Caso clínico• Se trata de un varón de 15 meses de edad, segundo hijo de un

matrimonio joven y no consanguíneo, que ingresa por presentar un estado de mal convulsivo. Cinco días antes había sido diagnosticado de otitis, motivo por el que recibía cefaclor por vía oral. • Sus antecedentes familiares carecen de interés, y su único hermano

de 4 años de edad está asintomático. • En sus antecedentes personales, el único dato relevante es que a

partir de los 6 meses de edad presentaba polidipsia y poliuria, asociado en los últimos meses a anorexia, pérdida de peso y palidez.

Rodrigo Aguiñiga

• Al ingreso presentaba afectación del estado general, con somnolencia y dificultad respiratoria en forma de taquipnea y tiraje.• Tanto el peso como la longitud se encontraban por debajo de 2 DS

para su edad. La tensión arterial registrada fue de 136/61 mm Hg. Se detectó una hepatomegalia de 2,5 cm por debajo de la arcada costal. Destacaba a su vez una marcada palidez cutáneo-mucosa, así como una serie de rasgos dismórficos consistentes en epicanto hipertelorismo, raíz nasal ancha, paladar ojival, pelo ralo, manos toscas con dedos cortos y anchos, muslos y brazos cortos

Rodrigo Aguiñiga

• En el equilibrio ácido-base se observó una acidosis metabólica importante (pH 6,9, CO3H 2,4 mmol/L, EB -27 mmol/L) con anión gap aumentado (27mEq/L). • Urea sérica de 261 mg/dl, creatinina sérica de 5,4 mg/dl, calcemia de

6,7 mg/dl y fosforemia de 8,6 mg/dl.• El análisis de orina mostró un pH de 5, una densidad de 1.015 y una

osmolaridad urinaria de mOsm/L.• Se constató anemia normocítica y normocrómica, siendo la Hb de 8,1

g/dl y el Hto de 23,7%. • El aclaramiento renal de creatinina fue de 13 ml/min/1,73m2

Rodrigo Aguiñiga

• En la ecografía renal se visualizaron unos riñones de tamaño y morfología normal con aumento de su ecogenicidad. La urografía intravenosa y la cistografía miccional fueron normales. En la urografía isotópica con DTPA-Tc-99m no se observaron áreas captantes intrarrenales, y el scan con DMSA-Tc-99m fue compatible con insuficiencia renal.

Rodrigo Aguiñiga

• La serie esquelética mostró huesos largos cortos y toscos, osteomalacia, displasia ósea y epífisis de las falanges de ambas manos en forma de cono. • La exploración oftalmológica puso de manifiesto la presencia de una

intensa miopía asociada a astigmatismo, y en el electrorretinograma (ERG) se observó abolición de la respuesta en ambos ojos

Rodrigo Aguiñiga

• El cariotipo con estudio de bandas fue normal (46XY). Se realizó biopsia hepática que fue normal. En la biopsia renal se observaron imágenes sugestivas de nefritis intersticial crónica, consistentes en infiltrado inflamatorio intersticial, fibrosis, esclerosis focal de túbulos y glomérulos, y engrosamiento de la cápsula de Bowman, siendo negativa la inmunofluorescencia.

Rodrigo Aguiñiga

Diagnóstico?• Nefronoptisis juvenil con degeneración tapetorretiniana, alteraciones

esqueléticas y rasgos fenotípicos especiales

Rodrigo Aguiñiga

ENFERMEDADES QUÍSTICAS DE LA MÉDULA RENAL

enfermedad quística medular

riñón en esponja medular Nefronoptisis

enfermedad quística medular de inicio en el

adulto

Rodrigo Aguiñiga

Riñón en esponja medular • lesiones que consisten en múltiples dilataciones quísticas de los conductos

colectores en la médula

• cuadro clínico en adultos

• estudio radiológico

• Complicaciones sec: calcificaciones dentro de los conductos dilatados, hematuria, infección y cálculos urinarios

• función renal normal

• estudio macroscópico: conductos papilares de la médula dilatados, pequeños quistes.

• quistes revestidos por epitelio cúbico o epitelio transicional.

• No hay cicatrices corticales si no se asocia una pielonefritis superpuesta.

• patogenia desconocida.

Aspecto macroscópico de un riñón con ERPAR en un mortinato, Note la apariencia espongiforme generalizada, el aspecto radiado de las dilataciones quísticas y la sutil diferencia entre la corteza y la médula.

Rodrigo Aguiñiga

Rodrigo Aguiñiga

Nefronoptisis y enfermedad quística medular de inicio en el adulto

grupo de trastornos renales progresivos

característica común: quistes medulares concentrados en la unión corticomedular.

lesión inicial afecta a túbulos distales, con alteración de la membrana basal tubular seguida por la atrofia tubular crónica y

progresiva que afecta a médula y corteza y con fibrosis intersticial.

daño tubulointersticial cortical: causa de la posible insuficiencia renal

variantes de nefronoptisis:

esporádica no familia nefronoptisis juvenil familiar (más frecuente)

se heredan como rasgos autosómicos recesivos y

se manifiestan en la infancia o adolescencia

displasia renal-retiniana (15%)

nefropatía acompañada de lesiones oculares

Rodrigo Aguiñiga

evolución a insuficiencia renal terminal (5-10 años).

variantes de la nefronoptisis juvenil pueden tener asociaciones extrarrenales, como anomalías oculomotoras, distrofia de retina, fibrosis hepática y

anomalías cerebelosas

pérdida de sodio y acidosis tubular prominentes

niños afectados debutan con poliuria y polidipsia, lo que refleja un defecto de la capacidad de concentración de los túbulos renales.

causa genética más frecuente de nefropatía terminal en niños y adultos jóvenes<

Rodrigo Aguiñiga

patogeniaSe han identificado siete loci genéticos responsables.

genes, NPH1 , NPH2 y NPH3 , con mutaciones en las formas juveniles de nefronoptisis.

Se han identificado los productos proteicos de NPH1 y NPH3-NPH6 (que, colectivamente, se denominan nefrocistinas), pero aún se desconocen sus funciones.

El producto del gen NPHP2 se ha identificado como inversina, que media en el establecimiento del patrón izquierda-derecha durante la embriogenia.

Se han identificado genes (MCKDI y MCKD2), de transmisión autosómica dominante.

Rodrigo Aguiñiga

MorfologíaRiñones pequeños

superficies granulares retraídas

quistes en la médula, más prominentes en la unión corticomedular

pequeños quistes en la corteza.

Los quistes están revestidos por epitelio aplanado o cúbico y están rodeados por células inflamatorias o por tejido fibroso.

En la corteza atrofia y engrosamiento de las membranas basales de los túbulos proximales y distales,

fibrosis intersticial.

Enfermedad quística medular. Corte de un riñón que muestra los quistes en la unión corticomedular y en la médula.

Rodrigo Aguiñiga

ENFERMEDAD QUISTICA ADQUIRIDA

• 0.5-2cm de diámetro• Diálisis• Se forman gracias a : cristales de oxalato o fibrosis intersticial.• Asintomáticos o sangrantes• Peor pronóstico: carcinoma de células renales (7% de los pacientes).

Rodrigo Aguiñiga

QUISTES SIMPLES• Múltiples o simples• 1-5cm hasta 10cm o mas.• Traslucidos de membrana lisa cubierta de epitelio cubico o aplanado.• Llenos de liquido claro • Gris billante• Atrófico.

Rodrigo Aguiñiga

Caso Clínico• Paciente masculino de 18 años de edad, originario del estado de

Tlaxcala; se dedica al campo y su estado civil es soltero.• Refiere haber presentado un cuadro clínico constituido por disuria,

hematuria e incontinencia vesical a los ocho años de edad.• El motivo de la presente consulta se debe al inicio de sintomatología

muy similar a la de su infancia, agregándose fiebre de 38 0C, lo que motiva su hospitalización.• A la exploración física se observa un paciente orientado, bien

hidratado. Refiere dolor a la palpación en ambos flancos y en ambas fosas ilíacas. No se palpan visceromegalias

Rodrigo Aguiñiga

Resultados de laboratorio:

Rodrigo Aguiñiga

Los hallazgos ultrasonográficos fueron:• Nefritis bilateral con hidronefrosis moderada.• Dilatación del uréter izquierdo.• Un lito de 44 mm de diámetro en el interior de la vejiga, en donde se

observan además datos de cistitis y prostatitis.

Rodrigo Aguiñiga

• El paciente fue sometido a cirugía para la extracción quirúrgica del lito vesical. Se le colocó una sonda tipo Foley en el postoperatorio para vigilar la uresis.• En el análisis del lito se encontró: • oxalatos 40%, calcio 56% y magnesio 4%.• Tres meses después de la cirugía, el paciente se encuentra sano y se le

ha sugerido la realización de un estudio metabólico.

Rodrigo Aguiñiga

Diagnóstico ?•urolitiasis

Rodrigo Aguiñiga

Obstrucción de vías urinarias• Obstrucción puede ser brusca o insidiosa, uni o bilateral, total o

parcial y se presenta en cualquier nivel de las VU, también puede ser intrínseca o extrínseca.

Rodrigo Aguiñiga

Causas mas frecuentes

Malformaciones congénitas

Cálculos urinarios

Hipertrofia prostática benigna

Tumores

EmbarazoProlapso uterino cistoele

Transtornos

funcionales

Rodrigo Aguiñiga

Hidronefrosis se debe a la obstrucción de salida de orina causando también la dilatación de los cálices y la pelvis renal lo cual se asocia a una atrofia progresiva.

Alta presión en pelvis origina flujo retrogrado hacia los túbulos colectores causando atrofia renal y a su vez comprime la vasculatura de la médula causando poca perfusión hacia la médula interna.

Rodrigo Aguiñiga

Morfología

• Riñón aumentado de tamaño

Primeras manifestaciones:• Dilatación simple de pelvis y cálices e

inflamación intersticial• Casos crónicos:• Atrofia tubular cortical con importante

fibrosis difusa.• Dilatación de vértices de pirámides

Rodrigo Aguiñiga

Características clínicas:• Dolor• Colico renal causado por cálculos

Hidronefrosis unilateral, completa o parcial: Puede mantenerse silente por mucho tiempo. En la obstrucción bilateal parcial:1era manifestación: incapacidad de concentrar la orina (poliuria y nicturia)

Rodrigo Aguiñiga

• Acidosis tubular distal, perdida renal de sal, cálculos secundarios, cicatrización y atrofia de la papila y médula.

• Hipertensión.

Obstrucción bilateral completa:• Oliguria• Anuria

Rodrigo Aguiñiga

Urolitiasis• Se pueden formar en cualquier nivel de las vías

urinarias, pero la mayoría lo hacen en el riñón.• Varones. 20 – 30 años• Predispocicion familiar y hereditaria, la gota, la

cistinuria y la hiperoxaluria primaria: producción y excreción excesivas de las sustancias que forman el cálculo.

Rodrigo Aguiñiga

Etilogia y patogenia• Aumento de la concentración de los

componentes en la orina, sobresaturación y diuresis reducida.• Tipos de calculos:Calcio (70%): oxalato cálcico y oxalato

cálcico mezclado con fosfato cálcicoCálculos triples o de estruvita (15%):

Fosfato amónico magnésicoAcido úrico (5 - 10%)Cistina (1 - 2%) Matriz orgánica de mucoproteína que supone hasta

el 1-5%Rodrigo Aguiñiga

Calculos de Calcio

Hipercalcemia e hipercalciuria (5%)

Hipercalciuria sin hipercalcemia (55%)

Hiperuricosúrica con o sin hipercalciuria (20%)

Hiperoxaluria hereditaria (oxaluria primaria) o hiperoxaluria entérica

Hipocitraturia

Se asocian a:

Rodrigo Aguiñiga

Cálculos de fosfato amónico magnésico

• Cálculos coraliformes son casi siempre consecuencia de una infección (Proteus y estafilococos) que convierten la urea en amoniaco• Orina alcalina resultante hace que

precipiten las sales de fosfato amónico magnésico que forman algunos de los cálculos, ya que las cantidades de urea que se excretan son normalmente enormes.

Cálculo coraliforme que ocupa todo el aparato pielocalicilarRodrigo Aguiñiga

Calculos de ácido Úrico• Frecuentes en sujetos con

hiperuricemia y enfermedades que impliquen un metabolismo celular rápido. • Tendencia a la excreción de una

orina de pH menor de 5,5 de origen no explicado• Calculos de ácido úrico son

radiotransparentes.

Rodrigo Aguiñiga

Calculos de Cistina• Se deben a defectos genéticos de

la reabsorción renal de aminoácidos, incluida la cistina, que provocan cistinuria.• Se forman con un pH urinario bajo.

Rodrigo Aguiñiga

Morfologia• Unilaterales en el 80% de los casos. • Generalmente dentro de los cálices,

pelvis renales (pequeños diámetro medio de 2 – 3mm) y en la vejiga. • Perfil liso o forma irregular dentada

con espículas. Frecuentes cálculos en un riñón. • Acumulación de sales provoca

estructuras ramificadas (cálculos coraliformes) que crean un molde del sistema pélvico y calicial.

Rodrigo Aguiñiga

Características Clínicas• Obstruyen el flujo urinario o producen

ulceración y hemorragia.• Pueden asíntomaticos o pueden causar un

daño renal significativo. • Los más pequeños son más peligrosos:

atraviesan los uréteres, produciendo cólico y obstrucción ureteral. • Los cálculos más grandes no pueden entrar en

los uréteres y se mantienen silentes en el interior de la pelvis renal. Se manifiestan por hematuria.• Predispone a una infección superpuesta por su

naturaleza obstructiva y por traumatismo que produce. Rodrigo Aguiñiga

Tumores renales

Tumores renales

Benignos X problemas clínicos

Malignos Importancia clinica

Rodrigo Aguiñiga

Tumores benignos; adenoma papilar renal

I• hallazgos incidentales; pequeños adenomas delimitados originados en el

epitelio tubular renal

CC• Pielonefritis crónica, enfermedad quística renal adquirida o enfermedad

vascular renal

Px• Excelente; estos tumores son benignos

Rodrigo Aguiñiga

Tumores benignos; adenoma papilar renal

M• macroscópicamente, menores de 0,5 cm de diámetro. dentro de la corteza aparecen

como nódulos pálidos amarillos o grises, definidos y bien delimitados.• microscópico, ramificaciones papilomatosas con ramas complejas. Las células crecen

formando túbulos, glándulas, cordones y sábanas. • Las celulas forma cúbica o poligonal y tienen núcleos centrales pequeños y regulares, un

citoplasma escaso y sin atipias. ´

Rodrigo Aguiñiga

AngiomiolipomaPx

• Benigno

• vasos, músculo liso y grasa

E• 25-50% de los pacientes con esclerosis tuberosa

F• mutaciones de pérdida de función de los genes supresores tumorales TSC1 o TSC2

CC• lesiones de la corteza cerebral ;epilepsia , retraso mental, anomalías cutáneas y tumores benignos, hemorragia

espontánea.

Centro de un nódulo neoplásico. Hay fascículos de músculo liso, vasos y parches de adipocitos

Extensamente sustituido por masas amarillentas. Rodrigo Aguiñiga

Caso clínico• Paciente varón de 68 años de edad, diagnosticado de hipertrofia

benigna de próstata al que se le descubre de manera fortuita una masa renal derecha al realizarse una ecografía abdominal formando parte del estudio emprendido por un aumento persistente de GGT.• El paciente se encontraba en tratamiento con finasterida 5mgr/día y

tamsulosina 0,4mgr/día.

Rodrigo Aguiñiga

• Un TAC abdominopélvico mostró una masa renal sólida, que capta contraste, de 26mm en tercio medio de riñón derecho y que en el estudio sin contraste presentaba una densidad ligeramente inferior al resto del parénquima renal, planteándose el diagnóstico diferencial entre angiomiolipoma y carcinoma renal.

• No había afectación del espacio perirrenal ni de la vía excretora. Una resonancia magnética puso de manifiesto una lesión sólida cortical que hacía impronta en la médula renal sin invadirla y que protruía ligeramente sobre el contorno del riñón, sin evidencia de contenido graso, su gestiva de carcinoma renal.

Rodrigo Aguiñiga

Rodrigo Aguiñiga

• El paciente fue intervenido quirúrgicamente realizándose una tumorectomía renal laparoscópica. El estudio histopatológico de la lesión extirpada, incluyendo técnicas de inmunohistoquímica, estableció el diagnóstico definitivo de…

• Oncocitoma Renal.

Rodrigo Aguiñiga

Oncocitoma

Macroscópico Los tumores son :

• Marrón claro o caoba• Homogéneos • Bien encapsulados. • De Gran tamaño (12 cm)

Tumor epitelial compuesto por grandes células eosinófilas (>mitocondrias) con núcleos pequeños, redondos y de aspecto benigno que contienen grandes nucléolos.

5-15% de las neoplasias renales

Rodrigo Aguiñiga

TUMORES MALIGNOS

Rodrigo Aguiñiga

Caso Clínico• Paciente femenino de 61 años de edad, sin antecedentes heredo

familiares o personales patológicos de importancia para su padecimiento actual; destaca: colecistectomía abierta hace 30 años, salpingoclasia hace 28 años, hipertensión arterial sistémica de 10 años de evolución en tratamiento, diabetes mellitus tipo 2 de 6 años de evolución en tratamiento, histerectomía abdominal en el 2005, anemia crónica de origen indeterminado; aspiración medular con reporte del frotis normal.• Antecedentes ginecobstétricos: menarca a los 14 años, ritmo regular

G=4 P= 4 A=0 C=0, FUM= a los 50 años, Papanicolaou en el 2004 negativo a cáncer

Rodrigo Aguiñiga

Padecimiento actual: • lo inicia 4 meses previo a su ingreso al servicio de urgencias,

presentando astenia, adinamia, cefalea, hiporexia; calosfríos, fiebre vespertina de 39ºC, de manera intermitente que remite con la administración de paracetamol con duración de 4 a 6 horas y presencia de masa palpable, identificada por la paciente a nivel del flanco derecho; motivo por el cual acude para su valoración.

Rodrigo Aguiñiga

Exploración física: • paciente femenino de edad aparente mayor a la cronológica,

conciente, tranquila, orientada, actitud libremente escogida, con buen estado de hidratación y palidez de tegumentos y mucosas, sin facies característica, complexión delgada, signos vitales dentro de lo normal, Dextrostix 160mg/dL., área precordial y pulmonar sin alteraciones, abdomen plano, con presencia de cicatrices quirúrgicas antiguas, blando, depresible, no doloroso a la palpación, flanco derecho con presencia de masa de consistencia dura de aproximadamente 10 cm de diámetro, bordes bien delimitados, fija a planos profundos, no dolorosa, resto de la exploración sin importancia para su padecimiento.

Rodrigo Aguiñiga

Exámenes de laboratorio: • biometría hemática. Hb: 6.28 gr/dL, hematocrito: 20.59 %, leucocitos:

10,220/m, • plaquetas 575,000, TP: 13.3 segundos, TPT: 30.7 segundos, • químicas sanguínea y electrólitos séricos con glucosa: 109mg/dL.,

Na.134mmol/L, K, 3.6 mmol/L, Cl. 108mmol/L, BUN: 11mg/dL, creatinina: 0.7mg/dL. • PFH: proteínas totales: 4.9 gr./dL, Globulina: 3.4 mg/dL, albúmina: 1.5 mg/dL.,

TGO: 23 U/L, TGP: 24 U/L, ALP: 331 U/L. Ca: 7.7 mg/dL.• examen general de orina: normal.

Rodrigo Aguiñiga

Estudios de gabinete:• USG. Riñón derecho: datos en relación a

tumoración grande de 112x98 milímetros dependiente de polo inferior que produce ectasia de sistema pielocalicial superior y medio con datos de pielonefritis.• Teleradiografía de Tórax: Elevación de

hemidiafragma derecho. • Radiografía simple de abdomen: imagen de

masa ocupativa en hemiabdomen derecho.

Rodrigo Aguiñiga

• Tomografía axial computada (TAC): imagen de gran tumoración renal derecha que refuerza con medio de contraste, dependiente de polo inferior.• En estudios preoperatorios realizados, en la telerradiografía de tórax

no hay imágenes de lesiones metastásicas a nivel óseo ni pulmonar, por lo que se decide se realice tratamiento quirúrgico

Rodrigo Aguiñiga

TRATAMIENTO• Nefrectomía radical derecha con cierre primario de duodeno con

gastroyeyunoanastomosis latero-lateral.

• Hallazgos transoperatorios: tumoración renal derecha de 12 x 10 cm, que compromete la segunda porción de duodeno sin encontrar plano de disección, presentando lesión duodenal de 2 cm de diámetro con visualización de la mucosa intestinal.

Rodrigo Aguiñiga

Reporte histopatológico:

Rodrigo Aguiñiga

Diagnóstico?• carcinoma de células claras

Rodrigo Aguiñiga

Caso Clínico• Femenino de 29 años de edad, natural de Táchira y procedente de la

localidad, quien acude a consulta a facultativo por palpar masa en flanco izquierdo, sin otro concomitante.• Niega antecedentes personales de importancia. Abuela materna

fallecida por cáncer gástrico; tía materna viva, Ca de endometrio.• Niega hábitos tabáquicos, alcohólicos y consumo de chimó. • Al examen físico: se evidencia aumento de volumen en flanco

izquierdo, se palpa masa ovoide, de aproximadamente 10 x 12 cm, de superficie regular, poco móvil, no dolorosa.

Rodrigo Aguiñiga

• ECO abdominal concluye tumor renal izquierdo. Arteriografía con reconstrucción 3D: Tumor renal izquierdo de polo inferior.

Rodrigo Aguiñiga

• Es llevada a mesa operatoria donde se le realiza nefrectomía radical izquierda.

• Macro: En el polo renal inferior se observa lesión tumoral, irregularmente redondeada que mide 22 x 16 x 13 cm., de superficie externa lisa, pardo-amarillenta, con múltiples trayectos vasculares

Rodrigo Aguiñiga

• Micro: Se observa células acidofílicas pálidas, con reforzamiento de la membrana citoplasmática, en su mayoría, con citoplasma de aspecto espumoso, núcleos centrales o ligeramente excéntricos, hipercromáticos y halo claro perinuclear.

Rodrigo Aguiñiga

Anatomía patológica concluye:• NEOPLASIA EPITELIAL MALIGNA: CARCINOMA RENAL CROMÓFOBO.

• Actualmente la paciente se encuentra en buenas condiciones, con controles periódicos.

Rodrigo Aguiñiga

Carcinoma de células renales (adenocarcinoma renal)

Epidemiologia

• Frecuentes en sujetos mayores• 60- 70 años • 2:1 a favor de los varones.

Factores de Riesgo

Causa del 85% de los cánceres renales en los adultos

• Tabaco• Obesidad (>mujeres)• Hipertensión• Tratamiento con estrógenos• Exposición a asbestos, derivados del petróleo y metales

pesados• Insuficiencia renal crónica • Enfermedad quística adquirida Rodrigo Aguiñiga

mayoría de los Cánceres renales Esporádicos…..

• Síndrome de Von Hippel-Lindau (VHL)

• El carcinoma de células claras hereditario (familiar)

• Carcinoma papilar hereditario.

½ - 2/3 100% (quistes renales y carcinomas de células renales bilaterales )

Múltiples tumores bilaterales con histología papilar

Rodrigo Aguiñiga

Clasificación de los carcinomas de células renales: histología, citogenética y genética

Los principales tipos del tumor son los siguientes:

1. Carcinoma de células claras: 70-80% . Los tumores contienen células

claras o de citoplasma granular.

98% presenta pérdida de

secuencias en el brazo corto del cromosoma 3 (3p12 a 3p26)

familiares, pero 95% son

esporádicos

Esta región alberga el gen VHL (3p25.3)

Un segundo alelo no delecionado del gen VHL

muestra mutaciones somáticas o inactivación

inducida por hipermetilación en hasta el

80% de los cánceres de células claras.

VHL

Gen supresor tumoral

Complejo ubicuitina ligasa

Factor 1 inducible por la hipoxia

VEGF, PDGF, TGF- α y TGFβ

Rodrigo Aguiñiga

2 El carcinoma papilar: es responsable del 10-15% de los cánceres renales.

patrón de crecimiento

papilar

familiares y esporádicas.

Las anomalías son las

trisomías 7, 16 y 17

pérdida del cromosoma Y en los varones

en la forma esporádica o

trisomía 7 en la forma familiar.

afecta al locus MET

protoncogen

actúa como receptor de la tirosina cinasa

para el factor de crecimiento de los hepatocitos

Este factor interviene en el crecimiento, la movilidad celular, la invasión y la diferenciación morfogenética.

Rodrigo Aguiñiga

carcinoma renal cromófobo 5% de los cánceres de células renales

compuesto por células con membranas celulares prominentes y citoplasma eosinófilo pálido

con un halo que rodea el núcleo

en estudio citogenético, muestran múltiples pérdidas de cromosomas y una hipodiploidía extrema

pronóstico excelente

Rodrigo Aguiñiga

carcinoma del conducto colector (conducto de Bellini)

1% o menos de las neoplasias renales epiteliales

Se origina en las células del conducto colector en la médula.

. Histológicamente,se caracterizan por nidos de células malignas atrapadas en un estroma fibroso prominente, típicamente en una localización medular

Los carcinomas de conductos colectores son lesiones de más alto grado y peor pronóstico. Adoptan, más frecuentemente, un patrón papilar y tubular en medio de un estroma desmoplásico (flechas), característica muy importante para diferenciarlos de otros tipos de carcinoma renal. (H&E, X400)

Rodrigo Aguiñiga

Morfología de Ca. De cel clarassurgen principalmente del epitelio tubular proximal

lesiones solitarias unilaterales

masas esféricas de tamaño variable de tejido brillante amarillo o blanco grisáceo que distorsiona el perfil del riñón

color amarillo consecuencia de lípidos que se acumulan en las células tumorales.

áreas extensas de necrosis isquémica, opacas, blanco grisáceas, con focos de coloración hemorrágica.

Carcinoma de células renales. Corte transversal de una neoplasia esférica amarilla en uno de los polos del riñón. Obsérvese la presencia de tumor dentro de la vena renal trombosada dilatada.

Rodrigo Aguiñiga

Morfología de carcinoma de células claras

patrón de crecimiento desde sólido a trabecular o tubular

células tumorales redondeadas o poligonales y abundante citoplasma claro o granular que contiene glucógeno y lípidos

vasculatura ramificada delicada y pueden mostrar áreas quísticas y también sólidas.

bien diferenciados, pero algunos muestran atipia nuclear con presencia de núcleos pleomorfos y células gigantes.

Rodrigo Aguiñiga

El citoplasma es amplio y aparece vacío; los núcleos son centrales y suelen ser grado 2; los límites celulares son bien definidos, pero sin el reforzamiento de las membranas citoplasmáticas visto en los cromófobos. El aspecto de los carcinomas convencionales es variable, usualmente con células claras y una rica red vascular, como se observa en la imagen de la izquierda

Rodrigo Aguiñiga

Morfología de Tumores PapilaresOriginan en túbulos contorneados distales

multifocales y bilaterales.

hemorrágicos y quísticos

tipo de cáncer renal más frecuente en pacientes que desarrollan una enfermedad quística asociada a diálisis.

A medida que crecen, pueden hacer protrusión en cálices y pelvis y, finalmente, proliferarán a través de las paredes del sistema colector para extenderse en el uréter.

tendencia a invadir la vena renal y crecer como una columna sólida de células dentro de este vaso.

El crecimiento ulterior produce un cordón continuo del tumor en la vena cava inferior que puede alcanzar el lado derecho del corazón.

Rodrigo Aguiñiga

Morfología carcinoma papilar

• formado por células cúbicas o cilíndricas bajas

• organizadas en formaciones papilares. células espumosas intersticiales frecuentes

• Pueden verse cuerpos de psamoma.

• El estroma es escaso, pero ricamente vascularizado.

Tipo papilar. Obsérvense las papilas y los macrófagos espumosos en el eje.

Rodrigo Aguiñiga

es frecuente encontrar áreas tubulares. Éstas se suelen mezclar con papilas. Las microcalcificaciones y cuerpos de psammoma (flechas) son un hallazgo frecuente en este tipo de tumores. (H&E, X300)

Rodrigo Aguiñiga

Morfologia carcinoma cromófobo renal

formado por células eosinófilas pálidas

a menudo con un halo perinuclear

organizadas en láminas sólidas de forma que las células más grandes se concentran alrededor

de los vasos sanguíneos

Rodrigo Aguiñiga

Carcinoma cromófobo con aspecto citológico característico. Membranas citoplasmáticas gruesas, bien definidas, citoplasma amplio, granular, pálido, con aspecto de células vegetales. Los núcleos son centrales y hay halo claro perinuclear. (H&E, X400).

Carcinoma cromófobo con células más eosinofílicas, citoplasma granular y membranas citoplasmáticas menos notorias que en la microfotografía anterior, aunque bien definidas. Observe que hay halos claros perinucleares en muchas de las células. (H&E, X400)

Rodrigo Aguiñiga

Características clínicas:

• Dolor costovertebral• Masa palpable• Hematuria

Se puede mantener silente hasta que alcanza un gran tamaño: 10cm de diámetro.

Fiebre, malestar, debilidad y perdida de peso.

Tendencia a metastatizar difusamente antes de dar lugar a síntomas.

Rodrigo Aguiñiga

Policitemia

Hipercalcemia

Hipertensión

Disfunción hepática

Feminización o masculinizaciónEosinofilia

Amiloidosis

Reacciones leucemoides

Sídrome de Cushing

Metastasis mas frecuentes en pulmón(50%) y hueso (33%),higado, suprarrenales y cerebro.

Supervivencia media a 5 años es del 45% o 70% si no hay metastasis a diastancia.Nefrectomia como tx de elección.

Rodrigo Aguiñiga

Carcinoma urotelial de la pelvis renal

Papilomas aparentemente benignos hasta

tumores invasivos

5-10% de tumores renales

Tumores en la pelvis se detectan en tiempo corto

gracias a que paientes desarrollan hematuria

Hidronefrosis palpable y dolor

Multiples (pelvis, ureter y vejiga)

Taza de supervivencia a 5 años 50-100% o

10% en carcinoma invasivo

Rodrigo Aguiñiga

Referencias:Kumar; et. Al (2010)Patología Estructural y funcional; 8va edición; ELSEVIER; Barcelona, España