Profesor Pedro Marrero MartínezHospital Juan Manuel Márquez

Tipo de ataque

Síndrome epiléptico

Etiología

Manejo terapéutico

Al evaluar un niño epiléptico es prioritario determinar:

Tipo de ataque

Pueden ser

Evolución

focal     / generalizado 

simples    /    complejas

Crisis focal simple a focal compleja

Focales en su inicio sólo comprometen una región específica del cerebro

Diferenciadas por el compromiso de conciencia

Ambos tipos de crisis focales pueden tener generalización secundaria

• Su sintomatología depende la localización.

• Corteza motora: duran ˂60 segundos, no síntomas post ictales, actividad clónica de cara, brazos y piernas.

• Crisis con síntomas alucinatorios somatosensoriales, ilusiones, automatismos psíquicos.  Más difíciles de diagnosticar.

Typical tonic posture in focal tonic seizures. The patient shown has tonic extension of her left arm and leg. The seizures were preceded by an aura of leftupper leg tingling and were strictly nocturnal. The patient was fully conscious during the event. Seizuresoriginated in the right supplementary motor area (SMA).

• Comunes en niños y adultos

• Por definición hay compromiso de conciencia

• Trastornos de conducta

• Automatismos (muecas, masticación, lenguaje repetitivo)

• Duración entre 30 segundos a minutos.

• Existe compromiso post – ictal: letargia y confusión.

EEG of a focal tonic seizure.Interictally there are spike wave complexes over the right fronto‐central and the left temporal region

• La ILAE las divide en  mesiales y neocorticales.• Precedidas por crisis focales simples ¿auras?.

• Las auras son difíciles de precisar en niños (miedo, disconfort gástrico, síntomas disnésicos con distorsión de la memoria).

• Síntomas psicomotores frecuentes.

• Síntomas autonómicos: dolor abdominal y vómitos, palidez, sudoración, frialdad cutáneo – mucosa.

• Cambios emocionales: irritabilidad, agitación, miedo, depresión, crisis gelásticas, confusión y desorientación.

• Crisis  mesiales  ( límbica).• Crisis neocorticales ( lateral). 

• Síndrome mesial temporal (MTLS).• Síndrome lateral del lóbulo temporal (LTLS).

• MTLS: historia de crisis febriles, sensación ictal epigástrica, automatismos orales.

• LTLS: alucinaciones sensoriales. Pueden tener interconecciones.

A new clinico‐pathological classification system for mesial temporal sclerosis

Histopathological findings in MTS patients: 

a no MTS, b MTS type 3 (end folium sclerosis), c MTS type 2 (CA1‐sclerosis), d MTS type 1a (classic hippocampal sclerosis) e MTS type 1b (severe hippocampal sclerosis). (Scale bars 1 mm. Asterisks)

Acta Neuropathol. 2007 March; 113(3): 235–244.

• 20 – 30% de las crisis focales.• Compromiso de conciencia, auras variables.

• Estructuras dorso laterales frecuentes.• Región orbital‐frontal rara.

• Sensación cefálica o corporal, síntomas viscerales; precepción sensorial de actividad motora focal.  La mayoría en el  sueño.

• Arresto de la palabra.• Pérdida de contacto, disturbios fonatorios

• 65‐75%  buena respuesta terapéutica.

Aferencias del tálamo al córtex frontal. 

MD: núcleo dorsomedial talámico; VA: núcleo ventral anterior; VL: núcleo ventral lateral;AMS: área motora suplementaria.

• Actividad motora: Giro de la cabeza con desviación conjugada de la mirada.

• Crisis motora focal (tónica, clónica) y automatismos.• Si generalizan a región temporal automatismos sexuales. • Inicio y final rápido ± 30 segundos.

• Area primaria motora: crisis Jacksoniana• Epilepsia parcial continua.

• Área motora suplementaria: detención del lenguaje, elevación del brazo contralateral y ojos y cabeza giran hacia el lado del brazo elevado, extensión asimétrica de miembro inferior.

• Área pre frontal: dorso lateral, fronto polar, orbito frontal.• Falta de espontaneidad y planes propios.

• Área opercular: salivación‐masticación, aura epigástrica, ruido, movimientos faciales.

• Epilepsia frontal nocturna: herencia autosómica dominante, la mayoría de las crisis en el sueño, no REM, hay crisis diurnas, manifestaciones motoras.

• Posturas distónicas, difíciles de distinguir de las parasonnias.

• Son menos frecuentes.

• Auras: sensaciones somato sensoriales localizadas u otras auras inespecíficas.

• Actividad motora: ataque tónico asimétricos sin actividad clónica.

• Pueden existir ataques focales complejos y síntomas autonómicos.

J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74:367–369

(A)Head CT (upper) and FLAIRMRI (middle) of the present patient before surgical resection. Head CT (lower) taken after the insertion of the depth electrodes. (B) and ictal electrocorticographicRecords. (C) Electrodes 11 and 16 correspond to the face area of the primary motor cortex as determined by electric stimulation. The arrow indicated the onset of the clinical symptoms.

Seizures arising from the inferior parietal lobule can show ictal semiology of the second sensory seizure (SII seizure).

• Síntomas frecuentes: alucinaciones visuales, amaurosis transitoria, sensación de movimientos oculares.

• Varios patrones de generalización; que pueden coexistir.

• Generalización suprasilviana: postura tónica asimétrica lateral, actividad clónica contralateral y parestesias.

• Generalización infrasilviana: automatismos, alucinaciones auditivas, vértigos. 

Retraso mental y crisis focales. 

Calidad de vida en crisis focales y operados de epilepsia temporal refractaria.

Crisis focales y tumores glioneurales.

Esclerosis mesial temporal.

“Epilepsias benignas de la niñez y crisis focales”.

Trastornos formación de corteza cerebral y crisis focales.

Crisis focales y entidades.

Consideraciones  a tener  en cuenta