Rehabilitación de las distonías

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Rehabilitación de las distonías

J.-P. Bleton, S. Sangla

Las distonías se manifiestan por contracciones musculares involuntarias y sostenidas,en su mayoría responsables de movimientos reiterados de torsión o de posturas anó-malas. De las diversas formas de distonías primarias generalizadas, la distonía DYT1es la más frecuente. La estimulación cerebral profunda ha modificado su pronósticode manera notable. Los programas de rehabilitación están destinados a responder alas necesidades físicas, sociales y educativas del paciente. De las distonías focales deladulto, las distonías cervicales son las más frecuentes. La forma de presentación puedeser tónica o móvil. El tratamiento de entrada consiste en la asociación de toxina botu-línica y rehabilitación. Cada distonía cervical tiene sus características propias y requiereuna rehabilitación específica. En la forma móvil la atención se dirige sobre todo a laexploración de la inmovilidad de la cabeza y en la forma tónica, a la activación de losmúsculos correctores. El calambre del escritor es una distonía de función de una actividadespecífica: la escritura. Se caracteriza por contracciones anómalas de los músculos delmiembro que realiza la acción de escribir, hecho que genera dificultades grafomotrices.El papel de la rehabilitación es fundamental, ya que permite al paciente comprendersus dificultades, recuperar las sensaciones perdidas y corregir la manera de sostener elbolígrafo así como la posición del miembro que ejecuta la acción. Ya que la rehabilitaciónde las distonías casi no se prescribe de forma aislada, los mejores resultados se logranasociando las inyecciones de toxina botulínica. El contenido, el ritmo de las sesiones, laduración de los programas y el tiempo necesario de autorrehabilitación no están com-pletamente definidos. No todas las formas de distonía focal obtienen el mismo beneficiode la rehabilitación; los resultados suelen ser mejores en las formas tónicas que en lasmóviles o temblorosas.© 2013 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Distonía; Toxina botulínica; Distonía cervical; Calambre del escritor;Rehabilitación

Plan

■ Introducción 2Definición 2Epidemiología 2Interés de la rehabilitación 2

■ Resenas 2Diagnóstico: las distonías y su papel en los movimientosanormales 2Clasificación de las distonías 2Anatomía patológica 3Fisiopatología de las distonías 3

■ Tratamientos 4Tratamientos médicos 4Toxina botulínica 4Técnicas de uso frecuente en la rehabilitaciónde las distonías 5

■ Distonías generalizadas 5Formas de distonía generalizada 5Tratamiento 6Rehabilitación de las distonías generalizadas 6Distonías sintomáticas o secundarias 7

■ Rehabilitación de las distonías cervicales 7Definición 7Exploración física 7Tratamientos de las distonías cervicales 10

■ Rehabilitación de las distonías de función:calambre del escritor 13Definición 13Clínica 13Fisiopatología 14Etiología y evolución 14Diagnóstico diferencial 14Tratamiento médico 14Rehabilitación 15

EMC - Kinesiterapia - Medicina física 1Volume 34 > n◦3 > agosto 2013http://dx.doi.org/10.1016/S1293-2965(13)65158-0

dx.doi.org/10.1016/S1293-2965(13)65158-0

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■ Otras distonías 17Distonías de los miembros 18Distonías faciales 18Disfonías espasmódicas 18

■ Conclusión 18

� IntroducciónEl término distonía se refiere a síntomas muy diversos

que se presentan a modo de posiciones patológicas perma-nentes, de actividades motoras espasmódicas o incluso detemblor. Fue creado por Oppenheim en 1911 [1] para des-cribir una enfermedad en la que los trastornos del tonoconsistían en una combinación de hipotonía e hiperto-nía. Las distonías se manifiestan mediante contraccionesmusculares involuntarias y sostenidas, en su mayoría res-ponsables de movimientos reiterados de torsión o deposturas anómalas. El término distonía se usa para definirun síntoma (distonías secundarias) o una entidad pato-lógica específica (distonías primarias) [2]. Luego de habersido considerada durante mucho tiempo una manifesta-ción funcional, hoy ya no se pone en tela de juicio sucarácter orgánico.

DefiniciónLa distonía se define por una contracción muscu-

lar anómala que puede afectar a cualquier músculo. Lacontracción puede ser tónica o clónica y provoca un movi-miento o una postura caracterizada por la cocontracciónde los músculos agonistas y antagonistas. Algunas dis-tonías se producen con una actividad determinada: enel calambre del escritor, por ejemplo, con la escrituramanual. Se habla entonces de distonía específica de unatarea. De un modo más general, la distonía es inducidapor situaciones concretas, como la marcha para las dis-tonías cervicales o el reposo para las distonías faciales.El dolor no es un síntoma usual, pero puede acompanara algunas distonías. Hay que tenerlo en cuenta en larehabilitación.

EpidemiologíaLos estudios epidemiológicos relativos a las distonías

son escasos; se refieren a las distonías primarias (Cuadro 1)y ponen de relieve la subestimación de la incidencia de lasdistonías, a pesar de los adelantos logrados en los últimosanos.

En un estudio europeo publicado en el ano 2000 [3] seanalizó la prevalencia de las distonías primarias: 152 porcada millón de habitantes, 117 para las distonías focales,57 para el tortícolis espasmódico, 36 para el blefaroes-pasmo y 14 para el calambre del escritor.

Interés de la rehabilitaciónLas distonías conducen al desarrollo de trastornos

motores y de una discapacidad física; también acarreanconsecuencias sobre la vida social, profesional y afectiva.

Desde el siglo XIX, la práctica de movimientos ordenadosy correctores ocupa un lugar fundamental en el trata-miento de esta enfermedad que afecta de manera bastanteespecífica a la función motriz [4, 5]. La rehabilitación de lasdistonías está muy difundida en la actualidad. Ha sidoobjeto de un amplio consenso en la comunidad médicay son muy pocos los pacientes no tratados medianterehabilitación en algún momento de la evolución de laenfermedad [6]. En estudios recientes [7] se ha confirmadosu eficacia en asociación a los diversos tratamientos médi-cos.

� ResenasDiagnóstico: las distonías y su papelen los movimientos anormales

Una publicación reciente [8] se refiere a 20 estudios sobreel tema. La conclusión fue que la distonía, en cuanto afrecuencia, es el tercer movimiento anómalo después deltemblor esencial y de la enfermedad de Parkinson.

La presentación clínica varía en función de la parte delcuerpo afectada, pero algunas posturas son característi-cas de la distonía, como el blefaroespasmo, la abertura yel cierre forzado de los maxilares, el tortícolis, la lordosislumbar, la escoliosis, la flexión-pronación de la muneca,la flexión de las articulaciones metacarpofalángicas conextensión de los dedos y el equinovaro de los tobillos conextensión de las rodillas.

La distonía en la parte del cuerpo interesada, pero tam-bién a distancia, se desencadena sobre todo al efectuarun movimiento. Las presentaciones clínicas son diversas:movimientos repetitivos y alternados como la flexión-extensión de la muneca o la antepulsión-retropulsión delhombro. El movimiento puede ser rítmico a modo de tem-blor o repentino y de tipo mioclónico. Algunas formasmuy móviles se asemejan a la atetosis y otras, al contrario,son fijas. La gran diversidad de presentaciones clíni-cas del síntoma distónico suele dificultar el diagnósticoclínico.

Clasificación de las distoníasLas distonías se clasifican en función de la distribución

anatómica del trastorno motor, su topografía y su exten-sión.

Clasificación en función de la distribución• Distonías focales (una sola región afectada).• Distonías segmentarias (dos regiones contiguas, cara y

maxilares, cuello y miembro superior).• Distonías multifocales (dos regiones no contiguas).• Distonías unilaterales (hemidistonías).• Distonías generalizadas (al menos un miembro y el

tronco).

Clasificación en función de la causa• Distonías primarias en las que la distonía es el único

signo (con excepción de las mioclonías y del tem-blor, que pueden coexistir). La causa no se detecta; se

Cuadro 1.Distonías primarias. Rochester, Minnesota, 1950-1982 (según Nutt et al 1988).

Tipo de distonía Prevalencia por cada 1.000.000 de habitantes Edad promedio de comienzo en anos

Distonías generalizadas 34 20

Tortícolis espasmódicos 89 45

Calambres del escritor 69 47

Distonías oromandibulares 69 66

Blefaroespasmos 17 56

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Cuadro 2.Distonías secundarias.

Distonías secundarias Afecciones

Asociadas a un síndromeneurológico hereditario

Enfermedad de HuntingtonSCA3DRPLAEnfermedad de WilsonGangliósidoLeucodistrofia metacromáticaPKANAtaxia telangiéctásicaNeuroacantocitosisLesh-Nyhan

Asociadas a anomalíasadquiridas o exógenas

Accidente perinatalEncefalitis infecciosa opostinfecciosaTraumatismo cranealAccidente cerebrovascularLesión tumoral o inflamatoriadel SNCAnomalía de la médula cervicalConsumo de drogas, desustancias tóxicas o demedicamentos (neurolépticos)

Asociadas a afeccionesdegenerativas de causadesconocida

Enfermedad de ParkinsonParálisis supranuclear progresivaDegeneración corticobasal

SCA3: ataxia espinocerebelosa de tipo 3; DRPLA: atrofia dentato-rubro-pálido-luisiana (dentatorubral-pallidoluysian atrophy); PKAN:neurodegeneración asociada a pantotenato cinasa (pantothenatekinase-associated neurodegeneration); SNC: sistema nervioso central.

“ Punto importante

Caracterización de las distonías• Edad de comienzo• Topografía• Evolución de la presentación• Carácter aislado o combinado con otros movi-mientos anómalos• Asociación a manifestaciones sistémicas o aotras manifestaciones neurológicas

denominan «idiopáticas», aunque para algunos autorestienen un origen genético (con o sin gen conocido).

• Distonías secundarias de causa exógena, hereditaria odegenerativa identificada (Cuadro 2).

Clasificación genética de las distoníasLos adelantos de la genética en materia de distonía han

conducido también a una clasificación molecular en fun-ción de los genes. Esta clasificación evoluciona de formaconstante por el descubrimiento de nuevos genes en enti-dades clínicas ya conocidas o de descripción reciente cuyadenominación es DYT; hasta ahora se conocen 21 de ellas.

Anatomía patológicaLas distonías probablemente sean la consecuencia

de una disfunción del sistema nervioso central en laregión correspondiente a los núcleos grises centrales,como lo demuestra la aparición de fenómenos distó-nicos secundarios a accidentes vasculares isquémicoslocalizados en el putamen o en estructuras anatómicasadyacentes (Fig. 1).

Figura 1. Lesión del núcleo lenticular izquierdo (flecha) cau-sante de una distonía hemicorporal derecha.

Fisiopatología de las distoníasSe han efectuado numerosos estudios respecto a la

fisiopatología de las distonías. Revelan hiperactividadmuscular y un defecto de control de la motricidad fina [9].Un defecto de integración de las informaciones senso-riomotrices en los ganglios de la base podría explicarlas dificultades para controlar la fuerza muscular [10]. Lasprincipales anomalías neurofisiológicas se describen acontinuación.

Disminución de la inhibición recíprocaSe manifiesta por la activación simultánea de los mús-

culos agonistas y antagonistas (cocontracciones), queconfiere a la manifestación distónica un aspecto sinciné-tico. En vez de reclutar músculos sinérgicos para efectuarel movimiento, la persona distónica activa otros múscu-los (mecanismo de difusión) que, al contraerse, perturbanel movimiento correcto [11, 12].

Predominio de las reacciones tónicas sobrelas actividades dinámicas

Se ha demostrado mediante electromiografía y se hadescrito como reacción de acortamiento [13–15]. Se mani-fiesta por el aumento del tono de los músculos distónicoscuando sus inserciones se aproximan, ya sea de formapasiva o durante un movimiento.

Intensidad fluctuante de la contracciónVaría en función de los esfuerzos musculares, del estado

de tensión y del grado de emoción.

Déficit de integración de las informacionessensitivas

En estudios recientes se ha demostrado la gran influen-cia de las informaciones sensitivas [16]. Las personasafectadas por una distonía focal, en especial las distoníasde función, probablemente tengan un déficit de regu-lación de la fuerza muscular y de la precisión de losmovimientos. Las estimulaciones sensitivas que influyenen la motricidad explican por qué, en las distonías cer-vicales, algunos pacientes son capaces de atenuar o hacerdesaparecer la distonía mediante el simple contacto de undedo con la mejilla [17] o al sostener una goma con la manoen el caso del calambre del escritor (acción antagonistao truco sensitivo [sensory tricks]). La importancia de las

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informaciones sensitivas también ha sido demostrada por«bloqueo» de las aferencias musculares con inyeccionesintramusculares de lidocaína y etanol.

� TratamientosEl tratamiento médico de la distonía depende de varios

factores:• en primer lugar, de la edad de comienzo en el nino,

incluso en el adulto joven; en todos los casos se empiezacon un tratamiento de prueba con levodopa, ya quela distonía sensible a la dopa es la única que tiene untratamiento etiológico y en la que pueden obtenersemejorías notables con el tratamiento;

• después, la distribución de la distonía: el tratamientode las distonías focales del adulto se basa en las inyec-ciones de toxina botulínica, mientras que las distoníasgeneralizadas se tratan primero con medicaciones porvía oral.En los últimos anos, el desarrollo de las técnicas qui-

rúrgicas por estimulación cerebral profunda (ECP) hamodificado el tratamiento de las distonías graves, permi-tiendo mejorías que antes eran imposibles.

Tratamientos médicosNinguno de los tratamientos médicos por vía oral para

las distonías tiene autorización de comercialización espe-cífica en estas indicaciones, pero estudios con un nivel deprueba suficiente permiten justificar su uso.

LevodopaAnte la hipótesis de una distonía sensible a la dopa,

el tratamiento de prueba con ésta se indica de manerasistemática en el nino y el adulto joven. Para verificarsu eficacia clínica, el tratamiento debe durar al menos3 meses con una dosis suficiente (5 mg/kg/d). La respuestaterapéutica de los pacientes afectados por una distoníasensible a la dopa es rápida, notable y persistente. El tra-tamiento con levodopa se interrumpe si no se observa unamejoría clínica al cabo de 6 meses.

AnticolinérgicosEs el tratamiento más corriente. Eficaz en casi el 50% de

los casos, debe comenzar lo antes posible. La tolerancia esmejor en el nino que en el adulto. La dosis inicial debe serbaja y aumentarse de forma lentamente progresiva paraoptimizar la tolerancia.

BaclofenoSe usa habitualmente en la espasticidad, pero puede

mejorar las posturas distónicas en las distonías generaliza-das. La buena tolerancia depende de la administración dela dosis eficaz más baja posible. En los casos de resisten-cia a los tratamientos por vía oral, se sugiere el uso de unabomba de administración intratecal, sobre todo en las dis-tonías secundarias que con frecuencia se acompanan deespasticidad.

BenzodiazepinasPor su acción miorrelajante, suelen prescribirse en aso-

ciación con los otros tratamientos. El clonazepam seindica ampliamente porque es muy fácil de manejar yeficaz en una dosis baja.

TetrabenazinaActúa a través de la depleción de aminas cerebrales.

Puede indicarse en las formas móviles, en las cuales es máseficaz. La dosis está limitada por la aparición de síndromesdepresivos.

Figura 2. Toxinas botulínicas.

ClozapinaEs un neuroléptico atípico y muy eficaz en las formas

móviles. Está limitado por el riesgo de agranulocitosis, porlo que necesita una vigilancia hematológica muy regulardurante todo el tratamiento.

Toxina botulínicaLa toxina botulínica es la más potente de las neuro-

toxinas conocidas. Bloquea el paso del impulso nerviosoen la unión neuromuscular inhibiendo la liberación delneuromediador, la acetilcolina, en la hendidura sináptica.La toxina, que se inyecta por vía intramuscular, produceparesia y atrofia del músculo diana. El tratamiento essintomático y permite anular una contracción muscularanómala de cualquier origen. Por tanto, es el tratamientode elección de la distonía.

La toxina botulínica está producida por una bacteriaanaerobia, Clostridium botulinum, agente causal del botu-lismo. De los siete tipos de toxina, la que se usa enterapéutica es la toxina A. El tipo B se usa en caso de resis-tencia a la toxina A.

Se comercializan tres toxinas de tipo A (Fig. 2) y una detipo B cuyo uso, como se ha mencionado, se reserva paralos casos de resistencia a la toxina A.

La actividad biológica de la toxina se expresa en uni-dades, que en la rata corresponden al DL50. Las unidadesAllergan y Merz son equivalentes. Para una de las toxi-nas A (Dysport) se considera una relación 1/3 respecto a laotras dos [18].

La toxina se inyecta por vía intramuscular y el efecto seproduce, por término medio, a los 5 días. La paresia se ins-taura de forma progresiva y alcanza su intensidad máximaal cabo de 1 mes. El efecto clínico dura unos 3 meses. Lasinyecciones deben repetirse con regularidad, respetandoun intervalo de 3 meses como mínimo entre dos series deinyecciones, a efectos de evitar el riesgo de inmunizaciónque afectaría a la eficacia del tratamiento a largo plazo.

Los efectos secundarios son locales y se manifiestanpor la difusión de la toxina a los músculos adyacentesno implicados en el tratamiento. Difieren en función delsitio de la inyección. Con excepción del hematoma enel punto de inyección, los efectos secundarios aparecenunos 10 días después de forma desfasada y duran alrededorde 3 semanas. Siempre son reversibles y no dejan secuela.Tampoco hay agotamiento del efecto y el tratamiento esdefinitivo.

La acción de la kinesiterapia y de las inyecciones detoxina botulínica son sinérgicas. Los efectos de la toxinase refuerzan con la práctica regular de ejercicios correc-tores, que puede comenzar desde la primera inyección:la actividad muscular de las zonas inyectadas favorecela impregnación por la toxina botulínica [19]. El déficittemporal de los músculos inyectados se aprovecha parafortalecer los músculos correctores de la actitud distónica.La eficacia del tratamiento se expresa a largo plazo por laposibilidad de aumentar el intervalo de separación de dos



series de inyecciones, con un regreso menos marcado de lapostura distónica al cesar la acción de la toxina botulínica.

Técnicas de uso frecuenteen la rehabilitación de las distonías

Hay diversos métodos de rehabilitación, que la mayoríade las veces se aplican asociados al tratamiento médico,con una eficacia no siempre fácil de determinar. Además,ninguno de ellos ha sido objeto de consenso [20].

RelajaciónLa relajación se usa para bajar el nivel de tensión mus-

cular, actuando a la vez en los aspectos físico y mental.En general, primero se practica de forma aislada y luegoen asociación con las técnicas de rehabilitación de la dis-tonía. La finalidad es que el paciente sienta los efectos dela relajación muscular y aprenda a identificar los dos esta-dos opuestos de contracción y relajación de los músculosafectados por la distonía.

Relajación progresiva de Jacobson [21]

La relajación propuesta por Jacobson consiste en alcan-zar un estado de máxima disminución de la tensiónde un músculo después de haberlo contraído de formavoluntaria. El paciente presta una atención serena a lassensaciones producidas por la contracción y la relajación.

Entrenamiento autógeno de Schultz [22]

La relajación propuesta por Schultz usa el principio dela autoconcentración [23]. El paciente, cómodamente ins-talado, induce de forma voluntaria el efecto de la gravedadsobre el segmento distónico.

Minirrelajaciones durante el díaLa persona distónica debe tratar de prolongar los efectos

de la relajación durante la jornada de trabajo mediante lapráctica de una técnica fácil y de corta duración.

Maniobras de flexibilización y estiramientosLa fuerza desarrollada en exceso por los músculos distó-

nicos es causa de posturas asimétricas poco funcionales,incómodas y a menudo difíciles de vencer mediante lacorrección simple. Avanza de forma espontánea haciala disminución del potencial contráctil de los músculosantagonistas correctores, con desarrollo de compensa-ciones y posibilidad de repercusión sobre el aparatolocomotor.

Hay diversas maniobras correctoras: estiramientospasivos estáticos durante varios segundos, elongaciónmáxima de los músculos distónicos con secuencias decontracción, relajación y estiramiento o incluso con-tracciones con estiramientos musculares. Estas técnicasproducen un calentamiento de la musculatura local, anu-lación de la rigidez muscular y la percepción de lasinformaciones propioceptivas de las posiciones de correc-ción. Estas maniobras, practicadas de forma indolora yrespetando tanto la mecánica articular como la fisiolo-gía muscular, son una preparación para las técnicas deactivación de los músculos correctores.

Estrategia del movimiento inversoAl igual que en las otras afecciones del sistema extra-

piramidal, la electromiografía pone de manifiesto laexageración local de los reflejos de postura y la reacciónde acortamiento. La hiperactividad tónica de los múscu-los interesados puede causar dolores. Estas característicaspatológicas inducen a colocar los músculos distónicos enposición de estiramiento máximo, lo que equivale a ponerel segmento distónico en la posición contraria a la queadopta de forma espontánea. Esta estrategia impide laactivación de los músculos distónicos.

Activación de los músculos correctoresLa ausencia de inhibición recíproca mantiene los

músculos distónicos contraídos durante la contracciónvoluntaria de sus antagonistas, lo que se percibe comouna rigidez localizada. Los músculos antagonistas de cadamúsculo distónicos son activados de forma específica, evi-tando la difusión hacia los músculos distónicos en elcontexto de un programa de contracciones voluntarias,analíticas y sostenidas.

Electromiografía- biorretroalimentación oretroacción muscular

La electromiografía-biorretroalimentación es una téc-nica que consiste en registrar la actividad muscularmediante una electromiografía de superficie con laayuda de electrodos de contacto. La diferencia depotencial producida durante la contracción musculares registrada por el aparato, amplificada y resti-tuida a modo de informaciones sensoriales auditivas(electromiografía-biorretroalimentación acústica) o visua-les (electromiografía-biorretroalimentación óptica). Estatécnica tiene por objeto ayudar a la persona a anali-zar y a recuperar el control voluntario de los músculosdiana de la distonía. Se apoya en tres principios: redu-cir la actividad muscular anómala, restaurar el control delmovimiento por los músculos deficientes y recuperar lasinergia entre los músculos agonistas y antagonistas. Esterecurso terapéutico, que supone una capacidad de apren-dizaje, despertó el entusiasmo de los terapeutas entre1970-1980 [24–26]; todavía se indica para la rehabilitaciónde las distonías.

Neuroestimulación eléctrica transcutáneaLa neuroestimulación eléctrica transcutánea, común-

mente empleada en el tratamiento de los dolores crónicos,ha sido propuesta para el tratamiento de diversas afeccio-nes neurológicas motrices, en especial de la espasticidad,y, de forma más reciente, de algunas distonías, con resul-tados alentadores a corto plazo [27]. En el caso del estudiodel control motor del miembro superior, Tinazzi et aldemostraron, en personas sanas, que 30 minutos de neu-roestimulación eléctrica transcutánea de alta frecuencia(150 Hz) sobre los músculos flexores del antebrazo podíandisminuir la excitabilidad del músculo estimulado y, alcontrario, aumentar la del músculo antagonista, efectoque puede prolongarse unos 40 minutos después de laestimulación [28].

Rehabilitación propioceptivaLa educación del sentido propioceptivo consiste en ejer-

cicios con los ojos cerrados, en los que se trata de compararlas posiciones naturales equilibradas con las realmenteadoptadas por la persona distónica. Permite desarrollar laaptitud para estabilizar y ajustar las reacciones posturalesante ligeras modificaciones de la posición inicial.

� Distonías generalizadasFormas de distonía generalizadaDYT1

La distonía primaria generalizada (DYT1) es la másfrecuente. Se trata de la distonía de torsión idiopática,también denominada distonía muscular deformante, ini-cialmente descrita por Oppenheim en 1911 [1].

El gen DYT1 fue identificado en 1997 por Ozelius; esel gen TOR1A, situado en el cromosoma 9, que codifica laproteína Torsin A [29].

El modo de transmisión es autosómico dominante debaja penetrancia (alrededor del 30%), lo que significa



que el 70% de los portadores no tendrán signos de dis-tonía. En general comienza en la infancia, por términomedio a los 13 anos. Se considera que si la enferme-dad no se ha declarado hasta los 26 anos, permaneceráasintomática.

En el 90% de los casos comienza por la afectaciónde un miembro, con una extensión variable, y en el25% se mantiene focalizada. El cuadro clínico y la evo-lución difieren en función de la edad de aparición. Sila enfermedad comienza en la infancia o la adolescen-cia, suele afectar a un miembro inferior o superior yprogresa en 5-10 anos hacia la lesión de varias regionesdel cuerpo. Si comienza en la edad adulta, en general setrata de lesiones focales que siguen siéndolo o se tornansegmentarias.

DYT6El gen fue identificado en 2009 en el cromosoma 8;

luego se identificó secundariamente como THAP1; latransmisión es autosómica dominante de penetranciavariable (alrededor del 60%). Se trata de una distoníadel adulto; comienza en la columna cervical o en losmiembros. La lesión facial y la lesión cervical son predo-minantes. La distonía puede generalizarse en las formasgraves.

Síndromes de distonías «plus»

DYT5Se trata de la distonía sensible a la dopa, cuya causa es

la mutación del gen GTPCH1 en el cromosoma 14.La transmisión es autosómica dominante de penetran-

cia reducida (mayor en las mujeres que en los varones).Las mutaciones de novo son frecuentes.

En general, la enfermedad comienza en la infancia (alre-dedor de los 6 anos) por una distonía de los miembros yse acompana de signos parkinsonianos. Evoluciona haciala lesión de los cuatro miembros en unos cinco anos. Lossíntomas suelen ser menos intensos por la manana y seexacerban durante el día. La sensibilidad al tratamientocon levodopa es considerable, con un beneficio que semantiene en el tiempo.

DYT11Es la myoclonus-dystonia de los anglosajones. Se trata

de una mutación del épsilon-sarcoglicano en el cromo-soma 7.

La transmisión es autosómica dominante. Comienzaen la infancia, a los 6 anos de promedio. En general semanifiesta por mioclonías aisladas o asociadas a mani-festaciones distónicas, que pueden ser moderadas. Lossíntomas predominan en el cuello y los miembros supe-riores. Una singularidad no observada en los ninos esla sensibilidad al alcohol, con mejoría en el 70% de lospacientes.

DYT12Es la distonía-parkinsonismo de instauración rápida,

cuyo gen causal es ATP1A3 en el cromosoma 19. Latransmisión es autosómica dominante de penetranciareducida. La afección se caracteriza por un comienzobrusco, en minutos u horas, con una estabilización enalgunos días; la edad de comienzo es variable, antes delos 30 anos. Los síntomas asocian un síndrome parkinso-niano que mejora poco con el tratamiento dopaminérgicoy una distonía generalizada con lesión craneocervicalmarcada.

TratamientoEl tratamiento de primera elección es médico, aunque

la neurocirugía ha modificado de forma notable el pro-nóstico de estas afecciones, sobre todo para la DYT1. Setrata de la ECP de alta frecuencia de la parte posteroventral

del globo pálido interno. La ECP consiste en la implanta-ción de dos electrodos en esta estructura. Los electrodosse conectan a un dispositivo de estimulación eléctrica. Seimplanta un neuroestimulador subcutáneo abdominal enel nino o torácico en el adulto. La ECP tiene la ventaja deser reversible y sus efectos pueden regularse. La eficacia delos resultados depende no sólo de la precisión del empla-zamiento de los electrodos, sino también de la pertinenciade la regulación de los estimuladores.

La regulación la efectúan por mando a distancia neu-rológos especializados. El resultado postoperatorio no esinmediato; para alcanzar la optimización de las regula-ciones, pueden necesitarse varios meses. Los resultadosdel estudio controlado SPIDY (Stimulation du PallidumInterne dans la Dystonie Généralisée) [30] confirman laeficacia y la buena relación beneficio-riesgo de la esti-mulación bilateral del globo pálido interno en pacientesafectados por una distonía generalizada primaria. La ECPhace desaparecer casi todas las manifestaciones moto-ras y permite a los pacientes jóvenes retomar una vidanormal y reanudar sus estudios. Las mejorías, a vecesnotables, han modificado el pronóstico de esta terribleafección.

La kinesiterapia puede perfeccionar los resultados. Suconcepto es globalista y los objetivos son básicamentefuncionales [31]. Aunque su acción sintomática es limitada,no deja de ser útil. Participa en la prevención de las defor-maciones articulares, en la activación de la motricidady en la búsqueda de la relajación muscular si persistentrastornos distónicos.

Rehabilitación de las distoníasgeneralizadas

Respecto a las distonías generalizadas no tratadasmediante cirugía, los programas de rehabilitación se aso-cian al tratamiento médico y a la acción local de latoxina botulínica. La rehabilitación es distinta a la de laenfermedad motora cerebral, ya que la distonía afecta aun nino que tiene una motricidad avanzada. El nino oel adolescente guarda en la memoria las adquisicionesmotoras y puede encontrarlas al desaparecer la distonía,como lo demuestran la calidad y rapidez de la recupe-ración de la motricidad después de la ECP. El objetivoes sintomático y la rehabilitación tiende a proporcio-nar las soluciones que permitan resolver las necesidadesfísicas, sociales y educativas. Así mismo, se dirige a laprevención de las deformaciones articulares, el mante-nimiento de la actividad muscular, la estabilidad deltronco en posición sentada, la independencia en los tras-lados, la educación de la marcha y el entrenamiento alesfuerzo.

Como las contracturas distónicas aumentan con laemoción y el estrés, se indica la relajación. Para dismi-nuir las contracturas distónicas se usan las posiciones demenor distonía propias de cada paciente. Se recomiendallevar a cabo una rehabilitación lenta, progresiva y contro-lada de la corrección postural y de la actividad funcional.Los enfoques se refieren a una rehabilitación globalistade todo el cuerpo o a programas de ejercicios orientadoshacia una tarea específica (posición sentada, marcha, usode la mano).

Como están dirigidos a los ninos en edad escolar, hayque prestar una atención especial a la función de losmiembros superiores para permitir algún grado de auto-nomía de comunicación escrita manual o asistida por lasherramientas informáticas.

Las distonías primarias generalizadas plantean nume-rosos problemas, a los que sólo es posible responder conuna asistencia multidisciplinaria médica, sanitaria y edu-cativa. El papel de los padres es fundamental; son losactores principales y participan en diversos aspectos deltratamiento.



Distonías sintomáticas o secundariasLas distonías sintomáticas o secundarias forman parte

de un grupo principal en el que la distonía es el síntoma deotra enfermedad o de una lesión cerebral de causa cono-cida, como las lesiones cerebrales pre o perinatales. Lasdistonías generalizadas secundarias suelen comenzar enla infancia. En general no son puras, sino que a menudose asocian a una espasticidad o a un síndrome acinetorrí-gido. Según la causa, pueden existir otras manifestacionesneurológicas o no neurológicas. El patrón puede ser per-manente o evolutivo (Cuadro 2).

� Rehabilitaciónde las distonías cervicales

Las distonías cervicales, también denominadas tortíco-lis espasmódicos, son la localización más frecuente delas distonías focales del adulto. La distonía cervical tam-bién puede ser uno de los componentes de una distoníasegmentaria; en este caso, se asocia más a menudo alcalambre del escritor o al síndrome de Meige. Tambiénpuede ser parte de una distonía generalizada. En todos loscasos, la rehabilitación es un elemento fundamental deltratamiento.

DefiniciónLas distonías cervicales se caracterizan por la contrac-

ción sostenida, repetida e intermitente de uno o másmúsculos de la región cervical. Producen una actitud detorsión y movimientos repetitivos o de postura anómalade la cabeza [32].

Exploración físicaLa distonía puede presentarse a modo de distintas for-

mas tónicas o móviles; sin embargo, siempre se trata dela misma enfermedad. Esta variabilidad se explica por elnúmero y la complejidad de las acciones de los músculosde la región cervicoescapular y por los diversos mecanis-mos fisiopatológicos de las lesiones.

Formas clínicasForma tónica

La distonía cervical se denomina «tónica» cuando unacontractura continua localizada en uno o varios músculosdistónicos bloquea la cabeza en una postura anómala y amenudo incómoda.

Forma clónicaLa distonía cervical se denomina «clónica» cuando la

cabeza se dispone de manera repetida en una misma posi-ción anómala por efecto de sacudidas bruscas.

Forma trémulaLa distonía cervical se presenta a modo de oscilaciones

rítmicas, asociadas a una de las dos presentaciones clínicasanteriores.

Forma mixta o tonicoclónicaEsta forma clínica consiste en una postura anómala

permanente de la cabeza, asociada a sacudidas mioclóni-cas que suelen aumentar la desviación inicial o que, conmenos frecuencia, disponen la cabeza en sentido opuestoo en una dirección distinta.

Actitudes anormalesSe han descrito cuatro formas clásicas [33].

Figura 3. Laterócolis capitis.

Tortícolis rotacionalEl tortícolis rotacional se caracteriza por la rotación

del cuello o de la cabeza (tortícolis cervicis o capitis) ensentido horario o antihorario. El tortícolis se denomina«derecho» si la cara gira hacia la derecha e «izquierdo» silo hace hacia la izquierda. Esta descripción no alude a losmúsculos interesados, aun cuando la rotación de un ladosuele ser producto de la contractura distónica del músculoesplenio homolateral y del músculo esternocleidomastoi-deo contralateral.

LaterócolisLa laterócolis se caracteriza por la inclinación del cuello

o de la cabeza hacia un lado (laterócolis cervicis o capitis)(Fig. 3).

AnterócolisLa anterócolis describe una posición de flexión del cue-

llo o de la cabeza en el plano sagital (anterócolis cerviciso capitis).

RetrócolisEl retrócolis se manifiesta por una extensión de la

cabeza en el plano sagital. Según la localización de laextensión cervical, se denomina «retrócolis cervicis» o«capitis».

Formas mixtasLa presentación clínica más común es una desviación

de la cabeza en varios planos. Pueden observarse las másdiversas deformaciones. Habitualmente se presenta conuna combinación de tortícolis, laterócolis del mismo ladoy retrócolis, asociados a la elevación del hombro del ladode la rotación [34].

Desviaciones de la cintura escapularNumerosos músculos cervicales ejercen su acción sobre

la cintura escapular, lo que explica por una parte las posi-ciones patológicas de los hombros [35]. Algunos músculosde los hombros y de la raíz de uno o ambos miembrossuperiores pueden, por otra parte, estar implicados en laactitud o el movimiento anómalo. Las formas más típicasson elevaciones tónicas y/o móviles del hombro homo-lateral al sentido de rotación de la cabeza, a veces delhombro contrario, el avance de un munón del hombroo la rotación medial de un miembro superior.

Músculos de la columna cervical (Cuadro 3)

Los músculos que ocasionan el tortícolis espasmódicorara vez corresponden a un solo lado y pueden pertenecera los distintos grupos de los músculos del cuello: anterior,lateral y posterior.

Músculos de la cintura escapularAlgunos músculos de la cintura escapular (pectorales

mayor y/o menor o deltoides) y otros más alejados de la


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ías

Cuadro 3.Principales músculos implicados en las distonías cervicales.

Planos Músculos Rotación Inclinación Flexión Extensión Traslaciónlateral

Otros Palpación

Tortícolis Tortícolis capitis Laterócolis Laterócoliscapitis

Anterócolis Anterócoliscapitis

Retrócolis Retrócoliscapitis

Anterior

Platisma Descenso dela comisuralabial

Submandibulary cara anteriordel cuello

Largo del cuello X X

Largo de lacabeza

X X

Lateral

Esternocleido-mastoideo

X (contralateral) X X X (enextensión)

X (contrala-teral)

Extensor dela cabeza enlordosiscervical

Parteanterolateral delcuello

Escalenoanterior

X X (contrala-teral)

Fosasupraclavicularmayor pordetrás y pordebajo delborde posteriorde la cabezaclavicular delECM

Escaleno medio X X (contrala-teral)

Por detrás delescalenoanterior

Escalenoposterior

X X (contrala-teral)

Por detrás delescaleno medio

Posterior

Trapecio X (contralateral) X X X (contrala-teral)

Parte superficialdel ángulocervicoescapular

Esplenio de lacabeza

X X X X (contrala-teral)

Ángulo entreECM y trapecio

Esplenio delcuello

X X X

Iliocostal delcuello

X X X

Longuísimo delcuello

X X X

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Cuadro 3.(continuación) Principales músculos implicados en las distonías cervicales.

Planos Músculos Rotación Inclinación Flexión Extensión Traslaciónlateral

Otros Palpación

Tortícolis Tortícolis capitis Laterócolis Laterócoliscapitis

Anterócolis Anterócoliscapitis

Retrócolis Retrócoliscapitis

Longuísimo dela cabeza

X X X

Espinoso de lacabeza

X (contralateral) X

Semiespinosodel cuello

X

Semiespinosode la cabeza

X (contralateral) X Tumefaccióndebajo deltrapecio yesplenio debajode la regiónoccipital

Interespinosodel cuello

X

Elevador de laescápula

x X Ángulosuperointernode la escápulapor debajo deltrapecio

Suboccipitales

Recto anteriorde la cabeza

X X

Recto posteriormayor de lacabeza

X X X

Recto posteriormenor de lacabeza

X

Recto lateral dela cabeza

X X

Oblicuosuperior de lacabeza

X X X

Oblicuo inferiorde la cabeza

X X

ECM: esternocleidomastoideo.

EM

C -

Kinesiterapia

- M

edicina

física9


región cervical (serrato anterior o cabeza inferior del tra-pecio) también pueden participar en la postura distónica.

Factores de variaciones de la posturaanormal

Las deformaciones iniciales se modifican por efecto defenómenos de ajustes locales secundarios, como el desli-zamiento de la cabeza hacia delante (actitud en «trofeode caza») o sobre el costado (actitud en «bayoneta»). Lapresentación clínica de la distonía se modifica con el pasodel tiempo y por efecto de los tratamientos.

Posiciones de menor distoníaLa actitud en la que la cabeza se coloca de forma

espontánea es el resultado de un equilibrio postural queresponde a la necesidad de mantener la mirada horizontal,prevenir la aparición de los espasmos y/o reducir la inten-sidad de las manifestaciones dolorosas. La deformaciónresultante de la columna cervical favorece la compensa-ción en torsión e inclinación de las regiones subyacentesde la columna vertebral. Las tentativas para abandonaresta posición provocan o aumentan los espasmos distóni-cos.

Factores de fluctuaciónLa distonía cervical se agrava en público, con ocasión de

un movimiento voluntario, al caminar, con el cansancioy por el uso de una minerva o de un collar cervical rígido.Disminuye en decúbito supino (con excepción de algunasformas de retrócolis capitis) y al levantar los brazos; des-aparece durante el sueno y en los minutos siguientes aldespertar.

Movimientos antagonistasLa distonía cervical puede controlarse de forma tem-

poral con el mero contacto de la mano sobre la cara.Estos gestos antagonistas (o trucos sensitivos), que puedenvariar de paciente a otro, actúan como puntos de interrup-ción. Indican la influencia de las vías sensitivas sobre lamotricidad en las distonías. Permiten al paciente atenuarel movimiento anómalo en público, pero pertenecen a ladistonía y no son un medio eficaz de rehabilitación. Elpaciente debe evitarlos en la medida de lo posible.

Tratamientos de las distonías cervicalesLos protocolos terapéuticos de estas distonías segmen-

tarias están cada vez mejor codificados. Las inyeccionesde toxina botulínica han modificado de forma notable lagravedad y el pronóstico. Los protocolos de rehabilitaciónpueden establecerse a partir de los resultados de estudiosclínicos cada vez más convincentes.

Tratamiento médicoEl tratamiento de primera elección de la distonía cervi-

cal del adulto es la toxina botulínica. El principio consisteen determinar los músculos implicados en los movimien-tos anómalos, inyectarlos para debilitarlos e instaurar unarehabilitación funcional para fortalecer los músculos defi-citarios y combatir la posición anómala.

Tratamientos farmacológicosSólo se indican en las formas que no responden a la

toxina o lo hacen de manera insuficiente o, en las formasdolorosas, como complemento de los otros tratamientos.

Tratamiento con toxina botulínicaCon la aplicación de la toxina botulínica a mediados

de la década de 1980, el pronóstico de las distonías cer-vicales se modificó en sentido positivo. La determinaciónclínica de los músculos implicados se efectúa medianteun estudio minucioso de las posturas y los movimientos

Figura 4. Inyección del músculo esplenio derecho.

del cuello en posición sentada, bipedestación, con ojosabiertos y cerrados y, sobre todo, durante la marcha, puesa menudo es un factor agravante de la distonía. En losretrócolis hay que estudiar también el decúbito que acen-túa el movimiento anómalo. Cuando los movimientosson complejos y resulta difícil identificar los músculosimplicados o los resultados terapéuticos son poco satis-factorios, puede recurrirse a un registro electromiográficopoligráfico del movimiento anómalo con ayuda de elec-trodos de superficie o con aguja. Se registra la actividadde varios músculos de forma simultánea, lo que permitedirigir mejor las inyecciones de toxina botulínica.

El protocolo de inyección abarca un número limitadode músculos, en general no más de cuatro (Fig. 4). Lasinyecciones de un mismo músculo por ambos lados expo-nen a un déficit más marcado. Los efectos secundarios sonde dos tipos: un déficit excesivo de los músculos afectadosy la difusión a los músculos adyacentes. Las consecuenciaspueden ser una disfagia, la mayoría de las veces moderada,que sólo necesita una alimentación mediante bocadospequenos y buena masticación, una tendencia a la incli-nación de la cabeza o una sensación de opresión en lacabeza. Los efectos secundarios se presentan desfasados yaparecen 10 días después de las inyecciones, duran alrede-dor de 3 semanas y siempre se revierten sin secuela. Paraoptimizar el tratamiento, la dosis y el protocolo de inyec-ción se vuelven a evaluar cuando dejan de ser eficaces(Cuadro 4).

El tratamiento local facilita la aplicación de las técnicasde rehabilitación. Después de la inyección, los ejerci-cios prioritarios son los de estiramiento de los músculosdistónicos inyectados y la activación de los músculos defi-citarios, en especial los antagonistas de los músculos dianainyectados. La recuperación de la libertad de los movi-mientos favorece la restauración de la propiocepción enlos sectores angulares, a menudo difíciles de alcanzar porla actitud distónica. No hay ninguna contraindicaciónpara iniciar la rehabilitación en los días siguientes a lasinyecciones. A efectos de favorecer la difusión del pro-ducto en el espacio del músculo inyectado, algunos de losmédicos que administran las inyecciones recomiendan lapráctica de movimientos o ejercicios inmediatamente des-pués de la inyección de toxina botulínica. La fisioterapiacon calor, ultrasonidos y estimulación eléctrica no expon-dría a ningún riesgo en especial. Sin embargo, es másprudente limitar su aplicación en la zona de la inyeccióndurante unos 10 días.

Tratamientos quirúrgicosEn los últimos anos se ha recuperado el interés por el

tratamiento quirúrgico.La desnervación selectiva periférica propuesta por

Bertrand y Molina [36] tiene indicaciones limitadas enlas distonías simples que no responden al tratamiento



Cuadro 4.Músculos inyectados en función de las presentaciones clínicas.

Tipo de distonía cervical Músculos más frecuentementeinyectados

Músculos posibles de inyectar

Tortícolis EsternocleidomastoideocontralateralEsplenio de la cabezahomolateral

Elevador de la escápulaTrapecio

Laterócolis EscalenosElevador de la escápulaTrapecio

EsternocleidomastoideoEsplenio del cuello

Anterócolis Los dos esternocleidomastoideos EscalenosLargos del cuello y de la cabeza

Retrócolis Los dos esplenios de la cabezaSemiespinoso de la cabeza

EsternocleidomastoideosTrapecios

médico o en pacientes que no desean recibir inyeccio-nes cada 3-4 meses. La rehabilitación postoperatoria esnecesaria.

La ECP bilateral de los globos pálidos se indica en las for-mas graves con lesión axial y discapacidad notable, a pesarde un tratamiento médico adecuado y bien conducido.

RehabilitaciónLa rehabilitación siempre ha sido muy importante en

el tratamiento de esta afección. Durante mucho tiempofue el único tratamiento [37, 38]. Hoy en día, pese a que elpronóstico funcional y la calidad de vida de los pacienteshan mejorado de forma notable gracias a las inyeccionesde toxina botulínica o la neurocirugía, la rehabilitaciónconserva sus indicaciones y su utilidad, según se hademostrado en los estudios de Pierre Rondot [6]. Se indicacomo complemento de la acción de las infiltraciones detoxina botulínica y de forma sistemática después de lacirugía. Se basa en los datos de las publicaciones, la fisio-patología y los resultados de estudios controlados [20, 39].Cada distonía cervical tiene sus propias características yexige un tratamiento de rehabilitación específico.

Evaluación previa a la rehabilitaciónFrente a presentaciones clínicas muy distintas, la valora-

ción clínica es una etapa fundamental para adaptar a cadacaso los programas de la rehabilitación. Hay que tratar deestablecer la diferencia entre forma tónica y forma móvil,entre músculos distónicos y deficitarios y entre deforma-ciones primarias y adaptaciones secundarias, a efectos dedirigir la rehabilitación a la distonía en sí misma y no alas compensaciones.

Observación clínica. Los elementos que modifican lagravedad de la distonía cervical se analizan para determi-nar su posible influencia en la rehabilitación. Como laintensidad de la distonía cervical varía en función de lapostura corporal, de la situación y de los esfuerzos realiza-dos, la exploración física se efectúa en general en posiciónsentada.

Palpación. La palpación permite tener una idea bas-tante aproximada del estado de la tonicidad muscular. Seefectúa con el paciente cómodamente sentado. Los mús-culos distónicos se palpan con la cabeza en su posiciónhabitual y luego con distintos movimientos cervicales (fle-xión, extensión, rotaciones, inclinaciones y traslación dedelante hacia atrás y lateralmente) [40]. Estas maniobraspermiten detectar la contracción permanente de los mús-culos distónicos, las contracciones fugaces que provocanresaltes y las dificultades de activación de los músculoscorrectores.

La palpación se extiende a los músculos de la regiónescapular. También se analizan los movimientos pasivosdel segmento cervical, del segmento dorsal y de las arti-culaciones de la cintura escapular.

La valoración clínica por palpación se repite con regu-laridad en el transcurso del tratamiento de rehabilitación.

Figura 5. Medida de la inclinación cervical.

Resultados de la exploración electromiográfica.Los músculos afectados y las características de su dis-función motora se ponen de manifiesto mediante laelectromiografía. Esta exploración puede ayudar a definirlos sitios de inyección de toxina botulínica en las formasclínicas complejas y los músculos dianas de una acciónespecífica de rehabilitación (activación o relajación).

Escalas de evaluaciónLa evaluación de la distonía cervical puede ser objetiva o

subjetiva. La primera se hace con mediciones externas delestado patológico. La segunda se lleva a cabo con referen-cias propias del paciente como la percepción de dolores,las dificultades para realizar actividades corrientes o lasconsecuencias en términos de calidad de vida. Las con-sideraciones subjetivas proporcionan más informacionessobre el modo en que el paciente advierte las modifi-caciones generadas por el tratamiento. Las valoracionesobjetivas demuestran las modificaciones clínicas cuantifi-cables en relación con la evolución de la enfermedad porefecto del tratamiento [41] (Fig. 5). Lo ideal es que la eva-luación de la distonía cervical incluya escalas objetivas ysubjetivas.

Las escalas específicas principales de la distonía cervicalse usan sobre todo en los protocolos terapéuticos y pocoen la práctica diaria.

Toronto Western Spasmodic Torticollis Rating Scale(TWSTRS). Es la escala de aplicación más común en losestudios y protocolos dirigidos a evaluar las distonías cer-vicales [42]. Proporciona datos objetivos a partir de unaexploración física estandarizada y de un protocolo de eva-luación en vídeo. Se compone de tres partes que permitenapreciar, en una escala de 0 a 85, la gravedad de la distoníacervical (valor máximo de 35), la incapacidad que genera(valor máximo de 30) y los dolores (valor máximo de 20).



Cuadro 5.Escala de Tsui.

Amplitud de los movimientos anormales

Rotación

0: ausente

1: <15◦

2: 15-30◦

3: >30◦

Inclinación

0: ausente

1: <15◦

2: 15-30◦

3: >30◦

Anterócolis o retrócolis

0: ausente

1: leve

2: moderado

3: grave

Escala combinada: (a)

(b) Duración de los movimientos

1: intermitentes

2: constantes

(c) Elevación del hombro

0: ausente

1: leve e intermitente

2: leve y constante o grave e intermitente

3: grave y constante

(d) Temblor

Intensidad

1: baja

2: alta

Duración

1: ocasional

2: continuo

Gravedad × duración (d)

Puntuación total = [(a) × (b)] + (c) + (d)

Escala de Tsui (Cuadro 5) [43]. Es más fácil de usar enla práctica corriente.

Cervical Dystonia Severity Scale (CDSS) [44]. LaCDSS es la suma de la gravedad de las posturas en losdistintos planos de movimientos, en comparación conla posición neutra. La unidad de desviación es de 5◦ (5◦:valor 1). El valor puede variar entre 0 y 54.

Cuestionario de calidad de vida Craniocervical Dys-tonia Questionnaire (CDQ-24). La calidad de vida deuna enfermedad crónica, visible e invalidante como la dis-tonía cervical está muy alterada. Los estudios humanosrevelan una reducción de la autoestima y de la participa-ción en la vida social y signos de ansiedad y depresión.El CDQ-24 permite estudiar 24 parámetros ordenados encinco subgrupos: estigmas de la afección, estado emocio-nal, dolor, actividades de la vida diaria y aspectos de lavida social y familiar. En cada parámetro se evalúan lassensaciones de las dos últimas semanas a partir de unaescala de cinco niveles de gravedad (de 0 a 4). El valorteórico de 100, que es el más grave, nunca se alcanza [45].

Programa personalizado de rehabilitaciónEn la forma móvil se pone énfasis en la inmovilidad

de la cabeza; en la forma tónica, en la activación de losmúsculos correctores [46].

Programas de reaprendizajeInmovilidad cervical. La relajación muscular es un

esfuerzo voluntario que requiere un alto nivel de aten-ción y conciencia. La relajación permite sentir y localizar

las tensiones y contracturas musculares para controlar-las mejor. Primero es general y abarca todo el cuerpo yluego se torna más focalizada, dirigiéndose a la regióncervicoescapular en su conjunto. Se prepara al pacientepara reconocer las tensiones musculares, a efectos de quelas controle mejor y mantenga la cabeza inmóvil porun tiempo cada vez más largo. Los ejercicios de inmo-vilización de la cabeza se repiten durante el día conregularidad, si es posible frente a un espejo. Es necesa-rio prestar atención a la posición del cuello, de la cabezay de los hombros [38].

Fortalecimiento de los músculos deficitarios. Eldéficit de la fuerza de contracción de los músculos que seoponen a la distonía cervical explica la dificultad de algu-nos pacientes para corregir de forma voluntaria la posturadistónica.

El equilibrio postural de la cabeza en una posición equi-librada exige la relajación de los músculos distónicos. Elresultado que se busca es mantener un equilibrio tónicoy una sinergia entre los músculos que cumplen una fun-ción en el sostenimiento y la orientación de la cabeza.Los músculos correctores se tonifican con contraccionesestáticas mantenidas en la posición contraria a la del tor-tícolis, recuperando luego de forma progresiva la posiciónneutra de la cabeza. Estos ejercicios permiten contraer losmúsculos correctores sin provocar espasmos ni sobrecargaarticular. Las resistencias opuestas a los movimientos segradúan y dosifican en intensidad para evitar la difusión(overflow) hacia músculos ajenos al movimiento que sepersigue.

Ayudas a la rotación cervical. El desplazamientode la cabeza hacia el lado opuesto a la distonía cer-vical se produce por el mero contacto del dedo delterapeuta contra la mejilla del lado contrario al sen-tido del tortícolis («fenómeno de imantación») o por larotación de la mirada hacia este mismo lado, que con-duce a la cabeza en el sentido de la corrección (reflejooculocefalógiro).

Los ejercicios iniciados en decúbito supino, con eltronco elevado unos 30◦, continúan luego en posiciónsentada y en bipedestación, durante la marcha y conmovimientos funcionales.

La estimulación eléctrica muscular se aplica sobre losantagonistas en las formas rebeldes, en asociación con larehabilitación manual. La remisión que se obtiene con laelectroterapia sola no es duradera; se indica como com-plemento de la rehabilitación.

Los ejercicios correctores en la sesión de rehabilitacióncontinúan en el domicilio con sesiones cortas y frecuen-tes de autorrehabilitación diaria. La rotación de la cabezahacia el lado contrario del tortícolis rotacional, con lasmanos y los dedos cruzados detrás de la cabeza, formaparte de los ejercicios principales.

Rehabilitación de la percepción de la posición neu-tra de la cabeza. Los ejercicios de sostenimiento dela cabeza en posición neutra, natural, se efectúan conlos ojos cerrados. Consisten en ajustar la posición dela cabeza en el plano de simetría sin ayuda de lavisión.

Control de una posición equilibrada de la cabezadurante los movimientos habituales. La rehabilita-ción prosigue hasta que el paciente controla la posicióncefálica en las actividades diarias: caminar, estar sentadosin moverse en una sala de cine o de concierto o conocasión de actos usuales complejos como levantarse deuna silla, ponerse una chaqueta, cepillarse los dientes oescribir.

Electromiografía-biorretroalimentación o retroacciónmuscular

La electromiografía-biorretroalimentación consiste en:• o bien mantener una contracción prolongada de los

músculos correctores de la distonía cervical más alláde un umbral liminar establecido en función de las



posibilidades de contracción del músculo en rehabilita-ción. La electromiografía-biorretroalimentación se usacomo un medio de fortalecimiento muscular;

• o bien disminuir la tensión muscular local reduciendoel tono del músculo registrado por debajo de un umbralmáximo. Se usa como ayuda a la relajación de las ten-siones musculares;

• o incluso para obtener una relajación general en regis-tro. Se usa como indicador de la calidad de la relajacióngeneral.Estos modos de aplicación de electromiografía-

biorretroalimentación pueden asociarse. El registrosimultáneo de dos grupos musculares por dos vías inde-pendientes permite, por ejemplo, entrenar al mismotiempo la contracción de uno y la relajación del otro.

Neuroestimulación eléctrica transcutáneaLa neuroestimulación eléctrica transcutánea, de uso

corriente en el tratamiento de los dolores crónicos, seha propuesto para el de las distintas formas de disto-nías, entre ellas las cervicales, con resultados alentadoresa corto plazo. Tinazzi et al han demostrado que las neuro-estimulaciones eléctricas transcutáneas podían mejorar lamovilidad de las distonías cervicales y disminuir la inten-sidad de las formas temblorosas [28].

Minervas y collares cervicalesLas minervas y collares cervicales se usan poco en las

distonías cervicales. Parecen ser responsables de estimula-ciones cutáneas por contacto que inducen la producciónde contracturas distónicas locales. Su interés terapéuticoen las distonías cervicales ha sido motivo de excepcionalesestudios controlados [47].

DolorLa distonía cervical produce a menudo sensaciones

de molestia, agarrotamiento o tensiones musculares. Laintensidad de los dolores varía de un paciente a otro yafectaría realmente al 30% de ellos. La causa de estos dolo-res o incomodidades sería la contracción permanente delos músculos cervicales distónicos. Los dolores puedenafectar tanto al cuerpo muscular como a las insercio-nes tendinosas y, también, a las estructuras articulares yperiarticulares.

Los dolores directamente relacionados con la distoníacervical responden bien a las inyecciones de toxina botu-línica. La aplicación local de calor (compresas y panoscalientes) ejerce un efecto sedante de corta duración. Porefecto térmico, la aplicación local de ultrasonidos sobrelas zonas afectadas de la nuca y los hombros reducen losdolores por un tiempo limitado. Las fricciones locales delos puntos dolorosos y la aplicación de corriente analgé-sica (neuroestimulación eléctrica transcutánea) tambiénproporcionan un alivio momentáneo.

Aplicación y validez de los protocolosde rehabilitación

El enfoque terapéutico actual consiste en asociar la kine-siterapia a las inyecciones de toxina botulínica. El estudiode Tassorelli et al (2006) [7] al respecto ha demostrado unadisminución de la dosis de las inyecciones subsiguientesde la toxina, de la molestia funcional del paciente y deldolor.

� Rehabilitaciónde las distonías de función:calambre del escritor

Los neurólogos del siglo XIX han descrito una serie decalambres de origen profesional: calambre de los pianis-tas, de las costureras, de los telegrafistas y del producidopor la escritura manual o «calambre del escritor».

DefiniciónEl calambre del escritor es una «distonía de función»,

es decir, se produce a causa de una actividad específicacomo la escritura. Se caracteriza por contracciones anó-malas e involuntarias de los músculos del miembro conel que se escribe, responsables de dificultades grafomo-trices. En el Diccionario Enciclopédico de las CienciasMédicas, dirigido por Dechambre en 1876, el calambredel escritor se define como «contracciones anormales dealgunos músculos de la mano y los dedos que se producenpor la acción de escribir en personas que, sin embargo,usan estas partes de forma totalmente libre para otrasactividades». El calambre del escritor, al contrario queotras distonías en las que la contracción aparece cuandose solicitan los grupos musculares afectados, sólo se mani-fiesta durante la realización de una tarea bien definida:la escritura.

ClínicaEl calambre del escritor ha sido objeto de numerosas

descripciones [48–50].Esta distonía se manifiesta desde que se escriben las pri-

meras palabras y conduce a la imposibilidad parcial o totalde usar la mano sólo para escribir, sin perturbar cualquierotra acción. Es una «distonía de función» porque sólo seproduce al realizar una actividad específica con carácterrepetitivo [51].

Aparte de la perturbación de la acción de escribir, laexploración neurológica no revela ningún otro signo obje-tivo o una parálisis y los reflejos son normales. El estudiode la sensibilidad puede detectar trastornos propiocepti-vos y superficiales, pero siempre moderados [52].

Se han comunicado diversas formas clínicas. En 1909,Macé de Lepinay (citado por Rondot en 2003 [53]) describiótres formas de calambres del escritor:• la forma espasmódica, que se manifiesta por una cris-

pación de la mano sobre la pluma e impide continuarla acción;

• la forma paralítica, que se caracteriza por un cansanciointenso de la mano y conduce a la parálisis;

• la forma temblorosa, en la que los temblores impidencualquier tentativa de escritura.La escala de gravedad del calambre del escritor de Mars-

den y Sheely [54] incluye tres niveles de gravedad:• simple: si el paciente puede efectuar las otras tareas

manuales de forma normal;• progresiva: si la persona no sólo tiene dificultad para

escribir, sino también para usar un cuchillo, un tenedor,coser, afeitarse o maquillarse o llevar una taza o un vasollenos;

• distónica: si los espasmos no sólo interfieren en la escri-tura sino en muchas otras actividades; la distonía puedeobservarse al estirar el brazo, caminar o usar la manocontraria.La simple observación clínica permite distinguir nume-

rosas presentaciones clínicas distintas en función delcomponente predominante [55]:• la forma tónica: produce la desviación del brazo y ya

no permite la escritura;• la forma temblorosa, que se acompana de temblor

durante la escritura. El temblor desaparece al dejar deescribir;

• la forma tónica asociada a un temblor, debida lacompensación ejercida por el paciente para reducir eltemblor;

• la forma mioclónica, caracterizada por sacudidas repe-tidas que el paciente no consigue inhibir;

• la forma «paralítica», debida a un cansancio considera-ble mientras se desarrolla el acto de escribir;

• las formas dolorosas que se acompanan de dolor al escri-bir;



• las formas mixtas, que son una combinación de las for-mas antes descritas (a menudo la forma dolorosa secombina con la tónica o la espasmódica con la formaparalítica).

FisiopatologíaEl estudio magnetoencefálico de las cartografías de la

representación de los dedos en la corteza somestésica pri-maria de los pacientes con calambre del escritor, efectuadopor Meunier et al (2001) [56], permitió aislar un patrón dis-tinto en cada hemisferio. En la corteza «no distónica»reflejaría una desorganización primaria (o endofenotí-pica) en ausencia de expresión clínica de la distonía.En la corteza distónica, las desorganizaciones serían pro-ducto de la superposición de las anomalías primariasy de remodelaciones posteriores vinculadas a los movi-mientos distónicos [57]. Estas observaciones demuestranque el calambre del escritor, cuyas expresiones clíni-cas se revelan en algunos músculos del miembro conel que se escribe, es un trastorno generalizado de laorden motora. Los autores concuerdan en algunas de estasmanifestaciones:• el calambre del escritor revela una hiperactividad mus-

cular y un defecto de control de la motricidad fina;• están presentes las principales anomalías neurológicas

descritas en las distonías:◦ disminución de la inhibición recíproca, que se mani-

fiesta por cocontracciones y una difusión de lacontracción que confiere a la manifestación distó-nica un aspecto sincinético perturbador de la correctaejecución de la escritura,

◦ predominio de las reacciones tónicas sobre las activi-dades dinámicas [58],

◦ fluctuación de la intensidad del trastorno en funciónde los esfuerzos musculares, del estado de tensión ydel grado de emoción,

◦ déficit de integración de las informaciones sensiti-vas [59]. La influencia de las estimulaciones sensitivassobre la motricidad tiene como consecuencia unadesorganización del sentido del esfuerzo produ-cido para sostener la pluma y desplazarla sobre elpapel,

◦ presencia posible de un movimiento antagonista(truco sensitivo) que le permite a algunos pacientesatenuar o hacer desaparecer la distonía con el merocontacto de un dedo sobre la mano afectada para laescritura.

Etiología y evoluciónEl calambre del escritor parece ser la consecuencia

de una secuencia motora patógena (movimiento este-reotipado rápido o repetido) [60] en el contexto de unaprendizaje o de un uso inadecuado o alterado del movi-miento.

La aparición es progresiva y suele afectar a personas queescriben mucho y con regularidad. Comienza con unacrispación de los dedos alrededor del instrumento de escri-tura. El espasmo, que aparece con los primeros trazos, seextiende rápidamente a toda la mano y a veces afecta almiembro con el que se escribe en su conjunto e inclusoal tronco. En diversos estudios de casos se ha reveladoque, una fase de gravedad extrema, los trastornos se mani-fiestan en cuanto se agarra el instrumento de escritura,incluso con la representación mental del acto de escribir.La evolución natural del calambre del escritor es grave einvalidante en la mayoría de los casos. No es infrecuenteque, al agravarse, los trastornos afecten a otras actividadesaparte de la escritura, como batir huevos, maquillarse ocepillarse los dientes. Los trastornos se amplifican cuandolos pacientes escriben delante de otra persona, como lodescriben Serratrice y Habib [50]: «esta distonía y la extrana

postura que la acompana son a menudo intermitentes alprincipio y luego cada vez más frecuentes; se exageran enpresencia de otra persona o en público».

La bilateralización secundaria del trastorno es infre-cuente pero posible. No es excepcional la aparición deotros trastornos distónicos en otras partes del cuerpo (dis-tonía cervical, blefaroespasmo).

Diagnóstico diferencialEl calambre del escritor no es un calambre por fatiga. Es

necesario distinguirlo del síndrome de uso excesivo quese revela, al contrario que el calambre del escritor, por sucarácter esencialmente doloroso.

Tratamiento médicoLos dos tratamientos principales del calambre del escri-

tor son la rehabilitación y las inyecciones de toxinabotulínica en los músculos distónicos. La rehabilitaciónes fundamental: permite al paciente tomar conciencia desus dificultades, recuperar sensaciones que había perdidoy modificar las posiciones de prensión de la pluma y delmiembro con el que escribe.

Inyecciones de toxina botulínicaLos dos tratamientos pueden asociarse o no. En la

medida de lo posible, es preferible comenzar con la reha-bilitación y después aplicar las inyecciones de toxinabotulínica, pues permitirán relajar los músculos hiperac-tivos facilitando la kinesiterapia. Primero se determinacuáles son los músculos distónicos que participan en elmovimiento anómalo. No siempre es fácil distinguir losmúsculos realmente distónicos de los compensadores. Enun estudio retrospectivo de 167 pacientes, Marion encon-tró un 46% de buenos resultados con recuperación de unaescritura normal [61]. Otra dificultad es determinar la dosisde toxina que hay que inyectar para no impedir que lamano conserve su función en actividades ajenas a la escri-tura. En esta indicación, la inyección se aplica siempre concontrol electromiográfico, en detección o con estimula-ción, con el fin de identificar lo mejor posible el músculo oel haz muscular afectado y disminuir al máximo los riesgosde difusión.

Por tanto, una exploración física minuciosa permitirádeterminar los músculos implicados. Para obtener unresultado satisfactorio hacen falta a menudo varias sesio-nes de inyecciones espaciadas por intervalos de al menos3 meses. Hay que advertir al paciente sobre el riesgo dedéficit motor, que nunca puede descartarse por completo.En todos los casos se busca la dosis mínima eficaz. Las for-mas con flexión y pronación tienen el mejor pronósticofuncional [62]. La rehabilitación se asocia casi siempre paraoptimizar el resultado de las inyecciones.

Tratamiento farmacológicoEn las formas puramente localizadas del calambre del

escritor, los tratamientos farmacológicos tienen poco oningún efecto [63] y no están indicados. Sin embargo, aveces los betabloqueantes son útiles en las formas tem-blorosas.

PsicoterapiaDurante muchos anos, ante la falta de certezas con rela-

ción a las causas y la anatomía patológica, el calambre delescritor fue considerado como una afección enigmática,probablemente de origen psicológico y sin sustrato orgá-nico [64]. La psicoterapia se indica hoy como complementode otros tratamientos, ya que en estos pacientes hay uncomponente de ansiedad bastante marcado.



Tratamiento ortopédicoLa investigación en el campo de los aparatos protésicos

en términos de creación de bolígrafos o adaptaciones noha resultado hasta hoy realmente eficaz [65]. Sin embargo,al escoger un bolígrafo, hay que saber que no todos losinstrumentos de escritura exigen el mismo esfuerzo. Unbolígrafo apropiado podría renovar el gusto y el placer deescribir.

RehabilitaciónAunque se trate de un trastorno motor involuntario, el

calambre del escritor puede ser modulado por la volun-tad. La acción del paciente sobre su trastorno grafomotorgenera diversas estrategias de rehabilitación, elaboradasen función del estado clínico [66].

Conducta prácticaLa valoración se centra en dos aspectos de la enferme-

dad:• las manifestaciones clínicas observables: los trastornos

motores, los defectos del acto de escribir y las conse-cuencias sobre el trazo de la escritura;

• lo que siente la persona mientras escribe, los esfuer-zos que realiza para remediar el problema, así como losdolores y la ansiedad resultantes.Estos dos puntos de vista contribuyen a establecer el

programa de rehabilitación.

AnamnesisMediante la anamnesis se trata de demostrar:

• la relación de quien escribe con la escritura;• la mano que se usa para escribir y si se cambió de

mano, la profesión, la carrera y las circunstancias delmomento (examen, formación, promoción, riesgo dedespido, etc.);

• el motivo de la consulta: dolor crónico o agudo,cansancio al escribir, dificultades para controlar elmovimiento, modificación de la escritura o imposibili-dad total o parcial para escribir, dificultades en su medioprofesional o incomprensión ante un trastorno inusual,etc.;

• la motivación y las expectativas respecto al proceso derehabilitación;

• la edad, la antigüedad del trastorno, el modo de apari-ción de la distonía y su evolución;

• la causa supuesta: aumento considerable de la cantidadde escritura diaria, cambio de actividad, aconteci-miento exacto;

• los traumatismos y las afecciones previas al trastornoque pudieron haber influido en su aparición;

• los tratamientos y sus resultados, así como el tipo deinstrumentos de escritura, ortesis o aparatos;

• los factores temporales de mejoría o agravamiento.

Análisis del movimiento de escrituraEl paciente se sienta frente a la mesa de escritura en con-

diciones semejantes a las de su actividad profesional. Se leindica que escriba un texto breve, como lo hace habitual-mente cuando no es observado. El examinador se centraen observar:• la manera en que el paciente inicia la escritura;• de qué modo sostiene la pluma (posición, presión de

los dedos) (Fig. 6);• el desarrollo de la escritura: postura, movimientos

anómalos (sacudidas, temblores, actitudes distónicas,bloqueos, cambios en el modo de sostener la pluma);

• la presencia de un movimiento antagonista (truco sen-sitivo) (Fig. 7);

• la coordinación, las tensiones musculares y las crispa-ciones, así como la intensidad y localización de dolores

Figura 6. Calambre del escritor: distonía de los músculos fle-xores del dedo índice.

Figura 7. Movimiento antagonista.

espontáneos o incomodidades, incluidos los doloresque despierta la palpación del miembro con el que seescribe.

Análisis de los cuerpos de escrituraLa deformación del trazo escrito es la consecuencia del

trastorno motor; además, se usan pruebas para demostrartrastornos motores:• el retardo de la velocidad de escritura por el número

de letras en 1 minuto durante la escritura de una frasecomo «aspiro el dulce perfume de las flores» (31 letrassin dificultad ortográfica) [67];

• el control del trazo con pruebas grafomotoras: espira-les de Arquímedes y líneas quebradas espiraladas querevelan la presencia de temblor (Fig. 8);

• el volumen de escritura posible, su degradación duranteel desarrollo del movimiento;

• las características de la escritura (redonda o cursiva,calma o precipitada, redondeada o angulosa, ancha omicrográfica, regular o temblorosa, armoniosa o cor-tada, dedos endurecidos o excesivamente relajados);

• la legibilidad correlaciona con la velocidad de la escri-tura. Entre diversas escalas, se considera el subgrupopara la escritura manual de la escala de evaluación dela distonía de Burke-Fahn-Marsden [68].

Escritura en «espejo»Esta prueba consiste en escribir con la mano opuesta

a la que se usa de forma corriente. La actitud distónicapuede aparecer en la mano que se encuentra en reposo.La distonía en «espejo» confirma la localización de losmúsculos distónicos. Es un argumento para decidir el sitiode inyección de la toxina botulínica.



Figura 8. Pruebas de escritura.

“ Punto importante

Subgrupo para la escritura manual de laescala de evaluación de la distonía deBurke-Fahn-Marsden• Escritura legible sin alteración especial• Algunas alteraciones, todas las palabras son legi-bles, algunas con dificultad• Numerosas alteraciones, algunas palabras sonilegibles• Legibilidad muy comprometida• Escritura imposible o ilegible

Consecuencias de la discapacidad de escritura• Se evalúan las consecuencias sociales, las exigen-

cias profesionales o universitarias, las posibilidades desuplencia y las relaciones del paciente con la escri-tura, sus necesidades en cuanto a calidad y cantidady el gusto por la palabra escrita. En los períodos deexámenes o de concursos, puede sugerirse un tiemposuplementario. En algunas empresas es posible conse-guir modificaciones en el puesto de trabajo.

• dejar de escribir, hacerlo con la mano opuesta o usarmaterial informático es a veces necesario en las formasgraves.

Valoración clínica del miembro distónicoLa exploración física se dirige a apreciar la troficidad y la

extensibilidad muscular, los trastornos del tono, la fuerzamuscular, el defecto de selectividad de los movimientosde los dedos, la presencia de contracturas, las alteracionesarticulares (rigidez o hiperlaxitud) y los trastornos sensi-tivos objetivos.

El estudio esencialmente clínico se completa a veces conla exploración electromiográfica.

Figura 9. Posición anómala y exceso de presión de los dedoscontra el bolígrafo.

Figura 10. Agarre del bolígrafo en «punal».

Rehabilitación del calambre del escritorLa idea según la cual el calambre del escritor merece un

tratamiento de rehabilitación funcional data de media-dos del siglo XIX, en especial desde las publicaciones deBrissaud y Meige, cuya recomendación: «escribir poco,lentamente, redondo, grueso y derecho» todavía es per-tinente.

Modificaciones del agarre del bolígrafoLos autores siempre han conferido importancia a la

prensión del instrumento de escritura o a las posicionesadoptadas por los pacientes durante el acto de escribir.En 1977, Bindman y Tibbetts [48] senalaron una distor-sión de la posición de escritura y un agarre incorrecto dellápiz entre los dedos mayor y anular. En 1982, Sheehy yMarsden [51], en un estudio con 29 pacientes, describieronuna presión exagerada del pulgar y del índice, así comoposiciones anómalas de los dedos, la mano y la muneca(Fig. 9).

Una forma de modificar el agarre del bolígrafo paradisminuir los fenómenos distónicos consiste en usar laprensión «en punal», en la que el bolígrafo se coloca enla palma de la mano entre el pulgar y el menique [55, 69]

(Fig. 10). La mano se invierte parcialmente en supinacióny los pulpejos digitales no entran en contacto con el bolí-grafo. La prensión «en punal» permite volver a escribir sinmanifestación distónica. Es un ejercicio preparatorio quese usa como factor de desadaptación, antes de consideraruna prensión más académica.

RelajaciónCallewaert [70] atribuía a la incapacidad del paciente

para relajarse de forma voluntaria un papel fundamental



en la aparición de los trastornos. El estrés emocional tam-bién origina una ansiedad que se manifiesta de dos formas:• ansiedad del rendimiento: la del paciente confrontado

al pobre resultado de su producción escrita;• ansiedad social producida por la exposición a la mirada

y al juicio del prójimo.La relajación se indica a quienes sienten una gran

inquietud por su manera de escribir. Ejerce una accióngeneral al disminuir la repuesta ansiosa y una acción localal reducir la intensidad de las contracciones anómalas delos músculos implicados en la distonía de escritura [22].Ayuda a tomar conciencia de las sensaciones corporalesy permite prestar una atención serena al miembro dis-tónico. Este estado de inquietud se opone a la atencióncrispada generada por la preocupación de controlar elcalambre. El aprendizaje del estado de relajación muscularse transfiere de forma progresiva a la situación de escritura.

Retroacción muscular o «miorretroalimentación»El tratamiento de los calambres musculares por

miorretroalimentación ha sido motivo de muchas publi-caciones [49]. La miorretroalimentación se usa para ayudara la persona a analizar y recuperar el control voluntariode la musculatura del miembro con el que se escribe. Seapoya en tres principios: reducir la actividad muscularanómala, restaurar el control del movimiento con la parti-cipación de los músculos deficientes y recuperar la sinergiaentre los músculos agonistas y antagonistas. Esta terapiainstrumental se basa en la hipótesis de que cuanto másapta es una persona para controlar su actividad muscular,más actúa sobre los espasmos musculares que originan elcalambre del escritor.

Rehabilitación de la destreza manualEn el movimiento gráfico participa la motricidad fina

de la mano y los dedos. Necesita la actividad de algu-nos músculos y la inactividad de otros. Muchas personasson incapaces de aislar los movimientos de sus dedos,de hacer funcionar uno de ellos y mantener a los otrosinmóviles [71]. El movimiento de escritura deficiente puedecontrolarse aprendiendo a dominar la acción de los mús-culos finos de los dedos, haciéndolos más aptos paraefectuar contracciones aisladas, rápidas y voluntarias. Setrata de hacer más tranquilo el movimiento, localizarlas contracciones musculares a efectos de suprimir lascompensaciones, los movimientos asociados y la difusióna músculos adyacentes que no deben participar y cuyaacción es inútil o perjudicial.

Los músculos específicos esenciales para el movimientode escritura se activan con programas de ejercicios especí-ficos, con asociación de inmovilidad y de movimientosprecisos para aumentar la relajación y la destreza. Lariqueza y la diversificación de los movimientos dependende la percepción de las sensaciones propioceptivas vincu-ladas a la actividad motora. Exigen la máxima atencióndel paciente y desarrollan la conciencia de los movi-mientos. Esto augura un mejor control de los músculosimplicados en el proceso de escritura.

Neuroestimulación eléctrica transcutáneaTinazzi et al [72] han estudiado el efecto de la neuroesti-

mulación eléctrica transcutánea en 10 pacientes afectadospor calambre del escritor, demostrando una mejoría signi-ficativa de hasta 3 semanas de duración. En cambio, en elestudio de Meunier et al [73] se demostró que las neuroesti-mulaciones eléctricas transcutáneas, aplicadas al estudiodel temblor de escritura (forma especial de distonía deescritura) no tenían ningún efecto con frecuencias de 5y 25 Hz, mientras que la frecuencia de 50 Hz agravaba elestado clínico y la excitabilidad cortical.

Enfoque sensitivoByl y Melzenich [74] estudiaron la motricidad de monos

entrenados para efectuar movimientos repetitivos. Se des-prende que la repetición rápida y regular del mismomovimiento produce en el cerebro conexiones inusuales,

con una desdiferenciación de las representaciones cortica-les sensitivas y motoras de los dedos. La consecuencia seríaun aumento del tamano de los campos corticales y unapérdida de la representación independiente de los dedospor superposición de los territorios de varios dedos. Otrosestudios, sobre todo ingleses, confirman esta hipótesis.Estas anomalías serían responsables del comportamientomotor anómalo.

Después, Byl y Melzenich [75] elaboraron una estrate-gia de rehabilitación basada en ejercicios para desarrollarla sensibilidad de los dedos (dominós táctiles, aplicacióndel braille). Se recomienda evitar los ejercicios repetitivos,promover los ejercicios de relajación, crear las condicionesde un aprendizaje activo para inhibir las cocontracciones,asociar elementos sensitivos en las tareas motoras y usarlos patrones de la escritura normal.

Enfoque conductista basado en el aprendizajeOtro modo de enfocar el calambre del escritor consiste

en modificar los comportamientos motores patológicosmediante desadaptación y reaprendizaje de comporta-mientos motores apropiados y oportunos. El paciente secompromete en un proceso de rehabilitación. El propó-sito es corregir la función alterada por una intervenciónde corrección de la voluntad.

Esta forma de rehabilitación se resume en el esquema tera-péutico siguiente [56].

Comienza con la fase de preinscripción. Los ejerciciosse dirigen a relajar todo el miembro y controlar los mús-culos necesarios para la escritura. Se agrupan en ejerciciosde coordinación de los dedos implicados en el agarre delbolígrafo y en ejercicios de coordinación del hombro y dela muneca para el desplazamiento del bolígrafo sobre elpapel. A menudo requieren el trazado de formas semejan-tes a las de las letras. Es necesario romper la asociaciónentre el contacto del bolígrafo con el papel y la apariciónde las contracciones patológicas, mediante ejercicios derelajación y de preparación mental para el acto de escribir.

Después se efectúa una rehabilitación específica de laescritura con ayuda de la letra cursiva ligada. Ya no con-siste en tratar un músculo o varios músculos sino encorregir un movimiento, modificar un programa motor. Elcontrol de la presión y de la posición de los pulpejos digi-tales sobre el cuerpo del bolígrafo se ejerce con maniobrasde separación y nuevo contacto del pulgar y del índice.El paciente verifica en cada maniobra la precisión de lapresión, que no debe ser muy fuerte ni demasiado floja,y su apoyo contra el bolígrafo, que debe efectuarse con laregión subterminal del pulpejo, situada ligeramente pordetrás de la zona ungueal.

La experiencia demuestra que los resultados tardan enproducirse; hacen falta varios meses (en general 3-9 meses)para recuperar una escritura rápida, fluida y sin esfuerzo.

La eficacia de la rehabilitación se centra en la posi-bilidad de modificar el trastorno grafomotor medianteel aprendizaje. Usando la magnetoencefalografía, en unestudio se compararon las cartografías de la representa-ción de los dedos en la corteza somestésica primaria depacientes con calambre del escritor con las de pacien-tes clínicamente curados mediante rehabilitación [76]. Sedemostró una normalización del mapa sensitivo de lamano rehabilitada en el grupo de pacientes clínicamentecurados. Esto sugiere la posibilidad de una plasticidad cor-tical como respuesta a la rehabilitación.

� Otras distoníasEl calambre del escritor es la distonía de función más fre-

cuente del miembro superior. Otras distonías de funciónse producen como consecuencia de una acción repetitiva,a menudo profesional (el manejo de las tijeras por el pelu-quero, el corte de pescado por el cocinero profesional), opor la práctica de un deporte de alto nivel como el golf



o el tenis de mesa. Los instrumentistas, en especial losmúsicos profesionales, también pueden desarrollar unadistonía (pianistas o violonchelistas).

Distonías de los miembrosAparte de las distonías de función, hay distonías de los

miembros que aparecen de manera espontánea y que sonmás o menos permanentes y duraderas. La índole repen-tina, fija desde el principio y dolorosa conduce a pensaren una causa psicógena. En general, el comienzo es pro-gresivo e insidioso.

El tratamiento es igual que el del calambre del escri-tor. Hay que identificar minuciosamente los músculosimplicados en la distonía y emprender la rehabilitación,destinada a la reducción del movimiento anómalo.

En el nino, las distonías del miembro inferior son, lamayoría de las veces, la primera manifestación de unadistonía generalizada. En el adulto, en cambio, suelen sersecundarias. Aunque son idiopáticas con mucha menosfrecuencia, pueden observarse distonías de función comoel calambre del caminante, ausente en reposo y pre-sente durante la marcha. El tratamiento es etiológico si seconoce la causa, pero la rehabilitación sigue siendo el ele-mento fundamental del tratamiento. La toxina botulínicase usa en las formas focales: permite anular las contraccio-nes anómalas y ayuda a la rehabilitación.

Distonías facialesBlefaroespasmo

El blefaroespasmo es una distonía de los orbiculares delos ojos que produce un parpadeo excesivo y una oclusióninvoluntaria de los ojos y que, en casos graves, puede cau-sar una ceguera funcional. La biorretroalimentación se haempleado con resultados poco significativos [77]. No existeuna rehabilitación validada para esta forma de distonía,que mientras tanto mejora con inyecciones de toxinabotulínica (tratamiento de elección). La eficacia de los tra-tamientos quirúrgicos de suspensión palpebral es parcial.

El blefaroespasmo puede asociarse a una distonía oro-mandibular y a una distonía cervical en el síndrome deMeige. Estos pacientes pueden tratarse mediante reha-bilitación; en general, se trata de un anterócolis conparticipación de los músculos suprahioideos.

Distonías oromandibularesAfectan a los músculos peribucales y la lengua. Se distin-

guen las distonías de abertura y de cierre bucal. En amboscasos, se presentan molestias para hablar y comer. En laprimera situación, los alimentos salen de la boca cuando elpaciente mastica. En la segunda, no se puede abrir la bocapara introducir los alimentos. El tratamiento de elecciónes la toxina botulínica. A pesar de no tener autorización decomercialización para esta indicación, ha revolucionadoel pronóstico de estos pacientes, no sólo en cuanto a sugran problema social sino, sobre todo, desde el punto devista nutricional.

El tratamiento asocia la rehabilitación ortofónica y lasinyecciones de toxina botulínica [78].

Disfonías espasmódicasLas disfonías espasmódicas en aducción con voz for-

zada, entrecortada, cascada e interrupciones vocales, ylas disfonías en abducción con voz cuchicheada, mur-murada, débil y a veces inaudible son tratadas por losortofonistas [79]. Las inyecciones de toxina botulínica (sinautorización de comercialización para esta indicación) enlas cuerdas vocales proporcionan un alivio notable.

� ConclusiónLa rehabilitación es un tratamiento aceptado dentro del

arsenal terapéutico de las distonías, en especial de las for-mas focales. Diversos estudios en este campo específicode la rehabilitación neurológica revelan su ayuda poten-cial a través de la neuroplasticidad [76]. Rara vez prescritade forma aislada, los mejores resultados se obtienen enasociación con el tratamiento médico y las inyeccionesde toxina botulínica. El contenido y el ritmo de las sesio-nes, la duración de los programas y el tiempo necesariode autorrehabilitación no están definidos. No todas lasformas de distonía focal reciben el mismo beneficio de larehabilitación. En general, se obtienen mejores resultadosen las formas tónicas que en las móviles o temblorosas.La antigüedad de la afección no es un factor desfavorable.Los resultados dependen, básicamente, del tipo de ejerci-cios y de la regularidad e intensidad con que se practican.Los mejores resultados se alcanzan en la rehabilitaciónde las distonías cervicales con seguimientos regulares de6-12 meses, con inclusión de una sesión individual porsemana y la práctica diaria de un programa de ejercicios de30-45 minutos. Un seguimiento igualmente regular pero amenudo más corto, de 3-9 meses, es necesario para adqui-rir una modificación del movimiento en las distoníasde función [66]. Las distonías son afecciones crónicas quecomprometen de forma considerable la calidad de vida.El especialista en rehabilitación define con el pacientelas opciones terapéuticas más adecuadas y lo que puedeesperar en función del problema y de sus respuestas a lostratamientos. La ayuda no es sólo técnica; por su acción,estimula al paciente a comprometerse en la rehabilita-ción, a organizar su vida de acuerdo con su discapacidady convertirse en actor de su propio tratamiento. Los lazosprivilegiados que establece con el paciente le permiten serla persona a quien recurrir y un nexo útil con el médicode cabecera.

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J.-P. Bleton, PhD student, kinésithérapeute ([email protected]).Unité James-Parkinson, Fondation ophtalmologique de Rothschild, 25-29, rue Manin, 75019 Paris, France.UMR 7287, Institut des sciences du mouvement E.-J.-Marey, CNRS et Université de la Méditerranée (Marseille II), 13288 Marseille cedex09, France.Inserm U894, Université Paris-Descartes, Centre hospitalier Sainte-Anne, 1, rue Cabanis, 75674 Paris cedex 14, France.

S. Sangla, Neurologue, ancien interne des Hôpitaux, ancien chef de clinique des Hôpitaux de Paris.Clinique Bizet, 24, rue George-Bizet, 75016 Paris, France.Hôpital de la Salpêtrière, 91, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris, France.

Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo: Bleton JP, Sangla S. Rehabilitación de las distonías. EMC - Kinesi-terapia - Medicina física 2013;34(3):1-20 [Artículo E – 26-452-B-10].

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