Riñón de mieloma y otras gammapatías monoclonales de … · 2017. 3. 17. · La afectación...
Transcript of Riñón de mieloma y otras gammapatías monoclonales de … · 2017. 3. 17. · La afectación...
![Page 1: Riñón de mieloma y otras gammapatías monoclonales de … · 2017. 3. 17. · La afectación renal en el mieloma múltiple puede incluir: Es la nefropatía por cilindros de cadenas](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022081623/6143545cf4b63467dd71aeaa/html5/thumbnails/1.jpg)
Riñón de mieloma y otras gammapatías monoclonales de
significado renal
Patricia Zambrano Esteves
Servicio de Nefrología
Hospital Clínico Universitario de Valencia
Junio 2016
![Page 2: Riñón de mieloma y otras gammapatías monoclonales de … · 2017. 3. 17. · La afectación renal en el mieloma múltiple puede incluir: Es la nefropatía por cilindros de cadenas](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022081623/6143545cf4b63467dd71aeaa/html5/thumbnails/2.jpg)
� Definición y tipos de gammapatías monoclonales con afectación renal
� Mieloma múltiple y riñón de mieloma
� Manifestaciones clínicas
� Diagnóstico
� Tratamiento
� Nuestra experiencia
� Conclusiones
![Page 3: Riñón de mieloma y otras gammapatías monoclonales de … · 2017. 3. 17. · La afectación renal en el mieloma múltiple puede incluir: Es la nefropatía por cilindros de cadenas](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022081623/6143545cf4b63467dd71aeaa/html5/thumbnails/3.jpg)
� Definición y tipos de gammapatías monoclonales con afectación renal
� Mieloma múltiple y riñón de mieloma
� Manifestaciones clínicas
� Diagnóstico
� Tratamiento
� Nuestra experiencia
� Conclusiones
![Page 4: Riñón de mieloma y otras gammapatías monoclonales de … · 2017. 3. 17. · La afectación renal en el mieloma múltiple puede incluir: Es la nefropatía por cilindros de cadenas](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022081623/6143545cf4b63467dd71aeaa/html5/thumbnails/4.jpg)
Gammapatías monoclonales
� Una gammapatía monoclonal o paraproteinemia es una entidad
clínica caracterizada por la presencia de cantidades elevadas de
inmunoglobulinas monoclonales en sangre (proteína M), resultado
de la proliferación clonal de células plasmáticas o linfocitos B.
![Page 5: Riñón de mieloma y otras gammapatías monoclonales de … · 2017. 3. 17. · La afectación renal en el mieloma múltiple puede incluir: Es la nefropatía por cilindros de cadenas](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022081623/6143545cf4b63467dd71aeaa/html5/thumbnails/5.jpg)
� Existen diversos procesos hematológicos asociados a la producción de
paraproteínas:
Revista Nefrología al día. Sociedad española de nefrología. Nefropatía
asociada a gammapatías monoclonales, 09/07/15
Gammapatías monoclonales
![Page 6: Riñón de mieloma y otras gammapatías monoclonales de … · 2017. 3. 17. · La afectación renal en el mieloma múltiple puede incluir: Es la nefropatía por cilindros de cadenas](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022081623/6143545cf4b63467dd71aeaa/html5/thumbnails/6.jpg)
Gammapatías monoclonales de significado renal (GMSR)
![Page 7: Riñón de mieloma y otras gammapatías monoclonales de … · 2017. 3. 17. · La afectación renal en el mieloma múltiple puede incluir: Es la nefropatía por cilindros de cadenas](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022081623/6143545cf4b63467dd71aeaa/html5/thumbnails/7.jpg)
Gammapatías monoclonales de significado renal (GMSR)
![Page 8: Riñón de mieloma y otras gammapatías monoclonales de … · 2017. 3. 17. · La afectación renal en el mieloma múltiple puede incluir: Es la nefropatía por cilindros de cadenas](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022081623/6143545cf4b63467dd71aeaa/html5/thumbnails/8.jpg)
� Definición y tipos de gammapatías monoclonales con afectación renal
� Mieloma múltiple y riñón de mieloma
� Manifestaciones clínicas
� Diagnóstico
� Tratamiento
� Nuestra experiencia y resultados
� Conclusiones
![Page 9: Riñón de mieloma y otras gammapatías monoclonales de … · 2017. 3. 17. · La afectación renal en el mieloma múltiple puede incluir: Es la nefropatía por cilindros de cadenas](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022081623/6143545cf4b63467dd71aeaa/html5/thumbnails/9.jpg)
Mieloma múltiple
� Representa el 1% de neoplasias y el 13% de neoplasias hematológicas
� Es más frecuente en hombres y se presenta con más frecuencia en pacientes mayores de 65 años
� Incidencia anual de 5-6/100000 habitantes/año.
El mieloma múltiple (MM) es una neoplasia de células
plasmáticas, caracterizada por proliferación clonal de CP
malignas en la médula ósea, con presencia de proteína M,
asociada a disfunción de algún órgano diana
![Page 10: Riñón de mieloma y otras gammapatías monoclonales de … · 2017. 3. 17. · La afectación renal en el mieloma múltiple puede incluir: Es la nefropatía por cilindros de cadenas](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022081623/6143545cf4b63467dd71aeaa/html5/thumbnails/10.jpg)
Mieloma múltiple
El fracaso renal agudo (FRA) es una complicación
frecuente del mieloma múltiple (MM), presente en casi el
20% de los pacientes en el momento del diagnóstico
![Page 11: Riñón de mieloma y otras gammapatías monoclonales de … · 2017. 3. 17. · La afectación renal en el mieloma múltiple puede incluir: Es la nefropatía por cilindros de cadenas](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022081623/6143545cf4b63467dd71aeaa/html5/thumbnails/11.jpg)
Mieloma múltiple
� La afectación renal en el mieloma múltiple puede incluir:
![Page 12: Riñón de mieloma y otras gammapatías monoclonales de … · 2017. 3. 17. · La afectación renal en el mieloma múltiple puede incluir: Es la nefropatía por cilindros de cadenas](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022081623/6143545cf4b63467dd71aeaa/html5/thumbnails/12.jpg)
Mieloma múltiple
� La afectación renal en el mieloma múltiple puede incluir:
![Page 13: Riñón de mieloma y otras gammapatías monoclonales de … · 2017. 3. 17. · La afectación renal en el mieloma múltiple puede incluir: Es la nefropatía por cilindros de cadenas](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022081623/6143545cf4b63467dd71aeaa/html5/thumbnails/13.jpg)
Es la nefropatía por cilindros de cadenas ligeras
CLL en orina: proteinuria de Bence-Jones
Es la nefropatía por cilindros de cadenas ligeras
CLL en orina: proteinuria de Bence-Jones
Riñón de mieloma
Se produce por la precipitación de cadenas ligeras a nivel intratubular
Es frecuente en pacientes con alta tasa de producción y excreción de CLL
Se produce por la precipitación de cadenas ligeras a nivel intratubular
Es frecuente en pacientes con alta tasa de producción y excreción de CLL
![Page 14: Riñón de mieloma y otras gammapatías monoclonales de … · 2017. 3. 17. · La afectación renal en el mieloma múltiple puede incluir: Es la nefropatía por cilindros de cadenas](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022081623/6143545cf4b63467dd71aeaa/html5/thumbnails/14.jpg)
Riñón de mieloma
Es la causa más común de fracaso renal agudo en pacientes con MMEs la causa más común de fracaso renal agudo en pacientes con MM
�Diversas etiologías han sido atribuidas al daño renal agudo en estos pacientes:
HipercalcemiaDeshidrataciónHiperuricemiaHiperviscosidad Nefrotoxicidad por fármacos
![Page 15: Riñón de mieloma y otras gammapatías monoclonales de … · 2017. 3. 17. · La afectación renal en el mieloma múltiple puede incluir: Es la nefropatía por cilindros de cadenas](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022081623/6143545cf4b63467dd71aeaa/html5/thumbnails/15.jpg)
Riñón de mieloma
![Page 16: Riñón de mieloma y otras gammapatías monoclonales de … · 2017. 3. 17. · La afectación renal en el mieloma múltiple puede incluir: Es la nefropatía por cilindros de cadenas](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022081623/6143545cf4b63467dd71aeaa/html5/thumbnails/16.jpg)
Manifestaciones clínicas
![Page 17: Riñón de mieloma y otras gammapatías monoclonales de … · 2017. 3. 17. · La afectación renal en el mieloma múltiple puede incluir: Es la nefropatía por cilindros de cadenas](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022081623/6143545cf4b63467dd71aeaa/html5/thumbnails/17.jpg)
Manifestaciones clínicas
• Clínica muy inespecífica
• Los dolores óseos frecuentemente son etiquetados de lumbalgia
mecánica y puede tardar mucho el diagnóstico
• En algunos casos los pacientes suelen llevar meses con tratamiento
antiinflamatorio
• Clínica muy inespecífica
• Los dolores óseos frecuentemente son etiquetados de lumbalgia
mecánica y puede tardar mucho el diagnóstico
• En algunos casos los pacientes suelen llevar meses con tratamiento
antiinflamatorio
![Page 18: Riñón de mieloma y otras gammapatías monoclonales de … · 2017. 3. 17. · La afectación renal en el mieloma múltiple puede incluir: Es la nefropatía por cilindros de cadenas](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022081623/6143545cf4b63467dd71aeaa/html5/thumbnails/18.jpg)
• Sospecha clínica
• Anamnesis completa
• Analítica en sangre y orina
• Pruebas de imagen complementarias
• Confimación con aspirado MO (hematología)
Diagnóstico
Revista Nefrología al día. Sociedad española de nefrología. Nefropatía
asociada a gammapatías monoclonales, 09/07/15
![Page 19: Riñón de mieloma y otras gammapatías monoclonales de … · 2017. 3. 17. · La afectación renal en el mieloma múltiple puede incluir: Es la nefropatía por cilindros de cadenas](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022081623/6143545cf4b63467dd71aeaa/html5/thumbnails/19.jpg)
Diagnóstico
![Page 20: Riñón de mieloma y otras gammapatías monoclonales de … · 2017. 3. 17. · La afectación renal en el mieloma múltiple puede incluir: Es la nefropatía por cilindros de cadenas](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022081623/6143545cf4b63467dd71aeaa/html5/thumbnails/20.jpg)
Como vemos, la patología renal en el mieloma múltiple no se
limita al riñón de mieloma o a la amiloidosis
Para llegar a su correcto diagnóstico es fundamental hacer un
estudio completo de sangre y orina (laboratorio) y si está
indicado realizar una biopsia renal
![Page 21: Riñón de mieloma y otras gammapatías monoclonales de … · 2017. 3. 17. · La afectación renal en el mieloma múltiple puede incluir: Es la nefropatía por cilindros de cadenas](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022081623/6143545cf4b63467dd71aeaa/html5/thumbnails/21.jpg)
Tratamiento
• Reducir la producción de cadenas ligeras circulantes
• Tratar los factores modificables que contribuyan al deterioro de la función renal
• Quimioterapia (hematología: bortezomib + dexametasona)
• Hemodiálisis si precisaLas indicaciones son los mismas que para cualquier otro paciente con FRA:
– Hiperpotasemia refractaria al tratamiento
– Acidosis metabólica refractaria al tratamiento
– Sobrecarga de volumen
– Clínica urémica
– Oligoanuria
![Page 22: Riñón de mieloma y otras gammapatías monoclonales de … · 2017. 3. 17. · La afectación renal en el mieloma múltiple puede incluir: Es la nefropatía por cilindros de cadenas](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022081623/6143545cf4b63467dd71aeaa/html5/thumbnails/22.jpg)
Tratamiento
Cuál es la ventaja de realizar hemodiálisis en estos pacientes???
• Con los filtros especiales de PMMA (adsorción) se intenta disminuir la
concentración de cadenas ligeras libres en sangre
• SE DISMINUYE LA OFERTA DE CADENAS LIGERAS AL TÚBULO
• El objetivo es evitar que el daño renal sea irreversible y tratar que el paciente pueda recuperar la función renal
• El paciente se realiza HD y recibe tratamiento con QT, y de esta manera
se gana tiempo hasta que la QT haga su efecto que es disminuir la
producción de CLL
![Page 23: Riñón de mieloma y otras gammapatías monoclonales de … · 2017. 3. 17. · La afectación renal en el mieloma múltiple puede incluir: Es la nefropatía por cilindros de cadenas](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022081623/6143545cf4b63467dd71aeaa/html5/thumbnails/23.jpg)
� Definición y tipos de gammapatías monoclonales con afectación renal
� Mieloma múltiple y riñón de mieloma
� Manifestaciones clínicas
� Diagnóstico
� Tratamiento
� Nuestra experiencia
� Conclusiones
![Page 24: Riñón de mieloma y otras gammapatías monoclonales de … · 2017. 3. 17. · La afectación renal en el mieloma múltiple puede incluir: Es la nefropatía por cilindros de cadenas](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022081623/6143545cf4b63467dd71aeaa/html5/thumbnails/24.jpg)
NUESTRA EXPERIENCIATERAPIA RENAL SUSTITUTIVA EN PACIENTES CON MIELOMA MÚLTIPLE
SERVICIO DE NEFROLOGÍAHCUV
![Page 25: Riñón de mieloma y otras gammapatías monoclonales de … · 2017. 3. 17. · La afectación renal en el mieloma múltiple puede incluir: Es la nefropatía por cilindros de cadenas](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022081623/6143545cf4b63467dd71aeaa/html5/thumbnails/25.jpg)
Nuestra experiencia
� Datos recogidos desde 2011 – 2015
� Ocho pacientes con diagnóstico de MM y FRA, con necesidad de terapia
renal sustitutiva y niveles de CLL en sangre > 500mg/L
![Page 26: Riñón de mieloma y otras gammapatías monoclonales de … · 2017. 3. 17. · La afectación renal en el mieloma múltiple puede incluir: Es la nefropatía por cilindros de cadenas](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022081623/6143545cf4b63467dd71aeaa/html5/thumbnails/26.jpg)
Nuestra experiencia
� Presentación clínica similar (dolores óseos, pérdida de peso)
� Todos con: FRA y anemización
� No fue necesaria la biopsia renal
![Page 27: Riñón de mieloma y otras gammapatías monoclonales de … · 2017. 3. 17. · La afectación renal en el mieloma múltiple puede incluir: Es la nefropatía por cilindros de cadenas](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022081623/6143545cf4b63467dd71aeaa/html5/thumbnails/27.jpg)
Quimioterapia : Bortezomib + Corticoides
No se realiza sesión de HD
después del tratamiento con
bortezomib
![Page 28: Riñón de mieloma y otras gammapatías monoclonales de … · 2017. 3. 17. · La afectación renal en el mieloma múltiple puede incluir: Es la nefropatía por cilindros de cadenas](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022081623/6143545cf4b63467dd71aeaa/html5/thumbnails/28.jpg)
Nuestra experiencia
![Page 29: Riñón de mieloma y otras gammapatías monoclonales de … · 2017. 3. 17. · La afectación renal en el mieloma múltiple puede incluir: Es la nefropatía por cilindros de cadenas](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022081623/6143545cf4b63467dd71aeaa/html5/thumbnails/29.jpg)
Nuestra experiencia
�En todos los casos hay reducción de CLL en sangre tras cuatro sesiones de HD
(media del 50%)
�Se llegó al objetivo de CLL 500mg/L entre 9 – 30 días desde el inicio de HD
(promedio 17 ±6 días)
![Page 30: Riñón de mieloma y otras gammapatías monoclonales de … · 2017. 3. 17. · La afectación renal en el mieloma múltiple puede incluir: Es la nefropatía por cilindros de cadenas](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022081623/6143545cf4b63467dd71aeaa/html5/thumbnails/30.jpg)
Nuestra experiencia
�A los 30 días, permanecían en HD tres de los ocho pacientes
�A los 6 meses, 7 vivos y solo 1 en HD
�A los 12 meses, 6 vivos y solo 1 en HD
�En el momento actual, de los ocho pacientes iniciales, 4 fallecieron (sin HD)
y de los 4 vivos, solo 1 sigue en TRS.
![Page 31: Riñón de mieloma y otras gammapatías monoclonales de … · 2017. 3. 17. · La afectación renal en el mieloma múltiple puede incluir: Es la nefropatía por cilindros de cadenas](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022081623/6143545cf4b63467dd71aeaa/html5/thumbnails/31.jpg)
Conclusiones
� Debemos conocer el término GMSR y su clasificación si estamos ante
un paciente con afectación renal y una GM. Si existe afectación renal el
término GM de significado ´incierto´ no está del todo claro
� El mieloma múltiple es una patología muy agresiva con múltiples
complicaciones a lo largo de su evolución y con consecuencias fatales
en muchos casos
� El éxito del tratamiento depende de un diagnóstico rápido para
conseguir una reducción inicial agresiva de la oferta de cadenas ligeras
al túbulo.
![Page 32: Riñón de mieloma y otras gammapatías monoclonales de … · 2017. 3. 17. · La afectación renal en el mieloma múltiple puede incluir: Es la nefropatía por cilindros de cadenas](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022081623/6143545cf4b63467dd71aeaa/html5/thumbnails/32.jpg)
Conclusiones
� En la mayoría de los pacientes no es necesario una biopsia renal para
llegar al diagnóstico.
� En nuestra experiencia el tratamiento ha sido eficaz, hemos conseguido
la reversión total o parcial del fracaso renal en 7 de los 8 pacientes
� Consideramos, en base a la evidencia disponible y a nuestra
experiencia, que debe ofrecerse el tratamiento con QT y diálisis con
filtros de PMMA a todos los pacientes con FRA grave o dependiente de
HD secundaria a riñón de mieloma.
![Page 33: Riñón de mieloma y otras gammapatías monoclonales de … · 2017. 3. 17. · La afectación renal en el mieloma múltiple puede incluir: Es la nefropatía por cilindros de cadenas](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022081623/6143545cf4b63467dd71aeaa/html5/thumbnails/33.jpg)
GRACIAS ☺☺☺☺