Policitemia
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Health & Medicine
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Universidad Juárez Autónoma de Tabasco
División Académica de Ciencias de la Salud
Licenciatura Medico Cirujano
Asignatura: Hematología
Tema: Policitemia
Alumno: Eleazar De los Santos González
Villahermosa, Tabasco a 29 de agosto año 2013
Síndromes mieloproliferativos crónicos: policitemia vera
Los síndromes mieloproliferativos crónicos se caracterizan por la proliferación crónica de una o más de las tres estirpes celulares de la sangre o la de las células del estroma medular en diferente proporción.
La policitemia vera, La trombocitosis esencial La mielofibrosis idiopática La leucemia granulocítica crónico
La policitemia vera (PV), o policitemia rubra vera, es resultado de la proliferación anormal de una célula madre pluripotencial que da lugar a hematopoyesis clonal de glóbulos rojos, blancos y plaquetas, entre los que predomina la hiperplasia eritroide.
El potencial proliferativo no parece afectar los progenitores de células T y NK.
Policitemia vera
Epidemiologia
• La incidencia de PV es de 1 a 1.5 casos/100 000 habitantes/año.
• La mediana de edad al momento del diagnostico es
de 60 años y menos de 10% de los pacientes es menor de 40 años.
• La distribución por genero es de dos varones por cada mujer, se presenta con mayor frecuencia en caucásicos que en personas de raza negra y también se ha visto que es mas frecuente en individuos de origen judío.
Cuadro clínico
• Cefalea
• Astenia
• Mareo
• Alteraciones visuales
• Prurito
• Perdida de peso
• Diaforesis
• Dolor epigástrico
Los pacientes que sufren PV presentan síntomas secundarios al aumento en el volumen sanguíneo
Cefaleas 41-48%
Parestesias 16-29%
Astenia 35-47%
Ángor 16-23%
Molestias epigástricas 23-50%
Gota 4-26%
Mareo 23-43%
Epistaxis 17%
Disnea 23-34%
Prurito 14-43%
Sudación 33%
Adelgazamiento 16-29%
Síntomas
Signos
Datos de laboratorioBiometría hemática
Como consecuencia de este aumento, la viscosidad sanguínea puede ser cinco a ocho veces mayor que lo normal.
Hemoglobina Aumentada 18-24g/dl
Hematocrito Aumentado (60%)
Masa eritrocitaria Aumentada +36ml/kg hombre+32ml/kg mujer
Leucocitosis moderada Moderada 11,000 a 25,000/ul
Trombocitosis Aumento de Plaquetas superior a 450,000/ul
Criterios diagnostico de Policitemia vera según PVSG.
Criterios mayores Criterios menores
A1: Masa eritrocitaria Varones : ≥36ml/kg Mujeres : ≥32ml/kg
B1: Trombocitosis: ≥400 x 109/L
A2: Saturación arterial De O2 ≥ 92%
B2: Leucocitosis ≥12 x 109 /L
A3: Esplenomegalia B3: Índice de FAG > 100
B4: Vitamina B12 sérica > 900pg/ml o CT B12 >2.200pg/ml
El diagnostico se establece con presencia de: A1 + A2 + A3 o A1 + A2 + dos critérios B.
Criterios modificados de Policitemia vera
A1: Aumento de la citemia (>25% del valor normal calculado).
B1: Trombocitosis ( > 400 000/ul)
A2: Ausencia de la causa de poliglobulia secundaria
B2: leucocitosis neutrofilica (Neutrófilos > 10 00 / ul)
A3: Esplenomegalia palpable B3: Esplenomegalia demostrada por ecografía o gammagrafía.
A4: Marcador de clonalidad ( p.ej., cariotipo medular anómalo)
B4: Crecimiento de BFU-E característico o disminución de la eritropoyetina sérica.
Diagnostico = A1 + A2 + A3 o A1 + A2 + 2 criterios B
PV Eritrocitosis 2da Eritrocitosis Relativa
Hematocrito A A A
Vol. eritrocitario A A N
Vol. Plasmático N/A N D
Sat. Arterial O2 N D/N N
Esplenomegalia Si No No
Trombocitosis Si No No
Leucocitosis Si No No
Basofilia Si No No
Vitamina B12 A N N
EPO D/N A N
Medula Ósea Hiperplasia Global Hiperplasia Eritroide
N
Diagnostico Diferencial
Evolución
Conforme progresa la enfermedad, alrededor de 15% de los pacientes desarrolla una fase gastada del padecimiento, cuyas características son:
• • Anemia
• • Leucocitosis
• • Esplenomegalia progresiva.
• • Aumento del tejido fibroso de la médula ósea.
Tratamiento Y Pronostico
Hay diferentes opciones de tratamiento que implican tipos de complicaciones particulares; sin embargo, la única potencialmente curativa es el trasplante de células hematopoyéticas.
• Flebotomías
• Quimioterapia con hidroxiurea (busulfan, clorambucil, melfalán)
• Terapéutica antitrombótica
• Fosforo Radioactivo (32)
Para el diagnóstico, no se requiere aspirado ni biopsia de la médula ósea. Los datos que orientan el diagnóstico en caso de realizarse son:
• Hipercelularidad, aumento de los megacariocitos y ausencia de sideroblastos en la tinción de hierro de Peris o azul de Prusia.
• Tinción citoquimica de la enzima fosfatasa alcalina de los leucocitos.
• Vitamina B12 sérica esta aumentada (> 900 ng/L)• cifras de eritropoyetina normales o reducidas.
La mutación V617F del gen JAK-2 se encuentra presente con mucha frecuencia en los síndromes mieloproliferativos crónicos, y en particular en esta enfermedad se observa hasta en 95% de los casos. Esta mutación parece estar implicada en la patogenia.