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POLIMIOSITIS Y
DERMATOMIOSITIS
Por: Anadely B. Alfonso Ramírez. 96018
NOSOLOGIA DE REUMATOLOGIA
POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS Enfermedades de causa desconocida , que tienen un caracter
inmune y que se caracterizan por una lesión inflamatoria muscular, asociada a necrosis de células musculares.
En EU. 1 caso por cada 100 000 personas.
Polimiositis: Enfermedad raraAfecta a los adultos ( 45-60 @)
Dermatomiositis:Niños y adultos ( menores de 10 @)
Ambos tienen mayor incidencia en Mujeres
Miopatías inflamatorias
Polimiositis
MiositisDermatomiositis
MANIFESTACIONES CLINICASEvolucionan como cuadros de debilidad muscular progresiva y simétrica.
Dificultad progresiva para realizar actividades cotidianas que requieren el uso de músculos proximales, evoluciona de manera subaguda en un lapso de semanas a meses
5% se presentan como mialgias proximales sin debilidad
1-5% se encuentran lesiones cutáneas sin perdida de la fuerza.
Movimientos finos Afectados en fases tardías.
Músculos oculares y faciales están respetados.( incluso en casos graves y sin tratamiento)
Alteración de los musculos faríngeos y flexores del cuello. DisfagiaDificultad para levantar la cabeza(cabeza caída)Músculos respiratorios etapas avanzadasSensibilidad es normalReflejos tendinosos preservados
Mialgias y dolor a la palpación escaso numero de enfermos.
MANIFESTACIONES CLINICASGENERALES
SIGNOS ESPECICFICOS
MANIFESTACIONES CLINICAS
•Miopatía inflamatoria subaguda
•Debilidad muscular proximal.
•Inicio insidioso•Debilidad en
cintura pélvica y escapular.
•Fatiga, anorexia, perdida de peso, fiebre.
•Rigidez matutina o artralgias.
Polimiositis
MANIFESTACIONES CLINICASDERMATOMIOSITIS
Eritema que acompaña a la debilidad muscular (Leve, moderada o puede ocasionar cuadriparesias)
Eritema en heliotropo: Zona hipocromica de
color azul-violaceo en los parpados superiores con
edema.
Erupción rojiza plana en la cara y la mitad superior
del tronco.
Signo de Gottron: Eritema en los nudillos
como una erupcion violacea exfoliativa
sobresaliente.
Signo en V: Cuello y cara anterior del tórax
Signo del chal: En dorso y hombros
Otras superficies corporales afectadas: rodillas, codos, maleolos
SIGNOS ESPECICFICOS
DERMATOMIOSITIS Asas papilares dilatadas en la base de las uñas de los dedos
de la mano. Cuticulas son irregulares, engrosadas, deformes.Zonas laterales y palmares de los dedos se tornan ásperas
y agrietadas, con lineas horizontales “sucias” Manos de un mecánico.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Puede ser aislada o coincidir con: EsclerodermaEnfermedad mixta del tejido conectivo.
Tambien llamados sindromes de superposición
MANIFESTACIONES CLINICAS
Síntomas generales: Fiebre, malestar, perdida de peso, artralgias y fenomeno de Raynaud.
Trastornos cardiacos: Alteración en la conducción AV, taquiarritmias, miocardiopatia dilatada y disminución de la fracción de eyección.
Disfunción pulmonar: Por debilidad de los músculos torácicos.
Calcificaciones subcutáneas: Sobresalen en la piel, y originan ulceras e infecciones.
MANIFESTACIONES CLINICASMANIFESTACIONES
EXTRAMUSCULARES.
VINCULO CON CANCERESOVARIOMAMACOLONMELANOMA LINFOMA NO HODGKIN
Por lo que anualmente se debe realizar:
MANIFESTACIONES CLINICAS
Exploración física completa anualTacto ginecológicoRevisión de mamas (mamografía) Tacto rectal (colonoscopia según la edad y antecedentes
familiares) Análisis de orina, BH, química sanguínea y radiografía de tórax
PATOGENIALas MI se asocian con otras enfermedades
autoinmunitarias o del Tejido Conjuntivo. Anticuerpo anti-Jo-1 Contra la sintasa
histidil-RNA de transferencia. DR3DQA1 Dermatomiositis juvenil. Asociaciones víricas: Retrovirus y VIH
PATOGENIADERMATOMIOSITIS
Inmunidad humoral Microangiopatia e isquemia muscular Activación del complejo C5b-9 del complemento
Liberación y proliferación de citocinas y quimiocinas proinflamatorias.
Expresión de VCAM-1 e ICAM-1: Migración de linfocitos al perimisio y endomisio.
PATOGENIAPOLIMIOSITIS
Citotoxicidad mediado por cels. TLas cels. TCD8, junto con los macrofagos,
rodean y al final invaden y destruyen las fibras musculares sanas no necroticas que expresan MHC-I
Complejo T CD8/MHC-ICels. T CD8: Contienen perforina y granulos de
granzima dirigidos contra la superficie de las fibras musculares capaces de inducir mionecrosis.
DIAGNÓSTICOValores séricos de las enzimas musculares
Cretina cinasa (CK): El valor corresponde con la actividad de la enfermedad. TGO TGP Deshidrogenasa láctica Aldolasa
EMG con aguja: Útil para identificar la presencia de miopatía activa o crónica. Potenciales miocárdicos: Duración breve, baja amplitud en
la activación voluntaria, aumento de la actividad espontanea con fibrilaciones, descargas repetitivas complejas y ondas afiladas positivas.
Biopsia muscular: Prueba definitiva Inflamación. AAN
DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Sindrome de Guillain – BarréPoliomielitisInfeccion por virus del NiloProtozoarios (Toxoplasmas, tripanosomas) Cestodos (Cisticercos) Miopatias farmacoinducidas (D-penicilamina,
procainamida) Polimialgia reumaticaFibrositis y fibromialgiaMistenia gravis
RehabilitaciónGlucocorticoides (1mg/kg/dia) 1 mes Se disminuye 5mg/kg por semana, hasta
llegar a 20-25mg/dia. Azatioprina: Dosis iniciales de 1mg/kg/dia
(2mg) Recidivas:
Metrotexato: 7.5mg/semana, puede incrementarse a 15mg/semana.
Azatioprina: 1-2mg/kg/dia.
Tratamiento
Ciclosporina A: Dosis de 5mg/kg/dia Tacrolimus: .1mg/kg/diaInmunoglobulinas endovenosas: .4g/dia/kg
durante 5 dias cada mes durante 6 meses.
PROFILAXIS: ClotrimazolCalcio y Vitamina D Prevenir Osteoporosis
Tratamiento
Antagonistas del TNFα: Administración bimensual parenteral (infliximab, 5mg/kg)
o por via subcutanea (etanercept, 50mg/semana)
Persistencia del exantema cutaneo: Protectores solares, evitar la exposición al sol,
GC tópicos.Antipalúdicos:
Hidroxicloroquina: 200mg al día
Tratamiento