purpura trombocitopenica en niños

CCAP Año 3 Módulo 2 39

Álvaro Posada Díaz

Púrpura trombocitopénica

autoinmune en niños

y adolescentes

p ú r p u r a t r o m b o c i t o p é n i c a

La hemostasia es la resultante de una serie de fenómenos utilizados por el organismo para prevenir y detener la pérdida de sangre. Tiene cuatro componentes: perivascular, vascular, pla-quetario y de coagulación y fibrinolisis (véase figura 1).

Estos cuatro componentes actúan de manera continua con el fin de formar y remover coágulos y reparar los vasos sanguíneos cuando estos se dañan, además de participar en la respuesta inflamatoria.

Cuando hay sección de los vasos sanguíneos queda expuesto el colágeno y entra en acción el componente vascular, con vasoconstricción refleja de corta duración y con vasoconstricción prolongada resultante de la reacción de libera-ción plaquetaria.

Simultáneamente, sucede la acción del componente perivascular mediante compresión tisular local, ejercida por el tejido conectivo. Este tejido es derivado del mesodermo y se compone de todos los tejidos del organismo,

con excepción de los tejidos epitelial, nervioso y muscular.

La acción de los dos componentes mencio-nados es suficiente para controlar las escasas zonas de hemorragia que resultan de la sección

a u t o i n m u n e e n n i ñ o s

Álvaro Posada DíazPediatra hematooncólogoProfesor de la Universidad de Antioquia

y a d o l e s c e n t e s

Componente vascular

Componente de coagulacióny fibrinolisis

Com

pone

nte

peri

vasc

ular

Com

ponente plaquetario

Hemostasia

Figura 1. Componentes de la hemostasia

40 Precop SCP Ascofame

Púrpura trombocitopénica autoinmune en niños y adolescentes

de vasos pequeños. Cuando la ruptura es mayor, se da, también simultáneamente, la acción del componente plaquetario, ejercida por interme-dio de las plaquetas, que son fragmentos del citoplasma de los megacariocitos.

Las plaquetas, luego de la exposición del colágeno cambian su forma y por medio de la gran cantidad de organelas y sustancias químicas que poseen, hacen secuencialmente las reacciones de adhesividad, agregación y liberación plaquetaria, tendientes todas a la formación de un coágulo plaquetario o tapón hemostático primario. Lo descrito con anterio-ridad, es el modelo típico de la hemostasia en arteriolas y vénulas.

La alteración del componente plaquetario no permite que se haga el tapón plaquetario, o hace que sea de mala calidad, fácilmente removible por la corriente circulatoria. La manifestación hemorrágica es la petequia en piel o mucosas; petequia es una hemorragia puntiforme (de menos de 3 mm) que no se palpa. Otras mani-festaciones comunes de las enfermedades que tienen alteración del componente plaquetario son las equimosis (hemorragias impalpables de mayor tamaño que las petequias) y las hemorra-gias por las mucosas.

Las enfermedades hemorrágicas por altera-ciones del componente plaquetario constituyen casi la mitad de las enfermedades hemorrágicas de la hemostasia en los niños. De las enferme-dades hemorrágicas por alteración plaquetaria en los niños y adolescentes, 90% corresponden a púrpura trombocitopénica autoinmune (PTA), enfermedad de la que se ocupará este escrito.

La PTA de niños y adolescentes es un trastorno hemorrágico adquirido, casi siempre autolimitado, que se caracteriza por trombo-citopenia periférica con aumento de la pro-ducción plaquetaria en la médula ósea como mecanismo compensador.

HistoriaLa historia de la PTA constituye una verdadera odisea científica y tecnológica que bien podría ser paradigma del análisis sesudo tendiente a la solución de los enigmas de las enfermedades.

Como de casi todas las enfermedades, en los escritos hipocráticos hay descripción del signo púrpura, palabra del latín purpur, a su vez, del griego porphyra, que significa el preciado tinte púrpura secretado por el caracol púrpura. Este color fue símbolo de alto estatus social en la Antigüedad y en la Edad Media.

Pero solo fue en 1735 cuando el médico, poeta, compositor y lingüista alemán Paul Gottlieb Werlhof separó la púrpura como en-fermedad específica, con el nombre morbus maculosus hemorrhagicus. En 1808, Robert Willan, médico inglés dedicado a la Derma-tología incluyó en una clasificación de púrpura el término púrpura hemorrágica.

En 1883, el médico alemán E. Krauss encon-tró que pacientes con esta púrpura tenían dis-minuidas las plaquetas cuando el paciente tenía hemorragias y que las plaquetas volvían a lo normal cuando se volvía asintomático. El médico francés George Hayem, en 1890, demostró en el laboratorio, mediante conteo, la disminución de las plaquetas, con lo que la enfermedad em-pezó a llamarse púrpura trombocitopénica y se catalogó como idiopática.

En 1951, luego de atrevido experimento en modelos humanos, incluido él mismo, WJ Har-rington, médico norteamericano, sentó las bases para entender esta enfermedad como producida por autoanticuerpos antiplaquetarios, es decir, le agregó el adjetivo inmune. El experimento consistió en la aplicación en nueve voluntarios y en el investigador plasma de pacientes con la enfermedad, con lo cual se disminuyó transi-toriamente el recuento plaquetario en ocho de los diez sujetos de investigación; uno de ellos desarrolló púrpura.

En 1965, NR Shulman demostró que el factor inmune antiplaquetario se asociaba con la fracción 7S de IgG. En 1975, R Dixon y co-laboradores avanzaron hasta la medición de la IgG antiplaquetaria, con lo cual se configuró el adjetivo autoinmune.

Dado que la nomenclatura inmune es coin-cidente con la sigla en inglés ITP (idiopathic thrombocytopenic purpura), para evitar este equívoco similar al del español PTI (púrpura



trombocitopénica idiopática, púrpura tromboci-topénica inmune o púrpura trombocitopénica infecciosa), modernamente hay la tendencia a utilizar púrpura trombocitopénica autoinmune.

El tratamiento de los pacientes con PTA no es menos apasionante. Werlhof encontró que la flebotomía, método aceptado para la época en pacientes con problemas hemorrágicos, no era útil en aquellos con la enfermedad que des-cribió. Willan prescribía en estos casos ejercicio moderado al aire libre, alimentación abundante y vino sin restricción.

Un hito trascendental ocurrió en Praga, en 1916, cuando un estudiante de Medicina (Paul Kaznelson) convenció a su profesor (Herman Schloffer) de hacer esplenectomía a una paciente con PTA crónica. La hipótesis del estudiante era que en el bazo se removían las plaquetas. El resultado fue que el recuento plaquetario pasó de 0,2 x 109/L a 500 x 109/L, con desaparición de las lesiones purpúricas. Desde entonces, la esplenectomía es el trata-miento de elección de los adultos con PTA que no responden a otros tratamientos.

En 1951, empezó la era de los corticoste-roides en el tratamiento de pacientes con PTA, pero los resultados erráticos y las indeseables reacciones secundarias cuestionaron su uso. Un hito importante en este campo fue la experiencia del suizo Joerg Sartorius, que demostró, en un estudio multicéntrico en niños con PTA aguda, que el tratamiento con esteroides por veintiún días, comparado con placebo, no era mejor a los 40 días, pero sí producía muchas molestias secundarias. Este estudio se hizo en 1972, pero solo se publicó en 1984.

En la década del ochenta, el tratamiento de los pacientes con PTA se convirtió en el modelo inmunobiológico por excelencia, con la aplicación de globulina gamma IV. Como tantas veces en Medicina, la aplicación de este producto no iba dirigida a corregir la trombocitopenia, sino la hipogammaglobulinemia que desarrolló un niño de doce años con PTA crónica grave tratado por largo tiempo con vincristina y esteroides. En esta experiencia, en Berna (Suiza), se logró un dramático e inesperado aumento del recuento plaquetario en las primeras veinticuatro horas:

Paul Imbach y colaboradores empezaron en 1981 la era de los inmunomoduladores.

ClasificaciónSegún su duración, la PTA se clasifica en tres clases: aguda, crónica y recurrente o intermi-tente.

PTA agudaDe todos los niños con PTA, aproximadamente 85% tienen la forma aguda. Es una enferme-dad propia de los preescolares y escolares; no tiene preferencia por sexo y ocurre una a seis semanas después de una enfermedad viral res-piratoria o intestinal. Su duración es general-mente de un mes (el 60% de los pacientes se curan en este tiempo), pero puede durar hasta seis meses.

PTA crónicaLa PTA en su forma crónica por definición tiene duración mayor de seis meses. Suele ocurrir en niños de más de diez años, con predominio del sexo femenino; la sufren aproximadamente 15% de los pacientes con esta enfermedad. La mayoría de ellos solo son trombocitopénicos, sin síntomas, a menos que tengan traumas de gran magnitud. Hasta 20% de ellos consiguen remisión espontánea, la que se puede demorar hasta diez años para ocurrir.

PTA recurrente o intermitente

Es la forma más rara de PTA (menos de 5%). La recurrencia consiste en que los pacientes tienen intervalos libres de la enfermedad, tanto en los síntomas como en las alteraciones de las prue-bas de laboratorio, de duración promedio de tres meses. La duración de los períodos sintomáticos o con trombocitopenia es variable, pero general-mente, es menor de seis meses.

PatogénesisLa PTA en los niños y adolescentes es una enfermedad autoinmune caracterizada por trombocitopenia (< 150 x 109/L). En la mayo-ría de los pacientes con PTA aguda la noxa (infección viral o bacteriana) desencadena



respuesta policlonal del linfocito B con produc-ción de anticuerpos IgG, los cuales se unen a la superficie plaquetaria (opsoninas), para ser depurados en el sistema fagocítico mononuclear, principalmente en el bazo (véase figura 2).

La destrucción plaquetaria (trombolisis) debida a los autoanticuerpos se acompaña de vida media plaquetaria menor. Varios grupos de investigadores han demostrado que los an-ticuerpos IgG antiplaquetarios de los pacientes con PTA son autoanticuerpos específicos de la plaqueta y no IgG unida a virus, bacterias o antígenos plasmáticos.

Hay algunas veces en las que los anticuerpos aumentados son IgM y la destrucción plaquetaria se hace con mediación del complemento.

El aumento de anticuerpos no está en rela-ción directa con la plaquetopenia, sino que esta se da en función del equilibrio con la producción compensadora de la médula ósea.

La producción aumentada de anticuerpos en pacientes con PTA crónica no está bien dilucidada, pero por el hecho de asociarse ocasionalmente con otras enfermedades au-toinmunes, se supone que el mecanismo sea el de alteración de la regulación inmune con producción de autoanticuerpos.

En la última década del siglo XX se publi-caron algunos estudios que pretenden relacio-nar la PTA con la infección por Helicobacter pylori, pero no hay indicios que permitan relacionar esta bacteria con la patogénesis de la enfermedad.

Manifestaciones clínicasLas manifestaciones clínicas del paciente con PTA no tienen correlación con el recuento de plaquetas. La PTA en su forma aguda suele ser enfermedad de corta duración, autolimi-tada y de buen pronóstico. Ocurre por igual en hombres y mujeres, más frecuentemente de 2 a 10 años de edad, pero especialmente de dos a cuatro años. A menudo, la enfermedad ocurre después de una infección viral o menos frecuentemente bacteriana, una a seis semanas antes del diagnóstico.

En los niños con PTA aguda el comienzo de la enfermedad es súbito, a veces con petequias y equimosis en piel y hemorragia por muco-sas tales como la nasal, la oral, la conjuntival, la gastrointestinal, la vesical y la vaginal. La rectorragia masiva casi siempre se debe a la simultaneidad de un pólipo rectal (véanse figu-ras 3 y 4).

Noxa activadora

Linfocito B Bazo - Médula ósea

IgG antiplaquetaria

Plaqueta + IgG

Depuración en SFM

Trombocitopenia

Figura 2. Esquema del mecanismo de destrucción plaquetaria en pacientes con PTA



El sitio de hemorragia que reviste mayor gravedad, por fortuna muy raro, es el sistema nervioso central. Cuando sucede esta catástrofe, es posible observar hemorragias en fondo de ojo, inclusive desde antes de aparecer la sinto-matología neurológica.

A pesar de que la mayor destrucción plaque-taria se da en el bazo, la esplenomegalia ocurre con la misma frecuencia que en la población general (5-10%).

Los niños y adolescentes con PTA crónica tienen un curso insidioso, con períodos de evo-lución aun de años, pero las manifestaciones clínicas son similares a los de la forma aguda (véase figuras 5 y 6).

Cerca de la mitad de los pacientes consiguen remisión en los primeros cinco años, indepen-dientemente del tratamiento usado, pues los tratamientos no alteran el curso natural de la enfermedad, aunque pueden producir respuesta transitoria en algunos casos.

Las adolescentes pueden tener problemas menstruales, consistentes en metrorragias.

En niños mayores, adolescentes y adultos, la PTA puede ser el comienzo de una enfermedad autoinmune como lupus eritematoso sistémico (3-16%), anemia hemolítica autoinmune, artritis reumatoidea, nefritis o hipertiroidismo, en cuyo caso ya no se puede clasificar como PTA, sino como la manifestación hemorrágica inicial de la enfermedad correspondiente.

Por lo anterior, es necesario hacer anual-mente pruebas de detección temprana: anti-cardiolipinas, anticuerpos antinucleares y TSH. Otros exámenes dirigidos al diagnóstico de al-guna de las enfermedades que pueden empezar con trombocitopenia y manifestaciones clínicas como de PTA se harán según los protocolos pro-pios de esas enfermedades.

La mortalidad en pacientes con PTA es baja (0,1%), debida siempre a hemorragia de SNC.

DiagnósticoEl diagnóstico de un niño o adolescente con PTA se basa en:

Figura 3. Paciente con PTA aguda en su forma usual, poco extendida

Figura 4. Paciente con PTA aguda en su forma menos común, muy extendida



Historia clínica y examen físico Estudios de laboratorio

Historia clínica y examen físicoPor definición, el diagnóstico de PTA es clínico y no puede hacerse sin historia clínica y examen físico que excluyan otras causas de trombocito-penia, por lo cual en la historia y examen físico es necesario tener en cuenta los siguientes ele-mentos diagnósticos:

Historia clínica

Sangrado:

Tipo, intensidad y duración del sangradoProblemas hemostáticos anteriores

Síntomas sistémicos:

Enfermedades virales en las seis semanas anterioresExposición a virus de varicelaInfecciones que sugieran inmunodeficienciaSíntomas de enfermedad autoinmune

Inmunización reciente con vacunas virales vivas

Medicaciones:

HeparinaQuinina/quinidinaSulfonamidasAspirina

Factores de riesgo para VIH/sida Historia familiar de trombocitopenia o en-

fermedad hematológica

En menores de seis meses: historia perinatal y materna

Enfermedades asociadas que aumentan la posibilidad de sangrado

Estilo de vida: actividades vigorosas poten-cialmente traumáticas

Examen físico

Apariencia de la piel (palidez) Tipo de sangrado: si es mucoso o cutáneo

y la extensión de petequias y equimosis, así como si aún está activo; además, si hay hemorragias en retina

Descripción de hígado, bazo y ganglios lin-fáticos

Signos de infección Signos generales de enfermedad congénita

(incluyendo anomalías esqueléticas y agu-deza visual)

Signos de síndromes congénitos específicos:

Fanconi: talla baja, hiperpigmentación, anomalías esqueléticas

Síndrome trombocitopenia con radio ausente: púrpura con anomalías esqueléticas de miembros superiores

Síndrome de Wiskott-Aldrich: púrpura, eczema, infec-ciones recurrentes

Síndrome de Alport y sus variantes: nefritis he-reditaria, sordera nerviosa, con plaquetas grandes y agregación plaquetaria defectuosa; sus manifesta-ciones hemorrágicas son escasas

Síndrome de Bernard-Soulier: trombocitopenia con hemorragias desproporcionadas al recuento plaquetario

Anomalía de May-Hegglin: anomalía de los leucoci-tos, con trombocitopenia y plaquetas gigantes poco sintomática

Figura 6. Adolescente con PTA crónicaFigura 5. Adolescente con PTA crónica



Síndrome de plaquetas grises: púrpura de intensidad variable (extremadamente raro)

Estudios de laboratorioEn un paciente con sospecha de PTA el úni-co examen que se necesita es el estudio de sangre periférica, cuyo análisis se hace de la siguiente manera:

Consistente con el diagnóstico de PTA

Trombocitopenia (< 150 x 109/L). Las plaque-tas son de tamaño normal o más grandes que lo normal, pero no gigantes, en las que el tamaño es cercano al eritrocito

Morfología eritrocitaria normal Morfología leucocitaria normal

Inconsistente con el diagnóstico de PTA

Predominancia de plaquetas gigantes Alteraciones significativas de la morfología

eritrocitaria:

PoiquilocitosisEsquistocitosisPolicromatofilia, excepto si se puede interpretar como respuesta a hemorragiaMacrocitosisEritrocitos nucleados

Leucocitosis o leucopenia (eosinofilia puede ocurrir en pacientes con PTA)

Leucocitos inmaduros (linfocitos atípicos se pueden ver en pacientes con PTA)

TratamientoSon varias las guías publicadas sobre PTA, pero la adherencia a ellas para tratar los pacientes no es suficiente para validar sin lugar a dudas las recomendaciones, como sí lo es en algunas enfermedades neoplásicas, por ejemplo. Lo an-terior constituye una desventaja, por lo que el tratamiento de pacientes con PTA se apoya más en la opinión y en la práctica y juicio de expertos soportados en los indicios clínicos científicos.

Todos los pacientes y sus familias deben recibir información oral y escrita clara y pre-cisa sobre la enfermedad por personal entre-nado para tal efecto. Al dar esta información se debe hacer énfasis en la benignidad usual de la enfermedad, pues es muy común que los

pacientes y sus familias lleguen a la entrevista como víctimas de terrorismo de los trabajadores de la salud que, por ignorancia, suelen calificar de grave esta enfermedad.

El tratamiento de los niños y adolescentes con PTA depende de las manifestaciones clínicas y no del recuento plaquetario. Se divide el trata-miento en no farmacológico y farmacológico.

Tratamiento no farmacológico

En todo paciente con PTA se debe hacer res-tricción de la actividad física, para lo cual se deben tener en cuenta los criterios de los niños y adolescentes que la sufren. Se deben evitar los deportes de contacto y las actividades o juegos que tengan riesgo de caídas o golpes, como pa-tinaje, ciclismo, brincos y pasamanos.

A los pacientes se les debe recomendar que se abstengan de recibir, mientras dure la trom-bocitopenia, sustancias que disminuyan la función plaquetaria o aumenten la trombocitopenia: sali-cilatos, aines, anticoagulantes, antihistamínicos, guayacolato de glicerilo, ácido valproico, carbama-zepina, fenitoína, clonazepam, diazepam, eritro-micina, gentamicina, lincomicina, trimetoprim-sulfametoxazol, nitrofurantoína, cefalosporinas, fenotiazinas, alopurinol, digital, furosemida.

Mientras el paciente esté trombocitopénico se debe evitar la aplicación de sustancias por vía intramuscular, por el trauma que producen. Además, se debe evitar la aplicación de vacunas virales vivas, pues pueden aumentar la trom-bocitopenia y, por ende, la sintomatología.

Mientras el paciente esté trombocitopénico se deben evitar comidas duras que puedan desen-cadenar hemorragia bucal, así como comidas muy calientes, que producen vasodilatación y, por lo tanto, facilitan el sangrado.

Si hay pérdidas sanguíneas con afectación hemodinámica, lo cual es extraordinariamente raro, se deben reemplazar.

Tratamiento farmacológicoSon pocas las enfermedades en las que haya tanta controversia en el tratamiento. Todos los planteamientos se dirigen a evitar la hemorragia



de SNC, con su posible desenlace mortal, por lo que el tratamiento ideal sería aquel que au-mente rápida y seguramente las plaquetas en sangre periférica con el fin de mejorar el proceso hemostático. Este tratamiento no existe. Si se considera que es una enfermedad autolimitada, el primer dilema es tratarla o no tratarla.

PTA agudaLa gran mayoría de los niños y adolescentes con PTA aguda no necesitan tratamiento farma-cológico o quirúrgico. Se debe intervenir farma-cológicamente en los siguientes eventos:

Cuando hay hemorragia que amenace la vida del paciente y que no se pueda detener por medios físicos como compresión. Se entiende por hemorragia que amenaza la vida aquella que produce desequilibrio hemodinámico o que tienda a él (disminución de más de 1 g de Hb/dL)

Cuando hay hemorragia del sistema nervi-oso central o inminencia de ella, lo cual se presume por el hallazgo de hemorragias en fondo de ojo en un paciente sin sintoma-tología neurológica

Cuando hay epistaxis que a pesar de com-presión adecuada persiste más de treinta minutos

Cuando hay gingivorragia que persiste más de treinta minutos

Cuando hay hemorragia macroscópica del tracto gastrointestinal o del tracto urinario

Cuando se debe hacer intervención quirúr-gica o extracción dental

En estos casos la intervención farmacológica se debe hacer hospitalariamente, excepto en el evento de necesidad de extracción dental.

La intervención farmacológica consiste en el uso de megadosis de esteroides: metilpredniso-lona en dosis de 30 mg/kg/dosis durante tres días. El medicamento se disuelve en 100 mL de dextrosa al 5% y se pasa en una hora. Este tratamiento puede repetirse cuantas veces sea necesario, con las consideraciones pertinentes para el uso crónico de esteroides.

Los pacientes con hemorragia de sistema nervioso central deben recibir, simultáneamente

con la metilprednisolona, trasfusiones de pla-quetas y globulina gamma IV. Esta sustancia también se debe usar en caso de falla de los pulsos de esteroides. La dosis es 0,8 g/kg, en dosis única.

Es necesario anotar que hay centros en los que los pacientes que se deciden tratar reciben globulina anti-D intravenosa, bien sea sola o en combinación con otros fármacos. Su acción se supone similar a la de la globulina gamma IV, es decir, bloqueo transitorio del sistema fagocítico mononuclear por copamiento del receptor Fc gamma, con lo que se disminuye la trombolisis. Esta terapia es menos costosa que la de globu-lina gamma IV.

Los pacientes que no se traten deben tener manera de consultar fácilmente si se aumentan las hemorragias, para lo cual deben recibir la información pertinente de parte de personal entrenado para tal efecto. En cada consulta se debe hacer el mismo análisis y tomar las mismas decisiones que en la primera consulta.

PTA crónicaLa gran mayoría de los niños y adolescentes con PTA crónica no necesitan tratamiento farma-cológico o quirúrgico. Se debe intervenir farma-cológicamente en los siguientes eventos:

Cuando hay hemorragia que amenace la vida del paciente y que no se pueda detener por medios físicos como compresión. Se entiende por hemorragia que amenaza la vida aquella que produce desequilibrio hemodinámico o que tienda a él (disminución de más de 1 g de Hb/dL)

Cuando hay hemorragia del sistema nervio-so central o inminencia de ella, lo cual se presume por el hallazgo de hemorragias en fondo de ojo en un paciente sin sintoma-tología neurológica

Cuando hay epistaxis que a pesar de com-presión adecuada persiste más de treinta minutos

Cuando hay gingivorragia que persiste más de treinta minutos

Cuando hay hemorragia macroscópica del tracto gastrointestinal o del tracto urinario



Cuando se debe hacer intervención quirúr-gica o extracción dental

Cuando el paciente no pueda llevar una vida

normal por restricciones o aspectos estéticos,

como por ejemplo un adolescente que desee

hacer deportes de contacto o una adolescente

con equimosis que, por ejemplo, le afean sus

piernas, y le disminuyen su autoestima. Estos

casos deben ser muy bien analizados con los

adolescentes y sus padres o acudientes, pre-

cisando los pros y los contras

En estos casos la intervención farmacológica se debe hacer hospitalariamente, excepto en el evento de necesidad de extracción dental o en los casos de restricciones o aspectos estéticos que no sean tolerados por los pacientes.

La intervención farmacológica consiste en el uso de megadosis de esteroides: metilpredniso-lona en dosis de 30 mg/kg/dosis durante tres días. El medicamento se disuelve en 100 mL de dextrosa al 5% y se pasa en una hora. Este

tratamiento puede repetirse cuantas veces sea necesario, con las consideraciones pertinentes para el uso crónico de esteroides.

Cuando el paciente que reúne los requisitos para intervención farmacológica no mejora con repetidas megadosis de esteroides y la hemorra-gia no pueda ser explicada por causas asociadas, como por ejemplo, várices septales, se debe recurrir al uso de inmunosupresores, tales como ciclofosfamida, vincristina, vinblastina ciclosporina, danazol o azatioprina.

Si tampoco con el uso de inmunosupresores se tiene éxito, se debe hacer esplenectomía, la cual, en lo posible, se debe diferir mínimo hasta ocho años de edad. El uso de inmunosupresores y la decisión de esplenectomía se deben hacer luego de juiciosa evaluación individual por un Grupo especializado en Hematología.

Las adolescentes con metrorragias intensas pueden requerir manipulación hormonal de su ciclo menstrual.

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exam

en c

onsu

ltad

o A. HematomasB. Petequias y equimosis en piel y mucosasC. Hematomas y equimosisD. Hemorragias articulares y equimosisE. Petequias, equimosis y hematomas en piel y

mucosas

A. Puede ser adquirida o congénitaB. Es más común en niños de 1-2 años de edadC. Ocurre como parte del cuadro clínico de

una enfermedad infecciosaD. Es benignaE. Ocurre como parte del cuadro clínico de

una enfermedad autoinmune

A. Noxa activadoraB. Interacción de los linfocitos B y TC. Acción directa de IgG antiplaquetariaD. Lisis intravascular E. Fagocitosis en el sistema fagocítico mono-

nuclear

A. Hemoleucograma con recuento de plaquetasB. Hemoleucograma con recuento de plaquetas

y estudio de médula óseaC. Hemoleucograma con recuento de plaquetas

y estudio de anticuerpos antiplaquetariosD. Hemoleucograma con recuento de plaque-

tas, estudio de médula ósea y estudio de anticuerpos antiplaquetarios

E. Hemoleucograma con recuento de plaquetas, estudio de médula ósea, estudio de anticuerpos antiplaquetarios y de anticuerpos antinucleares

A. Recuento de plaquetas inferior a 20 x 109/LB. Recuento de plaquetas inferior a 10 x 109/LC. Hemorragia de SNC o inminencia de ellaD. Hemorragia por mucosa nasal cuando se

hace el diagnósticoE. Petequias y equimosis en tórax, abdomen y

extremidades cuando se hace el diagnóstico

16. La alteración del componente plaquetario de la hemostasia se caracteriza por

17. La púrpura trombocitopénica au-toinmune en niños y adolescentes es una enfermedad que

18. La trombocitopenia en los pacientes con púrpura trombocitopénica autoinmune en niños y adoles-centes se produce por destrucción de las plaquetas por la

19. Para hacer el diagnóstico de certeza de púrpura tromboci-topénica autoinmune en niños y adolescentes por laboratorio se necesita hacer

20. El tratamiento farmacológico de niños y adolescentes con púrpura trombocitopénica au-toinmune aguda se debe hacer cuando el paciente tenga

purpura trombocitopenica en niños

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