Purpura y patología de la piel
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POLICITEMIAEs un aumento relativo o absoluto de los hematíes en sangre periferica.
El aumento absoluto puede ser:
PRIMARIO: Debido a una neoplasia mieloide.Lapolicitemia vera
SECUNDARIO: Debido a un aumento de la eritropoyetina.
TRASTORNOS HEMORRAGICOS
Aumento de la fragilidad de los vasos, trastornos Tplaquetarios, defectos de la coagulacion o combinación de los mismos. Se requiere:
Tiempo de hemorragia: Mide el tiempo necesario para obtener un tapon hemostatico eficaz,valora la adhesion, agregacion y liberacion plaquetaria.
Normal es hasta 6 u 8 minutos.
Recuento de plaquetas:
150,000 – 350,000/mm3
Tiempo de protrombina: Evalúa las vías extrinsecay común de la coagulación.V,VII,X,protrombina o fibrinogeno. TP(Quick): 12-14 segundos
Tiempo de tromboplastina parcial: Evalúa las vías intrinseca y común de la coagulación. V,VIII, IX, X o XII, protrombina o fibrinogeno o a la presencia de anticuerpos antifosfolipidicos. Valores normales:Sinactivar: 68-82 segundos, Activado: 35-43 segundos
Pruebas especiales: p.ej., niveles de factores de coagulación.
AUMENTO DE LA FRAGILIDAD CAPILAR
Frecuentes, pero no suelen producir sangrados importante.El recuento de plaquetas y los tiempos de coagulacion suelen ser normales, el t. de hemorragia es variable. Aumentan la fragilidad capilar: Infecciones, reacciones a farmacos, mal soporte vascular y purpura de Henoch-Schonlein
TROMBOCITOPENIA
Sangrado petequial en pequeños vasos de la piel y mucosas. Las causas se clasifican en:
Disminución de la producción
Disminución de la supervivencia
Secuestro
Dilución
VIH
PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNE
La PTI comprende dos formas de destruccionplaquetaria mediada por anticuerpos
1. PTI aguda
2.PTI crónica
La PTI cronica se produce en adultos especialmente en mujeres en edad fertil.
El bazo su tamaño es normal, congestión sinusoidal
La M.O. megacariocitos incrementados
TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR FARMACOS
Reaccion inmune de las plaquetas al actuar como haptenos o formacion de inmunocomplejos.
Los Acs. Producido por los farmacos induce una rapida trombocitopenia y sangrado. Excepcion la heparina en la que se forman trombos
La suspension del farmaco causante consigue una mejoría clínica.
PURPURA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICASINDROME UREMICO HEMOLITICO
Son dos trastornos relacionados dentro del espectro de microangiopatías tromboticas que se caracte-
rizan por trombocitopenia fiebre, deficit neurologico
transitorio (en la PTT) o insuficiencia renal (en el
SUH). La mayor parte de las manifestaciones clinicas se deben a los microtrombos hialinos dis-
persos por los capilares y arteriolas
La PTT adquirido afecta a mujeres, el SHU se produce con frecuencia en niños y en ancianos durante brotes de intox. alimentaria Verotoxina
DIATESIS HEMORRAGICA DEBIDA A ANOMALIAS EN LOS FACTORES DE COAGULACION
La aparicion espontanea de purpuras o petequias es infrecuente; con mayor frecuencia, el sangrado se manifietsa como equimosis de gran tamaño o hematomas tras una lesion. Es frecuente el sangrado en los aparatos genitourinario y digestivo y especialmente en las articulaciones de carga. Pueden ser adquiridos o congenitos.
Los defectos adquiridos suelen asociar a multiplesanomalías de la coagulacion.Ejm: deficiencia de vit.K, enfermedad grave hepatica, CID
Los deficit hereditarios afectan a un unico factor de la coagulacion. Los mas frecuentes son: la hemofilia A o B y la enfermedad de Von Willebrand.
Hemofilia A.: Deficiencia de factor VIII
Hematomas, hemartrosis.T. de hemorragia y recuento de plaquetas normales. TTPa prolongado
Hemofilia B.: Deficiencia del factor IX.
Enfermedad de Von Willebrand.: Concentración plas
matica reducida de FvW con reduccion secundaria del factor VIII. Hemorragias espontaneas en mucosas,menorragia,hemartrosis infrecuente.
Prolongacion del TH y TTPa, TP normal y recuento plaquetario normal.
C I D Trastorno troboticohemorragico agudo, subagudo o
cronico, que se produce como una complicacionsecundaria a distintas patologías. Activacion de la cascada de la coagulacion, microtrombos en la microcirculacion, consumo de plaquetas, fibrina y factores de coagulacion y activacion de los mecanismos fibrinoliticos.
Se desencadena por la liberacion del factor tisular o de sustancias tromboplasticas en la circulacion y le
sion difusa de la celula endotelial.
Alrededor del 50% se presenta en pacientes obstetricas con complicaciones del embarazo,
33% en carcinomatosis, y el resto en sepsis y traumatismos.
La CID debida a complicaciones obstetricas o a traumatismos importantes esta dominada por diatesis hemorragica. La CID asociada a carcinomatosis tiende a presentar complicaciones tromboticas.
PIEL
TRASTORNOS DE LA MADURACION EPIDERMICA
ICTIOSIS
Entidad clinica generalmente hereditaria, que se presenta cerca o al momento del nacimiento que recuerda a la escama de los peces. La variante ad-
quirida asociada a las neoplasias. Existe un aumento de la adhesion intercelular, que provoca una descamacion anormal.
DERMATOSIS INFLAMATORIAS AGUDAS
URTICARIA. Se produce en adultos jovenes, degranulacion local de los mastocitos, con prurito dermico mediado por histamina, edema y formacionde habones. Se relciona con el angioedema.
La mayoría de las lesiones esta mediadas por la IgE especifia del antigeno.
Infiltrado perivascular mononuclear con edema y ocasionalmente con eosinofilo dermicos.
DERMATITIS ECCEMATOSA AGUDA
Muchas formas de eccema constituyen una repuesta por hipersensibilidad cutanea retardado por la liberacion de citocinas y el reclutamiento no especifico de las celulas inflamatorias.
Espongiosis inicial con el acumulo progresivo de liquido, los queratinocitos estallan y se forman vesiculas intraepidermicas. Infiltrado linfocitico
Dermico perivascular con desgranulacion de mastocitos, en las fases cronicas la fase vesicular se sustituye por acantosis e hiperqueratosisprogresiva.
Se describen los siguientes tipos.
Dermatitis de contacto
Dermatitis atopica
Dermatitis eccematosa asociada con farmacos
Reaccion eccematosa a la picadura de un insecto
Reaccion fotoeccematosa
Dermatitis irritativa primaria
Dermatis de contacto
Dermatitis de contacto
ERITEMA MULTIFORME
Respuesta autolimitada de hipersensibilidad a ciertos farmacos, infecciones o trastornos sistemicos caracterizado por degeneracionepidermica extensa y necrosis. Se debe a citotoxicidad mediada por celulas T CD8+.
Infiltrado linfoide superficial en union dermo-epidermica ydegeneracion de los queratinocitosbasales y necrosis, exocitosis y vesiculas
En los niños sindrome de Stevens-Johnson
Necrolisis epidermica toxica
DERMATOSIS INFLAMATORIAS CRONICAS
PSORIASIS: Es un trastorno frecuente.Se asocia con HLA.Placas rosa asalmonado con descamacionplateada en codod, rodillas, cuero cabelludo. Eri-
trodermia o pustulosa. Acantosis marcada con elonagacion de los clavos interpapilares,paraque-
ratosis. Microabsceso de Munro
DERMATITIS SEBORREICA
Afecta a zonas cutaneas con muchas glandulassebaceas. Se desconoce la etiología, se sugiere hongos Malassezia furfur. Las lesiones son maculas y papulas, descamacion y costras. Dermatistisespongiotica las taradías son acantoticasinflamacion aguda alrededor de los foliculos pilosos
Liquen plano
Enfermedad autolimitada luego hiperpigmentacion. El infiltrado inflamatorio en banda en la uniondermo-epidermica que le da un aspecto dentado.Las celula basales necroticas pueden descamarse, los cuerpos de Civatte o coloides
Lupus eritematoso
LED es una forma cutanea localizada
sin manifestaciones sistemicas.
Lesion mediada por inmunocomplejos.
Infiltrado linfocitico en la uniondermoepidermica, vacuolizacion de las celula basales
ENFERMEDADES AMPOLLOSAS
PENFIGO: trastorno autoinmune, pacientes de edades de 30 a 60 años, tiene anticuerpos circulantes anticomponente intercelular de los queratinocitos(desmogleina 3 ,un componente de los desmosomas) se libera el activador de plasminogeno conduciendo a un colapso acantolitico de los desmosomas.Existe 4 tipos:
Penfigo vulgar:Vesicula suprabasal, si no se trata es fatal.
Penfigo vegetante:placas verrugosas en zonas de flexion.
Penfigo vulgar
Penfigo foliaceo:Vesicula subcorneal. Las bullas son extremadamente superficiales
Penfigo foliaceo
Penfigo eritematoso: afecta solo a la region malar, es una variante menos grave
PENFIGOIDE BULLOSO
Enfermedad ampollosa autoinmune afecta a ancianos. Anticuerpos antiproteina del hemidesmosoma. Ampolla subepidermica no acantolitica
DERMATITIS HERPETIFORME
Afecta a pacientes de 20 a 40 años, mas a menudo en hombresd , se asocia con HLA y con enfermedad celiaca. Los neutrofilos y la fibrina se depositan en las puntas de las papilas dermicas (microabscesos)
con vacuolizacion basal.
ENFERMEDADES AMPOLLOSAS NO INFLAMATORIAS. EPIDERMOLISIS BULLOSA Y PORFIRIA
Son trastornos primarios con vesiculas y ampollas no mediada por mecanismos inflamatorios
EPIDERMOLISIS BULLOSA. Formacion de ampollas neonatales en localizaciones de presion o traumatismo. Tipos juntural ,distrofico,simple.
LA PORFIRIA: Urticaria y ampollas que se exacerban con la luz solar y curansin dejar cicatriz
TRASTORNOS DE LOS APENDICES EPIDERMICOS
ACNE VULGAR. :afecta a los foliculos pilosos, en adolescentes, mas frecuente en varones. La
lipasa bacteriana degrada los aceites sebaceos a formas altamente irritante de acidosgrasos.Comedones abiertos. Masa de lipidos y queratina en la parte media foliculos pilosos. Infiltrado linfohistiocitico.
PANICULITIS
ERITEMA NODOSO Y ERITEMA INDURADO:
Las formas comunes de paniculitis pueden afectar:
Septos de tejido conectivo: eritema nodoso
Lobulos de grasa: eritema indurado
El eritema nodoso esta asociado a agentes infecciosos y toxicos.
El eritema indurado esta asociado con TBC mycobacterium
ERITEMA NODOSO
INFECCION E INFESTACION
VERRUGAS: PVH 6, 11, 16 Y 18
VERRUGA VULGAR.dorso de la mano
VERRUGA PLANA: papulas en la cara o dorso de la mano
VERRUGA PALMAR O PLANTAR: Lesion descamativa
CONDILOMA ACUMINADO (verruga anogenital).masas tipo coliflor , miden hasta varios centimetros de diametro
MOLUSCO CONTAGIOSO. Papulas pruriticas, poxvirus, hiperplasia epidermica verrucosa con cuerpos moluscos
IMPETIGO: Infeccion estreptococica o estafilococicade la piel que se observa en niños.Pustulassubcorneales
INFECCIONES FUNGICAS SUPERFICIALES
. Dermatofitos y estan confinados al estrato corneo.
tiña de la cabeza, tiña del pie, pitriasisversicolor(producdo por malassezia furfur), onicomicosis
DERMATOFITOSIS
MOLUSCO CONTAGIOSO
SARNA
Dermatosis provocado por Sarcoptes scabiei. La hembra anida en el estrato corneo produciendo nidos lineales en piel interdigital, palmas y muñecas