REPORTE DE UN CASO

HISTORIA CLÍNICA

Niña de 6 meses de edad, procedente de una zona de invasión en Villavicencio quién ingresa por cuadro de una semana de evolución con fiebre y diarrea con moco y, de tres días antes, hiporexia, ampollas en la boca, rechazo de la vía oral y tos no productiva.

Antecedentes: producto de la quinta gestación; recién nacido a término, peso 3.000 g, recibió leche materna por 3 meses, luego farina, agua de panela con leche de vaca. Vacunas: ninguna. La vivienda familiar carece de servicios.

La hermana mayor de 11 años, quien cuida a la niña, presentó tos y fiebre en la última semana.

EXAMEN FÍSICO DE INGRESO

Peso: 4.100 g; talla: 60 cm; temperatura: 39°C; FC: 120/min; FR: 36/min. Paciente hipoactiva, en mal estado, con palidez mucocutánea, cabello ralo, enoftalmos, fontanela anterior deprimida, piel seca y descamativa, hipotrofia de masas musculares, pliegue cutáneo presente, edema de pies y piernas, costras melicéricas en labio inferior, queilitis angular, signos de sangrado en labios, mucosas orales secas, placas blanquecinas en carrillos. Ruidos cardíacos rítmicos, ventilación normal. Hígado a 2cm, por debajo RCD, dermatitis perineal severa, petequias en abdomen.

Se Inicia manejo con hidratación parenteral, nistatina y amikacina.

Exámenes paraclínicos: Hto: 27; Hb: 8,8. G. blancos: 9800; neutros: 64; linfocitos: 36; plaquetas: 23.1000; PT: 11,5 segundos.; PTT: 29 segundos.; glicemia: 91 mg; nitrógeno ureico: 13,5; creatinina: 1,2; proteinemia: 3,2 g; albúmina 1,8 mg/dL. Rx tórax: condensación en base izquierda. Electrolitos: Na + 139; K + : 4,1; Cloro - : 107 meq/L. : pH: 7,00; pCO2: 11mmhg; HCO3: 2,7 mmoles/L; EB: -28,4; Sat O2: 88%, Glucemia: 45 mg%; Orina: pH: 5; Densidad: 1.030; Cetonas: ++++; Glucosuria: +; Diuresis: 0.5 ml/Kg/h

Mejora su estado de deshidratación y cede la diarrea pero al segundo día presenta franco deterioro, continúa con astenia, adinamia, hipoactividad y oliguria, hace distensión abdominal y disminución de ruidos intestina-les. Se pasa sonda nasogástrica y sale material sanguinolento. El cuadro hemático de control muestra Hto: 18, G. blancos: 10.400, plaquetas: 42.000. Inician tratamiento dopaminérgico y cefotaxime; se suspende amikacina. Tres horas después presenta dificultad respiratoria y paro cardiorrespiratorio irreversible.

HALLAZGOS DE AUTOPSIA

Se comprueban los signos de desnutrición y de la piel descritos. En la boca se observan múltiples lesiones vesiculosas, algunas sangrantes. El esófago

presenta placas sucias en el tercio inferior y en el estómago; algunas ulceras agudas sangrantes en el intestino delgado; en el íleon, neumatosis y extensas zonas violáceas y friables, en todo el espesor de la pared, alternas con zonas sanas. En el pulmón se evidencian condensaciones basales bilaterales y el hígado es de aspecto graso.

Figura 1. Aspecto macroscópico de la lesión del intestino delgado. Múltiples zonas hemorrágicas en parches, con compromiso transmural

Figura 2. Aspecto microscópico de la necrosis de coagulación de la mucosa y de parte de la pared.

PREGUNTAS1. Cuál es el estado de hidratación del paciente?2. Cómo se encuentra el estado ácido básico y cuál será el origen?3. Cómo se encuentra la glicemia?4. Es normal la presencia de cuerpos cetónicos y glucosa en la orina?5. Cuáles son los mecanismo por el cual aparecen cuerpos cetónicos y

glucosa en la orina?6. Qué indican las alteraciones neurológicas?7. Platee un plan de tratamiento para corregir los estados fisiológicos

alterados en el menor al momento del ingreso.8. Porque presentaba ampollas en la boca?9. Qué indica el hígado 2 cm por debajo del reborde costal derecho?10. Cuáles son los diagnósticos sindromáticos y etiológicos según el cuadro

clínico y los hallazgos de la necropsia?