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Reporte del Grupo Mexicano de RetinoblastomaCarlos Leal, Grupo Mexicano de Retinoblastoma

E I

7.4%

E II

46.7%

E III

17.4%

E IV

11.4%

NE

7.2%

SD

10.0%

Ninguna

7.4%

Enucleación

81.0%

SD

7.4%

Exenteración

4.2%

Unilateral

72.5%

Bilateral

26.3%

SD

1.2%

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

0-6

7-12

13-1

8

19-2

4

25-3

0

31-3

6

37-4

2

43-4

8

49y

mayo

res

SD

Rango de Edad en Meses

Introducción

El Retinoblastoma (Rtb) es la neoplasia de ojo más 1común de la infancia . En México, representa el

segundo tumor sólido maligno más frecuente en la 2edad pediátrica . Sin embargo, no existe información

precisa sobre la frecuencia y las características del Rtb en México.

Debido a la falta de información sobre esta enfermedad, el diagnóstico en estadios avanzados es frecuente en los países en desarrollo.

Propósito del Estudio

Presentar el primer estudio multicéntrico sobre incidencia y carácteristicas del Rtb en niños mexicanos.

Pacientes, materiales y método

Se realizó un estudio multicéntrico, retrospectivo y d e s c r i p t i v o . D i e c i s é i s c e n t r o s d e M é x i c o proporcionaron información sobre las características demográficas y de la enfermedad de pacientes con Rtb, diagnosticados entre enero de 1997 y diciembre de 2002.

Resultados

Se diagnosticaron 500 pacientes con R e t i n o b l a s t o m a entre enero de 1997 y diciemebre de 2000.

La sobrevida global fue de 89.3% con una media de 64 meses de seguimiento. En la Figura 6 se presenta la curva de sobrevida global, la Figura 7 muestra la sobrevida global por estadio al diagnóstico.

Como se muestra en los resultados, no existe uniformidad en los diferentes centros del país sobre los esquemas de quimioterapia. El Grupo Mexicano de Retinoblastoma deberá desarrollar estándares de tratamiento que aseguren la mejor atención de niños con Rtb en todo el país. Además la creación de un grupo multicéntrico permitirá responder a preguntas específicas de tratamiento gracias al alto número de pacientes que será posible incluir en estudios controlados.

La sobrevida para esta serie de pacientes es similara a la reportada por otros grandes series.

Conclusión

Este es el primer reporte multicéntrico de Rtb en México y presenta información relevante sobre las características de la enfermedad en nuestro país. Sin embargo, es necesario realizar un estudio prospectivo que permita obtener información más precisa y confiable.

Este reporte señala la creación del Grupo Mexicano de Retinoblastoma que ha sido apoyado por el INCTR.

S Vcr-Cfx S TaxolS Vcr-Adr S ICES Vcr-Cfa-Adr S PECS Vp-Cfx S IrinotecanS Platino-Vp S Irinotecan S Carbo-Vp PlatinoS Carbo-Cfx- S Cfx-VpVp S Carbo-VcrS Carbo-Vp- S Carbo-Vcr Vp/Vcr-CfxS Carbo

E I

3%

E I I

27%

E I I I

37%

E IV

19%NE

14%

Figura 1 Edad al diagnóstico

Es decir, 83.3 casos nuevos por año. Casi la mitad de los pacientes fueron tratados en un solo centro. En 57.3% de los casos, la comunidad de origen fue de tipo rural, y en 42.7% urbana; 48% mujeres y 52% hombres. La media de edad al diagnóstico fue de 27.6 meses, (rango 0-182 meses)(Figura 1). En las Figuras 2 y 3 se presentan la distribución por ojo afectado y por estadio (San Judas).

Las modalidades terapúticas principales fueron: cirugía (Figura 4), radioterapia y quimioterapia. Recibieron radioterapia 23% de los pacientes. En la Figura 5 se muestra la distribución por estadio de estos pacientes. Se utilizaron más de 16 esquemas distintos de quimioterapia (Tabla 1).

Figure 2 Afección Ocular

Figura 3 Estadio de San Judasal diagnóstico

Tabla 1. Esquemas de Quimioterapia

Discusión

En esta serie, las características clínicas de presentacióndel Rtb en pacientes Mexicanos son

3-6similares a otros reportes .

Casi un tercio de los pacientes son diagnosticados en estadios avanzados (III y IV de San Judas). Estos datos sugieren la necesidad de desarrollar un Programa Nacional de Detección Temprana. De este modo, sería posible preservar la visión de más ojos.

Figura 4 Modalidades quirúrgicasFigura 5 Pacientes Radiados

Distribución por estadio

Figura 6. Sobrevida Global

Figura 6. Sobrevida Global por Estadio de

San Judas

E IE II

E III

E IV

Grupo Mexicano de Retinoblastoma