Púrpura Trombocitopénica Inmunológica (P.T.I.)
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Púrpura Púrpura Trombocitopénica Trombocitopénica
Inmunológica (P.T.I.)Inmunológica (P.T.I.)
Dr. Félix Angel Vargas JiménezDr. Félix Angel Vargas Jiménez
Medicina 4 Medicina 4
HNN-UNIBEHNN-UNIBE
Definición
1.- Trombocitopenia < 150.000 2.- Médula ósea normal 3.- Rash purpúrico 4.- Ausencia de otras causas de
trombocitopenia.
Definición Definición
Desorden generalmente agudo, y Desorden generalmente agudo, y frecuentemente es autolimitado.frecuentemente es autolimitado.
Algunas veces cronifica o se hace Algunas veces cronifica o se hace recurrente.recurrente.
Destrucción temprana de PKTs por Destrucción temprana de PKTs por anticuerpos.anticuerpos.
IncidenciaIncidencia
Incidencia parcida en ambos sexos Incidencia parcida en ambos sexos Forma crónica en adultos jóvenesForma crónica en adultos jóvenes Aguda si resuelve en menos de 6 mesesAguda si resuelve en menos de 6 meses Pico: 2 a 5 añosPico: 2 a 5 años Antec. de vacunación o infección en las 6 Antec. de vacunación o infección en las 6
semanas previassemanas previas
PTI CRONICAPTI CRONICA::
Dos ó más episodios ó duración > 6 mesesDos ó más episodios ó duración > 6 meses Insidiosa.Insidiosa. Más en mujeresMás en mujeres Mayores de 7 añosMayores de 7 años Un 1 - 4 %.Un 1 - 4 %.
PatogénesisPatogénesis
La destrucción se da en pulmones, hígado, La destrucción se da en pulmones, hígado, bazo, médula óseabazo, médula ósea
Sangrado: 10 – 50 mil PKsSangrado: 10 – 50 mil PKs Los anticuerpos circulantes afectan la Los anticuerpos circulantes afectan la
función de la membrana plaquetariafunción de la membrana plaquetaria Los complejos inmunes adsorben las PKs Los complejos inmunes adsorben las PKs
jóvenesjóvenes Glicoproteínas IIb- IIIa, Ib, V.Glicoproteínas IIb- IIIa, Ib, V.
ClínicaClínica
Antecedente (IVRS, vacunación).Antecedente (IVRS, vacunación). Rash Purpúrico / PetequiasRash Purpúrico / Petequias Sangrado (mucosas, epistaxis, Sangrado (mucosas, epistaxis,
gingivorragia, T.G.I., T. G.U, conjunt.)gingivorragia, T.G.I., T. G.U, conjunt.) Sangrado importante en < 10 mil PKs.Sangrado importante en < 10 mil PKs. Hemorragia intracraneana (0.5 -1%)Hemorragia intracraneana (0.5 -1%) No hepato ni esplenomegaliaNo hepato ni esplenomegalia Salicilatos y antihistamínicos promueven Salicilatos y antihistamínicos promueven
sangrado.sangrado.
Diagnóstico Diferencial Sind. TARSind. TAR Anemia FanconiAnemia Fanconi LeucemiaLeucemia Anemia AplásticaAnemia Aplástica NeuroblastomaNeuroblastoma Deficit nutricionalDeficit nutricional DrogasDrogas Enferm autoinmunesEnferm autoinmunes
S.U.H.S.U.H. C.I.DC.I.D Sind. Wiskott-AldrichSind. Wiskott-Aldrich Sind Plaqueta GrisSind Plaqueta Gris Sind. Kasabach MerritSind. Kasabach Merrit HiperesplenismoHiperesplenismo Infeccion por H.I.VInfeccion por H.I.V T. Aloinmune NeonatalT. Aloinmune Neonatal
Diagnóstico DiferencialDiagnóstico Diferencial
Drogas y Trombocitopenia
Disminuyen producción Quimioterapia Thiazidas Alcohol Estrógenos Cloranfenicol
Función alterada: AAS Dipiridamol
Aumentan destrucción :
Sulfonamidas Quinina CMZ APA Heparina Digoxina
EvoluciónEvolución
Remisión completa en 80-90% luego Remisión completa en 80-90% luego de 6 meses, más de un 90% luego de de 6 meses, más de un 90% luego de tres años.tres años.
Recurrencia – otros estudiosRecurrencia – otros estudios
ManejoManejo
Depende de condición clínica y Depende de condición clínica y plaquetas:plaquetas:
-Medidas locales para detener el sangrado -Medidas locales para detener el sangrado como taponamiento nasal y vendajes como taponamiento nasal y vendajes compresivoscompresivos
-Educación-Educación
-Tratamiento farmacológico-Tratamiento farmacológico
-No antiagregantes plaquetarios (AAS, etc)-No antiagregantes plaquetarios (AAS, etc)
-No actividades de riesgo para traumatismos-No actividades de riesgo para traumatismos
Manejo
Plaquetas > 20.000Plaquetas > 20.000 a- Hemorragia leve: Observacióna- Hemorragia leve: Observación Plaquetas < 20.000Plaquetas < 20.000 a- Sin hemorragia: Prednisona (7 a- Sin hemorragia: Prednisona (7
días)días)
b- Hemorragia leve a moderada: b- Hemorragia leve a moderada: Hospitalizar y prednisonaHospitalizar y prednisona
c- Hemorragia severa: Hospitalizar, c- Hemorragia severa: Hospitalizar, metilprednisolona Vs gammaglobulinametilprednisolona Vs gammaglobulina
Manejo En casos severos discutible uso de plaquetas En casos severos discutible uso de plaquetas Prednisona: (vo) 2-4 mg/kg/díaPrednisona: (vo) 2-4 mg/kg/día Metilprednisolona: (iv) 30 mg/kg/díaMetilprednisolona: (iv) 30 mg/kg/día Gammaglobulina: (iv) 1 gr/kg/díaGammaglobulina: (iv) 1 gr/kg/día Otros: EsplenectomíaOtros: Esplenectomía
¨̈En la conducta terapeútica prevalece las características clínicas sobre el En la conducta terapeútica prevalece las características clínicas sobre el conteo de plaquetas¨conteo de plaquetas¨
Preguntas?