Revisi³n bibliogrfica Linfoma T NK

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  1. 1. LINFOMA EXTRAGANGLIONAR DE CLULAST- NK REVISIN A PROPSITO DE UN CASO Dr. Manuel Quiroz Flores Equipo de Ciruga cabeza y cuello y oncolgica
  2. 2. HOJA DE RUTA Introduccion Epidemiologia Histologia e Inmunohistoquimica Presentacion Clinica Estudio Evolucion y pronostico Tratamiento Estudios Nacionales Experiencia local Conclusiones
  3. 3. INTRODUCCIN LINFOMA Linfocitos B Autoactivantes Convencionales Linfocitos T T Helper T Citotxico T Reguladores NK*
  4. 4. HISTORIA Thomas Hodgkin el ano de 1832 presento hallazgos en autopsias de siete pacientes con ganglios y bazos aumentados de tamano. Asumi que se trataba de una alteracin linftica con origen en ganglios del paquete vascular del cuello, torax y abdomen.1,2 Sir Samuel Wilks en 1875 fue el primero en asociar el cuadro al nombre de Thomas Hodgkin y en describir los sntomas. Greenfield en 1878 publica ilustraciones de las clulas caractersticas. En 1898 Dorothy Reed y Carl Sternberg describen la microscopa definitiva : por lo cual estas celulas se nominan con sus apellidos.3,4
  5. 5. EPIDEMIOLOGA Grupo heterogeneo de neoplasias Hematopoietico y Linfoide* Linfoma de Hodgkin Incidencia se ha mantenido estable 4/100.000 Linfoma No Hodgkin Incremento en la incidencia global 19.1/100.000 USA: desde los anos 70 a la fecha ha aumentado en 73%.5 Estimacin para el 2015 usa:6 Casos nuevos: 71.850. Defunciones: 19.790.
  6. 6. EPIDEMIOLOGA LH: incidencia bimodal. 20 y 30 anos y > 50 anos. LNH: incidencia aumenta exponencialmente con edad. Aumenta exponencialmente en > 20 anos. Genero: Predominio de LNH y LH en H > M 1.1-1.4:1. Raza: El linfoma linfoma blancos > negros o asiaticos. Linfoma como los de celulas T o celulas NK son mas frecuentes en oriente.
  7. 7. HISTOLOGA Linfoma de Hodgkin: el parnquima tumoral dos tipos de clulas linfoide: Clulas de Hodgkin: grandes (alrededor de 20 micrones) Clulas de Reed-Sternberg: gigantes (mayores de 50 micrones) El hallazgo de clulas de Reed-Sternberg necesario para DG. El estroma presenta variedad celular: linfocitos pequeos, plasmocitos, granulocitos eosinfilos, histiocitos y fibras colgenas. Se reconocen cuatro variedades: Predominio linfoctico Esclerosis nodular Celularidad mixta Deplecin linfoctica.
  8. 8. HISTOLOGA Linfoma no-Hodgkin: tejido tumoral constituido principalmente por clulas neoplsicas. En cada linfoma hay un solo tipo de clula tumoral. Las neoplasias que se originan de las celulas B representan el 85% Linfoma difuso de celulas grandes 30-58%. Linfoma folicular 22 %. Clulas T y NK corresponden al 15%. Llinfoma de celulas T angioinmunoblastico 7%. Linfoma/leucemia de celulas T del adulto 2.4%.
  9. 9. CLASIFICACIN OMS/REAL 2008
  10. 10. CLASIFICACIN
  11. 11. LINFOMA EXTRAGANGLIONAR DE CLULAST- NKTIPO NASAL Linfoma corresponde al 3 -5% de los tumores malignos. EL 60% correspondo a LNH. El compromiso de la cavidad nasal es infrecuente.7 2:1 to 3:1. Este tumor puede afectar los ganglios linfaticos de las regiones cervicosupraclavicular, axilar e inguinal. Tambien puede afectar piel, testiculo, tracto gastrointestinal y tejidos blandos.
  12. 14. CLNICA Sntomas iniciales: Se localizan en cavidad nasal: obstruccin nasal y rinorrea crnica. Perforacin septal se ha reportado en 40% de los casos. Dolor puede acompaar el resto de los sntomas.14 Afectacin sistmica: Fiebre/baja de peso/sudoracin nocturna y anemia no son usualmente indicados.*
  13. 15. CLNICA Afectacin palatina Inflamacin y edema del paladar suave o duro pueden preceder la formacin de una lcera necrtica que se ubica frecuentemente en la lnea media. Puede presentar perdida de piezas dentales. Esta lcera crece y destruye el tejido palatino causando una fstula oro- nasal.15 El cuadro se puede complicar con meningitis aguda.
  14. 16. CLNICA El curso clnico depende de la variedad del linfoma y de su estado. Pacientes con enfermedad localizada en cavidad nasal tienen un curso indolente y buena respuesta con la reseccin. Otros estados avanzados presentan progresin rpida y diseminacin sistmica, asocindose a CID.
  15. 17. ESTADIFICACIN DE ANN ARBOR
  16. 18. NDICE DE PRONSTICO INTERNACIONAL
  17. 19. HISTOPATOLOGA Estudio Histopatolgico: Lesin celular pleomrfica, clulas inmunoblsticas, linfocitos pequeos. Distribucin angiocntrica y angiodestruccin que simula vasculitis. La infiltracin se produce invadiendo la pared de los vasos, generando trombosis y necrosis extensa. Lo anterior complica la visualizacin con inflamacin intensa e histiocitos inducidos por las clulas malignas.16
  18. 20. INMUNOHISTOQUMICA Establecer inmunofenotipo: Expresion de CD2, CD56, CD3 citoplasmatico. Marcadores de citotoxicidad (T1a, granzima B y perforina). Los marcadores CD5, CD3 de superficie, CD4 y CD8 son negativos.17,18 El antigeno ki-67 expresado por celulas en division, es utilizado para medir la proliferacion tumoral.
  19. 21. DETECCIN EBV Hibridacion in situ: demostrar la presencia de ARN nuclear del EBV (EBER1) en la mayoria de los casos.17, 19 Hoy es un elemento que apoya el diagnstico.
  20. 22. DIAGNSTICOS DIFERENCIALES Granulomatosis linfomatoide. Linfoma leucemia de celulas NK blastico o monomorfo. Enteropatia asociada a linfocitos T.
  21. 23. TRATAMIENTO EN ETAPASTEMPRANAS Radioterapia como terapia nica: se ha utilizado en etapas tempranas, sin embargo presenta una sobrevida a 5 aos del 50%. Recientemente muchos grupos han indicado Rt de mas de 54 50 Gy, seguido por un curso corto de quimioterapia reportando sobrevidas a 5 aos de 70%. La quimioradioterapia se ha utilizado en pacientes que presentaN lesiones slidas esofgicas, larngeas y pulmonares.
  22. 24. TRATAMIENTO EN ETAPAS AVANZADAS Pacientes en etapas avanzadas son tratados con Qt. CHOP (ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina y prednisona) Terapia con Antraciclina. La mayora de los pacientes tiene mala respuesta y muere. Terapia celular: Varios reportes han demostrado respuesta exitosa al usar transplante de clulas madres. Esta sera una alternativa curativa en casos avanzados. Sin embargo en recidiva tiene respuesta pobre. Actualmente en estudio por el grupo japons la terapia SMILE: Corticoides, metotrexato, ifosfamida, L-asparginasa y Etoposido.
  23. 25. REVISIN Se revisaron retrospectivamente: Resultados: Sobrevida global, sobrevida con y sin recidiva. Complicaciones asociadas a tratamiento. Total 24 pacientes etapa I y II. Terapias estudiadas: QT, RT, CX, TCM.
  24. 26. REVISIN Todos los pcientes recibieron Qt+Rt. Al inicio la terapia fue: 3 RT, 16 CT y 5 CX 9 recibieron TCM. 4 recibieron imunoterapia. Tiempo de observacin fue: 71.7 meses (29.7 183.6).
  25. 27. REVISIN 20 pacientes presentaron remisin completa, la respuesta global fue de 83.3%. A 5 aos. La sobrevida libre de recidiva fue de 70.3% y con recidiva fue de 62.2% (a 5 aos) Usar TCM fue sifnicativo en el pronostivo de los pacientes que no presentaron recidiva. Alcanzando el 100% a 5 aos. Sin embargo 4 pacientes presentaron toxicidad severa. La radiacin cuando fue mayor a 4.500cGy presento mayores complicaciones posteriores.
  26. 28. ESTUDIO Entre 1989 a 2001: 22 pacientes, cumplieron con criterios OMS 9 pacientes. Se estudi: Histologa. Inmunohistoqumica. Hibridacin para EBV. Genotipificacin del EBV.
  27. 29. RESULTADOS
  28. 30. RESULTADOS
  29. 31. RESULTADOS
  30. 32. RESULTADOS Se encontraron 346 casos de linfoma en el CASR entre los anos 2005 y 2009. De estos 80 casos presentaban compromiso de CyC, siendo todos ellos incluidos en el estudio. De estos 16 (20%) correspondian a LH y 64 (80%) a LNH.
  31. 33. RESULTADOS
  32. 34. RESULTADOS
  33. 35. LINFOMA EXTRAGANGLIONAR DE CLULAST- NK REVISIN A PROPSITO DE UN CASO Dr. Manuel Quiroz Flores Equipo de Ciruga cabeza y cuello y oncolgica