PorAndrea Parra BuitragoResidente de Pediatría

• Es la disminución de la hemoglobina o el hematocrito en dos o más desviaciones estándar para la media de lapoblación normal.

• Un desequilibrio entre la producción y la destrucción de los eritrocitos

• Variación de valores por diferentes circunstancias. Sexo, edad, raza, lugar de vivienda.

• Alteración hematológica más común • 20% en EEUU• 80% en países en vías de desarrollo• En aumento• Más frecuente: Ferropénica• 12 a 23 meses de edad

Fisiología

• Hematopoyesis: Formación de elementos formes de la sangre

• Eritropoyetina: Regulador fisiológico de la producción de glóbulos rojos

– Vida fetal: Sistema monocito/macrófago (hígado)– Periodo postnatal: Células peritubulares del riñón

Mecanismos compensatorios: Aumento de la frecuencia cardíaca: 7g/dl Redistribución de flujo sanguíneo: Palidez Aumento de la actividad de la medula

ósea Desviación de la curva de disociación de

Hb a la derecha: adaptación principal.

Edad

RECIEN NACIDO

• Enfermedades hemolíticas• Isoinmunización Rh• Incompatibilidad ABO• Esferocitosis hereditaria• Transfusionales

LACTANTES

• Deficiencia de hierro• Parasitosis Intestinales• Infecciones• Desnutrición• Hemolíticas• Hemoglobinopatías

ESCOLARES

• Pérdida de hierro• Parasitosis I.• Hemoglobinopatías• Negros: Anemia Falciforme• Blancos: b Talasemia• Amarillos: a Talasemia

ADOLESCENTES

• Infiltración medular• LLA.• Hodking• Otras leucemias

• Pérdida de hierro

Etiología

Anemia

Pérdidas sanguíneas

Destrucción de hematíes

Disminución de la producción

Etiología

• Pérdidas sanguíneas

– Sangrado gastrointestinal– Sangrado genital– Extracciones sanguíneas

Etiología

• Disminución o alteración en la producción

– Déficit de vitaminas:• Acido fólico• Hierro• Vitamina B12• Acido ascórbico

Etiología

• Disminución o alteración en la producción

– Alteraciones de la médula ósea• Falla de precursores eritroides (Aplasia pura serie roja)• Falla de todas las líneas (Anemia aplástica)• Reemplazo medular (Leucemias, neuroblastoma)

Etiología

• Disminución o alteración en la producción

– Disminución de eritropoyesis y alteración metabolismo del hierro

• Infección• Colagenosis• Insuficiencia renal• Inflamación crónica• Desnutrición proteica

Etiología

• Destrucción de hematíes (Hemólisis)

– Corpuscular: • Defecto intrínseco del hematíe• Congénita• Déficit enzimático: Déficit glucosa 6 fosfato

deshidrogenasa• Hemoglobinopatías: Talasemia, falciforme

Etiología

• Destrucción de hematíes (Hemólisis)

– Extracorpuscular:• Compromiso fuera del hematíe• Adquirida• Inmune: Coombs directo positivo (paso de antígenos)• No inmunes: Infección, medicamentos, prótesis

cardíacas

Enfoque.• Historia familiar.– Enfermedades hematológicas.– Enfermedades Inmunológicas o reumatológicas.

• Historia prenatal.– Exposición a agentes infecciosos.– Drogas.– Tóxicos.

• Historia periparto.– Infecciones.– Sangrados.

Enfoque.

• Historia Personal -Alimentación-Medicamentos-Parto prematuro?-Infección previa-Taquicardia-Ictericia-Hepatoesplenomegalia

Síntomas y signos.• Falla para crecer.• Dependencia de O2.• Taquicardia.• Apneas.• ICC y soplo.• Palidez.• Shock.• Ictericia.

Síntomas y signos.• Palidez• Frialdad• Llenado capilar lento• Taquicardia• Soplo sistólico• ICC• Ictericia.

• Megalias• Prominencias óseas• Coiloniquia

Hipoxemia: Astenia, adinamia,

déficit atención

Inestabilidad hemodinámica:

Taquicardia, disnea, galope, soplo

Irritabilidad, anorexia, insomnio

(Déficit hierro)

Palidez, esplenomegalia e

ictericia(Hemolítica)

Palidez, equimosis, fiebre

(Falla medular)

Palidez, fiebre, artritis, rash

(Enf. Colágeno)

Adenomegalia, fiebre(Infección)

Clínica

La anemia es el signo de una patología,

no el diagnóstico final

Laboratorio.

• HLG con volúmenes corpusculares.• Reticulocitos.• Extendido de sangre periférica.

• Coombs.• Casos especiales ferritina y transferrina.

Laboratorio.

HLG

• Hb-Hto: Confirmar anemia

• WBC, plaquetas: Compromiso medular

• Índices corpusculares: Orientación diagnóstica

Reticulocito

s

• Respuesta medular

Extendido

• Morfología

VCM.• Tamaño del GR

• Valores: <70 microcitosis >100 macrocitosis.

• Macrocitosis– Vit. B12

• Microcitosis– Ferropénica

• Normocitosis– Hemólisis

HCM

• Hemoglobina corpuscular media:

– Cantidad de Hb en GR

– Hipocromia• Ferropénica

CHCM

– Estado de hidratación celular

– 34 ± 2 mg/dl– Aumentada >35 g/dl

• Esferocitosis– Disminuida

• Ferropénica

Microcíticohipocromo

Macrocítico Normocíticonormocromo

• Anemia ferropenica.

• Talasemia • Anemia

sideroblástica • Intoxicación por

Pb

• Anemia megaloblástica

• Anemia aplástica

• Leucemia • Drogas

• Infecciones. • Inflamaciones

Crónicas • Enf. renales

crónicas • Enf. malignas

VCM RN = 119 4 m -2 años = 77 2 a - 6 años = 80 6 a - 12 años = 85 Adulto = 90

Laboratorio.• Recuento de reticulocitos.

– Células inmaduras que se caracterizan por presentar una red de filamentos y gránulos.

– Representan el 1,5% del conteo de GR, pero pueden exceder el 3% cuando compensan la anemia.

Laboratorio.• Recuento de reticulocitos.

– > 100.000: • Anemia hemolítica• Respuesta a sangrado

– Reticulocitopenia: Alteración en la formación

• Déficit hierro• Aplasia

Extendido de sangre periférica.

• Anisocitosis.• Poiquilocitosis.• Alteraciones de la coloración.

• + La característica esta en < 25%.• ++ La característica esta en 25-49%• +++ La característica esta en 50-75%• ++++ La característica esta en > 75%

Extendido de sangre periférica.

AnisocitosisDiferentes Tamaños

PoiquilocitosisDiferentes Formas

• Ovalocitos.

• Drepanocitos.

• Dianocitos.

Extendido de sangre periférica.

• Punteado Basofilo

• Cuerpos de Howell-jolly

Extendido de sangre periférica.

Laboratorio.

• Coombs Directo.

– Se utiliza para detectar autoanticuerpos en la superficie de los glóbulos rojos.

Ferritina serica.La ferritina es la principal proteína que almacena hierro.El nivel de ferritina sérica es directamenteproporcional a la cantidad de hierro almacenado en el organismo.

- Normal 30. (7-142)- Ferropenia menor de 12- Atrapamiento de Fe en sistema fagocitico mononuclear. 128 (18-

510)- Hemólisis 163 (49-180)

HB Y HTO –2 DE

RECUENTO DE RETICULOCITOSEXTENDIDO DE SANGRE PERIFERICA

VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO

IPRCHTO REAL X % RETICULOCITOSHTO IDEAL X T. MADURACION

Hematocrito entre 36-45% = 1Hematocrito entre 26-35% = 1.5Hematocrito entre 16-25% = 2Hematocrito menor 15% = 2.5

• IPRCc >3 = A. Hemolítica• IPRCc <1 = A. Hipoproliferativa• IPRCc 1 – 3 = Individualizar

ANEMIA

Microcítica MacrocíticaNormocítica

Esferocitosis

IPRc>3 IPRc<1

Ferropenia

Enfermedad crónica

Talasemia

Anemiasideroblástica

Hemólisis

IPRc>3 IPRc<1

IRC

Enfermedad crónica

Hepatopatía

Infiltración medular

sangrado

Hemólisis

IPRc>3 IPRc<1

IRC

Anemiamegaloblastica

HepatopatíaHipotiroidismo

Mielodisplasia

sangrado

ANEMIA FERROPÉNICA

Disminución de la hemoglobina secundaria a la depleción de hierro

• Principal causa de anemia a nivel mundial

• Carencia nutricional mas común en la niñez

• Más común en niños entre 1 y 3 años

• Se asocia a consumo de leche de vaca

• Anemia por déficit de hierro en el lactante.

• Brechas nutricionales.

• Las reservas normales de Fe disminuyen y se presenta una brecha nutricional de Fe que ocurre alrededor del sexto mes de vida.

• Puede desarrollarse anemia ferropenica si:

– Dieta exclusiva de leche materna.– Alimentación con formulas no suplementadas después del sexto mes.– Introducción de leche de vaca antes del año.

Depleción de los depósitos hepáticos, esplénicos y medulares

Disminución de hierro plasmático

Hierro medular insuficiente para hematopoyesis

Anemia

Estadio I: Niveles de ferritina disminuidos

Estadio II: Hierro sérico ySaturación de transferrina disminuidos

Estadio III:Anemia microcítica, hipocrómica

Ferropenica Evolución

• Laboratorio: anemia microcítica, hipocrómica, heterogénea, anisocitosis (diferente tamaño)

• Tratamiento: hierro elemental 3-6 mg/k/día

• Niño: Aumento de Hb en 1gr/dl por semana, aumento de reticulocitos

• Duración: número de semanas hasta alcanzar hematocrito ideal y luego el doble hasta llenar depósitos

Ferropenica

RECOMENDACIONES PARA PREVENCION (American Academy of pediatrics):

– Lactancia materna exclusiva hasta los 6 meses y luego de forma complementaria hasta los 2 años– Si se usa fórmula, utilizar formula fortificada con hierro– No leche entera de vaca en el primer año (sangrado)– Alimentación complementaria: cereales fortificados con

hierro

American family phisician, octubre 15 2008

Anemia hemolítica hereditaria mas frecuente en el mundo

70% de las hemoglobinopatías son anemia de células falciformes

Predominio en ascendencia africana

Anemia de Células Falciformes

• Presencia de Hb S por cambio de aminoácido

• Homocigoto: enfermo• Heterocigoto: portador• Hb S Baja afinidad por O2

Anemia de Células Falciformes

• Situación de desoxigenación: polimerización, distorsión, vasoclusión, hemólisis, daño endotelial, activación de inflamación

Anemia de Células Falciformes

• Generalmente asintomáticos los primeros meses por Hb F• Esplenomegalia después de los 6 meses, asplenia funcional• Dactilitis antes del año• Crisis vasoclusivas antes de los 3 años

– Oseas– SNC– Tórax agudo– Abdominal– Priapismo

• Crisis aplástica• Crisis de secuestro esplénico

Anemia de Células Falciformes

• Hidratación: 2000cc/m2/24horas de líquidos endovenosos

• Analgesia • Antibióticos de amplio

espectro si hay fiebre• Oxígeno si hay hipoxemia• Vacuna contra Neumococo• Suplemento de A. fólico y

Zinc

• Hidroxiurea: 20 mg/Kg/día oral e incrementar la dosis en 5 mg/Kg/d cada 3 meses

• Eco-Doppler transcraneal para determinar el riesgo de accidente cerebrovascular.

Anemia de Células Falciformes

• Indicaciones de transfusión:

– Crisis vasoclusivas refractarias– Crisis aplástica– Secuestro esplénico– Tórax agudo– ECV– Infecciones graves– Procedimientos Qcos

– ICC– Prevención de ECV– HTP– Enfermedad pulmonar

crónica

Conclusión.• La anemia fisiológica del lactante si es fisiológica y no requiere tratamiento especial.

• Según una adecuada historia clínica considerar riesgos de otras condiciones patológicas.

• Según hallazgos clínicos iniciar un estudio de otras posibles causas de anemias sintomáticas.

Bibliografia

• Clinical Pediatrics 2009; 48(1): 7-13• J Perinatol. 2008;28(1):24-8.• Haematol 2006; 133:439• Precop CCAP 2003; 8 (2) :39-51• Nelson Text Book 18ª• Pediatr Clin North Am 2002 49(5) 877-891

GRACIAS