(23) Pero un instru-mento específico de calidad de vida, Parkinson’s disease questionnaire (PDQ-39), ha mostrado gran confiabilidad, validez y reproducibilidad; actualmente, se usa en varios estudios para valorar la efectividad del tratamiento.(24)

objetivos

Determinar la calidad de vida de los pacientes con enfer-medad de Parkinson y la correlación de la calidad de vida con el estadio de la enfermedad, la duración de la enfer-medad, la escala unificada de valoración de la enferme-dad de Parkinson examen motor y las complicaciones del tratamiento y la depresión. Determinar el factor de mayor impacto.

PacienteS Y métoDoS

Pacientes

Se identificó 73 pacientes atendidos, de mayo a agosto de 2006, en la consulta externa del Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas (INCN), con el diagnóstico de en-fermedad de Parkinson. Todos tenían el diagnóstico de EP según los Criterios Clínicos del Banco de Cerebros de la Sociedad de Enfermedad de Parkinson del Reino Unido.(25,26) De los 73 pacientes identificados, tres fueron exclui-dos por ser analfabetos y acudir a la consulta externa sin familiar y/o cuidador; tres, por la dificultad que genera no poder evaluar por las comorbilidades; uno, por síntomas neuropsiquiátricos de tipo psicótico. Así, el tamaño de la muestra fue 66 pacientes. En la Tabla 1 se muestran las características clínicas de los pacientes.

método

Todos los pacientes fueron examinados y evaluados por el autor en los consultorios del departamento Atención y Servicio al Paciente del INCN; previa firma del con-sentimiento informado. Estos pacientes fueron referidos por los neurólogos de la Unidad de Movimientos Invo-luntarios del INCN. La evaluación incluyó algunas ca-racterísticas clínicas, la evaluación motora de la EP, las complicaciones tardías de la levodopaterapia (discine-sias), el estadio de la enfermedad, el síntoma depresión y la calidad de vida. Para obtener las características clínicas se utilizó una ficha de recolección de datos elaborada por los autores y para la evaluación motora y complicaciones

tardías de la levodopaterapia, la Escala Unificada para la Evaluación de la Enfermedad de Parkinson, parte motora (UPDRS-III) y la Escala Unificada para la Evaluación de la Enfermedad de Parkinson, parte complicaciones tar-días (UPDRS-IV).(27) Para valorar la depresión se utilizó el ítem 17 del PDQ-39SV, el que se refirió a la queja que puede ser atribuida a la depresión. Del mismo modo, para valorar el estadio de la enferme-dad se usó la escala de Hoehn y Yahr(28) y para la CVRS, The Parkinson’s Disease Questionnaire Spanish Version (PDQ-39SV), el que fue gentilmente proveído por el autor principal.(29,30) El PDQ-39SV es un instrumento específico de la EP, diseñado para medir los aspectos de la salud que son relevantes a los pacientes con EP y que no se pueden incluir en cuestionarios generales del estado de salud. Ha sido adaptado al español y esta versión ha sido valida-da en aspectos de consistencia interna y de construcción. El PDQ-39 es un cuestionario de autoadministración que abarca 39 ítems que comprende ocho dominios o dimen-siones de la salud que los pacientes consideran ser afec-tados por la EP. Esto incluye: movilidad, 10 ítems; activi-dades de la vida diaria, 6 ítems; sensación de bienestar, 6 ítems; estigma, 4 ítems; soporte social, 3 ítems; conoci-miento, 4 ítems; comunicación, 3 ítems; incomodidad ge-neral, 3 ítems. Cada pregunta o ítem del PDQ-39SV tiene la posibilidad de valoración de 0 a 4 (ejemplo 0 = nunca experimentado; 1 = ocasionalmente experimentado; 2 = algunas veces; 3 = frecuentemente experimentado; 4 = siempre o incapaz de hacerlo). El total del puntaje fue calculado de acuerdo a la siguiente formula: 100 x (suma de los ítems PDQ-39SV/4 x 39). Este porcentaje es calculado de manera idéntica para las ocho dimensiones del PDQ-39SV. Los puntajes más altos indican pobre calidad de vida.

análisis estadístico

Utilizamos una base de datos en Excel para luego ser procesada en SPSS 11.5 para Windows. La correlación de Spearman fue utilizada para evaluar la relación entre las variables clínicas como edad, tiempo de enfermedad, edad de inicio, UPDRS III y UPDRS IV estadio de en-fermedad y la calidad de vida medida por el PDQ-39SV. La diferencia estadísticamente significativa de las varia-bles discinesias y depresión fueron comparados por la pruebas de Mann-Withney y Kruskal-Wallis respectiva-mente. Se usó el análisis de regresión múltiple para de-terminar las variables clínicas más fuertemente relacio-nadas a la calidad de vida. La diferencia estadísticamente significativa fue considerada si el valor de p fue menor que 0,05.

C Gutiérrez-Espínola, L Torres-Ramírez, M Flores-Mendoza


reSultaDoSLos principales valores de las dimensiones del PDQ-39SV están en la Tabla 2. El espectro de las dimensiones de la calidad de vida en pacientes con EP se muestra en la Figura 1, en la cual se observa que disminuye la calidad de vida en las dimensiones sensación de bienestar, incomodi-dad general, movilidad y estigma. Para establecer la correlación significativa de los paráme-tros clínicos con las dimensiones del PDQ-39SV se utilizó el método de correlación de Spearman, en el que destaca la correlación estadísticamente significativa del tiempo de enfermedad, UPDRS III. Tabla 3.

calidad de vida y principales variables clínicas: estadio de enfermedad, uPDrS iii, uPDrS iv

Las dimensiones movilidad, actividades de la vida dia-ria, conocimiento, comunicación y PDQ-39SV total se correlacionaron significativamente con el tiempo de en-fermedad. Todas las dimensiones del PDQ39SV, excepto soporte social y la incomodidad general, se correlacionan significativamente con la UPDRS III y la mayoría de los


Figura 1. Calidad de vida de acuerdo a las ocho dimensiones del PDQ-39SV en pacientes con enfermedad de Parkinson. Puntajes promedio del 0 al 100.

tabla 2. Valores promedios de dimensiones de PDQ-39SV

Media (DE) Rango

• Movilidad 44,62(27,73) 0-100

• Actividades de la vida diaria 40,15(27,08) 0-95,83

• Sensación de bienestar 52,65(24,85) 0-100

• Estigma 42,52(27,02) 0,93-75

• Soporte social 29,04(27,55) 0-83,33

• Conocimiento 31,63(21,37) 0-87,50

• Comunicación 32,49(25,53) 0-91,6

• Incomodidad general 48,11(24,32) 0-100

• PDQ-39 SV total 41,75(19,69) 0-80,77

PDQ-39SV: cuestionario de enfermedad de Parkinson versión en españolDE: desviación estándar

tabla 3. Correlación entre las dimensiones del PDQ-39 SV y la edad, tiempo de enfermedad, edad de inicio, UPDRS III, UPDRS IV, estadio de la enfermedad

Dominios PDQ-39 SV Rho de Spearman

Edad Tiempo de enfermedad Edad de inicio UPDRS III UPDRS IV Estadio de enfermedad

• Movilidad 0,136 0,445** -0,028 0,494** 0,283* 0,527**

• Actividades de la vida diaria 0,076 0,234* -0,054 0,443** 0,122 0,364**

• Sensación de bienestar 0,087 0,158 0,033 0,396** 0,171 0,196

• Estigma -0,003 0,199 -0,063 0,321** 0,064 0,207

• Soporte social -0,012 -0,150 0,084 -0,036 -0,235 -0,073

• Conocimiento 0,101 0,272* 0,008 0,307** 0,307* 0,372**

• Comunicación -0,088 0,220* -0,103 0,443** 0,171 0,329**

• Incomodidad general 0,051 0,173 -0,036 0,177 0,249* 0,296**

• PDQ-39 SV total 0,089 0,291** -0,019 0,487** 0,206 0,423**

PDQ-39SV: Cuestionario de enfermedad de Parkinson versión en español** La correlación es significativa al nivel 0,01* La correlación es significativa al nivel 0,05

100

90

80

70

60

50

40

30

20

10

0

Punt

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valores positivos de la correlación de Spearman indica el incremento del PDQ-39SV cuando aumentan los síntomas motores (UPDRS-III), tal como se muestra en la Figura 2. La UPDRS IV se correlaciona significativamente con las dimensiones de movilidad, conocimiento, incomodidad general. Asimismo, el estadio de la enfermedad de Hoehn y Yahr se correlaciona con casi todas las dimensiones, ex-cepto sensación de bienestar y soporte social. Figura 3.

Las dimensiones del PDQ-39SV y el puntaje total no se correlacionaron significativamente con la edad, el UP-DRS IV y la edad de inicio de enfermedad del paciente. Presencia de discinesias y calidad de vida

De la población examinada, veintiún pacientes (31,81%) presentaron discinesia, la que fue valorada por el ítem 32 de la UPDRS-IV. La muestra se dividió en dos grupos de


Figura 2. Dispersión de puntos del UPDRS III vs. calidad de vida Figura 3. Dispersión de puntos del estadio de la enfermedad vs. calidad de vida.

Dimensiones de PDQ-39SV Discinesias p

Ausente Presente

• Pacientes 45 21

•Movilidad 38,94(28,02) 56,79(23,33) 0,012*

• Actividadesdelavidadiaria 38,27(27,82) 44,28(25,65) 0,324

• Sensacióndebienestar 49,95(25,52) 58,58(22,86) 0,157

• Estigma 41,67(28,89) 44,35(23,04) 0,950

• Soportesocial 31,65(28) 23,40(26,29) 0,174

• Conocimiento 28,89(21,37) 37,50(20,63) 0,116

• Comunicación 30,91(26,74) 35,70(22,99) 0,302

• IncomodidadGeneral 46,09(23,67) 52,36(25,69) 0,328

• PDQ-39SVtotal 37,75(21,09) 47,34(15,33) 0,065

tabla 4. PDQ-39SV y discinesias

* La correlación es significativa al nivel 0,05Las figuras en paréntesis son desviaciones estándares.PDQ-39SV: Cuestionario de enfermedad de Parkinson versión en español

0 1 3 3 4 5 6

100

80

60

40

20

0

PDQ

-39S

V to

tal

Estadio de enfermedad Hoehn-Yahr

Spearman: 0,424 y p: 0,000Fuente: INCN 2006

0 10 20 30 40 50 60 70

100

80

60

40

20

0

PDQ

-39S

V to

tal

UPDRDS III

Spearman: 0,487 y p: 0,000Fuente: INCN 2006


estudio: los pacientes con discinesias y los pacientes sin discinesias. No hubo diferencia significativa entre los dos grupos respecto a la calidad de vida, excepto en la dimen-sión movilidad. Tabla 4. Presencia de autopercepción de síntomas depresión y calidad de vida

Se midió la depresión con el ítem 17 del PDQ-39SV, que se refiere a la queja que puede ser atribuida a la depresión. De los 66 pacientes, 58 (87,88%) reportaron ese síntoma. La presencia del síntoma depresión se correlaciona signi-ficativamente con todas las dimensiones del PDQ-39SV (p < 0,05), lo que implica peor calidad de vida en los pa-cientes con EP y depresión. Los pacientes con depresión no tienen una diferencia estadísticamente significativa en el tiempo de EP (6,26 vs. 5,56 años; p= 0,78), según la prueba de Kruskal-Wallis. análisis de regresión múltiple

Este análisis incluyó a las variables que se correlaciona-ron significativamente con la calidad de vida, las que son el tiempo de enfermedad, el UPDRS III, el estadio de la enfermedad y el síntoma depresión. Fueron confirmados mediante el análisis de los residuos de los supuestos de normalidad de la distribución de los errores y la homoce-dasticidad de las varianzas. Se utilizó el método pasos sucesivos hacia delante para la inclusión de variables predictora. Se encontró dos mode-los con excelente ajuste. El primero incluyó solo el sín-toma depresión como variable predictora y excluyó a las demás variables (F = 43,5 y p = 0,000). El segundo mode-lo incluyó como variable predictora al síntoma depresión y a la variable estadio de enfermedad, lo que indicó la colinealidad entre ambas variables y la calidad de vida (F = 33 y p = 0,000).El primer modelo explica el 40% de la varianza de los datos (R² = 0,39) y el segundo modelo explica el 49 % de la varianza de los datos.

De todas las variables analizadas solo el síntoma depre-sión fue significativamente predictor de la calidad de vida y la colinealidad tanto del síntoma depresión y estadio de enfermedad, es decir por si sólo el estadio de enfermedad no es significativamente predictor de la calidad de vida. Tabla 5.

DiScuSiÓn La calidad de vida es un concepto complejo, con varios fac-tores que contribuyen al estado de salud. Diversos estudios han identificado los factores que mayormente impactan en la calidad de vida de los pacientes con EP, como son la seve-ridad de la enfermedad, el deterioro cognitivo, la depresión y la percepción subjetiva referida al control de los síntomas.(31,32) Según esto estudios, el factor predictor más fuerte de la calidad de vida en pacientes con EP es la depresión. En el presente estudio, la calidad de vida de los pacientes con EP atendidos en la consulta externa del INCN pare-ce tener un fuerte efecto sobre las dimensiones sensación de bienestar, incomodidad general, movilidad y estigma del PDQ-39SV, así como coincide con en el estudio de Kuopio y col.(19), que determinó que la EP tiene una fuerte influencia sobre las dimensiones de los aspectos físicos, la vitalidad y la percepción de la salud del SF-36, que fue el instrumento utilizado para medir la calidad de vida. Es plausible pensar que la calidad de vida se deteriora-ría con el avance de la edad y con la alta frecuencia de comorbilidades; sin embargo, no es totalmente cierto, ya que en el presente estudio la edad ni la edad de inicio de la enfermedad afectaron la calidad de vida, mientras que en el estudio de Kuopio y col.(19) la edad se correlacionó solo con los aspectos físicos y la vitalidad de la calidad de vida.Tampoco las complicaciones tardías de la levodopaterapia afectaron la CVRS en EP que fue evaluada con la UPDRS IV, pero cuando las discinesias se analizaron por separado solo influyó en la dimensión movilidad de la evaluación de la CVRS en la EP. Pero las discinesias son mejor tole-radas que la rigidez, la bradicinesia y el temblor, tal como menciona Zach y col.(33) También coincidimos con Scharg y col.(34), que destacan que no hay diferencia significativa entre los pacientes con y sin fluctuaciones y discinesias.La depresión fue el determinante más fuerte de la calidad de vida en estos pacientes. Esto se expresó en las diferentes dimensiones del PDQ-39SV y en el total. El método usado para medir la depresión, el ítems 17 del PDQ-39SV, no per-mite una evaluación precisa del síntoma depresión en la ca-lidad de vida. En otras enfermedades crónicas la depresión ha tenido mayor influencia en la calidad de vida.(35) Hobson y col.(36) y varios estudios destacan el impacto significati-vo de la depresión sobre la CVRS en la EP.(32,36) Además,


tabla 5. Análisis de regresión múltiple del PDQ-39 VS total. Por pasos sucesivos: modelo 2, que incluye la colinealidad del síntoma depresión y estadio de enfermedad.

Variables Coeficiente de regresión R ajustado** t p estandarizado*

• Depresión 0,555 0,396 6,124 0,000

• Estadio de 0,338 0,497 3,727 0,000 enfermedad

* Calculado para cada variable individual.** Calculado para las variables acumulativas.PDQ-39SV puntaje total: cuestionario de enfermedad de Parkinson versión en español.


el tratamiento médico de la depresión puede mejorar la calidad de vida;(37) sin embargo, la depresión en la EP ge-neralmente se encuentra sin tratamiento.(38,39)

Varios estudios de calidad de vida en pacientes con EP han sido publicados, este estudio en Perú sería el primero, pero existen otras comunicaciones de factores relaciona-dos, como la depresión, con EP(40) y de otras patologías como hipertensión arterial y calidad de vida con EP(41).En el análisis de regresión múltiple, la depresión fue el único factor correlación con todas las dimensiones de ca-lidad de vida, para lo que se tuvo dos modelos. El primer modelo, en el que solo se analiza la depresión, explica el 40% de la varianza del PDQ-39SV y el segundo modelo, que incluye al estadio de la enfermedad, explica el 49% de la varianza del PDQ-39SV. El estudio de Scharg y col. (42)

encontró que un 72% de la varianza de la calidad de vida medido por PDQ-39 explicaba la depresión, la discapa-cidad, la inestabilidad postural y el deterioro cognitivo. Esto es consistente con los hallazgos del presente estudio, pero no en la misma magnitud; tal vez porque el deterioro cognitivo y la discapacidad no fueron evaluados.El estudio de Karlsen y col.(11), que usó The Nottingham health Profile, una medida genérica de CVRS. Determina-ron que los factores más importantes fueron la depresión, el trastorno del sueño, la discapacidad y la evaluación motora.Lyons y col.(43) demostraron que un 45% del total de varian-za de calidad de vida, se ve influenciado por la inestabilidad postural, el trastorno de la marcha, la bradicinesia y la dura-ción de la enfermedad sin tomar en cuenta la depresión. Los estudios de Kuopio y col.(19), de Zach y col.(33) y el presente estudio determinaron la depresión como el factor de ma-yor impacto en la calidad de vida.

concluSiÓnLa calidad de vida relacionada a la salud de esta población con enfermedad de Parkinson se correlacionó significati-vamente con la depresión, el estadio de enfermedad, la evaluación motora y el tiempo de enfermedad; la depre-sión fue el factor de mayor impacto.

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Caracteristicas epidemiológicas, clínicas y electrofisiológicas de la parálisis de Bell

Peggy martínez-esteban1

1. Departamento de Neurofisiología, Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas.

[email protected]

Clinical, epidemiological and electrophysiological characteristics of Bell’s palsy

reSumenAntecedentes. La parálisis facial es una patología frecuente por la cual acuden los pacientes al INCN. El objetivo del presente estudio es describir las características clínicas y electrofisiológicas de los pacientes con parálisis de Bell. Métodos. Los reportes neurofisioló-gicos y las historias clínicas de 900 pacientes con posible parálisis de Bell fueron revisados en el Departamento de Neurofisiología en-tre junio del 2005 y mayo del 2006. Se recolectó la siguiente información de 422 pacientes: antecedentes, síntomas, graduación clínica de acuerdo a la escala de House and Brackmann, evaluación neurológica y electrofisiológica (potencial de acción muscular compuesto [PAMC], electromiografía) y tratamiento recibido. Resultados. 193 (54,3%) de los 422 pacientes fueron mujeres. Le edad promedio fue de 44,4 años (DE 15.63). Entre los antecedentes se encontró: hipertensión arterial en 49 (11,6%), diabetes mellitus en 21 (4,98%) y episodio previo de parálisis facial en 56 (13,3%). Docientos treinta y dos (54,98%) tuvieron afectación del nervio facial derecho, 341 (80,8%) dolor, 262 (62%) disgeusia y 59 (13%) hiperacusia. El 26% de los pacientes presentó axonotmesis severa. El incremento en la severidad de la axonotmesis fue asociada con el antecedente de diabetes mellitus (p = 0,01), tratamiento con vitaminas (p = 0,006) y edad > 60 años (p < 0,001). Menor severidad de la axonotmesis fue asociada con el uso de corticoides (p < 0,001). La regresión lineal multivariada demostró que valores mayores del PAMC estuvieron asociados al uso de corticoides (Coef. 11,65, CI: 7,20, 16,09; p < 0,001) y valores menores de PAMC asociados con antecedente de hipertensión arterial (Coef. -9,06 IC:-16,41, -1,69, p = 0,016) y edad > 60 años (Coef. -7,12; CI -12,93, -1,30; p = 0,016). Conclusiones. La edad mayor de 60 años y la falta de tratamiento con corticoides estuvieron asociadas con mayor severidad de axonotmesis y menor amplitud de PAMC.Palabras claves: Evaluación neurológica y electrofisiológica, parálisis de Bell.

aBStractBackground. Bell’s palsy is a frequent reason for patient visits to INCN. The objective of this study is to describe the clinical and electrophysiological characteristics of patients with Bell’s palsy. Methods. Neurophysiological records and clinical histories of 900 patients with possible Bell’s palsy examined in the Department of Neurophysiology between June 2005 and May 2006 were reviewed. Of 422 patients with Bell’s palsy, the following information was collected: past medical history, symptoms, clinical grading according to House & Brackmann, neurological and electrophysiological evaluation (compound muscle action potential [CMAP] and electro-myography) and treatment received. Results. 193 of 422 (54,3%) patients were women. Mean age was 44,4 years (SD 15,63). Past medical history was notable for: hypertension in 49 (11,6%), diabetes mellitus in 21 (4,98%) and prior episode of facial palsy in 56 (13,3%); 232 (54,98%) had right-sided palsy, 341 (80,8%) pains, 262 (62%) dysgeusia and 59 (13%) hyperacusia. 26% of patients had severe axonotmesis. Increasing severity of axonotmesis was associated with prior history of diabetes mellitus (p = 0,01), vitamin treatment (p = 0,006) and age > 60 years (p < 0,001). Lesser severity of axonotmesis was associated with use of corticosteroids (p < 0,001). Multivariate linear regression demonstrated that higher CMAP values were associated with use of corticosteroids (Coef. 11,65, CI: 7,20, 16,09; p < 0,001) and lower CMAP values were associated with prior history of hypertension (Coef. -9,06 IC: -16,41, -1,69, p = 0,016) and age >60 years (Coef. -7,12; CI -12,93, -1,30; p = 0,016). Conclusions. Age greater than 60 years and lack of treatment with corticosteroids are associated with greater severity of axonotmesis and lower amplitude of CMAP.Key Words: Bell’s palsy, neurological and electrophysiological evaluation

TRABAJO ORIGINAL


introDucciÓnLa parálisis facial idiopática, o parálisis de Bell, constitu-ye la neuropatía más frecuente del nervio facial (75% de todas las parálisis faciales periféricas) y se caracteriza por paresia o parálisis aguda de los músculos de la expresión facial, generalmente unilateral(1-4). Los síntomas que suelen acompañar a la parálisis facial son el dolor retroauricular, la disfunción en el lagrimeo, la hiperacusia y la disgeusia(1-4).La parálisis de Bell tiene una incidencia anual de 20 a 30/ 100 000 personas, afecta a mujeres y varones más o me-nos en igual proporción, con un pico de incidencia entre la segunda y cuarta décadas de la vida. Entre los menores de 10 años, la incidencia es baja, mientras que en las gestan-tes el riesgo es mayor (3,3 más), por lo general, durante el tercer trimestre de la gestación(1-3,5,6). Entre el 70 y el 85% de los pacientes tienen buena recu-peración y el 15 al 30% presentan algún tipo de secuela, entre las cuales se describen recuperación motora incom-pleta, alteraciones en la reinervación que conducen a mo-vimientos anormales (las sincinesias, el espasmo hemifa-cial) y disfunción autonómica conocida como ‘lágrimas de cocodrilo’(3,6-9).El único factor pronóstico seguro (en la fase aguda) es que la parálisis facial sea clínicamente incompleta. No se pue-de hacer el pronóstico inverso. La edad mayor de 60 años, la hipertensión arterial y la diabetes mellitus son factores predisponentes y de mal pronóstico(3,6).Se ha observado recurrencia de la parálisis facial en 8 a 15% de los casos(4,8), esta podría ser ipsilateral o contrala-teral. La recurrencia usualmente está asociada con historia familiar de recurrencia. La etiología de la parálisis de Bell aún está en debate. Se han propuesto como causas: isquemia vascular, desórde-nes autoinmunes inflamatorios, factor hereditario e infec-ción viral(4). La hipótesis más difundida es que la inflama-ción del nervio, cualquiera que sea su origen, daría lugar a una compresión e isquemia dentro del conducto de Falo-pio produciría desmielinización, y con mayores grados de compresión, degeneración axonal. La teoría de la infección viral por herpes tipo I ha ganado popularidad en los últimos tiempos(10-13) y este argumento sustenta el uso de antivirales como parte del régimen de tratamiento.No existe consenso respecto al tratamiento. Se ha pro-puesto varios regímenes terapéuticos. De todos ellos, el tratamiento precoz con esteroides es el más aceptado(2, 7,14-

16) y su uso precoz es recomendado. Respecto al aciclovir o valaciclovir asociado a los esteroides varios estudios mostraron su seguridad y beneficio(2,7,14,16); sin embargo,

en un estudio más reciente(16) muestra que el agregar aci-clovir al tratamiento con prednisolona o administrar sólo aciclovir no mostró beneficio significativo. La evaluación electrofisiológica del nervio facial puede realizarse usando una combinación de estimulación direc-ta del nervio facial, el reflejo de parpadeo o Blink reflex y examen por electromiografía de aguja. Esta evaluación en la parálisis de Bell está dirigida a responder sobre la posible fisiopatología, (desmielinización, axonal, o ele-mentos de ambos), graduación del daño y el pronóstico de recuperación(17,18). En el Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas (INCN) la parálisis de Bell es motivo frecuente de atención en consultorios externos y en el Departamento de Neurofisio-logía, en éste último se atendieron 1 154 casos de parálisis facial entre octubre de 2002 a setiembre de 2003(19) y 804 casos entre octubre de 2003 a septiembre de 2004 (datos no publicados, estadística del Departamento de Neurofi-siología Clínica). A pesar de ser una patología de relati-va frecuencia no disponemos de datos epidemiológicos, clínicos, electrofisiológicos ni protocolo de tratamiento establecido en este centro especializado.El objetivo del presente estudio fue determinar las carac-terísticas epidemiológicas, clínicas, electrofisiológicas y los esquemas de tratamiento más usados en los pacientes atendidos en el Instituto Nacional de Ciencias Neurológi-cas (INCN) entre junio de 2005 y mayo de 2006.

materialeS Y métoDoSSe revisaron historias clínicas y fichas de evaluación electrofisiológica de los pacientes con parálisis facial periférica idiopática (parálisis de Bell) atendidos en el Departamento de Neurofisiología del Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas entre junio de 2005 y mayo de 2006.Los criterios de inclusión fueron: edad mayor de 18 años, historia compatible con parálisis facial periférica idiopá-tica, tener consignado en la historia clínica y/o ficha de evaluación neurofisiológica todos los siguientes: antece-dentes, síntomas asociados a la parálisis, clasificación clí-nica de grado de afectación según la escala de House and Brackman (hecha dentro de los primeros diez días de evo-lución), evaluación neurofisiológica (incluye conducción nerviosa y electromiografía) y registro del tratamiento médico recibido en los primeros siete días de evolución. Los casos con historias clínicas o reportes electrofisioló-gicos incompletos fueron excluidos. En el Departamento de Neurofisiología del INCN, la con-ducción nerviosa del nervio facial y electromiografía se realiza después de por lo menos 10 a 12 días de evolu-

Características epidemiológicas, clínicas y electrofisiológicas de la parálisis de Bell


ción. El potencial de acción muscular compuesto (PAMC) se registra sobre el músculo nasalis. El PAMC del lado parético, expresado en porcentaje respecto del lado sano es el potencial de acción muscular compuesto relativo (PAMCr). El diagnóstico de neurapraxia está electrofisio-lógicamente demostrada por la presencia de disminución en la amplitud del PAMC del nervio facial y en la elec-tromiografía no hay evidencia de denervación. Se diag-nostica axonotmesis cuando en la electromiografía hay denervación presencia de fibrilaciones y ondas positivas, la cantidad de éstas son graduadas de 0 a 4(17). Conside-rando la abundancia de potenciales de denervación y el reclutamiento de los potenciales de unidades motoras, Di Bella y col.(18), calificaron el daño axonal como: leve si las fibrilaciones y ondas positivas estaban en 1+ o 2+ y el patrón de interferencia estaba reducido; moderado si las fibrilaciones y las ondas positivas eran 2+ o 3+ y existía discreta actividad; severa si las fibrilaciones eran de 3+ o 4+ y había una única unidad motora o no se reclutó ningu-na unidad motora. Esta clasificación fue considerada en la interpretación de los resultados neurofisiológicos.Se consideró los fármacos usados en el tratamiento mé-dico en los 7 primeros días de evolución. Los tipos de fármacos considerados fueron: corticoides, antivirales, antinflamatorios no esteroideos (AINE) y se denominó ‘otros medicamentos’ a alguno de los siguientes: vitami-nas, n-acetil carnitina, citidin-5’monofosfato combinado con uridin-5’trifosfato y semejantes. No se tomó en cuen-ta la dosis administrada.Se diseñó una ficha para la recolección de datos. En ca-sos de parálisis facial recurrente no se tomó en cuenta el PAMCr. El análisis estadístico de los datos fue realizado usando el paquete estadístico Stata versión 8.

reSultaDoSLuego de la revisión de 900 historias clínicas y fichas de evaluación electrofisiológicas 422 pacientes fueron in-cluidos en el estudio, 229 (54,3%) fueron mujeres y 193 (45,7%) varones. La edad promedio fue de 44,4 años (DE: 15,64; rango: 18 a 84 años; intervalo de confianza 42,93 a 45,92). Para efecto de análisis se separó a los pacientes de acuerdo a la edad en dos grupos, el primero formado por los < 60 años (n = 335; 79;4%) y el segundo grupo por ≥ 60 años (n = 87; 20,6%). En 190 pacientes (45%), 100 mujeres y 90 varones, el ner-vio afectado fue el izquierdo y en 232 (55%), 129 mujeres y 103 varones, fue el derecho (p = 0,542).En 49 pacientes (11,61%) se halló antecedente de hiper-tensión arterial, de los cuales 28 eran mujeres y 21 varones (p = 0,667). En 21 pacientes (4,98%) el antecedente fue diabetes mellitus, 14 mujeres y 7 varones (p = 0,2429). En

56 pacientes (13,3%) se encontró el antecedente de pará-lisis facial periférica previa, 25 mujeres y 31 varones (p = 0,121). Tabla 1. En cuanto a los síntomas asociados: 341 pacientes (80,8%), 146 varones y 195 mujeres, reportaron dolor (p = 0,014); 262 pacientes (62%), 122 varones y 140 mujeres, (p = 0,661) presentaron disgeusia y 59 pacientes (13%), 31 varones y 28 mujeres, (p = 0,258) hiperacusia. La pro-porción de mujeres que presentó dolor es mayor que en los hombres (85,1% vs. 75,6%, p = 0,014). Tabla 1.Disgeusia fue menos frecuente tanto en los pacientes diabéticos (33,3% vs. 63,6%, p = 0,05) así como en los menores de 60 años (48,3% vs. 65,7%; p = 0,003). En los menores de 60 años la proporción de pacientes con hiperacusia es mayor (83,8 vs. 94,2, p = 0,013). No se en-contró diferencia significativa en la presencia de síntomas asociados en aquellos con antecedente de hipertensión ar-terial, ni parálisis facial previa.La evaluación clínica de la parálisis según el sistema de graduación de House and Brackmann calificó de grado II a 20 pacientes (4,7%; 11 mujeres y 9 varones), grado III a 78 pacientes (18,5%; 42 mujeres y 36 varones), grado IV a 103 pacientes (24,4%; 49 mujeres y 54 varones), grado V 122 pacientes (28,9%; 69 mujeres y 53 varones) y grado VI a 99 pacientes (23,5%; 58 mujeres y 41 varones). La evaluación clínica por el sistema de House and Brack-man de acuerdo al grupo de edad (≥ 60 años y <60 años) mostró que hay diferencia estadísticamente significativa en severidad de la parálisis (p<0.001). Tabla 2.Según diagnóstico electrofisiológico 61 pacientes (14.5%) tenían neurapraxia y 361 pacientes (85.5%) axonotmesis. La axonotmesis fue clasificada de grado leve en 113 pa-cientes (31.30%, 65 mujeres y 38 varones), de grado mo-derado en 154 pacientes (42.65%, 78 mujeres y 76 varo-nes) y de grado severo en 94 pacientes (26%, 55 mujeres y

tabla 1. Distribución de antecedentes y síntomas asociados en 422 pacientes con parálisis de Bell. IECN 2005-2006.

Antecedentes Sexo Total x2

Femenino Masculino n (%) n (%) n (%) p

• Hipertensión arterial 28 (6,6) 21 (5,0) 49 (11,6) 0,667• Diabetes mellitus 14 (3,3) 7 (1,6) 21 (4,9) 0,242• Parálisis facial previa 25 (5,9) 31 (7,3) 56 (13,2) 0,121 • Dolor retroauricular 195 (85,2) 146 (75,6) 341 (80,8) 0,014• Disgeusia 140 (61,1) 122 (63,2) 262 (62,1) 0,661• Hiperacusia 28 (12,2) 31 (16,0) 59 (13,9) 0,334*

* Prueba exacta de Fisher

P Martínez-Esteban


39 varones). No hay diferencia significativa en los grados de severidad de acuerdo al sexo (p=0.381).Los pacientes que tenían axonotmesis presentaron dolor en mayor proporción respecto a los que tenían neura-praxia (82,5% vs. 70,5%; p = 0,027).De los 49 pacientes con hipertensión arterial 3 tenían neu-rapraxia y 46 tenían axonotmesis (p = 0,078). De estos últimos 9 tenían axonotmesis leve, 19 tenían axonotmesis moderada y 18 axonotmesis de tipo severa (p = 0,055).

De los 21 pacientes con antecedente de diabetes mellitus, 1 presentó neurapraxia y 20 axonotmesis (p = 0,195), la axonotmesis fue de grado leve en 4, de grado moderado en 5 y severo en 11 pacientes. Se encontró asociación en-tre mayor severidad de axonotmesis y el antecedente de diabetes mellitus (p = 0,010). Tabla 3.En el grupo de 56 pacientes con antecedente de parálisis facial previa 7 tenían neurapraxia y 49 axonotmesis (p = 0,655), no se encontró diferencia significativa en la seve-ridad de la axonotmesis en este grupo (p = 0,506). En el grupo de ≥ 60 años, 3 pacientes (3,4%) presentaron neurapraxia y 84 (96,6%) axonotmesis; mientras que en per-sonas <60 años 58 (17,3%) tenían neurapraxia y 277 (82,7%) tenían axonotmesis. La proporción de personas con axono-tmesis y la severidad de la misma es significativamente ma-yor en las personas ≥ 60 años (p < 0,001). Tabla 3.El PAMCr se analizó en 416 pacientes, en 6 casos no se tomó en cuenta este valor por la presencia de secuelas de episodio previo de parálisis facial. El PAMCr promedio fue 48,36% (rango, 1,2%-99%; DE, 23,42; IC, 46,12-50,60). Los pacien-tes con neurapraxia tienen un PAMCr promedio de 79,83% y los que tienen axonotmesis, un PAMCr de 42,96%.Según la severidad de la axonotmesis, la de grado leve tuvo un PAMCr promedio de 61,55% (DE: 14,22); el moderado, 40,54% (DE 15,56) y el severo, 23.69% (DE: 22,1).Para los menores de 60 años el PAMCr promedio fue de 50,83% (media: 51.4; DE: 23,30 IC: 48,30 -53,35), mien-

tabla 3. Severidad de la axonotmesis en los pacientes con parálisis de Bell según el antecedente de diabetes mellitus, grupo etario y tratamiento

Severidad de la axonotmesis x2

Leve Moderada Severa Total n (%) n (%) n (%) n (%) p

• Diagnóstico de diabetes mellitus – Sí 4 (20,0) 5 (25,0) 11 (55,0) 20 (100) 0,010 – No 109 (31,9) 149 (43,7) 83 (24,3) 341 (100) Total 113 (31,3) 154 (42,66) 94 (26,04) 422 (100)• Grupo etario – Menor de 60 años 99 (35,7) 119 (43,0) 59 (21,3) 277 (100) < 0,001 – Mayor o igual de 60 años 14 (16,6) 35 (41,7) 35 (41,7) 84 (100) Total 113 (31,30) 154 (42,66) 94 (26,04) 361 (100)• Tratamiento con corticoide – No 34 (22,4) 63 (41,4) 55 (36,2) 20 (100) < 0,001 – Sí 77 (39,9) 87 (45,1) 29 (15,0) 341 (100) Total 111 (32,2) 150 (43,5) 84 (24,35) 345 (100)• Tratamiento con ‘otros’ medicamentos – No 55 (41,9) 52 (39,7) 24 (18,3) 131 (100) 0,006 – Sí 56 (26,2) 98 (45,8) 60 (28,0) 214 (100) Total 111 (32,2) 150 (43,5) 84 (24,3) 34 (100)

tabla 2. Resultado de la evaluación realizada de acuerdo al sistema de graduación clínica de House y Brackmann en los pacientes según grupo etario < 60 y ≥ 60 años.

Evaluación según el sistema de graduación de House y Brackmann Grupo etario

< 60 años ≥ 60 años Total (n = 335) (n = 87) (n = 422)

n (%) n (%) n %

• II Disfunción leve 19 (5,7) 1 (1,1) 20 (4,7)• III Disfunción moderada 71 (21,2) 7 (8,0) 78 (18,5) • IV Disfunción moderadamente severa 87 (26) 16 (18,4) 103 (24,4)• V Disfunción severa 99 (29,5) 23 (26,4) 122 (28,9)• VI Parálisis total 59 (17,6) 40 (46,1) 99 23,5) Total 335 (100) 87 (100) 422 (100)

Prueba exacta de Fisher p < 0,001



tras que este valor fue de 38,76% (media: 40; DE: 20,41, IC: 34,35-43,17) para los ≥ 60 años ( p < 0,001).Respecto al tratamiento, solo 19 de los 422 no recibie-ron ningún tipo de tratamiento médico (Tabla 4). En el grupo de pacientes que recibió corticoides la proporción de pacientes que desarrollaron axonotmesis es de 80,75%, mientras que en el grupo que no recibió dicho tratamiento el 92,68% desarrolló axonotmesis. Existe diferencia esta-dísticamente significativa entre los dos grupos (p = 0,001). Así mismo, se encontró menor severidad de axonotmesis en pacientes tratados con corticoides (p < 0,001) y mayor severidad de axonotmesis en los tratados con ‘otros medi-camentos’ (p = 0,006). Tabla 3.El promedio del PAMCr de los pacientes que recibieron corticoides es de 53,85% (DE: 22,47) el cual es significa-tivamente mayor que en el grupo que no recibió corticoi-des (41,19%, DE = 22,17) (p < 0,0001). Figura 1. En el grupo de 150 pacientes que recibió aciclovir 80,7% desarrollaron axonotmesis, mientras que ésta se presentó en 88,5% del grupo que no la recibió (p = 0,030). El pro-

medio del PAMCr de 147 pacientes que recibió aciclovir fue de 52,96% (DE: 22,15; IC 95%: 49,3-56,5), mientras que en aquellos que no la recibieron fue de 46,26 (DE: 23,44; IC 95%, 43,3-49,1) (p = 0,0053). El promedio del PAMCr de los 45 pacientes que recibie-ron AINES fue de 51,16% (DE: 21,41) y 48,43 (DE: 23,4) en los que no los recibieron (p = 0,458). El PAMCr de los 241 pacientes que recibieron ‘otros me-dicamentos’ fue de 46,78% (DE: 23,93; IC: 43,74-49,82) y los que no la recibieron tenían promedio de 51,78% (DE: 21,69; IC: 48,35-55,21) (p = 0,035).En la regresión lineal multivariada valores más altos de PAMCr fueron asociados con uso de corticoides y valores menores del PAMCr asociados con antecedente de hiper-tensión arterial. Tabla 5.

tabla 4. Distribución de los tratamientos recibidos en los siete primeros días de evolución de la parálisis facial periférica idiopática.

Tratamiento n %

• Ninguno 19 4,50• ‘Otros’ medicamentos 245 58,05• Corticoides 239 56,63• Aciclovir 150 35,54• AINE 47 11,13• Combinación de tratamientos: – Corticoides + aciclovir 146 35,59 – AINE + ‘otros’ medicamentos 26 6,16 – Corticoides + aciclovir + AINE + ‘otros’ 228 54,02

Figura 1. Potencial de acción muscular compuesto relativo (PAMCr) según tratamiento con corticoides.

tabla 5. Factores asociados a la amplitud del potencial de acción muscular compuesto relativo (PAMCr).

PAMCr Coeficiente Error estándar t P > |t| (IC 95%)

• Tratamiento con corticoides 11,64676 2,260771 5,15 0,000 7,20204 16,09148

• Edad ≥ 60 años –7,120294 2,955876 –2,41 0,016 –12,9316 –1,308986

• Antecedente de hipertensión arterial –9,056738 3,742013 –2,42 0,016 –16,4136 –1,699872

• Constante 44,15577 1,888225 23,38 0,000 40,44348 47,86806

Número de observaciones: 397F (3, 393) = 16,30; Prob > F = 0,0000; R cuadrado = 0,1106; R cuadrado ajustado = 0,1038; Root MSE = 21,938

P Martínez-Esteban

100

80

60

40

20

0

PAM

Cr

No SíTratamiento con corticoides

n = 160

n = 237


DiScuSiÓnSabemos que la parálisis facial periférica idiopática afec-ta a adultos jóvenes, con picos de mayor incidencia entre la segunda y cuarta décadas. La distribución por edad en nuestros pacientes mostró picos de mayor prevalencia en la cuarta, quinta y séptima década de la vida. Esto último podría explicarse porque el INCN es un centro de refe-rencia de enfermedades neurológicas y atiende preferen-temente adultos y personas de la tercera edad.En los pacientes del estudio, el dolor y la disgeusia fueron mucho más frecuentes que los reportados en la serie de Peitersen(6); el dolor retroauricular (atribuido a inflama-ción del nervio que queda presionado en el canal facial) en los pacientes de nuestra serie fue referido en 80,8% vs. 52%, disgeusia 62% vs. 34% comprada con la serie de Peitersen; hiperacusia fue reportada en proporción si-milar.Entre las personas que presentaron axonotmesis, se en-contró con mayor frecuencia dolor (82,5% vs. 70,5%, p = 0,027) respecto al grupo con neurapraxia, es posible que este síntoma refleje el mayor grado de inflamación del nervio y, por ende, desencadena importante degenera-ción axonal; al no haber cuantificado el dolor no podemos saber si aquellas personas con mayor severidad de axono-tmesis tenían mayor intensidad de dolor.Existen dos entidades asociadas con relativa frecuencia al desarrollo de parálisis facial y mencionadas también como factores de mal pronóstico, estas son la diabetes mellitus y la hipertensión arterial(3,6), en la presente serie 13 (5%) tenían como antecedente diabetes mellitus y 49 (11%) hipertensión arterial. Cabe mencionar que para al-gunos expertos(6) no debe considerarse parálisis de Bell a la parálisis que presenta una persona con diagnóstico de diabetes mellitus y/o hipertensión arterial. Teniendo en cuenta que hasta el momento la fisiopatología de la pará-lisis facial idiopática no está totalmente definida, existen varias teorías propuestas y de ellas en las últimas décadas la viral tiene aceptación para muchos investigadores. Tan-to los pacientes diabéticos como los hipertensos están ex-puestos a infecciones virales y podrían desarrollar parálisis de Bell. En el estudio realizado por Valenca y col.(8), 11,1% presentó el antecedente de diabetes mellitus y 11.7% el antecedente de hipertensión arterial. En la serie de Pei-tersen,(6) 76 (3,4%) de 2 500 pacientes eran diabéticos y el grado de recuperación en seguimiento de un año fue pobre atribuida a polineuropatía diabética subyacente. En el grupo de pacientes con hipertensión arterial, la propor-ción de síntomas no difiere respecto al resto de pacientes, esto apoyaría la posibilidad de una fisiopatología común para ambos grupos.

El antecedente de parálisis facial previa fue positivo en el 13% de los pacientes de nuestra serie, superior a lo repor-tado por Peitersen(6), quien refiere recurrencia en el 6,8% de sus pacientes y también superior a 8,3% reportado por Valenca y col.(8) El sistema de graduación clínica de House and Brackman aunque no ha sido considerada ideal por algunos autores, quienes no la encuentran muy precisa en la descripción de secuelas(6), resultó útil en la evaluación en fase aguda. Esta escala clínica muestra mayor severidad clínica en las personas mayores de 60 años. En el grupo de ≥ 60 años la suma de los pacientes con grado IV, V y VI representan 90,8% de ese grupo, mientras que en el grupo de menores de 60 años los pacientes calificados con grados IV, V y VI representan 66,6%.Tanto el PAMCr así como la severidad de axonotmesis, que revelan el grado de degeneración axonal, son pará-metros importantes en el pronóstico de la parálisis facial, el PAMCr podría ser tomado en cuenta para el pronóstico ya desde transcurridos siete días del inicio del cuadro, sin embargo la presencia de denervación en ocasiones no se observa hasta transcurridos incluso dos o tres semanas. Por esto, para la graduación de la severidad de la axonot mesis es conveniente considerar la combinación de conducción nerviosa del facial con la electromiografía. Los pacientes diabéticos presentaron axonotmesis de mayor severidad (axonotmesis de grado severo 55% vs. 24,3%, p < 0,001) y los pacientes con hipertensión arterial presentaron PAMCr promedio menor (38,76% vs. 50,57%, p < 0,001). A la luz de los presentes resultados estas dos entidades influyen en la severidad de afectación del nervio facial. Las personas mayores de 60 años desarrollaron en mayor proporción axonotmesis (96,6% vs. 82,7%, p < 0,001) y mayor seve-ridad de la misma (axonotmesis de grado severo 41,7% vs. 21,3%, p < 0,001). En este grupo etáreo además se eviden-ció PAMCr promedio de amplitud significativamente me-nor (38,76% vs. 50,83%; p < 0,001).En los dos últimos siglos, en el tratamiento de la parálisis de Bell se ha usado casi todo tipo de medicinas, fisiotera-pia, estimulación eléctrica y cirugía, al respecto existen varias revisiones sobre el efecto posible(2,4,5,7,20). El verda-dero beneficio del tratamiento ha sido cuestionado debido que un alto porcentaje de pacientes se recupera espontá-neamente(9). La prednisona vía oral es el corticoesteroide más usado en parálisis de Bell y su efecto es atribuido a la reducción del edema y prevención de degeneración axonal. El meta-análisis realizado por Salinas y col.(5) calificó el beneficio del corticoide con nivel de evidencia ‘B’. Recientemente Sullivan y col.(16) han mostrado su efectividad en el segui-



miento hasta los 9 meses, con recuperación funcional en 94,4% de los casos. En el presente estudio, 56,63% de los pacientes recibieron corticoides. La proporción de pacien-tes que desarrollaron axonotmesis fue menor en el grupo que recibió corticoesteroides dentro de los primeros siete días de evolución (80,75% vs. 92,7%, p = 0,001). Este hallazgo sumado al hecho de encontrar menor proporción de pacientes con axonotmesis severa (15% vs. 36,2%, p < 0,001) y PAMCr promedio mayor (53,9% vs. 41,2%) en los pacientes que recibieron corticoides nos sugieren que este tratamiento estaría asociado a resultados electrofisio-lógicos de buen pronóstico.El aciclovir a la luz de la teoría de reactivación del virus herpes tipo 1 fue prescrito en el 35% de nuestros pacientes y en estos pacientes la proporción de los que desarrollaron axonotmesis fue menor (80,7% vs. 88,5%, p = 0,030) y el PAMCr promedio fue mayor (52,9 vs. 46,2, p = 0,0053) respecto a los que no la recibieron; estos resultados pro-bablemente reflejen el hecho de que la gran mayoría de pacientes que recibieron aciclovir recibieron conjunta-mente prednisona. Hay estudios donde se encontró buena recuperación en el 92% de los casos(14) al usar el aciclovir conjuntamente con el esteroide; sin embargo, las últimas publicaciones(16) contradicen lo anterior. En los pacientes que recibieron ‘otros medicamentos’ se evidenció mayor proporción de axonotmesis de grado se-vero (28% vs. 18,3%; p = 0,006) lo cual nos muestra que este grupo de fármacos están asociados a resultados elec-trofisiológicos de mal pronóstico.El hecho de saber que solo 19 pacientes de los 422 inclui-dos en esta serie no recibieron tratamiento médico en la primera semana de iniciado el cuadro clínico nos indica que la mayoría de pacientes tuvo la posibilidad de recibir algún tratamiento oportuno. Llama la atención que aun-que las revisiones en los últimos años han mostrado los beneficios del corticoide, todavía las vitaminas, citidin-5’monofosfato con uridin-5’trifosfato, n-acetilcarnitina y similares siguen siendo los que se prescriben con mayor frecuencia. Esta “costumbre” en la práctica clínica, su-mada a las campañas de las industrias farmacéuticas que promocionan ciertos productos sin haber realizado ningún estudio clínico de dichos medicamentos, específicamen-te en parálisis facial, podrían perjudicar la economía de nuestros pacientes, ya que el costo de estos productos es mucho mayor que el de prednisona. Debemos resaltar también que 54% de los pacientes de este estudio, recibió una combinación de corticoides, aciclovir, AINE y ‘otros’ medicamentos. Posiblemente, los vacíos existentes en la fisiopatología de la parálisis facial han llevado al uso de múltiples medicamentos sin medir sus implicancias eco-nómicas.

concluSioneS• En los pacientes con parálisis facial en el INCN los

grupos etáreos más afectados son los de la cuarta, quin-ta y séptima década, y los antecedentes de parálisis facial recurrente, dolor retroauricular y disgeusia son más frecuentes en relación a otras series.

• La diabetes mellitus y la edad mayor de 60 años es-tán asociados a mayor compromiso neurofisiológico del nervio facial (axonotmesis de mayor severidad) y a menor frecuencia de disgeusia.

• Los medicamentos más frecuentemente administrados en el INCN en los siete primeros días de evolución son: las vitaminas y/o citidin-5’monofosfato con uri-din-5’trifosfato y/o n-acetilcarnitina, agrupados como ‘otros medicamentos’ en 58,05%, seguida por corticoi-des en 56,6%. La combinación de corticoides, aciclo-vir, AINE y ‘otros’ tratamientos se reportó en 54,02% de los pacientes.

• La corticoterapia durante la primera semana de evolu-ción está asociado a menor compromiso neurofisiológi-co del nervio facial (menor proporción de axonotmesis, menor severidad de la axonotmesis y PAMCr promedio mayor).

recomenDacioneS• El INCN, en base a los resultados del presente estudio,

debería establecer un protocolo de tratamiento de la pa-rálisis facial en los primeros días de evolución que in-cluya como fármaco de primera línea a los corticoides, siempre que no exista una contraindicación.

• Se debe prestar prioridad de atención a los pacientes mayores de 60 años, ya que en éstos pacientes se ob-servó mayor severidad clínica y mayor proporción de axonotmesis.

• El INCN, como institución que tiene en su misión la in-vestigación y que recibe en consulta externa gran canti-dad de pacientes con parálisis de Bell, debe incentivar futuros estudios orientados a demostrar el beneficio de las diferentes opciones de tratamiento, reducir las se-cuelas al máximo, conocer la verdadera magnitud de los efectos socioeconómicos y en el desempeño per-sonal de los pacientes con secuelas de parálisis facial periférica.

agradecimiento

Agradezco a todo el personal del Departamento de Neurofisio-logía del INCN por el apoyo invalorable que ha permitido la realización del presente trabajo.

P Martínez-Esteban


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introDucciÓnLos sobrevivientes a un paro cardiorrespiratorio, a menudo, experimentan importantes alteraciones neurológicas; sin embargo, los trastornos del movimiento son consecuencias poco frecuentes de un paro cardíaco.1,2 Se ha observado una amplia gama de trastornos del movimiento, después de un paro cardíaco. Trastornos del movimiento desarrollados a partir de disturbios metabólicos como resultado del daño hipóxico-isquémico a niveles del hígado, el riñón y el cerebro, por el uso de medicamentos administrados para tratar otras complicaciones del paro cardíaco, o a razón de

Mioclonías de acción postanóxicas (síndrome de Lance-Adams): a propósito de un caso

MARíA ELENA NOVOA

Departamento de Enfermedades Neurovasculares y Metabólicas, Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas, Lima, Perú[email protected]

P Martínez-Esteban

Postanoxic action myoclonus (Lance-Adams sindrome): Report one case

reSumen El síndrome de Lance-Adams (SLA) o mioclonías de acción postanóxicas, se presentan generalmente en pacientes que sobreviven a un paro cardiorrespiratorio y se caracteriza por la presencia de mioclonías de acción, a los días o semanas de la reanimación cardiorrespiratoria (RCP) y a la recuperación de la conciencia. Se cree deriva de una perturbación en el funcionamiento de vías serotoninérgicas, ya que los pacientes con este trastorno presen-tan bajas concentraciones del metabolito de la serotonina (5HT), el 5-hidroxi-indol-acético (5HLAA) en líquido cefalorraquídeo y buena respuesta al tratamiento con piracetam y otros agentes serotoninérgicos así como a los anticonvulsivantes de tercera generación. Se presenta el caso clínico de una paciente que desarrolló esta rara complicación, y una forma de manejo exitoso con levetiracetam y piracetam. Palabras clave: Mioclonías corticales, levetiracetam, paro cardiorrespiratorio, piracetam.

aBStractThe Lance-Adams syndrome or post-anoxic action myoclonus, usually presents in patients surviving cardiac ar-rest and is characterized by the presence of action myoclonus days or weeks after cardiopulmonary resuscitation (CPR) and the recovery of consciousness. It is thought that it derives from a disturbance in the functioning of serotonergic pathways, because patients with this disorder have low concentrations of the metabolite of serotonin (5HT), 5-hydroxy-indole-acetic (5HLAA) in cerebrospinal fluid and symptoms are responsive to treatment with piracetam and other serotonergic agents as well as third-generation anticonvulsants. We report a case of a patient who developed this rare complication, and a form of successful management with levetiracetam and piracetam. Key words: Cardiopulmonary arrest, cortical myoclonus, levetiracetam, piracetam.

NOTA CLÍNICA


un accidente cerebrovascular isquémico cardioembólico por la alteración del miocardio o de las válvulas cardíacas. Lance y Adams, en 1963, describieron cuatro casos de mioclonías de acción en estados postanóxicos crónicos, con características clínicas similares: déficit intelectual muy leve; mioclonía de acción, ataxia cerebelosa leve a moderada, y resistencia a las formas convencionales de terapia.3 Además, realizaron una descripción inicial en la que se reconoce que hay dos tipos de mioclonías postanóxicas: una aguda, que se produce poco después de una injuria hipóxica y se caracteriza por mioclonías generalizadas, y otra crónica (síndrome de Lance-Adams), que comienza después de un período de un mes y se manifiesta principalmente por mioclonías de acción. Este reporte está dirigido a presentar un caso de síndrome de Lance-Adams (SLA), por un evento hipóxico-isquémico secundario a un paro cardíaco.

caSo clínicoMujer de 27 años, sometida a cesárea por preeclampsia severa en un nosocomio de Argentina. En marzo de 2008, presenta al despertar de la anestesia crisis convulsivas, tipo sacudidas, bruscas, generalizadas, sin recuperación de la conciencia seguida de paro cardiorrespiratorio. Pese a que su corazón logró recuperarse a los tres minutos de las maniobras de resucitación cardiopulmonar (RCP), permaneció en coma durante cuatro meses. Durante ese tiempo se observan convulsiones generalizadas y presencia de sacudidas bruscas ocasionales. No informan sobre la terapia recibida en esos momentos y no hay informes de electroencefalogramas realizados. Se cuenta con estudios de tomografía axial y resonancia magnética de cerebro con atrofia cerebral de grado leve a moderado. Cuando despierta del coma, se notó déficit motor en las cuatro extremidades y sacudidas, unas intensas bruscas generalizadas presentes a la actividad o al estímulo y otras con trastorno de conciencia. Doce meses después, la paciente es referida a esta institución, luego de atravesar por una serie de intercurrencias intrahospitalarias de tipo infeccioso de distintos puntos de partida. Se reportaron también problemas metabólicos de tipo hidroelectrolíticos. Al examen, tiene gastrostomía, traqueotomía y sonda vesical. Lúcida, obedece órdenes simples, intenta evocar palabras pero es interrumpida tanto por las sacudidas bruscas de tipo clónicas, como por la traqueotomía; evocando un sonido gutural similar a la onomatopeya de las ovejas. Las sacudidas musculares son involuntarias, explosivas, breves, constantes y generalizadas en varios grupos musculares; extremidades superiores e inferiores, tronco e incluyen la cara y los párpados, mas de 60 por

minuto, eran de carácter brusco generando un sobresalto generalizado tanto de músculos como de tendones. Se acentuaban con los movimientos voluntarios, con las emociones (presencia de su hijo) y ante estímulos sensitivos como el tacto y sensoriales, como sonidos repentinos y estrepitosos (ejemplo; una palmada); desaparecían durante el sueño o el reposo. Cuadriparesia a predominio izquierdo y actitud en semiflexión generalizada e hipertonía espástica, con signo de Babinski y clonus bilateral a predominio izquierdo, disminución de rangos articulares a predominio de miembros inferiores. Los estudios de laboratorio; hemograma, electrólitos séricos, perfil hepático y lipídico así como la evaluación cardiológica y el electrocardiograma (EKG) fueron normales. Sin embargo estudios el electroencefalograma (EEG) mostró un patrón interictal de punta, polipunta, punta-onda lenta o polipunta-onda lenta; mas un registro electromiográfico (EMG) de descargas mioclónicas espontáneas e irregulares. Se realizó nueva tomografía computarizada (TAC) y resonancia magnética nuclear (RMN) cerebral y revelaron atrofia cortico-subcortical de grado leve, sin hallazgo de lesión a nivel de sustancia blanca ni otras áreas cerebrales. (Figura 1).La paciente ingresó a nuestro servicio con fenobarbital, 100 mg/d; clonazepam, 0,5 mg, 3 veces/d; ácido

Figura 1. Cambios tróficos, ensanchamiento del espacio subaracnoideo y prominencia de las cisuras de Silvio.

Mioclonías de acción postanóxicas


valproico, 500 mg, 3 veces/d. Se inició piracetam, 1 200 mg/d y, posteriormente, levetiracetam, 1 000 mg/d, con la permanencia del ácido valproico, 500 mg, 3 veces/d y la suspensión del clonazepam y el fenobarbital. A los 3 días, se evidenció mejoría funcional con la desaparición de las mioclonías espontáneas, las mioclonías de acción y las provocadas por el estímulo. A la evolución la mejoría de las mioclonías fue evidente de 60 por minuto disminuyeron, fluctuando entre 3 y 10 por minuto, por lo que previo al alta retiramos ácido valproico. Sin embargo, al intentar retirar piracetam o levepiracetam, se notó el incremento de las mioclonías de acción por lo que se decidió dejar a la paciente solo con estas drogas.

DiScuSiÓn Las mioclonías postanóxicas ocurren secundariamente a un trastorno metabólico que ocasiona un paro cardiorrespiratorio. El diagnóstico de las mioclonías de acción es mayormente clínico, los estudios neurofisiológicos los de mayor ayuda diagnóstica. El manejo de las mioclonías postanóxicas es difícil ya que además de un correcto diagnóstico del síndrome se requiere de antimioclónicos, siendo el levetiracetam o el ácido valproico2-8, los que junto con el piracetam cuentan con propiedades farmacológicas aun inciertas, estos medicamentos tendrían un rol importante en la mejora de esta condición discapacitante.4-7 Según reportes previos7 y por la experiencia del presente caso el uso del piracetam conjuntamente al levetiracetam o el ácido valproico son una gran alternativa terapéutica en el SLA. En general las mioclonías se definen como focales, donde por un lado, pocos músculos están involucrados; multifocales, donde muchos músculos actuan de forma asincrónica; o generalizadas, donde la mayoría de los músculos del cuerpo están implicados de manera sincronizada. Además, los movimientos mioclónicos pueden ser espontáneos o ser activados por cualquier movimiento o estimulación sensorial.8

Las mioclonías de acción aparecen parasitando los actos voluntarios y, por ende, interfieren en los movimientos normales. Se caracterizan por sacudidas musculares provocadas o espontáneas con la emoción, se intensifican al estímulo o por movimientos voluntarios e incluso la intención de realizar movimientos coordinados y precisos la empeoran. Esta actividad desaparece en reposo.

También es la forma más incapacitante de mioclonía ya que puede afectar los brazos, piernas, cara y hasta la voz. Este tipo de mioclonía a menudo es causada por un daño cerebral que resulta de la falta de oxígeno y flujo sanguíneo al cerebro cuando la respiración o el latido del corazón se detiene temporalmente.8

La mayoría de las mioclonías son producto de una alteración en el sistema nervioso central; una falla en el control que ejerce el patron central de los circuitos generadores (mesencéfalo) de un determinado movimiento.9

Los estudios sugieren que varios lugares en el cerebro están relacionados con la mioclonía.3,9 Sugieren un incremento del metabolismo de la parte ventrolateral del tàlamo y el tegmento pontino propagadas al mesencéfalo, quien regula la secuencia de activación de las motoneuronas, recibiendo aferencias tálamopalidales, cerebelosas y medulares que le permiten sincronizarse en un determinado movimiento.Anormalidades o deficiencias en receptores de ciertos neurotransmisores contribuyen tambien a algunas formas de mioclonias.10 Los receptores que estarían relacionados a los mioclonos incluyen a dos neurotransmisores inhibitorios importantes: la serotonina, que contrae los vasos sanguíneos y produce el sueño, y el ácido gammaaminobútrico (GABA), que ayuda al cerebro a mantener el control muscular.

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ME Novoa


reSumenLa hidatidosis es una enfermedad parasitaria en la que el hombre es un huésped intermediario accidental, portador de la forma larvaria de Echinococcus granulosus. La forma adulta de este céstode parasita en el intestino delgado de perros y otros cánidos, sus huéspedes definitivos. La forma más frecuente de hidatidosis es la hepática, seguida de la pulmonar. La afección cerebral ocasiona cuadros clínicos en relación a su ubicación, y al síndrome de hipertensión endocraneana que las lesiones ocasionan por su masa y/o por la hidrocefalia que puedan condicionar. Se presenta el caso de una paciente de 6 años de edad, con tiempo de enfermedad de un mes, caracterizado por cefalea progresiva, vómitos y discreta hemiparesia izquierda. Fue evaluada con TAC de encéfalo y luego intervenida quirúrgicamente; se logró la exéresis total de un quiste hidatídico de 13 cm de diámetro. Se revisa la bibliografía disponible y los casos reportados hasta el momento, para extrapolar experiencias sobre la técnica quirúrgica empleada y los resultados y el pronóstico en pacientes portadores de estas lesiones. Palabras clave: Echinococcus granulosus, Equinococosis, Hidatidosis cerebral, Quiste hidatídico, Quiste hidatídico intracraneal.

SummarY

Hidatidosis cerebral: a propósito de un caso

marco chipana-Sotomayor1, luis Huamán-tanta1, luis contreras-montenegro1, magaly Janet albornoz-Sirlupú2, marco Gonzáles-Portillo-Showing3.

Cerebral hydatidic disease: report one case

iintroDucciÓnLa hidatidosis es una enfermedad parasitaria en la que el hombre es un huésped intermediario accidental, portador de la forma larvaria de Echinococcus granulosus. Es una enfermedad endémica en Medio Oriente, países medite-rráneos, Sudamérica, el norte de África y Australia.(1) La forma adulta de este cestodo parasita en el intestino del-gado de los perros y otros cánidos, los huéspedes definiti-vos. La forma más frecuente de hidatidosis es la hepática,

Servicio de Neurocirugía, Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima, Perú.

1. Asistente del Servicio de Neurocirugía.

2. Médico residente de tercer año de Neurología.

3. Jefe del Servicio de Neurocirugía.

Correspondencia: Dr. Marco Chipana Sotomayor: [email protected]

The hydatidosis is a parasitic illness in which the man is an accidental intermediary, carrying host of the Echinococcus granu-losus larva. The adult form of this tapeworm parasite lives in the small intestine of dogs and other canines, definitive hosts. The most frequent form of hydatidosis is the hepatic, followed by the pulmonary. The cerebral infection causes clinical manifesta-tions in relation to location and to intracranial hypertension associated to the mass lesion or the secondary hydrocephalus. We present a case of a 6-year-old female patient, with time progressive headache, vomiting and mild left hemiparesia. She was evaluated with CT scan of brain and then went to surgery. It was possible to do a total removal of a 13 cm diameter cyst. In this article we review the available bibliography and previously reported cases to compare experiences on the employed surgical skills, results and prognosis in these patients.Key words: Cerebral hydatidosis, Echinococosis, Echinococcus granulosus, Hydatidic cyst, Intracranial hydatid cyst.

NOTAS ClÍNICAS

NOTA CLÍNICA


seguida de la pulmonar. La afección cerebral ocasiona cuadros clínicos en relación a su ubicación y al síndrome de hipertensión endocraneana que las lesiones ocasionan por su masa y/o por la hidrocefalia que pueda condicionar. El quiste hidatídico es el estadio larval de la tenia Echi-nococcus granulosus. La forma adulta mide aproximada-mente 3 a 6 mm y habita en el intestino delgado de hos-pederos definitivos carnívoros (perros, coyotes, lobos). La forma larval o quística se da en hospederos intermediarios herbívoros, como ovejas, vacas y cabras. Muchos otros animales participan en el ciclo biológico del parásito, como el cerdo, el caballo y el perro. Se da un ciclo típico entre el perro y las ovejas. Los huevos contenidos en las heces de los perros infectados contami-nan las hierbas consumidas por las ovejas. Los embriones son liberados en la luz intestinal, atraviesan su pared y al-canzan la circulación, donde encuentran filtros biológicos, principalmente el hígado y el pulmón. El perro, a los 40 a 50 días de cuando es alimentado con las vísceras de ani-males infectados por quistes con escólices en su interior, desarrolla la infección con la forma adulta, y, así, el pa-rásito completa el ciclo. El hombre se infecta accidental-mente cuando tiene contacto con perros u otros carnívoros infectados o luego de ingerir alimentos contaminados con materia fecal que contenga huevos de la tenia.

caSo clínicoPaciente mujer de seis años de edad, procedente de Huá-nuco. Fue admitida en la Emergencia del Hospital Nacio-nal Dos de Mayo, con un tiempo de enfermedad de un mes caracterizado por cefalea progresiva, vómitos y dis-creta hemiparesia izquierda. Fue evaluada con tomografía axial computarizada (TC) de encéfalo, la que evidenció una lesión hipodensa homogénea, redondeada, de bordes bien definidos, sin edema perilesional y sin captación de contraste postinfusión del mismo, de aproximadamente 13 cm de diámetro, en la región frontotemporoparietal de-recha. La paciente fue intervenida quirúrgicamente; se le realizó craneotomía frontotemporoparietal derecha, corti-cotomía parietal y exéresis completa de un quiste gigante íntegro. Posteriormente, se procedió a realizar un lavado de la cavidad con solución hipertónica y revisar prolija-mente la hemostasia. La histopatología de la lesión quís-tica extraída reveló la típica presencia de una capa cuticu-lar y otro germinativa como componentes de la pared del quiste; se concluyó en el diagnóstico de quiste hidatídico. La paciente evolucionó favorablemente, sin intercurren-cias infecciosas, por lo que se decidió su alta hospitalaria luego de 9 días de su cirugía.

DiScuSiÓnLa hidatidosis cerebral es una entidad rara, con una in-cidencia reportada de 1% a 2% de todos los casos de en-fermedad hidatídica.(1-5) En aproximadamente el 80% de casos coexiste con quistes hepáticos. La presentación in-tracerebral es más frecuente en las poblaciones pediátrica y adolescente (casi dos tercios de todos los casos son me-

Figura 1. TAC cerebral con lesión homogénea hipodensa, intrace-rebral, de bordes bien definidos, en región frontoparietal derecha. Ausencia de edema perilesional y efecto de masa que ejerce sobre el parénquima cerebral normal.

Figura 2. Se observa gran colgajo cutáneo frontoparietal derecho que permitiría la exéresis completa del quiste hidatídico conser-vando su integridad.

M Chipana-Sotomayor, L Huamán-Tanta, L Contreras-Montenegro, y col.


nores de 17 años).(3,6,7) En este grupo etario existe, además, un predominio masculino. Esta alta incidencia puede rela-cionarse a la presencia de ductus arterioso(8) y a un mayor contacto que pueden tener los niños con los perros.Los quistes hidatídicos intracraneales son más frecuentes a nivel supratentorial. El lóbulo parietal es la zona de ma-yor frecuencia de localización.(9,10) Otras regiones menos comunes son el cráneo, los senos cavernosos, el globo ocular, el tronco cerebral, el espacio epidural, el cerebelo y los ventrículos. Los quistes intracerebrales suelen ser de crecimiento len-to, de clínica silente y, usualmente, se manifiestan ines-pecíficamente, luego de alcanzar varios centímetros de diámetro. Producen síntomas según la localización del quiste, sea por deficiencias neurológicas focales, por la hipertensión endocraneana que condicionan las lesiones, por el tamaño del quiste o por la obstrucción de la circu-lación del líquido cefalorraquídeo (LCR) que se produce. Las convulsiones son menos frecuentes.(2,11)Los síntomas

de anafilaxia pueden raramente ser el inicio del cuadro clí-nico.(12) Los síntomas de anafilaxia son inusuales (1%)(13). No existe una velocidad de crecimiento estricta en el ce-rebro; se ha reportado desde 1,5 hasta 10 cm por año(6,14). La presencia de quistes grandes luego de 6 a 12 meses después de una cirugía de la exéresis total de un quiste sugiere un crecimiento más rápido.Los quistes intracerebrales suelen ser solitarios. Los casos múltiples son muy raros. Pueden clasificarse como prima-rios o secundarios. Los primeros son el resultado de la in-fección directa de una larva en el cerebro, sin evidencia de compromiso en otros órganos. Los casos de quistes prima-

Figura 3a y b. Fotografía intaoperatoria que muestra irrigación con-tinua con solución salina normal para la disección del plano de clivaje entre la lesión y el cerebro normal (A). Corticotomía parie-tal posterior derecha, de aprox. 1,5 cm, necesaria para permitir la exéresis del quiste (B).

Figura 4. Fotografía intraoperatoria luego de la corticotomía en la que se evidencia protrusión del quiste con la ayuda de maniobra de valsalva luego de la irrigación salina alrededor de todo su perímetro.

Figura 5. Imagen intraoperatoria que muestra el lecho cerebral de-jado por la lesión. Nótese en la región más profunda la pronta re-expansión cerebral luego de algunos minutos de resecada la lesión.

a

B



rios múltiples son muy raros,(15) cada quiste se originaría de múltiples larvas que atravesaron el tracto gastrointesti-nal, el hígado, el corazón derecho y el pulmón sin afectar-los. Los quistes primarios suelen ser fértiles por contener escólices y cápsulas prolígeras, por eso su ruptura ocasio-na recurrencia de la enfermedad. Los quistes secundarios múltiples son producto de la ruptura espontánea, traumá-tica o quirúrgica de un quiste primario que pierde así sus escólices y cápsulas prolígeras. Así, los quistes secunda-rios, por lo general, son infértiles, de modo que su ruptura es de menor riesgo.(15,16)

El diagnóstico de neurohidatidosis muchas veces se basa en los estudios de imágenes que detectan la presencia de lesiones quísticas no captadoras de contraste, que pueden coexistir con quistes en otros órganos o resultados positi-vos de pruebas serológicas o ambos.(17) Los exámenes auxiliares más empleados son la hemaglu-tinación indirecta, la inmunoelectroforesis, la prueba de aglutinación del látex y la inmunofluorescencia indirecta. Las pruebas de laboratorio suelen ser positivas en las loca-lizaciones hepáticas y pulmonares, sobre todo en los quis-tes recientemente rotos, pero no en las formas cerebrales puras, como es el caso presentado. El hemograma suele ser normal y pocas veces se constata eosinofilia.Las reacciones de Casoni, de aglutinación y de fijación del complemento pueden ser normales en la hidatidosis cerebral. La de Casoni puede persistir positiva aun cuando la enfermedad se ha curado por completo. El arco quinto en la inmunoelectroforesis (IEF5) y la doble difusión ra-dial arco 5 (DD5) son altamente específicas. Además, las bandas de inmunoprecipitación se desarrollan proporcio-nalmente a la progresión de la parasitosis.(18)

El LCR suele ser normal o puede haber leve hiperproteino-rraquia y/o hipoglucorraquia. La poca estimulación inmu-nológica se relacionaría con la capa laminar del quiste, que, por su carácter acelular no degradable, actúa como barrera que aísla al parásito. Por esto, las reacciones inmunológicas son positivas cuando los quistes se han roto, hecho que su-cede infrecuentemente en la localización cerebral.La resonancia magnética (RM) y la TC muestran típica-mente lesiones quísticas esféricas, de contornos bien defi-nidos, que no captan contraste y que no tienen edema cir-cundante.(19,20) La densidad y la intensidad del interior del quiste usualmente son similares a la del LCR, tanto en la TC como en la RM. En presencia de una fina captación del contraste alrededor del quiste, con edema periférico, se ha constatado la presencia de inflamación.(20) Por lo ge-neral, los escólices no se pueden identificar en la RM. Las lesiones múltiples dificultan el diagnóstico por la fusión de los quistes.El tratamiento quirúrgico es la primera opción terapéutica cuando las lesiones condicionan hipertensión endocranea-na, tienen más de 3 cm de diámetro o se ubican en áreas poco elocuentes y el objetivo es la exéresis completa del quiste, para evitar su ruptura y, así, la posibilidad de reac-ción anafiláctica o la recurrencia. Las dificultades en la técnica quirúrgica, por lo general, se relacionan a su ubica-ción en áreas nobles, profundas y la multiplicidad de quis-tes en algunos casos. La técnica según Arana-Iñiguez(21)

incluye la punción, la aspiración del contenido quístico, la exéresis de la pared del quiste y la irrigación prolija del lecho quirúrgico con soluciones hipertónicas de cloruro de sodio. Esta técnica se describe, sobretodo, en quistes profundos o cuya ubicación implica un riesgo elevado de ruptura, como los que se encuentran a nivel de la órbita, la silla turca, el tálamo y el tronco cerebral. Sin embargo, la técnica de Dowling(22) es la más recomendada. La irri-gación con solución salina en la interfase quiste-cerebro facilita su evacuación debido a las mínimas adherencias alrededor de la pared de la lesión.Algunos reportes describen la utilidad del tratamiento médico en la resolución de las lesiones con el uso de al-bendazol o mebendazol por cuatro meses.(23,24) Otros tra-bajos(2,25,26) reportan la reducción del tamaño de los quis-tes grandes y la desaparición de quistes más pequeños en casos de lesiones múltiples, así como su posible utilidad en los casos de ruptura intraoperatoria. Algunas de las in-dicaciones para el empleo de estos fármacos, asociados o no a cirugía, sería la profilaxis, en caso de ruptura del quiste o en el inicio de tratamiento de casos con lesiones pequeñas y múltiples, de ubicación poco accesible (áreas elocuentes) en pacientes sin o con leve déficit neurológico y en pacientes que no puedan tolerar la cirugía.

Figura 6. Pieza anatómica de la lesión quística (hidátide). Ob-sérvese la indemnidad y brillo de su pared, así como la directa relación volumétrica con la cavidad frontoparietal derecha.

M Chipana-Sotomayor, L Huamán-Tanta, L Contreras-Montenegro, y col.


Los casos en los que fracasa al tratamiento farmacológi-co (crecimiento de lesión en controles de imágenes) deben considerarse como candidatos al tratamiento quirúrgico; en especial, si cursan con deterioro neurológico progresivo.Pocos reportes describen como una opción de terapia a la radioterapia (incluso gamma knife) asociada a tratamiento farmacológico en pacientes con lesiones de difícil abor-daje quirúrgico o en quienes no existen condiciones qui-rúrgicas con buenos resultados clínicos y radiológicos.(25) La involución espontánea y la calcificación del quiste rara vez han sido reportadas.(27)

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introDucciÓnLa neuroacantocitosis (NA) es un grupo de trastornos feno-típica y genéticamente heterogéneos, con síntomas y signos neurológicos y acantocitosis(1,2). Posee una etiología gené-tica, tiene un carácter familiar y ha sido dividida en tres grupos.(4)

Neuroacantocitosis con automutilación grave en Perú

Yesenia núñez-coronado, rafael Suárez-reyes, carlos cosentino-esquerre, luis torres-ramírez*

Médicos neurólogos del Departamento de Enfermedades Neurodegenerativas y de la Unidad de Movimientos Involuntarios del INCN* Dr. Luis Torres Ramírez. Instituto Nacional de Ciencias Neuro-

lógicas. Departamento de Enfermedades Neurodegenerativas. Jr. Áncash 1271. Lima 1, Perú. [email protected]

A Peruvian case of neuroacanthocytosis with severe self-mutilation

reSumenIntroduccIón. La neuroacantocitosis (NA) es una enfermedad genética rara, caracterizada por la disfunción de la membrana de los eritrocitos y clínicamente por trastornos del movimiento como corea y distonía, síntomas psiquiátricos y la automutilación. Puede ser confundida con la enfermedad de Huntington (EH) en un país como Perú, donde hay importantes regiones prevalentes de esta enferme-dad. caso clìnIco. Se describe el caso de un varón de 33 años con corea progresiva de inicio en la vida adulta, bruxismo, convulsiones, depresión, trastorno obsesivo-compulsivo, trastorno cognitivo, neuropatía periférica y automutilación grave de labios superiores e inferiores y de la lengua. Cuatro de sus hermanos fueron normales y uno de sus hermanos mayores presentó características clínicas similares al del paciente. En los exámenes de sangre la única anormalidad fue la presencia de acantocitos en un 15 %. conclusIones: La NA es una enfermedad recesiva rara que nunca ha sido reportada en el Perú. La corea puede ser similar a la observada en la EH. Sin embargo, la automutilación solo se puede encontrar en tres trastornos: la NA, el síndrome de Tourette y el síndrome de Lesch-Nyhan. Nuestro paciente ilustra un típico caso de NA y debe realizarse la búsqueda de acantocitos en sangre periférica ante la sospecha clínica.Palabras claves: Acantocitosis, Automutilación, Corea, Neuroacantocitosis, Perú

aBStractBackground. Neuroacanthocytosis is a rare genetic disorder characterized by dysfunction of the erythrocyte membrane and cli-nically by movement disorders as chorea and dystonia, psychiatric symptoms and self-mutilation. It can be misdiagnosed with Huntington’s disease (HD) in a country like Peru where there important epidemiological regions with Huntington’s disease. clInIc case. We describe the case of a 33 year-old male with early-adult onset progressive chorea, bruxism, seizures, depression, obsessive- compulsive disorder, cognitive impairment, peripheral neuropathy and severe self-mutilation of upper and lower lips and tongue. Four siblings were normal and older one presented similar clinical features. An abnormalities except for the presence of 15% acan-thocytes. conclusIons. NA is a rare recessive disorder that has never been reported in Peru. Chorea may be similar to that observed in HD. Nevertheless, self- mutilation can only be found in three disorders: NA, Tourette syndrome and Lesch-Nyhan syndrome. Our patient illustrates a typical case of NA and must warrant the search for the presence of acanthocytes in peripheral blood.Key words: Acanthocytosis, Chorea, Neuroacanthocytosis, Self-mutilation.

NOTA CLÍNICA


1. NA con neurodegeneración de los ganglios basales. Comprende a la coreacantocitosis (CoAc), por la mu-tación VPS13A, y al síndrome McLeod, debido a la mutación del gen XK en el cromosoma X. Los sínto-mas y signos neurológicos consisten en trastornos de movimiento, ataxia, cambios de personalidad, trastor-nos psiquiátricos, deterioro cognoscitivo progresivo,(5) neuropatía axonal y convulsiones.(1,2) Durante el curso de la enfermedad, la mayor parte de pacientes presen-tan acantocitosis en sangre periférica, por lo general de 10% a 30%.(2)

2. NA con trastornos de disminución de las lipoproteínas, llamados abetalipoproteinemias (síndrome Bassene-Kornzweig) e hipobetalipoproteinemia.(7) Estas patolo-gías afectan primariamente a la medula espinal (dege-neración de la columna dorsal), la retina y el sistema nervioso periférico, que causan ataxia espinocerebelo-sa, retinitis pigmentaria y neuropatía periférica.(5,8,9)

3. NA asociada a enfermedades neurodegenerativas como el Huntington-like y la degeneración por pantotenatoci-nasa.(4)

El nombre acantocitosis proviene del griego acantha, que significa espina. En la acantocitosis, los glóbulos rojos tie-nen proyecciones irregulares, parecidas a espinas, y son lla-mados acantocitos, los que normalmente no están presentes en la sangre periférica. Su detección requiere un cuidadoso examen de sangre periférica,(3) porque son fácilmente con-fundidos con los equinocitos, que se presentan en enferme-dades hepáticas y urémicas y después de esplenectomía. Los equinocitos tienen proyecciones más regulares y una base más amplia que los acantocitos. No habían sido reportados casos de NA en Perú. Se presen-ta este caso por la rareza de la enfermedad y la dificultad para diferenciarla de otros trastornos del movimiento.

caso clínicoPaciente varón de 33 años, natural de Cañete, el último de seis hermanos de padres no consanguíneos. El padre pade-ce de hipertensión arterial, diabetes mellitus y cardiopatía; la madre es sana; el quinto hermano, de 35 años, presenta movimientos coreicos y convulsiones desde los 33 años y dos hermanos tienen diabetes mellitus. Como antecedente personal, tuvo bajo rendimiento escolar.A los 26 años, los familiares notan movimientos bucales constantes, le ‘rechinaban los dientes’ y se mordía repeti-tivamente los labios originando laceraciones, las cuales aumentaron progresivamente y originaron lesiones muti-lantes. Dos años después se muestra retraído, triste, llora fácilmen-te, con poca sociabilidad y no desea ver a sus familiares.

Se le diagnostica depresión mayor y recibe tratamiento con paroxetina, haloperidol y alprazolam. Por esa época, reali-zó un intento de suicidio con arma de fuego, por lo que se inicia tratamiento con quetiapina, 300 mg/día; se consiguió mejoría temporal del comportamiento, pero al dejar la me-dicación empeoran las automutilaciones.A los 29 años tiene una primera convulsión tónico-clónica generalizada. Recibió fenitoína, 300 mg/día, pero como las crisis convulsivas continúan se adiciona ácido valproico, 500 mg, cada 8 horas, con control adecuado de las mismas.Un año después presentó movimientos involuntarios en las extremidades y la cabeza. Los movimientos involuntarios labiales y linguales empeoraron y se añadieron lesiones ru-tilantes en la lengua. Recibió bromocriptina y biperideno, por algunas semanas, sin mejoría. Desde los 31 años, los

Figura 2. Acantocitos en sangre periférica del paciente

A

B


Figura 1. Automutilación del labio inferior.


Y Núñez-Coronado, R Suárez-Reyes, C Cosentino-Esquerre, L Torres-Ramírez

Figura 3. Imágenes en T1 y en T2, en las que se evidencia atrofia cortical a predominio bifrontal y en núcleos caudados.

movimientos involuntarios se incrementan, no habla, no camina, presenta retención urinaria, estreñimiento, baja de peso, insomnio y postración.A los 32 años presenta mutilación de labio inferior y supe-rior (Figura 1). Así mismo, al levantarse, episodios verti-ginosos, sin náuseas ni vómitos, de segundos de duración.Al examen clínico general, paciente en silla de ruedas, adel-gazado, con mutilación de labios y de tercio anterior de la lengua. No presenta déficits motor y sensitivo ni reflejos patoló-gicos. Hiporreflexia generalizada, hipotonía generalizada, pupilas isocóricas fotorreactivas, oculomotores normales, sin alteraciones en la coordinación. Movimientos coreicos moderados en la cara y las extremidades. Disartria severa.En los exámenes de sangre, no hubo alteraciones, excepto una anemia leve. En el frotis de sangre periférica, se en-contró acantocitosis en 15% (Figura 2). La electromiogra-fía reveló signos de polineuropatía mixta sensitiva-motriz, con características axonales, que afectaba distalmente las cuatro extremidades a predominio de las inferiores. El elec-troencefalograma (EEG) fue normal. El estudio genético para enfermedad de Huntington (EH) fue negativo. La re-sonancia de encéfalo mostró pérdida de volumen en ambos hemisferios cerebrales, a predominio frontal bilateral, y atrofia de los núcleos caudados (Figura 3). El SPECT (to-mografía computarizada por emisión de fotón único) cere-bral evidenció compromiso de las cortezas frontal orbitaria derecha, parietal y occipital izquierda, por probable hipoac-tividad metabólica.

DiScuSiÓnLa primera forma de NA bien descrita en la literatura mé-dica es la enfermedad de Bassen-Kornzweig, o abetalipo-proteinemia (1950), anormalidad autosómica recesiva del metabolismo de las lipoproteínas que cursa con ataxia y acantocitosis. Las primeras descripciones la comparaban con la ataxia de Friedreich. Las dos enfermedades son bas-tante similares pero la diferencia es la acantocitosis(2).El segundo tipo de NA fue descrita en 1960, por Levine, y en 1968, por Critchley, es de herencia autosómica domi-nante y presenta coreoatetosis, demencia progresiva; como la enfermedad de Bassen-Kornsweig, que se parece mucho a la ataxia de Friedreich y a la enfermedad de Huntington (EH) y difiere por la acantocitosis. Con frecuencia, la enfermedad de Bassen-Kornzweig es comparada con el síndrome de Levine-Critchley, pero esta tiene lipoproteínas normales y la edad de inicio es posterior. El síndrome McLeod es un raro trastorno multisistémico caracterizado por la ausencia de la expresión del antígeno

Kx en los eritrocitos, la disminución de la expresión del antígeno glicoproteico Kell en los glóbulos rojos y la acan-tocitosis(10, 11). El gen responsable del síndrome McLeod, XK, fue identificado en 1994. El análisis de la mutación del gen XK ha mostrado diferentes puntos de mutación en familias con esta condición(11). Las características clínicas son heterogéneas e incluyen acantocitosis, incremento de la creatincinasa (CK), atrofia muscular progresiva, convul-siones y movimientos involuntarios. Los rasgos clínicos y los hallazgos patológicos convencionales en esta condición son a veces difíciles de distinguir de los de otros desórdenes neuromusculares porque la expresión de síntomas y signos parece ser variable.(11)


El síndrome de Levine-Critchey o coreoacantocitosis (CoAc) es principalmente un desorden multisistémico, preferentemente autosómico recesivo; cuando es autosó-mico dominante, parece ser la causa de la enfermedad Huntington like tipo-2, con expansiones en el gen juncto-philin 3(13), se presenta en todas las razas y es debido a varias mutaciones en el gen VPS13A (anteriormente gen CoAc) localizado en el cromosoma 9q21, con 250 kilobi-tes y, al menos, 73 exones. Este gen codifica la proteína coreína, que, como se piensa, tiene un rol en el cambio dinámico de las estructuras celulares.(12) Los acantoci-tos pueden constituir el 5 al 50% de los eritrocitos en un paciente con CoAc. Los mecanismos fisiopatológicos exactos permanecen en gran parte desconocidos, hasta la fecha no hay ninguna correlación del fenotipo con el genotipo. Las manifestaciones clínicas de la CoAc se de-sarrollan entre la tercera y la cuarta décadas de la vida, con problemas de equilibrio y movimientos hipercinéti-cos tipo coreicos, discinecias orofaciales con protrusión y mutilación de la lengua y los labios; las formas hipo-cinéticas son infrecuentes y se desarrollan en etapas tar-días de la enfermedad.(12) Pueden presentar demencia y miopatías clínica o subclínica. La distonía es frecuente, afecta la región oral y, como consecuencia, cursa con di-sartria y disfagia; también hay pérdida de peso( 6,8,9), tras-torno compulsivo, neuropatía periférica y convulsiones tonicoclónicas.( 6,8,13,14) Los síntomas psiquiátricos pueden preceder al inicio de un franco disturbio neurológico y ocurren en más del 60%, sobretodo en los adolescentes o los adultos jóve-nes. El trastorno obsesivo compulsivo ha sido reportado como el síntoma inicial.(14) Los cambios de personalidad, la impulsividad, la distracción, la ansiedad, la depresión, la apatía, la introspección, la ideación suicida, el trastorno obsesivo compulsivo y los síntomas frontales se presentan en más de la mitad de los pacientes.(12) En nuestro pacien-te, se observa depresión, apatía, introspección y trastorno obsesivo compulsivo. En el caso del paciente, las convul-siones son parcialmente controladas con un anticonvulsi-vante. La fisiopatología de las crisis epilépticas en el curso de la NA no es clara. Estudios que utilizaron la tomografía por emisión de positrones (PET) mostraron que entre los pacientes que tenían una NA con o sin epilepsia había hi-poperfusión y reducciones del consumo de oxígeno y el metabolismo de la glucosa a niveles del núcleo caudado, el núcleo posterior del putamen y la corteza frontal. La epilepsia en la NA podría ser secundaria a la atrofia frontal y/o la hipoperfusión cerebral. Esto puede dilucidarse con las autopsias de pacientes con epilepsia y NA.(15)

En la CoAc, hay elevación plasmática de la creatincinasa y la lactato deshidrogenasa y ausencia de anormalidades

lipídicas.(16) La tomografía (TC) y la resonancia magnética (RM) muestran atrofia del caudado y la PET o la SPECT (tomografía por emisión de fotón único) revelan hipoac-tividad en los ganglios basales y, ocasionalmente, en el lóbulo frontal. El diagnóstico diferencial de la CoAc in-cluye el síndrome McLeod, la abetalipoproteinemia, la degeneración por deficiencia de pantotenatocinasa (sín-drome de Hallervorden-Spatz), la enfermedad de Wilson, el síndrome de Gilles de la Tourette, la enfermedad de Huntington, el síndrome de Lesch-Nyhan, la degenera-ción dentorrubropallidoluisiana y algunas otras condicio-nes. No hay tratamiento efectivo hasta la fecha y la muerte ocurre, usualmente, como consecuencia de la emaciación y la postración.(12)

Los criterios del DSM-IV para el trastorno obsesivo com-pulsivo pueden ser compulsiones severas solas en ausen-cia de obsesiones. El fenómeno compulsivo es predomi-nantemente motor en naturaleza, y los pacientes con CoAc presentan una mixtura de fenómenos del movimiento, un espectro de corea, como tics motores y compulsiones mo-toras. Recientemente, se ha sugerido que las característi-cas orobucales y la automutilación de la lengua pueden ser consideradas como una compulsión motora10, síntoma con el que inició la enfermedad nuestro paciente. Las convulsiones, en general, tonicoclónicas, ocurren en alrededor de 50% de los pacientes( 6, 8,13) y son fáciles de tratar. El paciente procede de una zona con alta prevalencia de EH, como es Cañete, y tiene un hermano con movimien-tos coreicos, lo que puede confundirse con esta enferme-dad. Sin embargo, la presencia de arreflexia, neuropatía, automutilación y de acantocitos en la sangre periférica ayudan a establecer el diagnóstico de NA. Bateman y col. reportaron 49 pacientes diagnosticados de EH, con clínica sugestiva, pero sin historia familiar positiva. En 17 de los pacientes con cuadro clínico menos típico, el diagnóstico de NA fue realizado en dos de los pacientes. Por lo tanto, la NA debe ser considerada en los casos aislados de sospe-cha de EH y, sobre todo, cuando el perfil clínico es menos típico de una EH.(16)

En conclusión, la NA es un raro grupo de desórdenes neurodegenerativos heterogéneos asociado con acantoci-tosis, con una variable expresión clínica, que no ha sido reportado en el Perú. La corea es un síntoma similar al de la EH. Sin embargo, la automutilación, la neuropatía y la presencia de acantocitos en la sangre son características de la NA. Nuestro paciente ilustra un típico caso de NA en una zona de alta prevalencia de EH, por lo que debe ser considerado en los diagnósticos diferenciales, en especial con una presentación atípica de EH.



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Y Núñez-Coronado, R Suárez-Reyes, C Cosentino-Esquerre, L Torres-Ramírez


reSumenIntroduccIón. La granulomatosis del sistema nervioso central (SNC) es la forma de presentación de varias enfermedades neurológicas. Debido a nuestro perfil epidemiológico, con mucha frecuencia se considera a la tuberculosis del SNC como una posible causa de la enfermedad. ObjetIvo. Presentar el caso de un varón inmunocompetente que desarrolló un cuadro de paresia de nervios craneales, compromiso de la motilidad ocular y ataxia, de dos años de evolución y en el que los estudios de resonancia magnética y espectroscopia cerebrales mostraron lesiones granulomatosas compatibles con tuberculosis, con buena respuesta clínica y por neuroimágenes a la terapéutica inicial. MaterIales y métodos. Se examina al paciente y se realizan estudios paraclínicos de resonancia magnética, espectroscopia, líquido cefalorraquídeo y de anatomía patológica. Resultados. Se inició tratamiento antituberculoso exitosamente. Al recurrir los síntomas, se le reinició terapia específica en esquema 2 con mala evolución. La biopsia-escisión neuroquirúrgica y el estudio de anatomía patológica revelaron linfoma primario del SNC. ConclusIones. Se establece la dificultad diagnóstica entre la tuberculosis del SNC y el linfoma primario del SNC con los recursos clínicos y paraclínicos usuales, por lo que, para definir el diagnóstico correcto, es necesario el estudio histopatológico.Palabras clave: Granuloma, linfoma primario del sistema nervioso central, tuberculosis del sistema nervioso central.

aBStractIntroductIon. The granulomatous central nervous system (CNS) is the presentation of various neurological diseases. Because of our epidemiological profile, often considered tuberculosis of the CNS as a possible cause of the disease. ObjectIve. To present the case of an immunocompetent man who developed a 2 year course of cranial nerve palsy, involvement of ocular motility and ataxia, and in studies of brain MRI and spectroscopy showed granulomatous lesions consistent with tuberculosis, with good clinical and neuroimaging response in the initial treatment. MaterIals and methods. We examined the patient and performed studies of magnetic resonance, spectroscopy, cerebrospinal fluid and pathology. Results. Tuberculous treatment was started successfully. Due to the recurrence of the symptoms, tuberculous treatment was reinitiated with scheme 2 with poor outcome. Neurosurgical excision biopsy and histopathology study revealed primary CNS lymphoma. Conclusions. We established the diagnostic difficulty between these two entities with the usual clinical and laboratory resources, needing the histopathological study to define the correct diagnosis.Key words: Granuloma, primary central nervous system lymphoma, tuberculosis central nervous system.

Presentación inusual de un linfoma primario del sistema nervioso central: reporte de un caso

alejandro calvo-molina1, liliana elizabeth rodríguez-Kadota2, Jorge martín Gavidia-chucán3, alda rivara-castro4, José Hernández-vizarreta2

Unusual presentation of primary central nervous system lymphoma: A case report

1. Médico residente de Neurología. Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins (HNERM).

2. Médico asistente de Neurología. HNERM.3. Médico jefe del Servicio de Epilepsia y Vasculares. HNERM.4. Médico jefe del Departamento de Neurología. HNERM.Correspondencia: Alejandro Calvo Molina, [email protected]

introDucciÓnEn la práctica clínica neurológica, es muy frecuente en-contrar pacientes con granulomas intracerebrales. Cuan-do se tiene una historia conocida de inmunodepresión, el protocolo de actuación puede iniciarse con una prueba terapéutica. En inmunocompetentes, el abordaje suele ser distinto y el esfuerzo se dirige ante todo en llegar al

Presentación inusual deun linfoma primarioNOTAS ClÍNICAS


diagnóstico. Idealmente, esto debe realizarse a través del estudio histopatológico, pero no es infrecuente que no sea posible por dificultades de abordaje, contraindicaciones quirúrgicas o problemas administrativos. Es así que el neurólogo debe poner en marcha todo un arsenal diagnós-tico, que incluye exámenes inmunológicos, antigénicos, tumorales, infecciosos, citológicos y de neuroimagen,

entre otros, muchas veces con resultados insatisfactorios. Debido a la alta frecuencia de tuberculosis y neurocisti-cercosis en Perú, suele pensarse en estas enfermedades en primer lugar. La intención del presente trabajo es reportar el caso de un paciente inmunocompetente en el que se pre-sentaron imágenes granulomatosas dentro de su contexto clínico y en el que las pruebas diagnósticas apuntaron ini-

Figura 1. RMN CEREBRAL (23/03/07). A. Imagen hiperintensa en T2 en la superficie ependimaria. B. Imagen con captación homogé-nea de contraste en la segmento superior del IV ventrículo.

Figura 2. RMN CEREBRAL (29/12/08). Nueva lesión cerebral granulomatosa a nivel lentículo – talámico izquierdo con invasión me-sencefálica, asociado a recurrencia de los síntomas (la lesión del IV ventrículo no había recurrido).

A Calvo-Molina, LE Rodríguez-Kadota, JM Gavidia-Chucán y col.


cialmente a un proceso tuberculoso, incluso con un apa-rente éxito terapéutico inicial. Sin embargo, finalmente, se comprobó mediante el estudio de anatomía patológica que se trataba de un linfoma primario del SNC, enfermedad con significativas variabilidades clínica e imagenológica y que se debe tener presente siempre, aun en pacientes inmunocompetentes.

caSo clínicoVarón de 37 años de edad, procedente de Lima, represen-tante de ventas con adecuado desempeño laboral. Antece-dentes patológicos de asma bronquial y consumo esporá-dico de cocaína. Inició su enfermedad en febrero de 2007, con cuadro pro-gresivo en días de diplopía, baja ponderal, epigastralgia y vómitos. Por este motivo y de manera particular se le realizó un estudio de líquido cefalorraquídeo (LCR), con citoquímica normal, y una RMN cerebral, que mostró una lesión homogénea hiperintensa en T2 y Flair, captadora de contraste, ubicada en la superficie ependimaria, sustancia gris periacueductal y segmento superior del IV ventrículo (Figura 1). Se amplió el estudio de la lesión con espectros-copia, la que reveló un índice creatina/colina en promedio con valor de 1,34, informada como compatible con pro-ceso inflamatorio/infeccioso. No se encontró disminución clara de N-acetilaspartato.Se definió etiología de la lesión como tuberculosa y se inició tratamiento antituberculoso (esquema 1), asociado a prednisona los dos primeros meses (inició 60 mg/día

con reducción a las dos semanas hasta su retiro). Luego de cuatro meses, el paciente respondió muy bien al trata-miento, con remisión completa de los síntomas, recupe-ración de peso y desaparición de las imágenes en la RM cerebral. Se mantuvo el esquema antituberculoso durante ocho meses. Permaneció asintomático por 15 meses, hasta fines de diciembre de 2008, desde cuando presenta asi-metría facial y disartria, que se acentúo paulatinamente en días. Fue reevaluado por un neurólogo particular, se le realizó una nueva RM cerebral (Figura 2), la que mostró nuevas lesiones intracerebrales captadoras de contraste a nivel lentículo-talámico izquierdo, con extensión mesen-cefálica, mientras que la lesión del IV ventrículo no mos-tró cambio. Las imágenes eran de características granulo-matosas, bien delimitadas, con captación homogénea del contraste y con poco edema perilesional. Se le diagnosticó nuevamente tuberculosis cerebral y se reinició tratamien-to antituberculoso (esquema 1), asociado con prednisona (60 mg/día, con reducción progresiva en 10 días, y dosis de mantenimiento de 20 mg/día). Esta vez mejoró sólo la disartria.Acude por primera vez a emergencia del Hospital Nacio-nal Edgardo Rebagliati Martins (HNERM), un hospital nacional de la seguridad social, el día 21/02/09, en trata-miento antituberculoso, esquema 1, asociado con predni-sona. Se hospitalizó en neurología.Al ingreso a neurología, el paciente tenía funciones vitales estables, estaba afebril, el examen sistémico fue normal y al examen neurológico estaba despierto, atento, bradipsí-

Figura 3. Resonancia magnética cerebral (21/03/09). Lesión en T1 que capta contraste homogéneamente en las paredes del IV ventrí-culo.

Presentación inusual de un linfoma primario


quico, hipoactivo, con biparesia facial, oftalmoplejía in-ternuclear izquierda, reflejo nauseoso disminuido, disar-tria atáxica leve y había ausencia de signos piramidales, trastorno sensitivo, movimientos involuntarios y de sig-nos de irritación meníngea.Desde el punto de vista paraclínico, se le realizó estudios de hemograma, bioquímica básica y perfiles hepático, de coagulación y lipídico, con resultados normales. Los análisis para enfermedades inflamatorias, como la proteí-na C reactiva (PCR), la velocidad de sedimentación glo-bular (VSG), los anticuerpos antinucleares (ANA) y los anticuerpos anticitoplasmáticos de neutrófilos (ANCA), tuvieron resultados negativos. El estudio para enfermeda-des tumorales obtuvo una tomografía cérvico-tóraco-ab-dómino-pélvica sin lesiones tumorales ni adenomegalias. Los marcadores tumorales, como el fragmento soluble de la citoqueratina 19 (CYFRA 21-1), el antígeno prostático específico (PSA), el antígeno carcinoembrionario (CEA), la α-fetoproteína, estaban en rangos normales. Así mismo, la β-2microglobulina en 1,20 mg/L y la deshidrogenasa láctica (DHL) en 235 U/L. El estudio para enfermedades infecciosas fue negativo a nivel sérico para sífilis, síndro-me TORCH, Epstein Barr, aglutinaciones (tífico H y O, paratífico A y B, brucelas), immunoblot para neurocisti-cercosis (NCC) y VIH. Pensando en otro tipo de inmuno-depresión se realizó estudio de inmunoglobulinas (IgG, IgM, IgA, IgE), complemento (C3-C4) y proteinograma electroforético, todos con resultados normales. El dosa-je de la enzima convertidora de angiotensina también fue normal.

Respecto al estudio del LCR, en una primera punción lum-bar se obtuvo líquido cristal de roca, coágulo ausente; R, 3 cél/mm3; glucosa, 59 mg/dL (glicemia paralela 122 mg/dL); proteínas, 29,20 mg/dL; Papanicolaou (PAP), prueba serológica para la sífilis (VDRL), criptotest y tinta china negativos; adenosina deaminasa (ADA), 6,3 U/L. Cultivo para gérmenes comunes y hongos negativos y bacilo de Koch (BK) directo negativo. Los posteriores estudios de LCR (citoquímicos, PAP, VDRL, ADA, criptotest, tinta china, cultivos) también resultaron normales. Los cultivos para BK en LCR posteriormente llegaron con resultados negativos.A los 11 días de su hospitalización (04/03/09), se reali-zó una junta médica con los servicios de neurocirugía y neumología, en la que se decidió rotar tratamiento antitu-berculoso al esquema 2 ante la posibilidad de tuberculosis cerebral drogo resistente. No se programó biopsia neuro-quirúrgica debido a la profundidad de las lesiones y fue dado de alta luego de recibir tratamiento antituberculoso durante dos semanas. Había mejorado la deglución y la biparesia facial, no así la oftalmoplejía. Su evolución am-bulatoria fue desfavorable.Paciente reingresó a la emergencia del HNERM el 20/03/09, por hemorragia digestiva alta y descompensa-ción hemodinámica, por lo que fue hospitalizado en la unidad de cuidados intensivos. Se inició nutrición paren-teral total por intolerancia oral y se suspendió temporal-mente el tratamiento antituberculoso (no se pudo colocar gastrostomía por severa gastritis-esofagitis). Se tomó nue-

Figura 4. RMN CEREBRAL (17/5/9). A – B – C. T1 con gadolinio. Lesiones granulomatosas captadoras de contraste a nivel cerebeloso derecho, mesencefálico izquierdo y paraventricular derecho.



va resonancia magnética cerebral (Figura 3). En la reso-nancia magnética se encontró recurrencia de la lesión en las paredes del cuarto ventrículo, la que fue informada por radiología como sugerente de un proceso granulomatoso tuberculoso.Por la presencia de vómitos de difícil control, se colocó yeyuyostomía y se reinició tratamiento antituberculoso el 20/04/09. Los días siguientes cursó con fiebre al que no se pudo atribuir un foco infeccioso claro, asociado con vómitos de origen central. En una nueva RM cerebral (Fi-gura 4), se obtuvo recurrencia de lesiones a varios nive-les. Pocas semanas después, el 19/06/09, presentó rápido deterioro neurológico con clínica de hipertensión endo-craneana que en la tomografía cerebral se relacionó a hi-drocefalia severa. Fue ingresado a sala de operaciones para intervención neuroquirúrgica, donde se encontró un tumor blanco grisáceo, parcialmente delimitado y poco vascularizado, incluido en cerebelo derecho. Se extirpó el tumor y se co-locó válvula de derivación ventricular externa. El estudio histopatológico de la lesión fue informado como linfoma no Hodgkin difuso de células grandes B, con alto índice de proliferación. Posteriormente, el paciente fue transferido al servicio de oncología médica, donde se completó el estudio para lin-foma sistémico y se inició el tratamiento de radioterapia holocraneana (16/07/09), con buena respuesta.

DiScuSiÓn El granuloma del SNC es una entidad con un amplio diag-nóstico diferencial, en el que se incluye el tuberculoma, el granuloma cisticercósico, la toxoplasmosis, la criptococo-sis, la neurolúes, los granulomas micóticos, los procesos neoformativos y otros menos frecuentes en nuestro medio como sarcoidosis, enfermedad de Lyme, brucelosis, entre otros.1 Llegar al diagnóstico definitivo en estos pacientes puede ser complicado si no se cuenta con medios anato-mopatológicos, pues los estudios serológicos y el estudio citológico de LCR pueden ser normales y las neuroimáge-nes muchas veces no son lo suficientemente específicas. Este paciente presentó inicialmente una lesión homogé-nea a nivel del IV ventrículo que en el estudio ampliado de espectroscopia fue compatible con proceso infeccioso. Posteriormente las lesiones recurrieron y remitieron en varias localizaciones, con formación de granulomas pro-fundos en los hemisferios cerebrales, cerebelo y tronco cerebral. Finalmente, se desarrolló una lesión tumoral en el hemicerebelo derecho. Ninguna de estas imágenes era específica de linfoma y, debido a la prolongada supervi-vencia del paciente y a la aparente buena respuesta inicial que había presentado al tratamiento antituberculoso, se seguía sospechando en esta infección.El linfoma primario del SNC es un tipo extranodal de lin-foma no Hodgkin que tiene manifestaciones restringidas al SNC2 y en ocasiones a nivel ocular3,4, sin enfermedad sis-témica. Es un tumor raro, representa el 2,8% de todos los

Figura 5. RMN CEREBRAL (16/6/9): Previo a la intervención neuroquirúrgica se apreciaba proceso expansivo captador de contraste a nivel cerebeloso derecho. Las lesiones a nivel mesencefálico y paraventricular (figura 4) habían desaparecido.



tumores primarios del SNC5 y el 2 a 3% de los linfomas no Hodgkin.6 Esta frecuencia es menor si nos centramos sólo en los pacientes inmunocompetentes.5,6

La supervivencia media en pacientes tratados es variable según la gravedad de su enfermedad y el esquema terapéu-tico. En pacientes que no reciben tratamiento la superviven-cia es tan solo de uno a cinco meses. En su evolución las lesiones se presentan como procesos expansivos o granu-lomas de variada localización. En este paciente las lesio-nes se han ubicado en diferentes zonas, con desaparición y aparición de las mismas. Este patrón ha sido reportado en casos infrecuentes de linfoma cerebral en los que las lesio-nes recurren y remiten espontáneamente, pero es mayor la posibilidad de que esto haya ocurrido asociado a los breves pulsos de corticoides que el paciente recibió paralelamente al tratamiento antituberculoso, pues es conocido que dichos fármacos pueden incluso desaparecer temporalmente las lesiones del linfoma.7 En las personas inmunocompetentes no se conoce con cer-teza la fisiopatología del linfoma primario del SNC. Por el contrario, es bastante conocida la relación con el virus del Epstein Barr (EBV) en los pacientes inmunocomprometi-dos.8 En este paciente no se pudo demostrar la presencia de inmunodepresión adquirida o congénita ni la del EBV.Las manifestaciones clínicas dependen de la localización de las lesiones, es frecuente además la cefalea, la epilepsia y las alteraciones neuropsiquiátricas.9 La clínica de este pa-ciente se correspondía con la localización de sus lesiones, pero no presentó epilepsia ni alteraciones neuropsiquiátri-cas. La cefalea sólo se presentó al final de su evolución.Respecto a la neuroimagen, esta enfermedad presenta ca-racterísticas diferentes según el grado de inmunidad del paciente.10 En inmunocompetentes se aprecian lesiones hipo-iso-hiperintensas en T1 o T2, que captan el contraste de manera homogénea11,12, con moderado edema periférico y poco efecto de masa. En inmunodeprimidos las imágenes son similares, con la diferencia que en estos pacientes la captación del contraste es heterogénea y con bastante fre-cuencia toma forma de anillo, debido a la necrosis central del tumor asociada a su mayor agresividad.13 En el linfoma primario del SNC las lesiones se localizan con más frecuen-cia en las zonas profundas de los hemisferios cerebrales, cuerpo calloso y en el cerebelo.14 Ninguna de estas imá-genes es específica de linfoma. De la misma forma, la es-pectroscopia puede ayudar al diagnóstico, siendo de mayor utilidad el índice de colina/creatina (Cho/Cr), que en el caso de linfoma presenta un rango entre 2,05 y 3.12,15 Nuestro paciente tenía un índice Cho/Cr de 1,34, que se acercaba más a una causa infecciosa.Debido a que los estudios de imagen por sí solos no son su-ficientes para realizar el diagnóstico, siempre es necesario

el estudio histológico. Sin embargo, no es infrecuente que dicho procedimiento sea inviable debido a la profundidad de las lesiones u otras circunstancias. El estudio histológico en médula ósea y ganglios debe ser negativo por definición, pues este tipo de linfoma se encuentra restringido al SNC, y su presencia fuera del mismo cambiaría el diagnóstico a linfoma sistémico.16 Los niveles de β-2microglobulina y DHL no tienen valor para diferenciar un linfoma sistémico de uno primario del SNC, pues puede ser negativo o posi-tivo en los dos tipos, más bien se usa para el pronóstico.17

Respecto al estudio citológico en el LCR, éste presenta un rendimiento bajo para la identificación de células malignas, incluso tomando volúmenes de 30 mL y en varias ocasio-nes. Mejores resultados se obtienen con citometría de flu-jo.18,19 En este paciente se obtuvieron muestras significati-vas de LCR en varias ocasiones, siendo el PAP negativo en toda la toma preoperatorio. No se le realizó citometría de flujo en LCR.Posteriormente, y como es de esperarse en los casos de lin-foma primario del SNC, la clínica recurrió meses después de iniciados los síntomas, con progresivo deterioro ulterior, hasta que se determinó a través del estudio histológico el diagnóstico definitivo y se instaló el tratamiento pertinente.

concluSioneSLa granulomatosis del SNC es una entidad nosológica con un amplio diagnóstico diferencial. En nuestro medio, y de-bido a nuestro perfil epidemiológico, se considera frecuen-temente a la tuberculosis y a la neurocisticercosis como posibles etiologías. Sin embargo, también debe tenerse presente la posibilidad de linfoma primario del SNC, aún en pacientes inmunocompetentes, debido a la gran variedad clínica y radiológica que presenta esta enfermedad.Ningún estudio de neuroimágenes es específico de linfo-ma del SNC.Ante la sospecha de linfoma del SNC debe evitarse en lo posible el uso de corticosteroides hasta el estudio anato-mopatológico, pues genera cambios en las lesiones que pueden dificultar su interpretación clínica e histológica.Debido a que las lesiones de linfoma primario del SNC suelen ubicarse profundamente en el encéfalo, se reco-mienda el método estereotáctico para la obtención de la muestra en los centros que cuentan con esta técnica.El estudio histológico de la lesión es la mejor manera de determinar el diagnóstico de linfoma primario del SNC y los esfuerzos diagnósticos deben ir encaminados hacia ese fin. Sin embargo, muchas veces no es posible realizar dicho procedimiento, ante lo cual puede intentarse el es-tudio citológico o la citometría de flujo en LCR, pero el rendimiento de estas pruebas es menor.



reFerenciaS BiBlioGráFicaS1. da Rocha AJ, Maia AC, Ferreira NP, do Amaral LL. Granulomatous

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enceFaloPatía reSPonDeDora a corticoiDe aSociaDa a DiSFunciÓn tiroiDea autoinmune

Peralta Antero, Nisiama Julio, Aguilar José, Jovic Yeliza, Salcedo Enrique, Villalobos Paola.Médicos asistentes del Área de Neurología del Hospital Carlos A. Seguín Escobedo, Arequipa.

Datos clínicos. Paciente hospitalizada por primera vez en junio de 2007, a los 13 años de edad, por pérdida de fuerza y crisis parcial sensitivo motora en hemicuerpo iz-quierdo. Estuvo hospitalizada y recibió metilprednisolona y carbamazepina. Un año después, inicia cuadro febril de foco no identificado, y a los 10 días presenta deterioro de conciencia rápidamente progresivo y crisis tónicas gene-ralizadas. A pesar de tratamiento con anticonvulsivantes no se observó mejoría. La resonancia magnética (RM) se mostró lesión corticosubcortical temporal derecha y se decidió terapia con metilprednisolona. Se logró recupera-ción lenta y progresiva. En octubre de 2008, se diagnosti-ca hipotiroidismo.Discusión. Las manifestaciones clínicas son variadas. La más frecuente es la alteración cognitiva subaguda con síntomas fluctuantes: déficit neurológico focal agudo tipo accidente cerebrovascular –ACV– (afasia), temblor, mio-clonías y alteraciones neuropsiquiátricas. La alteración tiroidea no suele aparecer al mismo tiempo que la altera-ción neurológica, el hipotiroidismo se presenta posterior-mente. En LCR se describe alteraciones inflamatorias no específicas (hiperproteinorraquia). Hay velocidad de se-dimentación globular (VSG) alta, leve elevación de enzi-mas hepáticas. La RM cerebral puede ser normal o puede mostrar cambios en sustancia blanca subcortical o menin-ges, que desaparecen con el tratamiento. La respuesta a los corticoides es un criterio necesario para confirmar el diagnóstico. No existe un esquema estandarizado de tra-tamiento.

eStuDio De caliDaD De viDa en PacienteS con ePilePSia reFractaria en un HoSPital General

P. PérezServicio de Neurología del Hospital III Miguel Grau (HEMG), Essalud.

introDucción. En los pacientes con epilepsia la frecuen-cia de crisis, duración de la enfermedad y depresión, son factores predictores de pobre calidad de vida (QOL), medidos a través del QOLIE-31 (versión española). Esta escala incluye siete diferentes dominios, en adición otros factores como: edad, sexo, nivel educacional, empleo se incluyen o correlacionan como factores predictores indi-viduales a las 31 subescalas del QOLIE.objetivo. Explorar las diferencias cualitativas de los fac-tores de riesgo predictores individuales del QOLIE-31 en nuestra población.Material y MétoDos. población. Pacientes con epilepsia refractaria atendidos en forma ambulatoria en el Servicio de Neurología del HEMG, Essalud durante el periodo de estudio, fueron evaluados usando el QOLIE-31 (versión española). criterios de inclusión. Pacientes diagnostica-dos de epilepsia, mayores de 14, Capacidad de responder el cuestionario. criterios de exclusión. Retardo mental moderado a severo.Variables independientes• Demográficos: edad, sexo, nivel educativo, proceden-

cia, empleo, estado civil• Relacionados a la epilepsia: historia familiar de epi-

lepsia, edad de inicio de la enfermedad, duración de la enfermedad, síndrome epiléptico, tipo de crisis, fre-cuencia de crisis en el ultimo año o mes.

• Medicación: número y tipo de fármaco antiepiléptico, dosis de FAE.

análisis. La valoración final de cada dominio fue con-siderada como una variable dependiente en un análisis de regresión lineal, incluyendo los factores o variables independientes previamente seleccionados a través de un análisis bivariado (T test, correlación de Pearson y Anova; alfa = 0,05).

Resúmenes presentados en el XXII Congreso Peruano de Neurología

RESÚMENES


inFarto talámico ParameDiano Bilateral: a ProPÓSito De un caSo

Cornejo Mario(1), Ballón Benigno(2), Meza María(2), Larrauri Luis(2), Velasco Rosa(2)

1. Médico residente. 2. Médico neurólogoDepartamento de Neurología de la Conducta. Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas

introDucción. El infarto talámico bilateral es un evento vascular infrecuente que se presenta como manifestación inicial solamente en el 0,6% de los pacientes con enfer-medad cerebro vascular. Los infartos talámicos tienen síntomas característicos de acuerdo al territorio vascular afectado. Existen escasos reportes de pacientes con in-farto talámico paramediano bilateral. Se presenta el caso clínico de un paciente con este cuadro atendido en nuestra institución. caso clínico. Paciente varón, de 29 años de edad, sin antecedentes patológicos, que inició su enfermedad en forma brusca con somnolencia marcada, en las horas si-guientes el paciente mejora su nivel de conciencia, pero se evidenció dificultad para la marcha, alteración de la me-moria episódica y lenguaje inapropiado. El examen físico mostró un paciente despierto, orientado solo en persona, atáxico, sin déficits motor o sensitivo, con parálisis de la mirada conjugada vertical, con déficit de memorias ante-rógrada y retrógrada, presentaba confabulaciones y humor cambiante. La resonancia magnética de encéfalo mostró un infarto que comprometía ambos tálamos en su porción paramediana. Los exámenes no evidenciaron factores de riesgo para enfermedad cerebrovascular. conclusión. El infarto talámico bilateral es un evento ce-rebrovascular inusual, con manifestaciones clínicas pecu-liares, lo que hace complejo su diagnóstico.

maniFeStacioneS clínicaS De meninGoenceFalitiS HerPética

Celis-Castro Celina, Pereda-Vásquez Firdusi, Rojas-Benites Mayra, Diez-Canseco-Muñoz DanielHospital de Belén, Trujillo

introDucción. La meningoencefalitis herpética es la cau-sa más frecuente y letal de encefalitis viral esporádica en el mundo occidental.objetivos. Conocer las principales características clíni-cas de la meningoencefalitis herpética en nuestro medio.Pacientes y MétoDos. Presentamos siete casos de ence-falitis herpética confirmados por reacción en cadena de polimerasa (PCR) en líquido cefalorraquídeo (LCR), y/o seroconversión en el Hospital Belén de Trujillo: 85,7%(6), VHS2 y 14.29%(1), VHS1.resultaDos. Constituyeron el 31,8% del total de encefali-tis viral; la edad promedio fue 40 años; de sexo femenino, 85,7%(6), y masculino, 14.29%(1).conclusiones. La meningoencefalitis herpética parece ser más frecuente y menos letal en nuestro medio.

Historia clínica N %

• Marcha atáxica 7 100

• Infección respiratoria y/o gastrointestinal previa 6 85,7

• Cefalea 6 85,7

• Alteraciones de la coordinación 6 85,7

• Fiebre, malestar general, artralgias, mialgias 6 85,7

• Compromiso de conciencia 5 71,4

• Compromiso Nervios craneales 5 71,4

• Vómitos 4 57,1

• Déficit motor 4 57,1

• Convulsiones 2 28,6

• Papiledema 2 28,6

• Historia previa de meningoencefaloneuritis 2 28,6

• Rigidez de nuca 2 28,6

• Erupciones cutáneas 1 14,3

• Síndrome de acento extranjero 1 14,3

• Pleocitois linfocítica 7 100

• Meningoencefalitis hemorrágica 1 14,3

Resúmenes del XXII Congreso Peruano de Neurología


SínDrome Del tunel carPiano e ínDice De maSa corPoral en PacienteS Del HoSPital arzoBiSPo loaYza, enero 2007 Y Julio 2009

Martín Sánchez-Sanguinetti, Wilder Gonzáles-Chumbipuma, Juan Barreto-Montalvo, Carlix Arroyo-ToscanoHospital Nacional Arzobispo Loayza.

introDucción. El síndrome del túnel carpiano (STC) re-presenta la neuropatía por atrapamiento más frecuente en nuestra población. Es una condición fuertemente asociada con el sexo femenino, el embarazo, el sobrepeso y distin-tas enfermedades, entre las cuales destacan la diabetes y el hipotiroidismo, así como actividades manuales repeti-tivas, por lo que se le considera una enfermedad ocupa-cional.objetivos. Investigar la asociación existente entre el STC y el índice de masa corporal (IMC) en pacientes ambula-torios con sospecha clínica de STC que acuden al consul-torio de Neurofisiología del HNAL.Pacientes y MétoDos. Pacientes que cumplían con cri-terios clínicos diagnósticos de STC, a los cuales se les realizó el estudio de electromiografía (EMG) y de velo-cidad de conducción nerviosa (VCN) en ambas manos, durante el periodo enero 2007 y julio 2009. Se utilizó el electromiógrafo Akonic de última generación, electrodos de superficie para neuroconducción sensitivo-motora, así como agujas monopolares para la electromiografía. La evaluación neurofisiológica para neuropatía del mediano distal fue llevada a cabo según el modelo de Preston y Shapiro y la clasificación de gravedad del STC propuesta por los autores. La determinación de las variables peso y talla del IMC fueron realizadas por el grupo investigador en el laborato-rio de neurofisiología del HNAL.resultaDos. Se examinó 248 manos en 124 pacientes, de los cuales 118 (95,16%) fueron mujeres; 88 (70,96%) de ellos tenían de 41 a 60 años y se determinó que 65 pa-cientes (52,41%) padecían el síndrome en grado leve y leve-moderado. Asimismo, se observó que 30 pacientes (24,19%) se encontraban en rangos normales de IMC y 61 (49,39%) en el rango de sobrepeso, 26 (20,96%) eran obe-sos y 7 (5,6%) pertenecían al rango de obesos moderados.conclusiones. Nuestro estudio concluye que el STC en nuestra población es una condición que afecta predomi-nantemente a mujeres entre los 40 y 60 años, predominan los grados leves y leve-moderado y afecta prioritariamen-te a personas con sobrepeso, según el IMC.

neurociSticercoSiS en el HoSPital nacional HiPÓlito unanue

Morales E, Miñano K.Hospital Nacional Hipólito Unanue

introDucción. La neurocisticercosis es la parasitosis más frecuente que afecta el sistema nervioso central. Es uno de los problemas de salud pública más importantes de los países en desarrollo y Perú es un país endémico.objetivos. Estudiar las características clínicas y demo-gráficas de los casos de neurocisticercosis en el Hospital Nacional Hipólito Unanue.Material y MétoDos. El tipo de estudio corresponde a serie de casos. Se revisó las historias clínicas de los pa-cientes del Hospital Nacional Hipólito Unanue, entre los años 2005 y 2009, con diagnóstico de neurocisticercosis (definitivo, probable o posible).resultaDos. Se evaluó 40 historias clínicas. En el 57,5% de los casos los pacientes eran mayores de 18 años y el 65%, de sexo femenino (26 casos). El cuadro clínico pre-dominante fue la presencia de convulsiones. Se realiza-ron estudios serológicos en sangre mediante el método Western blot en 31 pacientes (77,5%), de los cuales 26 (83,9%) fueron positivos. Se realizó 46 estudios de neu-roimágenes: tomografía axial computada cerebral (33 es-tudios) e imágenes por resonancia magnética cerebral (13 estudios), que mostraron lesiones quísticas y granulomas. Veintisiete pacientes recibieron albendazol (67,5%), dos de ellos (5%) no lo recibieron por tratarse de neurocisti-cercosis calcificada y en 11 pacientes (27%) no se pudo obtener información de la duración total del tratamiento con albendazol porque no tuvieron control ambulatorio (22,5% del total de casos) o solicitaron alta voluntaria en dos casos (5% de todos los casos).conclusiones. El cuadro clínico de la neurocisticerco-sis fue la presencia de convulsiones. La mayoría de los pacientes tuvo estudios serológicos y de neuroimágenes. En todos los casos que recibieron tratamiento se empleó albendazol.



rizotomía Percutánea Del GanGlio De GaSSer con BalÓn Para tratamiento De neuralGia Del triGémino

Luis Adrián Huamán-Tanta,1 Marco Gonzáles Portillo-Showing,1 América Maldonado-Pérez2.1. Neurocirujano del Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima, Perú2. Neuróloga del Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima, Perú

introDucción. La neuralgia del trigémino es un dolor pa-roxístico y lancinante en la zona de distribución de las ramas del nervio trigémino, es estereotipado, repetitivo, unilateral, con periodos de remisión completa. Por lo ge-neral, se desencadena al estimular los puntos gatillo con el frío o el calor, con movimientos faciales, etc. Cuando el tratamiento médico falla o los efectos colaterales son significativos se debe optar por algún procedimiento neu-roquirúrgico.MétoDo. Se realizó la observación prospectiva de siete pacientes con neuralgia del trigémino, tratados mediante compresión del ganglio de Gasser con balón, en el periodo comprendido entre octubre de 2008 y setiembre de 2009. A través de un punto ubicado a 2,5 cm lateral a la co-misura labial de la hemifacies comprometida y, bajo guía fluoroscópica, se introdujo una aguja metálica N° 14 con mandril hasta penetrar el agujero oval, luego se introdujo un catéter Fogarty 4F. El balón fue lentamente insuflado con 0,7 a 1 mL de iopamidol 612 mg/mL y se mantuvo así por 60 a 90 segundos.resultaDos. La media de la edad de los pacientes fue 61,57 años. Hubo predominio de la rama V3 en 42,8% (3 pacientes). En uno de los pacientes se obtuvo un balón en forma de pera, tres en forma oval y de reloj de arena. En los siete pacientes, se obtuvo alivio total del dolor, en forma inmediata. En todos hubo hipoestesia leve en la he-micara del procedimiento. En ninguno se afectó el reflejo corneal. En todos los pacientes hubo bradicardia durante la compresión del ganglio de Gasser, que fue controlada con la administración de atropina; así mismo, se encontró inyección conjuntival ipsilateral al procedimiento, inme-diatamente luego de la compresión. A los 2, 6 y 12 meses, no hubo referencia de recidiva de dolor. conclusiones. La rizotomía percutánea del ganglio de Gasser con balón para el tratamiento de neuralgia del tri-gémino es un procedimiento eficaz, puede realizarse en pacientes con compromiso de cualquier rama el trigémi-no. Es de técnica simple, no requiere localización fun-cional, produce traumatismo mínimo a V1, hay mínimo sufrimiento para el paciente durante el procedimiento, puede realizarse en ancianos, sordos y pacientes de bajo intelecto y, usualmente, ambulatorio, para reducir costos.

Demencia Por DeFiciencia De vitamina B12: ¿SiemPre HaY reSPueSta teraPéutica?

Nilton Custodio1,2,3, Juan Altamirano4, Rosa Montesinos1,2,5, Juan Escobar1,2, Liliana Bendezú1,3, David Lira1,3, Hernando Torres1,2

1. Unidad de Diagnóstico de Deterioro Cognitivo y Prevención de Demencia. Clínica Internacional. Lima, Perú.

2. Unidad de Investigación. Clínica Internacional. Lima, Perú.3. Servicio de Neurología. Clínica Internacional. Lima, Perú. 4. Servicio de Neurología. Clínica Angloamericana. Lima, Perú.5. Servicio de Medicina Física y Rehabilitación. Clínica Internacional. Lima,

Perú.

introDucción. La demencia por deficiencia de vitamina B12 es una causa de demencia reversible que se presenta principalmente en adultos mayores.objetivos. Describir las características clínicas y la res-puesta al tratamiento con hidroxocobalamina de indivi-duos con diagnóstico de demencia y niveles séricos bajos de vitamina B12. Pacientes y MétoDos. Se reporta tres pacientes que acu-den a consulta externa para evaluación de deterioro cog-nitivo. Fueron sometidos a evaluaciones neurológicas, neuropsicológicas, tomografía computarizada y de labo-ratorio. Luego de ser diagnosticados de demencia y ni-veles séricos bajos de vitamina B12 (38, 60 y 92 pg/dL), recibieron tratamiento con hidroxocobalamina y fueron seguidos por un año. Los pacientes no presentaron otro síndrome clínico asociado.resultaDos. Los pacientes tenían inicialmente más pro-blemas psicóticos, mayor deficiencia en concentración, en las habilidades visuoespaciales y ejecutivas. Excepto el tercer caso, no mostraron alteraciones en el lenguaje, ni apraxia ideomotora. Dos pacientes tuvieron mejoría clíni-ca y el otro solo normalizó los niveles séricos de vitamina B12 sin mejora cognitiva.conclusiones. El suplemento de vitamina B12 es necesa-rio en pacientes con demencia y niveles séricos bajos de vitamina B12, pero el manejo y el pronóstico dependen de la coexistencia de enfermedades neurodegenerativas y/o vasculares.



SeveriDaD De la Demencia en una PoBlaciÓn Del cercaDo De lima

Nilton Custodio1,2,3, Rosa Montesinos1,2,4, Juan Escobar1,2, Liliana Bendezú1,3, David Lira1,3, Hernando Torres1,2

1. Unidad de Diagnóstico de Deterioro Cognitivo y Prevención de Demencia. Clínica Internacional. Lima, Perú.

2. Unidad de Investigación. Clínica Internacional. Lima, Perú.3. Servicio de Neurología. Clínica Internacional. Lima, Perú. 4. Servicio de Medicina Física y Rehabilitación. Clínica Internacional.

Lima, Perú.

introDucción. La demencia es una enfermedad progresi-va con diferentes grados de severidad, que no es diagnos-ticada en su estadio inicial.objetivos. Describir los grados de severidad de pacientes con diagnóstico de demencia en un estudio poblacional.Pacientes y MétoDos. Se realizó un estudio aleatorio y representativo. Los individuos que resultaron positivos para deterioro cognitivo en la fase de cribado (MMSE, PDR-M, PFAQ) fueron sometidos a evaluaciones clíni-cas, neurológicas, neuropsicológicas, tomografía compu-tarizada y de laboratorio; y se determinó los grados de severidad de los pacientes con diagnóstico de demencia.resultaDos. Se encontraron 58 casos de enfermedad de Alzheimer (EA), 16 casos de EA + enfermedad ce-rebrovascular, 9 casos de demencia vascular, 3 casos de demencia en enfermedad de Parkinson, 2 con demencia frontotemporal, 2 con demencia por cuerpos de Lewy y 13 indeterminados. Según la Clinical Dementia Rating Scale (CDR), 41 (39,8%) pacientes presentaron demen-cia leve (CDR 1), 36 (34,9%) moderada (CDR 2), y 26 (25,3%) severa (CDR 3). En 37 casos de los 58 pacien-tes con EA, se realizó el Alzheimer’s Disease Assessment Scale-cognitive subscale (ADAS-cog), se encontraron 6 casos (16,2%) con EA leve (ADAS-cog 16-20), 18 casos (48,6%) con EA moderada (ADAS-cog 21-30), 8 casos (21,6%) con EA moderadamente severa (ADAS-cog 31-45) y 5 casos (13,5%) con EA severa (ADAS-cog > 45).conclusiones. La demencia moderada y severa represen-ta el 60,2% de los casos totales. La EA más prevalente fue la moderada.

rePorte De un caSo De enFermeDaD De macHaDo JoSePH

Quispe Roger1, Velarde Rafael1, Suárez Rafael2, Vélez Miriam2, Torres. Luis2, Mazzetti Pilar2.1. Médico Residente. 2. Médico Neurólogo. Departamento de Neurología de Movimientos Involuntarios y Neurogenética. Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas. Lima, Perú.

introDucción. La ataxia espinocerebelar tipo 3 o enfer-medad de Machado Joseph (SCA3/MJD), es una enfer-medad neurodegenerativa autosómica dominante, carac-terizada por ataxia cerebelar asociada a espasticidad y anormalidades de los movimientos oculares. caso clínico. Varón de 45 años, natural de Piura, de raza morena, con antecedente familiar contributorio, quien presentó una enfermedad de inicio insidioso y curso pro-gresivo de 25 años de evolución, caracterizado por ines-tabilidad para la marcha con lateropulsión bilateral; pos-teriormente, diplopía horizontal binocular, dificultad para asir objetos, asociados con dolores muscular y articulares generalizados, seguidos de disminución de fuerza en los miembros superiores y, luego, en los miembros inferio-res, disminución progresiva de masa muscular, disfagia, disfonía, hipotonía y sueño nocturno interrumpido. Al examen físico: despierto, lúcido orientado, adelgazado, postura distónica, cuadriparesia a predominio distal, atro-fia muscular simétrica, coreoatetosis en miembro superior derecho, hiperreflexia generalizada y Babinski bilateral; marcha con ampliación de la base, lateropulsión e ines-tabilidad, dismetría bilateral, camina con apoyo; diplopía bilateral a 60º de la línea media, sin nistagmo; funciones superiores conservadas. Exámenes auxiliares: la elec-tromiografía reporta polineuropatía sensitiva axonal que afecta las cuatro extremidades y la resonancia cerebral, caracteres normales. conclusiones. La ataxia espinocerebelar tipo 3 (SCA3/MJD) es una enfermedad rara, para el diagnóstico, debido a su amplia gama de expresiones clínicas, se debe tener una alta sospecha clínica y confirmación con estudio ge-nético.



maniFeStacioneS neuroPSiquiátricaS en el luPuS eritematoSo SiStémico

Ecos Rosa1, Ballón Benigno2, Meza María2, Larrauri Luis2, Velasco Rosa2.1. Médico residente. 2. Médico neurólogoDepartamento de Neurología de la Conducta. Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas. Lima, Perú.

introDucción. El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune que compromete diversos órganos, incluyendo a los del sistema nervioso. Las ma-nifestaciones neuropsiquiátricas se presentan en el 25 al 80% de los pacientes, usualmente asociado a síntomas sis-témicos. Se presenta el caso clínico de una paciente con LES, en la que predominaban las alteraciones neuropsi-quiátricas. caso clínico. Mujer de 55 años, con antecedentes de dos abortos espontáneos; que presentó una enfermedad de inicio brusco y curso progresivo de un año de evo-lución, caracterizada por disminución de la fuerza en el hemicuerpo izquierdo y dolor precordial. Luego de dos meses, se asoció agresividad, abulia, anhedonia, llanto fácil, insomnio, hiporexia, olvidos, alucinaciones y, final-mente, postración. El examen físico no mostró lesiones dérmicas ni osteoarticulares, la paciente estaba despierta, orientada solo en persona, con cuadriparesia espástica a predominio izquierdo, Babinski izquierdo, déficit de me-moria declarativa. Los exámenes auxiliares evidenciaron las siguientes alteraciones: leucopenia (3 400 leucocitos/mm3); velocidad de sedimentación globular (VSG), 40 mm/h; efusión pleural izquierda; cardiopatía coronaria iz-quierda y efusión pericárdica; anticuerpos anti-Smith, 2,9; anticuerpos antinucleares (ANA), positivo 1/800, patrón nucleolar; anticuerpos antifosfolipídicos positivos. La re-sonancia magnética de encéfalo mostró cambios tróficos y lesiones isquémicas localizadas en la sustancia blanca frontal derecha. conclusiones. El LES puede manifestarse con síntomas neuropsiquiátricos, por lo que se debe realizar una ade-cuada evaluación a fin de establecer un diagnóstico y tra-tamiento oportunos.

SínDrome De leucoenceFaloPatía PoSterior reverSiBle: rePorte De caSo

Sánchez M, Barreto J, Camacho I, Arroyo C, Gonzales W.Servicio de Neurología Hospital Nacional Arzobispo LoayzaAv. Alfonso Ugarte s/n Teléfono: 4313799 Anexo 450E- mail: [email protected]

introDucción. A partir de 1996, cuando Hinchey reporta una serie de quince casos y gracias al advenimiento de las neuroimágenes, se diagnostica con más frecuencia el síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible, con características en la resonancia magnética. Se presenta el caso de una paciente con edema subcortical reversible sin infarto y con un factor desencadenante identificable. caso clínico. Paciente mujer de 70 años, sin anteceden-tes de hipertensión arterial ni de diabetes mellitus, con antecedente de nefrectomía radical izquierda. Presenta un cuadro clínico subagudo, con trastorno de conciencia, alu-cinaciones visuales (luces brillantes, personas en el suelo, losetas que se agrandaban), agitación psicomotriz y crisis convulsivas tonicoclónicas generalizadas, asociado con elevación de los niveles de presión arterial, urea y crea-tinina, hipoxemia e imágenes de tomografía y resonancia magnética (RM) cerebrales con lesiones que comprome-ten la sustancia blanca en la zona posterior parietooccipi-tal de ambos hemisferios, con remisión completa, tanto clínica como por imágenes, luego de tratamiento de so-porte (hemodiálisis y manejo antihipertensivo); las mani-festaciones neurológicas desaparecieron en aproximada-mente una semana. Se discute el factor desencadenante y se describe la electroencefalografía (EEG) y el estudio de perimetría visual. Se revisa el tratamiento sintomático con anticonvulsivantes. conclusión. Frente a un paciente encefalopático con clí-nica característica y factor desencadenante identificable, es necesario el estudio por RM cerebral. Se postula que la patogénesis de leucoencefalopatía posterior reversible es similar a la de la encefalopatía hipertensiva. Esta entidad no requiere de tratamiento antiepiléptico crónico una vez que las anormalidades por imágenes se han resuelto y su pronóstico es excelente.



oFtalmoPleJía Bilateral Y meninGoenceFalitiS aSociaDaS con inFluenza tiPo a H1n1

Rivara-Castro Alda1, Hernández-Vizarreta José2, Rodríguez-Kadota Liliana2, Gavidia-Chucán Jorge Martín3, Mariños-Sánchez Evelyn Vanessa4

Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins (HNERM), Essalud. Lima, Perú.1. Médico jefe del Departamento de Neurología.2. Médico asistente del Servicio de Enfermedades vasculares y Epilepsia. 3. Médico jefe del Servicio de Enfermedades vasculares y Epilepsia.4. Médico residente de Neurología del Departamento de Neurología.

introDucción. Durante la pandemia de influenza tipo A H1N1, reportamos el caso de una paciente con meningo-encefalitis y oftalmoplejía. objetivo. Presentar una forma inusual y emergente de complicación neurológica asociada con la infección al vi-rus de influenza tipo A H1N1.Material y MétoDos. Paciente mujer de 49 años inmu-nocompetente, con episodio de infección respiratoria alta, que a las dos semanas presentó cefalea aguda, trastorno de conciencia, signos meníngeos, midriasis asimétrica, ble-faroptosis y oftalmoplejía bilateral. resultaDos. El hemograma mostró leucocitosis con des-viación izquierda. El estudio inicial del líquido cefalorra-quídeo (LCR) evidenció pleocitosis a predominio de lin-fomononucleares, con hipoglicorraquia y proteinorraquia moderadas. Los últimos controles de LCR mostraron va-lores normales. El test para influenza A H1N1, mediante PCR, fue positivo. Evolucionó con remisión total de la cefalea y el trastorno de conciencia, y persistieron la of-talmoplejía, la ptosis y la midriasis bilaterales, con leve mejoría en la actualidad. conclusiones. Se presenta esta forma poco frecuente de complicación neurológica asociada con la infección al vi-rus de influenza tipo A H1N1. Se considera al mecanismo inmunológico como responsable de la oftalmoplejía.

caracteríSticaS clínicaS, De laBoratorio, neuroimáGeneS Y eStuDio Genético en aDrenoleucoDiStroFia liGaDa al cromoSoma x

Gutiérrez C, Gonzales W, Sánchez M, Sánchez D, Barreto J.Servicio de Neurología Hospital Nacional Arzobispo LoayzaAv. Alfonso Ugarte s. n. Teléfono: 431-3799 anexo [email protected]

introDucción. La adrenoleucodistrofia ligada al cromo-soma X es la enfermedad peroxisomal más frecuente, con una incidencia estimada aproximada de 1 en 42 000 naci-mientos, una gran variabilidad fenotípica –pueden coexis-tir distintos fenotipos dentro de una misma familia–, que puede afectar al cerebro, la médula espinal, las glándulas adrenales y los testículos. Sin embargo, no se reporta caso alguno en la literatura peruana. Material y MétoDos. Revisión de la historia clínica del paciente presentado. resultaDos. Niño de 7 años, hijo único, sin antecedentes personales de importancia y sin historia de consanguinei-dad ni de enfermedades neurológicas en la familia. Con cuadro clínico progresivo, de un año de evolución, carac-terizado por parestesias en los miembros inferiores; cinco meses después, se agrega regresión de la habilidad para la escritura; posteriormente, presenta torpeza motora asocia-do con dificultad para la deambulación y regresión cog-nitiva. No hay historia de crisis convulsivas. Al examen preferencial, se encuentra despierto, funciones mentales superiores con pobre iniciativa, abstracción y memoria, disártrico, con cuadriparesia severa espástica, hiperre-fléxico y signo de Babinski espontáneo bilateral. El estu-dio hormonal mostró una adrenocorticotropina (ACTH) basal de 113,8 pg/mL (valor normal, menor de 46 pg/mL), cortisol plasmático (a. m. y p. m.) de 15,4 y 7,3 µg/dL, respectivamente. Se presenta con una resonancia magné-tica cerebral con hiperintensidad en T2, en la sustancia blanca parietooccipital, que realza con gadolinio. Se rea-liza dosaje de ácidos grasos de cadena muy larga (ácido hexacosanoico C26:0 elevado). Se realiza el estudio gené-tico y se confirma el diagnóstico. conclusión. El diagnóstico de la adrenoleucodistrofia conlleva a importantes implicancias tanto en el tratamien-to prometedor con el aceite de Lorenzo, la terapia cogni-tivo conductual y el tratamiento sintomático de la espasti-cidad, así como el asesoramiento genético de los padres y la posibilidad de tener más hijos varones.



neurociSticercoSiS en la Gran alturaMolleapaza Mauro, Tinoco A, Mantilla-Cueva, Vásquez-Barreda F, Castro Chumpitaz M.Hospital II Pasco, EsSalud. Cerro de Pasco

objetivo. Determinar las características clínicas de la neurocisticercosis (NCC) en una ciudad de gran altura. Material y MétoDo. Se realizó un estudio retrospectivo descriptivo basado en la información de las historias clíni-cas de pacientes con epilepsia ingresados en el Hospital II Pasco, Essalud, de Cerro de Pasco (ciudad situada a 4340 m snm), desde marzo de 1997 hasta agosto de 2009. En este periodo se atendieron 320 pacientes. Se excluyó del estudio a los pacientes con diagnóstico diferente a NCC. Tuvimos 21 pacientes diagnosticados con cisticercosis con Western blot y tomografía (TC) y resonancia (RM)cerebrales positivos. Se hizo evaluación clínica y de labo-ratorio para encontrar factores propios de la altura, como el mal crónico de altura. resultaDos. De estos pacientes 60% fueron varones y 40%, mujeres. La edad fluctuó de 13 a 67 años. El 70% tuvo convulsiones y el 30%, hipertensión endocraneana. La TC cerebral demostró quistes intraventriculares en 20%, quistes únicos en 55% y NCC masiva en fase quís-tica y calcificada en 15%; la RM craneal demostró dos quistes (5%) y un quiste (5%). El Western blot sérico fue positivo en todos los casos, la hemoglobina en promedio fue de 18 g/dL y el hematocrito, de 54%. conclusiones. La NCC en la altura produce epilepsia e hipertensión endocraneana en similares porcentajes que a nivel del mar, lo que concuerda con la información bi-bliográfica. Sin embargo en la gran altura, es necesario diferenciarlo del mal crónico de altura si se presenta una hemoglobina mayor de 18 g/dL y de la migraña si la he-moglobina es menor de 18 g/dL.

eFicacia Y SeGuriDaD De la metocloPramiDa enDovenoSa en el tratamiento aGuDo De la criSiS De miGraña

Lira David1,2, Custodio Nilton1,2, Montesinos Rosa1,3, Escobar Juan1, Bendezú Liliana1,2, Torres Hernando1.Clínica Internacional. Lima, Perú.1. Unidad de Investigación. 2. Servicio de Neurología. 3. Servicio de Medicina Física y Rehabilitación.

introDucción. La migraña es una causa frecuente de atención en la consulta externa de neurología y de emer-gencia. La mayoría de pacientes emplea analgésicos de diversos tipos y a altas dosis, por lo que es necesaria la búsqueda de fármacos alternativos para el control de las crisis de migraña refractaria. objetivos. Determinar la eficacia y la seguridad de la me-toclopramida endovenosa en el tratamiento agudo de la crisis de migraña. Pacientes y MétoDos. Pacientes con diagnóstico de mi-graña que acudieron por emergencia o por el consultorio externo de neurología y referían crisis de migraña con una puntuación en la escala visual análoga (EVA) de 7 a 10. Cada paciente recibió una ampolla de metoclopramida di-luida y fue evaluado a los 30 y 60 minutos, para determi-nar la reducción de la EVA ≥ 50% y registrar los efectos adversos. resultaDos. Se evaluó 14 pacientes de 18 a 43 años de edad, 10 (71,4%) presentaron reducción en la EVA ≥ 50%, 12 (85,7%) mostraron algún efecto adverso: inquietud psicomotora 5 (35,7%), somnolencia 5 (35,7%), acatisia 1 (7,1%) y vértigo 1 (7,14%). conclusiones. La metoclopramida endovenosa mostró reducción de la EVA en los pacientes con crisis de mi-graña, sus efectos adversos más frecuentes fueron la in-quietud psicomotora y la somnolencia. Esta investigación preliminar debe ser ampliada con un estudio doble ciego para confirmar la eficacia de esta terapia.



ocHo caSoS De movimientoS anormaleS relacionaDoS con HiPerGlicemia

Velarde R, Quispe R, Suárez R, Cosentino C, Torres L.Departamento de Enfermedades Neurodegenerativas, Instituto Na-cional de Ciencias Neurológicas (INCN)

introDucción. Los movimientos hemibálicos y coreicos son raros, en algunos casos se asocian con trastornos me-tabólicos, entre ellos la hiperglicemia. objetivo. Describir la relación entre la hiperglicemia y los movimientos anormales.Pacientes y MétoDos. Se estudió ocho casos de manera descriptiva y retrospectiva en el Departamento de Enfer-medades Neurodegenerativas del INCN. resultaDos. Los pacientes tenían edades entre los 55 y 80 años. Seis pacientes tuvieron hemibalismo, de los cuales cuatro eran mujeres y dos, varones; el movimiento corei-co se presentó en dos mujeres. Todos tuvieron examen de glicemia y exámenes de tomografía y/o resonancia mag-nética cerebrales. Se encontró lesiones en los ganglios ba-sales en cuatro de ellos. La evolución en las mujeres fue favorable a diferencia de la de los varones, en los que los movimientos fueron estacionarios. conclusiones. Los movimientos involuntarios por hiperglicemia son más frecuentes en mujeres. Sugerimos que el examen de re-sonancia magnética es útil en estos casos. La asociación entre la hiperglicemia y los movimientos anormales se debe tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de los movimientos anormales.

quiSte aracnoiDeo eSPinal GiGanteM. Flores, M. Vélez.Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas

introDucción. El quiste aracnoideo espinal es una es-tructura patológica de carácter benigno que según la hi-pótesis más aceptada se produce durante la división de la aracnoides en el tercer trimestre del periodo neonatal, de localización más frecuente en la región dorsal baja y media, etiología en su mayoría congénita, las manifesta-ciones clínicas aparecen durante la adolescencia con pre-dominio en el sexo masculino, los quistes pequeños son asintomáticos y cuando son suficientemente voluminosos pueden ocasionar lesiones mielopáticas o radiculopáticas compresivas. La RM sirve para identificar la masa quísti-ca. El tratamiento de los casos sintomáticos es quirúrgico. caso clínico. Presentamos el caso de un paciente varón de 22 años con TE de 1 año 2 meses caracterizado por défi-cit motor, dolor radicular, alteraciones sensitivas en MMII y alteraciones esfinterianas de curso progresivo. Examen clínico: paraparesia, hiperreflexia en MMII, Babinski bi-lateral, clonus agotable, atrofia muscular en MMII, Nivel sensitivo D10, Alteración de la sensibilidad profunda en MMII. En la RM de columna dorsolumbar se evidenció quiste aracnoideo extenso epidural posterior D3 a D10. Fue sometido a tratamiento quirúrgico de Fenestración y derivación D3 a D11. La anatomía patológica confirmó el diagnóstico de quiste aracnoideo y con una evolución clínica favorable al 5to día post operatorio.



caracteríSticaS clínicaS Y FactoreS PronÓSticoS De la HemorraGia intracereBral SuPratentorial eSPontánea. HoSPital nacional arzoBiSPo loaYza. enero 2007-aGoSto 2009

Martín Sánchez Sanguinetti, Wilder Gonzáles Chumbipuma, Juan Barreto Montalvo.Hospital Nacional Arzobispo Loayza

introDucción. La hemorragia intracerebral (HIC) repre-senta aproximadamente el 10% del total de las enferme-dades cerebrovasculares, la mayoría, sangrados supra-tentoriales espontáneos, es la mayor causa de muerte y discapacidad sobre los ictus isquémicos y la hemorragia subaracnoidea. Se sabe que aún no se cuenta con trata-miento médico o quirúrgico efectivo, modelos pronósti-cos para mortalidad y grado de discapacidad deberían ser propuestos y validados.objetivos. Nuestro objetivo es evaluar factores clínicos, bioquímicos y de imagen al ingreso en pacientes con HIC que nos permitan predecir el grado de discapacidad al alta.Pacientes y MétoDos. 58 pacientes ingresados por emer-gencia del HNAL durante el periodo Enero 2007- Agosto 2009 y hospitalizados en pabellones de Medicina fueron evaluados al inicio con criterios de inclusión absolutos: sangrados supratentoriales espontáneos, contar con To-mografía Cerebral y evaluación neurológica de inicio. Se evaluó el sexo, la edad, temperatura y presión arterial al ingreso, presencia de crisis convulsivas al inicio o durante la hospitalización, leucocitosis, nivel de conciencia al in-greso mediante la escala de Glasgow, volumen y localiza-ción del sangrado. Al alta el estado funcional fue evaluado por los autores según la Glasgow Outcome Scale. resultaDos. 33 pacientes (56,89%) fueron mujeres, el grupo etáreo de 70 a 79 años (29,31%) fue el mas afec-tado; 37 pacientes (63,79% ) ingresaron con temperaturas entre 36,5 a 37,4 ªC, 38 (65,51% ) con presiones mayo-res de 160/90 mmHg, 9 pacientes (15,51%) presentaron crisis focales o generalizadas, solo 4 (6,89%) ingresaron con Escala Glasgow de 3 a 7, predominando los sangrados menores a 30cc (43,10%) y la localización en ganglios basales sin invasión ventricular (55,17%).conclusiones. Un nivel de conciencia de 3 a 7 según la escala de Glasgow al inicio, sangrados mayores a 60 mL y las formas lobares o corticales asociadas o no a invasión ventricular fueron las variables mayormente asociadas a muerte o severa discapacidad al alta.

PSeuDoDemencia: ¿exiSten DemenciaS reverSiBleS?

Nilton Custodio1,2,3, Alberto García3, Rosa Montesinos1,2,4, Juan Escobar1,2, Liliana Bendezú1,3, David Lira1,3, Hernando Torres1,2.1. Unidad de Diagnóstico de Deterioro Cognitivo y Prevención de

Demencia. Clínica Internacional. Lima, Perú.2. Unidad de Investigación. Clínica Internacional. Lima, Perú.3. Servicio de Neurología. Clínica Internacional. Lima, Perú. 4. Servicio de Medicina Física y Rehabilitación. Clínica Internacional.

Lima, Perú.

introDucción. La importancia de investigar la etiología de la demencia radica en la posibilidad de tratar demen-cias potencialmente reversibles.objetivos. Calcular la prevalencia de Demencias Rever-sibles, describir las causas y la evolución de cada paciente diagnosticado en la población de estudio. Pacientes y MétoDos. Se seleccionó una muestra aleato-ria y representativa del Cercado de Lima, los individuos que resultaron positivos para deterioro cognitivo en la fase de cribado fueron sometidos a evaluaciones clínicas, neurológicas, neuropsicológicas, tomografía computa-rizada y de laboratorio. Se analizaron las características de los individuos que presentaron mejoría parcial o se re-cuperaron del deterioro cognitivo, tras la corrección del factor identificado. Esta evolución favorable se corroboró mediante el seguimiento de los pacientes durante un año.resultaDos. La prevalencia calculada de demencia rever-sible fue 1,04% (16/1532). Las principales causas fueron depresión (56,25%), uso de biperideno (18,75%), defi-ciencia de vitamina B12 (12,5%), hipotiroidismo (6,25%) y neurocisticercosis racemosa (6,25%). Los síntomas mas frecuentes fueron disfunción de la marcha y pérdida del control del esfínter urinario. En el seguimiento, se obser-vó mejoría en las evaluaciones cognitivas y conductuales, tras la corrección del factor desencadenante del cuadro demencial.conclusiones. La principal causa de demencia reversible fue depresión. La mayoría de los pacientes presentaron un patrón subcortical de demencia y mostraron mejoría luego del tratamiento de la causa subyacente.



un caSo De enFermeDaD De moYa moYa con movimientoS coreicoS

Villafuerte Mirla1, Torres Luis2, Vélez Miriam2, Flores Martha2.1. Médico Residente, 2. Médico Neurólogo.Unidad de Movimientos Involuntarios. Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas, Lima, Perú.

introDucción. Existen pocos casos de enfermedad de Moya Moya asociados a movimientos coreicos en edad adulta, su presentación más frecuente es en edad pediá-trica. caso clínico.Varón de 71 años con ancestros de origen asiático, padres y cuatro hermanos con hipertensión ar-terial, fumador crónico. A los 66 años tuvo un evento de Enfermedad Cerebro Vascular Hemorrágico. Acude con un tiempo de enfermedad de 07 días caracterizado por ce-falea tipo hincada de moderada intensidad, náuseas, que se incrementa a la maniobra de Valsalva. Un día antes del ingreso tiene diagnóstico de Uveitis en ojo izquierdo. exaMen físico. No focalización motora. hiporreflexia generalizada, movimientos coreicos que comprometen cuatro extremidades a predominio del miembro superior derecho que empeoran con la tensión emocional y des-aparecen durante sueño. Anisocoria, pupila derecha 2mm, Izquierda 6mm. Exámenes Auxiliares: TAC cerebral: Hemorragia Intraparenquimal derecha con Inundación Ventricular. RMN encéfalo: Hematoma subagudo tálami-co-capsular derecho con extensión intraventricular. Pa-nangiografía cerebral: Patrón tipo Moya Moya bilateral, con oclusión total de ambas arterias carótidas a nivel de la porción Supraclinoidea, arterias oftálmicas, oclusión del Polígono de Willis. No requirió tratamiento quirúrgico. conclusión. La enfermedad de Moya Moya debería ser recordada como un diagnóstico diferencial de un síndro-me coreico en niños y adultos.

convulSioneS ÚnicaS aSociaDaS a eritrocitoSiS De la Gran altura

Molleapaza Mauro, Mantilla Raúl, Tinoco Juan, Vásquez Fredy, Castro Miguel.Hospital II Essalud Pasco, Cerro de Pasco.

introDucción. Convulsiones únicas aquellas que se presentan como reacción a medicamentos, trastornos metabólicos, electrolíticos o idiopáticos. Eritrocitosis es cualquier valor de hemoglobina mayor de 18 g/dL y/o he-matocrito > 54%. La gran altura es aquella que va de los 3 500 a 5 500 msnm. En 1928, Carlos Monge describió que la eritrocitosis de la altura produce convulsiones. En un seguimiento de 8 años de pacientes con convulsiones asociadas a eritrocitosis de altura se encontró que el 10% tenía una segunda convulsión antes de los cuatro años de la crisis inicial. Y otro 10% una segunda convulsión des-pués de los cuatro años. En Cerro de Pasco, Perú, a 4 340 msnm., existen algunos nativos residentes exclusivos que presentan convulsiones únicas asociadas a eritrocitosis.Material y MetoDos. Estudio retrospectivo longitudinal descriptivo, se revisaron 10 historias clínicas del Servi-cio de Medicina del Hospital II Essalud Pasco. Pacien-tes admitidos entre marzo de 1997 y agosto de 2009, con el diagnóstico de convulsión única por eritrocitosis a los cuales se les hizo seguimiento tomográfico, electroence-falográfico cada 4 años y de Hb cada año. Se recomendó mantener la Hb por debajo de 18 gr/dl. La variable depen-diente fueron las convulsiones únicas y la independiente la presencia de eritrocitosis de la gran altura. Los criterios de exclusión fueron las diferentes causas de convulsiones únicas y eritrocitosis diferentes al objeto del estudio. Los criterios de inclusión fueron nativos residentes exclusivos de Cerro de Pasco, convulsiones únicas y eritrocitosis de la gran altura. resultaDos. Ingresaron al hospital 10 casos a los cuales se les hizo un seguimiento de 8 años La edad promedio fue de 41,7 años (31 a 48 años) El 80% fueron varones. Los 10 casos presentaron convulsiones únicas generaliza-das (gran mal) La hemoglobina promedio fue de 20,4 g/dL (19,8 a 22 g/dL), el hematocrito fue de 61,5% (60 a 66%) y la SO2 fue 86,7 (86 a 88). Se descartó cualquier otra causa de convulsión única. El seguimiento tomográfico y electroen-cefalográfico al ingreso y cada 4 años en los 10 casos fueron normales. De los 10 casos, solo 2 (20%) volvieron a presen-tar una nueva convulsión, uno a los 3 años y otro a los 6 años de seguimiento. En primer caso la hemoglobina fue de 21,4 g/dL y en 21,8 g. Estos pacientes fueron tratados con sangría roja. Con la cual desaparecieron las convulsiones. No requi-rieron de tratamiento anticonvulsivante.



PreSentaciÓn inuSual De linFoma Primario Del Snc

Alejandro Calvo Molina1, Liliana Elizabeth Rodríguez Kadota2, Jorge Martín Gavidia Chucán3, Alda Rivara Castro4, José Hernández Vizarreta2

1. Médico Residente Neurología del Servicio de Neurología del HNERM, Essalud.

2. Médico Asistente del Servicio de Neurología del HNERM, Essalud.3. Médico Asistente, Jefe del Servicio de Epilepsia y Vasculares del

HNERM, Essalud.4. Médico Asistente Jefe del Departamento de Neurología del HNERM,

Essalud.

resuMenintroDucción. La granulomatosis del sistema nervioso central (SNC) es la forma de presentación de varias enfer-medades neurológicas. Debido a nuestro perfil epidemio-lógico, con mucha frecuencia consideramos a la tubercu-losis del SNC como una posible causa de la enfermedad. objetivo. Presentar el caso de un varón inmuno compe-tente que desarrolló un cuadro de 2 años de evolución de paresia de nervios craneales, compromiso de la motilidad ocular y ataxia, y en el que los estudios de resonancia magnética y espectroscopía cerebrales mostraron lesiones granulomatosas compatibles con tuberculosis, con buena respuesta clínica y por neuroimágenes a terapéutica ini-cial. Materiales y MétoDos. Se examina paciente y se realizan estudios para clínicos de resonancia magnética, espectros-copía, líquido cefalorraquídeo y de anatomía patológica. resultaDos. Se inició tratamiento antituberculoso exi-tosamente. Al recurrir los síntomas se le reinició terapia específica con esquema 2 con mala evolución. La biopsia-escisión neuroquirúrgica y el estudio de anatomía patoló-gica revelaron linfoma primario del SNC. conclusiones. Se establece la dificultad diagnóstica entre estas dos entidades con los recursos clínicos y para clíni-cos usuales, siendo necesario el estudio histopatológico para definir el diagnóstico correcto.

Discusión. La eritrocitosis de la gran altura con hemo-globina mayor a 20,4 g/dL puede provocar el inicio de convulsiones únicas generalizadas en algunos nativos residentes exclusivos de la gran altura quizás debido a alguna predisposición genética de estos individuos. Las convulsiones cesaron al disminuir los valores de hemog-lobina y hematocrito por lo que el tratamiento de elección es la sangría roja. No se indicaron anticonvulsivantes en estos casos. conclusiones y recoMenDaciones

• Evitar hemoglobina mayor de 20,4 g/dL en algunos na-tivos residentes exclusivos de gran altura.

• Determinar si el valor de hemoglobina mayor de 20,4 g/dL es el umbral para el inicio de convulsiones en pa-cientes con probable predisposición genética.

• El tratamiento de elección es sangría roja. • No es necesario usar anticonvulsivantes.• Se sugiere realizar estudios complementarios con tec-

nología de punta como la RMF SPECT. ERM. Espec-troscopia casi infrarroja, para conocer mejor la fisiopa-tología de las convulsiones únicas por eritrocitosis de las grandes.



DeterminaciÓn De Foramen oval PermeaBle meDiante teSt De BurBuJa Por DoPPler tranScraneal en el HoSPital nacional eSSaluD arequiPa

Peralta A, Nisiama JC, Aguilar J, Jovic Y, Salcedo E, Villalobos P.Hospital Carlos A. Seguín Escobedo Arequipa.

introDucción. Se conoce que en un 30 a 40% de los casos de ACV no se llega a descubrir la causa, el embolismo paradójico a través de un foramen oval permeable (FOP) puede explicar muchos de estos cuadros. El Doppler transcraneal (DTC) mediante el test de burbuja permite detectar HITS (high intensity transient signal) que son ge-neradas por el paso de microburbujas a través de la arteria cerebral media a partir de una emulsión de aire y suero salino bajo un protocolo estandarizado. Un test de burbuja positivo tiene alta sensibilidad (70 a 100%) y especifici-dad (mayor de 95%) para shunt derecha-izquierda, siendo el FOP la causa más frecuente de shunt derecha-izquierda. El objetivo del trabajo es describir los hallazgos encon-trados en el test de burbuja mediante DTC en pacientes jóvenes con ictus de causa no bien establecida. Material y MétoDos. Es un estudio de reporte de casos, descriptivo y retrospectivo en pacientes menores de 55 años del servicio de Neurología por cuadro de infarto ce-rebral agudo de enero 2008 a octubre 2009. resultaDos. El test de burbuja realizado en 12 pacientes fue positivo en cinco de ellos. La ecocardiografía tran-sesofágico en los pacientes con test de burbuja positivo demostró la presencia de foramen oval permeable en dos pacientes, comunicación interauricular en un paciente y fue negativo en un paciente, esto último podría estar rela-cionado a un shunt extracardiaco.



Dr. Julio linareS • Tema: Evaluación de la prueba de dibujo del reloj en

un estudio basado en población• Centro de trabajo: Clínica Internacional• Fecha: miércoles 3 de junio de 2009

Dr. ánGel anicama• Tema: Trastorno cognitivo vascular• Centro de trabajo: Hospital Regional Minsa, Ica• Fecha: miércoles 17 de junio de 2009

Dra. liliana BenDezu• Tema: Síndrome posconmocional • Centro de trabajo: Hospital Militar Central• Fecha: miércoles 1 de julio de 2009

Dra. maría elena novoa • Tema: Mioclonías de acción postanóxicas (síndrome

de Lance-Adams): a propósito de un caso.• Centro de trabajo: Instituto Nacional de Ciencias

Neurológicas.• Fecha: miércoles 15 de julio de 2009

Dra. YeSenia nÚñez • Tema: Prevalencia de síntomas no motores en una

serie de pacientes con enfermedad de Parkinson.• Centro de trabajo: Instituto Nacional de Ciencias

Neurológicas.• Fecha: miércoles 16 de septiembre de 2009.

Dr. BeniGno BallÓn • Tema: Mielopatías asociadas al déficit del cobre• Centro de trabajo: Instituto Nacional de Ciencias

Neurológicas.• Fecha: miércoles 7 de octubre de 2009

Dr. Walter De la cruz • Tema: Síndrome de leucoencefalopatía posterior

reversible asociado a shock séptico.• Centro de trabajo: Clínica San Gabriel• Fecha: miércoles 21 de octubre de 2009

Dr. max molina• Tema: Estatinas en el manejo de EVC• Centro de trabajo: Hospital Nacional Guillermo

Almenara Irigoyen.• Fecha: miércoles 18 de noviembre de 2009

Incorporación de Socios

VIDA INSTITUCIONAL


Fue el doctor Jacobo Silberman un acendrado docente de la facultad de medicina de San Fernando, cuya trayectoria vital fue lamentablemente interferida por una cardiopatía prematura, que posteriormente, en pocos años, acabó con su valiosa existencia. No obstante, tan desfavorable cir-cunstancia, dejó en la memoria de quienes lo conocimos, el nítido recuerdo de su caballerosa conducta personal, de su alto nivel de profesionalismo neurológico y asimismo la cabal expresión de sus virtudes de ejemplar maestro universitario. El doctor Silberman nació en Brasil y cuando apenas tenía año y medio de edad fue traído al Perú por sus padres, quienes se radicaron en la ciudad de Trujillo. En la calida y acogedora ciudad norteña cursó sus estudios escolares en el Instituto Modelo. Al terminar su educación secunda-ria, ingresó en 1942 a la Universidad Nacional de Trujillo, aprobando en ella, los dos años de estudio denominados de premédicas, que entonces eran requisito indispensable, para postular a la Facultad de Medicina de la Universidad de San Marcos de Lima.1 Recordemos que desde 1935, la Universidad de Trujillo había sido oficialmente auto-rizada solo para impartir los mencionados cursos de pre médicas. De modo que los alumnos que deseaban estudiar medicina, debían aprobar el examen de ingreso a la uni-versidad trujillana, superar todos los cursos exigidos en el programa establecido y prepararse luego para venir a Lima a fin de rendir otro examen de admisión, esta vez en la Facultad de Medicina de San Fernando. En conse-cuencia los estudios de la carrera médica, duraban en to-tal 9 años, 2 de premédicas, que podían seguirse tanto en

Trujillo, Arequipa o Lima (en la Facultad de Ciencias) y a continuación los 7 años, que se dictaban únicamente en la facultad de Medicina de Lima. Esta peculiar modalidad de enseñanza, recién desapareció en Trujillo en 1956, cuando se promulgó la ley 12647, que creó la Facultad de Cien-cias Médicas en la Universidad Nacional de esa ciudad. Pero, Jacobo Silberman, no tuvo tal prerrogativa, ya que había estudiado en Trujillo varios años antes, finalizando en consecuencia, los largos y exigentes estudios profesio-nales sanfernandinos de la época en el año 1951. Como se ha referido, Jacobo Silberman perteneció a la promoción 1951. En esa época las promociones médicas se identificaban por el año en que terminaban los estu-dios curriculares, a diferencia de la costumbre iniciada en 1972, de reconocerlas según el año de ingreso a estudiar medicina.Luego de haberse graduado de médico cirujano, el doctor Silberman viajó para seguir estudios de post grado en los Estados Unidos de América, especializándose primero en Neurología, en el hospital Universitario de la ciudad de Louisville-Kentucky y luego en neuropatología en el afa-mado hospital Bellevue de la universidad de New York. Aparte de la experiencia clínica adquirida, enriqueció sus conocimientos en la investigación neurológica, contribu-yendo por tal razón, de modo significativo, en varias im-portantes publicaciones, siendo las de mayor difusión, una sobre las lesiones cerebrales detectadas en pacientes que fallecieron en el estado clínico conocido como mutismo aquinético (actualmente se usa mayormente el nombre es-tado vegetativo persistente) y otra sobre la enfermedad de

Jacobo Silberman S. 1927-1988

Dr. luis Deza-Bringas

1. La enseñanza de la medicina en el Perú se inició en el siglo XVI, en la Universidad Nacional Mayor de San Marcos (UNMSM). Posteriormente, en el año 1811, tal responsabilidad docente fue transferida a una institución autónoma, bautizada con el nombre de Real Colegio de Medicina y Cirugía de San Fernando. Luego, en 1821, tal denominación fue cambiada por Colegio de la Independencia. Finalmente en 1856, debido a la decisiva mediación del ilustre educador doctor Cayetano Heredia, el antiguo colegio se reincorporó a su alma Mater la UNMSM, convirtiéndose desde entonces hasta la actualidad en la Facultad de Medicina de dicha universidad. No obstante los cambios de nombre mencionados, coloquial-mente, todavía se mantiene la original denominación de San Fernando, para referirse a ella.

VIDA INSTITUCIONAL


“jarabe de arce” (Maple Syrup disease). Terminado el pro-grama de especialización neurológica que tenía previsto, Jacobo Silberman decidió volver al Perú, aunque previa-mente postuló y obtuvo la certificación correspondiente a la preparación profesional (Board Certified) que había adquirido.En Lima se vinculó a la Clínica Javier Prado como socio fundador y en calidad de Neurólogo trabajó durante todos los años de su quehacer profesional, junto al selecto grupo de colegas que formaban el plantel profesional de dicha institución. En forma paralela a su labor neurológica parti-cular, a partir de 1961, Jacobo Silberman, se vinculó, para siempre, a la docencia en San Fernando. Su ingreso fue el resultado de un estricto concurso de oposición y méritos, avalado por un jurado internacional ad hoc, Las especiales circunstancias que precedieron a este hecho, merecen ser narradas a continuación, aunque de modo sucinto, para no alejarnos del propósito central de este escrito, dedicado a la semblanza de Jacobo Silberman.El parlamento nacional, promulgó el 13 de abril de 1960, la Ley Universitaria N° 14317, la cual entre otras dispo-siciones, concedió la participación de los alumnos, en la proporción de un tercio, en varios de los órganos de go-bierno institucionales, incluyendo los Consejos de Facul-tad de todas las universidades del país. Las autoridades y los docentes de la facultad de medicina de San Marcos, desde antes de la dación de la citada norma, habían ex-presado, enfáticamente, su rechazo a la idea del “tercio estudiantil”. Lamentablemente, la ley 14317, en vez de fijar una posición clara y definitiva al respecto, incluyó un confuso y controvertido artículo, el 34, que aparentemente otorgaba a las facultades de medicina, la singular potestad de elaborar su propio Estatuto (desde luego sin tercio es-tudiantil). Finalmente, después de varios meses de tensa espera, el 11 de agosto de 1961, el parlamento dio por terminada la ambigua interpretación generada anterior-mente, dejando sin efecto el discordante artículo 34 de la Ley y en consecuencia quedo establecida la participación del “tercio” en todas las universidades del Perú, públicas y privadas, incluyendo a desde luego a las 3 facultades de medicina, existentes (Lima, Trujillo y Arequipa). En respuesta, el día siguiente, 450 docentes de San Fernando, reunidos en una sesión extraordinaria, aprobaron la redac-ción de un extenso documento dirigido a “la nación”, en el cual reiteraban su posición sobre los sucesos recientes, agregando que se sentían “obligados a abandonar, con profundo sentimiento a una institución que hemos defen-dido con cariño y entereza” (firmaron su subrogación a los cargos que detentaban en la Universidad de San Marcos) y señalaron más adelante que habían organizado la Aso-ciación médica Cayetano Heredia,”con el objeto de crear

una escuela médica privada”. En efecto, apenas un mes después, el 22 de setiembre de 1961, el gobierno expidió el Decreto Supremo Nº 18 que autorizaba el “funciona-miento de la Universidad Peruana de Ciencias Médicas y Biológicas, la que tendrá carácter de Universidad Particu-lar, de acuerdo con el artículo 6º de la Ley Universitaria 13417”. Los acontecimientos, someramente narrados, ya forman parte de la historia de la educación médica en el Perú, siendo mayormente memorables dos importantes con-secuencias derivadas de ellos, la primera se vincula a la aparición en nuestro país, de la ahora muy extendida, educación médica de carácter privado o particular, a par-tir del citado 22 de setiembre de 1961, cuando se creó la actualmente llamada “Universidad Peruana Cayetano Heredia”, en tanto que el segundo hecho, generado por la discutida Ley 13417, no es menos significativo que el anterior, abarcando un período de 7 meses, desde agosto de 1961 hasta enero de 1962 Durante este corto tiempo se sentaron las precisas bases organizativas, para revitali-zar a la Facultad de Medicina sanmarquina. El reto tenía varios matices, siendo posiblemente el más complicado, tratar de subsanar en poco tiempo, la abrupta pérdida de capital humano, que significó la dimisión colectiva de docentes, conociendo el “voto de pobreza” impuesto por diferentes gobiernos peruanos a las universidades estata-les. En consecuencia el trabajo realizado fue muy intenso, tanto para evitar “el colapso de la educación médica” en la Universidad de San Marcos, que algunos pesimistas consideraban inevitable luego de la renuncia masiva de docentes, como asimismo para sentar las bases, de lo que se perfilaba como el robusto renacimiento material y espi-ritual de la centenaria Facultad de Medicina. Recordemos que tras el deplorable retiro colectivo referido, el plantel de profesores en San Fernando había quedado reducido a sólo 106 docentes, casi todos de menor categoría, aunque comparativamente, ellos ostentaban similar calidad perso-nal y no menos compromiso docente que los renunciantes. Los momentos iniciales de tan ardua tarea, fueron facili-tados en gran parte por el sagaz e infatigable apoyo del entonces Rector de la Universidad de San Marcos doctor Luis Alberto Sánchez, Por tal motivo, antes de finalizar agosto de 1961, se reiniciaron las actividades en San Fer-nando, habiéndose nombrado para el efecto una Comisión Organizadora bajo el decanato interino del doctor Héctor Colichón Arbulú. Meses después fue electo Decano de la Facultad de Medicina el doctor Alberto Cuba Caparó**. Finalmente, la laboriosa primera etapa, de poner la casa en orden, culminó exitosamente con la elección del doctor Alberto Guzmán Barrón como Decano.Como consecuencia, en enero de 1962, San Fernando fun-cionaba con normalidad. Tenía un calificado plantel do-

Jacobo Silverman


cente formado por profesores que no habían renunciado, otros que habiéndolo hecho solicitaron luego su reincor-poración y el mayor número lo constituyeron médicos de destacada trayectoria y probado interés académico, que se incorporaron a la docencia mediante estrictos concur-sos de méritos. Entre ellos, como ya se ha mencionado, accedió el doctor Silberman, como profesor Asociado de Neurología y Neuroanatomía. En pocas semanas se formó un grupo de docentes en neuroanatomía liderado por Jacobo Silberman, a quien acompañaban en las responsabilidades del curso, los Jefes Instructores doctores Alberto García Villalobos y Víctor Torrealva, además se contaba con la entusiasta y eficaz colaboración de varios alumnos, de años superiores de la Facultad, en calidad de Ayudantes. Casi todas clases las dictaba el profesor Silberman, en el salón de lecciones del antiguo pabellón, construido en 1887, para las actividades del Anfiteatro Anatómico, en el Jardín Botánico de la ave-nida Grau, El edificio es utilizado hasta la actualidad para las prácticas de anatomía de los alumnos de San Fernando, aunque el referido salón fue demolido en la década del 70 del siglo XX. Se trataba de un agradable ambiente de cla-ses, trabajado totalmente en madera por hábiles ebanistas del siglo XIX, los asientos y las graderías estaban dispues-tos en forma semicircular, de acuerdo a la tradición nacida en las escuelas de medicina europea, además, su elevado techo permitía una buena ventilación e iluminación y la acústica era excelente. Las clases de Jacobo Silberman eran amenas, en una materia usualmente no muy fácil de “digerir” por los estudiantes de medicina. Exponía clara-mente y con voz suficiente los tópicos programados, con o sin ayuda de la proyección de láminas. Su expresión facial y la velocidad del tema en desarrollo trasmitían serenidad, la cual sumada a su gesto sosegado y equilibradamente sonriente, generaban un buen acercamiento espiritual, con los atentos estudiantes. Usualmente, las clases del profe-sor Silberman terminaban entre aplausos espontáneos de los alumnos, que de esta sonora manera le expresaban su aprobación. Ocasionalmente, invitaba a sus ayudantes en el curso, a exponer alguno de los temas del silabo. Enton-ces asistía a escuchar la clase del convidado y recuerdo, en lo personal, sus siempre amables y atinadas recomen-daciones, dirigidas a afinar nuestra performance de docen-tes en formación. Entre los gratos recuerdos de esa época

conservo una foto, que me parece de interés incluirla en este escrito, fue tomada en un restaurante limeño, al cual acudimos los colaboradores, por invitación del doctor Silberman, con motivo de haber terminado el dictado del curso, en 1963. De izquierda a derecha, en posición de pie están los entonces alumnos Ernesto Ríos Montenegro (se especializó en Neurooftalmología), Oswaldo Valdivia (siguió Neuropatología), Walter Chuquisengo (Neurope-diatra), Ernesto Yap, José Jaúregui (Pediatría), Sentados, Víctor Torrealva, se dedicó a la docencia de Anatomía Humana, el doctor Silberman (con el rostro más serio de lo habitual), Adriana Ciudad, destacada neuropatóloga y el autor de este documento.Además de Neuroanatomía la actividad docente de Jaco-bo Silberman, abarcó la Neurología Clínica, dictada para los alumnos de 5º año de medicina en el Hospital Dos de Mayo y las labores de neuropatología incluyendo clases en el Instituto de Patología, que tenía nuestra Facultad en el hospital Loayza. En el Dos Mayo, tuve muchas oca-siones de acompañar al doctor Silberman y admirar su perspicaz capacidad clínica, durante las frecuentes con-sultas de la especialidad que le solicitaban los colegas de los diferentes servicios de hospitalización (no existía Servicio de Neurología en el nosocomio). En el hospital Loayza mayormente estuvo a su lado Adriana Ciudad, que ya mostraba el talento en la Neuropatología, que luego desarrollaría a muy alto nivel profesional.En 1963 empecé a elaborar mi tesis de Bachiller en Medi-cina y mi tutor fue Jacobo Silberman. En realidad, la idea del tema, partió de una observación clínica del profesor Silberman. Se trató de una mujer de 19 años, con una pri-mera gestación, de 5 meses de evolución. Pasados 8 días de haber sido arañada por un gato doméstico, desarrolló los síntomas y signos de la enfermedad por arañazo de gato o cat-scratch disease, cuyo agente etiológico se des-conocía en esos años y ahora sabemos que es la bartonella henselae. Tres días después de su admisión al hospital, la paciente falleció con un severo cuadro de encefalitis. El estudio histopatológico mostró lesiones que se describen en dos patologías aparentemente diferentes, pero que de acuerdo a la investigación microscópica del cerebro de la paciente, parece existir una cercana relación entre ambas. De otro lado, en la Tesis se describieron por primera vez tan-to hemorragias perivasculares como “anillos” de desmielini-

2. En 1986, al cumplirse 25 años de los acontecimientos de 1961, la Facultad de Medicina de San Marcos, organizó una ceremonia conmemora-tiva en el Paraninfo. Entre los oradores invitados estuvo el doctor Alberto Cuba, quien rememoró los agitados días de su pasado decanato, con la seriedad, respeto a la verdad y moderación que fueron el sello constante de su vida. En un tramo de su exposición enfatizó su agradecimiento a quienes lo ayudaron en la complicada tarea de 1961 y expresó con particular énfasis su gratitud al doctor Honorio Delgado (renunciante de San Marcos y primer Rector de la Universidad Cayetano Heredia), quien en más de una ocasión le trasmitió su leal y desinteresada colaboración en apoyo del renacimiento de San Fernando. Tan generoso gesto de Honorio Delgado en este tema, no hace sino remarcar el alma grande, de autén-tico maestro, que caracterizó su existencia.

L Deza-Bringas


zación, en el cerebro de una persona afectada con cat-scratch disease. Lo investigado, el desarrollo del tema y la elabora-ción del texto final demoró cerca de un año, tiempo durante el cual descubrí y admiré otras virtudes del doctor Silberman, tales como su desinteresado afán docente y su paciencia para hacerme entender, no pocos secretos de la patología celular del cerebro. Hasta la fecha, no deja de emocionarme el re-cuerdo, que la mayoría de nuestras “reuniones de trabajo”, empezaban cuando el profesor terminaba de atender a sus pacientes particulares, casi invariablemente pasadas las 9 de la noche, en el consultorio que tenía en la avenida Arequipa. Finalmente mi Tesis fue aprobada por unanimidad y reco-mendada para su publicación en los Anales de la Facultad de Medicina, no obstante, fue rápidamente acogida y divulgada por otra revista, también de la Facultad, pero de orientación más especializada que los Anales.3

Un año después, parafraseando el conocido poema de Ce-sar Vallejo, los “heraldos negros”, puede afirmarse que tales heraldos marcaron su mal augurio en el corazón de Jacobo Silberman, cuando apenas tenía 37 años de edad. En enero de 1965 yo debía empezar mi post grado en la Universidad Nacional Autónoma de México y en el Insti-tuto de Neurología de ese país. Por tal motivo en diciem-bre de 1964, el profesor tuvo otro gesto de su proverbial generosidad, invitándome a una cena de despedida, a la cual convidó también a otros colegas, que formaban casi la totalidad del grupo docente de neuroanatomía en San Fernando. Lamentablemente, ese mismo día tuvo un sín-

cope, que bien pudo haber sido de origen cardiogénico, a juzgar por los varios problemas que posteriormente, en forma progresiva, deterioraron su salud cardiovascular, hasta su fallecimiento el 10 de mayo de 1988. Obviamente, los mas condolidos por su ausencia deben haber sido su querida esposa Minia y sus entrañables hi-jos. Creo que la precocidad y la desfavorable evolución de sus molestias cardíacas crónicas, menguaron sus posibili-dades de desarrollar el proyecto que tenía en mente, esto es, contribuir a formar una “escuela neurológica” propia en San Fernando. Dejó la enseñanza de Neuroanatomía, me parece que en 1966, aunque siguió como Profesor del curso de Neurología Clínica en el Hospital Dos de Mayo. Se graduó luego de Doctor en Medicina y por sus méritos accedió a la categoría de Profesor Principal de la Facultad de Medicina. De otro lado, tuvo en la Clínica Javier Pra-do, su centro de intensa actividad neurológica particular. Algunos años después, cuando regresé al Perú, coincidi-mos ocasionalmente con el doctor Silberman, en varios eventos académicos de la especialidad, como expositores o simplemente como asistentes. Los años nunca cambia-ron su genuina actitud amigable y docente de siempre. Ahora, que escribo esta nota, en memoria de su trayectoria vital, me parece pertinente, copiar las sentidas palabras, impresas en la primera página de mi Tesis de Bachiller y repetirlas como un homenaje colectivo, de todos aquellos que lo conocieron: “Al doctor Jacobo Silberman, médico y maestro ejemplar”.

Dr. Jacobo Silberman y sus colaboradores en la enseñanza de Neuroanatomía. Facultad de Medicina de San Fernando. Año 1963. Otros detalles se encuentran en el texto.

3. Luis Deza Bringas. Leucoencefalitis hemorrágica aguda: consecutiva a enfermedad por arañazo de gato. Revista de Ciencias Psicológicas y Neurológicas 1965;2:51-69.

Jacobo Silverman


In memóriamDr. Jorge Alejandro Voto Bernales Corpancho(22.10.1911-18.08.2008)

Lo llamaba neuroblasto y él me respondía protoneurólogo. No fui, realmente, alumno del Dr. Voto Bernales. En 1975, cuando llegué al Obrero a hacer mi residentado, él ya no pasaba visita porque era jefe de Departamento de Medicina II. No puedo, por tanto, decir que fuera cierto eso de que se ponía guantes para examinar a los pacientes. En el 2º B-Este estaban las camas de Neurología y de Dermatología (Él siempre hacía la broma de que esta disposición obedecía al origen ectodérmico común de la piel y el sistema nervioso. Más adelante tendría que agregar al endodermo de Cardiología y al mesodermo de Reumatología…). Ernesto Bancalari padre ya se había ido (creo que a fundar el Servicio de Neurología del Hospital de la FAP, donde fue seguido por el ‘zorro’ Alberto García Villalobos, también de la misma cantera). Luis Aspauza ya había renunciado al tiempo de haber regresado de Queen Square donde había viajado gracias a Voto Bernales, después de haber salvado a un paciente en delirium tremens inyectándole alcohol etílico endovenoso ante un asombrado Moisés Lemlij, en el Servicio de Psiquiatría. Pedro Ortiz había emigrado al Hospital del Empleado y Gino Costa –su amigo más fiel, el de las visitas de cada jueves cuando ya la enfermedad de Voto Bernales había avanzado– era jefe de Medicina Física y Rehabilitación. Roberto Portillo hacía todos los EMG y Carlos Mejía hacía todos los EEG –aunque Voto Bernales se quejaba de las excursiones de Mejía a San Fernando a enseñar Neuroanatomía o a Arequipa a algún campeonato de tenis. Alfredo Flores Mere, Judith Cabezas, Juan Tauro del Pino y Guillermo Cruz pasaban visita. El muy ingenioso Jaime Romero ya había regresado de Boston y llegado a ser jefe de Servicio; presidía incansable –café, cigarrillo e ironías en mano– las presentaciones de las historias que Marita Salazar, Alberto Villalobos, Iliana Meza y yo redactábamos. Lucho Deza todavía no venía a Neurología. Estaba en Neurocirugía jefaturada por don Paco Alayza, mientras que Esteban Rocca dividía su tiempo en dirigir el hospital y supervisar el 3° A-Oeste.Ya no era la época en que el Dr. Almenara dirigía el Obrero. Ya había pasado el tiempo en que Voto Bernales podía entrar

de frente a la Dirección y decir “Guillermo: necesitamos un electroencefalógrafo. Te traigo el folleto con la marca y todo”. Prerrogativas que tenía por haber fundado el primer servicio de Neurología, en 1945, tres años después de su regreso de su estadía en el Servicio de Jean Lhermitte en el Hospital de La Salpetriere en París, de donde salió debido a la Segunda Guerra Mundial.Creo que fue en ese viaje de regreso en barco donde conoció a su futura esposa y fallecida hace pocos meses, la fina dama chilena Paulina Gatica Boissier quien –según ella contaba– al principio ni pensó en “darle bola al peruanito”. Con ella tuvo tres hijos (dos diplomáticos) y dos hijas. Por unos años, una de ellas estudió Medicina, pero abandonó después de embelesar a un futuro neuropediatra.En Lima, el renombrado neuropatólogo y político Óscar Trelles dirigía el Hospital Santo Toribio –hoy Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas– y era también jefe del curso de Neurología. Voto Bernales fue uno de los que dejó San Fernando para fundar Cayetano Heredia, donde trabajó desde 1961 con Honorio Delgado, con quien desarrolló una respetuosa amistad. Sucedió al Dr. Trelles en la jefatura del curso, y fue en ese momento en que lo conocí. Alberto Villalobos –el francófilo futuro presidente de todos los neurólogos del Perú– había conseguido el último puesto de jefe de prácticas de Neurología en Cayetano. Gracias a la gestión de Voto Bernales con la rectora Susi Roedembeck, se abrió una plaza adicional para mí.Ahí me enteré de su vida y pasé a formar un poquito parte de ella. Por muchos años, había cultivado una muy nutrida y selecta clientela constituida por pacientes neurológicos y psiquiátricos. A veces viajaba con sus pacientes al extranjero, y, a pesar de que ayudó a Esteban Rocca a viajar a Chile a estudiar con Asenjo, prefería muchas veces enviar sus pacientes a que los operara Scoville, en EEUU. Levantarse en la madrugada a preparar sus clases y atender a su intensa práctica en consultorio y clínicas llegó a ser en algún momento muy agobiante y tuvo una vez un episodio de agotamiento con fasciculaciones generalizadas del que se recuperó en pocos días.

Dr. Pablo zumaeta

IN MEMÓRIAM


Su padre había sido Juan Voto Bernales Rodríguez, médico aficionado a la Infectología, jefe de servicio en una sala del Dos de Mayo, donde hizo el futuro neurólogo sus pininos cuando no estaba conquistando enfermeras. Su padre publicó estudios sobre los aspectos neurológicos del paludismo, brucelosis, rabia, encefalitis (neuro-axitis) y la meningitis aguda linfocitaria (probablemente viral), así como sobre el espasmo de torsión. En algún momento había Jorge Voto Bernales sufrido de tuberculosis pulmonar. Quién sabe hasta qué punto eso influyó en que su tesis doctoral fuera sobre tuberculosis cerebral. Su tesis de bachiller había sido sobre los cambios hematológicos en los pacientes cerebrovasculares agudos. No recuerdo un interés suyo en algún tema neurológico en particular. Publicó numerosos trabajos, generalmente en asociación con colaboradores, y dirigió un sin número de tesis que estuvieron acumuladas en su oficina del Obrero, hasta que logré que las donara a la Biblioteca de Ciencias Neurológicas y Oftalmológicas del Perú, adonde las llevé en un camión. Fue por años miembro del comité editorial de la Revista de Neuropsiquiatría. Trataba siempre de mantenerse al día, sobre todo con libros y con los Transactions de la American Neurological Association, el Acta Neurológica Scandinavica, la revista Archives of Neurology y el boletín de la World Federation of Neurology.Fue presidente del Cuerpo médico del Hospital Obrero y varias veces presidente de la entonces Sociedad Peruana de Neurología, Neurocirugía y Psiquiatría y de la Academia Nacional de Medicina. Organizó y presidió congresos peruanos y panamericanos de Neurología, a los que asistieron neurólogos tales como Denny Brown, Mac Donald Critchley y Francois Lhermitte. Una vez al año viajaba a Europa, asistió a numerosos congresos internacionales en el extranjero –ciudadano del mundo, dice la placa recordatoria– y también a todos los congresos mundiales de Neurología hasta la década de los ochenta. Fue tentado a un ministerio durante el gobierno de Fernando Belaunde pero, aunque amigo y simpatizante, siempre prefirió adoptar una posición suiza en política. Se catalogaba de monárquico anarquista, pero nunca llegó a explicarme esa contradicción. Fui su colaborador en la Cátedra de Neurología de Cayetano, coordinador, preparador y corregidor de exámenes, el que telefoneaba a los profesores Gino Costa, Edmundo Beteta, Artidoro Cáceres y Juan Manuel Cuba, para que dictaran su clase de Polineuropatías, Epilepsias, Afasias y Extrapiramidales, respectivamente; el que los citaba a reuniones en su casa de Choquehuanca donde –magnífico anfitrión– dirigía la planificación del desarrollo del curso entre ‘drinks’, bromas y agudezas sobre la actividad televisiva de Artidoro Cáceres y la teatralidad solemne de los neurólogos de Santo Toribio.

Fui su asistente (“Hay una antigua paciente mía que ha tenido una hemorragia cerebral en Chincha y quieren que yo vaya a verla. Les he dicho que mi asistente…” “Voy al congreso mundial en tal parte y tengo tales pacientes que quisiera que usted vea en mi consultorio de Paseo de la República…).Fui su protegido. Gracias a él y a Waldo Fernández conseguí la beca del Consejo Británico para ir a Queen Square. En el Congreso Internacional de Amsterdam, se acercó humildemente a Fred Plum, entonces el presidente de la World Federation of Neurology, y le pidió que me aceptara para ser su residente en Nueva York. Lo aceptamos –fue la respuesta de Plum–, con tal de que él se pague su sueldo y su estadía. Swell!... Me regresé a Londres, Inglaterra, y después de un año, gracias a Adriana Ciudad me fui a Londres, Canadá.Le encantaba ser categórico y muy personal en sus opiniones en todo: “The Economist” era la mejor revista internacional, “Acta Neurológica Scandinavica” es la mejor revista de Neurología, la mejor manera de sacar el reflejo rotuliano era la que Wartemberg le había enseñado, el lomo a lo Strogonoff es el plato que usted no debe dejar de probar (en el Club Nacional cuando me invitó a cenar con Armando Filomeno por el nacimiento de mi hija), Kemadrín es el medicamento que me va a caer bien para mi Parkinson (independientemente de lo que Pedro Ortiz y Juan Altamirano le aconsejaron). Su gusto por la historia, el arte y la literatura se reflejaba en sus clases y escritos. Su galantería era frecuente y no por ello poco ingeniosa. En el corredor del hospital me presentó a la agraciada doctora Van Oordt: “Fíjese, Zumaeta, esta doctora tiene las tres “b”: buena, bonita y……… brillante!!” Cultivaba una elegancia aristocrática que impresionaba a muchos y podía ser graciosa, hasta en lo autorreferencial: “No sea tan iconoclasta. Usted me recuerda a Filomeno y Filomeno me recuerda a mí mismo”.Tengo todas sus cartas a Inglaterra y a Canadá, escritas a mano (era la época pre-e-mail). Nunca dejó de responderme una. Nunca dejamos de ‘ustedearnos’, aunque era un ‘ustedeo’ más afectuoso que muchos tuteos. Había mutua confianza, suficiente como para, alguna vez que titubeó al caminar, decirle que ya le estaba empezando la apraxia de la marcha. No sonrió pero tampoco se molestó.Debe haber, con seguridad, alguna inexactitud en mis recuerdos pero, como decían en la película: “cuando la leyenda es mejor que la historia, publica la leyenda”.Me he demorado meses en escribir esto –el Dr. Torres es mi testigo–. Hay adioses que se vuelven crónicos. Hablaré con mi psicoanalista, pero antes iré al cementerio y dejaré una revista de Neurología y un The Economist sobre la tumba de mi amigo Jorge Voto Bernales. Se lo debo.

Jacobo Silverman


Instrucciones para los autores

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ejemplos de referencias• De Revistas: Sommer C, Schoder JM. Hereditary motor and sensory

neuropathy with optic atrophy. Arch Neurol 1989;46:973-7

Información para los autores


• De Libros: Adams RD, Victor M. Principles of Neurology, 3rd ed,

New York: Mc Graw-Hill; 1986• De Capítulo de Libros: Marshall J, Thomas DJ. Vascular Disease. En: Asbury A,

McHahann G, McDonald W, editors. Diseases of the Nervous System. Vol 2. Philadelphia: Saunders; 1986. p. 1101-35.

tablas e ilustracionesLas tablas e ilustraciones deberán remitirse en hojas separadas del tex-to y contarán necesariamente con numeración y título por cada una de ellas. Los trabajos originales podrán ser acompañados de hasta cuatro figuras y seis tablas; las notas clínicas hasta dos figuras y dos tablas.

La reproducción de cualquier material no original requerirá una autori-zación escrita de la editorial donde haya aparecido.

envío de trabajosLos manuscritos se remitirán a:

Dr. Luis Torres Ramírez,

Editor de la Revista Peruana de Neurología,

calle Colón 110 Of. 208, Miraflores; Lima 18, Perú.

También puede ser remitido vía E-mail a: [email protected] o [email protected], acompañados de una carta de presenta-ción en la que se solicite la consideración del manuscrito para su publi-cación en alguna de las secciones de la Revista y en la que se declare no haber enviado ni publicado en simultaneo a otra revista nacional o extranjera. En dicha carta se transferirán todos los derechos de publi-cación a la Revista Peruana de Neurología.

Versión revisada y válida desde octubre de 2009.

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patricia campos neuróloga

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